Hepatosplenomegalia: mikä se on, miten sitä hoidetaan?

Sisäelinten, kuten maksan (latinaksi hepar) ja pernan (kreikan kielellä perna), samanaikainen patologinen lisääntyminen määritellään lääketieteessä hepatosplenomegaliaksi. ICD-10: n oireiden ja merkkien osassa sen koodi on R16.2.

Epidemiologia

Hepatosplenomegalia ei ole nosologinen muoto ja viittaa oireisiin, eikä yleensä ole virallisia tilastoja oireiden ilmenemisestä, mutta se voidaan tallentaa erillisiin kliinisiin tutkimuksiin.

Niinpä tiedetään, että noin 30% tapauksista pernan laajentuminen johtuu hepatomegaliasta; mononukleoosin yhteydessä hepatosplenomegaliaa havaitaan 30-50%: ssa tapauksista, ja lavantaudin yhteydessä kolmanneksella potilaista havaitaan suurentunut maksa, johon liittyy vakava keltaisuus ja vähäisemmässä määrin pernan turvotus. Akuutissa hepatiitti A: ssa yli 65%: lla potilaista vain maksa suurenee, kun taas hepatolienaalisen oireyhtymän esiintymistiheys on enintään 15-18%. [1]

WHO: n mukaan krooninen hepatosplenomegalia lapsilla on laajalle levinnyt Saharan eteläpuolisessa Afrikassa, ja kaksi yleisintä tähän sairauteen johtavaa infektiota ovat malaria ja skistosomiaasi.

Syyt hepatosplenomegalia

Monenlaiset sairaudet voivat aiheuttaa hepatosplenomegaliaoireyhtymän, jota kutsutaan myös hepatolienaliksi (latinalaisesta lienem - perna).

Ensinnäkin maksan ja pernan laajentumisen syyt liittyvät niihin vaikuttaviin hepatotrooppisiin ja systeemisiin infektioihin.

Tämä on hepatosplenomegalia on  hepatiitti  A, B, C, D ja E, jonka tiedetään olevan virusperäinen. Maksan hepatosyyttien tappio tapahtuu replikoimalla virusten DNA ja kehon immuunivaste vasteena niiden antigeeneille.

Hepatosplenomegalia mononukleoosissa liittyy pernan ja Kupfferin maksasolujen makrofagien vaurioitumiseen tyypin IV herpesviruksen (Epstein-Barr-virus) vuoksi. Samaan aikaan imusolmukkeet lisääntyvät (usein yleistyneet) - lisääntyvät merkittävästi veren lymfosyyttitaso - ja pernan ja maksan tulehduksellinen turvotus, jonka lääkärit määrittelevät pitkittyneeksi lymfadenopatiaksi, hepatosplenomegaliaksi yhdessä absoluuttinen lymfosytoosi.

Maksatulehdus ja sitä seuraava hepatosplenomegalia voivat myös ilmetä, kun he ovat saaneet tartunnan tyypin V herpes simplex -viruksella - sytomegaloviruksella; erityisesti hepatosplenomegaliaa havaitaan sytomegalovirusinfektion aiheuttamassa keuhkokuumeessa  .

Mahdollinen hepatosplenomegalia, johon liittyy adenovirusinfektio, joka aiheuttaa akuutin hengityselinten tulehduksen, ja serotyypit F40-41 - adenovirus gastroenteriitti (erityisesti lapsilla). Patogeneesi liittyy DNA -adenovirusten kykyyn tunkeutua imusolmukkeisiin ja systeemiseen verenkiertoon aiheuttaen myrkytyksen. Lue -  Adenovirusinfektion oireet .

Yksi myöhäisistä oireista on hepatosplenomegalia, joka havaitaan salmonelloosin yhteydessä (kun se on infektoitu suolistobakteereilla Salmonella enterica); kun he ovat saaneet tartunnan Schistosomatidae -perheen helmintilla ja skistosomiaasin kehittymisellä  ; kanssa  ekinokokkoosia maksan , sisäelinten muoto  leishmaniaasin , jos potilaalla on  opisthorchiasis .

Hepatosplenomegalia kehittyy lähes aina malariassa, jonka aiheuttaja on Plasmodium malariae. Tartuntatautiasiantuntijat selittävät kehitysmekanismin sillä, että plasmodium tartuttaa punasoluja ja tulee maksaan verenkierron avulla, jonka soluissa se lisääntyy. Maksan ja pernan kivulias laajentuminen alkaa kuitenkin punasoluvaiheessa. Tämän taudin (usein kroonisen, uusiutumisen myötä) kanssa esiintyy syklinen kuume yhdessä hepatosplenomegalian, pahoinvoinnin ja oksentelun kanssa; punasolujen kuoleman (hemolyysi) vuoksi ihon keltaisuutta voi havaita. [2]

Hepatosplenomegalia lavantaudissa johtuu myös Salmonella typhi -bakteerien hematogeenisestä leviämisestä, joka vaikuttaa alueellisiin imusolmukkeisiin, maksaan ja pernasoluihin, mikä aiheuttaa veressä kiertävien mononukleaaristen solujen polttoväliä, jolloin muodostuu lavantaudin granuloomia elinten kudoksiin ja niiden tulehduksellinen kasvu.

Kuinka hepatosplenomegalia esiintyy tuberkuloosissa (akuutti levinnyt muoto), yksityiskohtaisesti julkaisuissa:

• Tuberkuloosi ja maksasairaus
• Tuberkuloosi hepatiitti
• Maksakirroosi ja hepatosplenomegalia, katso -  Toissijainen maksakirroosi .

Kroonisen alkoholismin tai vakavan myrkytyksen yhteydessä kehittyy toksisen syntyperän maksakirroosi ja hepatosplenomegalia.

Useat hematologiset sairaudet johtavat maksan ja pernan lisääntymiseen. Yli 70%: lla potilaista on lymfadenopatia ja hepatosplenomegalia leukemian kanssa, mukaan lukien akuutti leukemia (lymfoblastinen leukemia), kun leukemiasolut - mutatoituneet kehittymättömät valkosolut (räjähdykset) - tulevat ja kertyvät imusolmukkeisiin, maksaan ja pernaan.

Kroonista myelooista leukemiaa tai kroonista myelooista leukemiaa ja hepatosplenomegaliaa havaitaan, kun kertyneet luuytimen myelooiset solut (myeloblastit) kerääntyvät pernaan ja maksaan verenvirtauksella. Mutta asiantuntijoiden mukaan tämän taudin kanssa perna on useimmiten laajentunut - splenomegalia. [3]

Hepatosplenomegalia kehittyy anemian, ensisijaisesti sirppisolun ja tuhoisan, ja lapsilla - synnynnäisen hemolyyttisen anemian ja talassemian kanssa. Keltaisuus ja hepatosplenomegalia (tai monien solmujen muodostuminen maksassa ja pernan parenkyymissä), jotka ovat tyypillisiä hemolyyttiselle anemialle, ovat usein samanlaisia kuin maksasairaus. [4]

Lääkärit ja hepatosplenomegalia eivät sulje sitä pois sydämen vajaatoiminnasta, joka johtuu vakavista sydänsairauksista ja patologisista muutoksista sydämen rakenteissa, verenkiertohäiriöistä ja iskemiasta.

Pernan ohimenevä laajentuminen (ohimenevä splenomegalia) on mahdollista vaikeissa akuutin haimatulehduksen tapauksissa - pernasuonen ahtauman ja / tai samanaikaisen pernan akuutin tulehduksen yhteydessä. Mutta haimatulehdusta ja hepatosplenomegaliaa voidaan havaita potilailla, joilla on reaktiivinen haimatulehdus, sekä sen harvinainen muoto - autoimmuuni.

Riskitekijät

Maksa ja sappi -järjestelmän krooniset sairaudet ja kaikki edellä mainitut sairaudet ja patologiat ovat riskitekijöitä hepatosplenomegaliaoireyhtymän kehittymiselle. Asiantuntijat sisältävät altistumisen säteilylle, alkoholiriippuvuudelle ja heikentyneelle immuniteetille tällaisille tekijöille - eikä vain hankitun immuunipuutosoireyhtymän, vaan jopa raskauden aikana.

Infektioon liittyvä hepatosplenomegalia raskauden aikana voi olla helpompi kehittää, koska fysiologinen immunosuppressio asettaa raskaana olevat naiset suuremmalle tartuntariskille. Lisäksi joissakin tapauksissa raskaus aiheuttaa osittaisen verenkierron tukkeutumisen maksan portaalin laskimoon, jossa on kohonnut paine - portaalinen hypertensio - yhdessä hepatolienaalisen oireyhtymän kanssa.

Oireet hepatosplenomegalia

Kliinisessä kuvassa sairauksista, jotka johtavat maksan ja pernan lisääntymiseen tai johon liittyy hepatolienaalinen oireyhtymä, sen ensimmäiset merkit - jatkuva raskauden tunne hypokondriumin oikealla puolella, palpataatiokipu, laihtuminen, heikkous - eivät eivät näy heti.

Lisäksi ensimmäisessä vaiheessa - lievässä elinten laajenemisessa - verikokeet voivat osoittaa hemoglobiinin ja valkosolujen vähenemisen.

Maksan (20-40 mm) ja pernan (10-20 mm) suurentumisen myötä havaitaan kohtalainen hepatosplenomegalia ja myöhemmin-vaikea, merkittävä hepatosplenomegalia, jossa maksan koon kasvu ylittää 40 mm, ja perna - 20 mm.

Ja tästä riippuen oireet, kuten vatsakipu oikeassa yläkulmassa, ilmestyvät; pahoinvointi, oksentelu ja turvotus; dyspeptiset häiriöt; ihon kuivuus ja kalpeus sekä maksasairaus ja amyloidoosi -  keltaisuus  ja ihon kutina; lihas- ja nivelkipu; suurentuneet imusolmukkeet. Joissakin tapauksissa voi esiintyä kipua vasemmassa hypokondriumissa ja hypertermiaa.

Etiologisesti liittyvä hepatosplenomegalia ja portaalinen hypertensio, jotka kehittyvät hepatiitin, kirroosin, synnynnäisen fibroosin, kasvainten ja maksan loistartuntojen sekä subleukeemisen myeloosin (myelofibroosin) yhteydessä. [5] Portaalin verenpainetaudin varhaiset oireet liittyvät yleensä portaalin ja pernan laskimoiden leesioihin. Lisätietoja materiaalista -  Portaalin hypertensio - Oireet . 

Usein samoilla sairauksilla portaalin verenpaineen ja tuhoavan maksatromboosin (Budd -Chiari -oireyhtymä) taustalla havaitaan hepatosplenomegalia ja askites - nesteen kertyminen vatsaonteloon.

Hepatosplenomegalia ja trombosytopenia (alhainen verihiutaleiden määrä veressä) ovat merkki pernan toiminnallisen aktiivisuuden lisääntymisestä (hypersplenismi) ja näiden verisolujen tuhoutumisesta. Tämä tapahtuu useimmiten potilailla, joilla on kirroosi. Lisätietoja on kohdassa -  Trombosytopenia ja verihiutaleiden toimintahäiriö

Mustat ulosteet - melena hepatosplenomegalian läsnä ollessa - ovat ominaisia synnynnäiselle maksan fibroosille ja tyrosinemialle vastasyntyneillä.

Imeväisillä esiintyy oireita, kuten yleistynyttä eksfoliatiivista dermatiittia, johon liittyy erytrodermia, turvonneet imusolmukkeet, hiustenlähtö ja hepatosplenomegalia, havaittu geneettisesti määritetyssä Omennin oireyhtymässä ja  primaarisessa immuunikatossa .

Jos vastasyntyneen maksan ja pernan laajentumiseen (niiden tiivistymiseen) liittyy alopesia areata, maku-nodulaarinen ihottuma (mukaan lukien limakalvot), luuston pitkien luiden muodonmuutos, tämä on todiste synnynnäisestä kupasta.

Vanhemmilla lapsilla hepatolienaalinen oireyhtymä ja hiustenlähtö voivat olla osa autoimmuunisairauden kliinistä ilmenemismuotoa. Ja aikuisilla tämä oireyhdistelmä esiintyy autoimmuunisairauden, kuten sarkoidoosin, kanssa.

Hepatosplenomegalia lapsilla

Hepatosplenomegalia on yleisempää lapsilla kuin aikuisilla. Lapsuudessa maksan ja pernan suurentuminen voi liittyä hepatiittiin ja edellä mainittuihin infektioihin. Niinpä ihon ja limakalvojen hyperemia, hepatosplenomegalia ovat ominaisia vihurirokkoviruksen aiheuttamalle tarttuvalle vihurirokolle tai synnynnäiselle kupalle - synnynnäinen kuppa.

Hepatolienaalisen oireyhtymän kehittyminen on havaittu akuutissa leukemiassa,  synnynnäisessä maksafibroosissa  ja porttilaskimotromboosissa,  perinnöllisessä sferosytoosissa (Minkowski-Shoffardin tauti) , perinnöllisessä perinnöllisessä verenvuotokalvontulehduksessa.

Yksi vastasyntyneiden hemolyyttisen sairauden oireista,  ductulaarisesta hypoplasiasta (Alagillen oireyhtymä) , perinnöllinen aivo -selkäydinneste (glukoserebrosidaasigeenin mutaatiot) -  Gaucherin tauti sekä hepatosplenomegalia (Niemann -Pick -tauti) on hepatosplenomegalia vastasyntyneillä ja ensimmäisen vuoden lapsilla. Elämästä. Lue myös -  Hepatomegalia lapsilla  [6], [7]

Sidekudoksen dysplasian geneettinen oireyhtymä, johon liittyy hepatosplenomegalia lapsilla, voi johtua autoimmuunisairauden aiheuttamasta  sidekudossairaudesta  , jossa keho tuottaa vasta-aineita ribonukleoproteiini U1: lle (U1-RNP). Tauti ilmenee oireilla, jotka ovat ominaisia systeemiselle lupus erythematosukselle, sklerodermalle ja polymyosiitille.

Hepatosplenomegalian oireyhtymän kehittyminen tapahtuu lapsilla, joilla on synnynnäisiä (perittyjä tiettyjä entsyymejä koodaavien geenien mutaatioita) häiriöitä hiilihydraattiaineenvaihdunnassa - mukopolysakkaridooseja, jotka ovat lysosomaalisia varastointisairauksia, tässä tapauksessa - glykosaminoglykaanien (mukopolysakkaridit) kertymistä. Näitä sairauksia ovat:

• siideri Gurler (Gurler-Sheye) tai  mukopolysakkaridoosi, tyyppi I ;
• Sanfilippon oireyhtymä -  tyypin 3 mukopolysakkaridoosi ;
• Maroto -Lamyn oireyhtymä - tyypin VI mukopolysakkaridoosi;
• Slyn oireyhtymä -  mukopolysakkaridoosi, tyyppi VII .

Imeväisillä ja pikkulapsilla maksan ja pernan suurentuminen (ja jaksollinen kuume) voi johtua tyrosinemiasta, synnynnäisestä aineenvaihduntahäiriöstä, jossa eri geenien perinnöllisten mutaatioiden vuoksi aminohappo tyrosiinin katabolia on mahdotonta.

Kaksi sellaista vakavaa oirea, kuten hepatosplenomegalia ja trombosytopenia, esiintyy aikuisilla potilailla, joilla on T-solu-non-Hodgkinin lymfooma ja tietyt muut pahanlaatuiset kasvaimet, verisuonten follikulaarinen hyperplasia imusolmukkeissa (Castlemanin tauti), sekä lapsilla, joilla on perinnöllinen Niemann-Pick-tauti kuten sydänlihassairaus - laajentunut kardiomyopatia.

Komplikaatiot ja seuraukset

Verenvuotoa, verta ulosteessa ja oksentelussa, toiminnallista maksan vajaatoimintaa ja  maksan enkefalopatiaa  (vaikeissa tapauksissa, joissa on sytotoksinen aivoturvotus) pidetään yleisimpinä hepatosplenomegaliaoireyhtymään liittyvinä komplikaatioina ja seurauksina.

Diagnostiikka hepatosplenomegalia

Maksan ja pernan palpaation ja lyömäsoittotutkimuksen, täydellisen historian (mukaan lukien perheenjäsenet) ja potilaiden valitusten lisäksi hepatosplenomegaliaan johtavien sairauksien diagnoosi sisältää laajan valikoiman laboratoriotutkimuksia ja instrumentaalisia tutkimuksia.

Vaaditut testit, kuten: yleinen kliininen ja biokemiallinen verikoe veren bilirubiinipitoisuudesta; kokonaisproteiinin, albumiinin, C-reaktiivisen proteiinin, aminotransferaasien, alkalisen fosfataasin, raudan seerumitasot; veren hyytymiseen; IgM- ja IgG -vasta -aineiden läsnäolo (hepatiittivirukset, LSP, LKM jne.) -  maksan toimintakokeiden verikoe . Joidenkin entsyymien aktiivisuus veriplasmassa määritetään. Otetaan yleinen virtsatesti sekä koprogrammi suolistobakteerien ja helmintien tunnistamiseksi. Maksan , imusolmukkeiden tai luuytimen aspirointibiopsia saattaa olla tarpeen .

Instrumentaalinen diagnostiikka suoritetaan, erityisesti pernan ja maksan ultraääni, maksan verisuonten Doppler -ultraääni. Mutta informatiivisempi kuin ultraääni on hepatosplenomegalian CT -kuva, joka visualisoidaan vatsaontelon tietokonetomografialla kontrastilla, CT: llä ja pernan ja maksan scintigrafialla. [8]

Tässä tapauksessa voidaan havaita hepatosplenomegalia, diffuusit muutokset maksassa ja reaktiiviset muutokset haimassa. Useimmissa tapauksissa potilailla, joilla on maksakirroosi, autoimmuuninen hepatiitti ja rasvahypatoosi, on hepatosplenomegalia ja  diffuusi maksamuutos . Usein havaitaan morfologisia muutoksia maksassa ja pernassa, kuten löysän sidekudoksen (histiosyyttien) solujen hyperplasiaa, hepatosyyttien kuolemaa ja fibroosia.

Differentiaalinen diagnoosi auttaa selvittämään maksan ja pernan laajentumisen todellisen syyn. [9]

Hoito hepatosplenomegalia

Hepatosplenomegalian läsnä ollessa hoidetaan sairauksia, jotka johtivat tämän oireen kehittymiseen.

On selvää, että käytetyt terapeuttiset menetelmät ja määrätyt lääkkeet riippuvat taustalla olevasta diagnoosista.[10]

Lue lisää:

• Hepatomegalia
• Suurentunut maksa
• Lääkkeet maksan hoitoon ja palauttamiseen
• Lisätietoja hepatiitin hoidosta on julkaisussa -  Akuutti virushepatiitti

Harvinaisissa tapauksissa voidaan käyttää myös kirurgista hoitoa - pernan ja osan maksan poistamista. Potilaat, joilla on vaikea ja hengenvaarallinen tila, johon liittyy hepatosplenomegalia, saattavat tarvita maksansiirron.

Diagnoosin mukaan määrätään ruokavalio, esimerkiksi:

• Ruokavalio hepatiitti B: lle
• Ruokavalio kroonisen hepatiitin hoitoon
• Ruokavalio maksakirroosiin

Mukopolysakkaridoosilla ruokavaliohoito on luonteeltaan eliminaatiota (lukuun ottamatta laktoosia ja galaktoosia).

Ennaltaehkäisy

Hepatosplenomegalian syyt ovat erilaisia, joten sitä ei ehkä aina voida estää. Ja hepatolienaalisen oireyhtymän ennaltaehkäisyyn liittyy ensinnäkin taistelu maksan ja pernan sairauksien syitä vastaan.

Ennuste

Hepatosplenomegalian erityinen tulos ja ennuste riippuu monista tekijöistä, mukaan lukien sen etiologia, vakavuus ja hoito.