Portaalin hypertensio: syyt

Portaalin verenpaineen tärkeimmät syyt:

Prehepaattinen (subhepaattinen) portaalin hypertensio.

1. Lisääntynyt portaalin laskimoverenkierto:
   1. arteriovenous fistula;
   2. Splenomegalia, joka ei liity maksasairauteen;
   3. portaalin laskimoontelon munuaistoiminta.
2. Porsaan tai pernan oireiden tromboosi tai okkluusiot.

Intrahepaattisen portaalin hypertensio

1. Maksan sairaudet.
   1. terävä:
      1. alkoholipitoinen hepatiitti;
      2. alkoholipitoinen maksa;
      3. fulminantti virus hepatiitti.
   2. krooninen:
      1. alkoholin maksasairaus;
      2. krooninen aktiivinen hepatiitti;
      3. ensisijainen sikiön kirroosi;
      4. viruksen kirroosi;
      5. Wilson-Konovalovin tauti;
      6. gemoxromatoz;
      7. alfa-1-antitrypsiinin riittämättömyys;
      8. kryptogeeninen kirroosi;
      9. idiopaattinen portaali hypertensio;
      10. arseenin, vinyylikloridin, kuparisuolojen aiheuttamat maksasairaudet;
      11. maksan synnynnäinen fibroosi;
      12. şistozomatoz;
      13. sarkoidoosi;
      14. maksatuslaskimon intrahepaattisten haarojen irtoaminen, jotka liittyvät sytostaattihoitoon;
      15. metastaattinen karsinooma;
      16. maksa nodulaarinen regeneratiivinen hyperplasia;
      17. fokaalinen nodulaarinen hyperplasia.

Maksan jälkeisen portaalin verenpainetauti

1. Maksan verisuonien ja laskimoiden sairaudet, huonompi vena cava:
   1. alhaisempi vena cava synnynnäinen membraani-infektio;
   2. suonensisäinen sairaus;
   3. maksa laskimotukos (sairaus ja Badd-Chiarin oireyhtymä);
   4. alemman vena cavan tromboosi;
   5. puutteet huonomman vena cavan kehityksessä;
   6. alemman vena cavan ja maksan suonien tuumorin puristus.
2. Sydänsairaudet:
   1. kardiomyopatia;
   2. sydänsairaus ja venttiilivauriot;
   3. constrictive pericarditis.

infektio

Vastasyntyneillä ekstepaattisen presynusoidisen hypertension syy voi olla omfaliitti, mukaan lukien napanuoran katetroinnin aiheuttama teko. Tartunta levittyy napanuoran kautta portaalin laskimoon vasempaan haaraan ja sen päärunkoon. Vanhemman ikäiset lapset ovat akuutin appendisitiitin ja peritoniitin aiheuttaja.

Portaalisuonen tukkeutuminen on erityisen yleistä Intiassa, mikä vastaa 20-30% kaikista verenvuotojen laskimoista. Vastasyntyneillä sen syy voi olla nestehukka ja infektio.

Porttisuonen tukkeutuminen voi kehittyä epäspesifisellä haavainen paksusuolitulehduksella ja Crohnin taudilla.

Se voi myös olla komplikaatio sappiteiden infektioita, esimerkiksi johtuen kolelitiasista tai primaarisesta skleroottisesta kolangiitista.

Kirurgiset toimet

Portaalin ja pernan suonien tukkeutuminen kehittyy usein splenectomian jälkeen varsinkin, jos verihiutaleiden määrä on normaali ennen toimenpidettä. Tromboosi leviää pernan veinestä portaalin portaalin päähän. Erityisen usein se kehittyy myeloidisella metaplasilla. Samanlainen tapahtumasarja havaitaan kirurgisesti muodostetun porosysteemisen shuntin tromboosilla.

Vasemman verisuoniston tromboosi voi kehittyä suurien ja monimutkaisten toimintojen komplikaatioina maksan ja sappirakenteen suhteen, esimerkiksi silloin, kun poistetaan tiukkuus tai poistetaan koleedokysty.

vammat

Portaalin laskimoon kohdistuva vaurio havaitaan joskus auton vammoissa tai tunkeutuvissa punkkuhaavoissa. Portaalin laskimon repeämä johtaa kuolemaan 50 prosentissa tapauksista, ainoa keino lopettaa verenvuoto on laskimonsuojaus.

Olosuhteita, joihin liittyy lisääntynyt trombin muodostuminen

Aikuisilla hyperkoagulaation tila aiheuttaa usein laskimotukoksen tromboosia. Useimmiten havaitaan myeloproliferatiivisia sairauksia, joita voi esiintyä latenssein. Autopsiassa makroskooppisesti ja histologisesti paljastuu usein tromboottiset muutokset potilailla, jotka kärsivät portaalista verenpaineesta ja myeloproliferatiivisesta sairaudesta. Portaittaisen laskimotukoksen tromboosi liittyy ruokatorveja ja suonikohjuja.

Portaaton laskimoon kohdistuva tromboosi voi vaikeuttaa C-proteiinin synnynnäisen vajaatoiminnan kulkua.

Invasiota ja kasvaimen puristusta

Klassinen esimerkki kasvaimesta, joka voi itää portti-laskimoon tai puristaa sitä, on maksasolusyöpä. Portaaliporttilohko voi myös aiheuttaa haimasyövän (yleensä sen kehon) tai muiden vein-vierekkäisten vaurioiden. Kroonisessa haimatulehduksessa pernan vein on usein tukossa, portaalissa suonen harvoin vaikuttaa (5,6%).

Synnynnäiset poikkeavuudet

Mahdollinen synnynnäinen tukos minkä tahansa alueen oikean ja vasemman vitellin suonista, josta portaalin laskimo muodostuu. Portaalin laskimo voi olla poissa kokonaan, ja veren sisäelimistä virtaa keskushermostoon, pääasiassa alempaan vena cavaan. Maksaan ei ole muodostunut laskimoväliaineita.

Portal-laskimoon liittyvien epäkohtien poikkeavuudet yhdistetään tavallisesti muiden synnynnäisten epämuodostumien kanssa.

Maksakirroosi

Maksan kruunua on harvoin monimutkainen portaalin laskimotromboosilla. Yleisin syy on maksasyöpäkasvain, joka kehittyy kirroosiin. Toinen keuhkokuumeen tukkeutumisen mekanismi on trombosytoosi splenectomian jälkeen. Portaatan laskimoontelon lumenissa detektoidut parietaaliset trombiat ruumiinavauksen aikana näyttävät muodostuvan pääteasemassa. On olemassa vaara, yli-diagnoosin tromboosin, koska joskus ole täynnä kuvantamismenetelmiä tutkimiseksi portti Wien, koska uudelleenjako veren suuri vakuuksia tai laajentunut perna.

Muut syyt

Erittäin harvinaisissa tapauksissa potilaan laskimotromboosi voi liittyä raskauteen sekä pitkäaikaiseen suun kautta otettavien ehkäisyvalmisteiden, etenkin iäkkäiden naisten, saantiin.

Portaalin laskimolohko voi liittyä systeemiseen laskimoon, erityisesti migraatiotromboflebiitin kanssa.

Retroperitoneaalisen fibroosin avulla tiheä kuitukudos voi painaa portaalin laskimoa.

Tuntemattomat syyt

Noin puolet potilaista perusteellisen tutkimuksen jälkeen aiheuttaa portaalin laskimoon liittyvän tukoksen pysyvän tuntemattomana. Jotkut niistä tunnistavat samanaikaiset autoimmuunisairaudet, kuten kilpirauhasen vajaatoiminta, diabetes mellitus, pernatiivinen anemia, dermatomyosiitti, nivelreuma. Joissakin tapauksissa tukkeuma kehittyy vatsan elinten diagnosoimattomien infektioiden jälkeen, esimerkiksi appendisitiitin tai divertikuliitin jälkeen. 

1. terävä:
   1. alkoholipitoinen hepatiitti;
   2. alkoholipitoinen maksa;
   3. fulminantti virus hepatiitti.
2. krooninen:
   1. alkoholin maksasairaus;
   2. krooninen aktiivinen hepatiitti;
   3. ensisijainen sikiön kirroosi;
   4. viruksen kirroosi;
   5. Wilson-Konovalovin tauti;
   6. gemoxromatoz;
   7. alfa-1-antitrypsiinin riittämättömyys;
   8. kryptogeeninen kirroosi;
   9. idiopaattinen portaali hypertensio;
   10. arseenin, vinyylikloridin, kuparisuolojen aiheuttamat maksasairaudet;
   11. maksan synnynnäinen fibroosi;
   12. şistozomatoz;
   13. sarkoidoosi;
   14. maksatuslaskimon intrahepaattisten haarojen irtoaminen, jotka liittyvät sytostaattihoitoon;
   15. metastaattinen karsinooma;
   16. maksa nodulaarinen regeneratiivinen hyperplasia;
   17. fokaalinen nodulaarinen hyperplasia.
3. Maksan verisuonien ja laskimoiden sairaudet, huonompi vena cava:
   1. alhaisempi vena cava synnynnäinen membraani-infektio;
   2. suonensisäinen sairaus;
   3. maksa laskimotukos (sairaus ja Badd-Chiarin oireyhtymä);
   4. alemman vena cavan tromboosi;
   5. puutteet huonomman vena cavan kehityksessä;
   6. alemman vena cavan ja maksan suonien tuumorin puristus.
4. Sydänsairaudet:
   1. kardiomyopatia;
   2. sydänsairaus ja venttiilivauriot;
   3. constrictive pericarditis.

[1], [2], [3], [4]