Lääketieteen asiantuntija
Uudet julkaisut
Mixed connective tissue disease: syyt, oireet, diagnoosi, hoito
Viimeksi tarkistettu: 23.04.2024
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Sekamuotoinen sidekudostauti on harvinainen häiriö, jolle on samanaikainen läsnäolo ilmenemismuodot systeeminen lupus erythematosus, systeeminen skleroderma, polymyosiitti tai dermatomyosiitti ja nivelreuma erittäin suuria tiittereitä kiertävien anti-tuma-autovasta-aineita ribonukleoproteiini (RNP). Harjat tunnettu siitä, että ödeeman kehittymistä, Raynaud'n ilmiö, polyartralgia, tulehduksellinen myopatia, hypotensio, ruokatorven ja keuhkojen toimintaa. Diagnoosi perustuu kliininen kuva taudin määritys ja vasta-aineiden havaitsemiseksi on RNP puuttuessa spesifisten vasta-aineiden muut autoimmuunisairaudet. Hoito on samanlainen kuin systeeminen lupus erythematosus, ja siinä käytetään glukokortikoidien keskivaikea tai vaikea sairauden vakavuuden.
Sekoitettu sidekudos- tauti (NWTC) esiintyy kaikkialla maailmassa kaikkien rotujen edustajina. Suurin esiintyminen on nuoruusiässä ja toisen vuosikymmenen elämässä.
[Kliiniset manifestaatiot yhdistettynä sidekudosvaivoihin
Raynaudin ilmiö voi olla useita vuosia ennen taudin muita ilmentymiä. Usein yhdistetyn sidekudosvaurion ensimmäiset ilmenemismuodot voivat muistuttaa systeemisen lupus erythematosuksen, skleroderman, nivelreuman, polymyosiitin tai dermatomyosiitin puhkeamista. Kuitenkin taudin alkutapahtumien luonteesta riippumatta tauti on altis progressiolle ja levittyy kliinisten ilmentymien luonteen muuttuessa.
Käsien, erityisesti sormien, turvotus on useimmiten havaittavissa, minkä seurauksena he muistuttavat makkaroita. Ihomuutokset muistuttavat lupuksen tai dermatomyosiitin ihottumia. Ihomainen leesio, joka on samanlainen kuin dermatomyosiitti, samoin kuin iskeemisen nekroosin ja sormenpään haavaumat ovat harvinaisempia.
Lähes kaikki potilaat valittavat polyarthralgiaa, 75% on ilmeisiä oireita niveltulehduksesta. Yleensä niveltulehdus ei johda anatomisiin muutoksiin, mutta eroosiot ja epämuodostumat voivat esiintyä, kuten nivelreumassa. Usein havaittu proksimaalisten lihasten heikkous, johon liittyy sekä arkuus että ilman sitä.
Munuaisvaurioita esiintyy noin 10%: lla potilaista eikä niitä usein ilmaista, mutta joissakin tapauksissa se voi johtaa komplikaatioihin ja kuolemaan. Sidekudoksen sekoitetun sairauden seurauksena trigeminaalihermon aistinvarainen neuropatia kehittyy useammin kuin muilla sidekudosvaivoilla.
Sekakudoksen sidekudosdiagnoosin diagnosointi
Mixed sidekudossairaus tulee epäillä kaikilla potilailla, jotka kärsivät SLE, skleroderma, polymyosiitti, tai RA, kehittäminen lisää kliinisiä ilmenemismuotoja. Ensinnäkin, tarpeen suorittaa tutkimuksia läsnä tumanvastaisten vasta-aineita (ARA), vasta-aineet voidaan uuttaa tuma-antigeenin ja RNP. Jos saadut tulokset ovat yhdenmukaisia mahdollista SZST (esim., Havaitaan erittäin korkea tiitteri vasta-RNA), lukuun muiden sairauksien olisi pitoisuus tutkimus gamma-globuliinit, komplementti, reumatekijä, vasta-aineita Jo-1-antigeeni (histidyyli-tRNA syntetaasi), vasta-aineita ribonukleaasi-resistenttejä komponentti uutettavissa tuma-antigeenin (Sm) ja DNA kaksoiskierre. Lisäksi tutkimussuunnitelma määräytyy käytettävissä elinten ja järjestelmien tappion oireita: myosiitti, munuaisten vajaatoiminta ja keuhkoihin vaativat noudattaa kyseistä diagnostisia menetelmiä (esim MRI, elektromyografia, Lihasbiopsia).
Lähes kaikilla potilailla on korkeita tittereitä (usein> 1: 1000) antinukleaarisia vasta-aineita, jotka havaitaan fluoresenssilla. Vastaavasti uutettavaa ydinantigeenia vastaan vasta-aineet ovat tavallisesti erittäin suurella tiitterillä (> 1: 100 000). RNP-vasta-aineiden läsnäolo on karakterisoitu, kun taas uutetun nukleiiniantigeenin Sm-komponenttiin puuttuvat vasta-aineet.
Riittävän suurilla tittereillä voidaan havaita reumatoidut tekijät. ESR on usein lisääntynyt.
Yhdistetyn sidekudosvaurion ennustaminen ja hoito
10 vuoden eloonjäämisaste vastaa 80%, mutta ennuste riippuu oireiden vakavuudesta. Pääasialliset syyt kuolema ovat keuhkoverenpainetaudin, munuaisten vajaatoiminta, sydäninfarkti, rei'itys paksusuolen, disseminoitunut infektio, verenvuoto aivoissa. Joillakin potilailla on mahdollista ylläpitää pitkäaikaista remissiota ilman hoitoa.
Sekakudosvaurion perus- ja ylläpitohoito muistuttaa systeemisen lupus erythematosuksen tautia. Suurin osa potilaista, joilla on keskivaikea tai vaikea sairaus, reagoi glukokortikoidihoitoon, varsinkin jos se aloitetaan riittävän ajoissa. Lievän asteen tauti on onnistuneesti hallinnassa salisylaateilla, muilla NSAID-lääkkeillä, malarialääkkeillä, joissakin tapauksissa - pienillä annoksilla glukokortikoideja. Elinten ja järjestelmien ilmaantuneet vauriot edellyttävät glukokortikoidien nimeämistä suurina annoksina (esim. Prednisoloni annoksena 1 mg / kg kerran vuorokaudessa suun kautta) tai immunosuppressantteja. Systeemisen skleroosin kehittymisen seurauksena suoritetaan asianmukainen hoito.