Lääketieteen asiantuntija

Hepatology

Uudet julkaisut

Ductular hypoplasia (Alajillin oireyhtymä)

Alexey Portnov , Lääketieteen toimittaja
Viimeksi tarkistettu: 23.04.2024

Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.

Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.

Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.

Ductular hypoplasia (Alajillin oireyhtymä) on harvinainen maksasairaus lapsilla, jolle on tunnusomaista synnynnäiset anatomiset muutokset intrahepaattisissa sappitiehuissa. Lisäksi ylimääräiset sappitiehyt muodostuvat ja ovat kelvollisia.

trusted-source [1], [2], [3], [4], [5], [6]

Ductular Hypoplasia (Alagillin oireyhtymä) oireet?

D. Alajill erottaa eristetyn ductulaarisen hypoplasian ja oireyhtymän yhdistettynä muihin viskeraalisiin poikkeamiin.

Ensimmäisessä suoritusmuodossa (eristetty ductular hypoplasia) 1st elinkuukauden näyttää kolestaasi keltaisuutta, ja lisää tasaisesti taudin edetessä, jopa muodostumista biliaarinen kirroosi. Joissakin lapsissa tauti ilmenee myöhemmin - 2. Elämänvuotena; joskus keltaisuus voi olla kokonaan poissa, ja kolestaasin kehittyminen vahvistaa vain ihon kutina ja laboratoriomittarit.

Duktulaarisen hypoplasian ja muiden kehittymispoikkeamien yhdistelmällä ilmenee joitain ominaispiirteitä. Esimerkiksi rakenteen kasvot lapsilla oireyhtymästä Alagille havaittavissa pullistumia otsa, lisääntynyt interorbital välein (hypertelorismi), asema silmämunat syvällä pistorasiat, jne kardiovaskulaariseen järjestelmään merkityt vajaakehitys tai ainoan keuhkovaltimon, joissakin tapauksissa -. Tetralogia Fallotin. Kehityshäiriöitä viivästyksiä yhdistettynä rakenteellinen poikkeavuus nikamien ja iän raon on tulossa vähemmän havaittavissa.

Sekä hypothyroid hypoplasian kummassakin versiossa kroonisen hepatiitin kuva kehittyy. Keltaisuus voi olla poissa, mutta varhainen ja jatkuvasti maksan koko kasvaa merkittävästi pääasiassa vasemman leuan takia. Koostumus on kohtalaisen tiheä, pinta on sileä. Kun palpata, maksan on kivuton. Usein perna laajennetaan samanaikaisesti. Ominaista tämän sairauden katsotaan aikaisin aiheutuvat kutina, voi olla ksantoomia takapinnalle ja nivelet sormien, käsien, niskan, polvitaipeen nivusalue. Laboratoriotyypeistä tyypillinen korkea kolesteroli, kokonaislipidit, emäksisen fosfataasin kohotetut parametrit. Jos esiintyy keltaisuutta, kohtuullinen hyperbilirubinemia (2-4-kertainen kasvu) johtuu pääasiassa konjugoituneesta fraktiosta. Transaminaasien aktiivisuuden kasvu vaihtelee pienellä alueella.

Ero-diagnostiset kriteerit rajaamista ductular hypoplasia ja CHB ovat keltaisuutta ja kolestaasi ensimmäisen taudin ja sen puuttuminen toisessa, pysyvä biokemiallisia merkkejä kolestaasi-HBs ja ei-antigenemia aikana duknulyarnoy hypoplasia.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.