Maksakoomaa.

Maksakooma on vakavin maksaenkefalopatiassa (HE) diagnosoitu tila. HE:llä tarkoitetaan koko kirjo neuropsykiatrisia häiriöitä, jotka kehittyvät maksasolujen vajaatoiminnassa tai portosysteemisessä veren oikosulussa.

Miten maksakooma kehittyy?

Enkefalopatian ja maksakooman patogeneesissä erotetaan kaksi päämekanismia: endogeenisten neurotoksiinien vaikutus ja aminohappojen epätasapaino, jotka johtavat turvotuksen ja astroglian toiminnallisten häiriöiden kehittymiseen. Neurotoksiineista ammoniakilla on suuri merkitys, jota muodostuu, kun urean ja glutamiinin synteesi maksassa vähenee, sekä veren portosysteemisen ohivirtauksen aikana. Ionisoitumaton ammoniakki tunkeutuu aivo-aortan estoputken läpi aivoihin, estää ATP:n synteesiä ja stimuloi aromaattisten aminohappojen kuljetusta. Nämä muutokset johtavat postsynaptisten 5-HT1-serotoniinireseptorien affiniteetin lisääntymiseen.

Aminohappojen epätasapainolle on ominaista aromaattisten aminohappojen (fenyylialaniini, tyrosiini) pitoisuuden nousu veressä ja haarautuneen sivuketjun omaavien aminohappojen (valiini, leusiini, isoleusiini) pitoisuuden lasku. Aromaattisten aminohappojen tunkeutuminen aivoihin aiheuttaa väärien välittäjäaineiden muodostumista, jotka ovat rakenteellisesti samanlaisia kuin noradrenaliini ja dopamiini (beeta-fenyylietanoliamiini ja oktopamiini).

Maksakooman oireet

Maksakooman kliinisiä oireita ovat tajunnan puute ja reaktiot äänisignaaleihin, kipuärsykkeisiin sekä pupillin vasteen puute valolle.

Maksakooman hoito

Lääkkeetön hoito

Maksan vajaatoimintaa sairastaville potilaille suositellaan ruokavaliota, jossa proteiinin saanti on rajoitettu 0,6 grammaan/kg päivässä ammoniakin muodostumisen vähentämiseksi ja riittävän energia-arvon [130–150 kcal/(kg x vrk)] varmistamiseksi. Lääketieteellisten suositusten noudattaminen johtaa katabolisten prosessien voimakkuuden vähenemiseen ja siten hyperammonemian vaikeusasteen vähenemiseen.

Jos enteraaliselle ravitsemukselle ei ole vasta-aiheita (ilman ruoansulatuskanavan verenvuotoa ja IV asteen ruokatorven suonikohjuja), käytetään seosten letkua (Hepatic Aid, Stressstein, Travasorb Hepatic ja jotkut muut).

Parenteraalisen ravitsemuksen tulisi sisältää liuoksia, jotka sisältävät haaraketjuisia aminohappoja (esim. aminosteryyli-H-hepa, aminoplasmaali-hepa, hepasoli A).

Maksakooman lääkehoito

Maksakooman hoidon perustana on yleisten terapeuttisten toimenpiteiden toteuttaminen, joilla pyritään ylläpitämään kehon elintärkeitä toimintoja ja ottamaan lääkkeitä, jotka vähentävät ammoniakin muodostumista, parantavat sen neutralointia ja sitoutumista.

Laktuloosi on tunnetuin ja laajimmin käytetty lääke, joka auttaa vähentämään ammoniakin muodostumista paksusuolessa (ohjeet, katso maksan enkefalopatian hoito). Jos lääkettä ei voida antaa suun kautta, laktuloosiperäruiskeita määrätään 1-2 kertaa päivässä (peräruiskeiden ja suun kautta otettavan annokset ovat samat). Yksi osa laktuloosisiirappia lisätään kolmeen osaan vettä.

Laaja-alaisia antibakteerisia lääkkeitä määrätään tavanomaisilla terapeuttisilla annoksilla vähentämään toksiinien, mukaan lukien ammoniakin, muodostumista paksusuolessa.

Ornitiiniaspartaatti (OA) (hepa-merz) ja ornitiini-a-ketoglutaraatti (ornitiini-a-KG) tehostavat ammoniakin poistumista maksassa. Hepa-merziä määrätään annoksella 2–6 g/vrk lihakseen tai 2–10 g/vrk laskimoon suihkusuihkuna tai 10–50 g/vrk laskimoon tiputuksena (lääke on esilaimennettu 500 ml:aan infuusioliuosta, suurin infuusionopeus on 5 g/h).

Natriumbentsoaatti sitoo veressä olevaa ammoniakkia muodostaen hippurihappoa ja aktivoi glutamaatin vaihdon bentsoaatiksi perivenoosisissa maksasoluissa. Sitä määrätään suun kautta annoksella 250 mg/kg päivässä, aikuisille 2-5 g/vrk 3-6 annoksena. Natriumfenyyliasetaattia, jolla on myös kyky sitoa ammoniakkia, käytetään usein lisäksi annoksella 250 mg/kg päivässä 3-6 annoksena, lääkkeen enimmäisannos on 100 ml.

Flumatseniili vähentää keskushermoston estäviä prosesseja. Maksakoomassa lääke annetaan laskimoon suihkusuihkuna annoksella 0,2–0,3 mg, sitten tiputuksena nopeudella 5 mg/tunti, minkä jälkeen siirrytään suun kautta otettavaan annostukseen annoksella 50 mg/vrk.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]