Kilpirauhasen vajaatoiminta lapsilla

Kilpirauhasen vajaatoiminta on kliininen oireyhtymä, joka aiheutuu kilpirauhashormonien vähentyneestä tuotoksesta tai herkkyydestä niiden puuttumiseen kudoksissa.

Kilpirauhasen vajaatoiminta on kilpirauhashormonien vajaus . Kilpirauhasen vajaatoiminnan oireita pikkulapsissa ovat syömishäiriöt ja fyysinen hidastuminen. Vanhemmissa lapsissa ja nuorissa olevat merkit ovat samankaltaisia kuin aikuisilla, mutta ne sisältävät myös vähäisen fyysisen kehityksen, myöhäisen murrosiän tai molempien yhdistelmän. Kilpirauhasen vajaatoiminnan diagnosointi suoritetaan kilpirauhasen toiminnan tutkimuksessa (esimerkiksi tyroksiinin taso , veren seerumin kilpirauhasen stimuloiva hormoni ). Kilpirauhasen hoito sisältää korvaushoitoa kilpirauhashormonien kanssa.

Kilpirauhasen vajaatoiminta ja imeväisikäiset lapset voivat olla synnynnäisiä tai vastasyntyneitä. Synnynnäinen kilpirauhasen vajaatoiminta tapahtuu noin yhdellä lapsella 4 000 elävänä syntyvänä. Useimmat synnynnäiset tapaukset ovat satunnaisia, mutta noin 10-20% on perinnöllisiä. Yleisin syy synnynnäinen kilpirauhasen vajaatoiminta on kehityshäiriö tai puuttuessa (agenesis) tai hypoplasia (hypoplasia) kilpirauhasen. Noin 10% on seurausta synnynnäinen kilpirauhasen vajaatoiminta disgormonogeneza (epänormaali kilpirauhashormonien tuotanto), joka voi olla 4 tyyppejä. Harvoin Yhdysvalloissa, mutta usein joissakin kehitysmaissa, kilpirauhasen vajaatoiminta on seurausta jodin puutteesta äidissä. Joskus ohimenevää kilpirauhasen vajaatoiminta voidaan indusoida kulkeutuvan vasta-aineen vastaanottamisesta, goitrogenic aineet (esim., Amiodaroni) tai tyrostaatit (esim., Propyylitiourasiili, metimatsoli).

ICD-10 -koodi

• E00 synnynnäisen jodipuuton oireyhtymä.
• E01.0 Jodipuhdistukseen liittyvä diffuusi (endeminen) foolihoito.
• E01.1 Monimodulaarinen (endeminen) lyönti, joka liittyy jodin puutteeseen.
• E01.2 Syöpä (endeminen), jodin puutteeseen liittyvä, määrittelemätön.
• E01.8 Muut hyytymishäiriöt, jotka liittyvät jodin puutteeseen ja samankaltaisiin oloihin.
• E02 Subkliininen kilpirauhasen vajaatoiminta jodin puutteen vuoksi.
• E03.0 Synnynnäinen kilpirauhasen vajaatoiminta.
• E03.1 Yliannostus kilpirauhasen vajaatoiminta ilman kitaraa.
• E03.2 Lääkkeiden ja muiden eksogeenisten aineiden aiheuttamat kilpirauhasen vajaatoiminta.
• Е0З.З Postinfektiivinen kilpirauhasen vajaatoiminta.
• E03.5 Myxedema kooma.
• E03.8 Muu erityinen kilpirauhasen vajaatoiminta.
• E03.9 Gyoptioreos -yritykset.

Kilpirauhasen vajaatoiminta vanhemmilla lapsilla ja nuorilla

Yleensä syy on autoimmuuni thyroiditis (Hashimoton thyroiditis). Jotkut kilpirauhasen vajaatoiminnan oireet ovat samat kuin aikuisilla (esim. Painonnousu, lihavuus, ummetus, karkeat, kuivat hiukset, kellertävä, kylmä tai marmoroitu karkea iho). Lapsille ominaisia viitteitä ovat viivästynyt fyysinen kehittyminen, luuran myöhäinen kypsyminen ja yleensä viivästyneet puberteetit. Hoito suoritetaan L-tyroksiinillä annoksella 5-6 μg / kg suun kautta kerran päivässä; nuorilla annosta pienennetään 2-3 μg / kg oraalisesti kerran vuorokaudessa ja titrataan tiroksiinin ja kilpirauhasen stimuloivan hormonin tason pitämiseksi seerumissa normaaleissa ikärajoissa.

Kilpirauhasen vajaatoiminnan oireet lapsilla

Kilpiroidian oireet eroavat aikuisten hoidosta. Jos Jodin puute huomataan alkuvaiheessa raskauden, vauva voi kehittyä endeeminen cretinism (oireyhtymä lukien kuurot-Mutismi), kehitysvammaisuus, ja spastisuus. Useimmissa tapauksissa pikkulapsilla, joilla on kilpirauhasen sanoo vähän ilmenemismuotoja tai niitä ei ole olemassa, koska istukka on kilpirauhashormonien äidiltä. Kuitenkin, kun äidin hormonit metaboloituu, säilyttäen perimmäinen syy kilpirauhasen vajaatoiminta, ja jos kilpirauhasen vajaatoiminta ei ole diagnosoitu, ja hoitoa ei suoriteta, on kohtalainen tai vakava hidastuvuus CNS kehittäminen, joka voidaan liittää lihasten hypotonia, pitkittynyt hyperbilirubinemiaan, napatyrä, hengityksen vajaatoiminta, makroglossia, suuret fontanel koot, hypotrophy ja röyhkeä ääni. Harvoin myöhäinen diagnosointi ja hoito vakavia kilpirauhasen johtavat kehitysvammaisuus ja hidastunutta kasvua.

Kilpirauhasen vajaatoiminnan luokitus

Kohdennetaan synnynnäinen ja hankittu hypothyroidismi; sääntelymekanismien häiriötaso erottaa ensisijaiset (itse kilpirauhasen patologia), toissijaiset (hypophysialiset häiriöt) ja tertiääriset (hypotalamusairaudet). Kilpirauhasen liikatoimintaa esiintyy myös kilpirauhasen vajaatoiminnassa, joka liittyy kilpirauhashormonien aineenvaihduntaan kudoksissa tai niiden kudosten vastustuskyvyssä.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Kilpirauhasen vajaatoiminnan diagnosointi lapsilla

Vastasyntyneiden rutiininomainen seulonta paljastaa kilpirauhasen vajaatoiminta ennen kuin kliiniset oireet ilmenevät. Saatuaan positiivisen tuloksen seulontatutkimuksesta esitetään kilpirauhasen toiminta, mukaan lukien tiroksiinin (T3), vapaan T4: n ja kilpirauhasen stimuloiva hormoni (TSH) veriseerumissa.

[8], [9], [10], [11], [12]

Kilpirauhasen hoito lapsilla

Useimmissa tapauksissa tarvitaan elinikäinen korvaushoito kilpirauhashormonien kanssa. Kilpirauhasen vajaatoiminnan hoito lapsilla L-tyroksiinia 10-15 mg / kg suun kautta kerran päivässä tulisi aloittaa välittömästi ja seurata säännöllisesti lyhyin väliajoin. Tämä annos on tarkoitettu seerumin T-tasojen nopeaan normalisointiin, minkä jälkeen se on korjattava pitämään seerumin T-taso 10-15 μg / dL: n sisällä ensimmäisten elinvuosien aikana. Toisen elinvuoden aikana tavanomainen annos on 5-6 mikrogrammaa / kg suun kautta kerran päivässä, mikä pitää yllä seerumin T- ja TSH-tasot normaaleissa ikärajoissa. Suurin osa lapsista, jotka saavat motorista ja henkistä kehitystä, ovat normaaleja. Vakavaa synnynnäistä kilpirauhasen lapsilla, vaikka asianmukaista hoitoa, voi silti aiheuttaa ongelmia pienten ja sensorineuraalinen kuulon heikkenemistä. Kuulon heikkeneminen voi olla niin merkityksetön, että alustava seulonta ei välttämättä paljasta sitä. On suositeltavaa suorittaa toinen tutkimus 1-2 vuoden kuluessa piilevien kuulovaurioiden tunnistamiseksi, jotka voivat vaikuttaa puheen kehittymiseen. Puute tyroksiinia sitova globuliini, joka havaitaan seulonta, perustuu ensisijaisesti määrittämiseen tyroksiinin, ei vaadi hoitoa, koska tässä tapauksessa lapset vietetään eutyreoottisia.