Myxedema aikuisilla ja lapsilla: pretybial, ensisijainen, idiopaattinen

Endokrinologiassa myxedemaa pidetään kilpirauhan toimintahäiriön ja vaikean kilpirauhasen vajaatoiminnan vakavimmassa muodossa kilpirauhashormonisynteesin kriittisesti alhaisella tasolla tai sen täydellisellä lopettamisella.

Tätä kutsutaan myös myxedemaksi, joka liittyy ihon paksuuntumiseen ja turvotukseen liittyvään tilaan, joka johtuu aineenvaihdunnan häiriöstä, jolla on pitkäaikainen kilpirauhashormonien puute.

ICD-10: n mukaan tämä patologia viittaa määrittelemättömään kilpirauhasen vajaatoimintaan ja sillä on koodi E03.9.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Epidemiologia

Hypertystyroidismin subkliinisiä muotoja havaitaan 6-8% naisista (mukaan lukien 2,5% raskaana olevista naisista) ja 3% miehistä. Lisäksi myxedema, kuten Euroopan syöpäyhdistysliiton tilasto osoittaa, on yleisempää  kilpirauharyhmissä  (2%) kuin miehillä (0,2%).

Kilpirauhasen vajaatoiminta lisääntyy iän myötä ja on yleisimpiä yli 50-vuotiailla. TSH: n vähäistä tasoa on havaittu 3 prosentissa yli 80-vuotiaasta väestöstä.

Tämän patologian yleisin syy maailmanlaajuisesti on jodipuutos. Ja alueilla, joilla ei ole mitään ongelmaa sen puutteesta, autoimmuuni ja iatrogeninen kilpirauhasen vajaatoiminta diagnosoidaan useammin. Ensimmäinen paikka kilpirauhasen autoimmuunivaiheessa on Japanissa.

Pretybial myxedemaa diagnosoidaan enintään 5 prosentilla Graves-tautia sairastavista potilaista melko vanhanaikana. Myxedema-komplikaatio myxedema-koomien muodossa kahdessa kolmasosassa tapauksista kehittyy naisilla, joiden keski-ikä on 70-75 vuotta. Euroopassa vakavan kilpirauhastulehduksen aiheuttama komeettapaus ei ole yli 0,22 miljoonaa asukasta kohden vuodessa, Japanissa tämä luku on viisi kertaa suurempi.

[8], [9], [10],

Syyt myxedema

Tämä ehto liittyy muita oireita alhainen kilpirauhasen toimintaan, ja pääasiallisia syitä myxedema liittyvät suoraan ensisijaisen tai toissijaisen kilpirauhasen vajaatoiminta, eli riittämätön tuotanto tireiodnyh hormonit - tyroksiini (T4) ja trijodityroniinin (T3).

Ensisijainen kilpirauhasen, myxedema jossa voi kehittyä tapauksissa kilpirauhanen syntyy (poistaminen kilpirauhanen); säteilytys (mukaan lukien käsittely jodin radioisotooppeilla); geneettisesti määritetty  autoimmuuni thyroiditis  (Hashimoton thyroiditis). Kilpirauhasen puute havaittu puute tai ylimäärä jodia, ja kun läsnä on perinteiset fermentopathia (tavallisesti ole perifeeristen kudosten metalloentsyymien tyroksiinia 5-dejodinaasient-, mikä johtaa pelkistysreaktioon kudoksen reseptoreihin tyroksiini ja trijodityroniini).

Estämällä synteesiä ja vapautumista kilpirauhashormonien - iatrogenic kilpirauhasen vajaatoiminta - voi johtaa pitkäaikaiseen käyttöön litium Rekombinanttikloonien alfa-interferoni, asetyylisalisyylihappo, systeemiset kortikosteroidit, rytmihäiriölääkkeet (amiodaroni tai Kordinila), jotkut syöpälääkkeiden, sytostaatit (inhiboiva kinaasientsyymien).

Toisen asteen (aivolisäkkeen) kilpirauhasen vajaatoiminnan syitä myxedema liittyy osittainen aivolisäkkeen toimintahäiriö ja heikentynyt valmistusprosessin edessä lohkoa kilpirauhasta stimuloiva hormoni (tyreotropiini tai TSH). Tämä voi olla joko synnynnäinen muotoja aivolisäkkeen hormonin puutos (jossa on geneettisiä mutaatioita), sekä vaikutukset traumat kirurgisten toimenpiteiden, suurempia annoksia säteilyä, synnytyksen aivolisäkkeen iskeeminen nekroosi ( oireyhtymä Sheehan ), aivokasvaimet ( aivolisäkkeen adenooma ).

Lisäksi ongelma voi olla hypothalamus-hormonin tiyolebiinin riittämätön synteesi, joka vapauttaa tekijää, joka stimuloi aivolisäkkeen kilpirauhasen stimuloivan hormonin synteesiä.

Tunnettu viestintä myxedema ja Basedowin tauti ( Gravesin tauti lisääntynyt vaurioita kilpirauhashormonien - kilpirauhasen liikatoimintaa) on ominaisuus, joka on  exophthalmos, ja myös muoto kilpirauhasen dermopathy kuten pretibial myxedema (myxedema alaraajojen).

Etiologisesti lasten myseema on myös yhteydessä kilpirauhasen sortamiseen tai toimintahäiriöön, katso lisätietoja -  kilpirauhasen vajaatoiminta lapsilla

Kuitenkin, kun läsnä on vaikea synnynnäinen kilpirauhasen kehittää tapauksissa synnytystä aplasia ja hyperplasiaa, kilpirauhanen, sekä johtuen kilpirauhasen äiti tai ovat pudonneet hänen sikiön herkistymistä TSH-reseptoreihin sikiössä, vastasyntyneen ja lapsen ensimmäisen elinvuoden kehittää Kretinismi - edellytys vahvan ruuhkaa fyysisen ja henkistä kehitystä.

Kilpirauhasen idiopaattisen atrofian tai satunnaisen kilpirauhasen vajaatoiminnan seurauksena voi olla idiopaattinen myseema.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Riskitekijät

Itse asiassa pääriskitekijöistä myxedema - jos potilaalla on kilpirauhasen vajaatoiminta (ensisijainen tai toissijainen), kuten on ilmeistä etiologinen ja patogeeniset korrelaatio kilpirauhasen ja myxedema ja myxedema, ja Gravesin tauti.

Kuten Endokrinologit huomaa valtiolle myxedema johtaa usein puute Kilpirauhasen vajaatoiminnan hoito, ja se pahentaa infektioita, äärimmäinen hypotermia ja muut hormonitoimintaa ja hormonaalista poikkeavuuksia (etenkin naisilla), aivojen vammat, tiettyjen lääkkeiden.

Riskitekijöitä ovat aminohappojen (tyrosiini, treoniini, tryptofaani, fenyylialaniini) puute, jotka ovat välttämättömiä tyroksiinin ja trijodityroniinin synteesille.

Uhalla kilpirauhasen vajaatoiminta - ja näin ollen myxedema - on naisia, ihmisiä yli 50-vuotiaita potilaita, joilla on jokin autoimmuunisairaus häiriöt, sekä ne, jotka ovat kehon puuttuu sinkkiä ja seleeniä. On tunnettua, että muuntaminen tyroksiinin trijodityroniiniksi edellyttää aktiivista ionien sinkkiä ja seleeniä, ja tämä biokemiallinen reaktio on heikosti ilmaistaan sikiön kehityksen aikana, vauvoilla ja yksilöiden jälkeen 70 vuosi.

[18], [19], [20], [21], [22], [23]

Synnyssä

Yhteydessä ekstratiroidalnyh ilmentymiä toimintahäiriön kilpirauhashormonien ja niiden ei osallistunut säätelyssä yleistä aineenvaihduntaa synnyssä myxedema - muodossa dermatologisten leesioiden kilpirauhasen - on kertymistä ja laskeumia ihon solujen tuottaman sidekudoksen sulfatoitujen ja ei-sulfatoitujen glykosaminoglykaanien (hyaluronihappo, kondroitiinisulfaatti). Kompleksin hydrofiilinen yhdiste sitoo vettä intercellular matriisi, mikä aiheuttaa turvotusta eri lokalisointi myxedema.

Uskotaan, että voidaan parantaa aktivointia ja fibroblastin synteesi glykosyloidun proteoglykaanin vapautumisen soluun johtaa toiminnallisesti inaktiivinen kilpirauhasen antigeeni, joka indusoi vasta-aineiden reseptoreihin tiretropina aivolisäkkeen. Ja struuman immunokompetentteja imusoluja reagoida tyrotrooppisen reseptoreihin kilpirauhasen ja tyroglobuliini se infiltruya kudos - päässä fibroottiset muutokset ja kertymistä glykosaminoglykaanien.

[24], [25]

Oireet myxedema

Jos potilailla, joilla on vaikea kilpirauhasen vajaatoiminta, myxedeman vaiheessa, ensimmäiset merkit ilmestyvät:

• ihon heikkous ja kuivuus ja sen karheus (etenkin jalkojen, polvien, palmujen ja kyynärpäiden pohjalla);
• kudosten voimakas turvotus silmien ympärillä (turvonnut silmäluomet kapea leikkaus) ja kaulan alueella keuhkopussin yläpuolella;
• koko kasvojen turvotus.

Osmoottinen turvotus tarttuu kielen (miksi se sakeutuu) ja limakalvon limakalvot, jotka yhdessä johtavat käheyteen, niveltymisongelmiin ja puutteeseen.

Melko harvinainen, paikallisesti rajoitettu muoto ilmenemismuotoja autoimmuunityreoidiitti tai Gravesin tauti - pretibial myxedema (kilpirauhasen dermopathy tai paikallinen myxedema) - edustaa turvotus tiukka säärissä. Turvotus on muodoltaan pyöristetty, eri kokoisia ja kokoonpanojen nousee yli pyörän, joka on järjestetty edestä ja sivusuunnassa ihon ja ihonalaisen kudoksen polvien alapuolelle (lähempänä nilkkoihin). Vauriot ovat yleensä kevyt, mutta niiden mahdollinen hyperpigmentaatio (keltainen tai oranssi väri) ja lisääntynyt keratinisoitumisen; vaurioitunut iho suljetaan ja sitä voidaan pitää karvatupet ja selkeä kuvio ihon tekstuuri. Tällaisen turvotuksen alue kasvaa vähitellen, polvien alapuoliset jalat paksuavat, iho muuttuu syanoottiseksi. Ihon tulehdus turvotetuilla alueilla on mahdollista.

Toinen kilpirauhasen kilpirauhasen vajaatoiminta (harvinaisissa tapauksissa sen hyperfunktio) on levinnyt tuberous myxedema. Näyttää siltä, että vahaa kaltaiset nodules taustalla kasvojen ja kaulan turvonnut iho, yläraajat, rintakehä, selkä ja sukupuolielimet.

Myxedeman kliiniset oireet (määritelty vakavan tiroksin, trijodotyroniinin tai titerotropiinin puutteen yleiseksi tilaksi) ilmenevät:

• hiusten harvennus ja niiden menetykset (erityisesti näkyvissä kulmakarvoina);
• ummetus;
• ruumiinlämmön väheneminen aamuisin (tyroksiinin puutteen takia, termogeneesin nopeus hidastuu) ja lisääntynyt viileys;
• vähentynyt syke;
• hengenahdistus, yöllinen apnea;
• kertyminen nesteestä ( ascites ), keuhkoihin (keuhkopussitulehdus) ja sydämen lähellä olevaan rintakehään (perikardiaalinen effuusio);
• lihaskipu, parestesia ja kouristukset;
• hikoilu;
• lisääntynyt väsymys, henkisten reaktioiden hidastuminen, muistin heikkeneminen, masennus (vanhuksilla, nämä oireet muistuttavat Alzheimerin tautia ).

Myxedema lapsilla (infantile myxedema) esiintyy syntymän jälkeen ja ilmenee lapsenkengissä hitaasti kehittämällä ja kasvulla. Lisäksi voi esiintyä vahamaista ihon turvotusta, mikä aiheuttaa vauvan huulet ja nokka turvota. Tätä ehtoa kutsutaan myös infantilismiksi Brissotiksi.

Komplikaatiot ja seuraukset

Myxedema, joka itsessään on monimutkainen kilpirauhasen vajaatoiminta, johtaa vaikeisiin komplikaatioihin.

Tämä sepelvaltimotaudin ja sydän- ja verisuonten vajaatoiminta, psykoosi, osteoporoosi sekä lisääntynyt haavoittuvuus infektioihin. Naisilla myedema on täynnä lapsettomuutta, keskenmenoja, synnynnäisiä synnynnäisiä lapsia tai synnynnäisiä vikoja sisältävän lapsen syntymää.

Harvinainen mutta vakavin ja hengenvaaralliset seuraukset tämä ehto on aikuisilla myxedema tai kilpirauhasen kooma (koodi E03.5 ICD-10) - täydellinen tajuttomuus, hypoksia, hyperkapnia, hypoventilaatiota lasku verenpaineen ja hypotermia. Sydämenpysähdyksestä johtuva kuolemantapaus myxedeman koomalla on vähintään 20%.

[26], [27], [28], [29], [30]

Diagnostiikka myxedema

Endokrinologien tekemä myxedeman diagnoosi perustuu kattavaan tutkimukseen, mukaan lukien potilaan tutkiminen ja laboratoriotutkimukset:

• hormonien T4, T3 ja TTG;
• tyreoglobuliinin;
• vasta-aineet TSH-reseptoriin;
• glukoosin, kreatiinikinaasin ja prolaktiinin taso .

Käytetty instrumentaalinen diagnostiikka: ultraäänitutkimus, skintigrafia ja kilpirauhasen MRI, rinta röntgen (pleuristen ja perikardiaalisten effuusioiden visualisointiin). Jos epäilet toissijaista kilpirauhasen vajaatoimintaa, tarvitset magneettikuva-aivoja.

[31], [32], [33], [34], [35]

Differentiaalinen diagnoosi

Ehdollisen sairauden diagnosointi on erittäin tärkeää - sen erottamiseksi muista sairauksista: lisämunuaisten, maksan tai munuaisten vajaatoiminta; aivohalvaus, sepsis tai oireyhtymä, jolla ei ole riittävästi antidiureettisen hormonin (ADH) eritystä .

Hoito myxedema

Kuten kilpirauhasen vajaatoiminnassa, myxedeman hoito suoritetaan hormonikorvaushoidolla (useimmilla potilailla - elinikäinen).

Käytetään myxedema-lääkkeissä:

• Levotyroksiininatrium (kauppanimet muut - L-tyroksiini, LeVox, Eutiroks, Eferoks) - annostuksen määrittää lääkäri, joka perustuu analyysien tulokset tasolla kilpirauhashormonien;
• Thyroidiini (Thyroidi, Tyranti, Tyrothan) - päivittäinen annos 50-200 mg (annos lasketaan ruumiinpainosta);
• Thibon (Triiodothyronine, Lyotyronin, Cytomel).

Nämä lääkkeet otetaan sisään - sopivissa annoksissa, mikä auttaa pysäyttämään patologian etenemisen.

Helpottamiseksi oireita, erityisesti kilpirauhasen dermopathy (pretibial myxedema), paikallisten kortikosteroidien käytetään voiteiden, voiteet ja geelit - alle Okkluusiosidosta (useita viikkoja). Myös vaurio hyaluronidaasin pistoksella, jakaa laskeuma glykosaminoglykaanien ihon ja ihonalaisen kudoksen. On suositeltavaa käyttää puristustarvikkeita jalkojen turvotuksen vähentämiseksi.

Vaihtoehtoinen hoito

Endokrinologit pitävät kilpirauhasen ja myxedeman ongelmallisia kansanhoitoa. Itse asiassa, miksedemin tila ei sovellu itsesulkeutumisen kokeisiin.

Mutta jotkut potilaat hoidetaan yrtteillä, kuten gentian yellow (infuusio juurista); Marena sydämenmuotoinen (rhizomin suolisto vähentää turvotusta); Echinacea (suositellaan Gravesin taudille ja Hashimoton kilpirauhasen liikatoimille); Lycopus (zyuznik) on eurooppalainen; Takki on valkoinen. Eleuterococcus, jolla on adaptogeeninen vaikutus kehoon, on suositeltavaa ottaa kaikki kilpirauhasen patologiat, vaikka se ei tarjoa erityistä terapeuttista vaikutusta.

Ennen kuin käytät näitä yrttejä, sinun on neuvoteltava endokrinologin kanssa, koska niiden käyttö ei ole hyödyllinen kaikille ja voi vain pahentaa tilan. Esimerkiksi, ruskolevät ( Ascophyllum  nodosum ), joka sisältää jodia, eivät korvaa antaa hormoneja kilpirauhanen, mutta tapauksissa, joissa pieniä häiriöt kilpirauhanen (joka myxedema ei ole tosi) ne voivat edistää synteesiä endogeenisen kilpirauhashormonin. Muista, että levät ovat vasta-aiheet henkilöillä, joilla on hypertyreoosi, raskaana olevat naiset ja imettävät naiset.

Lisätietoja aineistosta -  kilpirauhasen sairauksien hoito vaihtoehtoisilla keinoilla

Homeopatia tarjoaa lääkkeen Lymphomyosot - monikomponentti alkoholia sisältäviä tippoja, joita suositellaan ottamaan (10 tippaa kolme kertaa päivässä) parantaa imusuonien ulosvirtausta jaloissa.

[36], [37], [38], [39], [40], [41]

Ennaltaehkäisy

Paras keino selviytyä mistä tahansa häiriöstä on estää sen esiintyminen, mutta ongelmana on se, että ei ole olemassa tiettyjä keinoja estää kilpirauhasen vajaatoiminta myxedeman tilaan. Siksi potilailla, joilla on kilpirauhasen vajaatoiminta, tulee säännöllisesti käydä lääkärin kanssa verikokeessa ja varmista, että korvaavan lääkkeen annos on sopiva eikä tauti etene.

[42], [43], [44], [45], [46], [47]

Ennuste

Jos kilpirauhasen vajaatoimintaa ei hoideta, endokrinologien ennuste on pettymys: tämän taudin myöhäisvaiheissa kehittyy myseema, joka voi aiheuttaa akuutteja oireita ja aiheuttaa kohtalokkaita seurauksia.

Kuitenkin - jos kilpirauhashormonipitoisuuksia säännellään oikein - myxedema-oireiden voimakkuutta voidaan vähentää ja jotkut oireet ovat täysin parantuneita.

[48], [49], [50], [51], [52]