Badda-Chiarin oireyhtymä: syyt, oireet, diagnoosi, hoito
Viimeksi tarkistettu: 23.04.2024
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Budd-Chiari oireyhtymä on tukkeuman laskimon ulosvirtaus, joilla on heikentynyt maksan laskimoissa, joka voidaan paikallistaa tasolle oikean eteisen pieniin haaroihin maksan laskimoissa. Tämän vaurion ilmeneminen vaihtelee oireettomalta fulminanttiseen maksan vajaatoimintaan. Diagnoosi perustuu ultraäänitutkimukseen. Oireyhtymän hoitaminen, Budd-Chiari sisältää oireenmukaista lääkitystä suoneen ja sen tarkoituksena on palauttaa aukipysyvyyden vuoteen trombolyysin, purku ja ohittaa pitkät antikoagulaatiotaso.
[1]
Mikä aiheuttaa Budda-Chiarin oireyhtymän?
Okkluusio pieniä oksia maksan suonet yhdistetään okklusiivisen suoniston sairauksia. Länsimaissa tärkein syy Budd-Chiari oireyhtymä on tromboosi vyöhyke yhtymäkohta maksan laskimoissa osaksi alaonttolaskimo. Pääasiallinen etiologinen tekijöitä ovat tromboottinen koagulopatia (esim. Proteiini C: n puutos tai S, antitrombiini III, raskaus, suun kautta otettavien), hematologisia häiriöitä (esim., Polysytemia, paroksysmaalinen öinen hemoglobinopatiat, myeloproliferatiiviset häiriöt), tulehduksellinen suolistosairaus, sidekudoksen sairauksien ja vammojen . Muita syitä ovat infektion (esim., Hydatid kystat, amebiasis) ja tuumori-invaasio maksan laskimoon (esim., Hepatosellulaarinen karsinooma ja munuaissolukarsinooma). Laskimon tukkeutumisen syyt ovat usein tuntemattomia. Aasiassa ja Etelä-Afrikassa, syy on usein kalvomainen tukkeuma Alaonttolaskimo yläpuolella maksan, luultavasti syntyi seurauksena rekanalisaation muodostunut aikuisiällä tai epämuodostumia lapsilla.
Laskimonsulun seuraukset ovat askites, portaalin hypertensio ja hypersplenismi.
Badd-Chiarin oireiden oireet
Oireiden ilmaantuminen vaihtelee oireettomalta maksan vajaatoiminnan tai maksakirroosin fulminanttiseen kehitykseen. Akuutti okkluusio (klassinen, Budd-Chiarin oireyhtymä) aiheuttaa kipua oikeassa yläneljänneksessä vatsan, pahoinvointi, oksentelu, lievä keltaisuus, maksan laajentumisen ja tuskallinen, askites. Täydellinen tukkeutuminen alaonttolaskimon kehittää vatsan ja alaraajojen turvotusta jossa lausutaan laajentaminen pintasuoniin vatsan välillä lantion kylki kaari. Subakuutti (<6 kuukautta) esiintyy hepatomegalia, koagulopatia, askites, splenomegalia, verenvuoto suonikohjuista ja hepatorenal-oireyhtymä. Useimmissa tapauksissa on krooninen prosessi (> 6 kk), esiintyä väsymystä, läsnäolo monimutkainen pintasuoniin vatsan, joillakin potilailla, suonikohjuvuotojen verenvuoto, vatsaonteloon sekä dekompensoitu maksakirroosi.
Mihin sattuu?
Budd Chiarin oireyhtymän diagnoosi
Epäillään Budd-Chiarin oireyhtymä ilmenee kehittämisen aikana hepatomegalia, askites, maksan vajaatoiminta tai maksakirroosi ja Poikkeamien yhdistelmän maksan toiminnan testeissä veritulppavaara. Doppler-ultraäänen tulokset osoittavat verenkierron häiriöt ja okkluusiokohdat. CT- ja MRI-indikaatiot ovat ultrasuunnan ei-informatiivisuus. Jos leikkaus on suunniteltu, angiografia on välttämätöntä. Laboratoriotutkimukset eivät ole diagnostisia, vaan ne auttavat arvioimaan maksan toimintakykyä.
[2]
Mitä on tutkittava?
Kuinka tarkastella?
Budd Chiarin syndrooman ennustaminen ja hoito
Useimmissa tapauksissa potilaat, joilla on täydellinen suon tukkeuma, kuolevat maksan vajaatoiminnasta 3 vuoden ajan. Epätäydellisellä okkluusiolla taudin kulku on muuttuva.
Badd-Chiarin hoitoon kuuluu komplikaatioiden oireinen hoito (esim. Ascites, maksan vajaatoiminta) ja dekompressio. Trombolyysi mahdollistaa akuuttien verihyytymien lyysin ja maksan vajaatoiminnan vähentämisen. Vena cavan kalvovaimennuksella tai maksan suonien ahtaumalla ulosvirtaus palautetaan perkutaanisella translumiinipallo-angioplastialla intraluminaalisella stenttiolla. Intrahepatic transureular stenting ja monet leikkausmenetelmät kirurgiset menetelmät myös dekompressiota. Enkefalopatian tapauksessa vaihtotoimintaa ei yleensä sovelleta maksan vajaatoiminnan etenemisen ja maksan synteettisen toiminnan heikkenemisen vuoksi. Lisäksi ohitusleikkaukseen liittyy tromboosin vaara, erityisesti hematologisissa häiriöissä. Pitkäaikainen antikoagulanttihoito on usein välttämätön ehkäisemiseksi. Potilaan elämän pelastamiseksi taudin fulminanttisilla muodoilla tai kompensoidulla maksakirroosilla voidaan suorittaa maksansiirto.