Systeemisen lupus erythematosuksen oireet

Systeemisen lupus erythematosuksen oireille on ominaista voimakas polymorfismi, mutta lähes 20 prosentilla lapsista taudin puhkeaminen on monoorganista. Systeemisen lupus erythematosuksen kulku on yleensä aaltoileva, ja pahenemisvaiheet ja remissiot vuorottelevat. Yleisesti ottaen lasten systeemiselle lupus erythematosukselle on ominaista taudin akuutti alkaminen ja kulku, aikaisempi ja voimakkaampi yleistyminen sekä epäsuotuisampi lopputulos kuin aikuisilla.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Systeemisen lupus erythematosuksen yleiset oireet

Systeemisen lupus erythematosuksen puhkeamisen tai sen pahenemisen ensimmäiset oireet useimmilla lapsilla ovat kuume (yleensä ajoittainen), lisääntyvä heikkous, huonovointisuus, ruokahaluttomuus, painonpudotus ja lisääntynyt hiustenlähtö.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Ihon ja sen apuelinten vauriot systeemisessä lupus erythematosuksessa

Systeemistä lupus erythematosusta sairastavilla lapsilla havaittu iho-oireyhtymä on hyvin vaihteleva.

Perhoslupus on tyypillisin systeemisen lupus erythematosuksen ilmentymä, jota havaitaan 80 %:lla potilaista, joista 40 %:lla taudin alussa. Perhonen on symmetrinen eryteemaattinen ihottuma kasvojen iholla, joka sijaitsee nenänvarressa ja nenänvarressa ja muistuttaa muodoltaan siivet levittänyttä perhosta; ihottuma voi levitä nenänvarren ulkopuolelle otsan, leuan, korvalehden vapaan reunan ja sen lohkon ihoon.

Lupus "perhonen" voi olla muodossa:

• eryteema, joka ilmenee ihon hyperemiana, jolla on selkeästi määritellyt rajat, tunkeutuminen, follikulaarinen hyperkeratoosi ja sitä seuraava arpi-atrofia;
• kirkkaat erysipelat, joissa on tunkeutumista, hyperemiaa, pieniä nekroosia, jotka ovat peittyneet kuoriin, ja kasvojen turvotusta;
• keskipakoispunoitus - pysyvät eryteemaattiset-edeemaiset täplät, joilla on lievä follikulaarinen hyperkeratoosi kasvojen keskellä;
• vaskuliittinen "perhonen" - epävakaa diffuusi punoitus, jossa on sinertävä sävy kasvojen keskivyöhykkeellä, voimistuu jännityksen, altistumisen insolaatiolle jne.

Erytemaattisia ihottumia voi esiintyä myös ihon paljailla alueilla: rintakehän ja selän yläkolmanneksessa (dekolteen alueella), kyynärpään ja polvinivelten yläpuolella.

Diskoidit leesiot ovat eryteemaisia ihottumia, joilla on hypereemisiä reunoja ja keskellä depigmentaatiota, infiltraatiota, follikulaarista hyperkeratoosia ja sitä seuraavaa arpiatrofiaa. Ne sijaitsevat pääasiassa päänahan, kasvojen, kaulan ja yläraajojen iholla. Lapsilla tällaisia ihottumia havaitaan yleensä kroonisessa systeemisessä lupus erythematosuksessa.

Valoherkkyys - ihon lisääntynyt herkkyys auringonsäteilyn vaikutuksille, tyypillistä systeemistä lupus erythematosusta sairastaville potilaille. Tyypilliset eryteemaattiset ihottumat ilmestyvät yleensä lapsilla keväällä ja kesällä, ja niiden kirkkaus lisääntyy auringolle altistumisen tai UFO-hoidon jälkeen.

Kapillaariitti on edematoottinen eryteema, johon liittyy telangiektasioita ja atrofiaa sormenpäissä, kämmenissä ja jalkojen plantaarisissa pinnoissa, ja sitä havaitaan useimmilla lapsilla taudin akuutissa vaiheessa.

Systeemistä lupus erythematosusta sairastavilla lapsilla, kuten ihon vaskuliitilla, havaitaan usein verenvuotoisia ihottumia petekiaalisten tai purppuraisten elementtien muodossa, jotka yleensä sijaitsevat symmetrisesti raajojen distaalisten osien, pääasiassa alempien, iholla.

Livedo reticularis (sinertävän violetit täplät, jotka muodostavat verkon alaraajojen, harvemmin yläraajojen ja vartalon iholle) ja subunguaaliset mikroinfarktit (kynsisängyn kapillaarien trombovaskuliitti).

Epäspesifisiä ihottumia havaitaan usein potilailla, joilla on korkea systeemisen lupus erythematosuksen aktiivisuus; niitä voivat edustaa kaikki ihoelementtien tärkeimmät morfologiset tyypit: makulopapulaarisesta bulloosiin.

Raynaudin oireyhtymää (sormien ajoittain kehittyvää iskemiaa, joka johtuu vasospasmista ja rakenteellisista verisuonivaurioista) havaitaan lapsilla paljon harvemmin kuin aikuisilla.

Alopesia on hyvin yleinen systeemistä lupus erythematosusta sairastavilla potilailla. Taudin aktiivisen vaiheen aikana potilailla esiintyy hiusten ohenemista ja lisääntynyttä hiustenlähtöä, mikä johtaa laikukkaaseen tai diffuusiin alopesiaan.

Limakalvovauriot systeemisessä lupus erythematosuksessa

Suuontelon limakalvojen vaurioita, joita havaitaan yli 30 prosentilla lapsista, pääasiassa taudin aktiivisessa vaiheessa, ovat:

• lupus enanthem (erythematous-edematous läiskät, joilla on selkeät rajat ja joskus eroosiokeskus, joka sijaitsee kovan kitalaen alueella);
• aftainen stomatiitti (kivuttomat erosiiviset tai harvemmin syvemmät haavaiset leesiot, joilla on keratoottinen reunus ja voimakas eryteema);
• huulitulehdus - huulten punaisen reunan vaurio, useimmiten alempi (huulen reunan reunan korostuminen, turvotus, hyperemia, halkeamien muodostuminen, joissakin tapauksissa eroosio ja haavaumat, joiden seurauksena kehittyy arpi-atrofia).

Nivelvauriot systeemisessä lupus erythematosuksessa

Niveloireyhtymää havaitaan lähes kaikilla systeemistä lupus erythematosusta sairastavilla lapsilla, ja 80 %:lla heistä jo taudin alkuvaiheessa. Tällä oireyhtymällä on vaeltava leesio, joka johtaa harvoin pysyvien muodonmuutosten muodostumiseen, lukuun ottamatta käsien II-IV sormien proksimaalisten interfalangeaalisten nivelten symmetrisiä fusiformisia muodonmuutoksia ilman niiden toiminnan heikkenemistä.

Artralgia on tyypillistä taudin aktiiviselle vaiheelle. Se lokalisoituu raajojen suurissa ja pienissä nivelissä, useimmiten polven, nilkan, kyynärpään ja sormien proksimaalisissa interfalangeaalisissa nivelissä, harvemmin olkapäässä, kyynärpäässä, ranteessa, joskus lonkan nivelissä ja kaularangassa.

Niveltulehdus. Akuutti niveltulehdus systeemisessä lupus erythematosuksessa ilmenee yleensä useiden, usein symmetristen nivelvaurioiden yhteydessä (pääasiassa proksimaalisten interfalangeaalisten sormien, polvien, nilkkojen ja kyynärpäiden nivelissä), joihin liittyy voimakkaita nivelreaktioita ja kipukontraktuuroja, mutta se häviää nopeasti glukokortikosteroidihoidon aloittamisen jälkeen. Subakuutille ja krooniselle polyartriitille on ominaista pidempi, aaltoileva ja usein etenevä kulku, kipu, kohtalainen tulehdus, ja siihen liittyy sairastuneiden nivelten rajoittunut toimintakyky ja lyhytaikaista aamujäykkyyttä. Röntgenkuvauksessa havaitaan kohtalaisia muutoksia epifyseaalisen osteoporoosin muodossa (vaihe I Steinbrockerin mukaan).

Luumuutokset systeemisessä lupus erythematosuksessa

Aseptista nekroosia, jolle on ominaista osteokondraalinen sekvestraatio ja sekundaarinen osteoskleroosi, esiintyy lapsilla paljon harvemmin kuin aikuisilla. Se lokalisoituu yleensä reisiluun pään epifyysin alueelle (harvoin muihin luihin), mikä johtaa sairastuneen raajan toimintahäiriöön ja potilaan vammautumiseen.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Lihasvaurio systeemisessä lupus erythematosuksessa

Lihasvaurioita havaitaan 30–40 %:lla lapsista systeemisen lupus erythematosuksen aktiivisessa vaiheessa. Se ilmenee lihaskipuna tai polymyosiittina, johon liittyy symmetrisesti sijaitsevien, useammin raajojen proksimaalisten lihasten vaurioituminen.

Polymyosiitissa lihaskivun lisäksi esiintyy palpaatiossa tuntuvaa arkuutta, lihasvoiman jonkin verran heikkenemistä ja lihaksia hajottavien entsyymien (kreatiinifosfokinaasi - CPK, aldolaasi) aktiivisuuden kohtalaista lisääntymistä. Polymyosiitin seurauksena voi kehittyä kohtalainen hypotrofia. Lupuspolymyosiitti on erotettava steroidimyopatiasta, jota kehittyy potilailla glukokortikosteroidihoidon aikana.

Seroosikalvojen vauriot

Seroosikalvojen vaurio (polyserosiitti) on tyypillinen systeemisen lupus erythematosuksen ilmentymä ja sitä havaitaan 30–50 %:lla lapsista.

Keuhkopussintulehdus on yleensä symmetrinen, kuiva, harvemmin eksudatiivinen ja harvoin selkeä kliininen ilmenemismuoto. Kliinisesti pleuriitin kehittyminen voi ilmetä yskänä, rintakipuna, joka voimistuu syvän hengityksen myötä, ja pleuran hankausäänenä auskultaation aikana. Röntgenkuvissa näkyy kylkiluun, lohkon tai välikarsinan pleuran paksuuntuminen sekä pleuro-perikardiaaliset kiinnikkeet. Joissakin tapauksissa on havaittavissa massiivinen eritteen kertyminen pleuraonteloihin.

Perikardiittia esiintyy lapsilla useammin kuin aikuisilla. Tyypillisiä perikardiitin kliinisiä oireita ovat takykardia, hengenahdistus ja hankausjännitys, mutta useimmissa tapauksissa perikardiitti on kliinisesti oireeton ja se havaitaan vain sydämen kaikukuvauksella: kuvassa näkyvät epi- ja perikardiaalikerrosten paksuuntuminen ja irtoaminen. Taudin korkealla aktiivisuudella perikardiittiin liittyy yleensä eritteen kertyminen. Harvoin, massiivisen effuusion esiintyessä, voi ilmetä sydämen tamponaation uhka. Harvinaisessa konstriktiivisessa perikardiitissa perikardiaalionteloon muodostuu kiinnikkeitä, jotka voivat jopa tuhoutua.

Joissakin tapauksissa potilailla esiintyy aseptista peritoniittia.

Hengityselinten osallisuus systeemisessä lupus erythematosuksessa

Havaittu 10–30 %:lla lapsista, joilla on systeeminen lupus erythematosus taudin eri vaiheissa.

Akuuttia lupus pneumoniittia havaitaan toisinaan korkealla taudin aktiivisuudella, ja se ilmenee keuhkokuumeelle ominaisena oireyhtymänä (yskä, hengenahdistus, akrosyanoosi, heikentynyt hengitys ja hengityksen vinkuminen keuhkoissa auskultaation aikana jne.). Näissä tapauksissa röntgenkuvassa näkyy yleensä symmetrisesti sijaitsevia infiltratiivisia varjoja keuhkoissa, diskoidi atelektaasia.

Krooninen diffuusi interstitiaalinen keuhkosairaus voi kehittyä suhteellisen pitkän systeemisen lupus erythematosuksen aikana. Keuhkovaurion fyysiset merkit ovat niukkoja tai puuttuvat kokonaan. Funktionaaliset diagnostiset menetelmät paljastavat keuhkojen toiminnan heikkenemisen, keuhkoverenkierron häiriöt, ja röntgenkuvat osoittavat verisuoni-interstitiaalisen kuvion lisääntymistä ja muodonmuutosta, sen ääriviivojen selkeyden heikkenemistä ja verisuonten luumenin laajenemista.

Keuhkoverenvuodot (alveolaariset verenvuodot), jotka ovat lapsilla hyvin harvinaisia, voivat olla kohtalokkaita. Potilailla ilmenee akuutin hengitysvaikeusoireyhtymän oireita, joihin liittyy hemoglobiini- ja hematokriittitasojen nopea lasku ja vaikean hypoksemian kehittyminen.

Lasten keuhkoverenpainetautia havaitaan hyvin harvoin; se kehittyy yleensä antifosfolipidisyndrooman (APS) yhteydessä.

Tyypillinen piirre on pallean korkea asento palleatulehduksen, pleuropallean kiinnittymien ja kasvainten sekä pallealihasten vähentyneen sävyn vuoksi.

Sydänvaurio systeemisessä lupus erythematosuksessa

Sydänvaurioita lapsilla, joilla on systeeminen lupus erythematosus, havaitaan 50 prosentissa tapauksista.

Vaikeissa tapauksissa sydänlihastulehdukselle on ominaista sydämen reunojen laajeneminen, äänensävyn muutokset, sydämen rytmin ja johtavuuden häiriöt, sydänlihaksen supistuvuuden heikkeneminen ja sydämen vajaatoiminnan merkkien ilmaantuminen. Korkean taudin aktiivisuuden yhteydessä sydänlihastulehdukseen liittyy yleensä perikardiitti. Useimmissa tapauksissa sydänlihastulehduksella on niukasti kliinisiä oireita ja se diagnosoidaan vain kattavalla instrumentaalisella tutkimuksella.

Sydänlihasdystrofian kehittyminen potilailla on todennäköistä.

Sydänontelon sisäkalvontulehdus. Systeemisessä lupus erythematosuksessa voi vaurioitua läppä- tai päälaen sisäkalvo. Useimmissa tapauksissa havaitaan mitraaliläppätulehdus, harvemmin aortta- tai trikuspidaaliläpät tai sen seurauksena läppien paksuuntuminen, mikä ei aiheuta hemodynaamisia häiriöitä eivätkä luo edellytyksiä orgaanisten äänien esiintymiselle. Sydänvikojen muodostuminen endokardiitista systeemisessä lupus erythematosuksessa ei ole tyypillistä ja sitä esiintyy erittäin harvoin.

Systeeminen lupus erythematosus on ominaista Libman-Sachsin atypigmentaarinen syyläinen endokardiitti, jossa muodostuu 1-4 mm halkaisijaltaan olevia syylämäisiä kerrostumia endokardin pienten haavaumien alueilla ja venttiilien kärkien pienten reikien ja jänteiden repeämisen mahdollisuus.

Sepelvaltimoiden vaskuliitti, joka aiheuttaa heikentynyttä sydänlihaksen perfuusiota, voi liittyä kipuun rintalastan takana tai sydämen alueella, mutta se on yleensä kliinisesti oireeton. Yksittäisissä tapauksissa sydäninfarktia on raportoitu nuorilla.

Munuaisvaurio systeemisessä lupus erythematosuksessa

Nefriitti diagnosoidaan kliinisesti 70–75 %:lla systeemistä lupus erythematosusta sairastavista lapsista. Useimmilla lapsilla se kehittyy kahden ensimmäisen vuoden aikana taudin puhkeamisesta ja noin kolmanneksella jo taudin alkaessa. Taudin ennuste ja lopputulos kokonaisuudessaan riippuvat pitkälti munuaisvaurion luonteesta.

Munuaisten morfologinen tutkimus paljastaa erityyppisten immuunikompleksiglomerulonefriitin merkkejä.

Maailman terveysjärjestön munuaisvaurioiden luokittelu systeemistä lupus erythematosusta sairastavilla

Tyyppi	Kuvaus	Kliiniset ja laboratoriomerkit
Minä	Ei muutoksia valon, immunofluoresenssin ja elektronimikroskopian mukaan	Ei mitään
IIA	Mesangiaalinen glomerulonefriitti, jossa on minimaalisia muutoksia (biopsiassa ei ole valo-optisia muutoksia, vaikka mesangiumissa on immuunikompleksien kertymiä immunofluoresenssin ja elektronimikroskopian mukaan)	Ei mitään
IIb	Mesangiaalinen glomerulonefriitti (vaihtelevia mesangiaalisen hypersellulaarisuuden asteita, joihin liittyy immuunikertymiä mesangiumissa)	Proteinuria <1 g/vrk, punasoluja 5–15 näkökentässä
III	Fokusaalinen proliferatiivinen glomerulonefriitti (aktiivinen tai krooninen, segmentaalinen tai täydellinen, endo- tai ekstrakapillaarinen vaurio, joka koskee alle 50 % glomeruluksista)	Proteinuria <2 g/vrk, punasoluja 5–15 näkökentässä
IV	Diffuusi proliferatiivinen glomerulonefriitti (samat muutokset kuin luokassa III, yli 50 % glomeruluksista on vaurioitunut)	Proteinuria >2 g/vrk, punasoluja >20 näkökentässä, valtimoverenpainetauti, munuaisten vajaatoiminta
V	Membranoottinen glomerulonefriitti (glomerulaarisen tyvikalvon tasainen paksuuntuminen immuunikompleksien subepiteliaalisen ja intramembraanisen kertymisen vuoksi)	Proteinuria >3,5 g/vrk, niukka virtsasedimentti
VI	Krooninen glomeruloskleroosi (diffuusi ja segmentaalinen glomeruloskleroosi, tubulusatrofia, interstitiaalinen fibroosi, arterioloskleroosi)	Valtimoverenpainetauti, munuaisten vajaatoiminta

Lupusnefriitin luokittelu lapsilla kliinisten tietojen perusteella (VI Kartasheva, 1982) sisältää:

• vaikea nefriitti nefroottisella oireyhtymällä (NS) (jolle on ominaista diffuusi turvotus, massiivinen proteinuria, hypoproteinemia, hyperkolesterolemia, vaikea hematuria useimmissa tapauksissa jatkuvan valtimoverenpainetaudin ja hyperatsotemian kanssa);
• vaikea nefriitti ilman nefroottista oireyhtymää (jolle on ominaista proteinuria, jonka proteiinihäviö on 1,5–3 g/vrk, merkittävä erytrosyturia, usein makrohematuria, kohtalainen valtimoverenpainetauti ja atsotemia);
• Latentti nefriitti (jolle on ominaista kohtalainen virtsatieoireyhtymä: proteinuria <1,3 g/vrk, hematuria <20 punasolua näkökentässä).

Epäsuotuisin ennuste on todennäköisesti nopeasti etenevässä lupusnefriitissä, jolle on ominaista nefroottinen oireyhtymä, vaikea (joskus pahanlaatuinen) valtimoverenpainetauti ja munuaisten vajaatoiminnan nopea kehittyminen, mikä johtaa epäsuotuisaan lopputulokseen muutaman viikon tai kuukauden kuluessa.

Glomerulonefriitin lisäksi systeemisen lupus erythematosuksen munuaispatologian kirjoon kuuluvat tubulointerstitiaalinen vaurio sekä tromboottinen vaurio eri kaliipereille APS:n puitteissa.

Ruoansulatuskanavan osallisuus systeemisessä lupus erythematosuksessa

Ruoansulatuskanavan vaurioita havaitaan 30–40 %:lla systeemistä lupus erythematosusta sairastavista potilaista. Akuutissa vaiheessa havaitaan yleensä ruokahaluttomuutta ja dyspeptisiä häiriöitä. Endoskooppisessa tutkimuksessa diagnosoidaan usein ruokatorven, mahalaukun ja pohjukaissuolen limakalvon tulehdusvaurioita, joskus eroosioiden ja jopa haavaumien muodostumisen myötä.

Suolikanavan vauriot ovat suhteellisen harvinaisia ja johtuvat pääasiassa suoliliepeen verisuonten vaurioista. Suoliliepeen valtimoiden vaskuliitti ja sitä seuraava tromboosi voivat johtaa verenvuotoon, infarkteihin ja nekroosiin, joita seuraa puhkeaminen ja suoliston verenvuodon tai fibriinisen märkäisen peritoniitin kehittyminen. Pahanlaatuisen Crohnin taudin oireyhtymä (terminaalinen ileiitti) on mahdollinen.

Maksavaurio. Useimmilla systeemistä lupus erythematosusta sairastavilla potilailla diagnosoidaan vaihtelevassa määrin hepatomegaliaa, joka on usein luonteeltaan reaktiivinen. 10–12 %:lla potilaista havaitaan hepatomegalian ohella kohtalainen maksaentsyymien nousu (yleensä 2–3 kertaa), joka johtuu tromboottisesta mikroangiopatiasta.

Joissakin tapauksissa voi kehittyä hepatiitti, maksainfarkti ja maksan laskimotukos (Budd-Chiari-oireyhtymä).

Haimavaurio (pankreatiitti) voi olla seurausta systeemisen lupus erythematosuksen patologisesta prosessista tai johtua altistumisesta suurille glukokortikosteroidiannoksille.

Hermoston vauriot systeemisessä lupus erythematosuksessa

Systeemisen lupus erythematosuksen psykoneurologiset oireet ovat erittäin vaihtelevia, koska kaikki hermoston osat voivat vaikuttaa. Systeemisen lupus erythematosuksen kliiniselle kuvalle ominaisia ilmenemismuotoja havaitaan 30–50 %:lla lapsista.

Orgaaninen aivo-oireyhtymä, jonka kehittymisen aiheuttaa tromboottinen vaskulopatia tai antineuronaalisten vasta-aineiden välittämä diffuusi vaurio, liittyy kognitiivisten toimintojen (muisti, huomio, ajattelu) heikkenemiseen, mikä voi johtaa älykkyyden huomattavaan laskuun sekä emotionaalisten ja persoonallisuushäiriöiden (emotionaalinen labiilisuus, ärtyneisyys, apatia, masennus) ilmaantumiseen.

Systeemisen lupus erythematosuksen mielenterveyshäiriöille lapsilla on ominaista kliininen polymorfismi, taipumus uusiutumiseen, niiden vakavuus korreloi yleensä somaattisten häiriöiden vakavuuden kanssa. Korkealla aktiivisuudella voi kehittyä akuutti psykoosi, johon liittyy tuottavia oireita, kuten näkö- ja kuulohallusinaatioita, skitsofrenian kaltaisia häiriöitä, affektiivisia oireyhtymiä (maaninen ja masennus), motorista levottomuutta, unihäiriöitä jne.

Päänsärkyä, mukaan lukien migreenin kaltaisia, yleensä voimakkaita, havaitaan taudin aktiivisen vaiheen aikana, yleensä potilailla, joilla on systeeminen lupus erythematosus ja antifosfolipidisyndroom.

Kouristusoireyhtymä, joka yleensä ilmenee yleistyneinä epileptiformisina kohtauksina, on tyypillistä erittäin aktiiviselle systeemiselle lupus erythematosukselle.

Korea, samoin kuin reumassa esiintyvä korea minor, voi olla yksipuolinen tai yleistynyt.

Ohimeneviä aivoverisuonitapahtumia, joille on ominaista yleiset aivo-, fokaaliset tai sekamuotoiset oireet, jotka kestävät enintään 24 tuntia, sekä iskeemistä aivohalvausta havaitaan lapsilla paljon harvemmin kuin aikuisilla. Niiden esiintyminen johtuu aivovaltimoiden tromboosista tai tromboemboliasta fosfolipidivasta-aineiden läsnä ollessa.

Aivojen sisäiset verenvuodot voivat johtua valtimoverenpainetaudista tai trombosytopeniasta, lukinkalvonalaisesta verenvuodosta ja subduraalisesta hematoomasta - aivoverisuonitulehduksesta.

Iskeemisen nekroosin ja kuitujen demyelinaation aiheuttama selkäydinvaurio on lapsilla harvinainen. Siihen voi liittyä symmetrinen rintarangan selkäytimen vaurio. Tässä tapauksessa diagnosoidaan alaselän parapareesi, heikentynyt tuntoherkkyys alavartalossa, lantion alueen häiriöt ja voimakas selkäkipu. "Poikittaisen myeliitin" ennuste on epäsuotuisa.

Aivohermojen (silmän liikehermot, kolmoishermot, kasvojen hermot tai näköhermot) vauriot voivat olla erillisiä tai yhdistettyjä muihin aivorungon oireisiin.

Perifeerisen hermoston vaurio ilmenee symmetrisenä distaalisena, pääasiassa sensorisena polyneuropatiana, harvoin multippelisena mononeuropatiana. Joissakin tapauksissa kehittyy Guillain-Barrén oireyhtymä (akuutti tulehduksellinen polyradikuloneuropatia).

Systeemisen lupus erythematosuksen hermoston vauriot voivat olla toissijaisia ja johtua valtimoverenpainetaudista, uremiasta, hypoksemiasta, tartuntataudeista, glukokortikosteroidien saannista (mikä johtaa steroidipsykoosiin) jne. Hermoston vaurioiden synnyn selvittäminen on välttämätöntä patogeneettisesti perustuvalle hoidolle.

Systeemisen lupus erythematosuksen eri elinten vaurioiden kumulatiivinen arviointi

Systeemisen lupus erythematosuksen aiheuttamien elinvaurioiden vakavuuden määrittämiseksi määritetään SLICC/ACR-vaurioindeksi. Pisteytys sisältää kaikenlaiset vauriot taudin alusta alkaen, systeemisen lupus erythematosuksen aiheuttamat ja hoidon seurauksena kehittyneet ja vähintään 6 kuukautta kestävät.

SLICC/ACR-vaurioindeksi

Merkki	Pisteet
Näköelimet (kumpikin silmä) kliinisen arvioinnin aikana
Mikä tahansa kaihi	1
Verkkokalvon muutokset tai näköhermon surkastuminen	1
Hermosto
Kognitiivinen heikkeneminen (muistinmenetys, laskuvaikeudet, keskittymisvaikeudet, puhe- tai kirjoitusvaikeudet, heikentynyt suorituskyky) tai vakava psykoosi	?
Kouristukset, jotka vaativat hoitoa yli 6 kuukautta	1
Aivohalvauksia (pisteet 2, jos useampi kuin yksi jakso) tai aivoresektiota, joka ei liittynyt kasvaimeen	1-2
Kraniaalinen tai perifeerinen neuropatia (pois lukien näköhermo	1
Poikittainen myeliitti	1
Munuaiset
Glomerulaarinen suodatusnopeus <50 ml/min	1
Proteinuria >3,5 g/vrk	1
Loppuvaiheen munuaissairaus (dialyysistä tai elinsiirrosta riippumatta)	3
Keuhkot
Pulmonaalihypertensio (oikean kammion pullistuma tai soiva toinen sydänääni keuhkovaltimon päällä)	1
Keuhkofibroosi (fysikaalinen ja radiologinen)	1
Kutistunut keuhko (röntgenkuva)	1
Keuhkopussin fibroosi (radiologinen)	1
Keuhkoinfarkti (radiologinen)	1
Sydän- ja verisuonijärjestelmä
Sepelvaltimon ohitusleikkaus	1
Sydäninfarkti koskaan (2 pistettä, jos >1)	1-2
Kardiomyopatia (kammioperäinen toimintahäiriö)	1
Läppävika (diastolinen tai systolinen sivuääni >3/6)	1
Perikardiitti 6 kuukauden ajan (tai sydänpussin poisto)	1
Perifeeriset verisuonet
Ajoittainen katkokävely 6 kuukauden ajan	1
Vähäinen kudosvaurio (varpaiden tyynyt)	1
Merkittävä kudosvaurio (sormen tai raajan menetys) (pisteet 2, jos useammassa kuin yhdessä kohdassa)	1-2
Laskimotromboosi, johon liittyy turvotusta, haavaumia tai laskimoiden staasia	1
Ruoansulatuskanava
Suolen (pohjukaissuolen alapuolella), pernan, maksan tai sappirakon infarkti/resektio mistä tahansa syystä (1 piste, jos useammassa kuin yhdessä kohdassa)	1-2
Suoliliepeen vajaatoiminta	1
Krooninen peritoniitti	1
Ahtaumat tai ylemmän ruoansulatuskanavan leikkaus	1
Tuki- ja liikuntaelimistö
Lihasten surkastuminen tai heikkous	1
Muotoaan muuttava tai erosiivinen niveltulehdus (mukaan lukien reduktioon johtavat epämuodostumat, lukuun ottamatta verisuoninekroosia)	1
Osteoporoosi, johon liittyy murtumia tai nikamaromahdus (lukuun ottamatta avaskulaarista nekroosia)	1
Avaskulaarinen nekroosi (2 pistettä, jos >1)	1-2
Osteomyeliitti	1
Jänteen repeämä	1
Nahka
Krooninen arpikudoksen hiustenlähtö	1
Laaja arpeutuminen tai pannikuliitti (päänahkaa ja sormenpäitä lukuun ottamatta)	1
Yli 6 kuukautta kestänyt ihohaavauma (pois lukien tromboosi)	1
Lisääntymisjärjestelmä
Ennenaikainen sukurauhasten vajaatoiminta	1
Umpieritysjärjestelmä
Diabetes mellitus (hoidosta riippumatta)	1
Pahanlaatuisuus
Pois lukien dysplasia (anna 2 pistettä, jos lokalisaatioita on useampi kuin yksi)	1-2

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]