Diffuusin toksisen struuman oireet

Diffuusin myrkyllisen struuman kliinisten oireiden patogeneesi johtuu liiallisten kilpirauhashormonien vaikutuksesta kehon eri elimiin ja järjestelmiin. Kilpirauhasen patologian kehittymiseen osallistuvien tekijöiden moninaisuus ja moninaisuus määräävät myös taudin kliinisten ilmentymien monimuotoisuuden.

Pääoireiden, kuten struuman, eksoftalmoksen, vapinan ja takykardian, lisäksi potilailla esiintyy lisääntynyttä hermostunutta kiihtyneisyyttä, itkuisuutta, levottomuutta, liiallista hikoilua, kuumuuden tunnetta, lieviä lämpötilan vaihteluita, epävakaata ulostetta, yläluomien turvotusta ja lisääntyneitä refleksejä. Heistä tulee riitaisa, epäluuloisia, yliaktiivisia ja heillä on unihäiriöitä. Toisaalta havaitaan usein adynamiaa ja äkillisiä lihasheikkouskohtauksia.

Iho muuttuu kimmoisaksi ja kuumaksi kosketettaessa, hiukset kuivuvat ja hauraat. Ojennettujen käsien sormissa, suljetuissa silmäluomissa ja joskus koko kehossa esiintyy hienoista vapinaa ("lennätinpylvään" oire). Vapina voi olla niin voimakasta, että potilaan käsiala muuttuu, siitä tulee epätasainen ja lukukelvoton. Tärkeä taudin oire on struuma. Yleensä kilpirauhanen on pehmeä ja laajentunut hajanaisesti ja tasaisesti. Struuman koko voi muuttua: se kasvaa ahdistuksen myötä, pienenee vähitellen hoidon aloittamisen jälkeen ja joskus tihenee. Joillakin potilailla kilpirauhasen yläpuolella voidaan tunnustella ja kuulla puhaltava systolinen sivuääni. Struuman koko ei kuitenkaan määrää taudin vakavuutta. Vakavaa tyreotoksikoosia voidaan havaita jo pienellä struumalla.

On tapana erottaa 5 astetta kilpirauhasen suurenemista:

1. rauhanen ei ole silmällä näkyvissä, kaulanmaa voi tuntea;
2. sivulohkot ovat helposti tunnusteltavissa, rauhanen on näkyvissä nieltäessä;
3. suurentunut kilpirauhanen on havaittavissa tutkimuksessa ("paksu kaula");
4. struuma on selvästi näkyvissä, kaulan kokoonpano muuttuu;
5. valtavan kokoinen struuma.

WHO:n suosittelemaa struuman kokoluokitusta on käytetty maailmanlaajuisesti vuodesta 1962 lähtien. Vuoden 1994 WHO:n luokituksen mukaan kilpirauhasen suurentumisessa erotetaan seuraavat asteet:

• 0 astetta - ei struumaa,
• 1 - struuma on käsin kosketeltavissa, mutta ei näkyvissä,
• 2 - struuma on tuntuva ja näkyvä kaulan ollessa normaalissa asennossa.

Yleisin oire diffuusissa toksisessa struumassa on etenevä painonpudotus, johon liittyy säilynyt tai jopa lisääntynyt ruokahalu. Kilpirauhashormonien lisääntynyt eritys johtaa lisääntyneisiin energiankulutusprosesseihin kehossa, mikä aiheuttaa painonpudotusta. Rasvakudoksen puuttuessa kehon energiansaanti on peräisin eksogeenisen ja endogeenisen proteiinin lisääntyneestä kataboliasta. Diffuusi toksinen struuma (Gravesin tauti) ei aina liity painonpudotukseen. Joskus havaitaan painonnousua, niin kutsuttu "rasvainen Gravesin tauti", joka liittyy taudin patogeneesin erityispiirteisiin ja vaatii hoitomenetelmän valintaa.

Monien vuosien ajan uskottiin, että diffuusia toksista struumaa sairastavien potilaiden silmämuutokset olivat yksi taudin oireista ja johtuivat kilpirauhashormonien liikatuotannosta. Kuitenkin kävi ilmi, että eksoftalmoa voi esiintyä sekä hypertyreoosin että hypertyreoosin, Hashimoton tyreoidiitti, yhteydessä, ja joissakin tapauksissa se voi edeltää kilpirauhasen patologian oireiden ilmaantumista tai kehittyä eutyreoidismia vasten.

Silmäsairaus on autoimmuunisairaus, jonka aiheuttaa spesifisten immunoglobuliinien muodostuminen, jotka aiheuttavat muutoksia retrobulbaarikudoksessa ja silmäkuopan lihaksissa. Silmäsairaus yhdistetään usein kilpirauhasen autoimmuunisairauksiin, nimittäin diffuusiin toksiseen struumaan. Taudin patogeneesi on johdonmukaisesti yhdistetty liikatuotantoon kilpirauhashormoneihin, TSH:hon, LATS:iin, LATS-protektoriin, eksoftalmaattia tuottaviin hormoneihin, mikrosomaalisiin vasta-aineisiin ja eksoftalmaattia tuottavien vasta-aineiden läsnäoloon. Ilmeisesti geneettinen vika immuunisäätelyjärjestelmässä liittyy kudosvaurion spesifisyyteen. On todettu, että joidenkin silmäkuopan lihasten pintakalvoilla on reseptoreita, jotka kykenevät kiinnittämään kilpirauhasen autoimmuunisairauksissa esiintyviä antigeeni-vasta-ainekomplekseja.

Tärkeimmät muutokset tapahtuvat silmän ulkopuolisissa lihaksissa ja riippuvat taudin kestosta. Varhaisvaiheessa havaitaan interstitiaalista turvotusta ja diffuusia soluinfiltraatiota, jotka johtavat lihaskuitujen rappeutumiseen ja hajoamiseen. Lihakset ovat vaaleita, turvonneita ja niiden tilavuus kasvaa jyrkästi. Seuraava vaihe on endomysiaalisten fibroblastien aktivoituminen, jotka tuottamalla kollageenia ja mukopolysakkarideja johtavat sidekudoksen lisääntymiseen ja fibroosiin; lihaskuidut menettävät kykynsä rentoutua, mikä johtaa rajoittuneeseen liikkuvuuteen. Supistumisprosessi häiriintyy. Lihaksen tilavuuden kasvu johtaa silmäkuopan sisäisen paineen nousuun ja nesteen poistuminen interstitiaalisista tiloista häiriintyy. Laskimoiden staasi kehittyy, mikä aiheuttaa silmäluomien ja silmäkuopan kudoksen turvotusta. Myöhäisvaiheissa havaitaan lihasten rasvaista rappeutumista. AF Brovkina erottaa kaksi oftalmopatian muotoa - edeemaisen eksoftalmoksen ja endokriinisen myopatian. Ulkomaiset tutkijat puhuvat oftalmopatian edeemaisesta ja myopatiasta yhden prosessin vaiheina, joissa vallitsevat häiriöt silmäkuopan takaisessa kudoksessa tai silmäkuopan lihaksissa.

Potilaita vaivaavat kyynelnesteen eritys, valonarkuus, paineen tunne, "hiekka" silmissä ja silmäluomien turvotus. Tyreotoksikoosissa tärkeä diagnostinen merkki on kaksoiskuvien puuttuminen. Eksoftalmo on yleensä molemminpuolinen, harvemmin yksipuolinen. Eksoftalmoksen aste voidaan määrittää Hertelin eksoftalmometrilla. Diffuusissa toksisessa struumassa silmän ulkonema kasvaa joskus merkittävästi. Eksoftalmokseen liittyy silmien lisääntynyt kiilto, ja se kehittyy vähitellen, joskus useiden päivien tai tuntien aikana. Sen vakavuus ei yleensä vastaa tyreotoksikoosin vakavuutta.

Eksoftalmoksen lisäksi potilailla esiintyy myös muita silmäoireita: silmärakojen leveä avautuminen (Delrymplen oire), harvinainen räpyttely (Stellwagin oire), silmien lisääntynyt kiilto (Graefen oire), yläluomen jääminen iiriksen taakse alaspäin katsottaessa, niin että kovakalvoon ilmestyy valkoinen raita (Kocherin oire), ja silmän konvergenssin heikkous (Moebiuksen oire). Joskus esiintyy Jellinekin oire – silmäluomien ihon tummuminen. Nämä oireet, erityisesti silmämunien ulkonema ja silmärakojen leveä avautuminen, antavat kasvoille tyypillisen pelon ilmeen. Katsetta kiinnitettäessä – niin sanottu vihainen ilme.

Keskivaikeassa ja vaikeassa silmävauriossa havaitaan näöntarkkuuden heikkenemistä, jatkuvana oireena kaksoiskuvia ja kovakalvon verisuonten pistosta. Lagoftalmos kehittyy - silmäluomet eivät pysty sulkeutumaan kokonaan, sarveiskalvon ja kovakalvon haavaumat ja sitä seuraava sekundaarinen infektio ovat mahdollisia. Edellä mainitut silmäoireet pahenevat.

Ulkomaisessa kirjallisuudessa käytetään NOSPECS-luokitusta, jonka Werner ehdotti ensimmäisen kerran vuonna 1969:

• 0 - ei patologisia muutoksia silmissä;
• I - yläluomen supistuminen - "yllättynyt ilme", leveä silmäluomien halkeama ja Graefen oire;
• II - muutokset kiertoradan pehmytkudoksissa;
• III - silmämunien ulkonema (kasvu ylittää normin 3 mm tai enemmän);
• IV - silmäkuopan lihasten vaurioituminen, silmien liikkeen rajoittaminen;
• V - sidekalvon muutokset;
• VI - näköhermon vaurio.

V. G. Baranov piti tarkoituksenmukaisena erottaa kolme eksoftalmoksen vakavuusastetta:

• I - lievä eksoftalmus - (15,9±0,2) mm, silmäluomen turvotus;
• II - kohtalainen eksoftalmus - (17,9±0,2) mm, merkittävä silmäluomien turvotus ja voimakkaat silmälihasten vaurioitumisen oireet;
• III - voimakas eksoftalmus - (22,8+1,1) mm, sarveiskalvon haavaumat, kaksoiskuvat, silmämunan liikkuvuuden vakava rajoittuminen.

3–4 %:lla potilaista säären etupinnalle kehittyy spesifinen ihon ja ihonalaisen rasvakudoksen leesio, jota kutsutaan pretibiaaliseksi myksedeemaksi. Kliinisesti pretibiaaliselle myksedeemalle on ominaista yksipuolinen tai molemminpuolinen selkeästi määritelty purppuran sinertävä pakkautuminen säärien anteromediaalisilla pinnoilla. Turvotus johtuu glukoproteiinien aineenvaihdunnan häiriintymisestä, joiden hiilihydraattikomponentteja löytyy turvotusta aiheuttavasta aineesta – musiinista. Pitkään pretibiaalisen myksedeeman syynä pidettiin verisuonten skleroosia ja verenkierron pysähtymistä, jotka johtavat troofisiin häiriöihin. Etiologisina tekijöinä pidettiin dienkefaalisia aivovaurioita, tyreotropiinin liikatuotantoa aivolisäkkeen etulohkossa potilailla kilpirauhasen poiston jälkeen sekä muutoksia rauhasen ja aivolisäkkeen toiminnassa neurotrooppisen säätelyn mekanismien heikentymisen taustalla. Tähän mennessä todennäköisin mekanismi pretibiaalisen myksedeeman kehittymiselle on autoimmuunisairaus. McKenzie löysi LATS-tekijää useimpien pretibiaalista myksedeemaa sairastavien potilaiden verestä.

Miehillä havaitaan joskus sormien falangien paksuuntumista (kilpirauhasen akropatia), joka johtuu falangien tiheiden kudosten turvotuksesta ja luukalvon luukudoksen muodostumisesta.

Sydän- ja verisuonisairaudet ovat myös tyypillisiä tyreotoksikoosin kliiniselle kuvalle. "Gravesin tautia sairastavat potilaat kärsivät sydämestä ja kuolevat sydämeen" (Moebius). Diffuusissa toksisessa struumassa sydän- ja verisuonisairaudet johtuvat toisaalta sydän- ja verisuonijärjestelmän patologisesta herkkyydestä katekoliamiineille ja toisaalta liiallisen tyroksiinin suorasta vaikutuksesta sydänlihakseen. Havaitaan kilpirauhashormonien liiallisen erityksen ja lisääntyneen sympaattisen aktiivisuuden vaikutuksen sydämeen ja perifeeriseen verenkiertoon summa. Tuloksena olevat hemodynaamiset häiriöt, sydänlihaksen hapenkuljetus-, kulutus- ja käyttöasteen välinen ero, johtavat vakaviin metabolis-dystrofisiin vaurioihin ja tyreotoksikoosin kehittymiseen , jonka kliinisiä ilmenemismuotoja ovat rytmihäiriöt ( takykardia, lisälyöntit, eteisvärinä ja -lepatus) ja sydämen vajaatoiminta. Tyreotoksikoosin taustalla olevat prosessit ovat palautuvia. Tyreotoksikoosin lähes jatkuva oire on takykardia, jota vasten voi esiintyä eteisvärinäkohtauksia. Takykardialle on ominaista, että se ei muutu potilaan asennonvaihdon yhteydessä eikä katoa unen aikana. Toinen ominaisuus on heikko vaste sydänglykosidien käyttöön. Sydämen syke voi nousta 120–140 lyöntiin minuutissa, ja liikkeen, fyysisen rasituksen ja kiihtymisen myötä 160 lyöntiin tai enemmän. Potilaat tuntevat sykkeen niskassa, päässä ja vatsassa.

Sydän on suurentunut vasemmalle, systolinen sivuääni kuuluu. Korkea pulssipaine on tyypillistä johtuen liiallisesta systolisen paineen noususta ja matalasta diastolisesta paineesta. Elektrokardiogrammissa ei ole tyypillisiä piirteitä. Usein havaitaan korkeita P- ja T-aaltoja, havaitaan eteisvärinää ja lisälyöntejä. Joskus elektrokardiogrammissa voi nähdä ST-segmentin laskua ja negatiivista T-aaltoa. Kammiokompleksin terminaaliosan muutoksia voi havaita sekä ilman angina pectorista että angina pectoriksen läsnä ollessa; ne ovat yleensä palautuvia. Kun tyreotoksikoosin kompensaatio saavutetaan, EKG-muutoksissa havaitaan positiivista dynamiikkaa.

Diffuusista toksista struumaa (Gravesin tautia) sairastavilla potilailla on usein ruoansulatuskanavan häiriöitä. Potilaat valittavat ruokahalun muutoksista, suolistohäiriöistä, vatsakipukohtauksista ja oksentelusta. Joskus havaitaan spastista ummetusta. Vaikeissa tautitapauksissa maksa vaikuttaa. Maksan koko kasvaa, esiintyy kipua oikeassa hypokondriossa ja joskus esiintyy keltaisuutta. Riittävän tyreotoksikoosin hoidon avulla maksan toimintahäiriö on korjattavissa. Diffuusissa toksisessa struumassa myöshaiman toiminta kärsii. Potilailla on usein kohonneet verensokeriarvot ja glukoosinsietokoe on heikentynyt. Kun tyreotoksikoosin oireet poistuvat, hiilihydraattiaineenvaihdunnan indikaattorit palautuvat normaaliksi.

Naisilla esiintyy kuukautishäiriöitä, mukaan lukien amenorrea. Tyreotoksikoosista kärsivillä miehillä esiintyy libidon ja potenssin heikkenemistä ja joskusgynekomastiaa. Kilpirauhashormonien vaikutuksesta kortisoli tuhoutuu nopeasti, mikä johtaa hypokorttismin kehittymiseen vaikeassa tyreotoksikoosissa. Pitkäaikaisessa diffuusissa toksisessa struumassa esiintyy myös lisämunuaisten kuorikerroksen ehtymistä, mikä aiheuttaa suhteellista lisämunuaisten vajaatoimintaa.

Tyreotoksikoosin kliinisen kuvan tutkimus osoittaa, että potilailla ei aina ole selviä taudin oireita. Usein ei ole merkittävää kilpirauhasen suurenemista, jatkuvaa takykardiaa, tyypillisiä ilmeitä tai silmäoireita. Potilaita vaivaavat ajoittain esiintyvät sydämentykytyskohtaukset , joihin liittyy epämiellyttäviä tuntemuksia sydämen alueella ja hengenahdistusta. Kohtausten ulkopuolella syke voi olla normaalin rajoissa, EKG on normaali ja kilpirauhashormonien pitoisuus veressä pysyy muuttumattomana. Kohtauksen aikana trijodityroniinin ja tyroksiinin pitoisuus veressä nousee jyrkästi.

Trijodityroniinitoksikoosi, joka esiintyy veren normaalin tyroksiinipitoisuuden taustalla, mutta kohonnut trijodityroniinipitoisuus, esiintyy 5 %:ssa diffuusista myrkyllisestä struumasta ja autonomisista adenoomista jopa 50 %:ssa tapauksista. Yksi syy tyroksiinin ja trijodityroniinin suhteen rikkomiseen kilpirauhasessa voi olla jodin puute, mikä johtaa aktiivisimman hormonin kompensoivaan synteesiin.

Toinen syy T3-tason yksittäiseen nousuun voi olla T4:n nopeutunut perifeerinen siirtyminen T3 _{: een.} Tämän tyreotoksikoosin muodon oireilla ei ole erityispiirteitä.

Kirjallisuudessa kuvataan potilaita, joiden tyreotoksikoosin kulkua vaikeuttivat proksimaalisen luustolihaksen osittaisen tai täydellisen halvaantumisen kohtaukset yhdessä autonomisten häiriöiden kanssa: hikoilu, jano, takykardia, kohonnut verenpaine, lisääntynyt kiihtyvyys. Joskus havaittiin lieviä jaksottaisen halvaantumisen ilmenemismuotoja ohimenevän jalkojen heikkouden muodossa.

Tyreotoksikoosi ei ole harvinaista iäkkäillä potilailla. Geffrysin mukaan sen esiintyvyys heillä on 2,3 %. Tauti kehittyy vähitellen somaattisten patologioiden taustalla. Painonpudotus, ruokahaluttomuus ja lihasheikkous ovat etusijalla. Potilaat ovat pikemminkin rauhallisia kuin kiihtyneitä. Kliiniselle kuvalle on tyypillistä sydämen vajaatoiminnan nopea kehittyminen, sydämen rytmihäiriöt eteisvärinän muodossa, jotka eivät tehoa tavanomaisiin sydänglykosidien terapeuttisiin annoksiin. Tyreotoksikoosissa embolian riski on yhtä suuri kuin reumaattisessa mitraaliläpän stenoosissa. Tyreotoksikoosi kehittyy subkliinisen hypertyreoosin yhteydessä. Iäkkäillä potilailla latentti iskeeminen tai hypertensiivinen kardiopatia, joka on yleistä hypertyreoosissa, muuttuu ilmeisiksi muodoiksi (sydämen vajaatoiminta, eteisvärinä, angina pectoris ). Iäkkäillä tyreotoksikoosia sairastavilla potilailla esiintyy harvoin eksoftalmosta, ja usein heillä ei ole struumaa. Joskus esiintyy ns. apaattinen tyreotoksikoosin muoto. Kliinisiin oireisiin kuuluvat apatia, masennus, merkittävä painonpudotus, sydämen vajaatoiminta, eteisvärinä ja proksimaalinen myopatia. Potilailla on apaattinen kasvot, ryppyinen iho, blefaroptoosi ja ohimolihasten surkastuminen, jotka voidaan selittää katekoliamiinien suhteellisella puutteella tai niille reagoinnin heikkenemisellä. Iäkkäillä kilpirauhashormonien taso voi olla normaalin ylärajalla tai hieman koholla. Uskotaan, että heillä kilpirauhasen liikatoiminta kehittyy perifeeristen kudosten lisääntyneen herkkyyden vuoksi hormonien vaikutukselle. Tyreoliberiinitesti voi auttaa diagnoosin tekemisessä. Normaali vaste TRH:n käyttöönottoon sulkee pois tyreotoksikoosin diagnoosin, lukuun ottamatta muotoja, jotka johtuvat aivolisäkkeen selektiivisestä resistenssistä kilpirauhashormoneille.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Tyreotoksikoosin vaikeusaste

Tyreotoksikoosin vakavuudesta riippuen erotetaan lieviä, keskivaikeita ja vakavia taudin muotoja.

Lievissä tapauksissa pulssi on enintään 100 lyöntiä minuutissa, painonpudotus on 3–5 kg, silmäoireita ei ole tai ne ovat lieviä ja ^131I:n imeytyminen lisääntyy 24 tunnin kuluttua.

Keskivaikealle takykardialle on ominaista lisääntynyt takykardia jopa 100–120 lyöntiä minuutissa, voimakas vapina, painonlasku jopa 8–10 kg, systolisen paineen nousu ja diastolisen paineen lasku sekä kilpirauhasen lisääntynyt isotooppien otto ensimmäisistä tunneista lähtien.

Vaikea muoto (maranttinen, visceropathic) kehittyy suhteellisen pitkän sairaushistorian jälkeen ilman hoitoa. Painonpudotus saavuttaa kakeksian asteen, pulssi ylittää 120-140 lyöntiä/min. Lueteltuihin oireisiin liittyy maksan toimintahäiriö, sydän- ja verisuonijärjestelmä. Havaitaan eteisvärinää ja myopatiaa sekä lisämunuaisten vajaatoimintaa.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Tyreotoksinen kriisi

Tyreotoksinen kriisi on vakavin ja hengenvaarallisin diffuusin toksisen struuman komplikaatio. Se kehittyy, kun kaikki kilpirauhasen liikatoiminnan oireet pahenevat äkillisesti, usein useita tunteja ei-radikaalin leikkauksen jälkeen riittämättömästi kompensoidun tyreotoksikoosin taustalla. Stressaavat tilanteet, fyysinen ylikuormitus, infektiot, kirurgiset toimenpiteet ja hampaanpoisto voivat olla provosoivia tekijöitä. Tyreotoksisen kriisin patogeneesissä tärkeintä on kilpirauhashormonien äkillinen vapautuminen suurista määristä vereen, lisääntynyt lisämunuaisten vajaatoiminta, hermoston ylempien osien ja sympaattisen lisämunuaisten järjestelmän aktiivisuus. Tyreotoksisen kriisin aikana kehittyvät eri elinten ja kudosten toiminnalliset ja morfologiset häiriöt johtuvat toisaalta kilpirauhashormonien pitoisuuden jyrkästä noususta veressä, katekoliamiinien liiallisesta tuotannosta tai ääreiskudosten lisääntyneestä herkkyydestä niille ja toisaalta lisämunuaisten kuorihormonien puutteesta. Kun niiden varakapasiteetti ehtyy edelleen, kriisi voi olla kohtalokas. Potilaat tulevat levottomiksi, verenpaine nousee merkittävästi. Kehittyy merkittävää agitaatiota, raajojen vapinaa ja vaikeaa lihasheikkoutta. Ruoansulatuskanavan häiriöitä havaitaan: ripulia, pahoinvointia, oksentelua, vatsakipua, keltaisuutta. Munuaisten toiminta on heikentynyt, diureesi vähenee anuriaan asti. Sydämen vajaatoiminta voi kehittyä. Joskus akuutti maksan surkastuminen liittyy mukaan. Lisää levottomuutta korvataan tainnutuksella ja tajunnan menetyksellä, kliinisen kooman kehittymisellä.

Ennuste määräytyy diagnoosin ja hoidon oikea-aikaisuuden mukaan.