Sappiteiden synnynnäiset poikkeavuudet: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Useimmat synnynnäisiä epämuodostumia sappitiehyeiden voidaan liittää rikkomisen kanssa silmukoitumalla ensisijainen lähde etusuolen tai vastaisesti uudelleen ontelon tiheä sappirakon ja sapen divertikkeli.

Maksa ja sappitiehyt ovat muodostuneet primaarisen anteriorisen paksusuolen ventraalisen seinämän munuaisen kaltaisesta ulokkeesta, joka sijaitsee kallonpohjasta keltuainenan. Kahdesta tiheästä soluvirrasta muodostuu maksan oikea ja vasen lohko, ja maksa ja yleiset sappitiehyt ovat muodostuneet pitkänomaisesta divertikulaarista. Kuulonsuoja muodostuu pienemmästä soluklusterista samassa divertikulaarissa. Jo sikiön kehityksen alkuvaiheissa sappitiehyydet ovat kelvollisia, mutta myöhemmin proliferatiivinen epiteeli sulkee lumensa. Ajan myötä lumen, joka alkaa samanaikaisesti sappirakon tiheän rudimentin eri osissa, avautuu uudelleen ja levittyy vähitellen kaikkiin sappitiehyksiin. Viidennellä viikolla virtsarakon, yleisen sappitiehen ja maksakanavien muodostuminen on päättynyt ja sikiön maksa alkaa erittää sappua kolmanneksella kuukautisten kohdalla.

[1], [2], [3], [4], [5]

Sappitiehyiden synnynnäisten poikkeavuuksien luokittelu

Anomaliot primäärisen anteriorin suolen kasvun poikkeavuuksista

• Kasvun puute
• Sappitiehyeiden puuttuminen
• Sappirakon puuttuminen
• Kasvun lisääminen tai lohkaiseminen
• Lisää sappirakkoa
• Dikotyledonäärinen sappirakko
• Muita sappitiehyjä
• Siirtyminen ulospäin vasemmalle (normaali oikealle)
• Sappirakon vasemmanpuoleinen järjestely

Lumenmuodostuksen poikkeavuudet tiheydestä

• Sappiteiden lumen muodostumisen rikkominen
• Sappitiehyiden synnynnäinen rappeutuminen
• Kystisen kanavan synnynnäinen rappeutuminen
• Choledocha-kystat
• Sappirakon lumen muodostumisen rikkominen
• Rudimentary sappirakon
• Virtsarakon pohjapiirustus
• Serous tyyppi "Frrygian cap"
• Sinkkipuhallus tiimalasin muodossa

Virtsarakon ja maksa-kanavan säilyttäminen

• Henkitorven ruumiin tai kohdunkaulan epämuodostuma

Sisätaudinmukaisen sappirakon säilyttäminen

Epämuodostumat kirjanmerkin sappirakon ja sappirakon

• Retroserous tyyppi "Frrygian cap"

Muita vatsakalvon sivuja

• Synnynnäiset tartunta
• Vaeltava sappirakko

Maksan ja haiman valtimot poikkeavat toisistaan

• Muita valtimoita
• Maksan valtimon epänormaali sijainti suhteessa kystiseen kanavaan

Näillä synnynnäisistä poikkeavuuksista ei yleensä ole kliinistä merkitystä. Joskus sappihäiriöt aiheuttavat sapen pysyvyyden, tulehduksen ja sappikivien muodostumisen. Tämä on tärkeää radiologeille ja kirurgeille, jotka toimivat sappitiehassa tai suorittavat maksansiirtoa.

Sappitoireiden ja maksan poikkeavuuksia voidaan yhdistää muiden synnynnäisten epämuodostumien, kuten sydänsairauksien, polydaktyylin ja polykystisen munuaissairauden kanssa. Epänormaalien oireiden kehittyminen voi liittyä äidin virustautiin, esimerkiksi vihurirokko.

[6], [7], [8], [9]

Sappirakon puuttuminen

Tällaista harvinaista synnynnäistä poikkeavuutta on kaksi.

I-tyypin poikkeavuudet liittyvät sappirakon ja virtsarakokanavan pahenemiseen etusuoran maksan divertikulaarista. Nämä poikkeavuudet yhdistetään usein myös muiden sappitiehen epämuodostumien kanssa.

Tyypin II poikkeavuudet liittyvät heikentyneeseen lumenmuodostukseen sappirakon tiheässä rudimentissa. Ne on yleensä yhdistetty ekstrapaattisten sappitiehyiden atresiaan. Sappihäiriö on läsnä vain alkeellisessa tilassa. Nämä epämuodostumat havaitaan imeväisillä, joilla on oireita sappitiehen synnynnäisestä atresiasta.

Useimmissa tapauksissa näillä lapsilla on muita vakavia synnynnäisiä epämuodostumia. Aikuisilla ei yleensä ole muita poikkeamia. Joissakin tapauksissa kipu on mahdollinen vatsan tai keltaisuuden oikeassa yläkulmassa. Mahdollisuus havaita sappirakon ultraäänellä joskus pidetään sairauden sappirakon ja lähettää potilaan toimintaan. Lääkärin on oltava tietoinen sappirakon agenesis tai ectopic lokalisaation mahdollisuudesta. Cholangiografia on tärkein diagnosoinnin määrittämiseksi. Sappirakon ei-ulkonäkö toimen aikana ei voi olla osoitus hänen poissaolostaan. Sappirakko voi sijaita maksa-alueella, piilottaa voimakkaissa adheeseissa, kolerytsiasta johtuva atrofia.

Intraoperatiivinen kolangiografia olisi suoritettava.

Kaksoispuhurihoito

Kaksinkertainen sappirakko on hyvin harvinaista. Alkionmuodostusta maksan tai yleisen sappitiehen yhteydessä muodostetaan usein pienet taskut. Joskus ne pysyvät ja muodostavat toisen sappirakon, jolla on oma kystinen kanava, joka voi kulkea suoraan maksakudoksen läpi. Jos tasku on muodostettu vesicular kanavasta, kaksi sappirakkoa on yhteinen Y-muotoinen rakon kanava.

Kaksinkertainen sappirakko voidaan tunnistaa käyttäen erilaisia kuvantamistekniikoita. Lisäelimessä kehitetään usein patologisia prosesseja.

Bipartite sappirakko on erittäin harvinaista synnynnäistä poikkeavuutta. Alkion aikana kaksinkertaistetaan sappirakon rintaa, mutta alkuperäinen yhdiste säilyy ja muodostuu kaksi erillistä itsenäistä virtsarakkoa, jossa on yhteinen virtsarakonava.

Anomalailla ei ole kliinistä merkitystä.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Muita sappitiehyjä

Muut sappitiehytykset ovat harvinaisia. Lisäkanava viittaa tavallisesti maksaan oikeisiin osiin ja on yhdistetty yhteiseen maksaan kanavalla sen välisen intervallin ja rakon liitännän paikan välillä. Se voidaan kuitenkin yhdistää rakon kanavaan, sappirakkoon tai tavalliseen sappitiehyeen.

Virtsarakko-maksan kanavat on muodostettu, koska säilyttäminen nykyisten sikiön yhdisteen sappirakon päässä maksaparenkyymi vastaisesti rekanalisaation luumenin oikean ja vasemman maksan kanavat. Sappin ulosvirtaus saadaan virtsarakkokanavasta, joka virtaa suoraan varastoituun maksan tai yleisen maksan kanavaan tai pohjukaissuoleen.

Lisäkanavien läsnäolo on otettava huomioon sappitiehissä ja maksansiirto-operaatioissa, koska tiukentaminen tai leikkaus voi johtaa kuristusaineisiin tai fistuloihin.

[18]

Sappirakon vasemmanpuoleinen järjestely

Tämän harvinaisen poikkeavuuden vuoksi sappirakko sijaitsee maksan vasemman leukan alapuolella puolikuunivelen vasemmalla puolella. Se muodostuu, kun maksan diverticula-ruutu siirtyy vasemmalle alkion aikana. Samanaikaisesti vasemmanpuoleisen munuaisen kanavan toisen sappirakon riippumaton muodostuminen on mahdollista, jos normaalisti sijaitsevan sappirakon kehittyminen tai regressio häiriintyy.

Sisäelinten siirtämisen avulla säilytetään vatsan vasemmalla puolella sijaitsevan sappirakon ja maksan normaali välitila.

Sappirakon vasemmanpuoleinen järjestely ei ole kliinistä merkitystä.

Rokytansky-Ashoffin sinusit

Rokitansky-Aschoff poskionteloiden ovat gryzhepodobnye ulkonemia limakalvon sappirakon kautta lihaskerrokseen (sisäiset divertikuliitti), jotka ovat erityisen selviä krooninen sappirakontulehdus, kun paine ontelossa virtsarakon paranee. Suullisen kolekystrofian ansiosta Rokitansky-Ashoffin sinusit muistuttavat sappirakon ympärille.

Taitettu sappirakko

Sappirakko, joka seuraa alhaalla olevan terävän taivutuksen, muuttuu tavalla, joka muistuttaa niin sanottua Frigian korkkia.

Frrygian korkki on kartiomainen korkki tai korkki, jolla on kaareva tai edestä kalteva yläosa, jota antiikin Frrygians käyttivät; sitä kutsutaan "vapauden korkiksi" (Oxford Dictionary of English). On olemassa kaksi poikkeavuuden lajiketta.

1. Ja vartalon ja pohjan välinen mutka on taaksepäin "Frigian korkki". Sen syy on epämuodostunut sappirakon muodostuminen sikiön fossa.
2. Rungon ja suppilon välinen mutka on seros "Phrygian cap". Sen syy on kuopan epänomainen käyrä kehityksen alkuvaiheissa. Taivutus sappirakon sikiön kiinteä jäännös nivelsiteiden tai väliseiniä, on muodostettu viivästymisen vuoksi muodostettaessa ontelon epiteelin alkuunsa tiheä sappirakon.

Taitetun sappirakon tyhjentämistä ei rikota, joten poikkeama ei ole kliinistä merkitystä. Sinun pitäisi tietää siitä, jotta oikea tulkinta kolekystrofian tiedot.

Sinkkipuhallus tiimalasin muodossa. Todennäköisesti tämä poikkeama on eräänlainen "Frrygian korkki", oletettavasti seros, vain voimakkaampi. Pohja-asennon pysyvyys supistumisen aikana ja sappirakon kahden osan välisen kommunikaation pieni koko osoittavat, että tämä on kiinteä synnynnäinen poikkeama.

[19], [20], [21], [22]

Epäterveellinen sappirakko ja kanavat

Ruumiin ja kaulan henkitorvi voi tulla muista vesikourutyyppisistä kanavista, jotka yleensä alkion aikana yhdistävät sappirakon maksaan.

Pohjan divertertit muodostuvat lumen epätäydellisestä uudelleenmuodostuksesta sappirakon tiheässä epiteelin alussa. Kun vetää epätäydellinen septum sappirakon pohjan alueelle, muodostuu pieni ontelo.

Nämä divertikulaarit ovat harvinaisia ja niillä ei ole kliinistä merkitystä. Congenitaalinen divertikula on erotettava pseudodivektikoista, jotka kehittyvät sappirakon sairauksissa sen osittaisen perforaation seurauksena. Pseudodiverticul tässä tapauksessa yleensä sisältää suuren gallstone.

[23], [24], [25], [26]

Sisäkipu

Sappirakkoa ympäröi yleensä maksan kudos ennen toisen kuu- kauden kohdalla kohdunsisäistä kehitystä; tulevaisuudessa hän on asemassa maksan ulkopuolella. Joissakin tapauksissa sappirakon intrahepaattinen sijainti voi jatkua. Sappirakko on normaalia korkeampi ja enemmän tai vähemmän ympäröi maksakudos, mutta ei täysin. Se kehittää usein patologisia prosesseja, koska sen supistukset ovat vaikeita, mikä edistää infektioita ja myöhemmin sappikivien muodostumista.

Sappihäiriöiden synnynnäiset kouristukset

Sappirakko-oireet ovat hyvin yleisiä. Ne ovat pieniä vatsakalvon, joka on muodostettu alkion kehityksen aikana kun se on venytetty etu- suoliliepeen muodostaen pieniä pakkaus. Kiinnikkeistä voi ulottua sappitiehyen sivusuunnassa yli sappirakon pohjukaissuolen maksan taivutus paksusuolen tai jopa oikea lohko maksan todennäköisesti rauhanen aukon sulkemiseksi (reikä Winslow). Lievemmissä kiinnikkeistä muutokset etenevät omentulum kautta virtsarakon kanavaan ja edessä sappirakon tai muoto suolilieve sappirakon ( "vaeltava" sappirakko).

Näillä tartunta-aineilla ei ole kliinistä merkitystä. Kun kirurgisia toimenpiteitä, niitä ei tule ottaa tulehduksellisiin adheeseihin.

[27], [28], [29], [30], [31]

Vaeltava sappirakko ja sappirakon kierre

4-5 prosentissa tapauksista sappirakon kalvo on tukeva. Peritoneumi ympäröi sappirakkoa ja konvergoi kahden lehden muotoon, muodostaen taitoksen tai mesenteryn, kiinnittäen sappirakon maksan aluspintaan. Tämä kertainen voi sallia sappirakon "ripustaa" 2-3 cm maksan pinnan alapuolella.

Liikkuva sappirakko voi pyöriä, mikä johtaa sen kiertymiseen. Samanaikaisesti virtsarakon verenkierto häiriintyy infarktin seurauksena.

Verenkierto sappihäiriö tapahtuu yleensä laiha vanhemmat naiset. Kun omentumin ikääntyvä rasvakerros laskee ja vatsaontelon ja lantion lihaksen sävyn väheneminen johtaa huomattavaan siirtymään vatsakammioon kaula-suunnassa. Sivuteho, jolla on mesentery, voi olla kierretty. Tämä komplikaatio voi kehittyä missä tahansa, myös lapsuudessa, iässä.

Torni ilmenee äkillisissä voimakkaissa kipuissa pysyvästi epigastrisella alueella ja oikealla hypochondrium-säteilyllä, joka säteilee selkänojalle ja johon liittyy oksentelu ja romahtaminen. Palava tuumorimainen muodostuminen, joka muistuttaa suurennettua sappirakkoa, joka voi kadota muutamassa tunnissa. Cholecystectomia on osoitettu.

Epätäydellisen vääntömomentin relapseihin liittyy edellä kuvattujen oireiden akuutit episodit. Kun ultraäänitutkimus tai CT-tarkistus on, sappirakon alue lokalisoidaan vatsan alaosaan ja jopa lantion onteloon, lepää pitkään, kaarevaan, virtsarakon kanavaan. Cholecystectomy näytetään alkuvaiheessa.

Virtsarakokanavan ja kystisen valtimon poikkeavuudet

20%: ssa tapauksista rakonkanava yhdistää yhteiseen maksaan ei välittömästi, sillä se on yhdensuuntainen yhdellä sidekudos tunnelilla. Joskus se kiertyy yhteiseen maksaan.

Tämä poikkeavuus on erittäin tärkeä kirurgien kannalta. Siihen asti, kunnes vesiliukoinen kanava on huolellisesti erotettu ja yhteytensä yhteiseen maksaan, tunnistetaan yhteinen maksa-kanavan ligaation vaara katastrofaalisilla seurauksilla.

Bubble artery ei voi poiketa oikeasta maksan valtimosta, kuten normissa, vaan vasemman maksa tai jopa mahalaukun valtimosta. Muut vesikalvot yleensä siirtyvät pois oikeasta maksan valtimosta. Tässä tapauksessa kirurgi pitäisi myös olla varuillaan korostamalla virtsarakon valtimoa.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Hyvänlaatuinen sappitiehytys

Hyvänlaatuiset sappitiehyeet ovat harvinaisia, yleensä leikkauksen jälkeen, erityisesti laparoskooppisen tai "avoimen" kolekystektomian jälkeen. Lisäksi ne voivat kehittyä maksansiirron jälkeen primaarisella skleroottisella kolangiitilla, kroonisella haimatulehduksella ja vatsavaivoilla.

Sappihäiriöiden kliiniset oireet ovat kolestaasi, johon voi liittyä sepsis ja kipu. Diagnoosi tehdään cholangiografialla. Useimmissa tapauksissa taudin syy voidaan todeta kliinisen kuvan perusteella.

[38], [39], [40]