Gastriinooma

Haimasyövän yhteydessä esiintyvien pohjukaissuolihaavojen epätavallisen vaikea kulku havaittiin jo vuonna 1901, mutta vasta vuonna 1955 tämä yhdistelmä tunnistettiin itsenäiseksi oireyhtymäksi, jota kutsuttiin ulserogeeniseksi haavaiseksi diateesioireyhtymäksi (tai sitä kuvaavien kirjoittajien mukaan Zollinger-Ellisonin oireyhtymäksi).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Syyt gastrinoomat

Tällä hetkellä on raportoitu noin 500 potilaasta, joilla on todettu kasvainluonteinen ulserogeeninen oireyhtymä. Tauti perustuu hypergastrinemiaan. Jälkimmäinen aiheuttaa mahalaukun parietaalisolujen toiminnan jatkuvaa stimulaatiota. Mahalaukun liikatuotanto erittäin korkealla suolahappopitoisuudella aiheuttaa useimmat oireyhtymän ilmenemismuodot ja ennen kaikkea maha-suolikanavan limakalvon haavauman.

Useimmiten haavauma sijaitsee pohjukaissuolen bulbaarisessa osassa, vaikka se ulottuukin ruokatorvesta sykkyräsuoleen. Lähes neljänneksellä potilaista on useita haavaumia. Niiden uusiutumisalttiuteen liittyy myös mahalaukun liikatuotantoa, jopa vagotomian ja useiden mahalaukun leikkausten jälkeen (anastomoosi-peptiset haavaumat). Toinen taudin piirre on komplikaatioiden suurempi esiintyvyys kuin tavallisessa peptisessä haavataudissa: verenvuoto, perforaatio, ahtauma. Lähes kaikilla potilailla on voimakas kipuoireyhtymä. PH-muutokset ohutsuolen yläosissa, jotka johtuvat massiivisesta happaman sisällön virtauksesta mahalaukusta, johtavat ripulin kehittymiseen, ja haiman ja suoliston entsyymien inaktivoituminen johtaa steatorreaan.

[ 4 ]

Oireet gastrinoomat

Ulserogeenisen oireyhtymän oireyhtymä voi olla seurausta mahalaukun antrumin G-solujen hyperplasiasta, jota kutsutaan pseudo-Zollinger-Ellisonin oireyhtymäksi. Yli 60 % gastrinoomista on pahanlaatuisia, ja useimmat niistä lähettävät etäpesäkkeitä. Lähes 40 %:lla potilaista gastrinoomia esiintyy tyypin I multippelissä endokriinisen neoplasian oireyhtymässä. Yleisimmin havaitaan lisäkilpirauhasen adenoomia.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Diagnostiikka gastrinoomat

Mahalaukun mehun tutkimus ratkaisee pitkälti gastrinooman diagnoosin. Ulserogeenista oireyhtymää sairastaville potilaille on ominaista 12 tunnin yöllinen suolahapon eritys - yli 100 mEq ja tuntikohtainen perustason eritys - yli 15 mEq.

Toinen indikaattori on tuntikohtaisen basaalierityksen ja histamiinin stimuloiman HCl-erityksen suhde, joka useimmilla potilailla on yli 0,6. Erityisen diagnostisesti tärkeää on immunoreaktiivisen gastriinin eritys. Jos sen taso on yli 300 ng/ml, gastrinooman todennäköisyys on suuri.

Radiologisesti paikallisen haavauman lisäksi havaitaan aina mahalaukun limakalvon karkeaa poimutumista, joka johtuu sen liikakasvusta ja suuresta määrästä mahalaukun sisältöä. Gastrinoomien paikalliseen diagnosointiin voidaan käyttää angiografista menetelmää, mutta se on tehokas hieman yli puolella potilaista. Gastrinoomien ominaispiirre on niiden usein moninainen luonne ja ektooppinen sijainti, yleensä mahalaukun ja pohjukaissuolen seinämässä, lähellä itse haimaa.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Hoito gastrinoomat

Zollinger-Ellisonin oireyhtymän hoito on kirurginen. Riippumatta siitä, löydetäänkö vai poistetaanko gastrinooma, gastrektomiaa pidetään ensisijaisena leikkauksena, jonka tarkoituksena on poistaa efektorielin, koska kasvainkudoksen täydellisestä poistumisesta tai etäpesäkkeiden puuttumisesta ei ole koskaan varmuutta. Gastrinooman lääkehoito on tehotonta. Antasidien ja antikolinergien käyttö lievittää vain oireita. Viime aikoina on käytetty histamiini H2-reseptorin antagonistia metiamidia hyvin tuloksin.