Tremori: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Tremor - tahattoman tärinän mistä tahansa kehon osasta johtuen vastavuoroisesti innervoituneiden lihasten vuorottelevista tai synkronisista supistuksista.

Ekspressiota taudin taustalla on usein hyvin vaikea tehtävä, jonka ratkaisu edellyttää ensinnäkin vapinaa koskevan oikean oireyhtymän kuvauksen. Edellä mainitun yhteydessä suuri merkitys liittyy tremorisen kliinisen kuvauksen periaatteisiin.

• Tärkein periaate on selkeä kuvaus kolmen tyyppisistä vapinaa: levätä vapinaa, posturaalista vapinaa ja tarkoituksellista vapinaa. Jos sama potilas paljastaa paitsi lepovapina, mutta posturaalinen tai ryhdyntävapinasta, kaikenlaisia värinää kuvattu ja kirjataan erillisenä itsenäisenä lajien välttämättä korostetaan suhteellisen vakavuuden kunkin. Esimerkiksi potilaalla voi olla karkea levähtävä vapina, vähemmän voimakas posturaalinen vapina ja vielä vähemmän voimakas tarkoituksellinen vapina. Tällainen kuva on tyypillistä parkinsonismin voimakkaille vapinaaikoille. Nämä samat komponentit värinää on parkinsonismi kehykset yleensä eri suhteet: hallitseva tai posturaalinen vapina (joka on tyypillinen raskaan essentiaalinen vapina) tai intentsionnogo (leesioihin pikkuaivojen).
• Muut tärkeät tremor-kuvauksen periaatteet ovat seuraavat:
  • Lokalisointi (kädet, pää, kasvolihasten, alaleuan, kielen, huulten, posket, äänihuulet, jalat, vartalo), erityisesti jakelu (by gemitipu, yleistynyt jne) ja muita topografinen (kuten värinää vain peukalon tai vatsan lihaksia, vapina Silmän tai ortostaattinen vapina, distaalisen tai proksimaalisen korostuu värinää, symmetria / epäsymmetria).
  • Elokuvan jitteristä (fleksien laajeneminen, pronitaatio-supinoituminen, kuten "alas pills", "yes-yes", "no-no", flapping).
  • Amplitudi-taajuusominaisuudet, jitterin vakavuus, virtauksen ominaispiirteet (debyyttien ja myöhemmän dynamiikan variantit).
  • Ekspression oireyhtymä, joka on kuvaus niistä neurologisista oireista, joita vasten jitterit ilmestyvät.

Edellä mainittujen jitterin oireyhtymän periaatteiden noudattaminen on välttämätön edellytys tremorisen erilai- sen ja nosologisen diagnoosin onnistumiselle.

Mikä aiheuttaa vapinaa?

• Ripon vapina (3,5-6 Hz).
  • Parkinsonin tauti.
  • Toissijainen (oireinen) parkinsonismi.
  • "Parkinsonism plus" -syndrooma ja muut perinnölliset degeneratiiviset sairaudet, joihin liittyy Parkinsonin oireyhtymä (Wilson-Konovalovin tauti, Gallervorden-Spatz ja monet muut).
• Posturaalinen vapina (6-12 Hz).
  • Fysiologinen vapina.
  • Vahvistettu (korostunut) fysiologinen vapina (stressiä, hormonaalisia sairauksia, päihtymystä).
  • Hyvänlaatuisesta essentiaalisesta vapinasta (4-12 Hz): autosomaalinen dominantti, satunnaista, yhdessä tiettyjen CNS-häiriöt (Parkinsonin tauti, dystonia) ja ääreishermoston (neuropatia, sympaattisen hermoston refleksidystrofian).
  • Aivojen orgaaninen patologia (myrkyllinen, kasvain ja muut pikkuaivasteet, Wilson-Konovalovin tauti, neurosyfilis).
• Ryhdyntävapinasta (3-6 Hz) aiheuttaa vaurioita aivorungon, pikkuaivot, ja niiden liitännät (multippeliskleroosi, surkastumista ja degeneraatiota varsi ja pikkuaivot Wilsonin tauti, sydän-verisuonisairauksien, kasvainten, myrkytyksen, pään vamma, jne.).
• Rubral-vapina.
• Psykologinen vapina.

Neurokemialliset muutokset vapinaa

Tutkimus aivojen kuolleista potilaista, joilla oli olennainen vapina, ei paljastanut mitään spesifisiä patomorfologisia muutoksia tai tiettyä neurokemiallista vikaa. Vaikka aivokuoren efferenttien tai afferenttien vauriot voivat aiheuttaa vapinaa, riippumatta siitä, perustuuko jokin erityinen neurokemiallinen vika, on edelleen epäselvä. Neuroimaging-tutkimukset auttavat tunnistamaan vapinaa patogeneesissä mukana olevia hermosoluja.

Tyypit vapinaa

Ripon vapina

Levoton vapina on tavallisesti 3,5-6 Hz. Matala taajuus (yleensä 4-5 Hz) lepovapinan viittaa tyypillisiä oireita Parkinsonin taudin sekä monien muiden sairauksien hermostoa johon parkinsonismi oireyhtymä, joten sitä kutsutaan usein Parkinsonin vapina. Toissijainen (symptomaattinen) parkinsonismi (verisuonten, postenkefaliittinen, huumeiden, myrkyllinen, traumaattinen, jne.) On myös taipumus ilmentyä värinää (vaikka se on vähemmän tyypillistä verisuonten parkinsonismin muoto), jolla on samat ominaisuudet kuin tapauksessa Parkinsonin taudin (matalataajuinen lepoväli, jolla on ominaisjakautuma, virta ja yleistyksen taipumus).

Posturaalinen vapina

Asentovapinan näkyy osa, kun se pidetään missä tahansa asennossa. Tämä värinää taajuus on 6-12 Hz. Asentohuimaus vapina sisältyvät fysiologinen vapina (oireeton värinää), vahvistetaan (painollinen) fysiologinen vapina aikana tapahtuva emotionaalisen stressin tai muu "hyperadrenergic" valtiota (tyreotoksikoosi, feokromosytooma, hallinnoinnista kofeiini, noradrenaliinin ja muut huumeet), essentiaalinen vapina ja vapinaa joidenkin orgaanisten aivosairaudet (vakava pikkuaivojen vauriot, Wilsonin tauti, neurosyphilis).

Intensiivinen vapina

Voimakas jitterillä on tyypillinen moottorikuva, taajuus on 3-5 Hz. Ryhdyntävapinasta ominaisuus leesioiden aivorungon, pikkuaivot ja sen yhteydet (multippeliskleroosi, rappeutuminen ja atrofiaa pikkuaivojen ja aivorungon, Wilsonin tauti, sekä sydän, neoplastisia ja myrkyllisiä vaurioita tämän aivojen alue). Niiden diagnoosi tehdään tunnusomainen samanaikainen neurologiset oireet, osoittaa osallistuminen harmaan ja valkean aineen varsi ja pikkuaivot, usein tyypillinen kuva TT tai MRI.

On syytä muistaa, että pikkuaivojen vapina vaihtoehdot ovat paitsi intentsionnogo värinää, mutta myös tällaisia ilmiöitä kuten titubatsiya ilmenee rytminen värähtelyt pään ja joskus vartaloon (havaittavissa erityisesti silloin, kun potilas seisoo), asentovapinan proksimaalinen raajojen (lonkat tai plsta).

Rubrial vapina

Rubralny vapina (oikeampi nimi - keskimmäisen vapina) on tunnettu siitä, että yhdistelmä lepovapina (3-5 Hz), vielä selvempi asentovapinan ja enintään ilmaisu intentsionnogo vapina (tremor, posturaalinen vapina intenpionny → → lepovapina). Hän näkyy keskellä aivovaurioita aivohalvaus, traumaattinen aivovamma, tai harvemmin, kasvaimen tai demyelinoituminen (multippeliskleroosi) prosessi jaloissa: aivot. Tämä vapina näkyy ääripäissä, jotka ovat vastakkain keskiviivasta.

Psykologinen vapina

Psykogeenisiä vapina - niistä jokin psykogeenisistä liikehäiriöitä. Kliiniset kriteerit psykogeenisiä vapina ovat äkillinen (tavallisesti emotspogennoe) alkaa, staattinen, tai aaltoilevaa (mutta ei etene) virtaus, kun läsnä on remissiot ovat spontaaneja tai remissio liittyy psykoterapian, "integroitu" värinää merkki (yhtä kaikki tärkeimmät tyypit vapina voi olla läsnä), sellaisten kliinisten dissosiaation (valikoiva säilyttäminen tiettyjen toimintojen läsnä ollessa raajan hänen karkea vapina), plaseboon, sekä joitakin muita ominaisuuksia (kuten valituksia, historia ja tulokset neurologinen tutkimus) vahvistaen psychogenic häiriö.

Fysiologinen vapina

Fysiologinen vapina on läsnä normaalissa, mutta näyttää siltä, niin pieniä liikkeitä, jotka tulevat havaittavissa vain tietyissä olosuhteissa. Tavallisesti tämä asennon ja ryhdyntävapinasta, matalan amplitudin ja nopeasti (8-13 1 sekunti), hyödynnetty vetämällä käsin. Fysiologinen vapina kasvaa amplitudi ahdistusta, stressiä, väsymys, metaboliset häiriöt (esim., Hyperadrenergic tila tapauksissa alkoholin, huumeiden tai thyrotoxicosis), vasteena useita lääkkeitä (esim., Kofeiini, muita fosfodiesteraasin inhibiittoreina, agonisteina, beeta-adrenergisen reseptorin, glukokortikoidit ). Alkoholin ja muiden rauhoittavien lääkkeiden yleensä tukahduttamaan vapina.

Jos vakavia hoitokaauteja ei tarvita. Fysiologinen vapina, joka lisääntyy, kun alkoholi on poistettu tai tyrotoxicosis, reagoi näiden sairauksien hoitoon. Bentsodiatsepiinit sisällä 3-4 kertaa päivässä (esimerkiksi 2-10 mg diatsepaamia, loratsepaami 1-2 mg, 10-30 mg oksatsepaamia) apua vapina taustalla krooninen ahdistusta, mutta niiden pitkäaikainen hoito tulisi välttää. Propranololi 20-80 mg suun kautta 4 kertaa / päivä (ja muiden beeta-salpaajat) ovat usein tehokkaita vapina saavilla potilailla lääkkeitä tai akuutti ahdistusta (esim., Pelko). Jos beeta-adrenoblockit ovat tehottomia tai niitä ei siedä, voit kokeilla primordonia 50-250 mg oraalisesti 3 kertaa päivässä. Joskus pienet alkoholiannokset ovat tehokkaita.

Muut vapina

Itsenäisenä ilmiön kirjallisuudessa kutsutaan dystoninen vapina (vapina spastinen torticollis, kirjoittajan kramppi agitans), "rabbit" oireyhtymä (neuroleptien värinää alaleuka ja huulet). Fenomenologisesti muistuttaa rytminen vapina tällaisia ilmiöitä kuten asterixis (flepping, negatiivinen myoklonus), Mioritm, segmentaalisen myoklonus, mutta mekanismi muodostumista, ne eivät kuulu vapinaa.

Erityiset värinää (ortostaattinen vapina, "vapina hymy" ääni vapina, vapina leuka - geniospazm) viittaa variantti essentiaalisen vapinan.

Yleisimpi posturaa- ja kineettinen tremor on voimistunut fysiologinen vapina, jolla on tavallisesti alhainen amplitudi ja korkea taajuus (12 sykliä / s). Fysiologinen vapina vahvistuu fyysisen rasituksen jälkeen, kilpirakoilla, erilaisten lääkkeiden, kuten kofeiinin, adrenomimeettien, litiumin, valproiinihapon saannilla.

Olennaista vapinaa

Seuraavaksi toistuvasti tremor-muunnos on niin sanottu olennainen tai perhesairaus, joka on tavallisesti hitaampi kuin voimistunut fysiologinen vapina. Olennaista vapinaa voivat olla raajat, sekä pää, kieli, huulet, äänihina. Tremori lisääntyy stressin takia ja vaikeissa tapauksissa voi johtaa potilaan vammautumiseen. Potilailla, joilla on tällainen vapinaa, on usein läheisiä sukulaisia, jotka kärsivät samasta taudista. Kuitenkin vapinaa lokalisointi ja vaikeusaste yhdessä perheessä vaihtelevat huomattavasti. Liikkeet voivat olla mukana epäsymmetrisesti, mutta tiukasti yksipuolinen vapina yleensä ilmaisee toisen taudin. Tremori usein vähenee alkoholin ottamisen jälkeen, mutta sitä kohottaa kofeiini, stressi tai samanaikainen hypertyreoosi (kuten voimistunut fysiologinen vapina). Eri raajoissa tremor on asynkronista - toisin kuin Parkinsonin taudin synkroninen lepoväli. Tässä suhteessa, potilas ei pysty koska vapina yhdellä kädellä kuppi nestettä ilman valuu sitä, paljon paremmin selviytymään tästä tehtävästä, jolla kuppi molemmin käsin - asynkronisen varsien osittain sammutetaan vaihtelut toisiaan.

Hyvänlaatuisesta essentiaalisesta vapinasta nyt sisällään ei vain autosomaalinen dominantti ja satunnaista versiot essentiaalisen vapinan, mutta yhdistämällä se muihin tauteihin, keskushermoston ja ääreishermoston, mukaan lukien dystonian, Parkinsonin tauti, perifeerinen neuropatia (CIDP, perinnöllinen motorinen neuropatia I ja II tyypit GBS, ureeminen ja muiden alkoholijuomien polyneuropatia).

Essentiarista vapinaa varten on olemassa useita diagnoosikriteerejä, joista yksi on yleisimmin käytetty alla.

Olennaisen tremorin diagnoosi (Rautakoppi et al., 1984).

1. Usein esiintyvä (ainakin useampia kertoja viikossa) tai jatkuva raajojen ja / tai pään vapina.
2. Aivolisäyksen asema tai kineettinen luonne (intensiivikomponentin olemassaolo on myös mahdollista).
3. Ei muita neurologisia sairauksia, jotka voivat aiheuttaa vapinaa.
4. Anamnestisten indikaatioiden puuttuminen sellaisten lääkkeiden hoidossa, jotka voivat aiheuttaa vapinaa.
5. Perhehistorian ohjeet samanlaiselle vapinaa muille perheenjäsenille (vahvista diagnoosi).

Tremoria voi esiintyä muiden ekstrapyramidaalisten sairauksien, esimerkiksi myoklonisen dystonian, ominaista nopea lihasten nykiminen. Yksittäisinä variantteina eristetään ortostaattinen vapina ja eristetty posturaalinen vapina. Tällä hetkellä aktiivinen etsintä on geneettinen vika keskeisessä vapina. Tähän mennessä geeniä oli mahdollista kartoittaa vain tietyissä perhetapauksissa, mutta sen tuotetta ei ole vielä tunnistettu. On mahdollista, että tauti on yhteydessä useisiin geeneihin. Eri perheet eroavat toisistaan usein vastauksessaan alkoholiin, samanaikaisten ekstrapyramidaalisten oireyhtymien (myoklonia, dystonia, parkinsonismi) kanssa. Kun geneettinen vika tunnistetaan eri perheissä, on mahdollista määrittää, mitkä kliiniset vivahteet ovat geneettisesti määritetyt ja jotka vain heijastavat taudin fenotyyppistä vaihtelua.

[1], [2], [3], [4],

Cerebrospinaalinen vapina

Vasemmanpuoleisilla leesioilla tremorilla on yleensä myös kineettinen ja positiivinen luonne. Matalataajuiset raajan värähtelyt johtuvat proksimaalisen osan epävakaudesta. Samaan aikaan vapinaa kulkee, jos raaja on vakiintunut. Sääriluun ja olennaisten vapinahäiriöiden erottelu ei tavallisesti aiheuta vaikeuksia. Serebrospinaalinen vapina lisääntyy, kun raaja lähestyy tavoitea, kun taas olennaisen vapinan tapauksessa hyperkineesin amplitudi pysyy suunnilleen samanlaisena koko kohdistetun liikkeen aikana. Aivolisäkkeissä vaurioiden lisäksi on myös huomattava häiriö hienovaraisten liikkeiden koordinoinnissa, mutta olennaisen vapinaaessa liikkeiden koordinointi ei yleensä kärsi.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Hoito vapinaa

Oleellisen vapinaa hoidettaessa käytetään useita lääkkeitä - beeta-adrenoreseptoriantagonisteja, bentsodiatsepiineja ja primidonia. Tehokkaimmat beetasalpaajat, jotka vähentävät vapinaa amplitudia ja aiheuttavat usein merkittäviä kliinisiä parannuksia. Pienet bentsodiatsepiiniannokset (etenkin kloonatsepaami) voivat myös vähentää välttämättömän vapinaa. Niitä käytetään yksinään tai yhdessä beetasalpaajien kanssa. Mutta koska toleranssi voi kehittyä ajan myötä, suositellaan, että niitä ei käytetä säännöllisesti, mutta tarvittaessa esimerkiksi ennen julkista tapahtumaa tai erityisen stressaantumisen aikana. Väkevyyden vähentämiseksi alkoholia voidaan käyttää, mutta alkoholismin riski rajoittaa sen käyttöä. Kuitenkin alkoholin juominen ennen ruokailua voi antaa helpommin ruokaa ja nestettä. Lopuksi olennaisen vapinaa vähennetään pieniä annoksia primidonia (25-250 mg / vrk) monoterapiana tai yhdistelmänä beetasalpaajien kanssa.

Cerebellarin vapinaa farmakoterapia on yleensä tehottomia. On kuitenkin raportoitu sen onnistuneesta hoidolla klonatsepamilla ja primidoneilla. Tehokas lähestymistapa vaikean aivohalvauksen hoitoon voi olla stereomyrkyllinen talamotomi tai talamuksen mikrostimulaatio.