Portaalihypertensio - oireet

Portaalihypertension oireet ja instrumentaaliset tiedot

1. Portaalihypertension varhaisimmat oireet ovat: ilmavaivat ("tuuli ennen sadetta"), täyteyden tunne suolistossa, pahoinvointi, vatsakipu ja ruokahaluttomuus.
2. Yleensä esiintyy "huonon ravitsemuksen oireita" (huonosti määritelty ihonalainen kudos, kuiva iho, lihasten surkastuminen).
3. Vatsanpeitteiden laskimoiden laajentuma, joka näkyy ihon läpi navan alueella ja vatsan sivuosissa. Kun verenkierto paraumbilikaalisten laskimoiden tai itse napanuoran kautta on voimakasta, navan ympärille muodostuu laskimopunos ("capita medusa").
4. Portaalihypertension edetessä kehittyy askites (se on tyypillisintä intrahepaattiselle portaalihypertensiolle), lisäksi jalkojen turvotus, verenvuoto ruokatorven ja mahalaukun suonikohjuista, peräsuolesta ja nenäverenvuodosta ovat mahdollisia.
5. Vaikeusasteeltaan vaihteleva splenomegalia (riippuen portaalihypertension kehittymistä aiheuttaneen taudin luonteesta). Siihen liittyy usein hypersplenismin kehittyminen (pansytopeniaoireyhtymä: anemia, leukopenia, trombosytopenia).
6. Vaikeusasteeltaan vaihtelevaa hepatomegaliaa (riippuen portaalihypertension kehittymiseen johtaneesta syystä). Maksa on tiivis, joskus kivulias, sen reuna on terävä. Maksakirroosissa se on kyhmyinen, uudistumissolmukkeet ovat käsin kosketeltavissa (nämä tapaukset on erotettava maksasyövästä).
7. Pitkäaikaisessa ja vaikeassa portaalihypertensiossa kehittyy portaalinen enkefalopatia, joka ilmenee päänsärynä, huimauksena, muistinmenetyksenä, unihäiriöinä (unettomuus yöllä, uneliaisuus päivällä); vaikeassa enkefalopatiassa ilmenee hallusinaatioita, deliriumia, potilaiden sopimatonta käyttäytymistä ja neurologisia merkkejä keskushermoston vaurioista.

Erilaisilla portaalihypertension muodoilla (riippuen lohkon sijainnista) on omat kliiniset ominaisuutensa.

Portaalihypertension suprahepaattiselle muodolle on ominaista:

• askitesin varhainen kehitys, joka ei sovellu diureettihoitoon;
• merkittävä hepatomegalia ja suhteellisen pieni pernan suureneminen;
• voimakasta kipua maksan alueella.

Portaalihypertension subhepaattisella muodolla on seuraavat ominaisuudet:

• tärkeimmät oireet ovat splenomegalia, hypersplenismi;
• maksa ei yleensä ole suurentunut;
• Subhepaattinen portaalihypertensio kehittyy yleensä hitaasti, ja myöhemmin havaitaan useita ruokatorven ja mahalaukun verenvuotoja.

Portaalihypertension intrahepaattisella muodolla on seuraavat erityispiirteet kliinisissä piirteissä:

• varhaisia oireita ovat jatkuva dyspeptinen oireyhtymä, ilmavaivat, säännöllinen ripuli, painonpudotus;
• myöhäiset oireet: merkittävä splenomegalia, suonikohjut mahdolliseen verenvuotoon, askites, hypersplenismi;
• hepatospleenisen intrahepaattisen hypertension vallitsevuuden myötä kipu lokalisoituu epigastriumissa ja erityisesti vasemmassa hypokondriossa; laparoskopia paljastaa suonikohjut mahalaukun ja pernan suuremmassa kaarevuudessa; FEGDS:n kanssa suonikohjuja havaitaan jopa ruokatorven korkeissa osissa;
• Suoliston ja suolilieveen liittyvän intrahepaattisen portaalihypertension yleisyydessä kipu lokalisoituu navan ympärille, suoliluun alueelle tai maksan alueelle; laparoskopiassa havaitaan tukkoisia laskimoita pääasiassa pallean, maksan, pyöreiden nivelsiteiden ja suoliston alueella. Ruokatorven tähystyksen aikana ruokatorven suonikohjut eivät ole selvästi havaittavissa.

Portaalihypertension tärkeimpien etiologisten muotojen kliiniset ominaisuudet

Lisääntynyt porttilaskimon verenvirtaus

1. Arteriovenoosit fistelit.

Arteriovenoosit fistelit voivat olla synnynnäisiä tai hankittuja. Synnynnäisiä fisteleitä havaitaan perinnöllisessä hemorragisessa telangiektasiassa.

Hankinnaiset arteriovenoosit aneurysmat muodostuvat trauman, maksaan otettavien näytteiden tai maksa- tai pernavaltimon aneurysman repeämän seurauksena. Joskus arteriovenoosit aneurysmat liittyvät maksasolukarsinoomaan.

Arteriovenoosissa fisteleissä maksavaltimon ja porttilaskimon tai pernan valtimon ja pernan laskimon välillä on yhteys. Fistelien läsnäolo lisää verenvirtausta porttilaskimoon. Kliinisesti potilaalla on porttilaskimon paineen oireita. Kolmasosalla potilaista on vatsakipuja. Tärkein menetelmä arteriovenoosien fistelien diagnosoimiseksi on angiografia.

2. Splenomegalia, joka ei liity maksasairauteen.

Tässä tapauksessa portaalihypertensio johtuu myeloproliferatiivisista sairauksista, pääasiassa myelofibroosista (subleukeeminen myeloosi).

Myelofibroosin tärkeimmät diagnostiset kriteerit ovat:

• voimakas splenomegalia ja harvemmin hepatomegalia;
• leukosytoosi neutrofiilisellä muutoksella, usein kaavan voimakkaalla nuorentamisella (myeloblastien, myelosyyttien ulkonäkö);
• anemia;
• hypertrombosytoosi (verihiutaleet ovat toiminnallisesti puutteellisia);
• hematopoieesin kolmilinjainen metaplasia pernassa ja maksassa (extramedullary hematopoieesi);
• voimakas luuydinfibroosi lonkkaluusta otetussa trefiinibiopsiassa;
• Ydinkanavan kaventuminen, kortikaalisen kerroksen paksuuntuminen lantion luiden, nikamien, kylkiluiden ja pitkien putkiluiden röntgenkuvissa.

3. Portaalilaskimon kavernomatoosi.

Tämän taudin etiologia ja patogeneesi ovat tuntemattomia. Monet asiantuntijat pitävät sitä synnynnäisenä, toiset hankittuna (porttilaskimon varhainen tromboosi ja sen myöhempi uudelleenkanalisaatio). Tässä taudissa porttilaskimo on kavernoottinen angiooma tai lukuisten pienikaliiperisten verisuonten verkosto. Tauti ilmenee lapsuudessa porttilaskimon hypertensio-oireyhtymänä tai porttilaskimotromboosina, jota vaikeuttavat ruokatorven ja mahalaukun suonikohjujen verenvuoto, suolistoinfarkti ja maksakooma. Ennuste on epäsuotuisa, elinajanodote portaalihypertension kliinisten oireiden ilmaantumisesta on 3–9 vuotta. Tärkein menetelmä porttilaskimon kavernomatoosin diagnosoimiseksi on angiografia.

4. Portaali- tai pernan laskimoiden tromboosi tai tukkeutuminen

Portaalilaskimotromboosin (pyletromboosi) lokalisoinnista riippuen erotetaan toisistaan radikulaarinen tromboosi, jossa pernan laskimo tai (harvemmin) muut yhteiseen runkoon virtaavat laskimot vaurioituvat; runkotromboosi - porttilaskimon tukkeutuminen pernan laskimon ja porttilaskimon sisääntulon välisellä alueella, ja terminaalinen tromboosi - trombien lokalisoituminen porttilaskimon haaroissa maksan sisällä.

Erillinen pernan laskimotukos aiheuttaa vasemmanpuoleista porttilaskimon hypertensiota. Sen voi aiheuttaa mikä tahansa porttilaskimon tukkeutumista aiheuttava tekijä. Erityisen tärkeitä ovat haiman sairaudet, kuten syöpä (18 %), haimatulehdus (65 %), pseudokystat ja haimanpoisto.

Jos tukos kehittyy distaalisesti vasemman mahalaukun laskimon sisääntulokohdasta, veri virtaa sivusuonten kautta pernan laskimon ohittaen lyhyisiin mahalaukun laskimoihin ja sitten mahalaukun pohjaan ja ruokatorven alaosaan, josta se virtaa vasempaan mahalaukun ja porttilaskimoon. Tämä johtaa mahalaukun pohjan erittäin merkittäviin suonikohjuihin; ruokatorven alaosan laskimot laajenevat hieman.

Pyletromboosin tärkeimmät syyt:

• maksakirroosi (jossa veren virtaus porttilaskimossa hidastuu); maksakirroosia esiintyy 25 %:lla pyletromboosipotilaista;
• lisääntynyt veren hyytyminen (polysytemia, myelotromboosi, tromboottinen trombosytemia, pernan poiston jälkeinen tila, ehkäisypillereiden käyttö jne.);
• (porttilaskimon paine ulkopuolelta (kasvaimet, kystat, imusolmukkeet);
• fleboskleroosi (synnynnäisen porttilaskimon ahtauman aiheuttaman laskimoseinämän tulehduksen seurauksena);
• tulehdusprosessi porttilaskimossa (pyleflebiitti), joskus johtuen tulehduksen siirtymisestä intrahepaattisista sappitiehyistä (kolangiitti), haimasta, sepsiksen aikana (erityisesti usein lasten napanuorasepsiksen yhteydessä);
• porttilaskimon seinämän vaurioituminen trauman vuoksi (erityisesti vatsaontelon elinten leikkausten aikana);
• primaarinen maksasyöpä (paraneoplastinen prosessi), haiman pään syöpä (porttilaskimon puristus);
• 13–61 prosentissa kaikista porttilaskimotromboositapauksista syy on tuntematon (idiopaattinen porttilaskimotromboosi).

Akuutin pyletromboosin tärkeimmät oireet:

• useammin havaittu polykytemiassa, maksakirroosissa, pernan poiston jälkeen
• voimakas vatsakipu;
• verinen oksentelu;
• romahdus;
• askites kehittyy nopeasti (joskus verenvuotoinen);
• maksa ei ole suurentunut; jos maksakirroosia sairastavalla potilaalla esiintyy akuuttia porttilaskimotromboosia, kyseessä on hepatomegalia;
• ei keltaisuutta;
• leukosytoosi, johon liittyy neutrofiilien muutos veressä;
• kun mesenteristen valtimoiden tromboosi tapahtuu, suoliston infarkteja esiintyy akuutin vatsan kuvan kanssa;
• Pernan laskimotukoksen yhteydessä kipu ilmenee vasemmassa hypokondriumissa ja suurentuneessa pernassa.

Lopputulos on useimmiten kohtalokas.

Akuuttia pyletromboosia tulee epäillä, jos portaalihypertensio ilmenee äkillisesti vatsavamman, maksaleikkauksen tai porttilaskimoleikkauksen jälkeen.

Akuutin pyletromboosin ennuste on huono. Porttilaskimon täydellinen tukkeutuminen johtaa kuolemaan muutaman päivän kuluessa ruoansulatuskanavan verenvuodon, suoli-infarktin ja akuutin maksasoluvajauksen seurauksena.

Krooninen pyletromboosi kestää pitkään - useista kuukausista useisiin vuosiin. Seuraavat kliiniset ilmentymät ovat tyypillisiä.

• taustalla olevan taudin oireet;
• vaihtelevan voimakkuuden kipu oikeassa hypokondriumissa, epigastriumissa, pernassa;
• splenomegalia;
• maksan suureneminen ei ole tyypillistä, paitsi maksakirroosin taustalla olevan pyletromboosin tapauksissa;
• ruoansulatuskanavan verenvuoto (joskus tämä on pyletromboosin ensimmäinen oire);
• askites (joillakin potilailla);
• Maksakirroosin taustalla olevalle portaalilaskimotromboosille on ominaista askitesin äkillinen kehittyminen, muut portaalihypertension merkit ja maksan toiminnan jyrkkä heikkeneminen.

Pyletromboosin diagnoosi vahvistetaan splenoportografiatiedoilla, harvemmin ultraäänellä.

Idiopaattisen porttilaskimotromboosin diagnoosin piirre: laparoskopia paljastaa muuttumattoman maksan, jossa on hyvin kehittyneet sivusuonet, askites ja suurentunut perna.

Pyletromboosin ennuste on epäsuotuisa. Potilaat kuolevat ruoansulatuskanavan verenvuotoon, suolistoinfarkteihin sekä maksan ja munuaisten vajaatoimintaan.

Akuutti porttilaskimon tromboflebiitti (pyleflebiitti) on märkivä tulehdusprosessi koko porttilaskimon tai sen yksittäisten osien alueella. Yleensä pyleflebiitti on komplikaatio vatsaontelon elinten (umpilisäkkeen tulehdus, epäspesifinen haavainen paksusuolentulehdus, mahan tai pohjukaissuolen lävistävä haavauma, tuhoisa kolekystiitti, sappitietulehdus, suoliston tuberkuloosi jne.) tai pienen lantion (endometriitti jne.) tulehdussairauksista.

Tärkeimmät kliiniset ilmentymät:

• potilaan tilan jyrkkä heikkeneminen taustalla olevan sairauden taustalla;
• kuume, johon liittyy voimakkaita vilunväristyksiä ja runsasta hikoilua, ruumiinlämpötila nousee 40 °C:een;
• voimakasta kouristavaa kipua vatsassa, usein oikeassa yläkulmassa;
• yleensä havaitaan oksentelua ja usein ripulia;
• maksa on suurentunut ja kivulias;
• 50 %:lla potilaista on splenomegalia;
• kohtalainen keltaisuus;
• laboratoriotiedot - täydellinen verenkuva: leukosytoosi, jossa valkosolujen määrä siirtyy vasemmalle; kohonnut ESR; biokemiallinen verikoe: hyperbilirubinemia, kohonnut aminotransferaasiaktiivisuus, kohonneet gammaglobuliinien, fibrinogeenin, seromukoidin, haptoglobiinin ja siaalihappojen pitoisuudet;
• Napanuoran kanylointia varten portaalijärjestelmässä esiintyy mätää.

4. Maksasairaudet

Edellä lueteltujen maksasairauksien diagnosointi portaalihypertension syinä tehdään vastaavien oireiden perusteella.

• Kirroosi

Kaikki maksakirroosin muodot johtavat portaalihypertensioon; se alkaa porttilaskimon tukkeutumisesta. Porttilaskimosta tuleva veri jakautuu sivusuoniin, osa siitä kulkeutuu maksasolujen ohi ja virtaa suoraan pieniin maksalaskimoihin sidekudosväliseinissä. Nämä porttilaskimoiden ja maksalaskimoiden väliset anastomoosit kehittyvät väliseinien sisällä sijaitsevista sinusoideista. Kuituväliseinän sisällä oleva maksalaskimo siirtyy yhä kauemmas ulospäin, kunnes yhteys porttilaskimon haaraan syntyy sinusoidin kautta. Verenkierto porttilaskimosta regeneraatiosolmukkeisiin häiriintyy, ja veri tulee niihin maksavaltimosta. Kirroosimaksassa esiintyy myös suurempia laskimoiden välisiä anastomooseja. Tässä tapauksessa noin kolmannes kaikesta maksaan tulevasta verestä kulkee näiden suntien läpi ohittaen sinusoidit eli ohittaen toimivan maksakudoksen.

Osa portaalin verenkierron lisääntymisestä johtuu regeneratiivisten solmukkeiden puristuksista porttilaskimon haarojen välillä. Tämän pitäisi johtaa postinusoidaaliseen portaalihypertensioon. Kirroosissa maksan laskimon kiilapaine (sinusoidaalinen) ja porttilaskimon päärungon paine ovat kuitenkin käytännössä samat, ja staasi ulottuu porttilaskimon haaroihin. Sinusoidit ilmeisesti muodostavat pääasiallisen vastuksen verenkierrolle. Disse-tilan kollageenisoitumisen aiheuttamien muutosten vuoksi sinusoidit kapenevat; tämä voi olla erityisen voimakasta alkoholiperäisessä maksasairaudessa, jossa verenvirtaus sinusoideissa voi myös heikentyä maksasolujen turvotuksen vuoksi. Tämän seurauksena tukos kehittyy koko pituudeltaan porttialueilta sinusoidien kautta maksan laskimoihin.

Maksavaltimo toimittaa maksaan pienen määrän verta korkeassa paineessa ja porttilaskimo suuren määrän verta matalassa paineessa. Näiden kahden järjestelmän paine tasaantuu sinusoideissa. Normaalisti maksavaltimolla on todennäköisesti vain vähäinen rooli porttilaskimon paineen ylläpitämisessä. Kirroosissa näiden verisuonijärjestelmien välinen yhteys tiivistyy valtimo-porttishunttien vuoksi. Maksavaltimon kompensoiva laajeneminen ja lisääntynyt verenvirtaus sen läpi auttavat ylläpitämään sinusoidin perfuusiota.

• Muut maksasairaudet, joihin liittyy solmujen muodostumista

Portaalihypertensio voi johtua useista muista kuin kirroottisista sairauksista, joihin liittyy kyhmyjen muodostuminen maksaan. Niitä on vaikea diagnosoida, ja ne sekoitetaan yleensä kirroosiin tai "idiopaattiseen" portaalihypertensioon. "Normaali" kuva maksasyövässä ei sulje pois tätä diagnoosia.

Nodulaarinen regeneratiivinen hyperplasia. Normaalien maksasolujen kaltaisten solujen monoasinaarisia kyhmyjä esiintyy diffuusisti maksassa. Näiden kyhmyjen esiintymiseen ei liity sidekudoksen lisääntymistä. Niiden kehittymisen syynä on porttilaskimon pienten (alle 0,5 mm) haarojen häviäminen acinus-tasolla. Häviäminen johtaa sairastuneiden acinus-solujen surkastumiseen, kun taas viereiset acinus-solut, joiden verenkierto ei ole heikentynyt, läpikäyvät kompensatorisen hyperplasian, mikä aiheuttaa maksan nodulaarista rappeutumista. Portaalihypertensio on merkittävässä määrin voimakasta, joskus kyhmyissä havaitaan verenvuotoja.

Verenvuodon sattuessa ultraäänitutkimuksessa paljastuu hypo- ja isoekoottisia muodostumia, joiden keskiosa on kaiuton. TT-kuvauksessa kudostiheys on pienentynyt eikä se lisäänny varjoaineen vaikutuksesta.

Maksabiopsiassa havaitaan kaksi erikokoista maksasolupopulaatiota. Biopsialla ei ole diagnostista arvoa.

Useimmiten nodulaarinen regeneratiivinen hyperplasia kehittyy nivelreumassa ja Feltyn oireyhtymässä. Lisäksi kyhmyjä muodostuu myeloproliferatiivisissa oireyhtymissä, lisääntyneen veren viskositeetin oireyhtymissä ja reaktiona lääkkeisiin, erityisesti anabolisiin steroideihin ja sytostaatteihin.

Portakavaalinen suonensisäinen poisto vuotavista ruokatorven suonikohjuista on yleensä hyvin siedetty.

Osittainen nodulaarinen transformaatio on hyvin harvinainen sairaus. Solmuja muodostuu maksaportin alueelle. Perifeerisen maksakudoksen rakenne on normaali tai se on atrofinen. Solmukkeet häiritsevät normaalia verenkiertoa maksassa, mikä johtaa porttilaskimopaineeseen. Maksasolujen toiminta ei heikenny. Fibroosia ei yleensä esiinny. Taudin diagnosointi on vaikeaa, ja usein vain ruumiinavaus voi vahvistaa diagnoosin. Taudin syy on tuntematon.

5. Myrkyllisten aineiden vaikutus

Myrkyllinen aine kiinnittyy endoteelisoluihin, pääasiassa liposyytteihin (Ito-soluihin) Disse-tilassa; niillä on fibrogeenisia ominaisuuksia ja ne aiheuttavat porttilaskimon pienten haarojen tukkeutumista ja intrahepaattisen portaalihypertension kehittymistä.

Portaalihypertensiota aiheuttavat psoriaasin hoitoon käytettävät epäorgaaniset arseenivalmisteet.

Portugalissa viinitarhoja ruiskuttavien työntekijöiden maksavauriot saattavat johtua altistumisesta kuparille. Tautiin voi kehittyä myös angiosarkooma.

Polymeroituneen vinyylikloridin höyryjä hengitettäessä portaalilaskimoiden skleroosi kehittyy portaalihypertension ja angiosarkooman kehittyessä.

A-vitamiinimyrkytyksen yhteydessä voi esiintyä korjaantuvaa portaalihypertensiota – A-vitamiini kertyy Ito-soluihin. Sytostaattien, kuten metotreksaatin, 6-merkaptopuriinin ja atsatiopriinin, pitkäaikainen käyttö voi johtaa presinusoidaaliseen fibroosiin ja portaalihypertensioon.

Idiopaattinen portaalihypertensio (ei-kirroottinen portaalifibroosi) on tuntemattoman etiologian sairaus, joka ilmenee portaalihypertensiona ja splenomegaliana ilman porttilaskimoiden tukkeutumista, muutoksia ekstrahepaattisessa verisuoniverkostossa ja vakavia maksavaurioita.

Banti kuvasi tämän oireyhtymän ensimmäisen kerran vuonna 1882. Portaalihypertension patogeneesi on tuntematon. Splenomegalia tässä taudissa ei ole primaarinen, kuten Banti ehdotti, vaan seurausta portaalihypertensiosta. Mikrotrombeja ja skleroosia havaitaan intrahepaattisissa porttilaskimoissa.

Tärkeimmät kliiniset ilmentymät ja instrumentaaliset tiedot:

• splenomegalia;
• askites;
• mahalaukun verenvuoto;
• maksan toimintakokeet ovat normaalit tai hieman muuttuneet, maksan vajaatoiminta kehittyy myöhäisessä vaiheessa;
• maksaan otetuissa biopsioissa näkyy periportaalinen fibroosi, mahdollisesti ilman histologisia muutoksia (porttilaskimot on kuitenkin löydettävä);
• portaalin tai pernan tromboosin oireiden puuttuminen angiografiatietojen mukaan;
• normaali tai hieman kohonnut maksan laskimoiden kiilapaine, korkea porttilaskimopaine porttilaskimokatetrin tai -punktion perusteella.

Idiopaattinen portaalihypertensio voi kehittyä potilailla, joilla on systeeminen skleroderma, autoimmuuni hemolyyttinen anemia, Hashimoton struuma ja krooninen nefriitti.

Idiopaattisen portaalihypertension ennustetta pidetään suhteellisen hyvänä, ja 50 % potilaista elää 25 vuotta tai kauemmin taudin alkamisesta.

Maksan nodulaarinen regeneratiivinen hyperplasia - tuntemattoman etiologian maksamuutokset (diffuusi tai fokaalinen), joille on ominaista kyhmyjen esiintyminen, jotka koostuvat lisääntyvistä hypertrofisista maksasoluista, joita ei ympäröi sidekudos.

Fibroosin puuttuminen on taudin tyypillinen merkki, jonka avulla se voidaan erottaa maksakirroosista.

Tärkeimmät oireet:

• askites;
• splenomegalia;
• verenvuoto ruokatorven ja mahalaukun suonikohjuista;
• maksa on hieman suurentunut, pinta on hienorakeinen;
• maksan toimintakokeet osoittavat hyvin vähän muutoksia;
• portaalipaine kasvaa jyrkästi;
• portaalihypertensiolla on presinusoidaalinen luonne; maksan laskimopaine on normaali tai hieman kohonnut;
• Maksabiopsioissa havaitaan maksasolujen lisääntymistä ilman sidekudoksen kehittymistä.

Portaalihypertension patogeneesi tässä sairaudessa on epäselvä. Todennäköisesti porttilaskimot puristuvat ja pernan verenvirtaus lisääntyy. Maksan nodulaarista hyperplasiaa havaitaan usein nivelreumassa ja systeemisissä verisairauksissa.

Fokusaalinen nodulaarinen hyperplasia on harvinainen, tuntemattoman etiologian sairaus, jolle on ominaista 2–8 mm:n kokoisten kyhmyjen esiintyminen maksakudoksessa, jotka sijaitsevat pääasiassa maksan porttilaskimossa. Samalla havaitaan porttilaskimon päärungon hypoplasiaa.

Kyhmyt puristavat normaalia maksakudosta ja edistävät presinusoidaalisen portaalihypertension kehittymistä. Maksan toimintakokeet muuttuvat hieman.

Maksan laskimoiden ja pikkulaskimoiden sairaudet, alaonttolaskimo

Budd-Chiari-tauti on maksan laskimoiden primaarinen obliteroiva endoflebiitti, johon liittyy tromboosi ja sitä seuraava tukkeutuminen.

Taudin etiologia on tuntematon. Autoimmuunimekanismien roolia ei ole suljettu pois.

Budd-Chiari-taudissa maksalaskimoiden sisävuori on umpeutunut, alkaen niiden suuaukon läheltä tai alaonttolaskimosta läheltä kohtaa, josta maksalaskimot tulevat; joskus prosessi alkaa maksalaskimoiden pienistä maksansisäisistä haaroista. Taudin akuutit ja krooniset muodot erotetaan toisistaan.

Budd-Chiari-epämuodostuman akuutissa muodossa on seuraavat oireet:

• yhtäkkiä on voimakasta kipua epigastriumissa ja oikeassa hypokondriumissa;
• oksentelu ilmestyy yhtäkkiä (usein veristä);
• maksa kasvaa nopeasti;
• askites kehittyy nopeasti (muutamassa päivässä) ja askitesnesteen proteiinipitoisuus on korkea (jopa 40 g/l); usein verenvuotoinen askites;
• kun prosessiin osallistuu huonompi onttolaskimo, havaitaan jalkojen turvotusta ja ihonalaisten laskimoiden laajenemista vatsassa ja rinnassa;
• korkea ruumiinlämpö;
• 1/2 potilaista on lievä keltatauti;
• Kohtalaista splenomegaliaa esiintyy, mutta sitä ei aina määritetä askitesin läsnäolon vuoksi.

Potilas kuolee yleensä taudin ensimmäisinä päivinä akuuttiin maksan vajaatoimintaan.

Siten Budd-Chiari-taudin akuuttia muotoa voidaan epäillä jatkuvan voimakkaan vatsakivun ja portaalihypertension, hepatomegalian ja maksan vajaatoiminnan nopean kehittymisen yhteydessä.

Budd-Chiari-taudin kroonista muotoa havaitaan 80–85 %:lla potilaista, ja maksan laskimot ovat epätäydellisiä.

Taudin oireet:

• prosessin alkuvaiheessa on mahdollista subfebriililämpötila, ohimenevä vatsakipu ja dyspeptiset häiriöt;
• 2–4 vuoden kuluttua ilmenee täysimittainen kliininen kuva taudista, jolla on seuraavat ilmenemismuodot: hepatomegalia, maksa on tiheä, kivulias ja todellisen maksakirroosin kehittyminen on mahdollista;
• laajentuneet laskimot etummaisen vatsan seinämän ja rinnan alueella;
• voimakas askites;
• verenvuoto ruokatorven suonikohjuista, peräpukamista;
• lisääntynyt ESR, leukosytoosi, kohonneet seerumin gammaglobuliinitasot;
• maksabiopsioissa - voimakas laskimotukos (ilman sydämen vajaatoimintaa), kuva maksakirroosista;
• Luotettavia diagnostisia menetelmiä ovat venohepatografia ja alempi kavografia.

Tauti päättyy vaikeaan maksan vajaatoimintaan. Elinajanodote on 4–6 kuukaudesta 2 vuoteen.

Budd-Chiari-oireyhtymä on toissijainen laskimoveren virtauksen häiriö maksasta useissa patologisissa tiloissa, jotka eivät liity muutoksiin maksan omissa verisuonissa. Tällä hetkellä on kuitenkin taipumus käyttää termiä "Budd-Chiari-oireyhtymä" tarkoittamaan vaikeaa laskimoveren virtausta maksasta, ja syystä riippumatta eston tulisi sijaita maksan ja oikean eteisen välisellä polulla. Tämän määritelmän mukaan ehdotetaan neljän Budd-Chiari-oireyhtymän tyypin erottamista eston sijainnista ja mekanismista riippuen:

• maksan laskimoiden primaariset häiriöt;
• maksan laskimoiden puristuminen hyvänlaatuisten tai pahanlaatuisten kasvainten vaikutuksesta;
• alemman vena cavan primaarinen patologia;
• Maksan venulien primaariset häiriöt.

Oireyhtymän ja Budd-Chiari-taudin kliininen kuva on samanlainen. Kliinisessä kuvassa tulee ottaa huomioon myös Budd-Chiari-oireyhtymää aiheuttaneen perussairauden oireet.

Viime vuosina Budd-Chiari-oireyhtymän diagnosoimiseksi on käytetty invasiivisten (kavografia, maksabiopsia) sijaan ei-invasiivisia (kaikukuvaus, tietokonetomografia, ydinresonanssikuvaus) tutkimusmenetelmiä.

Jos epäillään Budd-Chiari-oireyhtymää, on suositeltavaa aloittaa maksan ultraäänitutkimuksella ja väri-Doppler-kaikukuvauksella. Jos Doppler-kaikukuvauksessa näkyvät normaalit maksan laskimot, Budd-Chiari-oireyhtymän diagnoosi suljetaan pois. Kaikukuvauksen avulla Budd-Chiari-oireyhtymän diagnoosi voidaan tehdä 75 %:ssa tapauksista.

Jos ultraääni ei ole informatiivinen, on turvauduttava tietokonetomografiaan käyttäen kontrastia tai magneettikuvausta.

Jos edellä mainitut ei-invasiiviset menetelmät eivät salli diagnoosin tekemistä, käytetään kavografiaa, maksan laskimoiden flebografiaa tai maksaan biopsiaa.

Veno-okklusiivinen sairaus esiintyy maksan laskimoiden pienten ja keskisuurten haarojen akuutin tukkeutumisen seurauksena ilman, että suuremmat laskimorungot vaurioituvat.

Etiologia on tuntematon. Joissakin tapauksissa heliotrooppimyrkytys on osallisena (Uzbekistan, Tadžikistan, Kazakstan, Kirgisia, Armenia, Krasnodarin aluepiiri, Afganistan, Iran). Joskus taudin syynä voi olla altistuminen ionisoivalle säteilylle.

Histologisesti maksassa havaitaan seuraavat muutokset:

• maksan laskimoiden pienimpien haarojen ei-tromboottinen tuhoutuminen, maksalohkojen keskellä oleva ruuhkautuminen, paikallinen maksasolujen surkastuminen ja nekroosi;
• Subakuuteissa ja kroonisissa muodoissa kehittyy sentrilobulaarinen fibroosi, jota seuraa maksakirroosi.

Tauti kehittyy yleensä 1–6 vuoden iässä. Akuutit, subakuutit ja krooniset muodot erotetaan toisistaan. Akuutille muodolle on ominaista:

• terävä kipu oikeassa hypokondriossa;
• pahoinvointi, oksentelu, usein verinen;
• askites (kehittyy 2-4 viikkoa taudin puhkeamisen jälkeen);
• hepatomegalia;
• kohtalainen keltaisuus;
• splenomegalia;
• merkittävä painonpudotus.

1/3 potilaista kuolee maksasoluvaurioon, 1/3:lle kehittyy maksakirroosi ja 1/3 toipuu 4–6 viikon kuluessa.

Subakuutti muoto on tunnettu siitä, että:

• hepatomegalia;
• askites;
• kohtalaisia muutoksia maksan toimintakokeissa;

Myöhemmin tauti muuttuu krooniseksi. Krooninen muoto ilmenee maksakirroosina ja portaalihypertensiona.

Cruveilhier-Baumgartenin tauti ja oireyhtymä

Cruveilhier-Baumgartenin tauti ja oireyhtymä ovat harvinaisia ja voivat aiheuttaa portaalihypertensiota.

Cruveilhier-Baumgartenin tauti on yhdistelmä synnynnäistä porttilaskimon hypoplasiaa, maksan surkastumista ja napanuoran laskimon sulkeutumattomuutta.

Taudin tärkeimmät ilmenemismuodot:

• vatsanpeitteen laajentuneet ihonalaiset laskimot ("caput medusae");
• navan yläpuolella oleva laskimoääni, joka määritetään auskultaation avulla ja joka voimistuu, jos potilas nostaa päänsä tyynystä; ääni voidaan havaita tunnustelemalla ja se katoaa, kun kämmenellä painetaan navan yläpuolelta;
• splenomegalia ja hypersplenismin oireyhtymä (pansytopenia);
• kipu epigastriumissa ja oikeassa hypokondriumissa;
• ruoansulatuskanavan verenvuoto;
• jatkuva ilmavaivat;
• askites;
• korkea paine porttilaskimossa (määritetty splenoportometrialla).

Ennuste on epäsuotuisa. Potilaat kuolevat ruoansulatuskanavan verenvuotoon tai maksan vajaatoimintaan.

Cruveilhier-Baumgartenin oireyhtymä on yhdistelmä napanuoran laskimon sulkeutumattomuutta (rekanalisaatiota) ja hankittua eikä synnynnäistä portaalihypertensiota.

Oireiden pääasialliset syyt ovat:

• kirroosi;
• maksan laskimoiden tukkeutuminen tai endoflebiitti.

Cruveilhier-Baumgartenin oireyhtymää havaitaan useammin nuorilla naisilla. Oireyhtymän kliiniset ilmenemismuodot ovat samat kuin Cruveilhier-Baumgartenin taudissa, mutta toisin kuin jälkimmäisessä, havaitaan suurentunut maksa.

Maksan portaaliskleroosi

Hepatoportaaliskleroosille on ominaista splenomegalia, hypersplenismi ja portaalihypertensio ilman porttilaskimoiden ja pernan laskimoiden tukkeutumista tai maksan patologisia muutoksia. Tämän sairauden patogeneesi on monien epäselvien tahojen ankara. Muita nimiä ovat: ei-kirroottinen porttilaskimofibroosi, ei-kirroottinen porttilaskimohypertensio ja idiopaattinen porttilaskimohypertensio. Bantin oireyhtymä (termi, joka on jäänyt pois käytöstä) kuuluu myös todennäköisesti tähän sairausryhmään. Tauti perustuu porttilaskimon intrahepaattisten haarojen ja sinusoidien endoteelisolujen vaurioihin. Lisääntynyt intrahepaattinen vastus viittaa porttilaskimon intrahepaattiseen tukkeutumiseen. Hepatoportaaliskleroosin voivat aiheuttaa infektiot tai myrkytystilanteet; monissa tapauksissa syy jää tuntemattomaksi. Lapsilla ensimmäinen ilmentymä voi olla porttilaskimon pienten haarojen intrahepaattinen tromboosi.

Japanissa tätä tautia esiintyy pääasiassa keski-ikäisillä naisilla, ja sille on ominaista porttilaskimon intrahepaattisten haarojen tukkeutuminen. Sen etiologiaa ei tiedetä. Samankaltainen sairaus, jota kutsutaan ei-kirroottiseksi porttifibroosiksi, vaikuttaa nuoriin miehiin Intiassa. Sen uskotaan liittyvän juomavedessä olevaan arseeniin ja kansanhoitoon. Se kehittyy todennäköisemmin maksan vuosien altistumisen seurauksena toistuville suolistoinfektioille.

Yhdysvalloissa ja Isossa-Britanniassa on kuvattu tapauksia suurelta osin samankaltaisesta taudista.

Maksabiopsia paljastaa skleroosin ja joskus intrahepaattisen laskimojuoman häviämisen, mutta kaikki nämä muutokset, erityisesti fibroosi, voivat olla vähäisiä. Ruumiinavaus paljastaa suurten laskimoiden seinämien paksuuntumisen lähellä maksan porttilaskimoa ja niiden ontelon kaventumisen. Jotkut muutokset ovat sekundaarisia, ja ne johtuvat porttilaskimon pienten haarojen osittaisesta tromboosista, johon liittyy verenkierron palautuminen. Perisinusoidaalista fibroosia esiintyy yleensä, mutta se voidaan havaita vain elektronimikroskopialla.

Portaalilaskimon kuvauksessa havaitaan porttilaskimon pienten haarojen kaventumista ja niiden lukumäärän vähenemistä. Perifeeriset haarat ovat epätasaisen muotoisia ja lähtevät terävässä kulmassa. Jotkut suuret maksan sisäiset haarat eivät välttämättä ole täynnä varjoainetta, ja samaan aikaan niiden ympärille havaitaan kasvavan hyvin ohuita verisuonia. Maksalaskimoiden varjoainetutkimus vahvistaa verisuonten muutokset; usein havaitaan venovenoosia anastomoosia.

Trooppinen splenomegaliaoireyhtymä

Tämä oireyhtymä kehittyy malariaa endeemisillä alueilla asuvilla henkilöillä, ja sille on ominaista splenomegalia, sinusoidien lymfosyyttinen infiltraatio, Kupfferin solujen hyperplasia, kohonneet IgM-tasot ja seerumin vasta-ainetiitterit malariaplasmodioita vastaan. Paranemista tapahtuu pitkittyneen malarialääkkeillä annettavan kemoterapian aikana. Portaalihypertensio on merkityksetön, ja suonikohjujen verenvuoto on harvinaista.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Objektiivinen tutkimus

Maksakirroosi on yleisin portaalihypertension syy. Maksakirroosipotilailla on selvitettävä kaikki mahdolliset syyt, mukaan lukien aiempi alkoholismi tai hepatiitti. Ekstrahepaattisen portaalihypertension kehittymisessä aiemmat (erityisesti vastasyntyneillä) vatsaontelon elinten tulehdussairaudet ovat erityisen merkittäviä. Veren hyytymishäiriöt ja tiettyjen lääkkeiden, kuten sukupuolihormonien, käyttö altistavat porttilaskimon tai maksalaskimon tromboosille.

Anamneesi

• Potilaalla on kirroosi tai krooninen hepatiitti
• Ruoansulatuskanavan verenvuoto: kohtausten lukumäärä, päivämäärät, verenhukan määrä, kliiniset oireet, hoito
• Aiemman endoskopian tulokset
• Alkoholismin, verensiirtojen, virushepatiitin B ja C, sepsiksen (mukaan lukien vastasyntyneen sepsis, vatsaontelon sisäisen patologian tai muun syyn aiheuttama sepsis), myeloproliferatiivisten sairauksien ja ehkäisypillereiden käytön merkit

Kysely

• Maksasolujen vajaatoiminnan merkkejä
• Vatsanseinämien laskimot:
  • sijainti
  • veren virtauksen suunta
• Splenomegalia
• Maksan koko ja koostumus
• Askites
• Säärien turvotus
• Peräsuolen tutkimus
• Ruokatorven, mahalaukun ja pohjukaissuolen endoskooppinen tutkimus

Lisätutkimus

• Maksabiopsia
• Maksan laskimokatetrointi
• Vatsan elinten selektiivinen arteriografia
• Maksan ultraääni-, tietokonetomografia- tai magneettikuvaus

Hematemesis on portaalihypertension yleisin ilmenemismuoto. On tarpeen määrittää aiemman verenvuodon määrä ja vaikeusaste, onko se johtanut tajunnan heikkenemiseen tai koomaan, ja onko tehty verensiirto. Suonikohjujen yhteydessä voi esiintyä melenaa ilman hematemeesia. Ruoansulatushäiriöiden ja kivun puuttuminen ylävatsan alueella sekä aiemman endoskooppisen tutkimuksen patologia mahdollistavat peptisen haavauman aiheuttaman verenvuodon poissulkemisen.

Kirroosin stigmat voidaan tunnistaa - keltaisuus, hämähäkkisuonet, kämmenten eryteema. On tarpeen kiinnittää huomiota anemian, askiteksen ja kooman ennakko-oireiden esiintymiseen.

Vatsan etuseinän laskimot

Intrahepaattisessa portaalihypertensiossa verta voi virrata porttilaskimon vasemmasta haarasta periumbilikaalisten laskimoiden kautta alaonttolaskimoon. Ekstrahepaattisessa portaalihypertensiossa vatsan sivuseinämille voi ilmestyä laajentuneita laskimoita.

Verenkierron jakautumisen ja suunnan luonne. Navasta erkanevia laajentuneita, mutkittelevia sivulaskimoita kutsutaan "Medusan pääksi". Tämä oire on harvinainen, yleensä yksi tai kaksi laskimoa on laajentunut, useimmiten ylävatsan laskimot. Veri virtaa poispäin navasta; alaonttolaskimon tukkeutuessa veri virtaa sivulaskimoiden läpi alhaalta ylöspäin yläonttolaskimon järjestelmään. Jännittyneessä askiteksessa voi kehittyä alaonttolaskimon toiminnallinen tukos, mikä vaikeuttaa havaittujen muutosten selittämistä.

Vatsan etuseinän laskimot voidaan visualisoida valokuvaamalla ne infrapunavalolla.

Äänet

Navan eli xiphoid-lisäkkeen alueella voi kuulua laskimoiden sivuääntä, joka joskus leviää sydänalassa, rintalastassa tai maksan alueelle. Voimakkaimmalla paikallaan kevyellä painalluksella voidaan havaita värähtelyä. Sivuääni voi voimistua systolen aikana, sisäänhengityksen aikana, pystyasennossa tai istuma-asennossa. Sivuääni syntyy, kun veri virtaa porttilaskimon vasemmasta haarasta hampaan nivelsiteessä sijaitsevien suurten napa- ja paraumbilikaalisten laskimoiden kautta etusuonen seinämän laskimoihin - ylempään ylävatsan laskimoon, sisäiseen rintalaskimoon ja alempaan ylävatsan laskimoon. Joskus laskimoiden sivuääntä voi kuulla myös muiden suurten laskimoiden sivujuonten, esimerkiksi alemman suolilievelaskimon, yllä. Systolinen valtimoiden sivuääni viittaa yleensä primaariseen maksasyöpään tai alkoholiperäiseen maksatulehdukseen.

Vatsan etuseinän laajentuneiden laskimoiden, navan yläpuolella kuuluvan kovan laskimoäänen ja normaalin maksan koon yhdistelmää kutsutaan Cruveilhier-Baumgartenin oireyhtymäksi. Se voi johtua napanuoran laskimon sulkeutumattomasta suonesta, mutta useammin se on kompensoitunut maksakirroosi.

Xiphoid-lisäkkeestä napaan ja ”capita Medusaan” ulottuva sivuääni viittaa porttilaskimon tukkeutumiseen distaalisesti napanuoralaskimoiden lähtöpisteestä porttilaskimon vasemmasta haarasta eli intrahepaattiseen portaalihypertensioon (maksakirroosiin).

Perna

Perna on suurentunut kaikissa tapauksissa, ja sen tiheä reuna paljastuu tunnustelemalla. Pernan koon ja porttilaskimon paineen välillä ei ole selkeää vastaavuutta. Nuorilla potilailla ja suurikokoisessa nodulaarisessa kirroosissa perna on suurentunut enemmän.

Jos pernaa ei voida palpoida tai sen koko ei suurene tutkimuksessa, portaalihypertension diagnoosi on kyseenalainen.

Perifeerisessä veressä havaitaan pernan suurenemiseen liittyvää pansytopeniaa (sekundaarinen "hypersplenismi"). Pansytopenia liittyy pikemminkin retikuloendoteliaalijärjestelmän hyperplasiaan kuin porttilaskimopaineeseen, eikä se häviä portokavaalishunttien kehittyessä, vaikka porttilaskimopaine laskee.

Maksa

Sekä pienet että suurentuneet maksat ovat merkittäviä, joten niiden perkussiomääritys tulee suorittaa huolellisesti. Maksan koon ja porttilaskimopaineen välillä ei ole selkeää riippuvuutta.

Palpaatiossa on kiinnitettävä huomiota maksan koostumukseen, sen arkuuteen ja pinnan paakkuisuuteen. Jos maksa on pehmeä, on syytä miettiä ekstrahepaattista porttilaskimon tukkeumaa. Jos koostumus on tiivis, kirroosi on todennäköisempi.

Askites

Askites johtuu harvoin pelkästään portaalihypertensiosta, vaikka merkittävä porttilaskimopaineen nousu voi olla sen kehittymisen johtava tekijä. Portaalipaineessa suodatuspaine kapillaareissa kasvaa, mikä aiheuttaa nesteen vuotamisen vatsaonteloon. Lisäksi askitesin kehittyminen kirroosissa viittaa porttilaskimopaineen lisäksi maksasoluvajaatoimintaan.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Peräsuoli

Peräsuolen ja peräsuolen alueen suonikohjut voidaan havaita rektoskopian aikana; suonet voivat vuotaa verta. Niitä havaitaan 44 %:lla maksakirroositapauksista, ja ne pahenevat potilailla, joilla on jo verenvuotoa ruokatorven suonikohjuista. Ne tulee erottaa yksinkertaisista peräpukamista, jotka ovat pullistuneita laskimokasvustoja, jotka eivät liity porttilaskimojärjestelmään.