Sekundaarinen sappikirroosi ja maksakirroosi

Maksan toissijainen sappikirroosi on kirroosi, joka kehittyy pitkittyneen sappinesteen ulosvirtauksen häiriön seurauksena suurten intrahepaattisten sappitiehyiden tasolla.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Syyt toissijainen sappikirroosi.

Maksan sekundaarisen sappirakkikirroosin tärkeimmät etiologiset tekijät:

• ekstrahepaattisten sappitiehyiden synnynnäiset viat (atresia, hypoplasia) ovat yleisin sekundaarisen sappirarroosin syy pienillä lapsilla;
• sappikivitauti;
• sappitiehyiden leikkauksen jälkeinen ahtauma;
• hyvänlaatuiset kasvaimet;
• Pahanlaatuiset kasvaimet ovat harvoin maksan sekundaarisen sappirakkikirroosin syy, koska potilaiden kuolema tapahtuu ennen kirroosin kehittymistä. Haiman pään, suuren pohjukaissuolen nystyjen ja sappitiehyiden syövässä sekundaarisen sappirakkikirroosin kehittyminen on kuitenkin mahdollista näiden kasvainten hitaamman kasvunopeuden vuoksi;
• sappitiehyiden puristus suurentuneiden imusolmukkeiden avulla (lymfogranulomatoosin, lymfosyyttisen leukemian jne. kanssa);
• yhteiset sappitiehyen kystat;
• nouseva märkivä sappitietulehdus;
• primaarinen sklerosoiva kolangiitti.

Maksan sekundaarisen sappirarroosin kehittyminen johtuu sappinesteen ulosvirtauksen osittaisesta, usein toistuvasta tukkeutumisesta. Sappitiehyiden täydellinen tukkeuma joko poistetaan kirurgisesti tai (jos leikkausta ei suoriteta tai se on mahdotonta) johtaa kuolemaan ennen maksan sappirarroosin kehittymistä.

Maksan sekundaarisen sappirakkikirroosin tärkeimmät patogeneettiset tekijät ovat:

• alkuvaiheen kolestaasi;
• sappikomponenttien pääsy periduktaalisiin tiloihin sappiteiden mekaanisesta tukkeutumisesta johtuvan sappipaineen vuoksi;
• perilobulaarinen fibroosi.

Maksakirroosin täydellinen histologinen kuva ei aina kehity. Autoimmuunimekanismit eivät osallistu maksan sekundaarisen sappirakkiiron kehittymiseen.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Oireet toissijainen sappikirroosi.

Sekundaarisen sappirakkikirroosin kliiniset oireet määräytyvät ensisijaisesti sappirakkikirroosin kehittymiseen johtaneen primaarisen patologisen prosessin mukaan. Yleisiä kliinisiä oireita on kuitenkin myös.

1. Ihon voimakas kutina on usein ensimmäinen kliininen oire.
2. Voimakas keltaisuus kehittyy melko varhain ja pahenee vähitellen entisestään. Siihen liittyy tumma virtsa (johtuen bilirubinemiasta) ja ulosteen värjäytyminen (akolia).
3. Useimmilla potilailla keltaisuuden ilmaantumista edeltää voimakas kipuoireyhtymä (kipu oikeassa hypokondriossa on yleisintä sappikivitaudeissa, pahanlaatuisissa kasvaimissa ja kiven läsnä ollessa kipu on paroksysmaalinen, kun taas pahanlaatuisen kasvaimen tapauksessa se on jatkuvaa).
4. Tarttuva sappitietulehdus on melko yleinen, ja siihen liittyy ruumiinlämmön nousu 39–40 °C:seen, vilunväristykset ja hikoilu.
5. Maksa on suurentunut, tiheä ja huomattavasti kivulias palpaatiossa (sappikivitaudin pahenemisen aikana, tarttuvan sappitietulehduksen yhteydessä).
6. Perna suurenee taudin alkuvaiheessa tarttuvan kolangiitin läsnä ollessa; muissa tapauksissa splenomegalia havaitaan vakiintuneen maksakirroosin vaiheessa.
7. Myöhäisissä vaiheissa muodostuu klassisia maksakirroosin oireita - maksasoluvajaatoiminnan ja portaalihypertension ilmenemismuotoja. AF Blugerin (1984) mukaan sekundaarinen sappikirroosi muodostuu synnynnäistä sappiteiden atresiaa sairastavilla lapsilla 2-5 kuukauden kuluessa, aikuisilla potilailla, joilla on sappiteiden pahanlaatuinen tukos - 7-9 kuukauden kuluessa (joskus 3-4 kuukauden kuluttua), kiven aiheuttaman tukkeuman yhteydessä - jopa 1-2 vuoden kuluessa, yhteisen sappitiehyen ahtaumien yhteydessä - 4-7 vuoden kuluessa.

Diagnostiikka toissijainen sappikirroosi.

1. Täydellinen verenkuva: anemia, leukosytoosi, leukosyyttien määrän siirtyminen vasemmalle (erityisen voimakas tarttuvassa sappitietulehduksessa).
2. Yleinen virtsa-analyysi: proteinuria, bilirubiinin esiintyminen virtsassa, mikä aiheuttaa virtsan tumman värin.
3. Biokemiallinen verikoe: hyperbilirubinemia (bilirubiinin konjugoidun fraktion vuoksi), albumiinipitoisuuden lasku, lisääntyneet alfa2- ja beetaglobuliinit, harvemmin gammaglobuliinit, lisääntynyt tymoli ja vähentynyt sublimaattitesti.
4. Immunologinen verikoe: ei merkittäviä muutoksia. Antimitokondriaalisia vasta-aineita (maksan primaarisen biliaarikirroosin patognomoninen merkki) ei ole.
5. Maksan ja sappiteiden ultraäänitutkimus: suurentunut maksa, sappinesteen ulosvirtauksen estyminen suurissa sappiteissä (maksatiehyet, yhteinen maksatiehyt, yhteinen sappitiehyt) kiven, kasvaimen jne. muodossa.
6. Retrogradinen kolangiografia: sappiteiden ulosvirtauksen tukkeutuminen.
7. Maksapunktiobiopsi (tehty laparoskopian yhteydessä): kolangiolien proliferaatio, porttilaskimoiden tulehduksellinen infiltraatio. Toisin kuin primaarisessa biliaarikirroosissa, sentrilobulaariselle kolestaasille on ominaista sapen kertyminen sentrilobulaaristen maksasolujen sytoplasmaan ja sappitiehyiden kapillaarien luumeniin, interlobulaaristen ja pienten sappitiehyiden tuhoutuminen puuttuu. Neutrofiiliset leukosyytit ovat vallitsevia porttilaskimoiden infiltraatiossa. Maksan lohkorakenne voi pysyä normaalina, regeneraatio on heikkoa ja periduktaalinen fibroosi kehittyy.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]