Nuoren kroonisen niveltulehduksen oireet

Nuoren kroonisen niveltulehduksen kesto

Nuorten kroonisen niveltulehduksen tärkein oire on niveltulehdus. Patologiset muutokset nivelessä ovat ominaisia kipu, turvotus, epämuodostumat ja liikkeiden rajoittaminen, ihon lämpötilan lisääntyminen nivelten yli. Suurimpiin ja keskipisteisiin nivelet, erityisesti polvi, nilkka, ranne, kyynärpää, lantio, harvemmin harvinaiset - pienet nivelet. Tyypillinen nuoruusiän nivelreuma on tappio kaularangan ja leuka-ajallinen liitokset, mikä johtaa jälkeenjääneisyyden alempi, ja joissakin tapauksissa, yläleuan ja muodostuminen ns "linnun leuat."

Kohdistuneiden nivelten lukumäärän osalta erotetaan toisistaan niveltulehduksen vaihtoehdot:

• oligoartriitti (1-4 nivelen vaurio)
• polyartriitti (yli 4 nivelen vaurio)
• yleistynyt niveltulehdus (kaikkien yhteisten ryhmien tappio)

Reumatoidisen nivelvaurion ominaisuus on jatkuvasti etenevä suunta, jossa kehittyy pysyviä kantoja ja kontraktuureja. Yhdessä niveltulehdus lapsilla kehittyy vakava lihasten surkastumista, joka sijaitsee proksimaalisesti yhteiseen, mukana patologisen prosessin, yleinen rappeuma, kasvuhäiriöstä, kasvun kiihtymisestä epifyysilevyjen luun sairaiden nivelten.

Anatomisten muutosten vaiheet ja funktionaalinen luokka lapsille määritellään myös aikuisilla, joilla on nivelreuma Steinbrokerin kriteerien mukaisesti.

On neljä anatomista vaihetta:

• I vaihe - epiphyseal osteoporoosi.
• II vaihe - epiphyseaalinen osteoporoosi, ruston muodonmuutos, yhteishäiriön kaventuminen, yksittäinen eroosio.
• III vaihe - ruston ja luun tuhoutuminen, luunmurtajojen eroosion muodostuminen, nivelten subluksoinnit.
• IV vaihe - III-vaiheen kriteerit + kuitumainen tai luun ankyloosi.

On olemassa neljä toiminnallista luokkaa:

• I-luokka - nivelten toiminnallinen kapasiteetti säilyy.
• II-luokka - nivelten toiminnallisen kapasiteetin rajoitus rajoittamatta itsepalvelun kykyä.
• III-luokka - liitosten toiminnallisen kapasiteetin rajallisuuteen liittyy rajoittaminen kykyä itsepalveluun.
• IV-luokka - lapsi ei palvele itseään, tarvitsee apua ulkopuolelta, kainaloilla ja muilla mukautuksilla.

Nuoren kroonisen niveltulehduksen aktiivisuus kotimaassa lastenlääketieteessä arvioidaan VA: n suositusten mukaisesti. Nasonova ja M.G. Astapenko (1989), V.A. Nasonova ja N.V. Bunchuk (1997). On 4 astetta aktiivisuutta: 0, 1, 2, 3-y.

Tauon aktiivisuuden määrittämisessä arvioidaan seuraavia indikaattoreita:

1. Liimojen määrä erittämällä.
2. Kivuton nivelten määrä.
3. Richien indeksi.
4. Liikkeiden määrä rajoitettu nivelet.
5. Aamun jäykkyyden kesto.
6. Taudin toiminta analogisessa mittakaavassa, jota potilas tai hänen vanhempansa arvioi.
7. Systeemisten manifestaatioiden määrä.
8. Laboratoriotulokset aktiivisuus: ESR, punasolujen määrä, hemoglobiini, verihiutaleiden määrä, leukosyyttien, leukosyyttistä kaava konsentraatio CPB, IgG, IgM, IgA seerumissa, RF, ANF.

Remission arvioimiseksi on mahdollista käyttää muutettuja kriteerejä amerikkalaisen reumatologisten yhdistyksen nivelreuman kliiniseen remissioon.

Nuorten kroonisen niveltulehduksen peruuttamisen kriteerit:

1. Aamun jäykkyys kestää enintään 15 minuuttia.
2. Heikkouden puuttuminen.
3. Kivun puute.
4. Ei ole epämiellyttäviä tuntemuksia nivelessä, kipu liikkeen aikana.
5. Pehmytkudoksen turvotus puuttuu ja nesteen poisto yhdessä.
6. Akuuttien veriproteiinien normaalit parametrit.

Ehtoa voidaan pitää remissioksi, jos vähintään kaksi kriteeriä on voimassa 2 peräkkäisenä kuukautena.

Extrarcticulaariset ilmentymät

kuume

Kun polyartriitin nivelen variantteja nuoruusiän nivelreuma, kuume on usein subfebrile merkki vaihtoehto Stille - subfebrile ja kuumeinen, jossa allergosepticheskom versio - kuumeinen, hektisyys. Kuume kehittyy pääsääntöisesti aamuyöllä.

Allergioilla havaitaan myös lämpötilan nousua päivällä ja ilta-aamulla, ja siihen voi liittyä vilunväristyksiä, lisääntynyt niveltulehdus, ihottuma, päihtymyksen lisääntyminen. Lämpötilan pudotukseen liittyy usein rankkasateita. Kuolevainen ajanjakso tämän taudin vaihtelun kanssa voi kestää viikkoja ja kuukausia, joskus jopa vuosia, ja usein edeltää yhteisen oireyhtymän kehittymistä.

ihottuma

Ihottuma on pääsääntöisesti nuoren nivelreuman systeemisiä muunnelmia. Se käyttää fossiilista, hajanaista papulaarista, lineaarista luonnetta. Joissakin tapauksissa ihottuma voi olla petechial. Ihottuma ei liity kutinaan, se on paikallistunut nivelten alueella, kasvojen, rintakehän, vatsan, selän, pakaroiden ja ääripäiden alueella. Se on luonteeltaan ephemeraalinen, voimistunut kuumeen korkeudessa.

Sydän, seeroseinämien, keuhkojen ja muiden elinten voittaminen

Yleensä se havaitaan nuoren nivelreuman systeemisissä versioissa. Se virtaa myo- ja / tai perikardiittia vastaan. Näitä ja muita prosesseja voidaan havaita erikseen ja niillä on taipumus toistua. Merkittävästi erittyvä perikardiitti on uhka sydämen tamponeadista. Akuutti myoperkarditis voi myös liittyä sydänpulmonaalinen vajaatoiminta.

Kliininen kuva sydämen vajaatoiminnasta nuoren nivelreuman hoidossa: rintakipu, sydämessä ja joissakin tapauksissa epigastriumin eristetty kipu-oireyhtymä; sekatyyppinen hengenahdistus, pakkoasento sängyssä (lapsi on kevyempi istuma-asennossa). Seksuaalisesti lapsi valittaa ilman puutetta. Pneumoniittia kiinnittäessäsi tai pysyvien ilmiöiden esiintymiseen pienessä verenkierrospiirissä voi olla kostea, ei-tuottava yskä.

Tarkastelussa: potilas on suolikanavan kolmion syanoosi, sormet, sormien terminaalifalangit; happea ja jalkojen tahmeutta (tai turvotusta); nenän siivet ja niihin liittyvät hengityselimet (sydämen vajaatoiminnan vajaatoiminta); suhteellisen sydämen vajaatoiminnan rajojen laajentaminen lähinnä vasempaan, sydämen sävyn kuurous; systolinen murina lähes kaikissa venttiileissä; perikardiaalinen kitkamelu; takykardia, joka voi saavuttaa 200 lyöntiä minuutissa; tachypnoe jopa 40-50 hengitystä minuutissa; Hepatomegalia, jossa verenkierron suuri ympyrä on riittämätön. Kun aistasoitumisen kiertokulun pieni ympyrä pysähtyy, kuulet paljon matalaa, kuplivaa, kosteaa hengityksen vinkua keuhkojen perusosissa.

Toistuvalla perikardiitilla harvoissa tapauksissa fibroosin kehittyminen tapahtuu "karusellisen" sydämen muodostumisessa. Se on tämä sairauden ilmaus, joka voi johtaa kuolemaan. Yhdessä perikardiitti suoritusmuotojen potilailla, joilla on systeeminen nuoruusiän nivelreuma voi kehittyä moniherakalvotulehdusta, kuten keuhkopussintulehduksesta vähemmän perihepatitis, episplenitis ja serous peritoniitti.

Keuhkojen tappio potilailla, joilla on nivelreuma, ilmenee "pneumoniittia", joka perustuu keuhkojen pienten alusten vaskuliittiin ja interstitiaaliseen tulehdusprosessiin. Kliininen kuva muistuttaa kahdenvälistä keuhkokuumetta, jossa on runsaasti märkäjauhoja, kouristuksia, vaikeaa hengenahdistusta ja keuhkoverenkiertoa.

Harvoissa tapauksissa on mahdollista kehittää fibroeviruyuschey alvioliittia, jolla on heikot kliiniset oireet ja jota leimaa hengitysvajaus lisääntyvä.

Useat ekstraktikulaariset oireet sisältävät myös lymfadenopatian, hepato- ja / tai splenomegalian.

lymfadenopatia

Lymfadenopatia on tunnettu siitä, että suurentuneet imusolmukkeet lähes kaikki ryhmät, mukaan lukien kuutionmuotoisia ja jopa reisiluun ja bitsipitalnyh. Merkittävin lymfadenopatia taudin systeemisissä muodoissa, kun imusolmukkeet kasvavat halkaisijaltaan 4-6 cm. Tyypillisesti, imusolmukkeet, mobiili, kivuton, nespayannye keskenään ja tnanyami aihe, tai tiukasti myagko - elastinen konsistenssi. Jos muut ylimääräiset-niveloireet (kuumeinen ja hektinen kuume, ihottuma, nivelkipu ja lihaskipu, hyperskeocytosis siirtyminen vasemmalle) vaatii ero diagnoosi ja lymfoproliferatiivisten ja eloblasticheskim prosessi.

Lymfadenopatia kehittyy paitsi nuoren nivelreuman systeemisissä versioissa, mutta myös nivelvaurioissa, erityisesti kun niitä esiintyy taudin polyartikulaarisissa variantteissa.

hepatosplenomegalia

Hepatosplenomegaly kehittyy pääasiassa nuoren nivelreuman systeemisissä versioissa. Useammin yhdessä lymfadenopatian kanssa ilman sydänvaurioita, serosmembraaneja ja keuhkoja Still-variantissa ja yhdessä muiden ekstra-niveltulehdusten kanssa allergoseptisen variantin kanssa.

Lisääntynyt maksan ja pernan koon kasvu, tiheyden lisääntyminen ja nuorten nivelreuman systeemisten muunnosten potilaiden penikomoottiset elimet voivat ilmaista toissijaisen amyloidoosin kehittymistä.

Silmäsairaus

Tyypillinen nuorille tytöille, joilla on mono- / oligoartriitti. Anterior uveiitti kehittyy. Uveiitin kulku voi olla akuutti, subakuutti ja krooninen. Akuutti uveiittia sairastava potilas kehittää sklera- ja sidekalvon injektiota, valonarkuutta ja kyynelvuotoa, kipua silmämunassa. Prosessille on tunnusomaista vahinko iridiin ja sileäruumiin, iridosyklitis muodostuu. Useimmiten uveiitti nuoren nivelreuman kanssa on subakuutti ja krooninen, ja se havaitaan jopa heikentyneen näkökyvyn vuoksi. Kun krooninen kurssin kehittyy sarveiskalvon dystrofia, angiogeneesi iirisissä, muodostuu piikkejä, jotka johtavat oppilaan epämuodostumeen ja sen vasteen heikkenemiseen valolle. Kehittää lumen pilkkoutumisen - kaihi. Viime kädessä näkökyvyn heikkeneminen pienenee ja sokeus loppuu ja glaukooma voi kehittyä.

Uveiitti yhdessä oligoartriitin kanssa voi ilmentää reaktiivista niveltulehdusta yhdistettynä selkäydinvammeen - spondyloartriittiin.

Kasvu hidastuu ja osteoporoosi

Nuorten nivelreuma on yksi sairauksista, jotka vaikuttavat haitallisesti kasvuun.

Dysplasia on yksi nuorten nivelreuman monisäikeisten manifestaatioiden johtavista. Nuorten nivelreuman kasvun hidastuminen riippuu epäilemättä tämän sairauden tulehdusaktiviteetista ja on erityisen voimakas kurssin systeemisessä versiossa. Systeeminen krooninen tulehdus aiheuttaa yleistä hidastumista ja kasvun pysäyttämistä, paikallinen tulehdus johtaa kasvavaan epifyysiseen kasvuun ja kasvualueiden ennenaikaiseen sulkemiseen. Samalla ei vain lapsen kasvuprosessi kärsi, mutta kehon kehityksessä muodostuu epäsymmetria. Se ilmenee alempien ja ylempien leukojen kehittymättömyydestä, luun kasvun lopettamisesta pituudeltaan. Tämän seurauksena vanhemmat lapset säilyttävät kehon mittasuhteet, jotka ovat ominaisia varhaislapsuudessa.

Lisäksi se on negatiivinen arvo polyartriitin koettu nivelten, tuhoaminen rustoon ja luukudokseen, vähentynyt motorinen aktiivisuus, amyotrofia, krooninen myrkytys myöhemmän kehityksen dystrofia, joka myös estää kasvua.

Epäilemättä, tärkeä tekijä kasvun sairastavien potilaiden nuoruusiän nivelreuma, on osteoporoosiin. Lastenreumassa nivelreuma, osteoporoosi on kahdenlaisia - periarticular - luu alueilla ympäri sairaiden nivelten ja yleistynyt. Periartikulaarinen osteoporoosi kehittyy pääasiassa nivelten muodostavien luiden epifyysissä. Nuorten nivelreuman kanssa alkaa ilmetä riittävän ajoissa ja on yksi taudin diagnostisista kriteereistä. Systeeminen osteoporoosi esiintyy useammin lapsilla nuoruusiän nivelreuma kuin aikuisilla nivelreumaa. Se kehittyy kaikissa luuston osissa, edullisesti kortikaaliluun, mukana pitoisuuden vähenemistä biokemiallisten luun muodostumisen (hapan osteokalsiinin ja alkalisen fosfataasin) ja luun resorptiota (tartraatti-resistentti hapan fosfataasi). Systeemisen osteoporoosin kehittymisen myötä luunmurtumien esiintyvyys lisääntyy. Luun mineraalitiheyden väheneminen on nopeimmin taudin ensimmäisinä vuosina ja hidastuu sitten. Systeeminen osteoporoosi on yleisempi lapsilla, joilla on polyartikulaarinen nivelsairaus. Intensiteetti se korreloi suoraan laboratorioarvot sairauden aktiivisuuden (ESR, C-reaktiany proteiini hemoglobiini, trombosyytit).

Osteoporoosi määritellään hyperproduction aktivaattorit resorptiota: IL-6, TNF-a, IL-1, granulosyytti - stimuloiva tekijä makrofagapnogo. Näiden tsitokiiy toisaalta ovat pro-inflammatorisia ja johtava rooli kehitettäessä akuutteja ja krooniset tulehdukset nuorten niveltulehdus, ja toisaalta, syy leviämisen synoviosyyttien ja osteoklastien, prostaglandiinien, kollagenaasin, stromelysiinin, aktivointi valkosolujen, synteesi entsyymejä, jotka johtavat kehitystä paikallista ja systeemistä osteoporoosia. Yhdessä hyperproduction aktivaattorit resorptiota potilailla, joilla on merkittävä vaje resorption estäjät (IL-4, gamma-interferoni, liukoinen IL-1-reseptoriin).

Riskitekijöitä lyhytkasvuisuus sairastavilla potilailla nuoruusiän nivelreuma ovat: sairauden puhkeamista jo varhain, Järj.valinnat nuoruusiän nivelreuma, polyartriitin yhteinen oireyhtymä, korkea taudin aktiivisuutta, glukokortikoidihoito ja osteoporoosi.

Riskitekijöiden tunnistaminen mahdollistaa ennusteiden ja ehkäisyn sellaisten vakavien komplikaatioiden, kuten nanismin, osteoporoosin, kehittymisen sekä kehittämällä taudin erilaistetun ja turvallisen hoidon suunnitelmia varhaisvaiheissa.

Yleensä lapsille tarkoitettua nivelreumaa on tyypillistä pitkäaikaista, inkontinenttiselta progressiiviselta kurssilta, jolla on usein elinikäinen vamma. Huolimatta 25-vuotiaasta aktiivihoidosta huolimatta 30% nuorille nivelreumalle sairastuneista potilaista vielä varhaisessa iässä pysyy aktiivisena. Puolet heistä on poistettu käytöstä. 48%: lla potilaista vaikea vamma kehittyy ensimmäisten 10 vuoden aikana taudin puhkeamisen jälkeen. Ihmiset, jotka kärsivät nivelreumasta lapsuudesta lähtien, ovat jäljessä kasvuun. 54% heistä on osteoporoosia. 50%: lla potilaista lonkkanivelen rekonstruointitoimenpide suoritettiin 25-vuotiaana. 54 prosentilla aikuisista, jotka sairastuivat nuorten nivelreuman kanssa lapsuudessa, havaitaan seksuaalisia häiriöitä. 50%: lla potilaista ei ole perhettä, 70% naisista ei ole raskaana, 73%: lla ei ole lapsia.

Nuoren nivelreuman hoitoon on useita vaihtoehtoja: systeeminen, polyartikulaarinen, oligoartikulaarinen.

Nuorekas krooninen niveltulehdus systeeminen versio

Virtausjärjestelmän systeemisen version osuus on 10-20% tapauksista. Kehittyy milloin tahansa. Pojat ja tytöt sairastuvat samalla taajuudella. Diagnoosi systeemisen nuoruusiän nivelreuma suoritusmuodossa on asetettava siten, niveltulehdus tai kuume liitettävä (tai edellinen dokumentoitu kuume) vähintään 2 viikko yhdessä kahden tai useamman oireen alla:

1. ihottuma;
2. serosiitti;
3. yleistynyt lymfadenopatia;
4. hepatomegalia ja / tai splenomegalia.

Systeemisen nuoren nivelreuman diagnosoimisen yhteydessä on arvioitava systeemisten manifestaatioiden esiintymistä ja vakavuutta. Taudin kulku on akuutti tai subakuutti.

Kuume - kuumeinen tai hektinen, lämpötila kohoaa lähinnä aamulla, usein mukana vilunväristykset. Lämpötilahäviöllä on voimakkaita hikoiluja.

Ihottuma on kirjava ja / tai täplikäs-näppyläihottuma merkki, lineaarinen, ei kutinaa, ei kestä, ilmestyy ja katoaa lyhyessä ajassa on parannettu korkeus kuume, paikallinen pääasiassa nivelet, kasvot sivupinnoilla rungon, pakarat ja raajojen . Joissakin tapauksissa ihottuma voi olla urtikas tai verenvuoto.

Nuoren nivelreuman systeemisessä versiossa vaikuttaa sisäelimiin.

Sydän tappio etenee useammin sydänperäkardiitin tyypin mukaan. Tässä tapauksessa potilas valittaa kipua sydämen alueella, vasemman olkapäässä vasemman lapaluun, perikardiitissa epigastrisella alueella; tunne ilman puute, sydämentykytys. Lapsi voi ottaa pakotetun aseman - istuu. Tutkittaessa lääkärin on kiinnitettävä huomiota nenäverhoon liittyvän kolmion syanosiin, akrocyanoosiin, sydämen alueen pulsaukseen, epigastriseen alueeseen. Kun suhteellisen sydämen epämukavuuden rajojen iskulaite paljastuu, jatko vasemmalle. Sydämen kuulemisen myötä äänet ovat hämmentyneitä, kuuntelee voimakasta systolista kuoppia, usein kaikkien venttiilien yli; on ominaista takykardia, jopa paroksismaaliin, ja perikardiaasi määrittää perikardiaalisen kitkamelun. Toistuvalla perikardiitilla kehittyy progressiivinen fibroosi, jolloin muodostuu "karuselli" sydän.

Keuhkojen tappio voi ilmetä pneumoniittia tai pleuropneumoniittia. Potilas valittaa ilman puutetta, kuivaa tai märkää tuottamatonta yskää. Tutustellessasi sinun tulee kiinnittää huomiota syanoosin, akrocyanoosin, hengenahdistuksen esiintymiseen, osallistumaan ylimääräisten lihasten hengittämiseen, nenän siivet. Auskultaatiossa kuuntele runsaasti pieniä kuplivaa röyhtäjiä ja röyhtäilyä keuhkojen alaosissa.

Kehittyvissä fibrosoiva alveoliitti potilaat valittavat väsymystä, hengenahdistus, joka ilmenee ensin rasituksessa, levossa ja sitten; kuivaa, tuottamatonta yskää. Tutkittaessa havaitaan syanoosi, jossa auskultointi - epästabiiliset pienet kuplivaalit. Lääkärin tulee olla tietoinen mahdollisuudesta kehittämisen fibrosoiva alveoliitti lastenreumassa nivelreuma, ja olla herkkä potilas, joka on tyypillinen epäsuhta hengenahdistus alaikäiseltä fyysisiä muutoksia keuhkoihin (pelkistetty ilmansyöttöjaksojen) alkuvaiheisiin.

Polyserositiittia esiintyy pääsääntöisesti perikardiitilla, keuhkopussilla, harvemmin perhepatiitilla, perispleniitilla, serosperitoniitilla. Peritoneumin tukahduttamiseen voi liittyä erilaisen vatsakipu. Nuoren nivelreuman kohdalla polyseroseptisille on ominaista pieni määrä nestettä kouruonteloissa.

Systeemisen nuoren nivelreuman kohdalla vaskuliitti voi kehittyä. Tarkastelun yhteydessä lääkärin on kiinnitettävä huomiota kämmenen ja jalkojen väriin. Ehkä kehittäminen kämmenten, jalkapohjien vähemmän, kapillyarita, paikallinen angioedeema (usein käsissä), esiintyminen sinertävät värit proksimaalisen ylä- ja alaraajan (kädet, jalat) ja marmorikuviointi ihon.

Lymfadenopatia on usein merkki nuoren nivelreuman systeemisestä versiosta. On tarpeen arvioida imusolmukkeiden kokoa, koostumusta, liikkuvuutta, kipua, kun ne palpataan. Useimmissa tapauksissa havaitaan lähes kaikkien ryhmiin kuuluvien ruuvien imusolmukkeiden lisääntyminen halkaisijaltaan 4-6 cm. Imusolmukkeet ovat pääsääntöisesti liikkuvia, kivuttomia, juottamattomia tai taustalla olevia kudoksia, pehmeää tai tiheää joustavaa sakeutta.

Useimmilla potilailla määritetään maksan koon kasva- vuus, harvemmin palpataation tavallisesti kivuttomasti perna, jonka tiheästi joustava sakeus on terävä.

Nuoren nivelreuman systeeminen versio voi ilmetä oligo-, polyarthritis-tai viivästyneen niveltulehduksen yhteydessä.

Systeemisessä variantissa, jossa on oligoartriitti tai viivästynyt niveltulehdus, niveltulehdus on pääsääntöisesti symmetrinen. Useimmat suuret nivelet (polvi, lonkat, nilkka) vaikuttavat. Ylivoimaiset muutokset ovat vallitsevia, myöhemmät muodonmuutokset ja kontraktuurit kehittyvät. Lähes kaikki potilaat ovat keskimäärin taudin neljänä vuonna (ja joskus aikaisemmin) kehittäneet oksidia, jonka reisiluun pää on aseptinen nekroosi. Joissakin tapauksissa yhteinen oireyhtymä viivästyy ja kehittyy muutamassa kuukaudessa, ja joskus jopa vuosien ajan systeemisten manifestaatioiden debyyttisen jälkeen. Lapsia vaivaavat niveltulehdukset ja myalgia, jotka lisääntyvät kuumeen korkeudessa.

Järjestelmän suoritusmuodossa kanssa polyartriitin taudin puhkeamisen tai yleisen muodostettu polyartriitin yhteinen oireyhtymän vaurioita kaularangan, esiintyvyys eksudatiivinen-proliferatiivisia muutoksia nivelissä, nopea kehitys resistenttien kantojen ja kontraktuuria, amyotrofia, aliravitsemuksesta.

Nuoren nivelreuman systeemisessä versiossa voi kehittyä seuraavia komplikaatioita:

• kardiopulmonaalinen vajaatoiminta;
• amyloidoosi;
• kasvun hidastuminen (erityisesti ilmaantunut varhaislapsuuden taudin puhkeamisen ja polyartikulaarisen niveltulehduksen yhteydessä);
• tarttuvien komplikaatioiden (bakteerisepsi, yleistynyt virusinfektio);
• makrofagin aktivaation oireyhtymä.

Makrofagiaktivaatio oireyhtymä (tai gemafagotsitarny oireyhtymä), tunnettu terävä hajoamisen, hektinen kuume, monielinhäiriö, hemorraginen ihottuma, verenvuoto limakalvojen, tajunnan häiriöt, kooma, lymfadenopatia, hepatosplenomegalia, trombosytopenia, leukopenia, vähentynyt lasko, seerumin triglyseriditasoja, transaminaasiaktiivisuus, lisätä sisällön fibrinogeenin ja fibriinin hajoamistuotteiden (varhainen prekliinisissä ominaisuus), alentamatta konvoluutio tekijöiden (II, VII, X). Luuytimen obnaruzhvayut useita makrofagien, fagosytoottisten hematopoieettiset solut. Kehittäminen makrofagiaktivaatio oireyhtymä voi aiheuttaa bakteeri-, virus- (sytomegalovirus, herpes-virus) infektio, lääkkeet (NSAID: t, kultasuolat, ja muut.). Makrofagin aktivaation oireyhtymän kehittymisen myötä tappava lopputulos on mahdollinen.

Kiduton krooninen niveltulehdus polyartikulaarinen muunnos

Nuoren nivelreuman polyartikkelivariantin osuus on 30-40% tapauksista. Kaikissa luokituksissa polyartikulaarinen variantti riippuu reumaattisen tekijän läsnäolosta tai poissaolosta, jaetaan kahteen alatyyppiin: seropositiivinen ja seronegatiivinen.

Seropositiivinen reumatoidisen tekijän alatyypin osalta on noin 30% tapauksista. Se kehittyy 8-15 vuoden iässä. Usein sairaat tytöt (80%). Tätä vaihtoehtoa pidetään aikuisen nivelreuman varhaisessa vaiheessa. Taudin kulku on subakuutti.

Articularin oireyhtymälle on ominaista symmetrinen polyartriitti, jossa on polvi, ranne, nilkka ja myös käsien ja jalkojen pienet nivelet. Rakenteelliset muutokset nivelten kehittyessä taudin ensimmäisten kuuden kuukauden aikana muodostuvat ankiloosin muodostumiseen ranteen pienissä luissa taudin ensimmäisen vuoden loppuun mennessä. 50% potilaista kehittyy tuhoisaa niveltulehdusta.

Reumatoidisen tekijän alatyypin seronegatiivinen on alle 10% tapauksista. Se kehittyy 1-15 vuoden iässä. Tytöt ovat useammin sairaita (90%). Taudin kulku on subakuutti tai krooninen.

Yhteisosyndroomalle on tunnusomaista suurten ja pienten nivelten symmetrinen vaurio, mukaan lukien temporomandibulaariset nivelet ja kohdunkaulan selkä. Niveltulehduksen kulku suurimmassa osassa suhteellisen hyvänlaatuisia, 10 prosentilla potilaista syntyy vakavia tuhoisia muutoksia pääasiassa lonkan ja temporomandibulaaristen nivelten suhteen. On olemassa uveiitin vaara.

Useissa tapauksissa tautiin liittyy liiallinen kuume ja lymfadenopatia.

Polyartikulaarisen variantin komplikaatiot:

• nivelet;
• vakava vamma (etenkin varhaisvaiheessa);
• kasvun hidastuminen (nuorten nivelreuman nuoren taudin varhaisessa vaiheessa ja voimakkaalla aktiivisuudella.

Nuoren kroonisen niveltulehduksen nuorten oligoartikulaarinen variantti

Nuoren nivelreuman oligoartikulaarisen muunnoksen osuus on noin 50% tapauksista. Kansainvälisen rheumatologian liittojen luokituksen mukaan oligoartriitti voi olla pysyvä ja edistyksellinen. Pysyvää oligoartriittia diagnosoidaan, kun tautiin liittyy koko neljän jakson ajan; progressiivinen oligoartriitti - lisääntynyt kosketus nivelissä 6 kuukauden sairauden jälkeen. Niveltulehdus ominaisuudet seuraavia kriteerejä käyttäen: alkamisiästä, luonne leesioita nivelien (ampuu suuri tai pienet nivelet, nivelet mukana prosessissa ylemmän tai alaraajojen, niveltulehdusoireyhtymä symmetrinen tai epäsymmetrinen), kun läsnä on ANF, uveiitti kehitystä.

American College of Rheumatologistsin kriteerien mukaan oligoartikulaarinen variantti on jaettu kolmeen alatyyppiin.

Alatyyppi, joka alkaa varhaisessa vaiheessa (50% tapauksista), kehittyy 1-vuotiaiden ja 5 vuoden ikäisten välillä. Se tapahtuu pääasiassa tytöillä (85%). Varten niveltulehdusoireyhtymä on ominaista epäonnistuminen polvi, nilkka, kyynärpää, ranne nivelet, usein epäsymmetrinen. 25%: lla potilaista yhteinen oireyhtymä on aggressiivinen tuhoutumisen kehittyminen nivelissä. Iridocyclitis esiintyy 30-50%: lla potilaista.

Alityyppi, jolla on myöhäinen puhkeaminen (10-15% tapauksista), johtuu useimmiten nuorten ankyloton spondyylitismin debytoinnista. Se kehittyy 8-15 vuoden iässä. Lähinnä poikit ovat sairaita (90%). Artykaalinen epäsymmetrinen oireyhtymä. Pääosin alaraajojen (kantapään alueet, jalkojen nivelet, lonkan nivelet) ja niveltulehdusten niveltumat vaikuttavat lannerangasta. Kehittyneet entesopatiat. Articular oireyhtymä on erittäin aggressiivinen, potilaat kehittävät nopeasti tuhoavia muutoksia (erityisesti lonkan nivelissä) ja vammaisuutta. 5-10%: lla kehittyy akuutti iridocyclitis.

Alaryhmä, joka löytyy kaikkien ikäryhmien joukosta, on tyypillistä 6-vuotiaana. Tytöt ovat useammin sairaita. Artikulaarinen oireyhtymä esiintyy pääsääntöisesti hyvänlaatuisena, ei-vakavien entesopatia-aineiden kanssa, ilman tuhoisia muutoksia nivelissä.

Nuoren nivelreuman oligoartikulaarisen muunnoksen komplikaatiot:

• pituuden raajojen kasvun epäsymmetria;
• uveiitti (kaihi, glaukooma, sokeus);
• vammaisuus (tuki- ja liikuntaelinten sairaus, silmät). ILAR-luokituksessa on kolme muuta nuorten nivelreuman ryhmää.

Entsytiitti ja niveltulehdus

Suoliston niveltulehduksen luokkaan kuuluu niveltulehdus, johon liittyy entesiitti tai niveltulehdus, jossa on kaksi tai useampia seuraavista kriteereistä: kipu ileosakraalisissa nivelkohdissa; kipu tulehduksen luonteessa selkärangassa; HLA B27: n saatavuus; läsnäolo eturauhasen kouristuma, spondyloartropatiat tai tulehduksellinen suolistosairaus; kipu-oireyhtymään liittyvä anteriorinen uveiitti, silmämunin punoitus tai valonarkuus. Arvioida ominaisuudet puhkeamisiälle, niveltulehdus lokalisointi (kalkkia, pieni tai suuri nivelet), luonne niveltulehdus (aksiaalinen symmetrinen polyartriitti tai etenee).

Psoriaattinen niveltulehdus

Psoriaasiartriitin diagnoosi on todettu lapsilla, joilla on psoriaasi ja niveltulehdus; lapsilla, joilla on niveltulehdus ja sukututkimus, psoriaasin paino ensimmäisten sukujuomien sukulaisilta, daktilitis ja muut kynsilevyn vaurioita. Artriitin karakterisointia varten käytetään seuraavia kriteerejä: alkamisajankohta, niveltulehduksen luonne (symmetrinen tai epäsymmetrinen), niveltulehduksen kulku (oligo- tai polyartriitti), ANP: n esiintyminen, uveiitti.

Nuoren nivelreuman epäsuotuisien ennusteiden merkkiaineet

Nuorten nivelreuma on sairaus, joka on epäsuotuisa ennuste useimmilla potilailla.

Taudin lopputulos määräytyy riittävän immunosuppressiivisen hoidon varhaisen nimittämisen perusteella, joka perustuu epäsuotuisien ennusteiden havaitsemiseen taudin puhkeamisvaiheessa.

Vuosien tutkimus on osoittanut, että perinteistä hoitoa nuorten nivelreuma vaikuttavia lääkkeitä pääasiassa virtauksen oireista (preparty tulehduskipulääkkeiden, glukokortikoidihormoneihin aminohinolinovogo johdannaiset) eivät estä etenemistä osteokondraalista tuhoa ja työkyvyttömyyden useimmilla potilailla.

Pitkäaikaistutkimukset kurssin nuorten nivelreuma svidetelsgvuyug että osa indikaattoreista taudin aktiivisuutta on merkittävää arvoa ja voidaan pitää aggressiivisena prognoosimarkkerina nuorten nivelreuma. Niistä tärkeimmät ovat:

• taudin puhkeaminen ennen 5-vuotiaita;
• järjestelmälliset vaihtoehdot taudin debyyttiseksi;
• debyytti ensimmäisen ja toisen tyypin oligoartriittina;
• debyytti nuorten nivelreuman seropositiivisena vaihtoehtona;
• nopea (6 kuukauden sisällä) symmetrisen yleistyneen tai polyargikulaarisen niveltulehduksen muodostuminen;
• jatkuvasti toistuva taudin kulku;
• ESR: n huomattava jatkuva lisääntyminen, CRP: n, IgG: n ja reumatoidisen kerroksen pitoisuus seerumissa;
• vaikutuksen kohteena olevien nivelten toimintahäiriöiden lisääntyminen rajoittamalla potilaiden itsehoitoa ensimmäisen kuuden kuukauden aikana taudin puhkeamisen jälkeen.

Näillä markkereilla potilailla, nuoren nivelreuman pahanlaatuinen kulku voidaan ennustaa debyyttisesti.

[1], [2], [3], [4], [5]