Maksan enkefalopatia - Syyt.

Akuutit maksasairaudet ja -vauriot.

1. Akuutti virushepatiitti A, B, C, D, E, G.
2. Akuutti virushepatiitti, jonka aiheuttavat herpesvirukset, tarttuva mononukleoosi, Coxsackie-tauti, tuhkarokko, sytomegalovirus.
3. Ikterinen leptospiroosi (Vasiliev-Weilin tauti).
4. Maksavauriot, jotka johtuvat riketsioosista, mykoplasmasta, sieni-infektioista (vakavissa tapauksissa yleistynyt vaurio kaikissa elimissä).
5. Septikemia, johon liittyy maksapaise ja märkivä sappitietulehdus.
6. Reyen oireyhtymä on maksasairaus, johon liittyy maksan vajaatoiminnan kehittyminen 6 viikon – 16 vuoden ikäisille lapsille 3–7 päivää virusperäisen ylähengitystieinfektion jälkeen.
7. Alkoholimyrkytys.
8. Lääkkeiden aiheuttama hepatiitti.
9. Teollisuus- ja tuotantomyrkkyjen, sekamyrkkyjen ja aflatoksiinien aiheuttamat maksavauriot.
10. Akuutti maksan verenkiertohäiriö (akuutti maksan laskimotromboosi).
11. Raskauden akuutti rasvamaksa (Sheehanin oireyhtymä).
12. Sydämen vajaatoiminta.
13. Myrkytys myrkyllisillä sienillä.

Krooniset maksasairaudet.

1. Krooninen hepatiitti (korkea aktiivisuusaste).
2. Maksakirroosi (taudin myöhäiset vaiheet).
3. Sappihappojen aineenvaihdunnan perinnölliset häiriöt (progressiivinen intrahepaattinen kolestaasi - Bielerin tauti; perinnöllinen lymfedeema, johon liittyy toistuva kolestaasi; aivo-hepatorenaalioireyhtymä; Zellwegerin oireyhtymä).
4. Hemokromatoosi.
5. Hepatolentikulaarinen rappeuma (Wilson-Konovalovin tauti).

Pahanlaatuiset maksakasvaimet.

Maksan enkefalopatian kehittymistä provosoivia tekijöitä ovat:

• alkoholin ja lääkkeiden käyttö, joilla on maksa- ja aivotoksisia vaikutuksia (unilääkkeet, rauhoittavat lääkkeet, tuberkulostaattiset lääkkeet, sytostaattiset lääkkeet, kipulääkkeet jne.);
• anestesia;
• kirurgiset toimenpiteet;
• portokavaalin anastomoosin muodostuminen - tässä tapauksessa ammoniakki ja muut aivotoksiset aineet tulevat suolistosta suoraan verenkiertoon ohittaen maksan;
• eksogeeninen ja endogeeninen infektio - tässä tapauksessa kataboliset reaktiot lisääntyvät, mikä johtaa endogeenisen typen kertymiseen, lisääntyneeseen ammoniakin synteesiin; lisäksi hypertermia ja hypoksia, jotka ovat infektion ilmentymiä, edistävät myrkytystä;
• ruoansulatuskanavan verenvuoto - vuotanut veri on substraatti ammoniakin ja muiden aivomyrkkyjen muodostumiselle; lisäksi hypovolemia, sokki, hypoksia heikentävät munuaisten typpeä erittävää toimintaa ja siten lisäävät ammoniakin määrää veressä;
• ylimääräisen proteiinin saanti ruoan kanssa, joka on ammoniakin ja muiden cerebrotoksiinien synteesin substraatti;
• parasenteesi, jossa poistuu suuri määrä askitesista nestettä - elektrolyyttien ja proteiinien menetys aiheuttaa ja pahentaa maksan enkefalopatiaa;
• liiallinen diureettien käyttö, runsas diureesi, liittyvät verenkierron vähenemiseen elintärkeissä elimissä, hypovolemiaan, hypokalemiaan, alkaloosiin, prerenaliseen atsotemiaan; spontaani atsotemia esiintyy lisääntyneen urean enterohepaattisen kierron vuoksi;
• munuaisten vajaatoiminta;
• metabolinen alkaloosi, jossa ionisoitumattoman ammoniakin aktiivinen diffuusio veri-aivoesteen läpi lisääntyy;
• ummetus - ammoniakin ja muiden cerebrotoksiinien synteesi ja imeytyminen suolistossa lisääntyy dysbakterioosin ja ruoansulatushäiriöiden kehittymisen vuoksi;
• portaalilaskimotromboosin kehittyminen maksakirroosipotilailla, peritoniitin lisääminen, patologisen prosessin merkittävä aktivoituminen maksassa.

Muut enkefalopatian kehittymiseen vaikuttavat tekijät

Maksaenkefalopatiaa sairastavat potilaat ovat erittäin herkkiä rauhoittaville lääkkeille, joten niiden käyttöä tulisi välttää mahdollisuuksien mukaan. Jos potilaan epäillään saaneen yliannostuksen näistä lääkkeistä, tulee antaa sopivaa antagonistia. Jos potilasta ei voida pitää sängyssä ja hänet on rauhoitettava, määrätään pieniä annoksia tematsepaamia tai oksatsepaamia. Morfiini ja paraldehydi ovat ehdottomasti vasta-aiheisia. Klooridiatsepoksidia ja hemineuriinia suositellaan alkoholismista kärsiville potilaille, joilla on uhkaava maksakooma. Enkefalopatiaa sairastaville potilaille on vasta-aiheista käyttää lääkkeitä, joiden tiedetään aiheuttavan maksakoomaa (esim. aminohapot ja suun kautta otettavat diureetit).

Kaliumin puutetta voidaan korvata hedelmämehuilla ja poreilevalla tai hitaasti liukenevalla kaliumkloridilla. Hätähoidossa kaliumkloridia voidaan lisätä laskimonsisäisiin liuoksiin.

Levodopa ja bromokriptiini

Jos portosysteeminen enkefalopatia liittyy dopaminergisten rakenteiden häiriöön, aivojen dopamiinivarastojen täydentäminen parantaa potilaiden tilaa. Dopamiini ei läpäise veri-aivoestettä, mutta sen esiaste levodopa voi tehdä niin. Akuutissa maksaenkefalopatiassa tällä lääkkeellä voi olla tilapäinen aktivoiva vaikutus, mutta se on tehokas vain pienelle osalle potilaista.

Bromokriptiini on spesifinen dopamiinireseptoriagonisti, jolla on pitkäaikainen vaikutus. Kun sitä annetaan vähäproteiinisen ruokavalion ja laktuloosin lisäksi, se parantaa kliinistä tilaa sekä psykometrisiä ja EEG-tietoja kroonista portosysteemistä enkefalopatiaa sairastavilla potilailla. Bromokriptiini voi olla arvokas lääke valikoiduille potilaille, joilla on huonosti hoidettava krooninen portaalinen enkefalopatia, joka on resistentti ruokavalion proteiinirajoitukselle ja laktuloosille ja joka on kehittynyt maksan toiminnan vakaan kompensaation taustalla.

Flumatseniili

Tämä lääke on bentsodiatsepiinireseptorin antagonisti ja tuottaa tilapäisen, vaihtelevan mutta selkeän parannuksen noin 70 %:lla potilaista, joilla on maksan vajaatoimintaan tai kirroosiin liittyvä maksaenkefalopatia. Satunnaistetuissa tutkimuksissa on vahvistettu tämä vaikutus ja osoitettu, että flumatseniili voi häiritä aivoissa maksan vajaatoiminnassa in situ muodostuvien bentsodiatsepiinireseptorin agonistiligandin vaikutusta. Tämän lääkeryhmän roolia kliinisessä käytännössä tutkitaan parhaillaan.

Haaraketjuiset aminohapot

Maksaenkefalopatian kehittymiseen liittyy haaraketjuisten aminohappojen ja aromaattisten aminohappojen välisen suhteen muutos. Haaraketjuisten aminohappojen sisältävien liuosten infuusioita käytetään akuutin ja kroonisen maksaenkefalopatian hoitoon. Saadut tulokset ovat erittäin ristiriitaisia. Tämä johtuu todennäköisesti erityyppisten aminohappoliuosten käytöstä tällaisissa tutkimuksissa, erilaisista antoreitistä ja potilasryhmien eroista. Kontrolloitujen tutkimusten analyysi ei anna meille mahdollisuutta puhua yksiselitteisesti haaraketjuisten aminohappojen laskimonsisäisen annon tehokkuudesta maksaenkefalopatiassa.

Laskimonsisäisten aminohappoliuosten korkean hinnan vuoksi niiden käyttöä maksan enkefalopatiassa on vaikea perustella, kun haaraketjuisten aminohappojen pitoisuudet veressä ovat korkeat.

Vaikka jotkut tutkimukset osoittavat, että suun kautta annettavat haaraketjuiset aminohapot ovat tehokkaita maksaenkefalopatian hoidossa, tämän kalliin hoidon tehokkuus on edelleen kiistanalaista.

Shuntin tukkeuma

Portokavaalin suntin kirurginen poisto voi johtaa sen asettamisen jälkeen kehittyneen vaikean portosysteemisen enkefalopatian regressioon. Toistuvan verenvuodon välttämiseksi ruokatorven limakalvo voidaan katkaista ennen tätä toimenpidettä. Vaihtoehtoisesti suntti voidaan sulkea röntgenkirurgisilla tekniikoilla asettamalla siihen pallo tai teräskela. Näitä tekniikoita voidaan käyttää myös spontaanien splenorenal-sunttien sulkemiseen.

Keinotekoisen maksan käyttö

Maksakirroosipotilailla, jotka ovat koomassa, ei käytetä monimutkaisia hoitoja keinomaksalla. Nämä potilaat ovat joko terminaalitilassa tai toipuvat koomasta ilman näitä menetelmiä. Keinomaksahoitoa käsitellään akuuttia maksan vajaatoimintaa käsittelevässä osiossa.

Maksansiirto

Tästä menetelmästä voi tulla lopullinen ratkaisu maksan enkefalopatian ongelmaan. Yhdellä potilaalla, joka kärsi enkefalopatiasta 3 vuotta, havaittiin merkittävää paranemista 9 kuukauden kuluessa maksansiirrosta. Toisella potilaalla, jolla oli krooninen maksan aivorappeuma ja spastinen paraplegia, havaittiin merkittävää paranemista ortotooppisen maksansiirron jälkeen.

Akuutin maksaekefalopatian kehittymiseen vaikuttavat tekijät maksakirroosipotilailla

Elektrolyyttihäiriöt

• Diureetit
• Oksentaa
• Ripuli

Verenvuoto

• Ruokatorven ja mahalaukun suonikohjut
• Gastroduodenaaliset haavaumat
• Repeämät Mallory-Weissin oireyhtymässä

Valmistelut

• Alkoholin juomisen lopettaminen

Infektiot

• Spontaani bakteeriperäinen peritoniitti
• Virtsatieinfektiot
• Bronkopulmonaalinen infektio

Ummetus

Proteiinipitoiset ruoat

Ruoansulatuskanavan verenvuoto, pääasiassa laajentuneista ruokatorven laskimoista, on toinen yleinen tekijä. Proteiinipitoiset ruoat (tai veri ruoansulatuskanavan verenvuodossa) sekä anemian ja maksan verenkierron vähenemisen aiheuttama maksasolujen toiminnan heikkeneminen edistävät kooman kehittymistä.

Akuuttia enkefalopatiaa sairastavat potilaat sietävät huonosti kirurgisia toimenpiteitä. Maksan toimintahäiriö pahenee verenhukan, anestesian ja sokin vuoksi.

Akuutti alkoholiriippuvuus edistää kooman kehittymistä aivotoiminnan heikkenemisen ja akuutin alkoholiperäisen maksatulehduksen lisääntymisen vuoksi. Opiaatit, bentsodiatsepiinit ja barbituraatit heikentävät aivotoimintaa, ja niiden vaikutuksen kesto pitenee maksan vieroitusprosessien hidastumisen vuoksi.

Maksan enkefalopatian kehittymistä voivat helpottaa tartuntataudit, erityisesti tapauksissa, joissa niitä vaikeuttaa bakteremia ja spontaani bakteeriperäinen peritoniitti.

Kooma voi johtua proteiinipitoisten ruokien syömisestä tai pitkittyneestä ummetuksesta.

Transjugulaarinen intrahepaattinen portosysteeminen stenttien avulla tehtävä shunttihoito (TIPS) edistää tai pahentaa maksaenkefalopatiaa 20–30 %:lla potilaista. Nämä tiedot vaihtelevat potilasryhmittäin ja valintaperiaatteista riippuen. Itse shunttien vaikutuksen osalta enkefalopatian kehittymisen todennäköisyys on sitä suurempi, mitä suurempi niiden halkaisija on.

[ 1 ], [ 2 ]