Maksakirroosin oireet lapsilla

Kliinisiä kirroosi oireita ovat keltaisuus, kutina eri vakavuuden (kuten häiriöt synteettinen maksan toiminta kutina pienentyä vähentyneeseen synteesiin sappihappojen), hepatosplenomegalia, lisääntyneeseen verisuonten kuvio vatsan ja rinnan, yleiset merkit (anoreksia, laihtuminen, heikkous, ja lihasmassan väheneminen). Vaikeissa tapauksissa, on muodostuminen vakava laskimoiden verkoston vatsa muodossa "Medusa pään." Voi esiintyä ruoansulatuskanavan verenvuoto ruokatorven laskimolaajentumat tai peräsuolen. Usein on telangiektasiaan, kämmenien punoitus, kynsien muutokset ( "koivet"), perifeerinen neuropatia ja maksan enkefalopatia.

Maksakirroosin komplikaatiot

Komplikaatioita maksakirroosi ovat portahypertension, spontaani bakteeriperitoniitti, hepaattinen enkefalopatia, hepatorenaalinen ja maksan keuhkojen oireyhtymä, maksa-ja kolangiokarsinooma.

Portaalin verenpainetauti on portaalin portaalin paineen lisääntyminen, mikä johtaa paineen gradientin nousemiseen portaalin ja huonomman vena cavan välillä. Lisääntynyt vastustuskyky potilaan verenkierrosta johtaa portosysteemisten vakuuksien muodostumiseen. Askitesin muodostuminen liittyy lisääntyneeseen paineeseen intrahepaattisissa lymfaattisissa astioissa ja nesteen hikoilua maksan kapselin läpi vatsaonteloon. Lisätekijä on vastoin catabolic hormoneja ja muita biologisesti aktiivisia aineita, maksassa, provosoi seerumin reniini, aldosteroni, angiotensiini, vasopressiini, jolloin natriumin ja veden retentio.

Spontaani bakteeriperitoniitti on yleisin kirroosi infektiokomplikaatio. Tällöin kuolleisuus aikuisilla on 61-78%. Spontaanin bakteeriperitoniitin kehittyminen aiheuttaa ascites-nesteen mikrobikontaminaatiota. Vatsan ontelon pääasiallinen lähde on suoliston mikrofloora, joka tunkeutuu ascitic-nesteeseen suolen seinämän lisääntyneen läpäisevyyden vuoksi. Harvinaisempia syitä ovat infektion hematogeeninen leviäminen pysyvältä bakteremialta, parakentesi- tai peritone-kudosneste-infektion aiheuttamalta infektiolta. Lisääntynyt taipumus potilailla, joilla on maksakirroosi bakteerien aiheuttamien komplikaatioiden kehittymiseen, johtuu organismin epäspesifisen resistenssin vähenemisestä. Spontaanin bakteeriperitoniitin patogeneesissä tärkeä rooli on askiittinen neste väliaineena, jolla kosketetaan epäspesifisiä resistenttejä mikro-organismeilla. Oletetaan, että suuri määrä ascitic-nestettä mahdollistaa polymorfonukleaaristen leukosyyttien mahdollisen kosketuksen bakteerisolujen kanssa.

Maksan enkefalopatia maksakirroosissa on vaikein ja prognostisesti epäedullinen komplikaatio. Endogeeniset neurotoksiinit ja maksasolun vajaatoiminnan seurauksena kerääntyvät aminohappotasapainot johtavat astrogian edeemiseen ja funktionaalisiin häiriöihin. Nämä muutokset lisäävät veri-aivoesteen läpäisevyyttä, muuttavat ionikanavien toimintaa, häiritsevät neurotransmissioprosesseja ja antavat neuroneille makrogeenisiä yhdisteitä.

Merkittävin neurotoksiini on ammoniakki, sen pitoisuuden lisääntyminen johtuen urean synteesin (ammoniakin inaktivoinnin ornitiinikierros) ja glutamiinin vähenemisestä maksassa. Ammoniakki ionisoitumattomassa muodossa tunkeutuu veri-aivoesteen, mikä antaa neurotoksisen vaikutuksen.

Aminohappo epätasapaino aikana maksan vajaatoiminta - veren aromaattisten aminohappojen (fenyylialaniini, tyrosiini, jne.) Ja vähentämällä aminohappojen pitoisuus kanssa haarautunut sivuketju. Aromaattisten aminohappojen liiallinen tarjonta aivoihin liittyy synteesi, joka on rakenteellisesti samanlainen kuin noradrenaliini ja dopamiini.

Maksan enkefalopatia sisältää erilaisia neuropsykoottisia häiriöitä, joiden oikea arviointi lasten käytännössä, erityisesti ensimmäisen elinvuoden aikana, on vaikeaa. Diagnoosin objektiivisin kriteeri on elektrokefaliadiografian tulos. Riippuen maksan enkefalopatian vaiheesta, vaihtelevan vakavuuden omaavan rytmin toiminta hidastaa ja 5- ja 9-aktiivisuuden esiintyminen. Vanhemmassa iässä psykometrinen testaus on mahdollista havaita maksan enkefalopatian vaiheiden I ja II ominaispiirteet. Numeron ja testin "numerosymbolin" yhteyden testi pyritään määrittämään kognitiivisen toiminnan nopeus. Linjan testi ja pisteytettyjen lukujen pisteytysmäärä mahdollistavat hienomekaanisten taitojen nopeuden ja tarkkuuden.

Diagnostinen arvo on ammoniakin pitoisuuden määritys veressä. Useimmissa potilailla ammoniakin pitoisuus kasvaa, mutta normaali ammoniakkipitoisuus ei voi olla perustana maksan enkefalopatian diagnoosin poistamiseksi.

Tärkeimpiä diagnostisia menetelmiä ovat magneettinen resonanssispektroskopia ja aivojen herättävät potentiaalit. Resonanssispektroskopia kohta voimakkuuden kasvu signaalin T, basaaliganglioiden ja valkean aineen aivojen, sekä pienennyssuhde myo-inositolia / kreatiini, glutamiini huippu kasvu harmaan ja valkoisen aineen aivojen. Näiden muutosten vakavuus on korreloiva maksan enkefalopatian vakavuuden kanssa. Tämän menetelmän herkkyys lähestyy 100%.

Aivojen evokoitujen potentiaalien menetelmällä on vähemmän herkkyyttä (noin 80%). Tärkeimmät muutokset koskevat interpikaalisten latenssien hidastumista.

Hepatorenal-oireyhtymä on progressiivinen munuaisten vajaatoiminta, joka kehittyy maksakirroosin taustalla ja etenee portaalin verenpainetauti. Kliinisiin ja laboratoriotarpeisiin kuuluvat oliguria, seerumin kreatiniinin lisääntyminen ja glomerulusuodatuksen väheneminen.

Hepatopulmonaarinen oireyhtymä, jotka lisäävät alveolaarisen-arterioligradientilla intrapulmonaarisesti ja paisunta-astiat, tunnettu siitä, hengenahdistus, muodonmuutos sormien muodossa "koivet" ja hypoksemia. Keuhkoverenpainetauti, keuhkojen elintärkeän kapasiteetin väheneminen, maksan hydrothorax voi alkaa.

[1], [2], [3], [4]