Levitettävän intravaskulaarisen hyytymisen (ICD) oireyhtymä: syyt, oireet, diagnoosi, hoito
Viimeksi tarkistettu: 23.04.2024
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Disseminoitunut intravaskulaarinen koagulaatio (DIC, kulutus hyytymishäiriö, fibriinin oireyhtymä) on vastoin jossa lausutaan trombiinin ja fibriinin verenkierrossa. Tämän prosessin aikana on lisääntynyt verihiutaleiden aggregaatio ja hyytymistekijöiden kulutus. ICE, joka etenee hitaasti (viikkoa tai kuukautta), aiheuttaa pääasiassa laskimotromboosia ja emboliaa; ICE, joka esiintyy yhtäkkiä (tunteja tai päiviä), ilmenee ensisijaisesti verenvuodosta. Vakavaa, äkillistä DVS: tä diagnosoidaan trombosytopenian, lisääntyneen TTH: n ja PV: n, fibriinin hajoamistuotteiden kasvun ja alentuneiden fibrinogeenien pitoisuuksien perusteella. Hoito sisältää polttomoottorin taustalla olevan syyn korjaamisen ja verihiutaleiden, hyytymistekijöiden (tuore jäädytetty plasman) ja fibrinogeenin (kriopreippit) korvaamisen vaikeiden verenvuotojen torjumiseksi. Hepariinia käytetään hoidon (profylaksia) hypercoagulaation hoidossa hitaasti kehittyvillä ICE-potilailla, joille laskimotromboembolisuus on kehittynyt (tai on vaarassa).
Syyt DIC
ICE on yleensä seurausta kudostekijän vapautumisesta veren sisään, joka käynnistää hyytymiskaskadin. ICE esiintyy seuraavissa kliinisissä tilanteissa:
- synnytyksen komplikaatiot, esimerkiksi istukan tukkeutuminen; suolaliuoksen aiheuttama lääketieteellinen abortti;
- kohdunsisäinen sikiön kuolema; amnioottisen nesteen embolia. Istukkakudoksen sisäänvirtaus kudostekijän aktiivisuuden kanssa äidin verenkierrossa;
- infektio, joka johtuu erityisesti gram-negatiivisista mikro-organismeista. Gram-negatiivinen endotoksiini muodostaa kudostekijä-aktiivisuuden fagosyytteihin, endotee- liin ja kudossoihin;
- kasvaimia, etenkin mutaania tuottavia haima- ja eturauhasen adenokarsinoomaa, myelosyyttistä leukemiaa, joka paljastaa ja vapauttaa kudostekijä-aktiivisuuden;
- shokki, joka johtuu syystä, joka johtaa iskeemiseen kudosvaurioon ja kudostekijän vapautumiseen.
Harvinainen syy ICE: hen on vakava kudosvaurio pään vammoissa, palovammoissa, paleltumilla tai ampuma-haavoissa; komplikaatioita eturauhasen toimintaan eturauhasen materiaalin vapauttamisella kudostekijällä (plasminogeeniaktivaattoreilla) liikkeessä; myrkyllisten käärmeiden puremia, joissa entsyymit tulevat verenkiertoon ja aktivoivat yhden tai useamman hyytymistekijän ja tuottavat trombiinia tai suoraan muuntavat fibrinogeenin fibriiniksi; vaikea intravaskulaarinen hemolyysi; aortan aneurysma tai karvainen hemangiooma (Kazabaha-Merrittin oireyhtymä), joka liittyy vaskulaarisen seinämän ja veren stasis-vyöhykkeen vaurioitumiseen.
Kehittyy hitaasti DIC edullisesti ilmenevä klinikan laskimoveritulppa (esim., Syvä laskimotukos, keuhkoembolia), joskus tapahtuu kasvillisuus hiippaläpän; vakavien verenvuodot ovat epäselviä. Sitä vastoin vaikea, äkillisesti alkanut DVS, verenvuoto tapahtuu trombosytopenian ja plasman hyytymis- ja fibrinogeenipitoisuuden vähenemisen vuoksi. Verenvuoto elimiin yhdessä verisuoniperäisen tromboosin kanssa voi aiheuttaa kudoksen verenvuotokroosia.
[Oireet DIC
ICE: n hidas kehittyminen voi ilmetä laskimotromboosin ja keuhkoembolian kehityksessä.
Vaikeissa, äkillinen polttomoottorin on jatkuva vuoto paikkaa ihon lävistää (esim, laskimoon tai valtimon reikiä), verenvuoto alalla parenteraalista injektiota, vakava gastrointestinaalinen verenvuoto. Viivästynyt murtuma fibriinin kuituja fibrinolyysin järjestelmä voi aiheuttaa mekaanisia vaurioita punasolujen ja helposti ilmaistuna suoneen gemolizu.Inogda mikrovaskulaarisen tromboosin ja verenvuotonekroosi johtaa elimen toimintahäiriöön ja elinten vajaatoiminta.
Diagnostiikka DIC
DIC: tä epäillään potilailla, joilla on selittämätön verenvuoto tai laskimotromboembolisuus. Tällaisissa tapauksissa suoritetaan seuraavat tutkimukset: verihiutaleiden, PV: n, TCH: n, fibrinogeenin ja plasman D-dimeerin pitoisuuksien lukumäärä (viittaa fibriinikerrostumiseen ja hajoamiseen).
Kehittyy hitaasti DVS aiheuttaa lievä trombosytopenia, normaali tai mahdollisimman vähän suurennettu kuvioissa protrombiiniaikaa (tulos esitetään yleensä MHO) ja PTT, normaali tai kohtalaisen vähentää fibrinogeenin synteesi ja kohonnut plasman D-dimeerin. Koska eri sairauksien stimuloitiin lisäys fibrinogeenin synteesi markkerina akuutin vaiheen, määrittämiseksi vähentää fibrinogeenin kahden peräkkäisen mittauksen voi auttaa diagnoosissa DIC.
Raskas yhtäkkiä kehittää DIC johtaa syvempi trombosytopenia, lisääntyi selvemmin MF ja PTT, nopea lasku plasman fibrinogeenikonsentraatio ja korkeat plasman D-dimeerin.
Tekijä VIII: n tason määrittäminen voi olla hyödyllistä, jos on tarpeen erottaa raskas, akuutti ICE massiivisesta maksa-nekroosista, mikä voi johtaa samanlaisiin poikkeamiin koagulogrammissa. Tekijä VIII: n taso voi lisääntyä maksa-nekroosin takia, koska tekijä VIII: ta tuotetaan hepatosyyteissä ja vapautuu, kun ne tuhoutuvat; DIC: ssä tekijä VIII: n taso alenee, koska aktivoidun proteiinin C trombiinin indusoima aktivointi johtaa proteiinin VIII proteolyystiin.
Hoito DIC
Taustalla olevan syyn nopea korjaaminen on etusijalla (esimerkiksi laajakirjoiset antibiootit epäillyn Gram-negatiivisen sepsiksen, kohdun poistoa istukan tukkeutumisella). ICE: n tehokas hoito nopeutuu nopeasti. Vaikealla verenvuodolla tarvitaan riittävää korvaushoitoa: verihiutaleiden massa trombosytopenian korjaamiseksi; kryopreptiitti fibrinogeenin ja tekijä VIII: n korvaamiseksi; tuore jäädytetty plasma, jolla lisätään muiden hyytymistekijöiden ja luonnollisten antikoagulanttien tasoa (antitrombiini, proteiini C ja S). Parhaillaan tutkitaan antitrombiinikonsentraatin tai aktivoidun proteiinin C infuusion tehokkuutta vaikeassa, nopeasti kehittyvässä ICE: ssä.
Tarkoitus hepariini ei yleensä näkyy, kun polttomoottori, paitsi sikiön naisten yleisin kuolinsyy ja kehittää DIC asteittaista vähenemistä verihiutaletasojen, fibrinogeenin ja hyytymistekijöiden. Näissä olosuhteissa hepariinia käytetään useita päiviä ICE: n kontrolloimiseksi, fibrinogeenin ja verihiutaleiden pitoisuuksien lisäämiseksi alentavien tekijöiden nopean kulutuksen vähentämiseksi ennen kohtuun poistoa.