Zollinger-Ellisonin oireyhtymä

Zollinger-Ellisonin oireyhtymä johtuu gastriinia tuottavasta kasvaimesta, joka yleensä sijaitsee haimassa tai pohjukaissuolessa. Tuloksena on mahalaukun yliherkkyys ja peptinen haavauma. Diagnoosi on määritetty määritettäessä gastriinipitoisuuksia. Zollinger-Ellisonin oireyhtymän hoito koostuu protonipumpun estäjien määrittämisestä ja kasvaimen kirurgisesta poistamisesta.

Tauti on tunnusomaista kolmikko oireita - mahalaukun liikaeritys, toistuvat hoidolle resistentin maha-pohjukaissuolen haavauma ja haiman neinsulinprodutsiruyuschaya kasvaimen - kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1955 RM Zollinger ja E. N. Ellison. Sittemmin sitä kutsutaan Zollinger-Ellisonin oireyhtymiksi. Variantit kliininen kuva antaa liikakasvu G-solujen limakalvon antrum ja gastrinprodutsiruyuschaya haiman kasvain (vähemmän turvotusta mahalaukku, pohjukaissuoli). Gastriinia tuottavaa kasvainta kutsutaan myös gastrinomaksi.

ICD-10 -koodi

E16.8 Muut haimatulehduksen erityiset häiriöt.

Zollinger-Ellisonin oireyhtymän luokittelua ei ole kehitetty. Hoidon taktiikan määrittämiseksi on äärimmäisen tärkeää jakaa gastriini pahanlaatuiseksi ja hyvänlaatuiseksi.

Epidemiologia

Zollinger-Ellisonin oireyhtymän epidemiologia

Yhdysvalloissa Zollinger-Ellisonin oireyhtymän taajuus on arviolta 0,1 - 1% kaikista peptisillä haavaista kärsivillä potilailla. Kuitenkin, nämä tiedot katsotaan aliarvioitu, koska tyypillinen kliinisiä oireita mahahaava tai NSAID-aiheuttanut vaurioita maha-suolikanavan johtaa usein kliinikon erityisestä Potilaan tutkimisen diagnosointiin Zollinger-Ellisonin oireyhtymä. Tavallisesti gastrinoomia havaitaan 20-50-vuotiaana, jonkin verran miehillä (1,5-2: 1).

[1], [2], [3]

Syyt zollinger-Ellisonin oireyhtymä

Mikä aiheuttaa Zollinger-Ellisonin oireyhtymää?

Gastrinomas kehittyy haimassa tai pohjukaissuolessa 80-90 prosentissa tapauksista. Muissa tapauksissa kasvain voidaan lokalisoida pernanportteihin, suoliston mesenteriin, mahalaukkuun, imusolmukkeeseen tai munasarjaan. Noin 50 prosentilla potilaista on useita kasvaimia. Gastrinomit ovat tavallisesti pieniä (halkaisijaltaan alle 1 cm) ja kasvavat hitaasti. Noin 50% heistä on pahanlaatuisia. Noin 40-60% potilaista, joilla on gastriinomaa, kärsii useista endokriinisistä neoplasioista.

Zollinger-Ellisonin oireyhtymän patogeneesi

Oireet zollinger-Ellisonin oireyhtymä

Zollinger-Ellisonin oireiden oireet

Zollinger-Ellisonin oireyhtymä ilmenee tavallisesti aggressiivista aikana mahahaava, haavaumat kehittää epätyypillisten paikoissa (jopa 25% distaalisen pohjukaissuolen lamppu). Kuitenkin 25%: lla ei ole haavaumusdiagnoosia. Haavaumien ja komplikaatioiden oireita (esim. Perforaatio, verenvuoto, stenoosi) voi kehittyä. Ripuli on yksi alkutapauksista 25-40%: lla potilaista.

Zollinger-Ellisonin oireiden oireet

Diagnostiikka zollinger-Ellisonin oireyhtymä

Zollinger-Ellisonin oireyhtymän diagnosointi

Zollinger-Ellisonin oireyhtymää voidaan epäillä anamneesin jälkeen, varsinkin jos oireet eivät vastaa standardia estävää hoitoa.

Luotettavin testi on määrittää seerumin gastriinitaso. Kaikilla potilailla tasot ovat yli 150 pg / ml; merkittävästi kohonneet yli 1000 pg / ml potilailla, joilla on kliiniset merkit ja mahanesteen erityksen lisääntymistä suurempi kuin 15 mmol / tunti, jotta diagnoosi. Kuitenkin, kohtalainen hypergastrinemian voidaan havaita, kun tila hypochlorhydria (esim., Anemia, krooninen gastriitti, käyttö protonipumpun estäjät), munuaisten vajaatoiminta, joilla on alentunut puhdistuma gastriinin on laaja suoliston resektio ja feokromosytooma.

Provosoivaa testiä sekretinilla voidaan käyttää potilailla, joiden gastriinipitoisuus on alle 1000 pg / ml. Intravenoidusti, sirotinliuosta ruiskutetaan 2 ug / kg: n annoksella seerumin gastriinitasolla (10 ja 1 min ennen ja 2,5, 10, 15, 20 ja 30 minuuttia annon jälkeen). Gastrinooman ominaisvaste on gastriinipitoisuuksien lisääntyminen, toisin kuin antrumin G-solujen hyperplasia tai tyypillinen peptinen haavauma. Potilaiden on myös tehtävä tutkimuksia Helicobacter pylori -infektiosta , joka johtaa tavallisesti peptisten haavaumien ja vähäiseen kasvuun gastriinin eritystä.

Diagnoosin määrittämisen yhteydessä on tarpeen tarkistaa kasvaimen lokalisointi. Ensimmäinen tutkimus - vatsaontelon tai somatostatiinireseptorin scintigrafia CT, jonka avulla voidaan tunnistaa ensisijainen kasvain ja metastaattinen sairaus. Myös selektiivinen arteriografia, jossa kuvanvahvistus ja vähennys on tehokas. Jos etäpesäkkeitä ei ole, ja alustavat tutkimukset ovat kyseenalaisia, suoritetaan endoskooppinen ultraääni. Vaihtoehtona selektiivinen valtimonsiirto secretiinille.

Zollinger-Ellisonin oireyhtymän diagnosointi

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Hoito zollinger-Ellisonin oireyhtymä

Zollinger-Ellisonin oireyhtymän hoito

Erillisellä tuumorilla ja kirurgisella hoidolla 5-10 vuoden eloonjääminen on yli 90% verrattuna vastaavasti 43 ja vastaavasti 25%, kun kasvain on poistettu epätäydellisesti.

Hapon tuotannon estäminen

Protonipumpun estäjät ovat valinnaisia lääkkeitä: omepratsoli tai esomepratsoli suun kautta 40 mg 2 kertaa päivässä. Annosta voidaan pienentää vähitellen, kun oireet ratkaistaan ja hapon tuotantoa vähennetään. Huoltoväli on välttämätön; potilaiden tulee ottaa nämä lääkkeet loputtomiin, ellei heillä ole leikkaushoitoa.

Injektionesteisiin, jotka sisältävät oktreotidia 100-500 mikrogrammaa subkutaanisesti 2-3 kertaa päivässä, voidaan myös vähentää mahan erittymistä ja se voi olla vaihtoehtoinen hoitomenetelmä, jolla on protonipumpun estäjien tehottomuus. Voimakas lihavuus intramuskulaarisesti 20-30 mg oktreotidia voidaan käyttää kerran kuukaudessa.

Kirurginen hoito

Kirurginen poisto osoitetaan potilaille, joilla ei ole selviä etäpesäkkeitä. Toimen aikana duodenotomia ja endoskooppinen transilluminaatio tai intraoperatiivinen ultraääni voi paikallistaa kasvaimen. Kirurginen hoito on mahdollista 20%: lla potilaista, jos gastrinooma ei ole osa moninkertaista endokriinisen neoplastisen oireyhtymää.

Zollinger-Ellisonin oireyhtymän hoito ja ennuste

Kemoterapia

Potilaiden, joilla on metastasoitunut sairaus, etuoikeutettu solunsalpaajien solunsalpaajahoito on streptozotosiinin käyttö yhdessä 5-fluorourasiilin tai doksorubisiinin kanssa. Tämä hoito voi vähentää kasvaimen tilavuutta (50-60%), vähentää gastriinipitoisuutta ja on tehokas lisäosa omepratsolille. Valitettavasti kemoterapia ei paranna potilaita, joilla on metastasoitunut sairaus.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]