Maksakirroosi maksassa lapsilla

Lasten maksakirroosi on anatominen käsite, mikä tarkoittaa organismin rakenneuudistusta fibroosin ja regeneroinnin kehittymisen vuoksi. Maksan lobulaisten ja verisuonten triasien disorganisointi johtaa portaalin hypertensioon, extra- ja intrahepaattisten portocaval-anastomosien kehittymiseen sekä puutteeseen verenkierrosta naaraille. Kliinisestä näkökulmasta kirroosi on maksan krooninen diffuusi vaurio, johon ei-toiminnallinen sidekudos lisääntyy. Biliary kutsutaan kirroosi, joka kehittyi seurauksena krooninen kolestaasi.

On huomattava, että fibroosi ei ole sama kuin kirroosi. Maksasyövän toiminnallinen tila ei yleensä ole fibroosin tapauksessa heikentynyt, ja ainoa kliininen oire on portaalin verenvirtauksen rikkomus portaalipotentiaalin muodostumisen kanssa. Usein fibroosi havaitaan sattumalta. Regenerointisolmujen muodostumista, joilla ei ole fibroosia (esimerkiksi maksan osittaista solmun muutosta) ei myöskään pidetä kirroosina.

ICD-10-koodit

• K74-. Maksakirroosi ja maksa-fibroosi.
• K74.6. Muu ja määrittelemätön maksakirroosi.
• K74.4. Toissijainen sappikirroosi.
• K74.5. Biliarikroosis, määrittelemätön.

Maksakirroosin epidemiologia

Lapsihoidossa ei ole todettu kirroosin esiintyvyyttä. Maksakirroosi- tauti on 1,2% kaikista kuolinsyistä Yhdysvalloissa. Kroonisista maksasairauksista ja kirroosista kuolee vuosittain 35 000 ihmistä.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Maksakirroosin syyt lapsiin?

Lapsen kirroosion syyt ovat moninaiset. Ensinnäkin nämä ovat erilaisia sairauksia hepatobiliarijärjestelmässä:

• virus- ja autoimmuuni-hepatiitti;
• myrkyllinen maksavaurio;
• sappihäiriöt;
• Alazhilin oireyhtymä ja epäsosiaalinen intraeppaattisten sappitiehyvien hypoplasioiden muoto;
• aineenvaihduntahäiriöt; alfa-1-antitrypsiinin puutos, hemokromatoosi, tyypin IV glykogeenitauti, Niman-Pick-tauti. Gaucherin tauti, tyypin III progressiivinen familiaalinen intraeppaattinen kolestaasi, porfyria, kystinen fibroosi. Wilsonin taudin, tyrosinemian, fruktoosiemian, galaktosemian, maksa-maksakirroosin, muodostuu näiden tautien ennenaikaisen hoidon tapauksessa.

Mikä aiheuttaa lasten kirroosia?

[11], [12]

Maksakirroosin oireet lapsilla

Oireita kirroosi lapsilla ovat keltaisuus, kutina eri vakavuuden (kuten häiriöt synteettinen maksan toiminta kutina pienentyä vähentyneeseen synteesiin sappihappojen), hepatosplenomegalia, lisääntyneeseen verisuonten kuvio vatsan ja rinnan, yleiset merkit (anoreksia, laihtuminen, heikkous ja lihasmassan väheneminen). Vaikeissa tapauksissa, on muodostuminen vakava laskimoiden verkoston vatsa muodossa "Medusa pään." Voi esiintyä ruoansulatuskanavan verenvuoto ruokatorven laskimolaajentumat tai peräsuolen. Usein on telangiektasiaan, kämmenien punoitus, kynsien muutokset ( "koivet"), perifeerinen neuropatia ja maksan enkefalopatia.

Maksakirroosin oireet lapsilla

Maksakirroosin luokittelu

Morfologisesti on 3 muotoa kirroosi - pieni solmu, karkea nodulaarinen ja sekaisin. Kliinisestä näkökulmasta kirroosi olisi luokiteltava etiologisen tekijän mukaan.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Diagnoosi maksakirroosista lapsilla

Anamneesin keräämisen yhteydessä on tarpeen määrittää ensimmäisen sairauden kehittymiseen liittyvien kliinisten oireiden ja taulukoiden syntymisen ajankohta, läsnäolo hepatoeltajärjestelmän patologiatapauksissa.

Lääkärintarkastus on välttämätöntä arvioida fyysisen kehityksen lapsen, vakavuus keltaisuus, läsnä ollessa monistetun verisuonten kuvio rintakehän ja vatsan, ekstrahepaattisissa oireet (telangiectasia, kämmenen punoitus, "drumsticks", perifeerinen neuropatia, jne.), Edematous oireyhtymä. Se pitäisi mitata maksan ja pernan koon, vatsan ympärysmitta (askiteksen) arvioivat virtsan värin ja ulosteesta.

Diagnoosi maksakirroosista lapsilla

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28],

Kirroosin hoito lapsilla

Maksakirroosin hoidon perusta on maksakirroosin komplikaatioiden ehkäisy ja korjaus. Ruokavalio on runsas-kalori, joka sisältää haaroittuneita aminohappoja. Lääkitys mahdollistaa maksakirroosin komplikaatioiden korjaamisen.

Asepesien hoitoon avain on ruokavalion natriumin rajoitus, joka on usein vaikea saavuttaa lapsilla. Toinen osa on riittävä määrä kaliumia. Kun huume diureetit oletetaan spironolaktonia annettiin annoksena 2-3 mg / (kghsut). Tehottomuuden tapauksessa furosemidia käytetään 1-Zmg / (kg) annoksena. Diureetit vaatii päivittäistä seurantaa virtsaneritystä, kehon paino, vyötärön ympärys ja veren elektrolyyttejä. Vaara diureettia koostuu riski romahtaa, kun liian äkillinen menetys nestettä, hyponatremian laimennus riittämättömän erityksen antidiureettisen hormonin, provokaatio portosystemic enkefalopatia, koska vesipohjainen elektrolyytti ja verenkierron häiriöt.

Miten kirroosia hoidetaan lapsilla?