Kardiomyopatia

Kardiomyopatia on monimutkainen ei-tulehduksellinen sydänsairaus, johon vaikuttaa sydänlihasta. Termi "kardiomyopatia" tulee kolmesta kreikan sanasta - kardia, mikä tarkoittaa sydäntä, myos - lihas - ja patos - patologiaa, sairautta. Tämän oireyhtymän etiologia on edelleen epäselvä, mutta on todettu, että tauti ei aiheuta hypertensioa, iskeemistä sydänsairautta eikä sillä ole suoraa yhteyttä sydänvaivoihin. Kaikki CML: ssä havaitut muutokset voivat aiheuttaa melko vakavia patologisia häiriöitä sydänlihaksen toiminnassa, joka on vastuussa sydämen normaalista rytmistä. Kontraktioiden rytmi perustuu sydänlihaksen lihaskudoksen rakenteen ominaispiirteisiin, dystrofisiin, skleroottisiin vaurioihin, jotka voivat johtaa sydämen vajaatoimintaan, rytmihäiriöön ja muihin sydänpatoihin.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Kardiomyopatia: taudin historia ja luokittelu

Termiologisesti, kardiomyopatia syntyi niin kauan sitten. Viime vuosisadan puolivälissä 60-luvulla kardiologi Bridgen teki tutkimusta epäselvän etiologian sydänsairauksista. Tutkituista sydämen patologeista oli ominaista sydämen lihasten lisääntyminen, verenkierron väheneminen ja kuolema. Kliiniset tapaukset eivät liittyneet IHD: hen, reumaan, verenpaineeseen tai sydänlähteisiin. Niinpä Bridgen oli ensimmäinen, joka ehdotti samankaltaisia sydänlihastulehduksia kardiomyopatialla. Ainoastaan vuonna 1995 tauti "kardiomyopatia" määritettiin selkeästi ja ILC: n vakioluokitus kehitettiin. Erityisiä kardiomyopatiat astu kutsui kaikki sydänlihashäiriön erityisiä etiologiaa (iskeeminen sydänlihassairaus, metabolinen, korkeasta verenpaineesta ja muut). Jos taudin etiologia ei ole selvä, niin kardiomyopatia kuuluu primääriluokkaan. Lisäksi WHO (Maailman terveysjärjestö) ehdotti taudin yhtenäisiä muotoja, jotka vastaavat sairauden kehittymisen patofysiologiaa ja patologista anatomiaa: 

• Dilataatio - sydämen vasemman kammion ontelo on laajentunut, kyky lihaskuntoon supistuu merkittävästi (systolihäiriö). Se on yleisin. 
• Hypertrofinen - merkittävästi sakeutuu, vasemman kammion seinät kasvavat, vastaavasti, rentoutumisen (diastolinen) toiminta vähenee. 
• Arytmogeeninen (haima) - oikean kammion (harvemmin vasemman) rakenteen muutos, sydänlihaksen kudoksen fibro-rasvainen rappeuma. Se on harvoin todettu tai diagnosoitu alalajiksi. 
• Rajoittava - sydänlihaksen seinämien elastisuus vähenee kuidun degeneraation vuoksi, tunkeutuu vastaavasti, rentoutumisen funktio pienenee. Tämä muoto on harvinaisempi kuin muilla, mutta on näyttöä siitä, että RCMW: tä ei diagnosoida juuri muiden oireiden samankaltaisuuden vuoksi tai muiden sairauksien tai huonon tietämyksen vuoksi. 
• Kardiomyopatia on luokittelematon - patologiat, joita spesifisyyden perusteella ei voida tunnistaa missään erityisessä ryhmässä. Tätä vaihtoehtoa ei ole käytännössä tutkittu.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Kardiomyopatia: kuvaus taudin muodoista

Diloitu kardiomyopatia on yleisin taudin tyyppi, joka kattaa yli 60% kaikista diagnosoiduista kardiomyopatiatapauksista. Laimennus (Latinalaisesta dilato - laajentumisesta) johtaa epänormaaliin sydänlihaksen supistumiseen, joka johtuu ontelojen (kammioiden) laajenemisesta. Cardiomyopathy laajentunut muoto on usein nimeltään "pysähtynyt." Pääsääntöisesti DCM diagnosoidaan vasemman sydämen kammion patologiaksi, harvemmin oikein kärsivät. Kudosten seinät pysyvät ennallaan, sakeutumista tai kuidun degeneraatiota ei havaita. Useimmiten, laajentuneet kardiomyopatia - geneettisesti aiheuttama sairaus, myös tekijöitä, jotka aiheuttavat laajentuneet kardiomyopatia muoto, jota kutsutaan tarttuva, autoimmuunisairaus, myrkytyksen, mukaan lukien alkoholi, dystrofiset lihas patologia.

DCM: n diagnosoidaan kattava tutkimus, joka sisältää välttämättä elektrokardiogrammin, sydämen ultraäänen, röntgensäteen. Myös diagnoosin selvittäminen on tärkeä veren seerumin anamnistinen informaatio ja laboratoriokokeita. Tärkein diagnostinen menetelmä, joka vahvistaa taudin laajentunutta muotoa, on ultraäänellä, kaikkia muita diagnostisia toimenpiteitä ei pidetä erityisinä, vaan ne auttavat rakentamaan terapeuttista strategiaa.

Laajennetun kardiomyopatian kliiniset oireet ovat hyvin samankaltaisia kuin sydämen vajaatoiminnan. Tyypillisiä oireita ovat hengenahdistus pienellä kuormalla, turvotus, vähentynyt yhteensä aktiivisuus, sinerrys ja kalpeus (acrocyanosis) integuments, erityisesti ihon tunnettu siitä, sinerrys ulottuvilla. Rytmihäiriöt, eteisvärinä, progressiivinen kardialgia voi johtaa tromboemboliaan ja jopa kuolemaan. Taudin ennusteen haitta, sillä vaikka asianmukainen lääkitys kuolleisuus oli noin 40%, kun laajentuneesta sydämestä muoto diagnosoitiin myöhään, kuolleisuus on 65-70%. DKMP ja raskaus eivät ole yhteensopivia, koska kuolemantapausten osuus näissä tapauksissa on lähes 90 prosenttia.

Terapeuttiset toimenpiteet ratkaisevat ensisijaisesti kompensoivaa ongelmaa: on välttämätöntä varmistaa sydämen lyöntien rytmi ja minimoida sydämen vajaatoiminnan ilmentymät. On myös tärkeää estää mahdolliset vakavat komplikaatiot. Näytetään ACE-estäjien (angiotensiinikonvertaasientsyymi) nimittäminen - enalapriili, enap, kaptopriili, berlipril. Myös kardioselektiiviset beetasalpaajat - timololi, metoprololi, diureetit ja antikoagulantit - angioksit, verfariini ja fraktipariini ovat myös tehokkaita. Akuutteja sairaustiloja valvotaan lääketieteellisesti sairaalassa, pahenemisvaiheessa kirurginen toimenpide on mahdollista elinsiirtoon saakka. 

Kardiomyopatian hypertrofista muotoa leimaavat vasemman sydämen kammion seinämien epänormaali suurentuminen (paksuuntuminen) ilman, että ontelon huomattava laajeneminen. Täten lihasten normaali diastolinen aktiivisuus häiriintyy, kammiosta tulee tiheämpi, se ei juo hyvin, aiheuttaen lisääntynyttä lihaskouristusta. HCMC: n syitä kutsutaan myös perhevastuuseen, joka ilmenee patologisissa geenivirheissä, jotka eivät selviä sydänlihaksen proteiiniyhdisteiden synteesiin. Hypertrofisen muodon kardiomyopatia voi olla synnynnäinen, mutta sitä useimmiten diagnosoidaan puberteettisessa vaiheessa, kun oireetulehdus ilmenee.

Kardiomyopatian hypertrofoitu muoto tunnistetaan nopeasti ja erotetaan muista muodoista. Diagnoosi suoritetaan esitettyjen oireiden, anamnestisten tietojen keräämisen (myös perheinformaation) perusteella. Stetoskooppinen kuuntelu määrittää selvästi systolisten äänien. Kardiomyopatian muotoa tarkkaava menetelmä on ultraääni, mutta myös EKG-tiedot ovat tärkeitä, missä näkyvät rytmin ja johtokyvyn muutokset. Röntgensäde näyttää pääsääntöisesti lisääntyvän intrakardiaalisen paineen keuhkoputken vasemmassa haaraosassa (valtimo).

Kliiniset oireet, joille on ominaista hypertrofoitu kardiomyopatia, ovat nopeasti etenevässä sydämen vajaatoiminnan oireissa. Cardialgia, usein huimaus, kunnes pyörtyminen, turvotus ja hengenahdistus. Kehittyvät usein ekstrasysteettiset häiriöt, takykardia (paroksismi), endokardiitti ja tromboembolia. Nämä merkit ovat valitettavasti jo kehittyneiden sairauksien vaiheessa, kun taas sydäninfarktin puhkeaminen on useimmiten oireetonta. Tämä selittää äkilliset kuolemat melko nuorissa, joilla ei ole näkyviä kardiologisia patologioita, erityisesti äkillisiä kuolemia ihmisillä, jotka käyttävät vakavaa fyysistä ylikuormitusta.

Diagnoosi HCM: n terapeuttiset toimet pyrkivät kompensoimaan vasemman sydämen työtä ja poistamaan toiminnan riittämättömyyden. Hypertrofisen muodon kardiomyopatiaa valvoo aktiivisten beetasalpaajien, kuten verapamiilin, isoptinin ja phinoptinin käyttö. Kardiototoniset - glykosidit, kuten strofantiini, korglikon, rauwolfia alkaloidit rytmihäiriölääkkeiksi - rymomodan, rytmeliini, diureetit ovat myös tehokkaita. Taudin akuutissa muodossa esiintyy tahdistus, kirurginen toimenpide. 

Kardiomyopatian rajoittava variantti. Tämäntyyppistä sydäninfarktia diagnosoidaan harvoin, mahdollisesti sairauden vähäisen tuntemuksen ja taudin oireettoman kulun takia. Taudin tämän muodon mukaan sydänlihaksen rentoutuminen on rikki, supistuminen vähenee, lihas tulee jäykemmäksi johtuen sisäseinän (endokardium) kuidun rappeutumisesta. Tämä johtaa sydämen vasemman puolen (kammion) riittämättömään täyttämiseen verenkierrosta. Kamman seinien kudos ei muutu rakenteellisesti, se ei ole paksuuntunut eikä ontelon laajenemista paljasteta. Jos HCM-lääkkeisiin liittyy vakavia patologioita, kuten lymfooma, hemokromatoosi (kudosten patologinen kertyminen kudoksiin), oireet voimistuvat ja taudin kehitys on nopeaa.

Kardiomyopatian rajoittava muoto diagnosoidaan samalla tavoin kuin muut CML-muodot. Tärkein demonstraatiomenetelmä on sydämen ultraäänikuvaus sekä angiokardiografia. Röntgenkuva osoittaa huomattavaa lisääntymistä atrian koosta, vaikka sydän itse ei muuta muotoa eikä kokoa. Sydänkardiogrammi, jolla on tämä kardiomyopatian muoto, ei ole informatiivista, verisumumäärän laboratoriotestit ovat ylimääräisiä ja välttämättömiä lääkkeiden valinnassa, mutta eivät ole viitteellisiä diagnostisessa mielessä.

Kardiomyopatian rajoittava muoto esiintyy useimmiten ilman merkittäviä merkkejä. Oireet ilmenevät taudin viimeisessä vaiheessa tai yhdistettynä muihin patologioihin. Ilmeisistä oireista ovat seuraavat: 

• Hengenahdistuksella on vähän fyysistä rasitusta; 
• Usein kurkkukipu; 
• Nukkavammaiset paroksismaattiset hengitysvaikeudet; 
• turvotus; 
• Askites.

Tämän muodon kardiomyopatiaa on vaikea hoitaa, pohjimmiltaan terapeuttisen strategian tarkoituksena on poistaa akuutit patologiset oireet, hoiton seuraava vaihe on äärimmäisen arvaamaton. Rajoittavan muodon kardiomyopatia etenee oireettomasti, ja hoito alkaa viimeisellä terminaalivaiheella, kun lääkinnällinen apu on käytännössä voimaton. Perushoito ratkaisee seuraavat ongelmat: 

• Keuhkojen ylikuormituksen minimointi; 
• Vähentynyt sydämen vajaatoiminta; 
• Systolisen toiminnan aktivointi (pumppaus); 
• Vähentää verenkierron vaara - tromboembolia.

Tämän ILC-muodon ennuste on erittäin epäsuotuisa, tilastot osoittavat, että noin 50% potilaista kuolee kahden tai kolmen vuoden kuluessa diagnoosin jälkeen. Rajoittavan muodon kardiomyopatia etenee nopeasti, ja diastolinen toimintahäiriö kehittyy nopeasti. Näytetään kardioglykosidien, verisuonia laajentavia lääkkeitä (vasodilataattoreita), diureetteja. Ajankohtainen lääkehoito voi pidentää potilaiden elämää useiden vuosien ajan, mikä myös helpottaa endokardektomian tai proteettisen venttiilin tilaa. Kirurginen toimenpide liittyy kuitenkin objektiiviseen riskiin lisääntyneestä kuolemantapauksesta.

Kardiomyopatia on vaarallinen kaikissa muodoissa ja vaiheissa, joten varhaisessa diagnoosissa on tärkeä rooli hoidon tehokkuudessa ja sen tuloksessa. Tapauksissa, joissa sydämen vajaatoimintaa ei voida valvoa terapeuttisten toimenpiteiden avulla, tehdään sydämensiirto.

[17], [18], [19], [20], [21]