Nuorten nivelreuma

Nuoruusiän nivelreuma (JRA) on tuntemattomasta syystä johtuva, yli 6 viikkoa kestävä niveltulehdus, joka kehittyy alle 16-vuotiailla lapsilla ilman muita nivelsairauksia.

Luokittelutyypistä riippuen taudilla on seuraavat nimet: juveniili niveltulehdus (ICD-10), juveniili idiopaattinen niveltulehdus (ILAR), juveniili krooninen niveltulehdus (EULAR), juveniili nivelreuma (ACR).

ICD-10-koodi

• M08. Nuoruusiän niveltulehdus.
• M08.0. Nuoruusiän nivelreuma (seropositiivinen tai seronegatiivinen).
• M08.1. Nuoruusiän selkärankareuma.
• M08.2. Yleisoireinen nuoruusiän niveltulehdus.
• M08.3. Nuoruusiän polyartriitti (seronegatiivinen).
• M08.4. Pauciartikulaarinen nuorten niveltulehdus.
• M08.8 Muu nuoruusiän niveltulehdus.
• M08.9. Määrittämätön nuoruusiän niveltulehdus.

Nuoren kroonisen niveltulehduksen epidemiologia

Nuoruusiän nivelreuma on yksi yleisimmistä ja eniten toimintakykyä heikentävistä reumasairauksista lapsilla. Nuoruusiän nivelreuman ilmaantuvuus on 2–16 henkilöä 100 000 alle 16-vuotiasta lasta kohden. Nuoruusiän nivelreuman esiintyvyys eri maissa on 0,05–0,6 %. Tytöt sairastuvat useammin nivelreumaan. Kuolleisuus on 0,5–1 %.

Nuorilla on erittäin epäsuotuisa tilanne nivelreuman kanssa, sen esiintyvyys on 116,4/100 000 (alle 14-vuotiailla lapsilla - 45,8/100 000), ensisijainen ilmaantuvuus on 28,3/100 000 (alle 14-vuotiailla lapsilla - 12,6/100 000).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Nuoruusiän kroonisen niveltulehduksen syyt

Kaksi kuuluisaa lastenlääkäriä, englantilainen Still ja ranskalainen Shaffar, kuvasivat juveniilin nivelreuman ensimmäisen kerran viime vuosisadan lopulla. Seuraavien vuosikymmenten aikana sairautta kutsuttiin kirjallisuudessa Still-Shaffarin taudiksi.

Taudin oireyhtymään kuuluivat: symmetriset nivelvauriot, muodonmuutosten, kontraktuurojen ja ankyloosin muodostuminen niissä; anemian kehittyminen, imusolmukkeiden, maksan ja pernan suureneminen, joskus kuume ja sydänpussitulehdus. Myöhemmin, viime vuosisadan 30–40-luvuilla, lukuisat Stillin oireyhtymän havainnot ja kuvaukset paljastivat paljon yhteistä aikuisten ja lasten nivelreuman välillä sekä kliinisissä ilmenemismuodoissa että taudin kulun luonteessa. Lasten nivelreuma erosi kuitenkin edelleen aikuisten samannimisestä sairaudesta. Tässä suhteessa kaksi amerikkalaista tutkijaa, Koss ja Boots, ehdottivat vuonna 1946 termin "juveniili (nuorten) nivelreuma". Nuoren nivelreuman ja aikuisten nivelreuman nosologinen ero vahvistettiin myöhemmin immunogeneettisillä tutkimuksilla.

Mikä aiheuttaa nuoruusiän nivelreuman?

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Nuoren kroonisen niveltulehduksen patogeneesi

Nuoruusiän nivelreuman patogeneesiä on tutkittu intensiivisesti viime vuosina. Taudin kehittyminen perustuu sekä solu- että humoraalisen immuniteetin aktivoitumiseen.

Nuoren kroonisen niveltulehduksen patogeneesi

Nuoruusiän kroonisen niveltulehduksen oireet

Taudin tärkein kliininen ilmentymä on niveltulehdus. Nivelen patologisille muutoksille on ominaista kipu, turvotus, muodonmuutokset ja liikerajoitukset, nivelten päällä olevan ihon lämpötilan nousu. Lapsilla tulehdus vaikuttaa useimmiten suuriin ja keskisuuriin niveliin, erityisesti polviin, nilkkoihin, ranteisiin, kyynärpäihin, lonkkiin ja harvemmin käden pieniin niveliin. Tyypillistä nuoruusiän nivelreumalle on kaularangan ja leukanivelten vaurio, mikä johtaa alaleuan ja joissakin tapauksissa yläleuan alikehittyneisyyteen ja niin sanotun "linnunleuan" muodostumiseen.

Nuoruusiän kroonisen niveltulehduksen oireet

Nuoren kroonisen niveltulehduksen luokittelu

Taudin luokittelussa käytetään kolmea luokkaa: American College of Rheumatologyn (ACR) luokitusta nuorelle nivelreumalle, European League Against Rheumatismin (EULAR) luokitusta nuorelle krooniselle niveltulehdukselle ja International League of Rheumatology Associationsin (ILAR) luokitusta nuorelle idiopaattiselle niveltulehdukselle.

Nuoren kroonisen niveltulehduksen luokittelu

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Nuoruusiän kroonisen niveltulehduksen diagnosointi

Systeemisessä variantissa nuoruusiän nivelreumassa havaitaan usein leukosytoosia (jopa 30–50 tuhatta leukosyyttiä), johon liittyy neutrofiilien siirtyminen vasemmalle (jopa 25–30 % juovaisista leukosyyteistä, joskus jopa myelosyyteihin asti), ESR:n nousua 50–80 mm/h:iin, hypokromista anemiaa, trombosytoosia sekä C-reaktiivisen proteiinin, IgM:n ja IgG:n pitoisuuksien nousua veriseerumissa.

Nuoruusiän kroonisen niveltulehduksen diagnosointi

[ 15 ]

Nuoren kroonisen niveltulehduksen hoitotavoitteet

• Prosessin tulehdus- ja immunologisen aktiivisuuden tukahduttaminen.
• Systeemisten oireiden ja niveloireyhtymän lievitys.
• Nivelten toimintakyvyn säilyttäminen.
• Nivelten tuhoutumisen ja potilaan toimintakyvyn heikkenemisen ehkäisy tai hidastaminen.
• Remission saavuttaminen.
• Potilaiden elämänlaadun parantaminen.
• Terapian sivuvaikutusten minimointi.

Nuoruusiän kroonisen niveltulehduksen hoito

Nuoruusiän kroonisen niveltulehduksen ehkäisy

Koska nuoruusiän nivelreuman etiologia on tuntematon, primaaripreventiota ei tehdä.

Ennuste

Systeemisessä juveniilissa nivelreumassa ennuste on suotuisa 40–50 %:lla lapsista, ja remissio voi kestää useista kuukausista useisiin vuosiin. Taudin pahenemisvaihe voi kuitenkin kehittyä vuosia vakaan remission jälkeen. Kolmasosalla potilaista tauti uusiutuu jatkuvasti. Epäsuotuisin ennuste on lapsilla, joilla on jatkuvaa kuumetta, trombosytoosia ja pitkäaikainen kortikosteroidihoito. Vaikea tuhoisa niveltulehdus kehittyy 50 %:lla potilaista, amyloidoosi havaitaan aikuisuudessa 20 %:lla ja vaikea toiminnallinen vajaatoiminta havaitaan 65 %:lla.

Kaikilla lapsilla, joilla on varhainen seronegatiivinen juveniili niveltulehdus, on epäsuotuisa ennuste. Seropositiivista polyartriittia sairastavilla nuorilla on suuri riski sairastua vaikeaan tuhoisaan niveltulehdukseen ja vammautumiseen tuki- ja liikuntaelimistön tilan vuoksi.

40 %:lla varhaisessa vaiheessa alkavaa oligoartriittia sairastavista potilaista kehittyy destruktiivista symmetristä polyartriittia. Myöhässä alkavalla sairaudella tauti voi muuttua selkärankareumaksi. 15 %:lla uveiittia sairastavista potilaista voi kehittyä sokeus.

C-reaktiivisen proteiinin, IgA:n, IgM:n ja IgG:n tason nousu on luotettava merkki epäsuotuisasta ennusteesta niveltuhon ja sekundaarisen amyloidoosin kehittymiselle.

Kuolleisuus nuoruusiän niveltulehduksessa on alhainen. Useimmat kuolemat liittyvät amyloidoosin tai infektiokomplikaatioiden kehittymiseen potilailla, joilla on nuoruusiän nivelreuman systeeminen variantti, usein pitkäaikaisen glukokortikoidihoidon seurauksena. Sekundaarisessa amyloidoosissa ennuste määräytyy perussairauden hoidon mahdollisuuksien ja onnistumisen mukaan.

[ 16 ]