Maksakirroosin oireet: alkutilasta viimeiseen vaiheeseen

Maksakirroosi on yleisempi miehillä. Maksan maksakirroosin oireet vaihtelevat manifestaatiomenetelmässä.

Tutkimusten mukaan 60%: lla potilaista on selviä oireita 20%: lla potilaista, joilla maksakirroosi esiintyy piilevänä ja havaita sattumalta tutkimuksen aikana noin jokin muu sairaus, 20% potilaista diagnosoidaan maksakirroosi muodostetaan vasta kuoleman jälkeen.

Merkittävät maksakirroosi-oireet ovat seuraavat:

• kipu oikealla puolella ja oikea yläsegrantti ja epigastrinen alue, voimistuminen syömisen jälkeen (erityisesti otettaessa akuutteja, rasvaisia ruokia), liikuntaa. Kipu johtuu maksan laajenemisesta ja sen kapselin laajentumisesta, samanaikaisesta kroonisesta gastriitista, kroonisesta haimatulehduksesta, kolekystiitistä, sappitiehyiden dyskinesiasta. Kun hyperkineettiset sappiteiden kipu oikealla ylä Quadrant ovat colicky, jossa hypokineettinen pakkoliikkeet eivät yleensä ole intensiivinen, piirustus, usein huolissaan raskauden tunnun oikeassa ylä Quadrant;
• pahoinvointi, joskus oksentelu (verinen oksentelu on mahdollista verenvuodosta ruokatorven ja vatsaontelon suonikohina);
• katkeruuden tunne ja suun kuivuminen;
• ihon kutina (prihostestaz ja suuren määrän sappihappojen kertymistä veressä);
• väsymys, ärtyneisyys;
• usein löysät ulosteet (etenkin rasvaisten elintarvikkeiden syönnin jälkeen);
• turvotus;
• laihtuminen;
• seksuaalinen heikkous (miehillä), kuukautiskierros (naisilla).

Tutkiminen potilaiden paljastaa seuraavat tunnusomaiset oireet maksakirroosi:

• laihtuminen, vakavissa tapauksissa, jopa sammuminen;
• voimakas lihasten atrofia ja huomattava lasku lihasäänellä ja lujuus;
• kasvun hidastuminen, fyysinen ja seksuaalinen kehitys (jos maksakirroosi kehittyy lapsuudessa);
• kuiva, hilseilevä kelta-vaalea iho. Intensiivinen keltaisuus havaitaan maksa-maksakirroosin lopullisessa vaiheessa, sikiön kirroosissa sekä akuutin hepatiitin tarttumisessa. Keltaisuus on ensinnäkin ilmestyy sclero, alapinta kielen, kitalaen ja sitten - kasvoissa, kämmenissä, jalkapohjissa ja lopuksi maalattu koko iho. Keltaisuus on eri sävyjä riippuen sen olemassaolosta. Aluksi iho oranssi-keltainen, niin se on vihertävän keltainen, hyvin pitkäaikainen keltaisuus aiheuttaa ihon värjäytymisen ruskehtavan-pronssi väri (esim., Primaarinen biliaarinen kirroosi). Keltaisuus johtuu hepatosyyttien kyvystä hidastaa bilirubiini metaboloitumista. Harvinaisissa tapauksissa maksan parenchyn vaikeassa nekrooosissa keltaisuus voi olla poissa;
• xantelasmeja (keltaisia lipidipaikkoja ylemmässä silmäluomassa) havaitaan useammin primaarisen sikiön kirroosista;
• sormet puhallusmuotojen muodossa ihon huuhtelemiseksi kynsien reikiin;
• nivelten ja vierekkäisten luiden turvotus (pääasiassa sappikirroosin - "sappitiehkäisy");
• laajeneminen vatsan seinän johtuen verenvirtauksen vaikeudesta maksassa sen vuoksi, että kehittyy voimakas fibroosi siinä. Anteriorisen vatsa-seinän laajentuneet laskimot ovat vakuuttavia, pyöreitä tapoja veren ulosvirtaukseen. Vaikeissa tapauksissa tämä vakuuttava laskimoverkko muistuttaa meduusan päätä ("caput medusae"). Joskus (kun kehityssuojaus on napanuoran kautta) on vatsavaikutus edessä vatsan seinälle. Erityisen voimakas kohinan ilmeneminen navassa, johon liittyy maksakirroosi, yhdessä napanuoran sumuttua (Cruevel-Baumgarten-oireyhtymä);

On erittäin tärkeää tunnistaa, kun tutkitaan pieniä maksakirroosin merkkejä:

• ulkonäkö "verisuonten tähtien" runko-osan yläosassa olevasta ihosta - telugiectasia hämähäkkien muodossa. On tyypillistä, että "vaskulaariset tähdet" eivät koskaan sijaitse navan alapuolella, ne ovat voimakkaimmin kirroosin pahenemista, remission aikana on mahdollista kääntää niiden käänteinen kehitys;
• Angiomasot nenän reunassa, silmän kulmassa (he voivat vuotaa);
• palmar punoitusta - kirkkaan punainen väri puolukka lämpimät kädet tai vuotanut thenar tai hypothenar sekä sormenpäillä ( "maksa kämmenet", "kädet oluen ystävien») (Weber); harvoin tällainen erythema ilmenee jalkojen pohjalla;
• lakatut, edemaattiset, kouluttamattomat puoliperävaunun kielet;
• karmiininpunainen väritys suun ja huulten limakalvosta;
• miesten miesten gynecomastia;
• sukupuolielinten surkastuminen;
• sekundaaristen seksuaalisten ominaisuuksien vakavuuden väheneminen (vähentynyt hiusten karvaisuus kainaloissa, pubis-alueella).

Syntyminen "pieniä merkkejä" maksakirroosi enemmistön kirjoittajien selittää hyperestrogenemia (kirroosipotilailla maksa huonosti mukana estrogeeniaineenvaihdunnan), lisäksi sen arvo lisääminen reuna muuttamista androgeenien estrogeenit;

• ilmaantuneissa maksakirroosin tapauk- sissa ascitesin ulkonäkö on ominaista.

Kaikki edellä mainitut oireet aiheuttavat äärimmäisen tyypillisen potilaan tyypin maksakirroosi:

• heikentynyt kasvot, epäterveellinen subbakteerinen ihonväri, kirkkaat huulet, näkyvät poskipäät, zygomaattisen alueen eryteema, kasvojen kapillaarien laajentaminen; lihaksen atrofia (raajat ohut);
• laajentunut vatsa (ascites);
• vatsan ja rintakehän suonien laajeneminen, alaraajojen turvotus;
• monissa potilailla ilmenee hemorragisen diateesin ilmiöitä, jotka johtuvat maksakudoksesta veren hyytymistekijöiden heikentyessä.

Iholla voi esiintyä erityyppisiä hemorragisia ihottumia, usein nenäverenvuotoja sekä muiden lokalisointien verenvuotoa (tämä edistetään myös portaalin hypertension kehittymisen kautta).

Sisäelinten tutkimuksessa esiintyy voimakkaita toiminnallisia ja dystrofisia muutoksia. Distro pinnanmuoto infarkti ilmenee sydämentykytys, laajentuminen sydämen vasempaan reunaan, kuurous sävy, hengenahdistus, EKG - ST vähennys väli, T-aallon vaihtelu (vähentäminen, dvufaznost, vakavissa tapauksissa - inversio). Usein havaitaan tyyppi hyperkineettisten verenkiertoon (lisääntynyt sydämen, pulssi paine, nopea, täydellinen pulssi ).

[1], [2], [3]

Hepatorenal-oireyhtymä

Suuret muutokset voivat liittyä munuaisiin (hepatorenal-oireyhtymä). Kehittämällä erikoinen munuaisten toiminta: turvatoiminnot munuaisten epiteelin ja häiriöitä glomerulussuodatusta toiminto ilman merkittäviä anatomisia muutoksia. Monet selittää tätä munuaisperfuusioon, lisätä veren virtausta munuaisydinkalvonäyte ja veri ohittaa ohittaa glomerulusten hiussuonia Lisäksi ehdotetaan kokonaiskasvu oli verisuonivasteen munuaisissa.

Vaikeissa munuaisten vajaatoiminnassa munuaisten vajaatoiminta voi kehittyä. Sen ulkonäköä voidaan kiihdyttää sellaisilla tekijöillä kuin verenvuoto laajentuneista suonensisäistä ruokatorvea, vatsaa, toistuvia repeytymiä asciteissa, diureettien käyttöä ja interkurrisia infektioita.

Oireita hepatorenaalinen oireyhtymä on useita ominaisuuksia: virtsan ominaispaino ja sen vaihtelusta poikkeavat hieman normi, joka on proteiini, jota esiintyy ei aina pieniä määriä, patologinen sedimentin (erytrosyytit, sylinterit) ei aina ilmaista. Useimmiten munuaisten osittaiset toiminnot muuttuvat, erityisesti glomerulaarinen suodatus vähenee. Hyvin vaikeissa tapauksissa, erityisesti vaikea maksasairaus, voi lisätä verenpainetta, kehittää oliguria, atsotemia näyttävät, kliiniset oireet munuaisten vajaatoiminta. Maksatulehduksen atsotemian kehittymistä pidetään merkki vakavista maksavaurioista ja lähes kuolemaan johtaneesta lopputuloksesta.

Hypersplenismin oireyhtymä

Monet maksakirroosipotilaiden on lisääntynyt pernan ja hypersplenismiä, joka ilmenee oireyhtymä pansytopenia (anemia, leukopenia, trombosytopenia).

Oireita laajentunut perna selittää ahtautumaa se, fibroosi massan, syntyminen suuri määrä valtimo-laskimo-sunttien, retikulogistiotsitarnyh solujen lisääntymistä. Hypersplenismiä oireyhtymä, koska se estää luuytimen hematopoieesin, vasta-aineiden muodostumista on verisolujen, lisääntynyt tuhoutuminen punasolujen pernassa.

Hyperplenismi-oireyhtymä ilmenee paitsi pancytopenian kautta myös perifeerisessä veressä, mutta myös myeloidisten solujen lukumäärän väheneminen luuytimessä.

Ruoansulatuskanavan häiriö maksakirroosin kanssa

Usein kirroosi, refluksiesofagiitti on määritetty . Sen tärkeimmät oireet ovat röyhtäily ilmalla, mahalaukun sisältö, närästys, palava tunne rintalastan takana. Refluksi-ruokatorven tulehdus johtuu lisääntyneestä vatsaontelon paineesta ascitesin seurauksena ja sisällön siirtämisestä mahasta ruokatorveen. Kroonista ruokatorvitulehdusta voi seurata ruokatorven alemman kolmanneksen limakalvon ja mahalaukun sydänosion eroosiota ja haavaumia.

Hyvin usein oireita kehittyy maksakirroosi, krooninen gastriitti ja (yleensä pinnallinen ja hypertrofinen). Se ilmentää tylsää epigastrista kipua, joka ilmenee syömisen jälkeen, pahoinvointi, tunne täyteydestä ja raskaudesta epigastrisella alueella, eructations, ruokahaluttomuus.

10 - 18%: lla potilaista, joilla on maksakirroosi, havaitaan mahahaavan oireita ja 12 pohjukaissuolihaavaa. Näiden haavaumien ominaispiirre on kipu-oireyhtymän puuttuminen tai heikko vakavuus. Usein nämä haavaumat ensimmäistä kertaa näyttävät oireita verenvuodosta. Yksi haittavaikutusten syistä on histamiinin korkea pitoisuus veressä. Histamiini kulkee maksaan porto-caval anastomosien kehityksessä ja siksi sitä ei ole tehty vaarattomaksi. Se stimuloi suolahapon liiallista erittymistä vatsaan, mikä edistää haavojen muodostumista. Tärkeää on myös hypergastrinemia, jota esiintyy usein maksakirroosin varalta.

Haima tappion ilmenee oireita krooninen haimatulehdus kanssa exocrine vajaatoimintaa, suoliston vahinko - kroonisen suolitulehduksen kanssa rikkoo absorptiokapasiteetti ( malabsorptiosyndrooma ).

[4], [5]

Endokriinisen järjestelmän häiriö maksakirroosin kanssa

Suuret muutokset maksakirroosissa kohdistuvat endokriiniseen järjestelmään:

• 50%: lla potilaista havaitaan hiilihydraattiaineenvaihdunnan loukkaamisen oireita hiilihydraattien pienentyneen toleranssin muodossa, johon liittyy lisääntynyt insuliinin pitoisuus veressä . Nämä muutokset osoittavat suhteellisen insuliinin puutteesta, joka johtuu ylituotantoa contrainsular hormonit ( glukagoni, kasvuhormoni ) ja väheneminen perifeeristen kudosten insuliiniherkkyyttä. 10-12%: lla potilaista noin 5-7 vuoden kuluttua ilmeisten kirroosion oireiden ilmaantumisesta maksassa kehittyy kliinisesti ilmaistu diabetes mellitus. On mahdollista, että kirroosi kääntää geneettisen hajoamisen diabetes mellitukseen taudin kliinisesti ilmenevään muotoon;
• edullisesti dekompensoitunut maksakirroosi, häiriintynyt toiminnallista tilaa seksuaalirauhasiin miehillä, joka ilmenee alentaa veren testosteroni, estrogeenit kasvu, prolaetina, globuliini, sukupuolihormoneja sitovaan. Hyperestrogenemia supistumisen aiheuttamia estrogeenin hajoamisen maksassa on myös kasvanut reuna muuttamista androgeenien estrogeeneiksi. Kliinisesti, nämä muutokset ilmenevät hypogonadismi (surkastuminen kivekset, penis, sen vakavuuden lieventämiseksi toisen seksuaalista ominaisuudet, seksuaalinen heikkous), gynekomastiaa, feminisaatio. Naisilla lisääntymisjärjestelmän patologia ilmaistaan kuukautiskierron vastaisesti; rintarauhasen atrofia, vähentynyt seksuaalinen halu;
• lisämunuaisten toiminnallisen tilan loukkaus ilmaistaan hyperaldosteronismin oireina, mikä edistää ascitesin kehittymistä maksakirroosipotilailla.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Keskushermoston tappio

Keskushermoston tappio ilmenee myrkyllisen enkefalopatian oireina . Sille on ominaista väsymys, unihäiriöt (päiväväsymystä, unettomuus öisin), muistin heikkeneminen, päänsärky, parestesiat käsissä ja jaloissa, vapina sormet, apatia, välinpitämättömyys toisia. Maksan enkefalopatian äärimmäinen ilmeneminen on maksatuleema.

Maksa määritellään suurennetulla, tiheällä, usein kuoppalla, terävällä reunalla. Merkittävästi heikentynyt maksan toimintakyky, erityisesti taudin myöhäisessä vaiheessa.

Maksasolun vajaatoiminta

Potilaiden yleinen tila ja maksakirroosin ennuste määräytyvät maksasolun vajaatoiminnan oireyhtymän ja portaalin hypertension perusteella.

Perusteella hepatosellulaarinen verenpainetauti aina sijaitsee hepatosyyttien vaurioita (nekroosi ja degeneraatio) ja kehittää sytolyyttisen, kolestaattisten, sapen excretory-oireyhtymät.

Maksan ja solun hypertension oireet:

• syndrooma "aliravitsemuksesta" (ruokahaluttomuus, pahoinvointi, suvaitsemattomuutta alkoholiin, tupakkaan, röyhtäilyä, ilmavaivoja, vatsakipu, jakkara häiriöt, kuihtuminen, kuiva hilseilevä iho, ilmenemismuodot vitamiinin puute);
• maksassa tapahtuvan autolyysiprosessien aiheuttamasta kuumeesta ja myrkyllisten tuotteiden ja pyrogeenisten steroidien etokolanolonien pääsyyn verenkiertoon (sen inaktivaatio maksassa häiriintyy);
• keltaisuus;
• iho muuttuu pieniksi kirroosin oireiksi);
• endokriinisten muutosten oireet.
• maksan hajua suusta (esiintyy vakavalla maksan vajaatoiminnalla ja muistuttaa raakamakan makeaa tuoksua);
• verenvuotosdiateesi (johtuen hyytymistekijöiden ja trombosytopenian maksan synteesin rikkomisesta).

Erota maksasolun vajaatoiminnan seuraavat vaiheet:

Kompensoituun (alkuvaiheeseen) on ominaista seuraavat oireet:

• yleinen kunto on tyydyttävä;
• kohtalaisen voimakas kipu maksassa ja epigastrium, katkeruus suussa, turvotus;
• laihtuminen ja keltaisuus;
• maksa on suurennettu, tiheä, sen pinta on epätasainen, reuna on terävä;
• voidaan laajentaa perna;
• maksan toiminnallisen tilan indikaattorit ovat muuttuneet merkityksettömästi;
• ei ole kliinisesti merkittäviä maksan vajaatoiminnan ilmenemismuotoja.

Alikompensoitu vaiheessa on seuraavat oireet:

• ilmaisi subjektiivinen sairauden oireita (heikkous, kivut oikealla hypochondrium, ilmavaivat, pahoinvointi, oksentelu, katkeruutta suussa, ripuli, ruokahaluttomuus, nenäverenvuoto, verenvuoto ikenistä, kutina, päänsärky, unettomuus);
• vähentynyt paino;
• keltaisuus;
• "Pienet oireet" maksakirroosista;
• hepatomegalia, splenomegalia;
• hypersplenismin alkuvaiheet: lievä anemia, leukopenia, trombosytopenia;
• parametrien muuttamiseksi toimintakyvyn maksan: bilirubiini nousivat 2,5 kertaa, alaniiniaminotransferaasin - 1,5-2 kertaa verrattuna normi, tymoli testi kasvoi 10 yksikköä, albumiinin pitoisuus on pienentynyt 40%, sulemovaya näyte - 1,4 ml: n .

Vakavan kompensoinnin vaiheessa (viimeinen vaihe) on  ominaista seuraavat oireet ja laboratoriotapahtumat:

• vakava heikkous;
• merkittävä laihtuminen;
• keltaisuus;
• kutina;
• verenvuotoinen oireyhtymä;
• turvotus, askites;
• maksan haju suusta;
• maksan enkefalopatian oireet;
• maksan toimintakyvyn indikaattoreiden muutokset: bilirubiinin veren määrä kasvoi 3 tai useammin, alaniiniaminotransferaasi - yli 2-3 kertaa verrattuna normaaliin; protrombiinin taso on alle 60%, kokonaisproteiini on alle 65 g / l, albumiini on alle 40-30%, kolesteroli on alle 2,9 μmol / l.

Portal-hypertension oireyhtymä

Portaalisen verenpaineen oireyhtymä on tärkeä kirroosian oire ja se lisää painetta portaalin laskimoon.

Porrasyövän verenpaine maksakirroosissa johtuu veren virtauksen vähenemisestä sinikäyrä- ten läpi. Tämä johtuu seuraavista tekijöistä:

• pienien maksasuonien kompressointi hepatosyyttien regenerointipaikoilla;
• Maksan ja maksan valtimon lopullisten ja suurempien haarojen pienentäminen maksan tulehdusprosessin tuloksena;
• sinusoidien lumen kaventuminen proliferoimalla endoteelisoluja ja tulehduksellisia infiltraatteja. Veren virtauksen vähenemisen yhteydessä portaalipaine alkaa lisääntyä ja anastomosien muodostuminen portaalin laskimoon ja onttoon suoneen välillä.

Tärkeimpiä ovat seuraavat kantorakettien anastomoses:

• keuhkoputken vatsan ja vatsan osan sydänosassa, joka yhdistää portaalin ja ylähuovan vavan kourut vapaan verisuonijärjestelmän kautta;
• ylemmät peräpukamat laskimot, joilla on keskellä ja alemmat peräpukamat, jotka yhdistävät portaalin altaat ja alemmat ontot laskimoon;
• portaalin laskimoerän haarojen ja eturaajojen seinämän ja kalvon laskimon välillä ;
• ruoansulatuskanavan, retroperitoneaalisten ja mediastinaalisten laskimoiden suonien välillä, nämä anastomosot yhdistävät portit ja huonompi vena cava.

Suurin kliininen merkitys on mahalaukun ja ruokatorven sydämen alueen anastomoosi, koska erittäin suurella paineella voi esiintyä vakavia verenvuotoja, jotka voivat aiheuttaa kuoleman.

Kun laskimoon kohdistuva laskimoon kohdistuva paine kasvaa, liittyy ascitesin ulkonäkö.

Portaalin verenpainetaudin tärkeimmät oireet ovat:

• pysyvät dyspeptiset ilmiöt, erityisesti syömisen jälkeen;
• turvotus ja tunne täynnä vatsaan ruoan ottamisen jälkeen ("tuuli ennen sadetta");
• tunne jatkuvasti liian täynnä suolia;
• progressiivinen laihtuminen ja merkitykset polyhypovaminamiinista riittävällä ravitsemuksella;
• säännöllinen ripuli ilman kipua ja kuumetta, jonka jälkeen terveydentila paranee;
• splenomegaly;
• askitesta;
• oliguria;
• caput medusae;
• ruokatorven ja mahan suonikohjut, jotka paljastuvat vatsa- ja FEGS-röntgensäteillä;
• mahalaukun ja hemorrhoidan verenvuodot;
• lisääntynyt paine peräsuolessa (tunnistettu splenoportometrisesti). Tyypillisesti, verenvuodon jälkeen, paine peräsuolessa laskee, ja perna voi supistua.

Erota portaalin verenpaineen seuraavat vaiheet:

Korvaavalla vaiheella on seuraavat pääasialliset oireet:

• vaikea ilmavaivat;
• usein löysä jakkara, jonka jälkeen ilmavaivat eivät vähene;
• vatsan seinämän etuseinä;
• lisääntynyt paine portaalissa ja maksa laskimoissa (määritetty näiden laskimoiden katetroinnilla, maksan suonien katetrointi mahdollistaa myös sinimuotoisen paineen arvioinnin);
• portaalin laskimoerän halkaisijan nousu ja laajenemisen puute inspiraation aikana (määritetty ultraäänellä).

Portaalin verenpaineen alkuvaiheen kompensoinnilla on seuraavat oireet:

• ruokatorven alemman kolmanneksen suonikohjuja (määritetty vatsa- ja PEGS-röntgensäteillä);
• ilmaisi usein hypersplenismia;
• Jäljellä olevat oireet ovat samat kuin ensimmäisessä vaiheessa.

Porrastasapainon kompensoidun (monimutkaisen) vaiheen tunnusomaista on merkittävä hypersplenismi; verenvuotoinen oireyhtymä; ruoansulatuskanavan ja vatsan alemman kolmanneksen suonien voimakas laajeneminen ja verenvuoto, turvotus ja askites; porto-caval enkefalopatiaa.

Spontaani bakteeriperitoniitti

Jos kompensoitunut maksakirroosi on ascitesin läsnäollessa, spontaanin bakteeriperitoniitin kehitys on mahdollista (2-4% potilaista). Yleisin haittavaikutus on E. Coli.

Spontaanin bakteeriperitoniitin tärkeimmät oireet:

• akuutti alkaminen kuumetta, vilunväristyksiä, vatsakivut;
• etupään vatsan seinämän lihasjännitys;
• suoliston peristalttisen melun heikkeneminen;
• verenpaineen lasku;
• maksan enkefalopatian oireiden paheneminen vaikeissa tapauksissa - maksatuleman kehittyminen;
• leukosytoosi perifeerisessä veressä muuttamalla vasemmalle;
• intraperitoneaalinen neste on samea, runsaasti soluelementtejä (yli 300 solua / mm2, neutrofiiliset leukosyytit hallitsevat solujen joukossa); heikko proteiini (alle 20 g / l); useimmissa tapauksissa nesteestä vapautuu tarttuva aine;
• kuolleisuus on 80-90%.

Mesenchymal-inflammatorinen oireyhtymä (immuuni tulehdus oireyhtymä)

Meshchymal-inflammatorinen oireyhtymä (MVS) on ilmentymä immunokompetentin järjestelmän solujen herkistämisestä ja RES: n aktivoinnista. AIM määrittää patologisen prosessin toiminnan.

AIMin tärkeimmät oireet:

• lisääntynyt kehon lämpötila;
• laajennettu perna;
• leukosytoosi;
• ESR: n kiihtyminen ;
• eozinofiliya;
• timolimäärityksen lisääntyminen;
• testinäytteen väheneminen
• hyper-alfa-2 ja y-globulinemia;
• oksiprolinuriya;
• kohonneet serotoniinin on verihiutaleiden;
• C-reaktiivisen proteiinin ulkonäkö ;
• mahdolliset immunologiset ilmentymät: vasta-aineiden esiintyminen maksakudokseen, LE-solut jne.

Maksakirroosin kulku

Aikana kirroosi krooninen, etenevä, jossa pahenemisvaiheita ja remissiot, ja määritettiin aktiivisuus maksan sairaus, vakavuus oireyhtymien hepatosellulaarinen vajaatoiminta ja portaalihypertoniaan. On aktiivisen jakson prosessi pahentaa oireita maksakirroosi ja vakavuus maksan vajaatoimintaa ja portaalihypertoniaan.

Tärkeä indikaattori maksakirroosi aktiivisuus on korkea intensiteetti mesenkymaalisten-inflammatorinen, se on osoitus jatkuvan etenemisen patologisen prosessin. Aktiivisen vaiheen kirroosi jolle on tunnusomaista kuume, hypergammaglobulinemia, hypoalbuminemiaa, lisääntynyt lasko, sisältö kaikki Ig-luokkiin, korkea veren alaniini ja asparagiinihappo aminotransferaasi, herkistyminen T-lymfosyyttien maksaan spesifiseen lipoproteiiniin, jotka tukevat etenemisen autoimmuuniprosessi mekanismeja.

Laboratorio-indikaattoreiden vakavuudesta riippuen eristäytyy maltillinen ja voimakas maksakirroosi.

Kirroosiaktiivisuuden asteet

Veren seerumin indikaattorit	Keskimääräinen maksakirroosin aktiivisuusaste	Maksakirroosin voimakas toiminta
A2-Globulinы	Jopa 13%	T yli 13%
Gamma-globuliinit	Jopa 27-30%	T yli 27-30%
Timole-näyte	Jopa 8-9%	Paksumpi 8-9 OD
Pystyä	1,5-2 kertaa	3-4 kertaa tai enemmän
Sulim-näyte	1,8 - 1,2 ml	Alle 1,2 ml

Aktiivinen patologinen prosessi on myös tunnettu siitä, että kliinisiä oireita: pahoinvointi, kipu maksassa, laihtuminen, keltaisuus, kuume, syntynyt uusia säteittäisen telangiectasias. Histologisesti aktiivinen vaihe ilmenee Kupfferin solut proliferaatiota, tulehdussolujen infiltraatio maksassa lobules, ulkonäkö suuri määrä astui maksasolujen nekroosia, lisääntynyt sidekudoksen.

Viruksen kirroosin ja kroonisen replikatiivisen hepatiitti B: n aktiivisen vaiheen ilmentymät ovat hyvin samankaltaisia ja niitä voidaan yhdistää. Tältä osin monet hepatiologit tarjoavat maksakirroosin vaiheessa "maksakirroosi aktiivisen hepatiitin" tai "kroonisen aktiivisen hepatiitin kohdalla". (HBV-CAG-kirroosi). Jotkut tutkijat uskovat, että maksakirroosi kehittyy pääasiassa kroonisesta hepatiitti B: stä, jota indusoivat mutanttikannat, joilla ei ole kykyä syntetisoida HBeAg.

Kun pitkän nykyisten maksakirroosi merkkejä voivat olla poissa aktiivisuus tulehduksellinen prosessi (aktiivinen prosessi on päättynyt, kuvio ilmaisu SN Sorinsona kirroosi "poltettu") ja dekompensaatiota oireet ja portaalihypertoniaan ilmaistaan jyrkästi.

Maksakirroosi maksakirroosi

Maksasyövän maksakirroosissa on seuraavat kliiniset ja laboratoriotulokset, jotka on otettava huomioon diagnoosissaan.

1. Yleisimpiä maksakirroosia havaitaan nuorena ja keski-ikäisenä, ja useimmiten miehillä.
2. On mahdollista luoda selkeä yhteys maksakirroosin ja akuutin virusperäisen hepatiitin kehittymiseen. Maksan viruksen kirroosi on kaksi varianttia: varhainen, kehittyy ensimmäisenä vuonna akuutin hepatiitti B: n jälkeen ja myöhäinen, kehittyy pitkän latentin aikana. Hepatiitti D- ja C-virukset ovat ilmaisseet sirkottomia ominaisuuksia. Näiden virusten aiheuttama krooninen hepatiitti muuttuu usein maksakirroosiksi. Krooninen hepatiitti C voi jatkuvasti jatkaa kliinisesti melko hyväntahtoisesti ja luonnollisesti johtaa maksakirroosin kehittymiseen.
3. Maksan viruksen maksakirroosi on useimmiten makronodulaarinen.
4. Maksakirroosin oireet muistuttavat viruksen hepatiitin äkillistä vaihetta ja ilmenevät myös voimakkaita asthenovegetatiivisia, dyspeptisiä oireyhtymiä, keltaisuutta ja kuumetta.
5. Funktionaalinen maksan toimintahäiriö viruksen kroorisen muodon kanssa näyttää riittävän varhaiselta (yleensä taudin pahenemisjaksojen aikana).
6. Muodostuneen maksakirroosin vaiheessa ruokatorven ja mahalaukun suonikohjuja, verenvuototaudin oireyhtymää viruksen etiologiassa havaitaan useammin kuin alkoholikroorisesti.
7. Maksasairauksien virtsarakon kertymistä esiintyy huomattavasti myöhemmin ja havaitaan harvemmin kuin alkoholilla.
8. Timolikokeiden indeksit viruskirrossa saavuttavat korkeimmat arvot verrattuna maksakirroosiin.
9. Viruskirrosta on ominaista virusinfektion serologisten markkereiden havaitsemiseksi.

Alkoholi- maksakirroosi maksassa

Maksan alkoholipitoinen maksakirroosi kehittyy 1/3: lla alkoholia kärsivistä henkilöistä 5-20 vuodessa. Merkitsevät alkoholin maksakirroosi ovat seuraavat kliiniset ja laboratoriotulokset:

1. Anamnestinen merkkejä pitkäaikaisesta alkoholin väärinkäytöstä (kuitenkin useimmat potilaat yleensä piilevät tämän).
2. Ominainen "kuva alkoholista": pehmeä kasvot punaisella iholla, pienet telangiectasias, crimson nenä; vapina kädet, silmäluomet, huulet, kieli; edemaattiset syanoottiset silmäluomet; hieman pullistuneet silmät, joissa on injektoitu sclera; euforinen käyttäytymismalli; turvotus parotideissa.
3. Muut kroonisen alkoholismin ilmiöt (perifeerinen polyneuropatia, enkefalopatia, sydänlihaksen distrofia, haimatulehdus, gastriitti).
4. Vaikea dyspeptinen oireyhtymä (ruokahaluttomuus, pahoinvointi, oksentelu, ripuli) alkoholi-maksakirroosissa kehitetyssä vaiheessa, joka johtuu samanaikaisesta alkoholipitoisesta gastriitista ja haimatulehduksesta.
5. Teleangiektasiaa ja Dupuytrenin kontraktuura (jänteet kämmen), ja kivesten surkastuminen, hiustenlähtö on yleisempää alkoholikirroosi, muut kuin etiologic muotoja maksakirroosi.
6. Portaalin verenpainetauti (mukaan lukien yksi sen tärkeimmistä manifestaatioista - ascites) kehittyy paljon aikaisemmin kuin maksan maksakirroosissa.
7. Perna kasvaa merkittävästi myöhemmin kuin viruskirrosta, ja huomattava määrä potilaita on splenomegalia poissa edes taudin edistyneessä vaiheessa.
8. Leukosytoosi (10-12h10 ja ⁷ L) pistoaseiden muutos, joskus kunnes ilmestyi promyelosyyttien ja myelosyyttejä (leukemoidi- myelooinen-tyyppinen reaktio), anemia, lisääntynyt ESR. Anemian syyt ovat erosivisen gastriitin aiheuttama verenhukka, alkoholin toksinen vaikutus luuytimeen, imeytymishäiriö ja foolihapon ruoansulatusvajaus (se voi aiheuttaa megaloblastiidityyppistä hemopoesia); pyrvoksiinin heikentynyt metabolia ja hemisynteesin riittämättömyys (tämä aiheuttaa sidero-anhrestonian anemian kehittymisen); joskus punasolujen hemolyysi.
9. Ominaista suuri pitoisuus IgA veressä ja veren lisääntynyt aktiivisuus y-glutamyyli - 1,5-2 kertaa (normaaliarvo miehillä 15-106 U / l naisilla - 10-66 VD / l).

Korkea veren Gammaglutamyylitranspeptidaasi kertoo yleensä pitkäaikainen alkoholin väärinkäyttö, alkoholi- maksavaurioita ja on monien tekijöiden biokemiallinen merkkiaine alkoholismiin. Testi voidaan käyttää seulontaan alkoholistien ja seurannan ajan raittiina (vain 3 viikko lopettamisen jälkeen alkoholin entsyymin aktiivisuus on vähentynyt puoli). Huomaa kuitenkin, että aktiivisuus Gammaglutamyylitranspeptidaasi voidaan lisätä diabetes, sydäninfarkti, uremia, kasvaimet haima, haimatulehdus, vastaanotto sytostaatit, huumeiden, barbituraatit, epäsuora antikoagulantteja. Krooninen alkoholismi, kohonnut veren asetaldehydiä (tuote alkoholin metaboliaa, enemmän toksinen kuin alkoholi), sekä lisääntynyt eritys salsolina (kondensaatiotuote asetaldehydin ja dopamiini). Usein alkoholipitoisen kirroosin kanssa virtsahapon veren pitoisuus lisääntyy.

10. Maksan biopsia-näytteissä ilmenee seuraavat oireet:

• Malloryn ruumis (alkoholipitoisen galinin kertyminen maksan lobulaan);
• neutrofiilisten leukosyyttien kertyminen hepatosyyttien ympärille;
• hepatosyyttien rasva-degeneraatio; perisellulaarinen fibroosi;
• porttisuojien suhteellinen turvallisuus.

11. Alkoholin kulutuksen lopettaminen johtaa maksaan liittyvän patologisen prosessin remissioon tai stabilointiin. Alkoholin käytön jatkuessa kirroosi etenee tasaisesti.

[16], [17], [18], [19], [20]

"Stagnant-maksa" ja maksakirroosi

Pitkäkestoinen maksa - maksan vaurio, joka johtuu veren pysähtyneisyydestä korkeassa paineessa oikeassa eteisessä. Pitkäaikainen maksa on yksi kongestiivisen sydämen vajaatoiminnan tärkeimmistä oireista.

Yleisimmät syyt ovat sydän- hiippaläpän, trikuspidaaliläpän vajaatoiminta, krooninen keuhkojen sydän, konstriktiivinen perikardiitti, myksooma oikean eteisen, myocardiosclerosis eri synty. Päämekanismit "pysyvän maksan" kehittämiseksi ovat:

• verisuonten ylivuoto keskushermostoihin, maksan lobulojen keskeinen osa (keskusportaalin hypertension kehittyminen);
• paikallisen keskushyposian kehittyminen maksan lobuloissa;
• dystrofiset, atrofiset muutokset ja hepatosyyttien nekroosi;
• kollageenin aktiivinen synteesi, fibroosin kehittyminen.

Kuten etenemisen pysähtyminen maksassa on kehittää edelleen sidekudosta, sidekudos säikeet kytkeä keskilaskimoja vierekkäisten viipaleiden, rikki arhitektonika maksan, sydämen kirroosi kehittyy.

Maksasyövän ominaispiirteet "pysähtymättömässä maksassa" ovat:

• hepatomegalia, maksan pinta on sileä. Verenkierron vajaatoiminnan alkuvaiheessa maksan sakeus on pehmeää, sen reuna pyöristää, myöhemmin maksa tulee tiheäksi ja sen reuna terävä;
• kipu maksassa palpataation aikana;
• positiivinen Plesche-oire tai hepatosygulaarinen "refleksi" - suurentuneen maksan alueen painaminen vahvistaa kohdunkaulojen laskostumista;
• maksan koon vaihtelu riippuen keskushermodynaamisen tilasta ja hoidon tehokkuudesta (kongestiivisen sydämen vajaatoiminnan positiiviset tulokset ovat mukana maksan koon pienenemisessä);
• lievää keltaisuutta ja sen vähenemistä tai jopa katoamista onnistuneella sydämen vajaatoiminnan hoidolla.

Vakavassa muodossa kongestiivinen sydämen vajaatoiminta kehittyy edemato-ascites-oireyhtymä, tässä tapauksessa on tarvetta erilaistuneeseen diagnoosiin maksakirroosin kanssa ascites.

Sydämen kirroosin kehittymisen myötä maksa tulee tiheäksi, sen reuna on terävä, sen mittasuhteet pysyvät vakioina eivätkä ne ole riippuvaisia sydämen vajaatoiminnan hoidon tehokkuudesta. Sydänkirurgian diagnosoinnissa otetaan huomioon sydämen vajaatoimintaa aiheuttava sairaus, kroonisen alkoholin väärinkäytön merkkien puuttuminen ja virusinfektion merkkiaineet.

Maksakirroosin vakavuuden arviointi

Maksakirroosin vaiheen ja vakavuuden kliininen arviointi perustuu portaalin hypertension vakavuuteen ja maksasolun vajaatoimintaan. Vakavuus maksakirroosia voidaan arvioida myös käyttämällä Child-Pugh diagnostinen järjestelmä (Child-Pugh), joka sisältää arvion seerumin bilirubiini, albumiini, protrombiini ja vakavuus askitesta ja hepaattisen enkefalopatian.

Vakavuus maksakirroosi on Child-Pugh korreloi voimakkaasti eloonjäämislukuja sairastavien potilaiden maksansiirron ja tulokset, elinajanodote kuuluvien potilaiden luokan A on keskimäärin 6-7 vuotta, Luokka C - 2 kuukauden ajan.

Potilaan kliinisen ja laboratoriotutkimuksen tärkein tehtävä on maksakirroosin komplikaatioiden oikea-aikaisuus.

Tärkeimmät kirroosin komplikaatiot:

• enkefalopatia maksan kooman kehittymisen kanssa;
• runsas verenvuoto ruokatorven ja vatsaontelon suonikohdista;
• verenvuoto varicose dilated alemman hemorrhoidal vein;
• portaalin laskimoon kohdistuva tromboosi;
• sekundaarisen bakteeri-infektion kiinnittäminen (keuhkokuume, sepsis, peritoniitti);
• progressiivinen maksan ja munuaisten vajaatoiminta);
• maksakirroosin muutos kirroosiin.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]