Aholia

Tilanne, jossa sappea ei tuoteta tai kulkeudu ohutsuoleen, määritellään acholiaksi. ICD-10: ssä tämä rikkomus luokitellaan sappirakon taudiksi - koodilla K82.8. Mutta koska sappihapot ja sappi itse syntetisoidaan maksassa, useimmat asiantuntijat pitävät acholia-oireyhtymää seurauksena patologisista muutoksista koko maksan ja sappijärjestelmässä. [1]

Epidemiologia

Tilastoja aksiolia johtavista maksan ja sappijärjestelmän patologioista ei tunneta.

Geneettisesti määritetyn häiriön esiintyvyyden sappihappojen synteesissä arvioidaan olevan 1-2%, esimerkiksi Alagillen oireyhtymää esiintyy noin yhdellä vastasyntyneellä sadasta tuhannesta.

Syyt acholia

Akolian tärkeimmät syyt ovat kolereesin tai kolekineesin häiriöissä - sapen muodostumisessa tai sen erittymisessä. Molemmat ovat maksan ja sappijärjestelmän toimintoja, jotka koostuvat maksasta tuottavasta sapesta   (sappitiehyiden ja kanavien järjestelmän kanssa), sen varaajista -  sappirakosta  (jossa sappi keskittyy enemmän), sekä kystisestä ja tavallisesta erityssapesta. Kanava, jonka kautta sappi pääsee pohjukaissuolen onteloon.

Missä patologisissa muutoksissa acholia-oireyhtymä havaitaan? Se kehittyy, jos maksasolut (maksasolut) eivät tuota sappihappoja, ja tämä voi tapahtua, kun:

• dystrofiset ja  diffuusit maksamuutokset  diabetekseen liittyvässä amyloidoosissa,  krooninen hepatiitti , liikalihavuus, alkoholismi;
• nekroosi tai maksasolujen apoptoosi, joka esiintyy  hepatiitti A: n , B: n ja C: n yhteydessä;
• maksasolujen vaurio fibroosista ja  maksakirroosista johtuen ;
• maksan parenkyymin tai maksan steatoosin rasvainen tunkeutuminen  .

Lisäksi acholiaa havaitaan potilailla, joilla on sappieritysongelmia, jotka voivat johtua:

• sappirakon  ja sappitiehyen dyskinesia, mikä johtaa sapan ekstrahepaattiseen  pysähtymiseen ;
• skleroiva kolangiitti, jolla on  erilaisia etiologioita;
• sappiteiden synnynnäiset poikkeavuudet , esimerkiksi Alagilin oireyhtymä - geneettisesti määritetty kroonisen kolestaasilla olevien intrahepaattisten sappiteiden dysplasia  ; [2]
• immuunivälitteinen sappiteiden tuhoaminen primaarisessa sappikirroosissa, joka yhdistetään usein muiden autoimmuunisairauksien kanssa.

Riskitekijät

Asiantuntijat viittaavat acholian kehittymisen riskitekijöihin:

• sappihappojen synteesin kannalta välttämättömiä maksaentsyymejä koodaavien geenien mutaatiot;
• melkein kaikki sairaudet, jotka tavalla tai toisella vaikuttavat maksan ja sappijärjestelmän toimintaan;
• maksan eritystoiminnan loukkaukset loisten hyökkäyksen aikana (punatauti-ameba, lamblia, veri- ja maksahiutaleet, naudan tai sianlihan lapamato);
• sappikivitauti ;
• aineenvaihduntahäiriöt endokrinopatioissa, erityisesti diabetes mellitus ja liikalihavuus;
• väärä ruokavalio (ruokavaliossa on liikaa makeita ja rasvaisia ruokia);
• krooninen alkoholimaksa myrkytys;
• maksavaurio erilaisilla myrkkyillä sekä kolestaasia ja akuuttia maksan vajaatoimintaa aiheuttavien lääkkeiden iatrogeeninen vaikutus;
• sappirakon fistulat ja kolekystektomia (sappirakon poisto);
• pahanlaatuiset kasvaimet ja maksametastaasit;
• immuunipuutostilat.

Synnyssä

Joka päivä aikuisen maksa tuottaa keskimäärin 600-800 ml sappea, ja tämä vaatii noin 200 mg primaarisia sappihappoja - koli ja kodeodeoksikoli, jotka ovat sapen perusta. Ne syntetisoidaan hepatosyyttien sappiosan agranulaarisessa endoplasmisessa retikulumissa - hapettamalla kolesterolia (kolesterolia), siirtämällä niitä edelleen intrahepaattisten sappitiehykkeiden kalvoihin. Maksa tuottaa myös kolesterolia - veren lipoproteiineista, jotka sieppaavat erityiset reseptorit hepatosyyttien verisuoniosassa.

Kaikki nämä biokemialliset prosessit edellyttävät sytoplasmamembraanien, mikrosomien, mitokondrioiden ja maksasolujen lysosomien entsyymejä: kolesteroli-7a-hydroksylaasi (CYP7A1), kolesteroli-12a-hydroksylaasi (CYP8B1), steroli-27-hydroksylaasi (CYP27A1), asyylikolesteroliasyyli-ACHAT), hydroksimetyyliglutaryyli-CoA-reduktaasi (HMGR).

Ja akolian patogeneesi liittyy maksasolujen vaurioihin - tulehduksellisiin, autoimmuunisiin tai vapaiden radikaalien vaikutukseen, mikä johtaa maksasolujen solurakenteiden toimintahäiriöihin ja entsyymien puutteeseen, jotka tarjoavat primaaristen sappihappojen synteesin.

Jos sappirakon sappi ei pääse suolistoon syömisen aikana, sapen tukkeutumisen lisäksi acholian kehitysmekanismi voi koostua sekretiinin ja kolekystokiniinin - limakalvon solujen tuottamien hormonien puutteesta. Ohutsuolen kalvo.

Lue myös -  Mikä johtaa sapen dyskinesiaan

Oireet acholia

Akolian tyypilliset oireet ilmenevät keltaisuudesta  (maksan sappeneen pysähtyessä ja sappipigmentin  - bilirubiinin metabolian heikkenemisenä), ulosteiden kirkastumisella (liittyy sterkobilinogeenin puuttumiseen, joka muodostuu bilirubiinin hajoamisen aikana), koluriaan - virtsan tumman keltainen väri.

Etiologisesti liittyy sappihappojen synteesin rikkomiseen maksassa, niiden kertymiseen vereen - kolemia ja acholia, joka ilmenee ihon kutina.

Joskus lämpötila nousee, ja iholla ja limakalvoilla on myös verenvuotoja - johtuen veren hyytymisproteiinien riittämättömästä synteesistä maksassa.

Vaikeissa tapauksissa aivojen tilat, kuten delirium ja kooma, ovat mahdollisia.

Mutta ensimmäiset acholian oireet ilmenevät steatorrheasta - rasvaisista vaaleasta ulosteesta.

Ummetus, ripuli ja ilmavaivat ovat ruoansulatuskanavan häiriöitä acholian kanssa. 

Komplikaatiot ja seuraukset

Sappi tarjoaa ruoansulatuskanavan, ja sen puuttumisella tai täydellisellä poissaololla on kliinisiä seurauksia ja komplikaatioita ruoan (samoin kuin rasvaliukoisten A-, E-, D- ja K-vitamiinien) imeytymisen, painonpudotuksen ja yleisen ehtymisen muodossa..

Heikentyneen lipidien hajoamisen mekanismi acholiassa selittyy sillä, että rasvan täydellinen hajoaminen ruoansulatuskanavassa ilman sappia on mahdotonta, koska niiden sulattamiseksi ja omaksumiseksi ne on muutettava emulsioksi. Ja niiden emulgoituminen pohjukaissuolen ontelossa tapahtuu sapen ja hydrolyyttisten suolistoentsyymien (lipaasien) vaikutuksesta, jotka myös sappihapot aktivoivat.

Ilman sappea pohjukaissuolen ja jejunumin limakalvon epiteelin solujen erittämä kinatsogeeni ei aktivoidu, ja tämä puolestaan johtaa enteropeptidaasin (enterokinaasi) - ruoansulatusentsyymin - sekä aktiivisuuden vähenemiseen. Proentsyymin trypsinogeenin ja sen muuttumisen aktiiviseksi trypsiini-entsyymiksi (ilman jota ruoasta peräisin olevat proteiinit eivät hajoa).

Myös sappihappojen metabolinen toiminta häiriintyy, mikä johtaa veren kolesterolitason nousuun, veren hyytymisen heikkenemiseen, luun mineraalitiheyden vähenemiseen (osteopenia) ja niiden pehmenemiseen (osteomalasia).

Lisäksi monet myrkylliset aineet, ksenobiotit ja metallit erittyvät sappeen, ja niiden kertyminen kolestaasiin liittyvään akoliaan pahentaa maksavaurioita.

Diagnostiikka acholia

Akolian diagnoosi sisältää täydellisen historian, fyysisen tutkimuksen, laboratorio- ja kuvantamistutkimukset.

Verikokeet otetaan albumiinille, fibronektiinille, hepatglobiinille, kolesterolille, bilirubiinille, sappihapoille, aminotransferaaseille - toisin sanoen  verikoe maksan toimintakokeille .

Tarvitset myös yleisen virtsatestin ja koprogrammin - ulosteiden analyysin; sappirakon pohjukaissuolen intubaation aikana saadun sapen analyysi  . Joskus tarvitaan maksabiopsiaa.

Instrumentaalisessa diagnostiikassa käytetään  maksan ja sappirakon ultraääntä, maksan  ja sappirakon  röntgenkuvaa , koleskintigrafiaa ja  hepatobiliscintigrafiaa . [3]

Lisätietoja:

• Maksan ja sappirakon diagnostiikka
• Lisämenetelmät maksan ja sappirakon tutkimiseen  
• Sappidyskinesian diagnoosi

Differentiaalinen diagnoosi

Vaikuttavan luettelon sairauksista, jotka johtavat akoliaan tai joihin liittyy sappituotannon heikkeneminen, differentiaalidiagnoosi on vaikea tehtävä. Ruoansulatushäiriöiden yhteydessä on tärkeää erottaa sappeen puute ja mahalaukun mehun ja / tai haiman ruoansulatusentsyymien tuotannon väheneminen.

Hoito acholia

Hoito koostuu akolian syyn poistamisesta. Diagnosoidusta taudista riippuen lääkkeitä määrätään:

• kolereettiset aineet, kuten  kolentsyymi  tai  febikoli ; ursodeoksikoolihappoa sisältävät valmisteet -  Ursonost  tai  Ursomax ;
• hepatoprotektorit  L'esfal , jotka sisältävät maitohampaan uutteita  Hepatofal-kasvi  jne.

Lisää tietoa:

• Lääkkeet maksan hoitoon ja palauttamiseen
• Kuinka sapen dyskinesioita hoidetaan?

Kuinka fysioterapia hoidetaan, lue julkaisusta -

Fysioterapia sappirakon ja sappiteiden dyskinesiaan

Ja kasviperäistä hoitoa käsitellään yksityiskohtaisesti artikkelissa -  Vaihtoehtoiset keinot maksan hoitamiseksi

Kirurginen hoito sisältää endoskooppisia toimenpiteitä ekstrahepaattisessa kolestaasissa, laser-litotripsiossa tai kivien laparoskooppisessa poistamisessa sappirakossa, sappifistulan sulkemisessa, sappitiehykkeiden stentissä niiden laajentamiseksi jne. 

Ennaltaehkäisy

Monissa tapauksissa - idiopaattisissa olosuhteissa, autoimmuuni- ja synnynnäisissä patologioissa - acholian ehkäisy on mahdotonta.

Tärkeimpinä toimenpiteinä maksan ja sappijärjestelmän sairauksien ehkäisemiseksi pidetään tasapainoista ruokavaliota, alkoholin kieltäytymistä ja terveellistä elämäntapaa. [4]

Ennuste

Useimmille acholia-potilailla ennuste on suotuisa, koska sappihappojen määrää ja sapen enterohepaattisen kiertokyvyn tehokkuutta sen puuttuessa voidaan säätää farmakologisilla keinoilla.