Sarkoidoosi: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Sarkoidoosi (synonyymit: tauti Bene-Beck-Schaumann, hyvänlaatuinen sarkoidoosi, Boeck tauti) - systeeminen tauti tuntematon etiologia, joka vaikuttaa erilaisia kudoksia ja elimiä, joka perustuu histopatologian epiteliodno solujen granuloma ilman juustomainen nekroosioireita.

Norbo-dermatologi Bek (1899) kuvasi sarkoidoosin taudin.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Mikä aiheuttaa sarkoidoosia?

Syyt ja patogeneesi sarkoidoosi ei ole selvitetty. Useita vuosikymmeniä hallitsee teorian alkuperä tuberkuloosi sarkoidoosi, t. E. Uskoimme Sarkoidoosi on erityinen muoto tuberkuloosi-infektion. Kehittämisessä tauti on tärkeä rooli geneettiset tekijät, kuten suuri konkordanssin monozygotic kaksoset taudin verrattuna dizygotic kaksoset, eriarvoiseen populaatiot yhdistys sarkoidoosi tiettyjen histokompatibiliteettiantigeenien (esim HLA-B8, DR3), rotueroista esiintymistä.

Perhetapausten läsnäolo, mono- ja heterotsygoottien kaksosten tappio vahvistaa geneettisen hajoamisen granulomatoottisen tulehduksen suhteen. Jotkut tekijät uskovat, että häiriönsiirtojärjestelmän epätasapaino on tärkeässä asemassa sarkoidoosin kehittymisessä.

Yhteenvetona kaikki näkemykset sarcoidoosin etiologiasta ja patogeneesistä, voidaan päätellä, että se on poly-emotionaalinen oireyhtymä.

Sarcoidoosin histopatologia

Kaikilla sarkoidoosimuodoilla havaitaan samantyyppisiä muutoksia. Keskellä ja syvä osia dermis paljasti granulooman koostuu Epithelioid histiosyytit johon on lisätty eristettyjen lymfosyyttien Langhans jättiläinen solutyypin tai vieraita aineita. Toisin kuin tuberkuloosi, juustokroosi on pääsääntöisesti poissa. Resoluution vaiheessa havaitaan granulomatoottisten saarien korvaaminen sidekudoksella.

Sarkoidoosin patomorfologia

Tyypillisesti läsnä on lukuisia monotyyppisesti rakennettuja jyrkästi rajoitettuja granulomeja, jotka koostuvat pääasiassa histioosyyttisistä elementeistä. Nekroosi ei ole tyypillinen. Yksittäisten granulomien keskellä näkee Pirogov-Langhans -tyyppisiä jättiläisiä soluja, ja vieraiden kappaleiden soluja löytyy myös. Näiden solujen sytoplasmassa esiintyy usein kiteistä inkluusiota ja Shaumannin asteroideja, jotka eivät kuitenkaan ole spesifisiä sarkoidoosille. Lymfoidisten elementtien kehäreunus tässä vaiheessa on pieni tai täysin puuttuu. Näille granulomeille on tunnusomaista, että ne ympäröivät keskitetysti järjestettyjä kollageenikuituja, jotka on värjätty picrofuksiinilla punaisella ja antavat heikon Schick-positiivisen reaktion. Fugin menetelmän mukaisen hopeanitraatin kyllästäminen paljastaa retikuliinikuidut sekä granulomaan että sen sisälle. Fibroottisten muutosten vaiheessa granulomasolut korvataan fibroblastisillä elementeillä, jolloin retikuliinikuidut muunnetaan kollageeniksi.

Kun sarkoidi Boeck-Schaumann epitedioidnye saarekkeet on lokalisoitu ylimmästä kolmanneksesta dermis on lähempänä epidermin sarkoidi Darier-Roussy - pääasiassa ihonalainen rasvakerros. Perfrigeration erythematosus eroaa sarkoidi Boeck-Schaumann paranee dramaattisesti vain läsnäolo kapillaarien verinahan yläosaan. Kun eritrodermicheskoy infiltraatti muoto koostuu pienistä pesäkkeitä epiteloidi- solujen ja useita histiosyytit ja lymfosyyttien, jotka sijaitsevat pinnan ympäri kapillaareja.

Sarkoidoosi on erotettava lupus, jossa on myös kuoppia Epithelioid rakenne, läsnäolo granuloomien ja caseation merkittävä määrä lymfoidisolujen erilaistuvat sarkoidoosi tuberkuloosi on erittäin vaikeaa. Kuitenkin tuberkuloosi granulematoeny tunkeutua välittömään läheisyyteen iho, usein tuhoaa se, että kun sarkoidoosi tunkeutua orvaskeden erottaa liuskasta modifioimattoman kollageeni. Sarkoidi granuloomia yleensä hyvin vähän lymfoidisoluja, poissa tai erittäin heikosti voimakas nekroosi, orvaskeden tai normaali paksuus atrofichen. Jossa tuberkuloottisesta lupus on usein merkitty acanthosis, joskus merkkejä haavaumia psevdoepiteliomatoznoy liikakasvun. Bakteriologinen tutkimus on erittäin tärkeää. On vaikea erottaa sarkoidoosi tuberculoid lepra tyyppi, kuten Mycobacterium leprae, jossa identifioitu huippu vain 7%: ssa tapauksista. Kuitenkin leprossa olevat granulomit sijaitsevat pääasiassa ihon hermoja ympäröivällä alueella. Joiden seurauksena ne ovat epäsäännöllisiä, nekroosi nähdään usein niiden keskellä.

Histogeneesi ei ole selvä. Tällä hetkellä sarkoidoosia pidetään polyetologisena sairaudena, lähinnä immunopatologisena genesienä. T-lymfosyyttien määrän väheneminen, epätasapaino niiden pääväestöryhmissä; T-solujen vähentynyt vaste mitogeeneihin; heikentyneet viivästyyppiset yliherkkyysreaktiot; määrän lisääminen ja hyperactivation B-lymfosyyttien epäspesifinen polyklonaalisten hypergammaglobulinemia, veren kohonneet vasta-aineen, erityisesti kun läsnä on kyhmyruusu. Granuloma-muodostumisvaiheessa niitä hallitsevat T-assistentit, joilla on suhteellisen lisääntynyt kiertävien T-suppressoreiden määrä.

Sarkofi granuloma-ihon kehittämisessä KA. Makarov ja N.A. Shapiro (1973) erottaa kolme vaihetta: hyperplastinen, granulomatous ja kuidun ja hyaliinin muutosten vaihe. Hyperplastisessa vaiheessa havaitaan mononukleaarisen makrofagejärjestelmän solujen proliferaatiota, jonka joukossa esiintyy epiteelielementtejä. Granulomien muodostaminen, yleensä, on edelleen epäselvä opranchey. Moninukleaattisolut eivät yleensä poissa tässä prosessin vaiheessa. Uskotaan, että hyperplastisia ja granulomatoottinen vaihe kasvaa jännityksen ilmaisu soluvälitteisen immuniteetin, ja fibro-gialinoznye muutoksia - morfologiset merkit sammumista faasin immunomäärityksellä. Elektroni-mikroskooppinen tutkimus osoitti, että pyöreitä soluja, jotka sijaitsevat ympäristössä granuloomien, joita pidetään lymfosyytit ovat lysosomeihin, joka on hapan fosfltaza ja muita lysosomaalisten entsyymien. Ne ovat veren monosyyttejä, joista muodostuu epiteelisoluja. Todisteet bakteerin fragmenttien epiteloideissa soluissa ei, vaikka ne sisältävät elekronitiheän elektroni ja kevyt lysosomeihin, useita autophagic onteloita ja jäljellä elinten monimutkainen. Jäkälät muodostuvat epiteelistä, Shaumannin Taurus muodostuu lysosomien jäljellä olevista geeleistä. Asteroidien rungot koostuvat kollageenikokoelmista, joilla on tyypillinen (64: sta 70: een) jaksollisuuteen. Tämä johtuu siitä, että kollageeni on epiteelisolujen välillä niiden jättimäisen ktst: n muodostumisajankohtana. Kun Immunomorfologichesky tutkimus joissakin tapauksissa on esitetty IgM kerrostusalueelle dermoepidermaalisen rajan ja suonen seinämiin, sekä lgG: granuloomia itsensä ja ympäröivän dermis.

Sarkoidoosin oireet

Ihovaurioita on havaittu alle 50%: lla potilaista, se voi olla polymorfisia (kuten kyhmyruusu, täplikäs punoittava vaurioita), mutta todennäköisempi erikokoisia Bugorkova elementtejä, ainutlaatuisuutta, jotka muodostavat perustan valinnan kliinisen vaihtoehtoja ihoa sarkoidikarsinooma Beck angiolyupoid Brock -Potrie, Chilblains lupus Besnier-Tenneseona, ihonalainen sarkoidin Darierin-Roussy. Sarkoidi Boeck voi ilmetä muodossa melkobugorkovyh ja mukaan lukien lichenoidi, krupnouzlovatyh ja diffuusi plakin leesioista. Harvoissa tapauksissa prosessi voi miehittää koko ihon (erytroderminen muoto sarkoidoosi). Ominaista väri tubercles: sinertävä, kellanruskea, jossa diaskopiassa näkyvät kellertävän ruskeita pilkkuja. Kun perfrigeration erythematosus Besnier-Tenneseona muutoksia havaittiin pääasiassa ihon nenän ja ympäröivän osat poskien hajanaisena plakin pesäkkeitä sinipunainen väri; ihonalainen sarkoidi-Darya Ruesi hypodermal löydä solmuja, ihon yli, joka tulee punertava-sinertävä. Harvinainen (epätyypillinen) variantit sarkoidoosi: punoittava (epätasaista), erytrodermisen lichenoidi (kliinisesti samanlainen punajäkälä), prurigopodobny, verrukoosinen-papillomatoottisen, rengasmainen ja keksin (tsirtsinarny), erosiivinen ja haavainen. Nekrotisoiva haavainen, papulonekritichesky, sklerodermopodobny, traumaperäinen (arpi) elefantiatichesky kliinisesti samanlainen tuberculoid muodossa lepra, lupoidi necrobiosis, punoittava levyepiteelikarsinooma (ihtiozo- ja psoriaasin), atrofinen, angiomatous et ai., jotka voivat muistuttaa erilaisia dermatooseja, vuonna kuten jotkut erikoinen kliinisiä oireita, kuten ihottumaa.

Sarkoidoosi on yleisempää naisilla ja ilmenee suurella kliinisellä polymorfismilla. Ihottuma voi olla epäspesifinen tai spesifinen. Jälkimmäiset löytyvät vaikuttavan ihon histologisessa tutkimuksessa.

Riippuen ihosairaus erottaa tyypillinen osoitus (melkouzelkovy, krupnouzelkovy diffuusisti-infilyprativny, nodoosien sarkoidi, Besnier-perfrigeration erythematosus Tenessona) ja epätyypillisten sarkoidoosi.

Melkouzelkovaya muoto on yleisin ja on tunnettu siitä, että purkaus lukuisia vaaleanpunainen-punaisia pilkkuja, jotka lopulta muuttuu kyhmyt plotnoelasticheskoy johdonmukaisuus ruskehtavan-sinertävä väri, koko nuppineulan on herne, puolipallon muotoinen, teräviä reunoja ja sileä pinta, kohoaa yli ympäröivän ihon. Elementit ovat usein paikallisesti kasvojen ja yläraajojen kohdalla. Kun diaskopiassa havaittu pieni kellertävä-ruskehtava kohdetta ( "edistävällä", tai ilmiö pöly). Kun regressio kyhmyt paikalla pysyvät pinnallinen hyperpigmentaatio tai surkastumista, telangiektasia.

Krupnouzelkovaya muodossa sarkoidoosi ilmenee yhden tai useamman, jyrkästi rajattu ja selvästi ulkonevat yli ympäröivän ihon tasainen puolipallon solmut violetti-ruskea-ruskehtava tai sinertävä väri, joka vaihtelee välillä 10 20-sentin kolikon tai enemmän. Elementeillä on tiheä sakeus, sileä pinta, joskus katettu telangiectasia, suuret solmut voivat haavauttaa. Diaskopiassa havaitaan pölyn ilmiö.

Diffuusi sarkoidi useammin lokalisoitu kasvot, harvoin - kaulan, päänahan ja osoittaa kehittää tiheä johdonmukaisuus plakkien ruskehtavan tai punertavan sininen väri, jossa on sileä pinta, ei jyrkästi rajataan hieman ulkoneva ihon yläpuolelle. Pinta voidaan peittää kapillaariverkolla. Diaskopian avulla havaitaan kellertävän ruskea väri ("pölyn pilkku" oire).

Angioleukoid Broca-Potry kehittyy tavallisesti nenän, poskien ja poikkeuksellisen harvoin kehon muilla osilla. Taudin alussa on pyöreitä, kivuttomia pisteitä, joiden koko on pienikokoisia, punaisia tai violetti-punaisia. Vähitellen ne muuttuvat hieman ulkonäöltään pyöreiksi muodoiksi, joilla on erilliset rajat, hankkimalla ruskea tai ruosteinen sävy, jossa on sileä pinta. Harvoin palpata, voi tuntea helpon paikan tiivistämisen, ja diaskopian avulla näkyy ruskeita pisteitä ("omenamehun" oire). Joskus telangiectasias näkyy elementtien pinnalla. Plakit kestävät pitkään.

Biliary-Tennesonin lupus erythematosus. Sivut, nenä, leuka, sormien ja otsan takapinta ovat pieniä, eryteema-tosi-infiltroituja vaurioita. Elementtien kasvun ja fuusion seurauksena muodostuu purppuranpunainen solmu tai plakki, jolla on melko erilliset rajat. Lihasrakkulat ja karvatupet ovat laajentuneet. Prosessi heikkenee kylmäkauden aikana. Joillakin potilailla havaitaan keuhkojen, luiden, nivelten, laajentuneiden imusolmukkeiden vaurioita. Diascopy-keltaisilla pilkkuilla paljastuu.

Nodulaarinen sarkoidi (ihonalainen sarkoidi Dere-Roussy) on kliinisesti tunnusomaista muodostuminen iholla runko, reisien ja alavatsan ihon alle solmua vaihtelee 1-3 cm halkaisijaltaan. Yleensä ne ovat harvoja, kivuttomia, liikkuvia tunnustelussa ja kun ne yhdistyvät suurikokoisten plaketti-infiltraattien, jotka muistuttavat appelsiinikuorta. Solmujen yläpuolella oleva iho on normaali tai hieman sinipunainen väri, joka peittää soihdut, tylsä vaaleanpunainen.

Sarkoidoosin atyyppiset muodot. Kliinisessä käytännössä on useita epätyypillisten: haavaisen, makulopapulaarinen, psoriaziformnye, iktyoosisia, sklerodermopodobnye, skofulo dermatologiset, paiillomatoznye, angiomatous samanlainen tyvisolusyöpä, punahukka ja muut.

Sarkoidoosipotilailla on vaikutuksia erilaisiin elimiin ja järjestelmiin. Tässä suhteessa potilaita kehotetaan tekemään röntgenkuva ja tomografia rinta-, luu- ja silmälääketieteellisestä tutkimuksesta.

Ei-spesifinen ihomuutokset sarkoidoosi merkitty kyhmyruusu, kliinisesti ilmenee muodossa tiheä solmua Rose-punainen väri, useimmiten paikallisia edessä jalka. Tässä tapauksessa potilailla on korkea kuume, luukipu, uveiitti, lisääntynyt ESR, kahdenvälinen basaalinen lymfadenopatia.

Differentiaalinen diagnoosi

Erota tauti tuberkuloosin lupuksella, ihon verkkokalvolla, eosinofiilisellä kasvoilla granulomalla, punaisella tasomainen jäkälällä, ihon tuberkuloosilla ihon leishmaniaasi.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Sarkoidoosin hoito

Suosittelen yksin tai yhdistelmähoidossa tarkoittaa seuraavaa: kortikosteroidit (prednisolonia 30-40 mg päivässä useita kuukausia), malarialääkkeet (delagil, rezohin), sytostaatit (prospidin, syklofosfamidi). Hyvä vaikutus havaitaan käytettäessä syklosporiini A, talidomidi, ja muut. Kun kyseessä on akuutti epäspesifinen vaurioiden erityistä hoitoa ei suoriteta, koska spontaani toipuminen tapahtuu useimmissa tapauksissa. On suositeltavaa viitata potilaita lomakohteisiin mineraalilähteillä.