Maksan atrofia

Tällainen patologinen tila, kuten maksan surkastuminen (kreikkalaisesta trofesta - ravitsemus negatiivisella etuliitteellä a-) tarkoittaa maksan toiminnallisen massan vähenemistä - niiden solujen määrän vähenemistä, jotka pystyvät varmistamaan tämän elimen täyden toiminnan. [1]

Epidemiologia

Vaikka kroonista hepatiittia sairastaa lähes 1 % aikuisista eurooppalaisista, maksakirroosi - 2-3 % ja rasvamaksatauti löytyy 25 %:lla maailman väestöstä, tieteellisessä kirjallisuudessa ei anneta edes likimääräisiä tilastotietoja maksan surkastumistapauksista. Samaan aikaan kaikkien kroonisten maksasairauksien tapausten määräksi maailmanlaajuisesti arvioidaan 1,5 miljardia vuodessa.

Syyt maksan atrofia

Etiologisesti maksan atrofia on liitetty moniin sairauksiin ja patologioihin, mukaan lukien:

• krooninen hepatiitti(virus, kolestaattinen, autoimmuuni, lääkkeiden aiheuttama jne.);
• maksakirroosi (primaarinen ja sekundaarinen sappi, sytomegalovirus, alkoholi, myrkyllinen);
• maksan loisinfektiot, kutenmaksan ekinokokkoosi, opistorchiasis tai skistosomiaasi;
• primaarinen maksasyöpä sekä metastaattinen karsinooma;
• myrkyllisten aineiden (raskasmetallit, arseeni, fosfori jne.) aiheuttamat maksavauriot -myrkytysoireyhtymähepatotrooppinen luonne;
• hepatolentikulaarinen rappeuma (hepatocerebraalinen dystrofia) tai perinnöllinen kuparimyrkytys -Wilson-Conovalovin tauti;
• perinnöllinen ylimääräinen rauta maksassa - hemokromatoosi;
• maksan granulooma - tarttuvaa alkuperää, lääkkeisiin liittyvää (liittyy antineoplastisten lääkkeiden käyttöön) tai systeemisestäsarkoidoosi;
• tulehdus ja intrahepaattinen sappitiehyen tukoskrooninen kolangiitti;
• idiopaattinenportaalihypertensio.

Usein maksan atrofisten muutosten syyt piilevät maksan laskimotukoksen aiheuttama sairaus - maksalobulusten ja niiden sinusoidisten kapillaarien keskuslaskimoiden tukos tai maksalaskimoiden obliteroiva tromboflebiitti - Budd-Chiarin oireyhtymä. Molemmissa tapauksissa esiintyy maksan surkastumista ja kongestiivista hyperemiaa (passiivinen laskimopysähdys) - lisääntynyt veren määrä maksan perifeerisissä verisuonissa.

Lisäksi atrofia voi johtua progressiivisestamaksadystrofia.

Riskitekijät

Hepatologit pitävät maksan atrofisten prosessien kehittymisen tärkeimpinä riskitekijöinä: alkoholin väärinkäyttöä (yli 90 %:lle runsasta juomista kehittyy maksan liikalihavuus), tyypin 2 diabetes (insuliiniresistenssi), liikalihavuus ja yliravitsemus, virusinfektiot ja loistartunnat. , sappiteiden tukkeuma (kolekystektomian jälkeen ja sappitiekarsinoomassa), tuberkuloosi, amyloidoosi, geneettisesti määrätty kystinen fibroosi (kystinen fibroosi), maksalaskimoiden synnynnäiset poikkeavuudet, porttiverenkierron häiriöt (verenkierto porttilaskimossa ja maksavaltimojärjestelmässä), ja aineenvaihduntataudit (esim. glykogeenin varastointisairaudet), ionisoivalle säteilylle altistuminen, luuytimensiirto ja akuutit tilat, kutendisseminoitu intravaskulaarinen koagulaatio-oireyhtymä(DIC) jaHELLP-oireyhtymä raskauden loppuvaiheessa.

Katso myös:

• Lääkkeiden aiheuttaman maksavaurion riskitekijät
• Luettelo hepatotoksisista lääkkeistä

Synnyssä

Atrofian eri etiologioissa sen kehittymismekanismi ei välttämättä ole sama, mutta yhteinen piirre on, että kaikissa tapauksissa hepatosyytit - maksan tärkeimmät parenkymatoottiset solut - vaurioituvat.

Kroonisen maksavaurion ja tulehduksen seurauksena syntyvä kirroosi aiheuttaa fibrogeenisen vasteen vaurioille - arpikudoksen muodostumista, eli diffuusiamaksafibroosi, jonka käynnistävät maksan tähtisolut. Fibroosissa kudoksen morfologia muuttuu proteiinin supistumiskuitujen ilmaantuessa, lisääntyneessä proliferaatiossa suurimman vaurion alueilla ja normaalien maksan rakenteiden korvautuessa regeneratiivisilla mikro- ja makrokyhmyillä.

Maksan parenkyyman fibroottinen rappeutuminen johtuu myös sen surkastumisen patogeneesistä loistartunnan yhteydessä (fibroosi altistuu loiskystaa ympäröiville kudoksille), Wilson-Conovalov-taudin tai hemokromatoosin yhteydessä.

Akuutissa laskimohyperemiassa veren toiminta javerenkierto maksassa ovat häiriintyneet; hepatosyyttien iskeeminen vaurio tapahtuu - akuutin sentrilobulaarisen tai sentraalisen maksanekroosin kehittyessä (hypoksinen hepatopatia, jota kutsutaan sokkimaksaksi). Lisäksi verellä ylitäytetyt sinimuotoiset kapillaarit puristavat maksakudosta, ja maksakudoksessa esiintyy rappeuttavia ja nekroottisia prosesseja.maksalohkot.

Veren pysähdys estää imusolmukkeiden ulosvirtauksen, mikä johtaa kudosten aineenvaihdunnan tuotteita sisältävän nesteen kertymiseen sekä maksasolujen lisääntyneeseen happinälkään.

Rasvamaksasairauksissa rasvahappojen kuljetus rasvakudoksesta maksaan lisääntyy - hepatosyyttien sytoplasmaan kertyneet triglyseridit läpikäyvät mikrovesikulaarisia ja sitten makrovesikulaarisia rasvamuutoksia, joihin usein liittyy tulehdus (steatohepatiitti). [2]

Etanolin maksasoluja vahingoittavan vaikutuksen mekanismia käsitellään yksityiskohtaisesti julkaisussa -Alkoholiperäinen maksasairaus.

Oireet maksan atrofia

Maksan osan surkastuminen (lobulaarinen tai segmentaalinen) tai rakenteellisten häiriöiden alkuvaiheessa, ensimmäiset merkit ilmenevät yleisenä heikkoutena ja päiväsaikaan uneliaisuutta, raskauden tunnetta ja tylsää kipua oikealla, ikterinen (ihon keltaisuus) ja silmämunat), pahoinvointi ja oksentelu, ruoansulatuskanavan motiliteettihäiriöt, vähentynyt diureesi.

Mitä laajempi atrofisen hepatosyyttivaurion alue on, sitä vakavammat sen oireet (eri yhdistelmissä), mukaan lukien: askites (nesteen kerääntyminen vatsaonteloon); vapina ja kouristukset; maksan ja pernan suureneminen; hengenahdistus ja sydämen rytmihäiriöt; useita ihonalaisia ​​verenvuotoja; progressiivinen sekavuus; sekä persoonallisuus- ja käyttäytymishäiriöt. Eli oireet kehittyvätakuutti maksan vajaatoiminta.

Erottele maksan atrofiset muutokset, kuten:

• ruskea maksan surkastuminen, joka kehittyy yleensä äärimmäisessä uupumuksessa (kakeksia) ja vanhuksilla ja liittyy aineenvaihduntaprosessien intensiteetin vähenemiseen ja oksidatiiviseen stressiin (vapaiden radikaalien aiheuttama maksasolujen vaurioituminen). Ja maksakudoksen ruskea väri, jossa toiminnallisesti täydellisten solujen lukumäärä vähenee, saadaan lipoproteiinipigmentin lipofussiinin solunsisäisellä kerrostumalla;
• Keltainen maksan surkastuminen tai keltainen akuutti maksan surkastuminen - maksan kuihtumisella ja parenkyymin pehmenemisellä - on nopeaa laajaa maksasolukuolemaa, joka johtuu virushepatiitista, myrkyllisistä aineista tai hepatotoksisista lääkkeistä. Tämä atrofia voidaan määritellä ohimeneväksi tai ohimeneväksifulminantti hepatiitti; [3]
• rasvamaksan atrofia,rasvamaksadystrofia, rasvamaksasairaus, rasvamaksan rappeuma, rasvahepatoosi, fokaalinen tai diffuusi hepatosteatoosi taimaksan steatoosi (yksinkertainen - liikalihavuudessa tai tyypin 2 diabeteksessa ja liittyy myös alkoholiperäiseen maksasairauteen) voi olla käytännöllisesti katsoen oireeton tai ilmetä yleistyneenä heikkoutena ja kipuna oikeassa ylävatsassa;
• Muscatin maksan surkastuminen on seurausta kroonisesta laskimoverenvuodosta maksassa tai maksalaskimoiden obliteratiivisesta tromboflebiitistä (Budd-Chiarin oireyhtymä); sidekudossolujen lisääntymisen vuoksi maksakudos on paksuuntunut, ja tummanpunaiset ja kelta-harmaat alueet viipaleella muistuttavat muskottipähkinän ydintä. Tässä tilassa potilaat valittavat oikeanpuoleisesta rintakipusta, ihon kutinasta sekä alaraajojen turvotuksesta ja kouristelua.

Komplikaatiot ja seuraukset

Maksasolujen ja parenkymatoottisten solujen atrofian vuoksi maksan toiminta - sapen muodostuminen; veren vieroitus ja sen kemiallisen koostumuksen ylläpitäminen; proteiinien, aminohappojen, hiilihydraattien, rasvojen ja hivenaineiden aineenvaihdunta; monien veren hyytymistekijöiden ja synnynnäisten immuniteettiproteiinien synteesi; insuliinin aineenvaihdunta ja hormonien katabolia - ovat heikentyneet.

Maksan surkastumisen komplikaatiot ja seuraukset ilmenevät hepatobiliaarijärjestelmän muutoksena akuutin maksan vajaatoiminnan, postnekroottisen kirroosin,maksan enkefalopatia (kun konjugoimattoman bilirubiinin taso seerumissa nousee, se diffundoituu keskushermostoon), toksinen maksa- ja munuaisvaurio - hepatorenaalinen oireyhtymä, ruokatorven suonikohjut sekä autointoksikaatiot jamaksakooma. [4]

Diagnostiikka maksan atrofia

Diagnoosissa molemmatmaksatutkimuksen fyysiset menetelmät, ja laboratoriotutkimukset - käytetään testejä: yksityiskohtainen biokemiallinen verikoe hepatiittivirukselle, koagulogrammi,verikokeet maksakokeita varten, kokonaisbilirubiinin, albumiinin, kokonaisproteiinin ja alfa1-antitrypsiinin taso, immunologiset verikokeet (B- ja T-lymfosyyttien taso, immunoglobuliinit, anti-HCV-vasta-aineet); yleinen virtsaanalyysi. Punktiomaksabiopsia saatetaan tarvita.

Instrumentaalinen diagnostiikka suoritetaan visualisointia varten: maksan ja sappiteiden röntgen, ultraääni tai CT; radioisotooppihepatografia,maksan elastometria (fibroscanning)., väridoppler-kaikukuvaus, maksan angiografia (venohepatografia), sappiteiden röntgenkuvaus varjoaineella.

Differentiaalinen diagnoosi

Erotusdiagnoosissa tulisi sulkea pois maksan hypoplasia ja hemangiooma, absessi, kasvaimet ja maksametastaasit.

Hoito maksan atrofia

Maksan surkastuminen on terminaalinen tila, ja sen hoito maksan vajaatoiminnan asteen vähentämiseksi saattaa vaatia elvytystoimenpiteitä, jotta muut järjestelmät ja ogaanit voivat toimia.

Vaikea keltaisuus ja kehon myrkytys vaatii suonensisäistävieroitushoitokäyttämällä plasmafereesiä ja hemosorptiota. Peritoneaalidialyysiä ja verensiirtoa käytetään myös.

Samat tehohoidon periaatteet maksakoomassa.

Kun osa maksasta vaikuttaa, sitä käytetään:

• Maksaa hoitavat ja elvyttävät lääkkeet
• Maksaa puhdistavat lääkkeet (hepatotrooppiset aineet)
• Maksalääkkeiden nimet ja luokitukset

Maksan puolikkaan surkastuessa voidaan tehdä osittainen hepatektomia (sairaan kudoksen leikkaus), ja jos koko elin on vahingoittunut eikä akuuttia maksan vajaatoimintaa voida hoitaa, maksansiirto voidaan tarvita. [5]

Ennaltaehkäisy

Maksan surkastumisen ehkäisyn ytimessä on alkoholista kieltäytyminen ja maksasairauksien ja kaikkien sellaisten patologioiden hoito, jotka tavalla tai toisella johtavat sen atrofiseen vaurioon.

Ennuste

Maksan atrofiassa ennuste riippuu sen etiologiasta, maksan toiminnallisesta tilasta, taudin vaiheesta ja komplikaatioiden esiintymisestä. Ja jos alkuvaiheessa maksasolumassan menetys voidaan kompensoida, loppuvaihe johtaa 85 prosentissa tapauksista kuolemaan.