Maksakirroosin oireet: alkuvaiheesta loppuvaiheeseen asti

Maksakirroosi on yleisempää miehillä. Maksakirroosin oireet ovat vaihtelevia.

Tutkimustietojen mukaan 60 prosentilla potilaista on voimakkaita oireita, 20 prosentilla potilaista maksakirroosi on piilevä ja havaitaan sattumalta jonkin muun sairauden tutkimuksen aikana, ja 20 prosentilla potilaista maksakirroosin diagnoosi tehdään vasta kuoleman jälkeen.

Maksakirroosin tärkeimmät oireet ovat:

• Kipu oikealla puolella ja oikeassa hypokondriumissa ja epigastrisessa alueella, joka voimistuu aterioiden (etenkin mausteisten, rasvaisten ruokien) ja fyysisen rasituksen jälkeen. Kivun aiheuttavat suurentunut maksa ja sen kapselin venyminen, samanaikainen krooninen gastriitti, krooninen haimatulehdus, kolekystiitti ja sappiteiden dyskinesia. Sappiteiden hyperkineettisessä dyskinesiassa kipu oikeassa hypokondriumissa on koliikkimaista, kun taas hypokineettisessä dyskinesiassa se ei yleensä ole voimakasta, nalkuttavaa ja siihen liittyy usein painon tunne oikeassa hypokondriumissa;
• pahoinvointi, joskus oksentelu (verinen oksentelu on mahdollista, jos verenvuotoa esiintyy ruokatorven ja mahalaukun suonikohjuista);
• kuivuuden ja katkeruuden tunne suussa;
• ihon kutina (kolestaasin ja suuren määrän sappihappojen kertymisen kanssa vereen);
• väsymys, ärtyneisyys;
• usein löysät ulosteet (etenkin rasvaisten ruokien syömisen jälkeen);
• turvotus;
• painonpudotus;
• seksuaalinen heikkous (miehillä), kuukautishäiriöt (naisilla).

Potilaiden tutkiminen paljastaa seuraavat maksakirroosin tyypilliset oireet:

• painonpudotus, vakavissa tapauksissa jopa uupumus;
• voimakas lihasatrofia ja merkittävä lihasjänteyden ja -voiman lasku;
• kasvun, fyysisen ja seksuaalisen kehityksen viivästyminen (jos maksakirroosi kehittyy lapsuudessa);
• kuiva, hilseilevä, kellertävän vaalea iho. Vaikeaa keltaisuutta havaitaan maksakirroosin loppuvaiheessa, sappikirroosissa ja myös akuutin hepatiitin yhteydessä. Keltatauti ilmenee ensin kovakalvolla, kielen alapuolella, kitalaessa, sitten kasvoissa, kämmenissä, jalkapohjissa ja lopulta koko iho on värjäytynyt. Keltatautilla on eri sävyjä riippuen sen olemassaolon kestosta. Aluksi iho on oranssinkeltainen, sitten se saa vihertävänkeltaisen värin. Hyvin pitkäaikainen keltatauti aiheuttaa ihon muuttumisen ruskehtavan pronssiseksi (esimerkiksi maksan primaarisessa sappikirroosissa). Keltatauti johtuu maksasolujen kyvyn heikentymisestä metaboloida bilirubiinia. Harvinaisissa tapauksissa, maksan parenkyymin vaikean nekroosin yhteydessä, keltatauti voi puuttua.
• ksantelasmaa (keltaisia lipidiläiskiä yläluomien alueella) havaitaan useammin maksan primaarisessa biliaarikirroosissa;
• nuijanmuotoiset sormet, joissa on ihon hyperemiaa kynsilakanoissa;
• nivelten ja viereisten luiden turvotus (pääasiassa maksakirroosissa - "sappireuma");
• Vatsanpeitteiden laskimoiden laajeneminen johtuen verenkierron tukkeutumisesta maksassa sen vaikean fibroosin kehittymisen seurauksena. Vatsan etuseinämän laajentuneet laskimot ovat sivulaskimoita, ohitusreittejä veren ulosvirtaukselle. Vaikeissa tapauksissa tämä sivulaskimoiden verkosto muistuttaa meduusan päätä ("caput medusae"). Joskus (sivulaskimoiden kehittyessä napanuoran kautta) laskimoääniä esiintyy vatsan etuseinämillä. Ääni navan alueella on erityisen voimakasta maksakirroosissa yhdessä napanuoran sulkeutumattoman tilan kanssa (Cruveilhier-Baumgartenin oireyhtymä).

On erittäin tärkeää havaita maksakirroosin lieviä merkkejä tutkimuksen aikana:

• "hämähäkkisuonien" esiintyminen ylävartalon iholla - hämähäkin kaltaiset telangiektasiat. On tyypillistä, että "hämähäkkisuonet" eivät koskaan sijaitse navan alapuolella, ne ovat voimakkaimpia kirroosin pahenemisvaiheessa, ja niiden käänteinen kehitys on mahdollista remission aikana;
• angioomat nenän reunassa, silmän kulmassa (ne voivat vuotaa verta);
• kämmenten eryteema - lämpimien kämmenten kirkkaanpunainen puolukkamainen väri, joka leviää joko thenar- tai hypotenar-alueelle sekä sormenpäiden alueelle ("maksakämmenet", "olutnystävien kädet") (Weber); harvemmin tällaista eryteemaa esiintyy jaloissa;
• lakattu, turvonnut, päällystämätön karpalopunainen kieli;
• suuontelon ja huulten limakalvon karmiininpunainen värjäytyminen;
• gynekomastia miehillä;
• sukupuolielinten surkastuminen;
• toissijaisten seksuaalisten ominaisuuksien vakavuuden väheneminen (karvankasvun vakavuuden väheneminen kainaloissa ja häpyalueella).

Useimmat kirjoittajat selittävät kirroosin "vähäisten oireiden" esiintymisen hyperestrogenemialla (kirroottisesti muuttunut maksa osallistuu huonosti estrogeenien aineenvaihduntaan); lisäksi androgeenien perifeerisen muuntumisen lisääntyminen estrogeeneiksi on tärkeää;

• Vaikeissa maksakirroositapauksissa askitesin esiintyminen on tyypillistä.

Kaikki edellä mainitut oireet määrittävät maksakirroosipotilaiden erittäin tyypillisen ulkonäön:

• laihtuneet kasvot, epäterveellinen ihonalainen iho, kirkkaat huulet, ulkonevat poskipäät, poskipääalueen punoitus, kasvojen ihon hiussuonten laajeneminen; lihasatrofia (ohuet raajat);
• suurentunut vatsa (askiteksen vuoksi);
• vatsan ja rintakehän seinämien laskimoiden laajeneminen, alaraajojen turvotus;
• Monilla potilailla esiintyy hemorragista taipuvaisuutta, joka johtuu maksavauriosta ja veren hyytymistekijöiden heikentyneestä tuotannosta.

Iholla voi esiintyä erilaisia verenvuotoisia ihottumia; nenäverenvuoto on yleistä, samoin kuin verenvuoto muissa paikoissa (tätä helpottaa myös portaalihypertension kehittyminen).

Sisäelimiä tutkittaessa havaitaan voimakkaita toiminnallisia ja dystrofisia muutoksia. Sydänlihasdystrofia ilmenee sydämentykytyksinä, sydämen reunan laajenemisena vasemmalle, vaimeina ääninä, hengenahdistuksena, EKG:ssä - ST-ajan lyhenemisenä, T-aallon muutoksena (laskeuma, kaksivaiheinen, vaikeissa tapauksissa - inversio). Usein havaitaan hyperkineettistä hemodynamiikkaa (veren minuuttitilavuuden, pulssipaineen, nopean, täyden pulssin lisääntyminen ).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Hepatorenaalinen oireyhtymä

Munuaisissa voi tapahtua merkittäviä muutoksia (hepatorenal-oireyhtymä). Kehittyy spesifinen munuaisten toimintahäiriö: munuaisepiteelin toiminnan säilyminen ja glomerulaarisen suodatustoiminnan häiriö ilman merkittäviä anatomisia muutoksia. Monet selittävät tämän munuaisten verenkierron häiriöllä, veren virtauksen lisääntymisellä munuaisytimen läpi ja veren virtauksella glomerulaaristen kapillaarien ympäri; on myös ajatus munuaisten verisuonten vastuksen yleisestä lisääntymisestä.

Vaikeissa munuaisten vajaatoimintatapauksissa voi kehittyä munuaisten vajaatoiminta. Sen ilmaantumista voivat kiihdyttää sellaiset tekijät kuin verenvuoto ruokatorven laajentuneista laskimoista, mahalaukusta, toistuvat punktiot askitesnesteessä, diureettien käyttö ja samanaikaiset infektiot.

Hepatorenaalisyndrooman oireilla on useita piirteitä: virtsan ominaispaino ja sen vaihtelut poikkeavat vain vähän normaalista, proteiinia ei aina havaita ja pieninä määrinä patologista sedimenttiä (erytrosyytit, sylinterit) ei aina ilmene. Munuaisten osittaiset toimintahäiriöt muuttuvat useammin, erityisesti glomerulaarinen suodatus heikkenee. Hyvin vaikeissa tapauksissa, erityisesti vaikeassa maksan vajaatoiminnassa, valtimopaine voi nousta, kehittyä oliguriaa, atsotemiaa ja kliinisiä munuaisten vajaatoiminnan oireita. Atsotemian kehittymistä maksakirroosissa pidetään merkkinä vakavasta maksavauriosta ja välittömästä kuolemasta.

Hypersplenismin oireyhtymä

Monilla maksakirroosipotilailla on suurentunut perna ja hypersplenismi, joka ilmenee pansytopeniaoireyhtymänä (anemia, leukopenia, trombosytopenia).

Suurentuneen pernan oireita selittävät sen laskimoiden ruuhkautuminen, pulpan fibroosi, suuri määrä arteriovenoosia sunttia ja retikulohistiosyyttisten solujen lisääntyminen. Hypersplenismin oireyhtymä johtuu luuytimen hematopoieesin estymisestä, vasta-aineiden muodostumisesta veren muodostuneille elementeille ja pernan punasolujen lisääntyneestä tuhoutumisesta.

Hypersplenismin oireyhtymä ilmenee paitsi perifeerisen veren pansytopeniana myös luuytimen myeloidisolujen määrän vähenemisenä.

Ruoansulatuskanavan häiriöt maksakirroosissa

Refluksiesofagiitti todetaan usein maksakirroosin yhteydessä. Sen pääoireita ovat röyhtäily, närästys ja polttava tunne rintalastan takana. Refluksiesofagiitti johtuu lisääntyneestä vatsaontelon paineesta, joka johtuu askiteksesta ja mahalaukun sisällön takaisinvirtauksesta ruokatorveen. Krooniseen esofagiittiin voi liittyä ruokatorven alaosan kolmanneksen ja mahalaukun sydänosan limakalvojen eroosiota ja haavaumia.

Maksakirroosissa esiintyy hyvin usein kroonisen gastriitin oireita (yleensä pinnallisia ja hypertrofisia). Se ilmenee tylsänä kipuna epigastriumissa, joka ilmenee syömisen jälkeen, pahoinvointina, täyteyden ja painon tunteena epigastrisessa alueella, röyhtäilynä ja ruokahaluttomuudena.

10–18 prosentilla maksakirroosipotilaista havaitaan maha- ja pohjukaissuolihaavan oireita. Näiden haavaumien tyypillinen piirre on kivun puuttuminen tai heikko ilmeneminen. Usein nämä haavaumat ilmenevät ensin verenvuoto-oireina. Yksi haavaumien kehittymisen syistä on korkea histamiinipitoisuus veressä. Histamiini ohittaa maksan portokavaalien anastomoosien kehittymisen aikana, eikä siksi neutraloidu maksassa. Se stimuloi mahalaukun rauhasten liiallista suolahapon eritystä, mikä edistää haavaumien muodostumista. Myös hypergastrinemia, jota usein havaitaan maksakirroosissa, on tärkeä.

Haiman vaurio ilmenee kroonisen haimatulehduksen oireina, joihin liittyy eksokriininen vajaatoiminta, suoliston vaurioina - kroonisen enteriitin oireina, joihin liittyy imeytymiskyvyn heikkeneminen ( imeytymishäiriö ).

[ 4 ], [ 5 ]

Umpieritysjärjestelmän häiriöt maksakirroosissa

Umpieritysjärjestelmä muuttuu merkittävästi maksakirroosissa:

• 50 %:lla potilaista ilmenee hiilihydraattiaineenvaihdunnan häiriön oireita, kuten heikentynyttä hiilihydraattien sietokykyä ja kohonneita veren insuliinipitoisuuksia. Nämä muutokset viittaavat suhteelliseen insuliinin puutteeseen, joka johtuu vasta-ainehormonien (glukagoni, somatotropiini) liikatuotannosta jaääreiskudosten insuliiniherkkyyden vähenemisestä. 10–12 %:lla potilaista noin 5–7 vuotta maksakirroosin ilmeisten oireiden alkamisen jälkeen kehittyy kliinisesti ilmentynyt diabetes mellitus. On mahdollista, että maksakirroosi muuttaa geneettisen alttiuden diabetekselle kliinisesti ilmeneväksi taudin muodoksi;
• Dekompensoidussa maksakirroosissa miesten sukupuolirauhasten toiminnallinen tila häiriintyy, mikä ilmenee veren testosteronipitoisuuden laskuna, estrogeenin, prolaetiinin ja sukupuolihormoneja sitovan globuliinin lisääntymisenä. Hyperestrogenemia johtuu estrogeenien vähentyneestä hajoamisesta maksassa sekä androgeenien lisääntyneestä perifeerisestä muuntumisesta estrogeeneiksi. Kliinisesti nämä muutokset ilmenevät hypogonadismina (kivesten ja peniksen surkastumisena, toissijaisten seksuaalisten ominaisuuksien heikkenemisenä, seksuaalisena heikkoutena), gynekomastiana ja feminisaationa. Naisilla lisääntymisjärjestelmän patologia ilmenee kuukautishäiriöinä, rintarauhasten surkastumisena ja seksuaalisen halun vähenemisenä.
• Lisämunuaisten toiminnallisen tilan häiriö ilmenee hyperaldosteronismin oireina, jotka edistävät askitesin kehittymistä maksakirroosipotilailla.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Keskushermoston vauriot

Keskushermoston vaurio ilmenee toksisen enkefalopatian oireina. Sille on ominaista astenia, unihäiriöt (uneliaisuus päivällä, unettomuus yöllä), muistinmenetys, päänsäryt, käsien ja jalkojen parestesia, sormien vapina, apatia ja välinpitämättömyys muita kohtaan. Maksaenkefalopatian äärimmäinen ilmenemismuoto on maksakooma.

Maksa määritellään suurentuneeksi, tiheäksi, usein kyhmyiseksi ja teräväreunaiseksi. Maksan toiminnallinen kapasiteetti on merkittävästi heikentynyt, erityisesti taudin myöhäisissä, viimeisissä vaiheissa.

Maksasolujen vajaatoiminta

Potilaiden yleinen tila ja maksakirroosin ennuste määräytyvät maksasoluvajaatoiminnan ja portaalihypertension oireyhtymien perusteella.

Hepatosellulaarinen hypertensio perustuu aina maksasolujen vaurioitumiseen (dystrofia ja nekroosi) sekä sytolyyttisten, kolestaattisten ja erittymis-sappioireyhtymien kehittymiseen.

Hepatosellulaarisen hypertension oireet:

• "huono ravitsemus" -oireyhtymä (ruokahaluttomuus, pahoinvointi, alkoholin ja tupakan sietokyvyn heikkeneminen, röyhtäily, ilmavaivat, vatsakipu, suolistohäiriöt, painonpudotus, kuiva ja hilseilevä iho, vitamiinin puutoksen ilmenemismuodot);
• kuume, joka johtuu maksan autolyysiprosesseista ja myrkyllisten tuotteiden ja pyrogeenisen steroidin, etiokolanolonin, pääsystä vereen (sen inaktivoituminen maksassa on heikentynyt);
• keltaisuus;
• ihomuutokset (vähäisiä kirroosin merkkejä);
• endokriinisten muutosten oireet.
• maksan haju suusta (esiintyy vaikeassa maksan vajaatoiminnassa ja muistuttaa raa'an maksan makeaa tuoksua);
• hemorraginen diateesi (johtuen veren hyytymistekijöiden heikentyneestä synteesistä maksassa ja trombosytopeniasta).

Seuraavat maksasoluvajaatoiminnan vaiheet erotetaan:

Kompensoitu (alkuperäinen) vaihe on ominaista seuraavilla oireilla:

• yleiskunto on tyydyttävä;
• kohtalainen kipu maksassa ja epigastrisessa alueella, katkeruus suussa, turvotus;
• ei painonpudotusta tai keltaisuutta;
• maksa on suurentunut, tiheä, sen pinta on epätasainen, reuna on terävä;
• perna voi olla suurentunut;
• maksan toimintakokeet ovat muuttuneet hieman;
• Kliinisesti ilmaistuja maksan vajaatoiminnan oireita ei ole.

Subkompensoidulla vaiheella on seuraavat oireet:

• taudin voimakkaat subjektiiviset ilmentymät (heikkous, kipu oikeassa hypokondriossa, ilmavaivat, pahoinvointi, oksentelu, katkeruus suussa, ripuli, ruokahaluttomuus, nenäverenvuoto, ikenien verenvuoto, kutina, päänsärky, unettomuus);
• painonpudotus;
• keltaisuus;
• maksakirroosin "lieviä oireita";
• hepatomegalia, splenomegalia;
• hypersplenismin alkuvaiheen ilmentymät: kohtalainen anemia, leukopenia, trombosytopenia;
• Maksan toimintaindikaattoreiden muutokset: veren bilirubiinipitoisuus nousee 2,5 kertaa, alaniiniaminotransferaasipitoisuus nousee 1,5–2 kertaa normaaliin verrattuna, tymolitesti nousee 10 yksikköön, veren albumiinipitoisuus laskee 40 prosenttiin ja sublimaattitesti laskee 1,4 ml:aan.

Vaikean dekompensaation vaiheelle (viimeinen vaihe) on ominaista seuraavat oireet ja laboratoriotulokset:

• voimakas heikkous;
• merkittävä painonpudotus;
• keltaisuus;
• ihon kutina;
• verenvuototautioireyhtymä;
• turvotus, askites;
• maksan haju suusta;
• maksan enkefalopatian oireet;
• Maksan toimintakoearvojen muutokset: veren bilirubiinipitoisuus on kohonnut kolminkertaiseksi tai useammin, alaniiniaminotransferaasipitoisuus on yli 2–3 kertaa normaalia korkeampi; protrombiinipitoisuus on alle 60 %, kokonaisproteiinipitoisuus on alle 65 g/l, albumiinipitoisuus on alle 40–30 % ja kolesterolipitoisuus on alle 2,9 μmol/l.

Portaalihypertensio-oireyhtymä

Portaalihypertensio-oireyhtymä on merkittävä kirroosin oire ja siihen liittyy lisääntynyt paine porttilaskimon altaassa.

Maksakirroosissa esiintyvä portaalihypertensio johtuu veren virtauksen vähenemisestä sinusoidien läpi. Tämä johtuu seuraavista tekijöistä:

• pienten maksan laskimoiden puristus regeneroituvien maksasolujen solmuilla;
• porttilaskimon ja maksavaltimon terminaalin ja suurempien haarojen väheneminen maksan tulehdusprosessin seurauksena;
• Sinusoidin luumenin kaventuminen lisääntyvien endoteelisolujen ja tulehdusinfiltraattien vuoksi. Verenkierron vähenemisen vuoksi porttilaskimon paine alkaa nousta ja porttilaskimon ja onttolaskimon välille kehittyy anastomoosia.

Tärkeimpiä ovat seuraavat portokavaaliset anastomoosit:

• mahalaukun sydänosassa ja ruokatorven vatsanpuoleisessa osassa, yhdistäen portaalin ja ylemmän onttolaskimon verisuonet azygos-laskimojärjestelmän kautta;
• ylemmät peräpukamalaskimot keskimmäisen ja alemman peräpukamalaskimon kanssa, jotka yhdistävät portaalin ja alemman onttolaskimon altaat;
• porttilaskimon haarojen ja etummaisen vatsanseinämän ja pallean laskimoiden välissä;
• Ruoansulatuskanavan laskimoiden, retroperitoneaalisten ja välikarsinan laskimoiden välissä nämä anastomoosit yhdistävät porttilaskimon ja alaonttolaskimon.

Suurin kliininen merkitys on mahalaukun ja ruokatorven sydänalueen anastomoosien tekemisellä, koska erittäin korkeassa paineessa niissä voi esiintyä vakavaa verenvuotoa, joka voi johtaa kuolemaan.

Askiitin esiintyminen liittyy myös laskimopaineen nousuun porttilaskimossa.

Portaalihypertension tärkeimmät oireet:

• jatkuvat dyspeptiset oireet, erityisesti syömisen jälkeen;
• turvotus ja täyteyden tunne vatsassa minkä tahansa ruoan syömisen jälkeen ("tuuli ennen sadetta");
• jatkuvasti täyden suoliston tunne;
• progressiivinen painonpudotus ja polyhypovitaminoosin merkit melko täydellisellä ruokavaliolla;
• säännöllinen ripuli ilman kipua ja kuumetta, minkä jälkeen potilas tuntee olonsa paremmaksi;
• splenomegalia;
• askites;
• oliguria;
• caput medusa;
• ruokatorven ja mahalaukun suonikohjut, jotka havaitaan mahalaukun röntgentutkimuksessa ja FGDS:ssä;
• mahalaukun ja peräpukamien verenvuoto;
• kohonnut paine pernan laskimossa (havaitaan splenoportometrialla). Tyypillisesti verenvuodon jälkeen paine pernan laskimossa laskee ja perna voi supistua.

Portaalihypertensiossa erotetaan seuraavat vaiheet:

Kompensoituneelle vaiheelle on ominaista seuraavat pääoireet:

• voimakas ilmavaivat;
• usein löysät ulosteet, joiden jälkeen ilmavaivat eivät vähene;
• etummaisen vatsanseinämän laskimoiden laajeneminen;
• lisääntynyt paine portaalin ja maksan laskimoissa (määritetään näiden laskimoiden katetroinnilla; maksan laskimoiden katetrointi mahdollistaa myös sinusoidaalisen paineen arvioinnin);
• porttilaskimon halkaisijan kasvu ja sen riittämätön laajeneminen hengityksen aikana (määritetty ultraäänitutkimuksella).

Portaalihypertension alkuvaiheen dekompensaatiolla on seuraavat oireet:

• ruokatorven alemman kolmanneksen suonikohjut (määritetään mahalaukun röntgentutkimuksella ja FEGDS:llä);
• usein voimakas hypersplenismi;
• Loput oireet ovat samat kuin ensimmäisessä vaiheessa.

Portaalihypertension dekompensoituneelle (monimutkaiselle) vaiheelle on ominaista merkittävä hypersplenismi; hemorraginen oireyhtymä; ruokatorven ja mahalaukun alemman kolmanneksen laskimoiden voimakas laajeneminen ja niistä johtuva verenvuoto, turvotus ja askites; portokavaalinen enkefalopatia.

Spontaani bakteeriperäinen peritoniitti

Dekompensoidussa maksakirroosissa, johon liittyy askitesta, voi kehittyä spontaani bakteeriperäinen peritoniitti (2–4 %:lla potilaista). Sen yleisin patogeeni on E. coli.

Spontaanin bakteeriperäisen peritoniitin pääoireet ovat:

• akuutti alkamisaika, johon liittyy kuumetta, vilunväristyksiä, vatsakipua;
• etummaisen vatsanseinämän lihasten jännitys;
• suoliston peristalttisten äänien heikkeneminen;
• verenpaineen alentaminen;
• maksan enkefalopatian oireiden paheneminen, vakavissa tapauksissa - maksakooman kehittyminen;
• leukosytoosi perifeerisessä veressä, jossa on siirtymä vasemmalle;
• Vatsaontelon neste on sameaa, runsaasti soluelementtejä sisältävää (yli 300 solua per 1 mm2, neutrofiilisten leukosyyttien ollessa enimmäkseen soluja); proteiiniköyhä (alle 20 g/l); useimmissa tapauksissa nesteestä eristetään tartunnanaiheuttaja;
• Kuolleisuus on 80–90 %.

Mesenkymaalinen tulehduksellinen oireyhtymä (immuunitulehdusoireyhtymä)

Mesenkymaalinen tulehduksellinen oireyhtymä (MIS) on immuunikompetentin järjestelmän solujen herkistymisprosessien ja RES:n aktivaatioprosessien ilmentymä. MIS määrittää patologisen prosessin aktiivisuuden.

MIS:n tärkeimmät oireet:

• ruumiinlämmön nousu;
• suurentunut perna;
• leukosytoosi;
• ESR: n kiihtyminen;
• eosinofilia;
• tymoliarvojen nousu;
• sublimaattitestin pelkistäminen
• hyper alfa2- ja γ-globulinemia;
• oksiprolinuria;
• serotoniinipitoisuuden nousu verihiutaleissa;
• C-reaktiivisen proteiinin esiintyminen;
• immunologiset ilmentymät ovat mahdollisia: vasta-aineiden esiintyminen maksakudokselle, LE-soluille jne.

Maksakirroosin kulku

Maksakirroosin kulku on krooninen, etenevä, pahenemisvaiheineen ja remissioineen, ja sen määrää maksan patologisen prosessin aktiivisuus, maksasoluvajaatoiminnan oireyhtymien vakavuus ja portaalihypertensio. Aktiivisen prosessin aikana maksakirroosin oireet sekä maksan vajaatoiminnan ja portaalihypertension vakavuus pahenevat.

Tärkeä indikaattori maksakirroosin aktiivisuudesta on mesenkymaali-inflammatorisen prosessin korkea intensiteetti, joka osoittaa patologisen prosessin jatkuvaa etenemistä. Maksakirroosin aktiiviselle vaiheelle on ominaista ruumiinlämmön nousu, hypergammaglobulinemia, hypoalbuminemia, ESR:n nousu, kaikkien Ig-luokkien pitoisuuden nousu, korkea alaniini- ja asparagiiniaminotransferaasipitoisuus veressä, T-lymfosyyttien herkistyminen spesifiselle maksan lipoproteiinille, mikä vahvistaa autoimmuunimekanismien osallistumisen prosessin etenemiseen.

Laboratorioarvojen vakavuudesta riippuen erotetaan kohtalainen ja vaikea maksakirroosin aktiivisuus.

Maksakirroosin aktiivisuusasteet

Veriseerumin parametrit	Kohtalainen maksakirroosin aktiivisuus	Vaikea maksakirroosin aktiivisuus
A2-globuliinit	Jopa 13 %	Yli 13 %
Gammaglobuliinit	Jopa 27–30 %	Yli 27–30 %
Tymolitesti	Jopa 8–9 %	Yli 8–9 ulkohalkaisijaa
AlAT	1,5–2 kertaa	3-4 kertaa tai enemmän
Sublimaatiotesti	1,8–1,2 ml	Alle 1,2 ml

Aktiiviselle patologiselle prosessille on ominaista myös kliiniset oireet: terveydentilan heikkeneminen, maksakipu, painon lasku, keltaisuus, kohonnut ruumiinlämpö, uusien tähtimaisten telangiektasioiden ilmaantuminen. Histologisesti aktiivinen vaihe ilmenee Kupfferin solujen lisääntymisenä, tulehdussolujen infiltraationa maksalohkojen sisällä, suuren määrän maksasolujen porrasmaisten nekroosien ilmaantumisena ja lisääntyneenä fibrogeneesinä.

Viruksen aiheuttaman maksakirroosin aktiivisen vaiheen ja kroonisen replikatiivisen hepatiitti B:n ilmenemismuodot ovat hyvin samankaltaisia ja niitä voidaan yhdistää. Tässä suhteessa monet maksalääkärit ehdottavat eroa "maksakirroosin ja aktiivisen hepatiitin" tai "kroonisen aktiivisen hepatiitin maksakirroosivaiheessa" (HBV-CAH-kirroosi). Jotkut tutkijat uskovat, että maksakirroosi kehittyy pääasiassa kroonisessa hepatiitti B:ssä, jonka aiheuttavat mutanttikannat, joilta puuttuu kyky syntetisoida HBeAg:tä.

Pitkäaikaisessa maksakirroosissa ei välttämättä ole merkkejä aktiivisesta tulehdusprosessista (aktiivinen prosessi on jo päättynyt, S. N. Sorinsonin kuvaannollisessa ilmaisussa kirroosi on "palanut loppuun"), ja dekompensaatio ja portaalihypertension merkit ovat ilmeisiä.

Maksan viruskirroosi

Maksan viruskirroosilla on seuraavat kliiniset ja laboratorioominaisuudet, jotka on otettava huomioon diagnosoitaessa sitä.

1. Useimmiten maksan viruksen aiheuttamaa kirroosia havaitaan nuorilla ja keski-ikäisillä, ja useammin miehillä.
2. Maksakirroosin ja akuutin virushepatiitin kehittymisen välillä voidaan havaita selkeä yhteys. Viruksen aiheuttamaa maksakirroosia on kahdenlaisia: varhainen, joka kehittyy ensimmäisen vuoden aikana akuutin hepatiitti B:n jälkeen, ja myöhäinen, joka kehittyy pitkän piilevän vaiheen aikana. Hepatiitti D- ja C-viruksilla on voimakkaita kirroottisia ominaisuuksia. Näiden virusten aiheuttama krooninen hepatiitti muuttuu usein maksakirroosiksi. Krooninen hepatiitti C voi edetä kliinisesti melko hyvänlaatuisesti pitkään ja johtaa silti luonnollisesti maksakirroosin kehittymiseen.
3. Maksan viruskirroosi on useimmiten makronodulaarinen.
4. Maksakirroosin oireet muistuttavat virushepatiitin akuuttia vaihetta ja ilmenevät myös voimakkaina astenovegetatiivisina, dyspeptisinä oireyhtyminä, keltaisuutena ja kuumeena.
5. Toiminnallinen maksan vajaatoiminta kirroosin virusmuodossa ilmenee melko varhain (yleensä taudin pahenemisvaiheiden aikana).
6. Vakiutuneen maksakirroosin vaiheessa ruokatorven ja mahalaukun suonikohjut, hemorraginen oireyhtymä, jolla on kirroosin virusperäinen etiologia, havaitaan useammin kuin alkoholiperäisessä kirroosissa.
7. Viruksen aiheuttamassa maksakirroosissa askites ilmenee paljon myöhemmin ja sitä havaitaan harvemmin kuin alkoholiperäisessä kirroosissa.
8. Tymolikokeen arvot virusperäisessä kirroosissa ovat korkeimmat verrattuna alkoholiperäiseen maksakirroosiin.
9. Viruksen aiheuttamalle maksakirroosille on ominaista virusinfektion serologisten markkerien havaitseminen.

Alkoholiperäinen maksakirroosi

Alkoholiperäinen maksakirroosi kehittyy 1/3:lla alkoholismista kärsivistä 5–20 vuoden kuluessa. Seuraavat kliiniset ja laboratoriotutkimukset ovat tyypillisiä alkoholiperäiselle maksakirroosille:

1. Anamnestiset merkit pitkäaikaisesta alkoholin väärinkäytöstä (useimmat potilaat kuitenkin yleensä piilottavat tämän).
2. Tyypillinen "alkoholistinen ulkonäkö": turvonneet kasvot, joissa on punoittavaa ihoa, pieniä telangiektasiaa, violetti nenä; käsien, silmäluomien, huulten ja kielen vapina; turvonneet, sinertävät silmäluomet; hieman pullistuneet silmät, joissa on pistos kovakalvossa; euforinen käytös; turvotus korvasylkirauhasissa.
3. Muita kroonisen alkoholismin ilmentymiä (perifeerinen polyneuropatia, enkefalopatia, sydänlihaksen dystrofia, haimatulehdus, gastriitti).
4. Vaikea dyspeptinen oireyhtymä (ruokahaluttomuus, pahoinvointi, oksentelu, ripuli) alkoholiperäisen maksakirroosin pitkälle edenneessä vaiheessa, jonka aiheuttavat samanaikainen alkoholiperäinen gastriitti ja haimatulehdus.
5. Telangiektasiat ja Dupuytrenin kontraktuura (kämmenen jänteiden alueella) sekä kivesten surkastuminen ja hiustenlähtö ovat tyypillisempiä alkoholiperäiselle maksakirroosille kuin muille kirroosin etiologisille muodoille.
6. Portaalihypertensio (mukaan lukien yksi sen tärkeimmistä ilmenemismuodoista - askites) kehittyy paljon aikaisemmin kuin maksan viruksen aiheuttamassa kirroosissa.
7. Perna suurenee merkittävästi myöhemmin kuin viruksen aiheuttamassa maksakirroosissa; merkittävällä osalla potilaista splenomegaliaa ei esiinny edes taudin pitkälle edenneessä vaiheessa.
8. Leukosytoosi (jopa 10-12x107 ^l ), johon liittyy siirtyminen juovasoluiksi, joskus jopa myelosyyttien ja promyelosyyttien ulkonäköön asti (myeloidisen tyypin leukemoidireaktio), anemia, kohonnut ESR. Anemian syitä ovat erosiivisen gastriitin aiheuttama verenvuoto, alkoholin myrkyllinen vaikutus luuytimeen; foolihapon imeytymisen heikkeneminen ja ravitsemuksellinen puutos (tämä voi aiheuttaa megaloblastista hematopoieesia); pyruvadoksiinin aineenvaihdunnan hemin hemisynteesien hemen hemisynteesien heen hemen hemen synteesi (tämä aiheuttaa sideroakrestisen anemian kehittymistä); joskus punasolujen hemolyysi.
9. Ominaista on korkea IgA-pitoisuus veressä sekä γ-glutamyylitranspeptidaasin aktiivisuuden lisääntyminen veressä - 1,5-2 kertaa (normaaliarvo miehillä on 15-106 U/l, naisilla - 10-66 U/l).

Korkeat veren γ-glutamyylitranspeptidaasipitoisuudet viittaavat yleensä pitkäaikaiseen alkoholin väärinkäyttöön, alkoholiperäiseen maksasairauteen, ja monet kirjoittajat pitävät niitä alkoholismin biokemiallisena merkkinä. Testiä voidaan käyttää alkoholistien seulontaan ja heidän hallintaansa raittiuden aikana (entsyymiaktiivisuus laskee puoleen vasta kolmen viikon kuluttua alkoholin käytön lopettamisesta). On kuitenkin otettava huomioon, että γ-glutamyylitranspeptidaasin aktiivisuus voi olla kohonnut diabeteksessa, sydäninfarktissa, uremiassa, haimasyövissä, haimatulehduksessa sekä sytostaattien, epidemian vastaisten lääkkeiden, barbituraattien ja epäsuorien antikoagulanttien käytössä. Krooniseen alkoholismiin liittyy kohonneet asetaldehydipitoisuudet veressä (alkoholin aineenvaihduntatuote, joka on myrkyllisempää kuin itse alkoholi) ja lisääntynyt salsoliinin erittyminen virtsaan (asetaldehydin ja dopamiinin kondensaatiotuote). Usein alkoholiperäisessä maksakirroosissa veren virtsahapon pitoisuus on kohonnut.

10. Maksabiopsioissa havaitaan seuraavat oireet:

• Mallory-kappaleet (alkoholipitoisen maksahapon kertyminen maksalohkoon);
• neutrofiilisten leukosyyttien kertyminen maksasolujen ympärille;
• maksasolujen rasvainen rappeutuminen; perisellulaarinen fibroosi;
• portaalirakenteiden suhteellinen säilyminen.

11. Alkoholin käytön lopettaminen johtaa maksan patologisen prosessin remissioon tai vakautumiseen. Jatkuvan alkoholin käytön myötä maksakirroosi etenee tasaisesti.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

"Kongestiivinen maksa" ja maksakirroosi

Kongestiivisen maksan aiheuttama maksasairaus johtuu veren kertymisestä maksaan korkean paineen vuoksi oikeassa eteisessä. Kongestiivisen maksan aiheuttama sairaus on yksi sydämen vajaatoiminnan pääoireista.

Yleisimmät syyt ovat mitraaliläpän viat, trikuspidaaliläpän vajaatoiminta, krooninen keuhkosydänsairaus, konstriktiivinen perikardiitti, oikean eteisen myksooma ja eri syistä johtuva sydänlihaksen skleroosi. "Maksan kongestiivisen" kehittymisen tärkeimmät mekanismit ovat:

• veren ylivuoto keskuslaskimoihin, maksalohkojen keskiosaan (keskusportaalihypertension kehittyminen);
• paikallisen keskushypoksian kehittyminen maksalohkoissa;
• dystrofiset, atrofiset muutokset ja maksasolujen nekroosi;
• kollageenin aktiivinen synteesi, fibroosin kehittyminen.

Maksan ruuhkautumisen edetessä sidekudos kehittyy edelleen, sidekudossäikeet yhdistävät vierekkäisten lohkojen keskuslaskimot, maksan arkkitehtuuri häiriintyy ja kehittyy maksakirroosi.

Maksakirroosin tyypillisiä oireita "kongestiivinen maksa" ovat:

• hepatomegalia, maksan pinta on sileä. Verenkierron vajaatoiminnan alkuvaiheessa maksan koostumus on pehmeä, sen reuna on pyöreä, myöhemmin maksasta tulee tiivis ja sen reuna on terävä;
• maksakipu palpaatiossa;
• positiivinen Pleshin merkki tai maksajugulaarinen "refleksi" - paine suurentuneen maksan alueella lisää kaulalaskimoiden turvotusta;
• maksan koon vaihtelu riippuen keskushermoston hemodynamiikan tilasta ja hoidon tehokkuudesta (sydämen vajaatoiminnan hoidon positiivisiin tuloksiin liittyy maksan koon pieneneminen);
• lievä keltaisuus ja sen väheneminen tai jopa katoaminen sydämen vajaatoiminnan onnistuneen hoidon avulla.

Vaikeassa kongestiivisessa sydämen vajaatoiminnassa kehittyy edematous-asciticus-oireyhtymä, jolloin on tarpeen tehdä erotusdiagnoosi maksakirroosin ja askiteksen kanssa.

Sydänkirroosin kehittyessä maksa tihenee, sen reuna on terävä, sen koko pysyy vakiona eikä riipu sydämen vajaatoiminnan hoidon tehokkuudesta. Sydänmaksakirroosia diagnosoitaessa otetaan huomioon sydämen vajaatoiminnan aiheuttanut taustalla oleva sairaus, kroonisen alkoholin väärinkäytön merkkien puuttuminen ja virusinfektion merkit.

Maksakirroosin vakavuuden arviointi

Maksakirroosin vaiheen ja vaikeusasteen kliininen arviointi perustuu porttilaskimopaineen ja maksan vajaatoiminnan vaikeusasteeseen. Maksakirroosin vaikeusastetta voidaan arvioida myös Child-Pugh-diagnostiikkakompleksilla, johon kuuluu seerumin bilirubiini-, albumiini- ja protrombiinitasojen sekä maksaenkefalopatian ja askiteksen vaikeusasteen arviointi.

Maksakirroosin vaikeusaste Child-Pugh-luokituksen mukaan korreloi voimakkaasti potilaiden eloonjäämisasteen ja maksansiirtotulosten kanssa; luokkaan A kuuluvien potilaiden elinajanodote on keskimäärin 6–7 vuotta ja luokkaan C kuuluvien potilaiden 2 kuukautta.

Potilaan kliinisen ja laboratoriotutkimuksen tärkein tehtävä on maksakirroosin komplikaatioiden oikea-aikainen tunnistaminen.

Maksakirroosin tärkeimmät komplikaatiot ovat:

• enkefalopatia maksakooman kehittymisen kanssa;
• runsas verenvuoto ruokatorven ja mahalaukun suonikohjuista;
• verenvuoto suonikohjuista ala-peräpukamista;
• porttilaskimotromboosi;
• toissijaisen bakteeri-infektion (keuhkokuume, sepsis, peritoniitti) lisääminen;
• etenevä maksan ja munuaisten vajaatoiminta);
• maksakirroosin muuttuminen kirroosi-syöpäksi.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]