HELLP-oireyhtymä

Raskauden viimeisellä kolmanneksella syntyvien komplikaatioiden joukossa on ns. HellP-oireyhtymä, joka voi olla vaarallinen sekä äidille että lapselle. [1]

Epidemiologia

HellP-oireyhtymää esiintyy 0,5–0,9%: lla raskauksista, ja esiintyvyys kasvaa 15%: iin raskaana olevilla naisilla, joilla on preeklampsia ja 30-50% eklampsiassa. Kahdessa kolmasosassa tapauksista oireyhtymä tapahtuu synnytyksen aikana. [2]

Syyt HELLP-oireyhtymä

Tässä oireyhtymässä myöhään raskauden aikana ja harvoin kahden tai kolmen päivän kuluessa synnytyksen jälkeen, verenpunaisten verisolujen tuhoaminen - hemolyysi, lisääntyneitä maksaentsyymien tasoja ja vähensi merkittävästi verihiutaleiden määrää veressä (alle 100 000/μl).

Tähän päivään mennessä HELLP-oireyhtymän tarkkoja syitä (lyhenne hemolyysiin, kohonneisiin maksaentsyymeihin, matala verihiutale) ei tunneta. -Hemolyysi, kohonneet maksaentsyymit, matala verihiutale) ei tunneta, ja ammattiyhdistyksen ACOG: n (amerikkalainen synnytyslääkäreiden ja gynekologien) asiantuntijoiden mukaan se on komplikaatio tai vakava muoto preeklampsia tai nephropathy of Raslance proteinuria (virtsassa korkeat proteiinitasot) muilla oireilla.

Lue - preeklampsia ja korkea verenpaine

Vaikka verihiutaleiden pelkistyksen etiologia - trombosytopenia raskauden aikana (jota esiintyy 8-10%: lla tapauksista) on johdettu hormonien, autoimmuunisten tai allergisten reaktioiden, foolihapposuolojen (folaatin) ja Vitamin B12-ryhmän

Ja verenpunaisten verisolujen tuhoaminen voi olla seurausta autoimmuunisen luonteen mikroangiopaattisesta hemolyyttisestä anemiasta. [3]

Riskitekijät

Kun etiologiaa ei ole täysin selvitetty tämän oireyhtymän asiantuntijoiden kehittymisen riskitekijöihin, kuuluu:

• Preeklampsian esiintyminen (jota esiintyy 12-25%: lla tapauksista) tai eklampsia.
• Toinen raskaus;
• Useita raskauksia;
• Äidin ikä ˃ 35 vuotta;
• Diabetes;
• Liikalihavuus;
• Gestoosi ja epäsuotuisa raskauden lopputulos historiassa.

Synnyssä

On olemassa versioita sekä preeklampsian että HellP-oireyhtymän patogeneesistä, mukaan lukien kohdunpelakendiset iskemia, istukan muodostumisen puutteet, verisuonten uusinta ja immuunivasteiden aiheuttamat mekanismit.

Pääversiota pidetään kohdun valtimoiden astioiden riittämättömänä (tunkeutumisen) riittämättömänä istukkaan, istukan heikentyneen perfuusion ja iskemian kehittymisen kanssa hypoksiatranskriptiotekijän HIF-1: n aktivoitumisen kanssa, joka moduloi soluvastetta hypoksialle.

Katso myös. - istukan vajaatoiminnan patogeneesi

Lisäksi verisuonten raskauden aikana verisuonten (PigF) ja verisuonten endoteelikasvutekijän (VEGF) puutteen heikentynyt angiogeneesi ja endoteeliset (sisäkerroksen) toiminnot, sekä verisuonten kasvutekijän (VEGF) puute, samoin kuin perifeerisen veren komplementtijärjestelmän aktivoinnissa, mikä tarjoaa linkin >Immunalaisuuden välillä. Endoteelin toimintahäiriöt johtavat verihiutaleiden aggregoitumiseen (tarttumiseen) ja lisääntyneisiin tromboksaanitasoihin (jotka kapenevat niiden verisuonia).

Toinen versio koskee toissijaista tromboottinen mikroangiopatia: Verihiutaleiden aggregaatio provosoi maksan kapillaarien ja arterioolien tukkeutumista (tukkeutumista), mikä johtaa mikroangiopaattiseen hemolyyttiseen anemiaan. Immuunijärjestelmän lymfosyyttisten plasmosyyttien tuottama immunoglobuliinien IgG: n, IgM: n tai IgA: n autoimmuunireaktio - sitoutuminen immunoglobuliinien, IgM: n tai IgA: n - on myös tärkeä rooli sen esiintymisessä.

Seuraavien geenimutaatioiden katsotaan olevan mukana preeklampsian komplikaatioiden kehittymismekanismeissa tämän oireyhtymän muodossa: TLR4-geeni, joka liittyy luontaisiin immuniteettireaktioihin; VEGF-geeni - verisuonen endoteelikasvutekijä; FAS-geenireseptori ohjelmoitujen solujen apoptoosin; leukosyytti-antigeenin erilaistumisklusterin geeni CD95; Beeta-globuliini-proakceleriini-geeni - veren hyytymistekijä V, jne. [4]

Oireet HELLP-oireyhtymä

HellP-oireyhtymän ensimmäiset merkit ovat yleinen pahoinvointi ja/tai lisääntynyt väsymys.

Useimmissa tapauksissa havaitaan seuraavat oireet:

• Korkea verenpaine;
• Päänsärky;
• Turvotus, etenkin yläraajoista ja kasvoista;
• Painonnousu;
• Epigastrinen kipu oikealla puolella (oikealla subkostaalisella alueella);
• Pahoinvointi ja oksentelu;
• Blurred Vision.

Oireyhtymän edistyneessä vaiheessa voi olla kohtauksia ja sekaannusta.

On pidettävä mielessä, että joillakin raskaana olevilla naisilla oireyhtymän kliinisessä kuvassa ei ehkä ole kaikkia merkkejä, ja sitten sitä kutsutaan osittaiseksi helvetti-syndromiksi. [5]

Komplikaatiot ja seuraukset

Äidissä HellP-oireyhtymä voi johtaa komplikaatioihin, kuten:

• Istukan abruptio;
• Vakava synnytyksen jälkeinen verenvuoto;
• Levitetty intravaskulaarinen hyytymisoireyhtymä (DIC);
• Maksan ja munuaisten toiminnallinen vika;
• Keuhkoödeema;
• Aikuisten hengitysvaikeusoireyhtymä;
• Hypoglykemia;
• Subkapsulaarinen hematooma (veren kertyminen maksan parenkyyman ja ympäröivän kapselin välillä) ja maksan repeämä;
• Aivojen verenvuoto.

Vauvojen seuraukset ovat ennenaikaisia, kohdunsisäisiä kehitysviiveitä, vastasyntyneiden hengitysvaikeuksien oireyhtymä ja vastasyntyneen suonensisäisen aivoverenvuoto. [6]

Diagnostiikka HELLP-oireyhtymä

HELLP-syndroman kliinisen diagnoosin kriteerit ovat kipu epigastrisessa alueella, samoin kuin pahoinvointia ja oksentelua, joihin liittyy mikroangiopaattinen hemolyyttinen anemia, trombosytopenia, tuhoutuneiden punasolujen läsnäolo veren ja poikkeavien maksan toimintaparametrien parametreissa.

Diagnoosi varmistetaan verihiutaleiden, hemoglobiinin ja punasolujen määrän verikokeilla plasmassa (hematokriitti); Perifeerinen verenkipu (tuhoutuneiden punasolujen havaitsemiseksi); kokonaisveren bilirubiini; maksakokeiden verikokeet. Proteiinien ja urobilinogeenin virtsa-analyysi on välttämätöntä.

Muiden patologisten olosuhteiden sulkemiseksi Croci-näytteiden laboratoriokokeet protrombiiniaikana, fibriinin hajoamisfragmenttien (D-dimer), vasta-aineiden (immunoglobuliinien IgG ja IgM) läsnäolo beeta-2-glykoproteiinille, glukoosille, fibriinogeeni, urea, ammonia.

Instrumentaalidiagnostiikka sisältää maksan kohdun ultraääni, CT tai MRI, EKG, kardiotokografia.

Differentiaalinen diagnoosi

Erilaiset diagnoosi suoritetaan idiopaattisella trombosytopeenisella purpura-, hemolyyttisellä ja ureemisella ja antiphosfolipidioireyhtymillä, SLE: llä, akuutissa kolekystiitissä, hepatiitissa ja raskaana olevien naisten (Sheehanin oireyhtymässä) akuutti rasvapatoosi. [7]

Hoito HELLP-oireyhtymä

Kun HELLP-oireyhtymän diagnoosi on vahvistettu, sen hoito voi vaihdella oireiden vakavuuden ja synnytyksen pituuden mukaan. Ja paras tapa estää komplikaatioita pidetään kiihdytetyn synnytyksenä (useimmiten keisarileikkauksella), koska suurin osa oireista laisee ja katoavat muutaman päivän tai viikon kuluttua synnytyksestä. Mutta monissa tapauksissa vauva syntyy ennenaikaisesti.

Kortikosteroideja voidaan käyttää oireyhtymän hoitoon - jos oireet ovat lievää tai lapsen raskausaja on alle 34 viikkoa (w/V: n deksametasonin injektio kahdesti päivässä). Ja verenpaineen hallitsemiseksi (jos se on vakaa yli 160/110 mmHg) - verenpainelääkkeet.

Raskaana olevat naiset, joilla on tämä oireyhtymä, vaativat sairaalahoitoa ja tilannetta tiiviisti ja punasolujen, verihiutaleiden ja maksaentsyymitasojen seurantaa.

Vakavat tapaukset saattavat vaatia hengityslaitetta tai plasmafereesi, ja voimakkaan verenvuoton tapauksessa-verensiirto (punasolut, verihiutaleet, plasma), joten HELLP-oireyhtymän hätätapaus tehdään tehohoitoyksikössä. [8]

Ennaltaehkäisy

HellP-oireyhtymää ei voida estää useimmissa raskaana olevilla naisilla sen tuntemattoman etiologiansa vuoksi. Mutta pregravidariaalista valmistelu - Tutkimus ennen suunniteltua raskautta, samoin kuin terveellistä elämäntapaa ja asianmukaista ruokavaliota voivat jonkin verran vähentää sen kehitysriskiä.

Ennuste

Avain HellP-oireyhtymän hyvään ennusteeseen on varhainen havaitseminen. Jos hoito aloitetaan varhaisessa vaiheessa, suurin osa naisista toipuu kokonaan. Äitien kuolleisuus on kuitenkin melko korkea (jopa 25% tapauksista); ja kohdunsisäinen sikiön kuolema myöhään ja vastasyntyneen kuolleisuus seitsemän ensimmäisen päivän aikana synnytyksen jälkeen on 35–40%.

Raskaana olevilla naisilla, joilla on oireyhtymä - hemolyysi, trombosytopenia ja kohonneilla maksaentsyymeillä - on huonommat tulokset kuin osittain oireyhtymä.

HELLP-oireyhtymää sairastavia potilaita tulisi varoittaa sen kehittymisen riskistä myöhemmissä raskauksissa, joiden arvioidaan olevan 19–27%.