Portaalin hypertensio

Portaalin verenpainetauti - lisääntynyt paine portaalin portaalissa, joka johtuu erilaisista verenkiertohäiriöistä ja paikannuksesta - potilasastioissa, maksa laskimossa ja huonompi vena cava.

Kun maksaan kulkeutuvan portaalin veren määrä vähenee liikkumisen kehityksen yhteydessä, maksan valtimon merkitys kasvaa. Maksan tilavuus pienenee, sen kyky regeneroida laskee. Tämä johtuu todennäköisesti hepatotrooppisten tekijöiden, kuten insuliinin ja glukagonin, saannosta riittämättömiin haima-analyyseihin.

Portaalin verenpaineesta aiheutuu useimmiten maksa maksakirroosi (kehittyneissä maissa), skistosomiasis (endemiset alueet) tai maksasairaus. Vaikutuksiin kuuluvat ruokatorven suonikohju ja portosysteemi-enkefalopatia. Diagnoosi perustuu kliinisiin tietoihin, instrumentaalikokeiden ja endoskopian tuloksiin. Hoito sisältää ruoansulatuskanavan verenvuodon endoskooppisen profylaksian, lääkehoidon, näiden menetelmien yhdistelmän ja joskus myös satunvalvontaan liittyvän vaihtotyön.

Lastauslaiturin Wien muodostettu pernan ja erinomainen suoliliepeen suonet, toimittaa verta vatsaonteloon, maha-suolikanavan, haiman ja pernan maksaan. Retikuloendoteelisten verisuonien (sinusoidien) sisällä maksan päätelaitteen portteleihin liittyvä veri sekoitetaan valtimoveren kanssa. Verenvuoto sinusoideista maksan laskujen kautta tulee huonompi vena cava.

Tavallisesti portaalipaine on 5-10 mm Hg. Art. (7-14 cmHg), se ylittää paineen alemmassa vena cavassa 4-5 mm Hg. Art. (portaalin laskimo gradientti). Korkeammat hinnat ovat luonteeltaan portaalipotentiaalia.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Portaalin verenpaineen syyt ja patofysiologia

Portal-verenpainetauti johtuu pääasiassa lisääntyneestä verenkierrosta johtuen suoraan patologisista prosesseista maksaan, pernan tai portaalin suonien heikentyneeseen vatsakipuihin tai hepatiinilaskimon heikkenemiseen laskimosta. Saapuvan veren lisääntynyt määrä on harvinaista syytä, vaikka se usein vaikuttaa maksakirroosiin ja hematologisiin sairauksiin, joihin liittyy vaikea splenomegalia.

Luokittelu ja yleiset syyt portaalin hypertensioon

Luokitus	Syistä
Podpechenochnaya	Portaalin tai peräaukon tromboosi Portaittaisen verenkierron kasvu: arteriovenous fistula ilmaisi splenomegalia hematologisilla sairauksilla
Intrahepaattinen	Presinusoidalnaya: bilhartsioosia periportaalisilla muut vauriot (esim., Primaarinen biliaarinen kirroosi, sarkoidoosi, synnynnäinen maksan fibroosi), idiopaattinen portahypertensio Sinimuotoinen: kirroosi (mistä tahansa etiologiasta). Post-sinimuotoinen: venuliikkeiden okklusaaliset vaurioita
Lisämunuaiset	Maksavaurioiden tromboosi (Badd-Chiarin oireyhtymä) Alhaisen vena cavan Vaikea sisäänvirtaus oikeaan sydämeen (esim. Puristus perikardiitti, rajoittava kardiomyopatia)

Maksan kroo- rosista seuraa kudosfibroosi ja regeneraatio, jotka lisäävät vastustuskykyä sinusoideissa ja terminaaliportaalin venulajeissa. Samaan aikaan on muu arvo mahdollisesti palautuvia tekijät, kuten supistuvuuteen sinusoidaalisoluissa, tuotanto vasoaktiivisten aineiden (esim., Endoteelin, typpioksidi), ja eri välittäjiä systeemisen valtimoalueelle vastus ja mahdollisesti turvotusta hepatosyyteissä.

Ajan myötä portaalipotentiaali johtaa portosysteemisten laskimopanosten kehittämiseen. Ne edistävät jonkin verran paineita portaalin laskimoissa, mutta myös komplikaatioiden kehittymistä. Kehittynyt astioita puristettu submukosaaliseen (laskimolaajentuma) distaalisen ruokatorven ja silmänpohjan voi joskus revetä, mikä aiheuttaa äkillisen katastrofaalinen ruoansulatuskanavan verenvuotoa. Verenvuoto kehittyy harvoin, jos portaalin painegradientti on alle 12 mm Hg. Art. Vatsan limakalvon verisuonissa (porsaan kohonnut verenpaine) voi aiheuttaa akuuttia tai kroonista verenvuotoa suonikohjuista riippumatta. Yleinen on vatsan seinämateriaalien näkyvä laajeneminen; suonet, jotka säteilevät poispäin navasta (meduusan pää) ovat harvinaisempia ja osoittavat, että napanuoran ja verisuonen suonet ovat merkittäviä. Peräsuolen ympärillä olevat takit voivat johtaa peräsuolen suonikohjuihin ja verenvuotoon.

Portosysteemiset vakuudet siirtävät veren maksaan. Näin ollen veriplasman verenkierron kasvaessa verenmäärä tulee pienemmäksi maksaan. Lisäksi suolistossa olevat myrkylliset aineet tulevat suoraan systeemiseen verenkiertoon, osallistuvat portosysteemisen enkefalopatian kehittymiseen. Laskimonsisäinen ruuhkaus sisäelimissä, joissa on portaalinen hypertensio, edistää askelin kehittymistä Starlingin ilmiön seurauksena. Splenomegalia ja hypersplenismi ovat yleensä seurausta lisääntyneestä paineesta perlen laskimoon. Tuloksena voi olla trombosytopenia, leukopenia ja harvemmin hemolyyttinen anemia.

Portal-hypertensio liittyy usein hyperdynamiikkaan. Mekanismit ovat monimutkaisia ja todennäköisesti liittyy patologisen prosessin lisääntynyt sympaattisen, typpioksidi, ja muiden endogeenisten verisuonia laajentavaa ja lisääntynyt aktiivisuus humoraalisen tekijät (esim., Glukagoni).

Portaiden verenpaineen syyt

Portaalin verenpaineen patogeneesi

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Portaalin verenpainetaudin oireet

Portal-hypertensio kehittyy oireettomasti; Oireet ja merkit ovat seurausta komplikaatioista. Vaarallisimpia ovat akuutit verenvuodot suonikohjuista. Potilaat valittavat yleensä äkillisestä, usein massiivisesta, kivuttomasta verenvuodosta ylemmältä ruoansulatuskanavasta. Verenvuoto gastropatiaan portaalipotentiaalilla on usein subakuutti tai krooninen. Saattaa olla ascites, splenomegalia tai portosysteemistä enkefalopatiaa.

Portaalin verenpainetaudin oireet

Diagnoosi portaalin hypertensio

Potilailla, joilla on krooninen maksasairaus, portaalipotentiaali mahdollistaa laajentuneiden kollektoreiden, splenomegalian, ascitesin tai portosysteemisen enkefalopatian läsnäolon. Vahvistusta varten suora portaalin paineen mittaus on tarpeen jugular vein katetrointi, joka on invasiivinen menettely ja yleensä ei suoriteta. Jos epäillään maksakirroosia, instrumentaalinen tutkimus auttaa. Ultrasonografialla tai CG: llä on usein suurentuneita emätinvastaisia sidoksia, ja Doppler-ultraäänitutkimus voi arvioida portaalin laskimoon liittyvän tilan ja veren virtausnopeuden.

Suonikohjut ruokatorven ja mahalaukun sekä gastropathy vuonna portahypertension parhaiten diagnosoitiin endoskopian, jonka avulla voidaan ennustaa verenvuotoa suonikohjuja ruokatorven ja mahalaukun (esim punaiset läiskät suonikohjuja).

Diagnoosi portaalin hypertensio

[19], [20], [21], [22], [23]

Portal-hypertension ennuste ja hoito

Akuutin verenvuotojen kuolleisuus vaihteleva suonissa voi olla yli 50%. Ennuste riippuu maksan varakapasiteetista ja verenvuodon vakavuudesta. Sairaalaryhmille verenvuotoriski seuraavien 1-2 vuoden aikana on 50-75%. Endoskooppinen ja lääkityshoito vähentää verenvuotoriskiä, mutta vain hieman kasvattaa elinajanodotetta.

Pitkäaikainen hoito gastroesofageaalisen laskimolaajentumia, jotka ovat lähde verenvuoto, vaiheittain endoskooppiset ligaatiolla tai sclerotherapy varten hävitetty solmujen seurasi kuukausittaiset endoskooppinen valvontaa. Suonikohjujen leviäminen on parempi kuin skleroterapia, koska pienempi riski.

Pitkäaikainen lääkehoito ruokatorven ja mahan suonikohjuja varten, monimutkainen verenvuodosta, sisältää b-salpaajat; nämä lääkkeet vähentävät portaalin painetta lähinnä portaalin verenkierron vähenemisen vuoksi, vaikka niiden käyttö ei aina ole vakio. Edullista on käyttää propranololia (40 mg, 80 mg suun kautta kaksi kertaa päivässä) tai nadololi (40-160 mg kerran vuorokaudessa) titraamalla annosta, jonka avulla on mahdollista vähentää sykettä noin 25%. Isosorbidi mononitraatti 10 mg-20 mg suun kautta 2 kertaa päivässä voi edelleen vähentää portaalin paineita. Pitkäaikaisen endoskooppisen ja lääkehoidon yhdistetty käyttö on tehokkaampi lähestymistapa. Potilailla, joilla tämä hoito ei ole tehokas tai ei ole esitetty, tarvitse transyugulyarnom intrapechenochnom portosystemic siirtää {transjugular intrahepaattinen portaali shuntista, TIPS) tai portacaval siirtää. TIPS: n avulla muodostuu stentti portaalin ja maksaan laskimoverenkierron välillä maksaan. Samanaikaisesti, TIPS on turvallisempi kuin portocaval-ohitus, kuolleisuuden kannalta, erityisesti akuutin verenvuototilanteissa. Ajoittain verenvuotoa kuitenkin toistetaan usein stentin tai sen tukkeutumisen vuoksi. Pitkävaikutteinen vaikutus ei ole tiedossa. Tietyllä potilaalla oli maksansiirto.

B-salpaajien käyttö vähentää riskiä niillä potilailla, joilla on suonikohjuja, joita ei ole monimutkainen verenvuodolla.

Gastropatiaa, joka on monimutkainen verenvuodolla, lääkehoitoa voidaan käyttää vähentämään portaalin paineita. Vaihto-oireita on harkittava tehottomalla huumehoidolla, mutta sen tulokset saattavat olla vähemmän positiivisia kuin verenvuotot vaihtelevat ruokatorven suonikohjuista.

Koska tämä aiheuttaa harvoin kliinisiä ongelmia, hypersplenismi ei vaadi erityistä hoitoa ja splenectomiaa on vältettävä. 

Portaalin hypertension hoito

Endoskooppinen skleroterapia on menetelmä, jota pidetään verenvuotojen hätäkäynnin "kulta-standardina" ruokatorven varikset. Ammattitaitoisissa käsissä se mahdollistaa verenvuodon pysäyttämisen, mutta yleensä parantaa tamponeadin tarkistamista ja määrätä somatostatiinia. Suonensisäisesti laajentuneiden laskimotukosten tromboosi saavutetaan tuomalla niihin skleroosiliuos endoskoopin kautta. Tietoja rutiiniluonteisen skleroterapian tehokkuudesta ruokatorven suonikohjuilla ovat epäjohdonmukaisia.