Maksa granuloma

Maksa-granulomit voivat johtua erilaisista syistä ja ne esiintyvät yleensä oireettomasti.

Kuitenkin sairaudet, jotka aiheuttavat granulomamuodostusta, voivat liittyä ekstrahepaattisiin oireisiin ja / tai johtaa maksan tulehdukseen, fibroosiin ja portaalin hypertensioon. Diagnoosi perustuu maksabiopsian tuloksiin, mutta biopsia tarvitaan vain, jos epäillään sairautta, jota voidaan hoitaa (esim. Infektio) tai muita maksasairauksia. Maksan granulomien hoito määräytyy taustalla olevan taudin varalta.

Maksan granulomuilla itsellään ei ehkä ole paljon merkitystä, mutta ne ovat usein kliinisesti merkitsevän taudin ilmentymä. Termiä "granulomatoottinen hepatiitti" käytetään usein kuvaamaan tilannetta, mutta tämä häiriö ei ole todellinen hepatiitti ja granulomien esiintyminen ei merkitse maksasolulehdusta.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Maksasyövän aiheuttajat

Granuloma on kroonisten tulehdussolujen vähäinen kerääntyminen yhdessä epiteeli- ja jättiläisten moninukleiinisolujen kanssa. On olemassa rastuaalista nekroosia tai vieraita kehon kudoksia (esim. Munat, joilla on schistosomiasis). Useimmat granulomasit ovat parenkyymissä, mutta granulomeja voidaan havaita maksa-triasioissa, joissa on primaarinen sikiöruusu.

Granulomien muodostumismekanismit eivät ole täysin paljastuneita. Granulomia voidaan muodostaa vastauksena eksogeenisiin tai endogeenisiin ärsykkeisiin, kun taas immuunimekanismit ovat mukana.

Maksa-granulaamilla on monia syitä, useimmiten ne ovat lääkkeitä ja systeemisiä sairauksia (usein infektioita), mutta eivät ensisijaisia maksavaurioita. Infektio on erittäin tärkeää diagnosoida, koska he tarvitsevat erityistä hoitoa. Maailmanlaajuisesti granuloma-muodostumisen tärkeimmät infektiovaikutukset ovat tuberkuloosi ja schistosomiasis; Harvinaisissa tapauksissa granuloma muodostuu virusinfektion aikana. Sarkoidoosi on tärkein

Lääkärit erottavat seuraavat syyt maksan granulomien muodostumiseen:

• Lääkeaineet (esimerkiksi allopurinoli, fenyylibutatsoni, kinidiini, sulfonamidit)
• infektio
  • Bakteerit (aktinomikosis, luomistaudit, "cat scratch" -taudit, kuppa, tuberkuloosi ja muut mykobakteerit, tularemia)
  • Sieni (blastomykoosi, kryptokokki, histoplasmoosi)
  • Parasiittinen (schistosomaasi, toksoplasmoosi, nematodin sisäelinten toukka)
  • Virus (sytomegalovirus, tarttuva mononukleoosi, kuume Ku)
• Maksan sairaudet (primaarinen sikiöruusu)
• Systeemiset sairaudet (Hodgkinin lymfooma, reumaattinen polymyalgia ja muut sidekudosvaivat, sarkoidoosi)

Yleisimmät syyt ovat:

• Ei-tarttuvan luonteen syy; maksavaurioita on havaittu noin kahdella kolmasosalla potilaista ja joskus on hallitseva kliinisessä kuvassa.
• Granulomit ovat vähemmän tyypillisiä primaarisille maksasairauksille, joista ensisijainen sikiöruusu on ainoa tärkeä syy. Pienet granulomasit joskus kehittyvät muiden maksasairauksien kanssa, mutta niillä ei ole paljon kliinistä merkitystä.
• Idiopaattinen granulomatoottinen hepatiitti on harvinainen oireyhtymä, joka sisältää maksa-granulomit, toistuva kuume, myalgia, väsymys ja muut yleiset oireet, jotka toistuvat säännöllisesti vuosia. Jotkut tekijät uskovat, että tämä on sarcoidoosin muunnos.
• Maksa-granuloomat harvoin rikkovat maksasolujen toimintaa. Kuitenkin, jos granulomit ovat osa yleisempää tulehdusvasetta, johon liittyy maksa (esim. Reaktio lääkeaineeseen, tarttuva mononukleoosi), esiintyy maksasolulisäke. Joskus tulehdus aiheuttaa progressiivista maksafibroosia ja portaalista kohonnutta verenpainetta, jota tavallisesti havaitaan rytmihäiriöillä ja joskus laajalla infiltraatiolla sarkoidoosiin.

[7], [8], [9], [10]

Maksan granulomien oireet

Suoraan granulomit esiintyvät pääsääntöisesti oireettomina; jopa merkittävä infiltraatio aiheuttaa tavallisesti vain vähäistä hepatomegaliaa ja pienen keltaisuuden tai sen poissaolon. Oireet, jos ne ilmenevät, heijastavat taustalla olevaa syytä (esim. Infektion systeeminen oireyhtymä, hepatosplenomegaly in schistosomiasis).

Maksan granulaamien diagnosointi

Jos epäillään maksa-granulomeja, suoritetaan funktionaaliset maksatutkimukset, mutta niiden tulokset ovat epäspesifisiä ja harvoin auttavat diagnosoinnissa. Alkalifosfataasin (ja gamma-glutamyylitransferaasin) määrä kasvaa usein hieman, mutta joissakin tapauksissa se on korkea. Muiden tutkimusten tulokset voivat olla normaalin alueen sisällä tai ne voivat olla epänormaaleja, mikä heijastaa muita maksavaurioita (esim. Laaja tulehdus, joka johtuu lääkkeen reaktiosta). Instrumentaaliset tutkimukset, kuten ultraääni, CT tai MRI eivät yleensä ole diagnoosia, mutta ne voivat paljastaa kalsifikaatiota (jos prosessi on krooninen) tai täyttöviat, varsinkin sulautumisen yhteydessä.

Diagnoosi perustuu maksabiopsiaan. Kuitenkin, biopsia suoritetaan yleensä vain sairauksien diagnosointiin hoidettavissa (esim., Infektio), tai erotusdiagnostiikkaan nongranulomatous vaurioita (esim., Krooninen hepatiitti). Biopsiassa paljastuu joskus erityinen syy (esim. Munat, joilla on schistosomaasi, tuberkuloosin aiheuttama rappeutuminen, sieni-infektio). Samaan aikaan tarvitaan usein muita tutkimuksia (esimerkiksi viljelykasvatus, ihokokeet, laboratoriotutkimukset ja röntgenkuvat, muut kudosnäytteet).

Potilailla, joilla on yleinen tai muiden infektioon viittaavia oireita (esim tuntemattomasta syystä kuumetta), sinun täytyy käyttää erityisiä tutkimusta parantamaan diagnostista arvoa koepala tarkistaa infektio (esim osa tuoreen Ohutsuolikoepala lähetetään ymppiviljelylientä ja suorittaa erityisiä tahroja haponkestävien basillien, sienet ja muut organismit). Melko usein syytä ei ole selvitetty.

[11], [12], [13]

Maksan granulomien hoito

Lääkeaineiden tai infektion aiheuttamat maksan granulomasit kokonaan regressoivat hoidon jälkeen. Sarkoidoosi-granulomit voivat kadota spontaanisti tai pysyvät vuosina, yleensä ilman kliinisesti merkitsevää maksasairautta. Progressiivinen fibroosi ja portaalin hypertensio ovat harvinaisia (maksan sarkoidoosi). Schistosomiasille on tunnusomaista progressiivinen porraskleroosi (pipesteemin fibroosi, Simmersin fibroosi ); maksan toiminta on yleensä säilynyt, mutta splenomegalia on havaittavissa ja verenvuoto vaihtelevista laskimoista voi kehittyä.

Hoito kohdistuu pääasialliseen syyyn. Jos syy on tuntematon, hoito pidetään yleensä pidemmäksi ja jatkaa säännöllisin väliajoin tarkastamalla maksan toimintaa (funktionaaliset maksatestit). Jos kuitenkin ilmenee merkkejä tuberkuloosista (esim. Pitkittynyt kuume) ja tilanne huononee, empiirisen antituberkuloosin hoito voi olla perusteltua. Maksan progressiivisen sarkoidoosin myötä glukokortikoidien käyttö voi olla tehokasta, vaikka ei ole tiedossa, voivatko ne estää maksafibroosin kehittymistä. Glukokortikoidien käyttöä ei kuitenkaan ole osoitettu useimmilla sarkoidoosia sairastavilla potilailla, ja niiden käyttö on mahdollista vain, jos tuberkuloosi ja muut infektiot jätetään kokonaan pois.