Sappiteiden synnynnäiset poikkeavuudet: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Useimmat sappiteiden synnynnäiset poikkeavuudet voivat liittyä etusuolen alkusuolan avautumisen epäonnistumiseen tai tiheän sappirakon ja sappitiehyiden divertikkelin ontelon avautumisen epäonnistumiseen.

Maksa ja sappitiehyet muodostuvat munuaisenmuotoisesta etusuolen vatsanpuoleisen seinämän ulokkeesta, joka sijaitsee kallon ruskuaispussin edessä. Maksan oikea ja vasen lohko muodostuvat kahdesta tiheästä soluversosta, ja maksan ja yhteisen sappitien muodostavat pitkänomaisen divertikkelin. Sappirakko muodostuu pienemmästä soluryppäästä samassa divertikkelissä. Jo kohdunsisäisen kehityksen alkuvaiheessa sappitiehyet ovat läpäiseviä, mutta myöhemmin proliferatiivinen epiteeli sulkee niiden ontelon. Ajan myötä ontelo avautuu uudelleen, mikä alkaa samanaikaisesti sappirakon tiheän rudimentin eri alueilla ja leviää vähitellen kaikkiin sappitiehyisiin. Viidenteen viikkoon mennessä sappirakon, yhteisen sappitiehyen ja maksan tiehyiden muodostuminen on päättynyt, ja kohdunsisäisen jakson kolmanteen kuukauteen mennessä sikiön maksa alkaa erittää sappea.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Sappiteiden synnynnäisten poikkeavuuksien luokittelu

Ensisijaisen etusuolen kasvun poikkeavuudet

• Kasvun puute
• Sappitiehyiden puuttuminen
• Sappirakon puuttuminen
• Lisäkasvut tai kasvun jakautuminen
• Lisäsappirakko
• Kaksiosainen sappirakko
• Lisäsappitiehyet
• Kasvun siirtyminen vasemmalle (yleensä oikealle)
• Sappirakon vasemmanpuoleinen sijainti

Poikkeavuuksia lumenin muodostumisessa tiheästä sappinesteen kasvusta

• Sappitiehyiden lumenin muodostumisen rikkominen
• Sappitiehyiden synnynnäinen obliteraatio
• Kystisen tiehyen synnynnäinen obliteraatio
• Koledokaalinen kysta
• Sappirakon lumenin muodostumisen rikkominen
• Alkeellinen sappirakko
• Virtsarakon pohjan divertikkeli
• Vakavan tyyppinen "frygialainen korkki"
• Tiimalasin muotoinen sappirakko

Kystisen maksatiehyen säilyminen

• Sappirakon rungon tai kaulan divertikkeli

Intrahepaattisen sappirakon säilyminen

Sappirakon alkeisrakenteen poikkeavuudet

• Retroserous-tyyppinen "fryyginen korkki"

Vatsakalvon lisätaitokset

• Synnynnäiset kiinnikkeet
• Vaeltava sappirakko

Maksan ja kystisten valtimoiden poikkeavuudet

• Lisävaltimot
• Maksan valtimon epänormaali sijainti kystiseen tiehyeseen nähden

Näillä synnynnäisillä poikkeavuuksilla ei yleensä ole kliinistä merkitystä. Joskus sappitiehyiden poikkeavuudet aiheuttavat sappinesteen staasia, tulehdusta ja sappikivien muodostumista. Tämä on tärkeää radiologeille ja kirurgeille, jotka leikkaavat sappitiehyitä tai suorittavat maksansiirtoja.

Sappitiehyiden ja maksan poikkeavuudet voivat liittyä muihin synnynnäisiin epämuodostumiin, kuten sydänvikoihin, polydaktyliaan ja monirakkulaiseen munuaissairauteen. Sappitiehyiden poikkeavuuksien kehittyminen voi liittyä äidin virusinfektioihin, kuten vihurirokkoon.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Sappirakon puuttuminen

Tätä harvinaista synnynnäistä poikkeavuutta on kahdenlaisia.

Tyypin I poikkeavuudet liittyvät sappirakon ja sappirakon tiehyen heikentyneeseen lähtöön etusuolen maksan divertikkelista. Näihin poikkeavuuksiin liittyy usein muita sappiteiden poikkeavuuksia.

Tyypin II poikkeavuuksiin liittyy sappirakon tiheän rudimentin ontelon muodostumisen häiriö. Niitä yhdistetään yleensä ekstrahepaattisten sappitiehyiden atresiaan. Sappirakko on läsnä, mutta vain alkeellisessa tilassa. Näitä poikkeavuuksia havaitaan imeväisillä, joilla on merkkejä synnynnäisestä sappitieatresiasta.

Useimmissa tapauksissa tällaisilla lapsilla on myös muita vakavia synnynnäisiä poikkeavuuksia. Aikuisilla ei yleensä ole muita poikkeavuuksia. Joissakin tapauksissa kipu oikeassa ylävatsan neljänneksessä tai keltaisuus on mahdollista. Sappirakon havaitsematta jättämistä ultraäänitutkimuksessa pidetään joskus sappirakon sairautena, ja potilas lähetetään leikkaukseen. Lääkärin tulee olla tietoinen sappirakon ageneesin tai ektooppisen lokalisaation mahdollisuudesta. Kolangiografia on ensiarvoisen tärkeä diagnoosin tekemisessä. Sappirakon havaitsematta jättäminen leikkauksen aikana ei voi olla todiste sen puuttumisesta. Sappirakko voi sijaita maksan sisällä, olla piilossa voimakkaiden kiinnikkeiden takana tai surkastunut sappirakkotulehduksen vuoksi.

Intraoperatiivinen kolangiografia on tehtävä.

Kaksinkertainen sappirakko

Kaksinkertainen sappirakko on hyvin harvinainen. Alkionkehityksen aikana maksan tai yhteisen sappitiehyen sisään muodostuu usein pieniä taskuja. Joskus nämä pysyvät ja muodostavat toisen sappirakon, jolla on oma sappitiehyt, joka voi kulkea suoraan maksakudoksen läpi. Jos tasku muodostuu sappitiehyestä, kahdella sappirakolla on yhteinen Y-kirjaimen muotoinen sappitiehyt.

Kaksinkertainen sappirakko voidaan havaita erilaisilla kuvantamismenetelmillä. Patologisia prosesseja kehittyy usein lisäelimessä.

Kaksijakoinen sappirakko on erittäin harvinainen synnynnäinen poikkeavuus. Alkion aikana sappirakon alkio on kaksinkertaistunut, mutta alkuperäinen yhteys säilyy ja muodostuu kaksi erillistä, toisistaan riippumatonta rakkoa, joilla on yhteinen sappirakon tiehyt.

Poikkeamalla ei ole kliinistä merkitystä.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Lisäsappitiehyet

Lisäsappitiehyet ovat harvinaisia. Lisätiehyt kuuluu yleensä oikeaan maksaan ja yhdistää yhteisen maksatiehyen alkukohdan ja sappirakon tiehyen välillä. Se voi kuitenkin liittyä sappirakon tiehyeseen, sappirakon tiehyeseen tai yhteiseen sappitiehyeseen.

Kystiset maksatiehyet muodostuvat sappirakon ja maksan parenkyymin välisen yhteyden säilymisen seurauksena sikiöllä, kun oikean ja vasemman maksatiehyen luumenin uudelleenkanalisaatio on häiriintynyt. Sappinesteen ulosvirtaus tapahtuu kystisen tiehyen kautta, joka virtaa suoraan säilyneeseen maksa- tai yhteiseen maksatiehyeen tai pohjukaissuoleen.

Lisätiehyiden läsnäolo on otettava huomioon sappiteiden leikkauksissa ja maksansiirroissa, koska näiden tiehyiden vahingossa tapahtuva ligaatio tai leikkauspiste voi johtaa ahtaumiin tai fisteleihin.

[ 18 ]

Sappirakon vasemmanpuoleinen sijainti

Tässä harvinaisessa poikkeavuudessa sappirakko sijaitsee maksan vasemman lohkon alla, vasemmalla puolella falciformista nivelsidettä. Se muodostuu, kun alkionkehityksen aikana maksan divertikkelin rudimentti siirtyy vasemmalle eikä oikealle. Samanaikaisesti toisen sappirakon itsenäinen muodostuminen vasemmasta maksatiehyestä on mahdollista kehityshäiriöiden tai normaalisti sijaitsevan sappirakon taantumisen yhteydessä.

Sisäelimiä siirrettäessä sappirakon ja maksan normaalit suhteelliset sijainnit, jotka sijaitsevat vatsan vasemmalla puoliskolla, säilyvät.

Sappirakon vasemmalla puolella sijaitsevalla sijainnilla ei ole kliinistä merkitystä.

Rokitansky-Aschoffin poskiontelot

Rokitansky-Aschoffin poskiontelot ovat sappirakon limakalvon tyrämäisiä kohoumia lihaskerroksen läpi (intramuraalinen divertikuloosi), jotka ovat erityisen voimakkaita kroonisessa kolekystiitissa, kun paine virtsarakon luumenissa kasvaa. Oraalisessa kolekystografiassa Rokitansky-Aschoffin poskiontelot muistuttavat sappirakon ympärillä olevaa kruunua.

Taittunut sappirakko

Sappirakko on jyrkän pohjan mutkan seurauksena epämuodostunut siten, että se muistuttaa ns. Frygian korkkia.

Frygialainen myssy on kartiomainen myssy tai huppu, jossa on kaareva tai eteenpäin viettävä kärki, jota muinaiset fryygialaiset käyttivät; sitä kutsutaan "vapauden myssyksi" (Oxford Dictionary). Poikkeamaa on kahdenlaisia.

1. Rungon ja pohjan välinen poimu on retroseroosi "fryygialaiskorkki". Sen aiheuttaa sappirakon epänormaalin poimun muodostuminen alkionkuoppaan.
2. Sappirakon rungon ja suppilon välinen mutka on seroosi "fryyginen korkki". Sen syynä on itse kuopan epänormaali mutka kehityksen alkuvaiheessa. Sappirakon mutkan kiinnittävät sikiön nivelsiteet tai jäännösväliseinät, jotka muodostuvat sappirakon tiheän epiteelin rudimentin ontelon muodostumisen viivästymisen vuoksi.

Sappirakon tyhjeneminen ei ole heikentynyt, joten poikkeavuudella ei ole kliinistä merkitystä. Se on tiedettävä, jotta kolekystografiatiedot voidaan tulkita oikein.

Tiimalasimainen sappirakko. Tämä poikkeavuus on luultavasti "fryygialaisen sappirakon" muunnelma, oletettavasti seroosia tyyppiä, vain voimakkaampi. Pohjan asennon pysyvyys supistumisen aikana ja sappirakon kahden osan välisen yhteyden pieni koko viittaavat siihen, että kyseessä on kiinteä synnynnäinen poikkeavuus.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Sappirakon ja tiehyiden divertikulaari

Kehon ja kaulan divertikkelit voivat olla peräisin jäljellä olevista kystisistä maksatiehyistä, jotka normaalisti yhdistävät sappirakon maksaan alkion aikana.

Sappirakon pohjan divertikkelit muodostuvat sappirakon tiheän epiteelin rudimentin ontelon epätäydellisen uudelleenmuodostumisen seurauksena. Kun epätäydellinen väliseinä supistaa sappirakon pohjan aluetta, muodostuu pieni ontelo.

Nämä divertikkelit ovat harvinaisia, eikä niillä ole kliinistä merkitystä. Synnynnäiset divertikkelit tulee erottaa pseudodivertikkeleista, jotka kehittyvät sappirakon sairauksissa sen osittaisen perforaation seurauksena. Tässä tapauksessa pseudodivertikkeli sisältää yleensä suuren sappikiven.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Sappirakon intrahepaattinen sijainti

Sappirakko on normaalisti maksakudoksen ympäröimä kohdunsisäisen kehityksen toiseen kuukauteen asti; myöhemmin se sijaitsee maksan ulkopuolella. Joissakin tapauksissa sappirakon intrahepaattinen sijainti voi säilyä. Sappirakko sijaitsee normaalia korkeammalla ja sitä ympäröi enemmän tai vähemmän maksakudos, mutta ei kokonaan. Siinä kehittyy usein patologisia prosesseja, koska sen supistuminen on vaikeaa, mikä edistää infektiota ja sitä seuraavaa sappikivien muodostumista.

Sappirakon synnynnäiset kiinnikkeet

Sappirakon synnynnäiset kiinnikkeet ovat hyvin yleisiä. Ne ovat vatsakalvon levyjä, jotka muodostuvat alkionkehityksen aikana venyttämällä etummaista suolilievettä, joka muodostaa pienen paisekalvon. Adheesiot voivat ulottua yhteisestä sappitiehyestä sappirakon yli sivusuoleen pohjukaissuoleen, paksusuolen maksamutkaan ja jopa maksan oikeaan lohkoon, todennäköisesti sulkeen paisekalvon (Winston-foramen). Lievemmissä tapauksissa kiinnikkeet ulottuvat pienestä paisekalvosta sappirakon tiehyen läpi ja eteenpäin sappirakkoon tai muodostavat sappirakon suolilievekalvon ("vaeltavan" sappirakon).

Näillä kiinnikkeillä ei ole kliinistä merkitystä, eikä niitä pidä sekoittaa tulehduksellisiin kiinnikkeisiin kirurgisten toimenpiteiden aikana.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Vaeltava sappirakko ja sappirakon vääntyminen

4–5 prosentissa tapauksista sappirakolla on tukikalvo. Vatsakalvo ympäröi sappirakkoa ja yhdistyy kahteen levyyn muodostaen poimun eli suoliliepeen, joka ankkuroi sappirakon maksan alapintaan. Tämä poimu voi antaa sappirakon "roikkua" 2–3 cm maksan pinnan alapuolella.

Liikkuva sappirakko voi kiertyä, mikä johtaa sen vääntymiseen. Tässä tapauksessa virtsarakon verenkierto häiriintyy, mikä voi johtaa sydänkohtaukseen.

Sappirakon kiertyminen tapahtuu yleensä hoikilla, iäkkäillä naisilla. Iän myötä vatsapahkan rasvakerros vähenee, ja vatsaontelon ja lantion lihasjänteyden heikkeneminen johtaa vatsaontelon elinten merkittävään siirtymiseen pyrstön suuntaan. Sappirakko, jossa on suoliliepe, voi kiertyä. Tämä komplikaatio voi kehittyä missä iässä tahansa, myös lapsuudessa.

Vääntö ilmenee äkillisenä, voimakkaana, jatkuvana kipuna epigastrisessa ja oikeassa hypokondriumissa, joka säteilee selkään ja johon liittyy oksentelua ja romahdus. Tunnusteltuna havaitaan kasvainmainen muodostuma, joka muistuttaa suurentunutta sappirakkoa ja voi hävitä muutamassa tunnissa. Kolekystektomia on aiheellinen.

Epätäydellisen kiertymän uusiutumiseen liittyy edellä kuvattujen oireiden akuutteja episodeja. Ultraääni- tai tietokonetomografiatutkimuksessa sappirakko paikantuu alavatsaan ja jopa lantiononteloon pitkän, alaspäin kaartuvan sappirakon tiehyen avulla. Sappirakon poistoleikkaus on aiheellista nuorella iällä.

Kystisen tiehyen ja kystisen valtimon poikkeavuudet

20 prosentissa tapauksista maksatiehyt ei liity välittömästi yhteiseen maksatiehyeen, vaan sijaitsee sen kanssa rinnakkain samassa sidekudostunnelissa. Joskus se kiertyy spiraalimaisesti yhteisen maksatiehyen ympärille.

Tämä poikkeavuus on kirurgille erittäin tärkeä. Ennen kuin maksatiehyt on huolellisesti erotettu ja sen liitoskohta yhteisen maksatiehyen kanssa tunnistettu, on olemassa yhteisen maksatiehyen ligaatioriski, jolla on katastrofaaliset seuraukset.

Maksarakkuloiden valtimo ei välttämättä lähde oikeasta maksavaltimosta, kuten on normaalia, vaan vasemmasta maksa- tai jopa maha-pohjukaissuolen valtimosta. Muita maksarakkuloita lähtee yleensä oikeasta maksavaltimosta. Tässä tapauksessa kirurgin on myös oltava varovainen eristäessään maksarakkuloiden valtimoa.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Hyvänlaatuiset sappitiehyen ahtaumat

Hyvänlaatuiset sappitiehyen ahtaumat ovat harvinaisia, yleensä leikkauksen jälkeen, erityisesti laparoskooppisen tai "avoimen" kolekystektomian jälkeen. Niitä voi kehittyä myös maksansiirron, primaarisen sklerosoivan sappitietulehduksen, kroonisen haimatulehduksen ja vatsan trauman jälkeen.

Sappitiehyiden ahtauman kliinisiä oireita ovat kolestaasi, johon voi liittyä sepsis, ja kipu. Diagnoosi tehdään kolangiografialla. Useimmissa tapauksissa taudin syy voidaan määrittää kliinisen kuvan perusteella.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]