Nuorten reumatoidinen niveltulehdus

Nuoruusiän nivelreuma (JRA) - niveltulehdus tuntemattomasta syystä, joka kestää kauemmin kuin 6 viikkoa, kehittyy lapsilla alle 16-vuotiaita lukuun muiden sairauksien nivelet.

Riippuen luokituksesta, tauti on seuraavat nimet: nuoruusiän niveltulehdus (ICD-10), lastenreumaa sairastavalle (ILAR), tenreuma (EULAR), nuoruusiän nivelreuma (ACR).

ICD-10 -koodi

• M08. Nuorten niveltulehdus.
• M08.0. Nuorten (nuorten) nivelreuma (sero-positiivinen tai seronegatiivinen).
• M08.1. Nuorten ankidoosi spondyliitti.
• M08.2. Nuorten (nuorten) niveltulehdus ja systeeminen puhkeaminen.
• M08.3. Nuorten (nuorten) polyartriitti (seronegatiivinen).
• M08.4. Paucaliarticular nuoren niveltulehdus.
• M08.8. Muut nuorten niveltulehdus.
• M08.9. Määrittelemätön nuoren niveltulehdus.

Nuoren kroonisen niveltulehduksen epidemiologia

Nuorten nivelreuma on yksi lapsilla esiintyvistä yleisimmistä ja eniten vammaavista reumasairauksista. Nuoren nivelreuman esiintyvyys vaihtelee 2 - 16 ihmistä 100 000 alle 16-vuotiaan lapsen kohdalla. Nuorten nivelreuman esiintyvyys vaihtelee 0,05: stä 0,6 prosenttiin eri maissa. Tuma-aineet vaikuttavat usein nivelreumaan. Kuolleisuus on 0,5-1%.

Nuorilla on valitettava tilanne nivelreuma, sen esiintyvyys on 116,4 100 000 (alle 14 - 45,8 100 000), ensisijainen tauti - 28,3 100 000 (alle 14 vuotta - 12,6 / 100 000).

[1], [2], [3], [4], [5]

Nuorten kroonisen niveltulehduksen syyt

Ensimmäistä kertaa nuorten nivelreumaa kuvataan viime vuosisadan lopulla kaksi tunnettua pediatrista: englantilainen Stille ja ranskalainen Schaffar. Seuraavien vuosikymmenien aikana kirjallisuudessa tätä tautia kutsuttiin Still-Shaffarin taudiksi.

Taudin oireyhtymä sisälsi: nivelten symmetrinen vaurio, muodonmuutosten muodostuminen, kontraktuurit ja ankyloosi; anemian, suurentuneiden imusolmukkeiden, maksan ja pernan kehittyminen, joskus lamaannuttavan kuumeen ja perikardiitin esiintyminen. Myöhemmin 30-40-luvulla viime vuosisadalla, lukuisia havaintoja ja kuvaukset Still oireyhtymän ovat paljastaneet monia yhtäläisyyksiä nivelreuma aikuisilla ja lapsilla sekä kliiniset oireet ja taudin luonne. Lääkärin vastaava nivelreuma eroaa kuitenkin samanlaisesta aikuisten sairaudesta. Tässä yhteydessä vuonna 1946 kaksi amerikkalaista tutkijaa Koss ja Boots ehdottivat termiä "nuorten (nuorten) nivelreuma". Nuorten nivelreuman ja aikuisen nivelreuman nosolo- ginen eristäminen vahvistettiin myöhemmin immunogeenisilla tutkimuksilla.

Mikä aiheuttaa nuoren nivelreuman?

[6], [7], [8], [9]

Nuoren kroonisen niveltulehduksen patogeneesi

Nuoren nivelreuman patogeneesiä on tutkittu intensiivisesti viime vuosina. Taudin kehitys perustuu sekä solu- että humoraalisen immuniteetin aktivointiin.

Nuoren kroonisen niveltulehduksen patogeneesi

Nuoren kroonisen niveltulehduksen oireet

Taudin pääasiallinen kliininen ilmeneminen on niveltulehdus. Patologiset muutokset nivelessä ovat ominaisia kipu, turvotus, epämuodostumat ja liikkeiden rajoittaminen, ihon lämpötilan lisääntyminen nivelten yli. Suurimpiin ja keskipisteisiin nivelet, erityisesti polvi, nilkka, ranne, kyynärpää, lantio, harvemmin harvinaiset - pienet nivelet. Tyypillinen nuoruusiän nivelreuma on tappio kaularangan ja leuka-ajallinen liitokset, mikä johtaa jälkeenjääneisyyden alempi, ja joissakin tapauksissa, yläleuan ja muodostuminen ns "linnun leuat."

Nuoren kroonisen niveltulehduksen oireet

Nuoren kroonisen niveltulehduksen luokittelu

Käyttää kolmea luokitukset taudin: luokittelu nuorten nivelreuma, American College of Rheumatology (ACR), luokittelu tenreuma Euroopan League Against Rheumatism (EULAR), luokittelu lastenreumaa sairastavalle kansainvälisen liiton Yhdistykset Rheumatology (ILAR).

Nuoren kroonisen niveltulehduksen luokittelu

[10], [11], [12], [13], [14]

Nuorten kroonisen niveltulehduksen diagnoosi

Järjestelmän suoritusmuodossa, nuoruusiän nivelreuma usein paljastaa leukosytoosi (jopa 30-50000. Leukosyytit) ja neutrofiilinen siirtyminen vasemmalle (25-30% puukottaa leukosyyttien, joskus jopa myelosyyttejä), lisääntynyt ESR: ää 50-80 mm / h, hypokromista anemia, trombosytotoosi pitoisuuden lisääminen C-reaktiivisen proteiinin, IgM- ja IgG-seerumin.

Nuorten kroonisen niveltulehduksen diagnoosi

[15]

Nuoren kroonisen niveltulehduksen hoidon tavoitteet

• Prosessin tulehduksen ja immunologisen aktiivisuuden estäminen.
• Kupirovanie systeemiset manifestaatiot ja niveltulehdus.
• Liitosten toiminnallisen kapasiteetin säilyminen.
• Ehkäiseminen tai hidastuminen nivelten tuhoutumisen, potilaiden vammaisuuden vuoksi.
• Saavutuksen peruuttaminen.
• Parantaa potilaiden elämänlaatua.
• Hoidon sivuvaikutusten minimointi.

Nuoren kroonisen niveltulehduksen hoito

Nuorten kroonisen niveltulehduksen ehkäisy

Koska nuorten nivelreuman etiologia on tuntematon, primaarista ehkäisyä ei suoriteta.

Näkymät

Nuoren nivelreuman systeemisessä versiossa 40-50 prosentissa lapsista on suotuisa ennuste, voi syntyä remissio, joka kestää useita kuukausia ja useita vuosia. Taudin paheneminen voi kuitenkin kehittyä vuosien ajan pysyvän remission jälkeen. Kolmannessa potilaassa taudin toistuvaa kulkua seurataan jatkuvasti. Suurin epäsuotuisa ennuste lapsilla, joilla on jatkuva kuume, trombosytoosi, pitkittynyt kortikosteroidihoito. 50%: lla potilaista kehittyy vaikea tuhoava niveltulehdus, 20% on amyloidoosia aikuisikään ja 65%: lla on vakava toimintahäiriö.

Kaikilla lapsilla, joilla on alkuvaiheen alkuvaiheessa polyartikulaarinen seronegatiivista nuorten niveltulehdusta, on epäsuotuisa ennuste. Nuorilla, joilla on seropositiivinen polyartriitti, on suuri riski kehittyä vaikea tuhoava niveltulehdus, vammaisuus tuki- ja liikuntaelinten sairauden mukaan.

40%: lla potilaista, joilla on aiemmin alkanut oligoartriitti, muodostuu tuhoavaa symmetristä polyartriittia. Potilailla, joilla on myöhäinen puhkeaminen, tauti voi muuttua ankylotisiksi spondylitisiksi. 15% uveiittia sairastavista potilaista saattaa kehittyä sokeuteen.

C-reaktiivisen proteiinin, IgA: n, IgM: n ja IgG: n tason nousu on luotettava osoitus epäedullisesta ennusteesta yhteishävityksen ja sekundaarisen amyloidoosin kehittymiselle.

Nuorten niveltulehduksen kuolleisuus on vähäistä. Suurin osa kuolemista liittyy amyloidoosin tai infektiokomplikaatioiden kehittymiseen potilailla, joilla on systeeminen nuoren nivelreuman syöpä, joka johtuu usein pitkittyneestä glukokortikoidihoidosta. Toissijaisessa amyloidoosissa ennuste määräytyy taustalla olevan taudin hoidon mahdollisuuden ja onnistumisen perusteella.

[16]