Maksakirroosin oireet lapsilla

Maksakirroosin kliinisiä oireita ovat keltatauti, vaihtelevan vaikeusasteen ihon kutina (maksan synteettisen toiminnan heikkenemisen myötä kutina vähenee sappihappojen synteesin vähenemisen vuoksi), hepatosplenomegalia, vatsan ja rinnan verisuonten lisääntyminen sekä yleisoireet (anoreksia, painon lasku, heikkous ja lihasmassan väheneminen). Vaikeissa tapauksissa vatsaan muodostuu voimakas laskimoverkosto "caput medusan" muodossa. Ruoansulatuskanavan verenvuotoa ruokatorven tai peräsuolen suonikohjuista voi esiintyä. Teleangiektasiat, kämmenten eryteema, kynsien muutokset ("nuijautuminen"), perifeerinen neuropatia ja maksaenkefalopatia ovat yleisiä.

Maksakirroosin komplikaatiot

Kirroosin komplikaatioita ovat portaalihypertensio, spontaani bakteeriperäinen peritoniitti, maksaenkefalopatia, hepatorenal- ja hepatopulmonaaliset oireyhtymät sekä maksa- ja kolangiokarsinooma.

Portaalihypertensio on porttilaskimon paineen nousu, mikä johtaa porttilaskimon ja alaonttolaskimon välisen painegradientin kasvuun. Lisääntynyt vastus porttilaskimon verenvirtaukselle johtaa portosysteemisten sivusuonten muodostumiseen. Askiteksen muodostumiseen liittyy paineen nousu maksan sisäisissä imusuonissa ja nesteen vuotaminen maksakapselin kautta vatsaonteloon. Lisätekijänä on hormonien ja muiden biologisesti aktiivisten aineiden katabolian häiriintyminen maksassa, mikä aiheuttaa reniinin, aldosteronin, angiotensiinin ja vasopressiinin pitoisuuksien nousua seerumissa ja siten natriumin ja veden kertymistä.

Spontaani bakteeriperitoniitti on yleisin kirroosin tarttuva komplikaatio. Kuolleisuus aikuisilla tässä tapauksessa on 61–78 %. Spontaanin bakteeriperitoniitin kehittyminen käynnistyy askitesnesteen mikrobikontaminaatiosta. Vatsaontelon bakteeritulehduksen pääasiallinen lähde on paksusuolen mikrofloora, joka tunkeutuu askitesnesteeseen suolen seinämän lisääntyneen läpäisevyyden vuoksi. Harvinaisempia syitä ovat infektion hematogeeninen leviäminen jatkuvan bakteeriemian taustalla, infektio parasenteesin aikana tai peritoneovenoosisen suntin asettaminen. Maksakirroosipotilaiden lisääntynyt taipumus kehittää bakteeriperäisiä komplikaatioita johtuu elimistön epäspesifisen resistenssin vähenemisestä. Spontaanin bakteeriperitoniitin patogeneesissä askitesnesteellä on tärkeä rooli epäspesifisten resistenssitekijöiden ja mikro-organismien välisen kosketuksen väliaineena. Oletetaan, että suurella askitesnesteen määrällä polymorfonukleaaristen leukosyyttien ja bakteerisolujen välisen kosketuksen mahdollisuus vähenee.

Maksakirroosissa esiintyvä maksaenkefalopatia on vakavin ja ennusteellisesti epäsuotuisin komplikaatio. Maksan vajaatoiminnan seurauksena kertyvät endogeeniset neurotoksiinit ja aminohappojen epätasapaino, jotka johtavat astrogliasolujen turvotukseen ja toimintahäiriöihin. Nämä muutokset lisäävät veri-aivoesteen läpäisevyyttä, muuttavat ionikanavien aktiivisuutta, häiritsevät neurotransmissioprosesseja ja hermosolujen toimittamista makroergisilla yhdisteillä.

Merkittävin neurotoksinen aine on ammoniakki, jonka pitoisuuden nousu liittyy urean (ammoniakin inaktivoinnin ornitiinikierto) ja glutamiinin synteesin vähenemiseen maksassa. Ionisoimattomassa muodossa oleva ammoniakki tunkeutuu veri-aivoesteen läpi ja sillä on neurotoksinen vaikutus.

Aminohappojen epätasapaino maksan vajaatoiminnassa - aromaattisten aminohappojen (fenyylialaniini, tyrosiini jne.) pitoisuuden lisääntyminen veressä ja haarautuneen sivuketjun omaavien aminohappojen pitoisuuden lasku. Liiallinen aromaattisten aminohappojen saanti aivoihin liittyy väärien lähettäjäaineiden synteesiin, jotka ovat rakenteellisesti samanlaisia kuin noradrenaliini ja dopamiini.

Maksan enkefalopatiaan kuuluu erilaisia neuropsykiatrisia häiriöitä, joiden oikea arviointi lasten käytännössä, erityisesti ensimmäisen elinvuoden aikana, on vaikeaa. Objektiivisimpana diagnostisena kriteerinä pidetään elektroenkefalografian tuloksia. Maksan enkefalopatian vaiheesta riippuen havaitaan vaihtelevan vaikeusasteen a-rytmin aktiivisuuden hidastumista ja 5- ja 9-aktiivisuuden esiintymistä. Vanhemmilla lapsilla voidaan suorittaa psykometrisiä testejä maksan enkefalopatian vaiheille I ja II tyypillisten häiriöiden havaitsemiseksi. Numeroiden yhteystesti ja numero-symboli-testi pyrkivät määrittämään kognitiivisen toiminnan nopeuden. Viivatesti ja pistekuvioiden jäljitystesti mahdollistavat hienomotoristen taitojen nopeuden ja tarkkuuden määrittämisen.

Veren ammoniakkipitoisuuden määrittämisellä on diagnostinen arvo. Useimmilla potilailla ammoniakkipitoisuus on koholla, mutta normaalit ammoniakkipitoisuudet eivät voi sulkea pois maksaenkefalopatian diagnoosia.

Informatiivisimpia diagnostisia menetelmiä ovat magneettiresonanssispektroskopia ja aivojen herätepotentiaalit. Magneettiresonanssispektroskopia paljastaa T-signaalin, tyvitumakkeiden ja aivojen valkean aineen voimakkuuden lisääntymisen sekä myoinositoli/kreatiini-suhteen laskun ja glutamiinipiikin nousun aivojen harmaassa ja valkeassa aineessa. Näiden muutosten vakavuus korreloi maksaekefalopatian vaikeusasteen kanssa. Menetelmän herkkyys on lähes 100 %.

Aivojen herätepotentiaalien menetelmällä on alhaisempi herkkyys (noin 80 %). Tärkeimmät muutokset koskevat piikkien välisten latenssien hidastumista.

Hepatorenaalinen oireyhtymä on etenevä munuaisten vajaatoiminta, joka kehittyy maksakirroosin taustalla ja esiintyy portaalihypertension yhteydessä. Kliinisiä ja laboratoriokokeissa havaittuja oireita ovat oliguria, kohonnut seerumin kreatiniini ja vähentynyt glomerulaarinen suodatus.

Hepatopulmonaaliseen oireyhtymään liittyy alveolaarisen ja valtimoiden välisen gradientin lisääntyminen ja keuhkojen sisäisten verisuonten laajeneminen, jolle on ominaista hengenahdistus, sormien nuijaus ja hypoksemia. Keuhkoverenpainetauti, alentunut vitaalikapasiteetti ja maksahydrothorax voivat kehittyä.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]