HELLP-oireyhtymä

Raskauden viimeisen kolmanneksen aikana ilmeneviin komplikaatioihin kuuluu niin kutsuttu HELLP-oireyhtymä, joka voi olla vaarallinen sekä äidille että lapselle. [ 1 ]

Epidemiologia

HELLP-oireyhtymää esiintyy 0,5–0,9 %:ssa raskauksista, ja sen esiintyvyys nousee 15 %:iin raskausmyrkytyksen yhteydessä ja 30–50 %:iin eklampsian yhteydessä. Kahdessa kolmasosassa tapauksista oireyhtymä ilmenee synnytystä edeltävällä ajanjaksolla. [ 2 ]

Syyt HELLP-oireyhtymä.

Tässä oireyhtymässä raskauden loppuvaiheessa ja harvoin kahden tai kolmen päivän kuluessa synnytyksestä esiintyy veren punasolujen tuhoutumista – hemolyysiä, maksaentsyymien määrän nousua ja verihiutaleiden määrän merkittävää laskua veressä (alle 100 000/μl).

HELLP-oireyhtymän (lyhenne sanoista Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelet) tarkat syyt ovat toistaiseksi tuntemattomia. - Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelet) on tuntematon, ja ammattiyhdistyksen ACOG (American College of Obstetricians and Gynecologists) asiantuntijoiden mukaan se on raskausmyrkytyksen eli nefropatian komplikaatio tai vakava muoto , johon liittyy kohonnut verenpaine ja proteinuria (korkea proteiinipitoisuus virtsassa) sekä muita oireita.

Lue - raskausmyrkytys ja korkea verenpaine

Vaikka verihiutaleiden vähenemisen etiologia - trombosytopenia raskauden aikana (jota esiintyy 8-10 %:ssa tapauksista) on selitetty hormonien vaikutuksilla, autoimmuuni- tai allergisilla reaktioilla, foolihapposuolojen (folaatin) puutteella ja B12-vitamiinin puutteella.

Ja veren punasolujen tuhoutuminen voi olla seurausta autoimmuuniperäisestä mikroangiopatiasta, hemolyyttisestä anemiasta. [ 3 ]

Riskitekijät

Kun etiologiaa ei ole täysin selvitetty, tämän oireyhtymän kehittymisen riskitekijöihin kuuluvat:

• Pre-eklampsian (joka esiintyy 12–25 %:ssa tapauksista) tai eklampsian esiintyminen.
• Toinen raskaus;
• Useita raskauksia;
• Äidin ikä ˃ 35 vuotta;
• Diabetes;
• Lihavuus;
• Gestoosi ja epäsuotuisa raskauden lopputulos historiassa.

Synnyssä

Sekä pre-eklampsian että HELLP-oireyhtymän patogeneesistä on olemassa versioita, mukaan lukien kohtu-istukan iskemia, istukan muodostumishäiriöt, verisuonten uudelleenmuodostus ja immuunivasteiden aiheuttamat mekanismit.

Pääversiona pidetään kohdun valtimoiden riittämätöntä tunkeutumista (invaasiota) istukkaan, istukan heikentynyttä perfuusiota ja sen iskemian kehittymistä hypoksian transkriptiotekijän HIF-1 aktivoituessa, joka moduloi soluvastetta hypoksiaan.

Katso myös - istukan vajaatoiminnan patogeneesi

Lisäksi raskauden aikainen heikentynyt angiogeneesi ja verisuonten endoteelin (sisäkerroksen) toiminta voivat liittyä istukan kasvutekijän (PIGF) ja verisuonten endoteelin kasvutekijän (VEGF) puutteeseen sekä perifeerisen veren komplementtijärjestelmän aktivoitumiseen, mikä yhdistää synnynnäisen ja adaptiivisen immuniteetin. Endoteelin toimintahäiriö johtaa verihiutaleiden aggregaatioon (tarttumiseen) ja niiden tuottaman tromboksaanin (joka supistaa verisuonia) pitoisuuksien nousuun.

Toinen versio koskee sekundaarista tromboottista mikroangiopatiaa: verihiutaleiden aggregaatio aiheuttaa maksan kapillaarien ja arteriolien tukkeutumisen, mikä johtaa mikroangiopaattiseen hemolyyttiseen anemiaan. Myös autoimmuunireaktio – immuunijärjestelmän lymfosyyttisten plasmosyyttien tuottamien immunoglobuliinien IgG, IgM tai IgA sitoutuminen punasoluihin – on tärkeä tekijä sen esiintymisessä.

Seuraavien geenimutaatioiden katsotaan olevan osallisina pre-eklampsian komplikaation kehittymismekanismeissa tämän oireyhtymän muodossa: TLR4-geeni, joka liittyy synnynnäisiin immuniteettireaktioihin; VEGF-geeni - verisuonten endoteelikasvutekijä; FAS-geeni - ohjelmoidun soluapoptoosin reseptori; leukosyyttien antigeenien erilaistumisklusterigeeni CD95; beetaglobuliiniproakseleriinigeeni - veren hyytymistekijä V jne. [ 4 ]

Oireet HELLP-oireyhtymä.

HELLP-oireyhtymän ensimmäiset oireet ovat yleinen huonovointisuus ja/tai lisääntynyt väsymys.

Useimmissa tapauksissa havaitaan seuraavat oireet:

• Korkea verenpaine;
• Päänsärky;
• Turvotus, erityisesti yläraajoissa ja kasvoissa;
• Painonnousu;
• Epigastrinen kipu oikealla puolella (oikealla subcostal-alueella);
• Pahoinvointi ja oksentelu;
• Näön hämärtyminen.

Oireiden edenneessä vaiheessa voi esiintyä kouristuksia ja sekavuutta.

On pidettävä mielessä, että joillakin raskaana olevilla naisilla oireyhtymän kliinisessä kuvassa ei välttämättä ole kaikkia oireita, ja silloin sitä kutsutaan osittaiseksi HELLP-oireyhtymäksi. [ 5 ]

Komplikaatiot ja seuraukset

Äidillä HELLP-oireyhtymä voi johtaa komplikaatioihin, kuten:

• Istukan irtoaminen;
• Vaikea synnytyksen jälkeinen verenvuoto;
• Disseminoitunut intravaskulaarinen koagulaatio-oireyhtymä (DIC);
• Maksan ja munuaisten toiminnallinen vajaatoiminta;
• Keuhkoödeema;
• Aikuisen hengitysvaikeusoireyhtymä;
• Hypoglykemia;
• Subkapsulaarinen hematooma (veren kertyminen maksan parenkyymin ja sitä ympäröivän kapselin väliin) ja maksan repeämä;
• Aivojen verenvuoto.

Seurauksia imeväisille ovat ennenaikainen syntymä, kohdunsisäinen kehitysviive, vastasyntyneen hengitysvaikeusoireyhtymä ja vastasyntyneen aivokammionsisäinen verenvuoto. [ 6 ]

Diagnostiikka HELLP-oireyhtymä.

HELLP-oireyhtymän kliinisen diagnoosin kriteerit ovat kipu ylävatsan alueella sekä pahoinvointi ja oksentelu, joihin liittyy mikroangiopaattinen hemolyyttinen anemia, trombosytopenia, tuhoutuneiden punasolujen esiintyminen veressä ja epänormaalit maksan toimintaparametrit.

Diagnoosi varmistetaan verikokeilla, joilla selvitetään verihiutaleiden, hemoglobiinin ja punasolujen määrä plasmassa (hematokriitti); perifeerisen veren sivelynäytteellä (tuhoutuneiden punasolujen havaitsemiseksi); veren kokonaisbilirubiinilla; sekä maksa-arvojen verikokeilla. Virtsakoe proteiinien ja urobilinogeenin osoittamiseksi on välttämätön.

Muiden patologisten tilojen poissulkemiseksi tehdään laboratoriotestejä krokotiilinäytteistä protrombiiniajan, fibriinin hajoamisfragmenttien (D-dimeeri), beeta-2-glykoproteiinin vasta-aineiden (immunoglobuliinit IgG ja IgM), glukoosin, fibrinogeenin, urean ja ammoniakin määrittämiseksi.

Instrumentaalisiin diagnostiikoihin kuuluvat kohdun ultraääni, maksan CT tai MRI, EKG, kardiotokografia.

Differentiaalinen diagnoosi

Erotusdiagnoosi tehdään idiopaattisen trombosytopenisen purppuran, hemolyyttis-ureemisen ja antifosfolipidioireyhtymän, SLE:n, akuutin kolekystiitin, hepatiitin ja raskaana olevien naisten akuutin rasvamaksan (Sheehanin oireyhtymän) kanssa. [ 7 ]

Hoito HELLP-oireyhtymä.

Kun HELLP-oireyhtymän diagnoosi on vahvistettu, sen hoito voi vaihdella oireiden vakavuudesta ja synnytyksen kestosta riippuen. Parhaiten komplikaatioiden ehkäisemiseksi pidetään nopeutettua synnytystä (useimmiten keisarileikkauksella), koska useimmat oireet lievittyvät ja häviävät muutaman päivän tai viikon kuluessa synnytyksestä. Monissa tapauksissa vauva syntyy kuitenkin ennenaikaisesti.

Kortikosteroideja voidaan käyttää oireyhtymän hoitoon – jos oireet ovat lieviä tai lapsen raskausikä on alle 34 viikkoa (deksametasoni-injektio kaksi kertaa päivässä w/v). Verenpaineen hallintaan (jos se on vakaa yli 160/110 mmHg) voidaan käyttää verenpainelääkkeitä.

Raskaana olevat naiset, joilla on tämä oireyhtymä, tarvitsevat sairaalahoitoa ja heidän tilansa tarkkaa seurantaa sekä punasolujen, verihiutaleiden ja maksaentsyymien tasojen seurantaa.

Vaikeissa tapauksissa saatetaan tarvita ventilaattoria tai plasmafereesiä, ja voimakkaan verenvuodon sattuessa verensiirtoa (punasoluja, verihiutaleita, plasmaa), joten HELLP-oireyhtymän ensiapu annetaan tehohoitoyksikössä. [ 8 ]

Ennaltaehkäisy

HELLP-oireyhtymää ei voida estää useimmilla raskaana olevilla naisilla sen tuntemattoman etiologian vuoksi. Mutta raskautta edeltävä valmistautuminen - tutkimus ennen suunniteltua raskautta - sekä terveelliset elämäntavat ja oikea ruokavalio voivat jonkin verran vähentää sen kehittymisen riskiä.

Ennuste

HELLP-oireyhtymän hyvän ennusteen avain on varhainen havaitseminen. Jos hoito aloitetaan varhaisessa vaiheessa, useimmat naiset toipuvat kokonaan. Äitiyskuolleisuus on kuitenkin edelleen melko korkea (jopa 25 % tapauksista); ja kohdunsisäisen sikiökuoleman myöhäisellä aikavälillä ja vastasyntyneiden kuolleisuuden seitsemän ensimmäisen päivän aikana synnytyksen jälkeen arvioidaan olevan 35–40 %.

Raskaana olevilla naisilla, joilla on oireyhtymän koko "sarja" - hemolyysi, trombosytopenia ja kohonneet maksaentsyymit - on huonommat tulokset kuin niillä, joilla on osittainen oireyhtymä.

HELLP-oireyhtymää sairastavia potilaita tulisi varoittaa sen kehittymisriskistä seuraavissa raskauksissa, jonka arvioidaan olevan 19–27 %.