Toissijainen sappikirroosi

Maksan sekundaarinen sappikirroosi on kirroosi, joka kehittyy johtuen pitkään epätasapainosta sappin suurten intrahepaattisten sappitiehyiden tasolla.

[1], [2], [3], [4], [5]

Syyt toissijaisen sappikirroosin

Toissijaisen sappikirroksen pääasialliset etiologiset tekijät:

• epänormaalin sappitiehen synnynnäiset epämuodostumat (atresia, hypoplasia) - sekundaarisen sappikirroosin yleisin syy pikkulapsissa;
• kolelitiaasia;
• sappitiehen leikkauksen jälkeinen kaventuminen;
• hyvänlaatuiset kasvaimet;
• Maligni kasvaimet ovat harvoin sekundaarisen sappikirroosin aiheuttajia, koska potilaiden kuolema ilmenee aiemmin kuin kirroosi. Haimatulehduksen, suuren pohjukaissuolen, sappitiehyiden syövän, sekundaarisen sappikirroosin kehittyminen on kuitenkin mahdollista näiden kasvainten alemman kasvun vuoksi;
• sappihäiriöiden puristuminen suurentuneilla imusolmukkeilla (lymphogranulomatosis, lymfaattinen leukemia jne.);
• yhteisen sappitiehen kystat;
• nouseva märkivä kolangiitti;
• ensisijainen sclerosing cholangitis.

Toissijaisen sappikirroosin kehittymiseen johtaa osittaiseen, usein toistuvaan sappien ulosvirtaukseen. Sappihäiriöiden täydellinen tukos joko eliminoituu operatiivisella reitillä tai (ellei toimenpidettä suoriteta tai mahdotonta) johtaa kuolemaan ennen sappikirroosin muodostumista.

Toissijaisen sappikirroksen pääasialliset patogeeniset tekijät ovat:

• alkuperäinen kolestaasi;
• sappien komponenttien sisään meneminen perifeettisiin tiloihin sappihäiriöiden yhteydessä sappihäiriöiden mekaanisen tukkeutumisen vuoksi;
• perilobulyarny fibroosi.

Täydellinen histologinen kuva maksakirroosista ei aina kehity. Sikiöpiirroksen kehittymiseen osallistumisen autoimmuunimekanismeja ei hyväksytä.

[6], [7], [8], [9]

Oireet toissijaisen sappikirroosin

Toissijaisen sappikirroosin kliiniset oireet määräytyvät ensisijaisesti primaarisen patologisen prosessin avulla, joka johti sikiöruuhasen kehittymiseen. On kuitenkin olemassa yleisiä kliinisiä oireita.

1. Intensiivinen kutina kutina on usein ensimmäinen kliininen ilmenemismuoto.
2. Intensiivinen keltaisuus kehittyy riittävän ajoissa, vähitellen yhä enemmän. Sen mukana seuraa tumman virtsaan (bilirubinemian vuoksi) ja ulosteiden värjäytyminen (achiolia).
3. Useimmilla potilailla, ulkonäkö keltaisuus edeltää voimakas kipu (kipu oikealla hypochondrium - useimmat ovat luonnollisia, kun sappikivet, pahanlaatuisia kasvaimia, ja kun läsnä on kiven puuskittaista kivun, syöpään - luonteeltaan pysyvä).
4. Melko usein on tarttuvaa kolangiittia, johon liittyy kehon lämpötilan nousu 39-40 ° C: een, vilunväristykset ja hikoilu.
5. Maksa on laajentunut, tiheä, huomattavasti tuskallinen palpataatio (pahentuminen kolelitiasi, esiintyminen infektiivinen kolangitis).
6. Perna suurennetaan taudin varhaisessa vaiheessa infektiivisen kolangitisin läsnäollessa, muissa tapauksissa splenomegaliaa havaitaan muodostuneen maksakirroosin vaiheessa.
7. Lääkevalmisteen myöhäisessä vaiheessa muodostuu klassisia kirroosin merkkejä - maksasolun vajaatoiminnan ilmaantuminen ja portaalin hypertensio. Mukaan Blyugeru F. A. (1984), sekundaarinen sappikirroosi muodostettu lapsilla, joilla on synnynnäinen atresia sappiteiden pituisen ajanjakson aikana 2-5 kuukautta, aikuisilla potilailla, joilla on pahanlaatuinen sappiteiden tukkeutuminen - 7-9 kuukautta. (joskus 3-4 kuukautta), kiven estäminen - jopa 1-2 vuotta, yhteisten sappitiehyytensä kanssa - 4-7 vuotta.

Diagnostiikka toissijaisen sappikirroosin

1. Veren yleinen analyysi: anemia, leukosytoosi, leukosyyttikuvion siirtyminen vasemmalle (erityisesti ilmaistuna tarttuvan kolangiitin tapauksessa).
2. Virtsan yleinen analyysi: proteinuria, bilirubiinin esiintyminen virtsassa, mikä aiheuttaa virtsan tumman värin.
3. Biokemiallinen analyysi verestä: hyperbilirubinemiaa (johtuen konjugoidun osa bilirubiini), vähentynyt albumiini, lisääntynyt -a2- ja beta-globuliinit, vähintään y-globuliini, lisääntynyt tymolia ja sublimoidu vähentäminen näytteestä.
4. Veren immunologinen analyysi: ilman merkittäviä muutoksia. Antimikroonidiset vasta-aineet (primaarisen sappikirroosin patognomoninen merkki) puuttuvat.
5. Maksan ultraäänitutkimus ja sappiteiden: maksan suureneminen, läsnäolo esteitä ulosvirtaus sapen suuri sappiteiden (maksan kanava, yhteinen maksan kanava, choledoch), kuten kivi, kasvain, jne.
6. Retrograaninen kolangiografia: epätasapainon esiintyminen sapen ulosvirtauksessa sappitiehassa.
7. Punktio biopsia maksassa (joka suoritetaan tarkasti aikana laparoscopy) cholangioles proliferaatiota, tulehduksellinen tunkeutumisen porttikanavat. Toisin kuin primaarinen biliaarinen kirroosi tsentrolobulyarny kolestaasi on tunnusomaista kertymistä sapen sytoplasmassa hepatosyyttien ja tsentrolobulyarnyh onteloon sapen kapillaareja ja pieni tuhoaminen interlobulaarivaltimoissa sappitiehyeiden puuttuu. Tunkeutumisen porttikanavat hallitsee polymorfonukleaaristen leukosyyttien lobulaarinen rakenne maksassa voi olla normaali, palautuminen ilmaistaan vähän periductal kehittää fibroosi.

[10], [11], [12]