Lääketieteen asiantuntija
Uudet julkaisut
Budd-Chiarin oireyhtymä: syyt, oireet, diagnoosi, hoito
Viimeksi tarkistettu: 04.07.2025
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Budd-Chiari-oireyhtymä on tukos, johon liittyy heikentynyt laskimoiden ulosvirtaus maksan laskimoissa, joka voi paikata oikean eteisen ja maksan laskimoiden pienten haarojen välillä. Tämän leesion ilmentymä vaihtelee oireettomasta fulminanttiin maksan vajaatoimintaan. Diagnoosi perustuu ultraäänitutkimukseen. Budd-Chiari-oireyhtymän hoitoon kuuluu oireenmukainen lääkehoito, ja sen tavoitteena on palauttaa laskimoiden avoimuus trombolyysin, dekompressio-ohitusleikkauksen ja pitkäaikaisen antikoagulanttihoidon avulla.
[ 1 ]
Mikä aiheuttaa Budd-Chiari-oireyhtymän?
Maksalaskimoiden pienten haarojen tukkeutuminen liittyy laskimoiden tukkeutumissairauksiin. Länsimaissa Budd-Chiari-oireyhtymän pääasiallinen syy on maksalaskimoiden alaonttolaskimon suuaukon tromboosi. Tärkeimpiä syitä ovat tromboottinen koagulopatia (esim. proteiini C:n tai S:n puutos, antitrombiini III, raskaus, ehkäisypillereiden käyttö), hematologiset häiriöt (esim. polysytemia, paroksysmaalinen yöllinen hemoglobinopatia, myeloproliferatiiviset häiriöt), tulehduksellinen suolistosairaus, sidekudossairaudet ja trauma. Muita syitä ovat infektiot (esim. eksinaasikystat, amebiaasi) ja kasvaimen leviäminen maksalaskimoihin (esim. maksasolukarsinooma tai munuaissolukarsinooma). Laskimotukoksen syy on usein tuntematon. Aasiassa ja Etelä-Afrikassa syynä on usein maksan yläpuolella olevan alaonttolaskimon kalvomainen tukos, joka johtuu todennäköisesti aikuisuudessa muodostuneen trombin uudelleenkanalisaatiosta tai lapsuudessa syntyneestä epämuodostumasta.
Laskimotukoksen seurauksia ovat askites, portaalihypertensio ja hypersplenismi.
Budd-Chiari-oireyhtymän oireet
Oireiden ilmentymä vaihtelee oireettomasta fulminanttiin, maksan vajaatoimintaan tai kirroosiin. Akuutti tukkeuma (klassinen Budd-Chiari-oireyhtymä) ilmenee kipuna vatsan oikeassa yläneljänneksessä, pahoinvointina, oksenteluna, kohtalaisena keltaisena, suurentuneena ja kivuliaana maksana sekä askiteksena. Alaonttolaskimon täydellisen tukkeutumisen yhteydessä kehittyy vatsanpeitteiden ja alaraajojen turvotusta ja vatsan pinnallisten laskimoiden voimakasta laajenemista lantiosta kylkikaareen. Subakuutti kulku (< 6 kuukautta) ilmenee hepatomegaliana, koagulopatiana, askiteksena, splenomegaliana, suonikohjuverenvuodona ja hepatorenaalioireyhtymänä. Useimmissa tapauksissa havaitaan krooninen prosessi (> 6 kuukautta), johon liittyy väsymystä, kiemurtelevia pinnallisia vatsan laskimoita ja joillakin potilailla verenvuotoa suonikohjuista, askitesta ja dekompensoitunutta maksakirroosia.
Mihin sattuu?
Budd-Chiari-oireyhtymän diagnoosi
Budd-Chiari-oireyhtymää epäillään, kun kehittyy hepatomegalia, askites, maksan vajaatoiminta tai kirroosi ja kun poikkeavat maksan toimintakokeet yhdistetään tromboosin riskitekijöihin. Doppler-ultraäänitutkimusten tulokset osoittavat verenkiertohäiriöitä ja tukkeuma-alueita. TT- ja MRI-kuvausten indikaatiot ovat tiedottomat ultraäänitutkimukset. Jos leikkausta suunnitellaan, angiografia on välttämätön. Laboratoriokokeet eivät ole diagnostisia, mutta ne auttavat arvioimaan maksan toiminnallista tilaa.
[ 2 ]
Mitä on tutkittava?
Kuinka tarkastella?
Budd-Chiari-oireyhtymän ennuste ja hoito
Useimmissa tapauksissa potilaat, joilla on täydellinen laskimotukos, kuolevat maksan vajaatoimintaan kolmen vuoden kuluessa. Epätäydellisen laskimotukoksen tapauksessa taudin kulku on vaihteleva.
Budd-Chiari-oireyhtymän hoitoon kuuluu komplikaatioiden (esim. askites, maksan vajaatoiminta) oireenmukainen hoito ja dekompressio. Trombolyysi mahdollistaa akuuttien trombien liuottamisen ja maksan ruuhkautumisen vähentämisen. Onttolaskimon kalvomaisen tukkeuman tai maksalaskimoiden ahtauman yhteydessä ulosvirtaus palautetaan perkutaanisella transluminaalisella pallolaajennuksella ja intraluminaalisella stenttiyksellä. Myös intrahepaattinen transjugulaarinen stentti ja monet kirurgiset ohitusleikkaukset mahdollistavat dekompression. Enkefalopatian yhteydessä ohitusleikkausta ei yleensä käytetä maksan vajaatoiminnan etenemisen ja maksan synteettisen toiminnan heikkenemisen vuoksi. Lisäksi ohitusleikkaukseen liittyy tromboosiriski, erityisesti hematologisissa häiriöissä. Pitkäaikainen antikoagulanttihoito on usein tarpeen uusiutumisen estämiseksi. Potilaan hengen pelastamiseksi, jolla on taudin fulminantti muoto tai dekompensoitunut maksakirroosi, voidaan suorittaa maksansiirto.