Systeeminen lupus erythematosus

Systeeminen lupus erythematosus - systeeminen autoimmuunisairaus, tuntematon etiologia, joka perustuu geneettisesti määritetty vajaatoiminta immuunisäätelyn, joka määrittää muodostumista organonespetsificheskih vasta-aineiden antigeenejä solujen tumien kehittämisen kanssa immuuni tulehduksen kudoksissa useiden elinten.

Systemaarinen lupus erythematosus (SLE, levinnyt lupus erythematosus) on krooninen, monisystemäinen tulehduksellinen sairaus, jolla on mahdollisesti autoimmuunisairaus, joka vaikuttaa pääasiassa nuoriin naisiin. Useimmiten tauti ilmenee niveltulehdukseksi ja niveltulehdukseksi, ihon vaurioiksi, pääasiassa kasvojen, keuhkopussin tai perikardiitin, munuaisten ja keskushermoston vaurioihin, sytopeniaan. Diagnoosi määräytyy kliinisten ilmentymien ja serologisten tutkimusten tulosten perusteella. Vaikean taudin aktiivisen vaiheen kulku vaatii glukokortikoidien, usein - hydroksiklorokiinin, joissakin tapauksissa immunosupressanttien nimittämistä.

70-90% systeemisen lupus erythematosuksen tapauksista havaitaan naisilla (lähinnä lisääntymisikä), useammin Negroidin edustajina kuin Caucasoid-rotu. Systeemistä lupus erythematosusta voidaan kuitenkin diagnosoida milloin tahansa ikäisenä, myös vastasyntyneissä. Maailmanlaajuisesti systeemisen lupus erythematosuksen ilmaantuvuus kasvaa, ja joissakin maissa systeemisen lupus erythematosuksen esiintyvyys on RA: n vastainen. Systeeminen lupus erythematosus voi johtua vielä tuntemattomista laukaisutekijöistä, jotka aiheuttavat autoimmuunireaktioita geneettisesti alttiissa yksilöissä. Jotkut lääkkeet (erityisesti hydralatsiini ja procainamidi) voivat aiheuttaa lupusmainen oireyhtymää.

ICD-koodi 10

• M32.1. Systeeminen lupus erythematosus.

Epidemiologia

Systeemisen lupus erythematosuksen epidemiologia

Systemaarinen lupus erythematosus on yleisin sairaus systeemisten sidekudosvaurioiden ryhmässä. Systeemisen lupus erythematosuksen esiintyvyys 1-9-vuotiailla lapsilla on 1,0-6,2 tapausta ja 10-19-vuotiailla - 4,4 - 31,1 tapausta 100 000 lapselle ja esiintyvyys keskimäärin 0,4-0,9 tapausta 100 000 lapselle vuodessa.

Systemaarinen lupus erythematosus harvoin vaikuttaa esiopetukseen; sairastuvuus on havaittavissa 8-9 vuoden ikäiseltä, korkeimmat hinnat kirjataan 14-18-vuotiaana. Tyttöjen pääasiassa vaikuttaa systeemiseen lupus erythematosukseen, alle 15-vuotiaiden sairaiden tyttöjen ja poikien suhde keskimäärin 4,5: 1.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Oireet systeeminen lupus erythematosus

Systeemisen lupus erythematosuksen oireet

Systeemisen lupus erythematosuksen oireet voivat vaihdella suuresti. Taudin kehittyminen voi aiheuttaa äkillisen luonteen, johon liittyy kuumetta tai jatkuu subakuutoituna kuukausien tai vuosien ajan nivelröntgyt ja huonovointisuusjaksot. Alkutapahtumat taudista voivat olla myös vaskulaarisia päänsärkyjä, epilepsiaa tai psykoosia, mutta yleensä systeeminen lupus erythematosus voi ilmetä minkä tahansa elimen tappion myötä. Tyypillinen aallon kaltainen virtaus säännöllisin pahenemisvaihein.

90% potilaista havaitsevat alakäsityksiä, jotka vaihtelevat ajoittaisesta nivelkipuisesta akuuttiin polyartriittiin, ja usein edeltävät muita ilmentymiä useiden vuosien ajan. Useimmat lupus-polyartriitti ovat rikkoutumattomia ja epämuodostumia. Kuitenkin pitkällä taudin kulun voi kehittyä muodonmuutoksen (esim menetys metacarpophalangeal ja interphalangeal nivelet voivat johtaa kyynärhermon poikkeama tai muodonmuutos tyyppiä "joutsenkaula" ilman erozirovaniya luun ja ruston, jota kutsutaan Jaco niveltulehdus).

Ihovaurio sisältää punoitus tyyppi "perhonen" zygomatic luun (ei nouse tai nousee yli ihon pinnan) ei ole yleensä iskee nasolabial taittuu. Papuleiden ja pustuleiden puuttuminen mahdollistaa eryteeman erottamisen rosaceasta. On myös mahdollista kehittää muita erythematoottisia, tiheitä, makulopapulaarisia ihovaurioita kasvoihin ja kaulaan, rintakehän yläosaan ja kyynärpäihin. Muodostuu usein rakkulat ja haavaumat, toistuva haavaumat vaikka todennäköisesti esiintyy limakalvon (varsinkin keskiosissa kova suulaki, lähellä sen siirtyminen pehmeä, poskien, kumit ja anterior nenän väliseinän). Systeemisen lupus erythematosuksen yhteydessä havaitaan usein yleistynyt tai keskittynyt alopesia. Pannikuliitti voi johtaa ihonalaisten nodulaattien kehittymiseen. Vaskulaariset vauriot ovat käsien ja sormien vaeltava eryteema, peri-angulaarinen erythema, kynsilevyjen, urtikaria, palpable purpura. Petechia voi kehittyä uudelleen trombosytopeniaa vastaan. 40%: lla potilaista valoherkkyys tapahtuu.

Kardiovaskulaaristen ja bronkodopulmonaaristen systeemien puolella on toistuvia pleurisioita, joihin liittyy pleuraeffuusio tai ilman sitä. Pneumoniitti on harvinaista, mutta samanaikaisesti keuhkojen toiminta on usein vähäistä. Harvoissa tapauksissa kehittyy massiivinen keuhkoverenvuoto, joka johtaa potilaiden kuolemaan 50 prosentissa tapauksista. Muita komplikaatioita ovat keuhkoembolia, pulmonaarinen hypertensio, pneumofibroosi. Vakavat, mutta harvinaiset komplikaatiot ovat sepelvaltimoiden vaskuliitti ja Liebman-Sachsin endokardiitti. Ateroskleroosin nopeutettu kehitys johtaa siihen liittyvien komplikaatioiden ja kuolleisuuden lisääntymiseen. Vastasyntyneillä synnynnäiset sydämen tukokset voivat kehittyä.

Usein yleistynyt lymfadenopatia, erityisesti lapsilla, nuorilla potilailla ja Negroid-rodun edustajilla. Splenomegalia on todettu 10 prosentilla potilaista. Pernan fibroosin mahdollinen kehitys.

Keskushermoston tai ääreishermoston eri osien patologisessa prosessissa tai aivokalvontulehduksen kehittymisen seurauksena neurologiset häiriöt voivat ilmetä. Heidän joukossaan - hienovaraisia muutoksia kognitiivisia toimintoja, päänsärky, persoonallisuuden muutoksia, iskeeminen aivohalvaus, subaraknoidaalivuoto kouristuksia, psykoosi, aseptinen meningiitti, perifeerinen neuropatia, poikittainen myeliitti, ja aivosairaudet.

Munuaisvaurio voi kehittyä missä tahansa sairauden vaiheessa ja olla ainoa systeemisen lupus erythematosuksen ilmentymä. Kurssi voi vaihdella hyvänlaatuisesta ja oireettomasta nopeasti progrediiviin ja kuolemaan. Munuaisvaurio on mahdollista keskittyvänä, tavallisesti hyvänlaatuisena glomeruliittina diffuusiota mahdollisesti kuolemaan johtavaan proliferatiiviseen glomerulonefriittiin. Useimmiten siihen liittyy proteinuria, virtsan sedimentin mikroskopian muutokset, jotka sisältävät uutettuja punasoluja ja leukosyyttejä, verenpainetauti ja turvotus.

Systeemisen lupus erythematosuksen tapauksessa keskenmyrkyt lisääntyvät aikaisin ja myöhään. Sitä vastoin raskauden turvallinen ratkaisu on mahdollista erityisesti 6-12 kuukauden elpymisen jälkeen.

Hematologinen ilmentymät systeeminen lupus erythematosus ovat anemia (usein autoimmuuni hemolyyttinen), leukopenia (mukaan lukien lymfosytopenia on pienentynyt määrä lymfosyyttien <1500 solua / l), trombosytopenia (joskus hengenvaarallisia autoimmuuni trombosytopenia). Toistuva valtimo- ja laskimotromboosi, trombosytopenia ja suuri todennäköisyys synnytyskanavan taudit kehittää antifosfolipidisyndrooma, joka on tunnettu siitä, että havaitseminen antifosfolipidivasta-aineiden. Tromboosi ovat todennäköisesti aiheuttavat monia komplikaatioita punahukan, kuten synnytyskanavan patologia.

Ruoansulatuskanavan ilmenemismuodot kehittyvät sekä suoliston vaskuliitin seurauksena että sen peristalsiin liittyvien häiriöiden seurauksena. Haimatulehduksen mahdollinen kehitys (joko suoraan systeemisen lupus erythematosuksen tai glukokortikoidihoidon tai atsatiopriinihoidon yhteydessä). Tämän tilan kliiniset oireet ovat seroseptiasta johtuva vatsakipu, pahoinvointi, oksentelu, suolen perforaation ja obstruktiivisen suolen tukkeutumisen tunnusmerkit. Systeemisen lupus erythematosuksen vaikutuksesta vaikuttaa usein maksan parenkyymiin.

Systeemisen lupus erythematosuksen oireet

Lomakkeet

Systeemisen lupus erythematosuksen tyypit

Diskoid lupus erythematosus (DCV)

Diskoid lupus erythematosus, jota kutsutaan joskus ihon lupusmuodoksi, on ihosairaus, joka esiintyy sekä systeemisissä että ilman sitä. Ihovammiot alkavat erythematoottisten plakkien ulkonäönä, jotka etenevät atrofisiin haavanvaihteluihin. Nämä muutokset näkyvät ihon avoimilla alueilla, jotka altistuvat valolle, mukaan lukien kasvot, pää, korvat. Hoidon puuttuessa ihosairaudet aiheuttavat atrofian ja arpeutumisen kehittymisen, ja ne voivat olla yleisiä ja johtavat arpia alopesian kehittymiseen. Joskus taudin pääasiallinen ilmeneminen voi olla limakalvojen vaurioita, erityisesti suuonteloa.

Potilaita, joilla on tyypillisiä diskoidisia ihovaurioita, tulisi tutkia systeemisen lupus erythematosuksen yhteydessä. DNA: n kaksoisketjun vasta-aineita DKV-potilailla on lähes aina määritetty. Koepala reunojen ihovaurioita ei pysty erottamaan DKV alkaen SLE vaikka se auttaa sulkea pois muita sairauksia (esim sarkoidoosi tai lymfooma).

Varhainen hoito voi estää atrofiaa. Voit tehdä tämän, sinun täytyy minimoida altistuminen auringonvalolle tai UV-valolle (esimerkiksi vaatteet, kadulla suljettu suojelemaan heitä auringolta). Paikallinen glukokortikoidin voide (erityisesti kuiva iho) voiteet, tai (vähemmän rasvainen kuin voiteet) levitetään 3-4 kertaa päivässä (esim., Triamkinoloniasetonidin 0,1% tai 0,5%, fluokinoloni 0,025% tai 0,2%; flurandrenolidi 0,05% beetametasonivaleraatti 0,1%, erityisesti beetametasonin 0,05%) edistää kiertyminen yleensä pieniä vaurioita. Kuitenkin niiden liiallinen käyttö kasvoihin (jos ne voivat aiheuttaa ihon atrofiaa) tulisi välttää. Kestävät ihottumat voidaan peittää flurandrenolidilla käsitellyllä sidoksella. Vaihtoehtoisesti hoito ihonsisäisen ruiskeen suspensiota triamsinoloniasetonidia 0,1%, voidaan käyttää (<0,1 ml jossain vaiheessa), mutta tällainen käsittely on usein johtaa sekundaaristen ihon surkastumista. Antimalarialääkkeet (esim. Hydroksikloorihini 200 mg oraalisesti 1-2 kertaa päivässä) voivat olla käyttökelpoisia. Tapauksissa resistenttejä voi vaatia pidempää (yli useita kuukausia useita vuosia) yhdistelmähoitoa (esim., Hydroksiklorokiini 200 mg / päivä quinacrine ja 50-100 mg suun kautta kerran päivässä 1).

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Subakuutti ihon lupus erythematosus

Tässä systeemisen lupus erythematosus -versiossa ensimmäiset kohdat ovat toistuvat ihosairaudet. Rengasmuotoisia tai papulaarisia-squamous-purkauksia voi havaita kasvojen, käsien, rungon. Vaurioita ovat yleensä valoherkkä ja voivat johtaa ihon hypopigmentoitumiseen ja harvoissa tapauksissa atrofisten arpien kehittymiseen. Usein esiintyy niveltulehdus ja lisääntynyt väsymys, mutta hermoston ja munuaisten vaurioita ei tapahdu. Antinukleaaristen vasta-aineiden havaitsemisen mukaan kaikki potilaat jaetaan ANA-positiivisiin ja ANA-negatiivisiin. Useimmilla potilailla on vasta-aineita Ro-antigeeniin (SSA). Lapset, joiden äidillä on vasta-aineita Ro-antigeenille, voi olla synnynnäinen subakuutti ihon lupus erythematosus tai synnynnäinen sydämen lohko. Tämän sairauden hoito on samanlainen kuin SLE: n hoito.

Diagnostiikka systeeminen lupus erythematosus

Systeemisen lupus erythematosuksen diagnoosi

Epäillään systeemistä lupus erythematosusta, erityisesti nuorilla naisilla, jos siihen liittyy oireita. Systeemisen lupus erythematosuksen alkuvaiheissa se voi muistuttaa muita sidekudosvaurioita (tai muita patologioita), mukaan lukien RA, jos yhteiskunnan oireyhtymä vallitsee. Systeeminen lupus erythematosus voi muistuttaa yhdistettyä sidekudos- tautia, systeemistä sklerodermaa, nivelreumaa, polymyosiittiä tai dermatomyosiittia. Immunosuppressiivisen hoidon tuloksena syntyvät infektiot voivat myös jäljitellä systeemisen lupus erythematosuksen ilmentymiä.

Laboratoriokokeiden avulla voidaan erottaa systeeminen lupus erythematosus muista sidekudosvaurioista; tämä vaatii antiseerumin vasta-ainetiitterin määrittämisen, valkosolujen laskemisen, yleisen urinaaliannoksen suorittamisen, munuaisten ja maksan toiminnan arvioinnin. Systeemisen lupus erythematosuksen diagnosointi on hyvin todennäköistä, jos potilaalla on 4 tai useampia kriteerejä missä tahansa sairauden aikana, mutta sitä ei suljeta pois, kun löydetään vain alle neljä kriteeriä. Jos diagnoosia epäillään, mutta sitä ei ole osoitettu, lisäanalyysejä olisi tehtävä autovasta-aineiden esiintymisen varalta. Lisäksi dia

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30]

Systeemisen lupus erythematosuksen diagnosointiperusteet ¹

Systeemisen lupus erythematosuksen diagnosoimiseksi vähintään 4 seuraavista merkkeistä

1. Ihottumat kasvot muodossa "perhonen siivet"
2. Discoid ihottumat
3. photosensitization
4. Suuontelon haavaumat
5. niveltulehdus
6. serozity
7. Munuaisvaurio
8. Leukopenia (<4000 μl), lymfopenia (<1500 μl), hemolyyttinen anemia tai trombosytopenia (<100 000 μl)
9. Neurologiset häiriöt
10. DNA: n vasta-aineiden havaitseminen, Sm-antigeeni, Wassermanin väärä positiivinen reaktio
11. Lisääntynyt antinukleaarinen vasta-ainetiitteri

¹ Nämä 11 kriteeriä ehdottaa American College of Reumatologia ja niitä käytetään usein diagnostisiin tarkoituksiin. Vaikka potilaan vähintään neljä kriteeriä ei ole täysin spesifinen systeemisen lupus erythematosuksen diagnosoinnissa, ne auttavat tunnistamaan sairauden ilmenemismuodot.

Systeemisen lupus erythematosuksen diagnoosi saattaa vaatia toistuvia tutkimuksia kuukausina ja jopa vuosia. Paras testi systeemisen lupus erythematosuksen diagnosoimiseksi on antinukleaaristen vasta-aineiden immunofluoresenssin määritys; positiivinen tulos (yleensä korkeat titterit,> 1:80) määritetään yli 98 prosentilla potilaista. Tämä testi voi kuitenkin olla vääriä positiivisia potilailla, joilla on RA, muita sidekudosvaurioita, pahanlaatuisia kasvaimia ja jopa 1% terveistä yksilöistä. Lääkkeet, kuten hydralatsiini, prokaiiniamidi, beeta-salpaajat, antagonistien alfan (TNF-a) voi aiheuttaa kehitystä lupus-oireyhtymät ja johtaa vääriin positiivisiin tuloksiin laboratorion; mutta tässä tapauksessa näiden lääkkeiden poistamisella todetaan serokonversiota. Havaitessaan tuma-vasta-aineiden tulisi suorittaa tutkimus autovasta-aineita DNA-kaksoiskierteen, korkeat tiitterit, jotka ovat spesifisiä systeeminen lupus erythematosus.

Muut tutkimukset läsnä tumanvastaisten vasta-aineiden ja antitsitoplazmaticheskih [esim. Ro (SSA), La (SSB), Sm, RNP, Jo-1] on suoritettava silloin, kun diagnoosi systeeminen lupus erythematosus on epäselvä. Ro-antigeeni on pääasiassa sytoplasmassa; Anti-Ro-vasta-aineita löytyy joskus potilailta, jotka eivät osoita kroonisen ihon lupus erythematosuksen aiheuttamia antinukleaarisia autoantisuhteita. Ne ovat myös luonteenomaisia vastasyntyneille ja lapsille, joilla on synnynnäinen sydämen lohko. Anti-Sm ovat hyvin spesifisiä systeemisen lupus erythematosuksen suhteen, mutta kuten kaksoishelix-DNA: n autovasta-aineet, niille on ominaista matala herkkyys.

Leukopenia on taudin usein ilmeneminen, aktiivisessa vaiheessa lymfopenian kehitys on mahdollista. Hemolyyttistä anemiaa voidaan myös havaita. Trombosytopeniaa punahukka on vaikeaa, ja joskus jopa mahdotonta erottaa idiopaattinen trombosytopeeninen purppura, paitsi jos potilaalla on tumavasta vasta-aineita. 5-10%: lla potilaista, joilla on systeemisen lupus erythematosus, havaittiin vääriä positiivisia serologisia reaktioita kuppille. Uskotaan, että tämä johtuu lupus-antikoagulantista ja protrombiiniajan pitenemisestä. Siksi yhden tai useamman näistä indikaattoreista johtuvat patologiset arvot viittaavat antifosfolipidivasta-aineiden (esimerkiksi kardiolipiinivasta-aineiden) esiintymiseen, jotka voidaan havaita entsyymi-immunomäärityksellä. Beta- _2- glykoproteiinin I vasta-aineiden havaitseminen on luultavasti informatiivisempaa. Läsnäolo antifosfolipidivasta-aineiden kehittymisen ennustamiseksi valtimo- ja laskimotromboosi, trombosytopenia, ja raskauden aikana, - keskenmenoon ja sikiön kuoleman.

Muut tutkimukset auttavat arvioimaan taudin kulkua ja tarvetta erityiseen hoitoon. Täydentekomponenttien (C3, C4) pitoisuus seerumissa usein pienenee taudin aktiivisessa vaiheessa ja erityisesti potilailla, joilla on aktiivinen nefriitti. ESR: n kasvu osoittaa aina taudin aktiivisen vaiheen. Sitä vastoin C-reaktiivisen proteiinin konsentraation määrittäminen ei ole välttämätöntä: se voi olla erittäin alhainen systeemisessä lupus erythematosuksessa, vaikka sen ESR-arvo on yli 100 mm / h.

Vaikutus munuaisprosessiin alkaa virtsan yleisellä analyysillä. Erytrosyytit ja hyaliinisylinterit viittaavat aktiivisen jade-läsnäolon olemassaoloon. Virtsatutkimukset tulisi suorittaa säännöllisin väliajoin noin 6 kuukauden välein, jopa taudin remissionvaiheessa. Kuitenkin urinaaliannoksen tulokset, jopa toistuvilla analyyseillä, voivat olla normaaleja, munuaisvaurioista huolimatta, ja ne voidaan todentaa biopsia-aineen histologisella tutkimuksella. Johtava munuaisten biopsia ei yleensä tarvita diagnosoida systeeminen lupus erythematosus, mutta auttaa arvioimaan niiden kunto (esim., Akuutin tulehduksen tai post-inflammatoriset skleroosi) ja valitsemalla asianmukainen hoito. Potilailla, joilla on krooninen munuaisten vajaatoiminta ja vakava glomeruloskleroosi, on suositeltavaa suorittaa aggressiivinen immunosuppressiivinen hoito.

Systeemisen lupus erythematosuksen diagnoosi

[31], [32], [33], [34], [35], [36], [37]

Hoito systeeminen lupus erythematosus

Systeemisen lupus erythematosuksen hoito

Jotta olisi helpompi ymmärtää hoidon periaatteet punahukan se voidaan luokitella lieväksi (esim kuume, niveltulehdus, keuhkopussintulehduksesta, perikardiitti, päänsärky, ihottuma), ja raskas (esim anemia, trombosytopeeninen purppura, massiivisen tuhoamisen keuhkopussin ja sydänpussin, merkittävä munuaisten vajaatoiminta, akuutti vaskuliitti raajojen tai maha-suolikanavan, keskushermoston sairaus).

Helppo ja remittentti tauti -kurssi

Lääkehoitoa ei tarvita ollenkaan tai tarvitaan vähintään terapian ¹. NSAID-lääkkeitä hallitsevat usein niveltulehdus. Aspiriini (annoksena 80-1 325 mg kerran päivässä) on tarkoitettu potilaille, joilla on taipumus tromboosiin, jossa tunnistettu kardiolipiinivasta vasta-aine, mutta ei aikaisemmin mainittiin tromboosi; on syytä muistaa, että suuret aspiraasin annokset systeemisessä lupus erythematosuksessa voivat olla hepatotoksisia. Malarialääkkeet voivat olla hyödyllisiä, kun iho ja nivelet ovat vallitsevia. Tällaisissa tapauksissa käytetään hydroklorokiinia (suun kautta 200 mg 1-2 kertaa päivässä) tai kloroikinin (oraalisesti 250 mg kerran päivässä) ja quinacrine (suun kautta 50-100 mg kerran päivässä) yhdistelmää. On syytä muistaa, että hydroklorokiinillä on myrkyllinen vaikutus silmän verkkokalvoon, joka vaatii oftalmologisen tutkimuksen 6 kuukauden välein.

[38], [39], [40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48]

Raskas virta

Glukokortikoidit ovat ensimmäinen linjahoito. Prednisonin ja immunosuppressanttien yhdistelmää suositellaan keskushermoston vaurioille, vaskuliitille, erityisesti sisäelimille, aktiiviselle lupus-nefriitille. Prednisoloni annetaan yleensä suun kautta annoksena, joka on 40-60 mg 1 kerran päivässä, mutta annos riippuu vakavuudesta ilmenemismuodot punahukan. Atsatiopriini pelletoitiin (annoksina 1-2,5 mg / kg 1 kerran päivässä) tai tabletoidaan syklofosfamidi (Cy annoksina 1-4 mg / kg 1 kerran päivässä) voidaan käyttää immunosuppressantteina.

Syklofosfamidin pulssiterapiamalli yhdessä mesna-laskimonsisäisen injektion kanssa

Potilasta tulee seurata jatkuvasti hoidon sietokykyä koko toimenpiteen aikana

1. Liuotetaan 50 ml: aan suolaliuosta 10 mg ondansetonia ja 10 mg deksametasonia ja injektoidaan laskimoon tippa 10-30 minuutin ajan.
2. Liuotetaan 250 ml suolaliuosta 250 mg mesnaa ja annetaan tuloksena oleva liuos suonensisäisesti tippumaan 1 tunti.
3. Liuotetaan 250 ml: aan syklofosfamidia sisältävä fysiologinen liuos annoksella 8 - 20 mg / kg, anna tuloksena oleva liuos laskimoon 1 tunnin ajan. Seuraava mesna-infuusio suoritetaan 2 tunnin kuluttua.
4. Liuotetaan 250 ml suolaliuosta 250 mg mesnaa, anna tulokseksi saatu liuos laskimonsisäisesti tippumaan 1 tunti. Samanaikaisesti toisen laskimoinjektion avulla ruiskutetaan 500 ml fysiologista suolaliuosta.
5. Seuraavana aamuna potilaiden tulee ottaa ondansetroni (sisältäen 8 mg: n annos).

Leesioissa CNS ja muut kriittisissä olosuhteissa alkuperäisen hoito on tiputuslaitteessa (1 tuntia) antamisen metyyliprednisolonin annoksella 1 g kolmena peräkkäisenä päivänä, minkä jälkeen laskimonsisäisesti syklofosfamidilla käyttäen Edellä kuvattu. Vaihtoehtona syklofosfamidille munuaisten vaurioissa voidaan käyttää mykofenolaattimofetiilia (suun kautta annoksilla 500-1000 mg 1-2 kertaa päivässä). Immunoglobuliinin G (IgG) laskimonsisäinen annos 400 mg / kg: n annoksella 5 peräkkäisenä päivänä suoritetaan tulenkestoisen trombosytopenian avulla. Hoitoon systeemisen lupus erythematosuksen refraktorinen Tällä hetkellä tutkitaan menetelmiä kantasolutransplantaation esikäsittelyn jälkeen syklofosfamidilla annoksella 2 g / m2. Terminaalinen munuaisten vajaatoiminta suoritetaan munuaisensiirto.

Vakavan systeemisen lupus erythematosuksen tilan paraneminen tapahtuu 4-12 viikon kuluessa, eikä se ole ilmeinen, ennen kuin glukokortikoidien annos pienenee. Verisuonitukoksia ja aivoveritulppa, keuhko- ja istukasta vaativat lyhyen aikavälin ja pitkän hepariini määränpää (joskus elinikäinen) varfariinihoito saavuttaa MHO, yhtä suuri kuin 3.

Suppressioterapia

Useimmilla potilailla pahenemisvaaraa voidaan vähentää ilman suuria glukokortikoidihoidon pitkittynyttä käyttöä. Taudin kroonisessa vaiheessa tarvitaan pieniä glukokortikoidien tai muiden tulehduskipulääkkeiden annoksia (esimerkiksi antimalaria tai pieniä annoksia immunosupressantteja). Hoidon nimittämisessä olisi keskityttävä taudin päätapahtumiin sekä DNA: n kaksoisjuosteeseen ja komplementin pitoisuuteen vasta-ainetitterillä. Potilaat, jotka saavat glukokortikoidit pitkään aikaan, määrittävät kalsium-, D-vitamiini- ja bisfosfonaattivalmisteet.

Paikalliset komplikaatiot ja samanaikainen patologia

Pitkäaikainen antikoagulanttihoito on tarkoitettu potilaille, joilla on antifosfolipidivasta-aineet ja toistuvat tromboosit.

Havaittaessa antifosfolipidivasta-aineiden raskaana olevilla ehkäistään tromboottisia komplikaatioita suorittaa glukokortikoidien (prednisoloni annoksella <1 30 mg kerran päivässä), pieni annos aspiriinia tai hepariinin hoito. Tehokkain ennalta ehkäisevää hoitoa pidetään hepariinin anto ihon alle yhdessä aspiriinin II ja III raskauskolmanneksen aikana tai monoterapiana.

Miten systeemistä lupus erythematosusta hoidetaan?

Ennaltaehkäisy

Systeemisen lupus erythematosuksen ehkäisy

Ensisijaista profylaksiaa ei ole kehitetty, koska systeemisen lupus erythematosuksen etiologiaa ei ole lopullisesti todettu. Taudin pahenemisen estämiseksi on vältettävä UV-säteilyä ja ultraviolettisäteilyn käyttöä: käytä aurinkovoidetta; Käytä vaatteita, jotka peittävät ihon mahdollisimman hyvin, päähineet aloilla; kieltäytyvät matkustamasta alueille, joilla on suuri insolation taso.

On tarpeen vähentää psyko-emotionaalinen ja fyysinen stressi: tulisi opettaa lapsiaan kotona (he voivat käydä koulua vain kehittämisessä pysyvien kliinisten tutkimusten ja laboratoriotutkimusten remissio), rajoittaa alueen viestintäänsä vähentää riskiä tartuntatauteja.

Lasten rokotus suoritetaan vain taudin täydellisen peruuttamisen aikana yksittäisessä aikataulussa. Gamma-globuliinin käyttöönottoa voidaan suorittaa vain absoluuttisten indikaatioiden ollessa läsnä.

Ennuste

Systemaarisen lupus erythematosuksen ennuste

Järjestelmälliseen lupus erythematosukseen on tyypillistä krooninen, toistuva ja arvaamaton kurssi. Remissio voi kestää vuosia. Saavutettaessa riittävä ohjaus ensisijainen akuutin sairauden, vaikka se on erittäin raskas virtaus (esim aivotromboosi tai vaikea munuaistulehdus), pitkäaikainen ennuste on yleensä suotuisa: kymmenen vuoden eloonjäämisluvut kehittyneissä maissa yli 95%. Erityisesti parannettu ennuste liittyy varhainen diagnoosiin ja tehokkaampaan hoitoon. Vakava sairaus vaatii enemmän kohde myrkyllisiä hoitoja, mikä lisää riskiä kuolleisuuden (erityisesti infektioiden seurauksena immunosuppressiivista hoitoa, sepelvaltimotaudin, tai osteoporoosin, pitkäaikainen käyttö glukokortikoidien).