Portaalihypertensio

Portaalihypertensio on porttilaskimon altaan paineen nousu, joka johtuu verenkierron häiriöistä eri lähteistä ja paikoista - porttilaskimoissa, maksan laskimoissa ja alaonttolaskimossa.

Kun maksaan virtaavan porttilaskimoveren määrä vähenee sivukierron kehittymisen vuoksi, maksavaltimon rooli kasvaa. Maksan tilavuus pienenee ja sen kyky uudistua heikkenee. Tämä johtuu todennäköisesti haiman tuottamien maksan hyytymistekijöiden, kuten insuliinin ja glukagonin, riittämättömästä saannista.

Portaalihypertension aiheuttaa useimmiten maksakirroosi (kehittyneissä maissa), skistosomiaasi (endeemisillä alueilla) tai maksan verisuonisairaudet. Jälkiseurauksiin kuuluvat ruokatorven suonikohjut ja portosysteeminen enkefalopatia. Diagnoosi perustuu kliinisiin löydöksiin, kuvantamiseen ja endoskopiaan. Hoitoon kuuluu maha-suolikanavan verenvuodon endoskooppinen estolääkitys, lääkehoito, näiden menetelmien yhdistelmä ja joskus portokavaalinen sunttileikkaus.

Ylempien suoliliepeen ja pernan laskimoiden muodostama porttilaskimo kuljettaa verta vatsaontelon elimistä, ruoansulatuskanavasta, pernasta ja haimasta maksaan. Retikuloendoteliaalisissa verisuonissa (sinusoideissa) maksan terminaalisten porttilaskimoiden veri sekoittuu valtimovereen. Sinusoideista tuleva veri kulkeutuu alempaan onttolaskimoon maksan laskimojen kautta.

Normaalisti porttilaskimopaine on 5–10 mmHg (7–14 cm H2O), joka on 4–5 mmHg suurempi kuin alaonttolaskimon paine (porttilaskimogradientti). Korkeampia arvoja kutsutaan porttilaskimopaineeksi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Portaalihypertension syyt ja patofysiologia

Portaalihypertensio johtuu pääasiassa lisääntyneestä verenvirtausvastuksesta, joka johtuu maksan suorista patologisista prosesseista, pernan tai porttilaskimoiden tukkeutumisesta tai heikentyneestä laskimoiden ulosvirtauksesta maksan laskimoiden kautta. Lisääntynyt sisäänvirtaavan veren tilavuus on harvinainen syy, vaikka se usein myötävaikuttaa porttilaskimon nousuun maksakirroosissa ja hematologisissa sairauksissa, joihin liittyy huomattava splenomegalia.

Portaalihypertension luokittelu ja yleiset syyt

Luokitus	Syyt
Subhepaattinen	Portaali- tai pernan laskimon tromboosi Lisääntynyt portaaliverenkierto: arteriovenoosi fisteli, vaikea splenomegalia hematologisissa sairauksissa
Intrahepaattinen	Presinusoidaalinen: skistosomiaasi, muut periportaaliset leesiot (esim. primaarinen biliaarikirroosi, sarkoidoosi, synnynnäinen maksafibroosi), idiopaattinen portaalihypertensio Sinusoidaalinen: kirroosi (mistä tahansa etiologiasta). Postinusoidaalinen: venulien tukkeutuvat leesiot
Suprahepaattinen	Maksan laskimotukos (Budd-Chiarin oireyhtymä) Alaonttolaskimon tukos Sydämen oikean puolen verenvirtauksen estyminen (esim. konstriktiivinen perikardiitti, restriktiivinen kardiomyopatia)

Maksakirroosiin liittyy kudosfibroosia ja -uudistumista, mikä lisää vastusta sinusoideissa ja terminaalisissa porttilaskimoissa. Samanaikaisesti tärkeitä ovat muut, mahdollisesti palautuvat tekijät, kuten sinusomaalisten solujen supistuvuus, vasoaktiivisten aineiden (esim. endoteelin, typpioksidin) tuotanto, erilaiset arteriolaarisen resistanssin systeemiset välittäjäaineet ja mahdollisesti maksasolujen turvotus.

Ajan myötä portaalihypertensio johtaa portosysteemisten laskimoiden sivusuonten kehittymiseen. Ne osaltaan alentavat porttilaskimopainetta, mutta myös aiheuttavat komplikaatioita. Distaalisen ruokatorven ja joskus mahalaukun pohjan laajentuneet, kiemurtelevat limakalvonalaiset suonet (varikset) voivat repetä, mikä aiheuttaa äkillisen, katastrofaalisen ruoansulatuskanavan verenvuodon. Verenvuoto on harvinaista, ellei porttilaskimopaineen gradientti ole alle 12 mmHg. Veren pysähtyminen mahalaukun limakalvon suonissa (gastropatia portaalihypertensiossa) voi aiheuttaa akuuttia tai kroonista verenvuotoa suonikohjuista riippumatta. Vatsanpeitteiden sivusuonten näkyvä laajentuminen on yleistä; navasta säteittäisesti lähtevät laskimot (caput medusae) ovat harvinaisempia ja viittaavat merkittävään verenvirtaukseen napanuoran ja paraumbilikaalisissa laskimoissa. Peräsuolen ympärillä olevat sivusuonet voivat johtaa peräsuolen sivusuonten muodostumiseen ja verenvuotoon.

Portosysteemiset sivusuonet kuljettavat verta maksan ohi. Näin ollen lisääntyneen porttilaskimoverenkierron myötä maksaan pääsee vähemmän verta. Lisäksi suolistosta tulevat myrkylliset aineet pääsevät suoraan systeemiseen verenkiertoon, mikä edistää portosysteemisen enkefalopatian kehittymistä. Porttilaksan paineen alaisena esiintyvä sisäelinten laskimoiden ruuhkautuminen edistää askiteksen kehittymistä Starlingin ilmiön seurauksena. Splenomegalia ja hypersplenismi johtuvat yleensä lisääntyneestä paineesta pernan laskimossa. Seurauksena voi olla trombosytopenia, leukopenia ja harvemmin hemolyyttinen anemia.

Portaalihypertensio liittyy usein hyperdynaamiseen verenkiertoon. Mekanismit ovat monimutkaisia ja niihin todennäköisesti liittyy lisääntynyt sympaattinen hermosto, typpioksidin ja muiden endogeenisten vasodilataattoreiden tuotanto sekä lisääntynyt humoraalisten tekijöiden (esim. glukagonin) aktiivisuus.

Portaalihypertension syyt

Portaalihypertension patogeneesi

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Portaalihypertension oireet

Portaalihypertensio kehittyy oireettomasti; oireet ja löydökset johtuvat komplikaatioiden kehittymisestä. Vaarallisin on akuutti verenvuoto suonikohjuista. Potilaat valittavat yleensä äkillistä, usein massiivista ja kivutonta verenvuotoa ylemmästä ruoansulatuskanavasta. Portaalihypertensioon liittyvässä gastropatiaoireyhtymässä verenvuoto on usein subakuuttia tai kroonista. Askitesta, splenomegaliaa tai portosysteemistä enkefalopatiaa voidaan havaita.

Portaalihypertension oireet

Portaalihypertension diagnosointi

Kroonista maksasairautta sairastavilla potilailla portaalihypertensio edellyttää laajentuneita sivusuonia, splenomegaliaa, askitesta tai portosysteemistä enkefalopatiaa. Vahvistus edellyttää suoran porttilaskimon paineen mittaamista kaulalaskimokatetrilla, joka on invasiivinen toimenpide eikä sitä rutiininomaisesti tehdä. Jos epäillään kirroosia, kuvantamistutkimukset ovat hyödyllisiä. Ultraäänitutkimus tai TT-kuvaus osoittavat usein laajentuneet vatsaontelon sisäiset sivusuonet, ja Doppler-ultraäänellä voidaan arvioida porttilaskimoa ja veren virtausnopeutta.

Ruokatorven ja mahalaukun suonikohjut sekä portaalihypertension aiheuttama gastropatia diagnosoidaan parhaiten endoskooppisesti, mikä mahdollistaa ruokatorven ja mahalaukun suonikohjujen verenvuodon ennustamisen (esim. punaiset läiskät suonikohjuissa).

Portaalihypertension diagnosointi

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Portaalihypertension ennuste ja hoito

Akuutin suonikohjuverenvuodon kuolleisuus voi olla yli 50 %. Ennuste riippuu maksan reservikapasiteetista ja verenvuodon vakavuudesta. Selviytyneillä verenvuotoriski seuraavien 1–2 vuoden aikana on 50–75 %. Endoskooppinen ja lääkehoito vähentävät verenvuotoriskiä, mutta pidentävät elinajanodotetta vain hieman.

Ruokatorven verenvuodon lähteenä olevien maha-ruokatorven suonikohjujen pitkäaikainen hoito koostuu vaiheittaisesta endoskooppisesta ligaatiosta tai skleroterapiasta imusolmukkeiden poistamiseksi, jota seuraa pakollinen kuukausittainen endoskooppinen valvonta. Suonikohjujen ligaatio on parempi vaihtoehto kuin skleroterapia pienemmän riskin vuoksi.

Pitkäaikainen lääkehoito ruokatorven ja mahalaukun vuotaviin suonikohjuihin sisältää beetasalpaajia; nämä lääkkeet alentavat porttilaskimon painetta ensisijaisesti vähentämällä porttilaskimon verenvirtausta, vaikka vaikutus ei ole aina pysyvä. Edullisimpia ovat propranololi (40–80 mg suun kautta kahdesti päivässä) tai nadololi (40–160 mg kerran päivässä), joita titrataan niin, että syke hidastuu noin 25 %. Isosorbidimononitraatin lisääminen 10–20 mg suun kautta kahdesti päivässä voi alentaa porttilaskimon painetta entisestään. Tehokkaampi lähestymistapa on yhdistää pitkäaikainen endoskooppinen ja lääkehoito. Potilaat, joilla nämä hoidot ovat tehottomia tai eivät ole aiheellisia, tarvitsevat transjugulaarisen intrahepaattisen porttilaskimonsiirron (TIPS) tai portakavaalisen shuntin asennuksen. TIPS on stentti, joka asetetaan porttilaskimon ja maksan laskimoiden väliin maksassa. Samalla TIPS on kuolleisuuden kannalta turvallisempi kuin portokavaalinen shuntti, erityisesti akuutin verenvuodon yhteydessä. Ajan myötä verenvuoto kuitenkin usein uusiutuu stentin ahtauman tai tukkeuman vuoksi. Pitkäaikaisvaikutusta ei tunneta. Tietylle potilasryhmälle on aiheellista maksansiirto.

Potilailla, joilla on suonikohjuja, joihin ei ole liittynyt verenvuotoa, beetasalpaajien käyttö vähentää sen riskiä.

Verenvuodon komplikaatioissa gastropatian yhteydessä voidaan käyttää lääkehoitoa porttilaskimopaineen alentamiseksi. Ohitusleikkaus tulisi harkita, kun lääkehoito on tehotonta, mutta sen tulokset voivat olla vähemmän positiivisia kuin ohitusleikkauksen ruokatorven suonikohjujen verenvuodossa.

Koska se aiheuttaa harvoin kliinisiä ongelmia, hypersplenismi ei vaadi erityistä hoitoa ja splenektomiaa tulisi välttää.

Portaalihypertension hoito

Endoskooppinen skleroterapia on menetelmä, jota pidetään ruokatorven suonikohjujen verenvuodon päivystyshoidon "kultaisena standardina". Taitavissa käsissä se mahdollistaa verenvuodon tyrehdyttämisen, mutta yleensä näkyvyyden parantamiseksi tehdään ensin tamponaatio ja määrätään somatostatiinia. Suonikohjujen tromboosi saavutetaan lisäämällä niihin sklerosoivaa liuosta endoskoopin avulla. Tiedot suunnitellun skleroterapian tehokkuudesta ruokatorven suonikohjuissa ovat ristiriitaisia.