Mitral stenoosi

Mitral-stenoosi on mitraalisen aukon kapeneminen, joka estää veren virtaamisen vasemman atriumin vasemmalle kammioon. Yleisin syy on reumaattinen kuume. Oireet ovat samat kuin sydämen vajaatoiminnassa. Määritä objektiivisesti avausääni ja diastolinen murm. Diagnoosi tehdään fyysisen tarkastuksen ja ehokardiografian avulla. Ennuste on suotuisa. Mitraalisen stenoosin lääkehoitoon sisältyvät diureetit, beetasalpaajat tai sykettä alentavat kalsiumkanavasalpaajat ja antikoagulantit. Vakavampien tapausten mitraalisen stenoosin kirurginen hoito koostuu balloonventulotomia, commissurotomia tai venttiilin proteesista.

[1], [2], [3], [4],

Epidemiologia

Melkein aina mitraalinen stenoosi on seurausta akuutista reumaattisesta kuumeesta. Ilmaantuvuus vaihtelee huomattavasti: kehittyneissä maissa 100 000 asukasta kohden on 1-2 tapausta, kun taas kehitysmaissa (esimerkiksi Intiassa) reumaattisia mitraalisia vikoja havaitaan 100-150 tapauksessa 100 000 asukasta kohden.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12],

Syyt mitraalinen stenoosi

Mitral stenoosi on lähes aina akuutin reumaattisen kuumeen (RL) seurauksena. Yksittäinen "puhdas" mitraalinen stenoosi esiintyy 40%: ssa tapauksista kaikkien reumaattisten sydänsairauksien potilaiden keskuudessa; muissa tapauksissa - yhdistelmä muiden venttiilien vikaantumiseen ja vaurioitumiseen. Harvinaisia mitraalisen stenoosin syitä ovat reumaattiset sairaudet (nivelreuma, systeeminen lupus erythematosus) ja mitraalirenkaan kalkkiutuminen.

[13], [14]

Synnyssä

Reumaattisessa mitraalisessa stenoosissa, tiivisteenä, fibroosissa ja venttiililehtien kalkkeutumisessa havaitaan commissuresin fuusio, jossa usein esiintyy sointuja. Normaalisti, alue hiippaläpän aukon on 4-6 cm ², ja paine vasemman eteisen ei ole enempää kuin 5 mm Hg Kun kurouma vasemmalta eteis aukko 2,5 cm ² voivat estää veren normaalin virtauksen vasempaan eteiseen vasempaan kammioon ja venttiili alkaa kasvaa paineen nousu. Tämän seurauksena paine kohoaa vasemman atriumin onteloon 20-25 mmHg asti. Vasen atriumin ja vasemman kammion välinen tuloksena oleva paine-gradientti edistää veren virtausta kapenevan aukon läpi.

Kun stenoosi etenee, lähetyspaineen gradientti kasvaa, mikä sallii diastolisen veren virtauksen venttiilin läpi. Gorlin-kaavan mukaisesti mitraaliventtiilin (5 MK) pinta-ala määräytyy lähetysgradientin (DM) ja mitraalisen verenkierron (MC) arvojen perusteella:

BMK - MK / 37.7 • ΔDM

Mitraalisten sydänvikojen pääasiallinen hemodynaaminen seuraus on keuhkoverenkierron stagnaatio (ICC). Kun vasemmassa atriumissa on kohtalainen paineen nousu (korkeintaan 25–30 mm Hg), verenkierto ICC: hen vaikeutuu. Keuhkojen laskimoon kohdistuva paine kasvaa ja välittyy kapillaarien läpi keuhkovaltimoon, minkä seurauksena kehittyy laskimainen (tai passiivinen) keuhkoverenpainetauti. Kun vasemman atriumin paine kasvaa yli 25-30 mm. Hg keuhkojen kapillaarien repeämisriski ja alveolaarisen keuhkopöhön kehittyminen lisääntyy. Näiden komplikaatioiden ehkäisemiseksi syntyy keuhkovaltimon suojaava refleksirasmi. Tämän seurauksena verenkierto solun kapillaareihin oikealta kammiosta pienenee, mutta paine valtimossa lisääntyy jyrkästi (valtimon tai aktiivisen keuhkoverenpainetauti kehittyy).

Verenvuodon alkuvaiheessa keuhkovaltimon paine kasvaa vain fyysisen tai emotionaalisen stressin aikana, kun verenkierto ICC: ssä kasvaa, ja taudin myöhäisistä vaiheista on tunnusomaista suuret paineenarvot keuhkovaltimossa jopa levossa ja jopa suurempi paine kasvaa. Keuhkoverenpainetaudin pitkään olemassaoloon liittyy proliferatiivisten ja sklerootisten prosessien kehittyminen ICC: n arteriolien seinässä, jotka häviävät vähitellen. Vaikka keuhkovaltimon hypertension esiintymistä voidaan pitää kompensointimekanismina, keuhkojen diffuusikapasiteetti putoaa jyrkästi kapillaariveren virtauksen vähenemisen vuoksi, erityisesti harjoituksen aikana. Hypoksemiasta johtuva keuhkoverenpainetauti etenee. Alveolaarinen hypoksi aiheuttaa suoraa ja epäsuoraa mekanismia keuhkojen vasokonstriktiolla. Hypoksian suora vaikutus liittyy verisuonten sileiden lihasten solujen depolarisoitumiseen (välittyy solukalvojen kaliumkanavien toiminnan muutoksesta) ja niiden supistumisesta. Epäsuora mekanismi on vaikutus endogeenisten välittäjien (kuten leukotrieenien, histamiinin, serotoniinin, angiotensiini II: n ja katekoliamiinien) verisuonten seinämään. Krooninen hypoksemia johtaa endoteelisairauteen, johon liittyy endogeenisten rentouttavien tekijöiden, mukaan lukien prostatsykliini, prostaglandiini E2 ja typpioksidi, tuotannon väheneminen. Endoteliaalisen toimintahäiriön pitkäaikaisen olemassaolon, keuhkojen verisuonien hajoamisen ja endoteelin vaurion vuoksi, mikä puolestaan johtaa veren hyytymisen lisääntymiseen, sileiden lihasten solujen lisääntymiseen, jolla on taipumus tromboosiin in situ ja lisääntyvän tromboottisten komplikaatioiden riskin seurauksena myöhemmän tromboottisen keuhkoverenpaineen kehittymisestä.

Keuhkoverenpainetaudin syyt mitraalisissa epämuodostumissa, mukaan lukien mitraalinen stenoosi, ovat seuraavat:

• passiivinen paineensiirto vasemmasta atriumista keuhkoveren järjestelmään;
• keuhkovaltimon spasmi vasteena lisääntyneeseen paineeseen keuhkojen laskimoissa;
• pienten keuhkoalusten seinien turvotus;
• keuhkoalusten hajoaminen endoteelisairaudella.

Tähän mennessä mitraalisen stenoosin etenemisen mekanismi on epäselvä. Useat kirjoittajat pitävät tärkeintä tekijää nykyisenä valvuliittina (usein subkliinisenä), toiset antavat traumaattisten venttiilirakenteiden johtavan roolin turbulenttiselle verenkierrokselle, jossa venttiileissä on tromboottisia massoja, jotka ovat mitraalisen aukon supistumisen taustalla.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Oireet mitraalinen stenoosi

Mitraalisen stenoosin oireet korreloivat huonosti sairauden vakavuuteen, koska useimmissa tapauksissa patologia etenee hitaasti, ja potilaat vähentävät aktiivisuuttaan huomaamatta. Monilla potilailla ei ole kliinisiä ilmenemismuotoja ennen kuin raskaus tapahtuu tai eteisvärinä kehittyy. Aluksi oireet ovat sydämen vajaatoiminnan oireita (hengenahdistus rasituksessa, ortopnea, paroxysmal dyspnea yöllä, väsymys). Ne esiintyvät yleensä 15–40 vuotta reumaattisen kuumeen jakson jälkeen, mutta kehitysmaissa jopa lapsilla voi olla oireita. Paroksismaalinen tai pysyvä eteisvärinä lisää nykyistä diastolista toimintahäiriötä, mikä aiheuttaa keuhkopöhön ja akuutin hengenahdistuksen, jos kammion supistumisnopeutta kontrolloidaan huonosti.

Eteisvärinä voi myös ilmetä sydämentykytyksinä; 15%: lla potilaista, jotka eivät saa antikoagulantteja, se aiheuttaa systeemistä emboliaa, jossa on raajojen iskemia tai aivohalvaus.

Harvinaisempia oireita ovat pienten keuhkojen verisuonien repeämästä johtuva hemoptyysi ja keuhkopöhö (erityisesti raskauden aikana, kun veren tilavuus kasvaa); dysfonia, joka johtuu vasemman toistuvan kurkunpään hermoston puristumisesta laajentuneen vasemman atriumin tai keuhkovaltimon avulla (Ortnerin oireyhtymä); keuhkovaltimon hypertension oireet ja oikean kammion vika.

Mitraalisen stenoosin ensimmäiset oireet

Kun mitraalisen aukon pinta-ala on> 1,5 cm2 ^, oireet voivat puuttua, mutta lähetysverenkierron lisääntyminen tai diastolisen täyttöajan pieneneminen johtaa voimakkaaseen paineen nousuun vasemmassa atriumissa ja oireiden esiintymisessä. Dekompensoinnin provosoivat (liipaisutekijät): fyysinen aktiivisuus, emotionaalinen stressi, eteisvärinä (eteisvärinä), raskaus.

Mitraalisen stenoosin ensimmäinen oire (noin 20% tapauksista) voi olla embolinen tapahtuma, useimmiten aivohalvaus, jolla on pysyvä neurologinen alijäämä 30-40%: lla potilaista. Kolmasosa tromboemboliasta kehittyy kuukauden kuluessa eteisvärinän kehittymisestä, kaksi kolmasosaa ensimmäisen vuoden aikana. Embolian lähde on yleensä verihyytymiä, jotka sijaitsevat vasemmassa atriumissa, erityisesti sen korvassa. Aivohalvausten lisäksi mahdollinen embolia pernassa, munuaisissa, perifeerisissä valtimoissa.

Sinun rytmillä embolian riski määräytyy seuraavasti:

• ikä;
• vasemman atriumin tromboosi;
• mitraalisen aukon alue;
• samanaikaisesti aortan vajaatoiminta.

Kun eteisvärinä on vakio, embolian riski kasvaa merkittävästi, varsinkin jos potilaalla on jo ollut samanlaisia komplikaatioita historiassa. Vasemman atriumin spontaania kontrastia mahalaukun johtamisen aikana ruokatorven echoCG: llä pidetään myös riskitekijänä systeemiseen emboliin.

Kun ICC: n paine kasvaa (erityisesti passiivisen keuhkoverenpainetaudin vaiheessa), on olemassa valituksia hengenahdistuksesta harjoituksen aikana. Stenoosin etenemisen myötä hengenahdistus tapahtuu pienemmillä kuormilla. On syytä muistaa, että hengitysvaikeuksia koskevat valitukset saattavat puuttua jopa kiistattomassa keuhkoverenpainetaudissa, koska potilas voi johtaa istumatonta elämäntapaa tai alitajuisesti rajoittaa päivittäistä liikuntaa. Paroxysmal yöllinen hengenahdistus esiintyy veren stagnaation seurauksena ICC: ssä, kun potilas makaa alaspäin interstitiaalisen keuhkopöhön ilmentymisenä ja voimakkaana verenpaineen nousuna ICC-astioissa. Keuhkojen kapillaarien paineen nousun ja plasman ja erytrosyyttien hikoilun vuoksi alveolien luumeniin voi kehittyä hemoptyysi.

Potilaat valittavat usein myös lisääntyneestä väsymyksestä, sydämentykytyksestä, sydämen työn keskeytyksistä. Saattaa esiintyä ohimenevää käheyttä (Ortnerin oireyhtymä). Tämä oireyhtymä johtuu toistuvan hermon puristumisesta suurennetun vasemman atriumin kautta.

Mitraalista stenoosia sairastavilla potilailla on usein rintakipuja, jotka muistuttavat rasituksen anginaa. Niiden todennäköisimpiä syitä ovat keuhkoverenpainetauti ja oikea kammion hypertrofia.

Vakavalla dekompensoinnilla voidaan havaita kasvojen mitralisointia (poskiin sinertävä vaaleanpunainen punastuminen, joka liittyy poistumisfraktion, systeemisen verisuonten supistumisen ja oikeanpuoleisen sydämen vajaatoiminnan vähenemiseen), epigastrisen sykkeen ja oikean kammion sydämen vajaatoiminnan merkkejä.

[21],

Tarkastus ja auscultation

Tutkimuksessa ja palpaatiossa voidaan havaita I (S1) ja II (S2): n määrittämät sydämen sävyt. S1 on parhaiten havaittavissa huipulla ja S2 - rintalastan vasemmassa yläreunassa. Keuhkokomponentti S3 (P) on vastuussa impulssista ja on seurausta keuhkovaltimon hypertensiosta. Rintakehän vasemmassa reunassa näkyvän haiman näkyvä pulssi voi liittyä nielun suonien turpoamiseen, jos on keuhkoverenpainetauti ja oikean kammion diastolinen toimintahäiriö kehittyy.

Apraalinen impulssi mitraalisessa stenoosissa on useimmiten normaali tai pienentynyt, mikä heijastaa vasemman kammion normaalia toimintaa ja sen tilavuuden vähenemistä. Ensisijaisen alueen palpoitu I-sävy ilmaisee etu-mitraaliventtiilin säilynyttä liikkuvuutta, ja hirven puolella voidaan tuntea diastolista vapinaa. Kun keuhkoverenpainetauti kehittyy rintalastan oikeassa reunassa, havaitaan sydänimpulssi.

Akultauskuva mitraalisella stenoosilla on varsin ominaista ja sisältää seuraavat merkit:

• vahvistettu (taputus) sävy, jonka voimakkuus pienenee stenoosin etenemisen myötä;
• mitraaliventtiilin avautumisen sävy II-sävyn jälkeen, joka katoaa venttiilin kalkkeutumisessa;
• diastolinen melu, jonka korkeus on korkeimmillaan (mesodiastolinen, presystolinen, pandiastolinen), joka on kuultava vasemmalla puolella.

Auskultatiivisesti määrittele stenoottisen mitraaliventtiilin läppien aiheuttama ääni S 1, joka sulkeutuu äkillisesti, kuten "nouseva" purje; Tätä ilmiötä kuullaan parhaiten ylhäällä. Yleensä kuuluu myös särkynyt S, jolla on lisääntynyt P keuhkoverenpainetaudin vuoksi. Kaikkein silmiinpistävin on vasemman kammion (LV) venttiilien avaamisen aikainen diastolinen napsautus, joka on voimakkaimmin rintalastan vasemmassa alareunassa. Siihen liittyy matala, laskeva jyrisevä diastolinen melu, jota kuullaan parhaiten stetoskoopin läpi, jossa on suppilo sydämen kärjessä (tai palpoitavan apikaalisen impulssin yläpuolella) uloshengityksen lopussa, kun potilas sijaitsee vasemmalla puolellaan. Avausääni voi olla pehmeä tai puuttuu, jos mitraaliventtiili on sclerosed, fibrosed tai tiivistetty. Napsautus siirtyy lähemmäs P: tä (kohinan keston nostaminen), kun mitraalisen stenoosin vakavuus kasvaa ja vasemman atriumin paine kasvaa. Diastolinen melu kasvaa Valsalva-liikkeen myötä (kun veri virtaa vasempaan atriumiin), kuntoilun jälkeen ja kyykyssä ja kättelyssä. Tämä voi olla vähemmän selvää, jos suurennettu oikea kammio syrjäyttää vasemman kammion posteriorisesti ja kun muut häiriöt (keuhkovaltimon hypertensio, oikeanpuoleisten osien venttiilivaurio, eteisvärinä ja usein ventrikulaarinen rytmi) vähentävät veren virtausta mitraaliventtiilin läpi. Presystolinen monistuminen liittyy mitraaliventtiilin avautumisen supistumiseen vasemman kammion supistumisen aikana, joka tapahtuu myös eteisvärinän aikana, mutta vain lyhyen diastolin lopussa, kun vasemman atriumin paine on edelleen korkea.

Seuraavia diastolisia murmureita voidaan yhdistää mitraaliseen stenoosiin:

• Graham Stillin melu (lievä, laskeva diastolinen murmumi, kuuli parhaiten rintalastan vasemmassa reunassa ja johtui pulmonaarisen valtimon venttiilin palautumisesta vakavan keuhkoverenpainetaudin vuoksi);
• Austin Flintin melu (keski- tai myöhäinen diastolinen murmumi, kuullut sydämen kärjessä ja johtuu aortan regurgitaatiovirran vaikutuksesta mitraaliventtiilin esitteisiin), kun reumaattinen sydäntulehdus vaikuttaa mitraali- ja aorttaventtiileihin.

Häiriöt, jotka aiheuttavat diastolisia murmareita, jotka jäljittelevät mitraalisen stenoosin kohinaa, sisältävät mitraalisen regurgitaation (johtuen suuresta virtauksesta mitraalisen aukon läpi), aortan regurgitaatiota (aiheuttaen Austin Flintin kohinaa) ja eteislihaksia (joka aiheuttaa äänen, joka vaihtelee tilavuudessa ja riippuu asento jokaisen sykkeen kanssa).

Mitral stenoosi voi aiheuttaa keuhkojen sydämen oireita. Kasvojen mitralis- klassinen merkki (ihon hyperemia, jossa on luumunvärinen sygomaattinen luu) tapahtuu vain siinä tapauksessa, että sydämen toiminnallinen tila on alhainen ja pulmonaalinen hypertensio ilmaistaan. Kasvojen mitralismin syyt ovat ihosäiliöiden laajentuminen ja krooninen hypoksemia.

Joskus mitraalisen stenoosin ensimmäiset oireet ovat embolisen aivohalvauksen tai endokardiitin ilmentymiä. Jälkimmäinen esiintyy harvoin mitraalisessa stenoosissa, johon ei liity mitraalista regurgitaatiota.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Keuhkoverenpainetaudin kliiniset ilmenemismuodot mitraalisessa stenoosissa

Keuhkoverenpainetaudin ensimmäiset oireet eivät ole spesifisiä, ja tämä vaikeuttaa suuresti sen varhaisen diagnoosin.

Hengenahdistus johtuu sekä keuhkoverenpainetaudin läsnäolosta että sydämen kyvyttömyydestä lisätä sydämen ulostuloa harjoituksen aikana. Hengenahdistus on yleensä luonteeltaan sisäänhengitysvaikeuksia, ja taudin alkaessa se on ajoittainen, esiintyy vain kohtalaisella rasituksella, jolloin, kun paine kasvaa keuhkovaltimossa, se esiintyy vähäisellä rasituksella, se voi olla läsnä levossa. Korkealla keuhkoverenpainetaudilla voi esiintyä kuivaa yskää. On syytä muistaa, että potilaat voivat alitajuisesti rajoittaa fyysistä aktiivisuutta, sopeutua tiettyyn elämäntapaan, joten hengenahdistusvaikutukset puuttuvat joskus jopa kiistaton keuhkoverenpainetauti.

Heikkous, lisääntynyt väsymys - näiden syiden syy voi olla kiinteä sydämen ulostulo (aortan sisääntulevan veren määrä ei lisäänny fyysisen rasituksen seurauksena), keuhkojen verisuonien lisääntynyt resistenssi sekä perifeeristen elinten ja luustolihasten perfuusion väheneminen, joka johtuu perifeerisen verenkierron heikentymisestä.

Hypoksisen enkefalopatian aiheuttama huimaus ja pyörtyminen yleensä aiheuttavat liikuntaa.

Pysyvä kipu rintalastan takana ja sen vasemmalla puolella johtuu keuhkovaltimon ylikorostuksesta sekä riittämättömästä verenkierrosta hypertrofoidulle sydänlihakselle (suhteellinen sepelvaltimon vajaatoiminta).

Sydämen ja sydämen sykkeen keskeytykset. Nämä oireet liittyvät usein eteisvärinäyn.

Hemoptyysi johtuu keuhkojen ja keuhkoputkien anastomoosien repeämästä korkean laskimonsisäisen keuhkoverenpainetaudin vaikutuksesta, voi johtua myös lisääntyneestä paineesta keuhkojen kapillaareissa ja plasman ja erytrosyyttien hikoilemisesta alveolien luumeniin. Hemoptysis voi olla myös oire keuhkoembolialle ja keuhkoinfarktille.

Keuhkoverenpainetaudin vakavuuden karakterisoimiseksi käytetään WHO: n ehdottamaa funktionaalista luokitusta potilaille, joilla on verenvuototeho:

• luokka I - potilaat, joilla on keuhkoverenpainetauti, mutta rajoittamatta fyysistä aktiivisuutta. Normaali liikunta ei aiheuta hengenahdistusta, heikkoutta, rintakipua, huimausta;
• luokka II - potilaat, joilla on keuhkoverenpainetauti, mikä johtaa jonkin verran fyysisen aktiivisuuden vähenemiseen. Levossa, he tuntevat olonsa mukavaksi, mutta normaaliin liikuntaan liittyy hengästyksen, heikkouden, rintakipun, huimauksen ilmaantuminen;
• luokka III - potilaat, joilla on keuhkoverenpainetauti ja jotka johtavat voimakkaaseen fyysisen aktiivisuuden rajoittumiseen. Levossa, he tuntevat olonsa mukavaksi, mutta pieni fyysinen aktiivisuus aiheuttaa hengenahdistuksen, heikkouden, rintakipun, huimauksen;
• IV luokka - keuhkoverenpainetautia sairastavat potilaat, jotka eivät voi suorittaa mitään fyysistä aktiivisuutta ilman oireita. Hengenahdistus tai heikkous esiintyy joskus levossa, epämukavuus lisääntyy vähäisellä rasituksella.

[29], [30], [31], [32], [33], [34]

Lomakkeet

Mitral stenoosi luokitellaan vakavuuden mukaan (ACC / AHA / ASE 2003 -suosituksen päivitys ehokardiografian kliiniseen käyttöön).

Mitraalisen stenoosin luokittelu asteittain

Stenoosin aste	Pinta-ala hiippaläpän aukon, cm 2	Lähetysgradientti, mm Hg. Art.	Systolinen paine keuhkovaltimossa, mm. Hg. Art.
Helppo	> 1.5	<5	<30
Kohtalainen	1,0-1,5	5-10	30-50
Raskas	<1 0	> 10	> 50

Mitraalisessa stenoosissa mitraaliventtiilin lehtiset paksunevat ja liikkumattomat, ja mitraalinen aukko kaventuu johtuen sulautumisesta. Yleisin syy on reumaattinen kuume, vaikka useimmat potilaat eivät muista sairautta. Harvinaisempia syitä ovat synnynnäinen mitraalinen stenoosi, septinen endokardiitti, systeeminen lupus erythematosus, eteinen myxoma, nivelreuma, pahanlaatuinen carcinoid-oireyhtymä, jossa on eteis-ohitus oikealta vasemmalle. Jos venttiili ei voi sulkea kokonaan, mitraalinen regurgitaatio (MP) voi esiintyä samanaikaisesti mitraalisen stenoosin kanssa. Monilla reumaattisesta kuumeesta johtuvalla mitraalista stenoosia sairastavilla potilailla on myös aortan regurgitaatio.

Normaali hiippaläpän aukon ala on 4-6 cm ². 1-2 cm ^{2: n alue} osoittaa kohtalaisen tai vaikean mitraalisen stenoosin ja aiheuttaa usein kliinisiä oireita harjoituksen aikana. Alueella <1 cm ² edustaa kriittinen ahtauma ja voi aiheuttaa oireita yksin. Vasemman atriumin koko ja sen paine kasvavat asteittain mitraalisen stenoosin kompensoimiseksi. Myös keuhko- ja kapillaaripaineet lisääntyvät ja voivat aiheuttaa sekundaarisen keuhkoverenpainetaudin, joka johtaa oikeaan kammion sydämen vajaatoimintaan ja regeneraatioon kolmivaiheisessa venttiilissä ja keuhkovaltimossa. Patologian etenemisnopeus vaihtelee.

Venttiilin patologia, jossa on vasemman eteisen laajentuminen, ennakoi eteisvärinän (AH) ja tromboembolian kehittymistä.

[35], [36], [37], [38], [39]

Komplikaatiot ja seuraukset

Yleisiä komplikaatioita ovat keuhkovaltimon hypertensio, eteisvärinä ja tromboembolia.

[40], [41], [42], [43], [44], [45], [46]

Diagnostiikka mitraalinen stenoosi

Alustava diagnoosi tehdään kliinisesti ja vahvistetaan ehokardiografialla. Kaksiulotteinen ehokardiografia antaa tietoa venttiilin kalkkeutumisen asteesta, vasemman atriumin koosta ja stenoosista. Doppler-ehokardiografia antaa tietoa keuhkovaltimon paine-gradientista ja paineesta. Transesofageaalisen ehokardiografian avulla voidaan havaita tai sulkea pois pienet verihyytymät vasemmassa atriumissa, erityisesti sen korvalla, joita ei usein voida havaita transthorakisella tutkimuksella.

Rintakehän röntgenkuva näyttää yleensä sydämen vasemman reunan tasoittumisen vasemman atriumin laajentuneen abalonin vuoksi. Keuhkovaltimon päärunko voidaan nähdä; laskevan oikean keuhkovaltimon halkaisija ylittää 16 mm, jos pulmonaalinen hypertensio ilmaistaan. Ylempien lohkojen pulmonaaliset laskimot voidaan laajentaa, koska alemman lohkojen suonet ovat supistuneet, jolloin ylemmät osat tulevat täyteen. Suurennetun vasemman atriumin kaksinkertainen varjo sydämen oikeaa ääriviivaa pitkin voidaan havaita. Horisontaaliset viivat alemman takaosan keuhkojen kentissä (Curly lines) osoittavat interstitiaalista ödeemaa, joka liittyy korkeaan paineeseen vasemmassa atriumissa.

Sydänkatetrointia määrätään vain sepelvaltimotaudin preoperatiiviseen havaitsemiseen: vasemman atriumin lisääntyminen, keuhkovaltimon paine ja venttiilialue voidaan arvioida.

Potilaan EKG: lle on tunnusomaista P-mitraalin ulkonäkö (leveä, PQ-lovi), sydämen sähköisen akselin poikkeama oikealle, erityisesti keuhkoverenpainetaudin kehittymisessä, sekä oikea hypertrofia (eristetyllä mitraalisella stenoosilla) ja vasen kammio (yhdistettynä mitraalisen vajaatoiminnan kanssa).

Stenoosin vakavuus arvioidaan käyttämällä Doppler-tutkimuksia. Lähettimen keskiarvon gradientti ja mitraaliventtiilin pinta-ala voidaan määrittää melko tarkasti käyttäen jatkuvaa aalto-tekniikkaa. On erittäin tärkeää, että arvioidaan keuhkoverenpainetauti sekä samanaikainen mitraalinen ja aortan regurgitaatio.

Lisäinformaatiota voidaan saada käyttämällä stressitestiä (stressi-ehokardiografia) lähetys- ja tricuspid-verenkierron rekisteröinnillä. Kun hiippaläpän alueella <1,5 cm ² ja paine gradienttia> 50 mm. Hg. Art. (kuntoilun jälkeen) on tarpeen pohtia ilmapallo-mitraalista venttioplastiaa.

Lisäksi spontaani kaiun kontrasti transesofageaalisen ehokardiografian aikana on riippumaton ennustaja embolisista komplikaatioista mitraalista stenoosia sairastavilla potilailla.

Transesofageaalinen ehokardiografia sallii vasemman atriumin trombin läsnäolon tai puuttumisen selventääkseen mitraalisen regurgitaation astetta suunnitellulla ilmapallo-mitraalisen venttioplastian avulla. Lisäksi poikittaisella tutkimuksella voidaan tarkasti arvioida venttiililaitteen tilaa ja subvalvulaaristen rakenteiden muutosten vakavuutta sekä restenoosin todennäköisyyttä.

Sydän ja suurten alusten katetrointi suoritetaan tapauksissa, joissa leikkaus on suunniteltu ja ei-invasiivisten testien tiedot eivät anna yksiselitteistä tulosta. Vasemman atriumin ja vasemman kammion paineen suoraa mittaamista varten tarvitaan transseptaalinen katetrointi, johon liittyy kohtuuton riski. Epäsuora menetelmä paineen mittaamiseksi vasemmassa atriumissa on keuhkovaltimon kiilan paineen määrittäminen.

[47], [48], [49], [50], [51], [52],

Differentiaalinen diagnoosi

Tarkka tutkimalla mitraalisen taudin diagnoosi ei yleensä ole epäilystäkään.

Mitralenoosi on myös erilaistunut vasemman eteislihaksen, muiden venttiilivikojen (mitraalinen vajaatoiminta, kolmisuuntainen venttiilin stenoosi), eteisvuoren vian, keuhkojen stenoosin, synnynnäisen mitraalisen stenoosin mukaan.

[53], [54], [55], [56], [57], [58], [59]

Esimerkkejä diagnoosin sanamuodosta

• Reumaattinen sydänsairaus. Yhdistetty mitraalinen vika, jossa esiintyy III asteen vasemman atrioventrikulaarisen aukon stenoosin esiintyvyys. Eteisvärinä, pysyvä muoto, takisystoli. Keuhkoverenpainetauti kohtalainen. NC PB -vaihe III FC.
• Reumaattinen sydänsairaus. Yhdistetty mitraalinen vika. Proteettinen mitraaliventtiili (Medineh - 23) DD / MM / GG: stä. NC IIA -vaihe II FC.

[60], [61], [62]

Hoito mitraalinen stenoosi

Mitraalista stenoosia sairastavien potilaiden hoidon päätavoitteena on parantaa ennustetta ja lisätä elinajanodotetta, lievittää taudin oireita.

Asymptomaattisille potilaille suositellaan rajoittavan voimakasta fyysistä rasitusta. Dekompensoinnilla ja kroonisen sydämen vajaatoiminnan oireilla on suositeltavaa rajoittaa natriumia elintarvikkeissa.

Mitraalisen stenoosin lääkehoito

Lääkehoitoa voidaan käyttää mitraalisen stenoosin oireiden hallintaan, esimerkiksi valmisteltaessa leikkausta diureetit vähentävät painetta vasemmassa atriumissa ja lievittävät ICC: n ruuhkautumiseen liittyviä oireita. Samanaikaisesti diureetteja tulee käyttää varoen, koska sydämen tehoa voidaan vähentää, beetasalpaajat ja hidas kalsiumkanavien (verapamiili ja diltiatseemi) rytmiä vähentävät estäjät vähentävät sykettä lepotilassa ja kuormituksessa, mikä parantaa vasemman kammion täyttymistä diastolin pidentymisen takia. Nämä lääkkeet voivat lievittää fyysiseen aktiivisuuteen liittyviä oireita, niiden käyttö on erityisesti osoitettu sinus-takykardiassa ja eteisvärinä.

Eteisvärinä on usein mitraalisen stenoosin komplikaatio, erityisesti vanhemmilla yksilöillä. Tromboembolian riski lisääntyy eteisvärinän yhteydessä merkittävästi (10-vuotinen eloonjäämisaste - 25% potilaista verrattuna 46%: iin sinus-rytmissä).

Epäsuorat antikoagulantit (varfariini, aloitusannos 2,5-5,0 mg, INR: n hallinnassa) on ilmoitettu;

• eteisvärinän (paroksismaalinen, pysyvä tai pysyvä muoto) komplikaationa kaikki mitraalista stenoosia sairastavat potilaat;
• potilas, jolla on ollut embolisia tapahtumia, vaikka sinus-rytmi on säilynyt säilyneenä;
• potilaat, joilla on veritulppa vasemmassa atriumissa;
• potilailla, joilla on vaikea mitraalinen stenoosi ja potilailla, joiden vasemman eteisen koko on> 55 mm.

Hoito suoritetaan INR: n valvonnassa, jonka tavoitetasot ovat 2 - 3. Jos potilaalla on embolisia komplikaatioita jatkuvasta antikoagulanttihoidosta huolimatta, on suositeltavaa lisätä asetyylisalisyylihappoa annoksella 75-100 mg / vrk (vaihtoehtoisesti dipyridamoli tai klopidogreeli). On huomattava, että satunnaistettuja kontrolloituja tutkimuksia antikoagulanttien käytöstä mitraalista stenoosia sairastavilla potilailla ei tehty, suositukset perustuivat eteisvärinän potilaiden kohortissa saatujen tietojen ekstrapolointiin.

Koska eteisvärinän esiintyminen mitraalista stenoosia sairastavaan potilaaseen liittyy dekompensointia, ensisijainen hoito, jonka tarkoituksena on hidastaa kammion rytmiä, kuten jo mainittiin, beeta-adrenoblokagora, verapamiili tai diltiatseemi voivat olla valittavia lääkkeitä. Digoksiinia on myös mahdollista käyttää, mutta kapea terapeuttinen väli ja pahin verrattuna beetasalpaajiin kyky estää rytmin lisääntyminen harjoituksen aikana rajoittaa sen käyttöä. Sähköinen kardioversio on myös rajallinen käyttö pysyvässä eteisvärinä, koska ilman eteisvärinän kirurgista hoitoa uusiutumisen todennäköisyys on hyvin korkea.

[63], [64], [65],

Mitraalisen stenoosin kirurginen hoito

Metaalisen stenoosin pääasiallinen hoitomenetelmä on kirurginen, koska tällä hetkellä ei ole mitään hoitoa, joka voi hidastaa stenoosin etenemistä.

Potilaat, joilla on voimakkaampia keuhkoverenpainetaudin oireita tai merkkejä, tarvitsevat venttiilotomia, commissurotomia tai venttiilin vaihtoa.

Valintamenettely on perkutaaninen ilmapallo mitraalinen valvuloplastia. Tämä on tärkein keino mitraalisen stenoosin kirurgiseen hoitoon, ja lisäksi käytetään avointa commissurotomia ja mitraaliventtiilin vaihtoa.

Nuorten potilaiden edullinen menetelmä on perkutaaninen balloonventulotomia. Vanhemmat potilaat, joille ei voida tehdä enemmän invasiivisia operaatioita, ja potilaat, joilla ei ole voimakasta venttiilin kalkkeutumista, subvalvulaarista epämuodostumista, verihyytymiä vasemmassa atriumissa tai merkittävää mitraalista regurgitaatiota. Tässä menettelyssä ballokki kulkee ehokardiografisen ohjauksen välityksellä interatrialisen väliseinän läpi oikealta vasemmalle aatriumiin ja täytetään liitetyn mitraaliventtiilin erottamiseksi. Tulokset ovat verrattavissa invasiivisempien toimintojen tehokkuuteen. Komplikaatiot ovat harvinaisia ja niihin kuuluvat mitraalinen regurgitaatio, embolia, vasemman kammion rei'itys ja eteisvuoren vika, joka todennäköisesti säilyy, jos paine-ero atrialaisten välillä on suuri.

Perkutaaninen ilmapallo-mitraalinen valvuloplastia on osoitettu seuraaville potilasryhmille, joiden mitraalinen aukko on alle 1,5 cm ² :

• dekompensoidut potilaat, joilla on suotuisia ominaisuuksia perkutaaniselle mitraaliselle valvuloplastialle (luokka I, todisteiden taso B);
• dekompensoidut potilaat, joilla on vasta-aiheita kirurgiseen hoitoon tai suuriin operatiivisiin riskeihin (luokka I, todisteiden taso! Ja C);
• jos vika on suunniteltu ensisijaisesti kirurgisesti, potilailla, joilla on epäsopiva venttiilimorfologia, mutta joilla on tyydyttävät kliiniset ominaisuudet (luokka IIa, todisteiden taso C);
• "Asymptomaattiset" potilaat, joilla on sopivat morfologiset ja kliiniset ominaisuudet, korkea tromboembolisten komplikaatioiden riski tai korkea hemodynaamisten parametrien dekompensointiriski;
• joilla on embolisia komplikaatioita historiassa (luokka IIa, todisteiden taso C);
• spontaanin kaiun kontrastin ilmiö vasemmassa atriumissa (luokka IIa, todisteiden taso C);
• joilla on pysyvä tai paroksysmaalinen eteisvärinä (luokka IIa, todisteiden taso C);
• systolinen paine keuhkovaltimossa on yli 50 mmHg. (luokka IIa, todisteiden taso C);
• tarvittaessa suuri sydänleikkaus (luokka IIa, todisteiden taso C);
• raskauden suunnittelussa (luokka IIa, todisteiden taso C).

Sopivia ominaisuuksia perkutaaniselle mitral valvuloplasty - ei merkkejä alla:

• kliininen: edistynyt ikä, comissurotomian historia, sydämen vajaatoiminnan funktionaalinen luokka, eteisvärinä, vakava keuhkoverenpainetauti;
• morfologinen: mitraalisen venttiilin kalkkeutuminen missä määrin, arvioidaan fluorografialla, hyvin pieni alue mitraaliventtiilistä, vakava tricuspid-regurgitaatio.

Potilaat, joilla on vakava vahinko subvalvulaariseen laitteeseen, venttiilin kalkkeutumiseen tai verihyytymiin vasemmassa atriumissa, voivat olla ehdokkaita commissurotomyyn, jossa yhdistetyt mitraaliventtiililehdet erotetaan käyttämällä avaajaa vasemman atriumin ja vasemman kammion kautta (suljettu commissurotomy) tai manuaalisesti (avoin commissure) Molemmat toiminnot vaativat torakotomia. Valinta riippuu kirurgisesta tilanteesta, fibroosin asteesta ja kalkkeutumisesta.

Plastiikkakirurgia (avoin commissurotomy) tai mitraaliventtiilin vaihto suoritetaan seuraavien luokan I ohjeiden mukaisesti.

Sydämen vajaatoiminnan läsnä ollessa III-IVFC ja kohtalainen tai vaikea mitraalinen stenoosi tapauksissa, joissa:

• on mahdotonta suorittaa mitraalipallon valvuloplastiaa;
• mitraalipallon valvuloplastia on vasta-aiheinen vasemman atriumin trombin yhteydessä antikoagulanttien käytöstä huolimatta tai samanaikaisen kohtalaisen tai vaikean mitraalisen regurgitaation yhteydessä;
• venttiilin morfologia ei sovi mitraalipalloon valvuloplastyyn.

Keskivaikea tai vaikea mitraalinen stenoosi ja samanaikainen kohtalainen tai vaikea mitraalinen regurgitaatio (venttiilin proteesi on osoitettu, jos muovi ei ole mahdollista).

läppäproteesien - äärimmäisenä toimenpiteenä. Se on määrätty potilaille, joilla on mitraaliventtiilialuetta <1,5 cm ², kohtalainen tai vaikea oireita ja venttiilin patologia (esimerkiksi fibroosi), mikä estää muiden menetelmien käytön.

Mitral-venttiilin vaihto on suositeltavaa (luokka IIa -merkit) vaikeassa mitraalisessa stenoosissa ja vakavassa keuhkoverenpainetaudissa (systolinen paine keuhkovaltimossa on yli 60 mmHg), sydämen vajaatoiminnan oireet I-II FC, jos mitraalipalloa valvuloplastiaa tai mitraaliventtiiliä ei odoteta Potilaita, joilla on mitraalista stenoosia ja joilla ei ole dekompensointitilannetta, tulee tutkia vuosittain. Tutkimus sisältää valitusten keräämisen, anamneesin, tutkimuksen, rintakehän röntgenkuvauksen ja EKG: n. Jos potilaan tila on muuttunut edellisellä kaudella tai edellisen tutkimuksen tulosten mukaan, on vaikea mitraalinen stenoosi, echoCG on ilmoitettu. Kaikissa muissa tapauksissa vuosittainen echocardiogram on valinnainen. Jos potilas valittaa sydämentykytyksistä, on suositeltavaa suorittaa päivittäinen (Holter) EKG -valvonta eteisvärinän paroxysmien havaitsemiseksi.

Raskauden aikana lievää ja kohtalaista stenoosia sairastavat potilaat saavat vain lääkkeitä. Diureettien ja beetasalpaajien käyttö on turvallista. Jos antikoagulanttihoito on tarpeen, potilaille määrätään hepariiniannos, koska varfariini on vasta-aiheinen.

[66], [67], [68], [69], [70], [71],

Ennaltaehkäisy

Merkittävin kysymys mitraalista stenoosia sairastavien potilaiden jatkokäsittelystä - reumalääkkeen uusiutumisen ehkäiseminen pitkäkestoisella penisilliinilääkkeellä on määrätty sekä elämälle että kaikille potilaille sen jälkeen, kun vika on korjattu kirurgisesti (myös infektiivisen endokardiitin ehkäisemiseksi). Bentsatiinibentsyylipenisilliiniä määrätään annoksena 2,4 miljoonaa IU aikuisille ja 1,2 miljoonaa IU lapsille lihaksensisäisesti 1 kerran kuukaudessa.

Kaikille mitraalista stenoosia sairastaville potilaille on todettu reumaattisen kuumeen toistumisen ennaltaehkäisy. Lisäksi kaikille potilaille on osoitettu infektiivisen endokardiitin ehkäisy.

Potilaat, joilla ei ole kliinisiä ilmenemismuotoja, tarvitsevat vain toistuvan reumaattisen kuumeen ehkäisemistä [esimerkiksi intramuskulaarisia bentsyylipenisilliinin (penisilliinin G-steriiliä) injektioita 1,2 miljoonaa IUa 3 tai 4 viikon välein] 25-30 vuoden ikään saakka ja endokardiitin ehkäisyä ennen riskialtista menettelyä.

[72], [73], [74], [75]

Ennuste

Mitraalisen stenoosin luonnollinen kulku voi olla erilainen, mutta oireiden alkamisen ja vakavan vamman välinen aika on noin 7-9 vuotta. Hoidon tulos riippuu potilaan iästä, toiminnallisesta tilasta, keuhkovaltimon verenpaineesta ja eteisvärinän asteesta. Valvulotomia ja commissurotomy tuloksia ovat vastaavat, molemmat menetelmät mahdollistavat venttiilin toiminnan palauttamisen 95%: lla potilaista. Ajan myötä toiminnot huonontuvat useimmilla potilailla, ja monet on toistettava. Kuoleman riskitekijät ovat eteisvärinä ja keuhkoverenpainetauti. Kuoleman syy on yleensä sydämen vajaatoiminta tai keuhko- tai aivoverenkiertoembolia.

Mitral stenoosi etenee yleensä hitaasti ja jatkuu pitkällä kompensointijaksolla. Yli 80% potilaista selviää 10 vuotta, jos oireita tai kohtalaisen vakavia CHF-merkkejä ei ole (NUNA I-II FC). Dekompensoitujen ja käyttämättömien potilaiden 10-vuotinen eloonjäämisaste on huomattavasti huonompi eikä ylitä 15%: a. Vakavan keuhkoverenpainetaudin muodostumisessa keskimääräinen elinaika ei ylitä 3 vuotta.

[76]