Ensisijainen sklerosoiva kolangiitti: tyypit

Tarttuva sclerosing cholangitis

Vaikka biolääketieteellisistä, histologisista ja kolangiografisista merkkeistä johtuen myös sklerossoivaa kolangiittia ei voida epäillä, se ei voi erota millään tavalla primaarisesta skleroottisesta kollangitista.

Bakteerikolangiitti

Bakteerinen kolangiitti, jos mekaaninen, tavallisesti osittainen, sappirakko puuttuu, harvoin kehittyy. Useimmiten infektio on nouseva, suolistosta. Sappitiehen tukkeutuminen aiheuttaa mikrobien kasvua liikaa ohutsuolen yläosissa.

Polymorfonukleaaristen leukosyyttien tulehdus ja epiteelin tuhoutuminen esiintyvät vaurioituneiden kanavien seinämissä. Loppujen lopuksi sappitiehy on turvotettu kuitumaisella kalvolla. Syynä voi olla kolelitiasairaus, sappihäiriöiden ahtauma ja sappi-suolikanavan anastomoosin ahtauma. Sappihäiriöiden menetys on peruuttamaton. Hävittämisen jälkeen sikiöruusu jatkuu, vaikka kanavien tukkeutumisen syykin eliminoituu (esimerkiksi sappitiehen kivet poistetaan).

Jos anastomoosin välillä käytetään yhteistä zholchnym tai maksan kanavaan ja pohjukaissuoli, jatkuva tarjonta mikro-organismien suolistosta sappitiehyen voi olla ilman tukkeuma sappiteiden johtaa bakteerien sappitietulehdus ( "sokea sac" oireyhtymä. Analogisia komplikaatioita voi kehittyä, kun sphincteroplasty.

Tartuntoja Kiinan Fasciola hepatica (Clonorchis sinensis), jolloin tukos sappiteiden, edistää kehittäminen toissijaisen tartunnan, yleensä aiheuttanut Escherichia coli, joka on syy sklerosoiva sappitietulehdus.

Useat purulentit paiseet johtavat kuvaan, jossa on sclerosisoleva kolangiitti.

Opportunististen mikro-organismien aiheuttama kolangitis ja immuunipuutos

Sclerosing cholangitis voi kehittyä, kun sappitiehyillä on opportunistisia mikro-organismeja, tavallisesti synnynnäisen tai hankittun immuunipuutteen taustalla.

Vasta-aineenvaihdunnassa CMV- ja tyypin III rheovirus vaikuttavat selektiivisesti sappihäiriön epiteeliin, jotka aiheuttavat kollangitin sulkemisen.

Mukaan immuunivajavuustila, joka on usein havaittu, kun sappitietulehdus ovat perhe yhdistetty immuunipuutos, immuunipuutos kanssa hyper IgM, angioimmunoblasticheskaya lymfadenopatia, immuunikatovirus, jotka liittyvät X-kromosomin, ja immuunipuutos ohimeneviä T-solujen häiriöitä. Useammin tauti johtuu CMV: stä, kryptosporidisuudesta tai näiden yhdistelmästä. Mahdollinen infektio Cryptococcus, Candida albicans ja Klebsiella pneumoniae.

Aidsin kanssa myös sappitiehen patologia kehittyy. Ryhmä 26 26 potilasta, joilla oli aivoverenkierto ja sappitiehen patologia 20, kolangiogrammit osoittivat merkittäviä muutoksia. 14 heistä oli kuva sclerosiskoisesta kolangitista, johon liittyy tai ei ole papillitista.

Sappihäiriöiden häviäminen primaarisella sclerosisoidulla kolangiitilla ja aidsilla on erilainen tulehduksellisen infiltraation luonteessa. Kun primaarinen skleroottinen kolangiitti infiltraatissa sisältää suuren määrän T4-lymfosyyttejä, AIDS: n kanssa, tämä lymfosyyttien erityinen subpopulaatio puuttuu.

Siirto vs. Isäntätauti

Kun hylkääminen siirretyn maksan sairaus ja "graft versus host" (BTPH) jälkeen kehittyvän allogeenisen luuytimensiirron, sappitiehyisiin havaitaan epänormaali ilmentyminen HLA luokan II antigeeneille. Hylkääminen ilmenee progressiivisella, turvottamattomalla kolangiitilla, jonka kaikkein silmiinpistävä ominaisuus on interlobuliinin sappitiehyiden katoaminen. Sappihäiriöiden epiteeli infiltroidaan lymfosyyteillä, nekroosin kehittymät kehittyvät ja sen eheys häiriintyy. Samanlaisia muutoksia havaitaan BTSCH: n kanssa allogeenisen luuydinsiirron jälkeen. Yhdessä näistä potilaista jatkui vakava kolestaattinen keltaisuus

10 vuotta ja maksan biopsia, progressiivinen sappi fibroosi ja kirroosi löydettiin dynamiikasta. Potilas kuoli maksan vajaatoiminnasta.

Sclerosing cholangitis maksansiirron jälkeen

Sclerosing cholangitis voi kehittyä epäjohdonmukaisesti siirto. Maksan biopsian avulla diagnoosia ei aina voida tehdä, muutokset voivat yksinkertaisesti merkitä suuren kanavan tukkeutumista. Kolangiittisen sclerosisyn syyt voivat olla siirron yhteensopimattomuus, maksan valtimon tromboosi ja krooninen hyljintä.

Vaskulaarinen kolangiitti

Sappitiehyillä on runsas verenvirtaus maksan valtimolla, joka muodostaa perifeerisen verisuoniputoksen. Verenkierron häiriö johtaa ekstra- ja intrahepaattisten sappitiehen iskeemiseen kuolemaan ja lopulta niiden täydelliseen häviämiseen. Vaurioita merkittäviä oksat maksan valtimo, kuten kolekystektomia, johtaa iskemian kanavan seinämään vahinkoa limakalvolle ja tunkeutuminen sapen seinämän, joka aiheuttaa fibroosia ja ahtaumien kanava. Samanlaisia prosesseja voi esiintyä maksansiirron yhteydessä, varsinkin jos vastaanottajan kanavan segmentti on liian lyhyt, ja sen seurauksena hänellä ei ole valtimoveren tarjontaa.

Harvinaisissa tapauksissa kroonisen siirrännäisen hylkimisen miehet sairastavat sappihäiriöiden iskemiaa maksa-arterioleiden intimian paksuuntumisen vuoksi.

Sappitiehyiden katoaminen on mahdollista myös systeemisellä vaskuliitilla, jolla on pienen verisuonien diffuusi tulehdus.

Peräsuolen tai paksusuolen syövän etäpesäkkeiden hoitamiseksi maksa injektoidaan maksan valtimoon floxuridiini-infuusiopumpulla (5-FUDR). Sappirakenteiden ahtauma voi olla monimutkainen. Kuva muistuttaa ensisijaista skleroottista kolangiittia. Sappitautien katoamisen prosessi voi olla niin voimakas, että maksansiirto on tarpeen.

Lääkekolangiitti

Cholangitis voi ilmetä anthelminttisten lääkkeiden antamisen ekinokokki-kystissä. Yleensä tappio rajoittuu vain osaan sappihäiriöstä. Muutamassa kuukaudessa kehittyy tiukkuus, joka johtaa kynsiin, sappikirroosiin ja portaalin hypertensioon.

Histiocytosis X

Holangiograficheskaya kuvio samanlainen kuin ensisijainen sklerosoiva sappitietulehdus, voidaan havaita histiocytosis X. Etenemistä sapen vaurioiden, hyperplastinen muutoksia korvattu granulomatozom, xanthelasmatosis ja lopulta sidekudoksen. Kliininen kuva on samanlainen kuin primaarisen skleroottisen kolangiitin kuva.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9],