^

Terveys

Systeemisen lupus erythematosuksen oireet

, Lääketieteen toimittaja
Viimeksi tarkistettu: 23.04.2024
Fact-checked
х

Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.

Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.

Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.

Systeemisen lupus erythematosuksen oireita leimaavat voimakas polymorfismi, mutta melkein monoklonaalisia variantteja taudin debyyttisyydestä havaitaan lähes 20 prosentissa lapsista. Systeemisen lupus erythematosuksen kesto on yleensä aaltoileva, vaihtelevilla pahoinvointijaksolla ja remissioilla. Yleensä systeemistä lupus erythematosusta lapsille on ominaista taudin akuutin taudin puhkeaminen ja kurssin aikaisempi ja nopeampi yleistyminen ja epäedullisempi lopputulos kuin aikuisilla.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Systeemisen lupus erythematosuksen yleiset oireet

Ensimmäiset oireet alkavat punahukan tai voimistaa enemmistön lapset ovat kuume (yleensä ajoittainen), lisääntynyttä heikkoutta, huonovointisuus, ruokahaluttomuus, laihtuminen, lisääntynyt hiustenlähtö.

trusted-source[7], [8], [9]

Ihon ja sen appendanssien vaurio systeemisessä lupus erythematosuksessa

Iho-oireyhtymä, joka on todettu systeemisen lupus erythematosuksen lapsilla, on hyvin erilaisia.

Lupus "perhonen" on systeemisen lupus erythematosuksen tyypillisimpiä ilmentymiä, mitä todetaan 80% potilaista ja 40% heistä taudin debyyttissä. "Butterfly" on kasvojen ihon symmetrinen erythematoosi ihottuma, joka sijaitsee zygomaattisella alueella ja nenä-alueella, muotoon, joka muistuttaa perhonen kuvaa avoimella siivellä; ihottuma voi levitä zygomaattisen alueen ulkopuolelle otsaan, leukaan, korvan vapaareunaan ja sen lohkoihin.

Lupus "perhonen" voi olla muodossa:

  • erythema, joka ilmenee ihon huuhtelemisella selkeästi rajatuilla rajoilla, infiltraatiolla, follikulaarisella hyperkeratoosilla, jota seuraa katetroiva atrofia;
  • kirkas erysipelatoottinen tulehdus infiltraatiolla, hyperemia, pieni nekroosi, peitetty kuoreilla ja kasvojen turvotus;
  • keskipakoista eryteemaa, jossa on epämuodostuneita erythemato-edemaattisia pilkkuja, joissa on epäselvä follikulaarinen hyperkeratoosi, joka sijaitsee kasvojen keskellä;
  • vaskuliittinen "perhonen" - epästabiilinen diffuusi punoitus punasolujen keskivyöhykkeellä syanoottisella varjolla, joka kasvaa jännityksellä, altistumisella insolatiolle jne.

Erythematoottisia puhkeamisia voi esiintyä myös ihon avoimilla alueilla: rintakehän ja selän yläosa ("dekolteettinen" alue), kyynärpäät ja polviliitokset.

Discoid leesiot - punoittava ihottuma ruuhkautumista reunat ja pigmentinkato keskellä, tunkeutumisen, follikulaarinen hyperkeratoosi ja myöhemmin arpi surkastumista. Paikoitettu lähinnä päänahan, kasvojen, kaulan, yläraajan iholla. Lapsilla tällaisia ihottumia havaitaan yleensä systeemisen lupus erythematosuksen kroonisessa vaiheessa.

Valoherkkyys - lisäävät ihon herkkyyttä auringon säteilyn vaikutuksiin, tyypillisesti potilaille, joilla on systeeminen lupus erythematosus. Tyypillisiä erythematoottisia ihottumia esiintyy yleensä lapsilla kevät-kesän aikana, niiden kirkkaus kasvaa altistumisen jälkeen auringolle tai UFO-hoidon jälkeen.

Kapillaarit - edematous punoitusta telangiektasian ja atrofia on ulottuvilla, kämmenten ja jalkapohjan pinnan jalka, havaittiin suurimmalla lasten akuutin vaiheen tauti.

Aivoverenvuotoon ihottumaa kuten verenpurkaumat tai purpuroznyh elementtejä yleensä symmetrisesti iholla distaalisten raajojen, erityisesti ala, havaitaan usein lapsilla punahukka kuin ihovaskuliitti.

Livedo reticularis (sinertävän-violetti pisteitä, jotka muodostavat ruudukon alaosan ihoon, harvemmin yläraajojen ja vartalo) ja subungvaalinen microinfarcts (trombovaskulit kapillaari kynnenvieruskudoksen).

Epäspesifisiä ihottumia havaitaan usein potilailla, joilla on korkea systeemisen lupus erythematosuksen aktiivisuus; niitä voidaan edustaa kaikki peruselementtien morfologiset tyypit: paksusta papulaarisesta bulloosiin.

Reynaudin oireyhtymä (säännöllisesti kehittyvä sormien iskeeminen, vasospasmin ja rakenteellisten verisuoniperäisten vaurioiden vuoksi) on todettu lapsilla paljon harvemmin kuin aikuisilla.

Alopesia on hyvin ominaista potilailla, joilla on systeeminen lupus erythematosus. Taudin aktiivisessa jaksossa potilaat havaitsevat harvennusta ja lisääntyvät hiustenlähtöä, mikä johtaa nodulaariseen tai diffuusiin hiustenlähtöön.

Lysus limakalvojen vaurio systeemisen lupus erythematosuksen kanssa

Suun limakalvon tappio, joka todetaan yli 30 prosentissa lapsista pääasiassa taudin aktiivisessa jaksossa, sisältää:

  • lupus enantiopeptidien (punoittava, edematous paikalla selvät rajat ja joskus erosiivisen keskus, joka sijaitsee kovan kitalaen);
  • apitasotulehdus (kivuton eroosiivinen tai harvoin syvempi ulcerous foci, joilla on keratoksiivinen vintaatio ja voimakas erythema);
  • huulitulehdus - tappio punaisen huulten rajasta, usein pienempi (alleviivattu vanteen reunan ympäri huulet, turvotus, punoitus, muodostumista halkeamia, joissakin tapauksissa, eroosion ja haavaumia ja myöhemmän kehityksen arpi surkastumista).

Systeemisen lupus erythematosuksen nivelten vaurio

Kainaloireyhtymä on havaittavissa lähes kaikissa lapsilla, joilla on systeeminen lupus erythematosus, ja 80% heistä jo sairauden alkuvaiheessa. Tämä oireyhtymä on vaeltava luonne vaurion, harvoin johtaa muodostumista resistenttien kantojen, paitsi tasapainoinen kara-muotoinen muodonmuutos proksimaalisen interphalangeal nivelet II-IV sormien häiritsemättä niiden toimintaa.

Niveltulehdus on ominaista taudin aktiiviselle ajanjaksolle. Ne sijaitsevat suuret ja pienet nivelet raajojen, yleisimmin polvi, nilkka, kyynärpää ja proksimaalinen interphalangeal nivelet sormien, ainakin - olkapäähän, kyynärpää, ranne, joskus lonkkanivelen ja kaularangan.

Niveltulehdus. Akuutti niveltulehdus, joilla on systeeminen lupus tapahtuu yleensä useita, usein symmetrinen nivelten vaurioita (erityisesti proksimaaliseen interphalangeal sormi, polvi, nilkka, kyynärpää), mukana on merkitty nivelen ympärille reaktioita, kivulias kontraktuuria, mutta häviää nopeasti hoidon jälkeen glukokortikosteroidien kanssa. Subakuutti ja krooninen polyartriitti on tyypillistä pitkä, aaltoileva ja usein etenevä, kipu, lievä tihkumista, mukana rajoittaminen toiminta sairaiden nivelten, valittaa aamujäykkyyden lyhytikäisiä. Kun X-ray osoittavat lievän muutoksen kasvulevyihin osteoporoosin (I vaihe Shteynbrokeru).

Luumuutokset systeemisessä lupus erythematosuksessa

Aseptisen nekroosin, jolle on tunnusomaista luunriskelyskehitys sekundaarisen osteoskleroosin kanssa, on paljon harvinaisempi lapsilla kuin aikuisilla. Yleensä ne sijaitsevat reisiluun pään epiphysis-alueella (harvoin muissa luissa), mikä johtaa potilaan kärsivän raajan toimintahäiriöön ja potilaan vammautumiseen.

trusted-source[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Lihasvaurio systeemisessä lupus erythematosuksessa

Lihasvaurioita havaitaan 30-40 prosentilla lapsista systeemisen lupus erythematosuksen aktiivisessa jaksossa. Se ilmaistaan myalgialla tai polymyosiitilla, johon liittyy symmetrisesti sijoitettuja, useammin proksimaalisia raajan lihaksia.

Kun polymyosiitti, paitsi lihaskipu, huomioi niiden kipua tunnustelu, hieman kaventuneet lihasvoimaa, maltillista lihasten rappeutuminen entsyymit (kreatiinifosfokinaasi - CPK, aldolaasi). Polymyosiitin tulos voi olla kohtuullisen hypotrofian kehitys. Lupus polyneositis tulisi erotella steroidipyopatiasta, joka kehittyy glukokortikosteroidihoidon taustalla olevien potilaiden hoidossa.

Verenvuotokalvojen tappio

Limakalvojen (polyserositiitti) tappio - tyypillinen systeemisen lupus erythematosuksen ilmentymä, havaitaan 30-50 prosentissa lapsista.

Pleurisy on yleensä symmetrinen, kuiva, harvemmin ekspressiivinen, harvoin eloisa kliininen ilmentymä. Kliinisesti, keuhkopussin kehittyminen voi ilmetä yskällä, kipujen ilmetessä rintakehässä, syvään hengittämiseen lisäämällä, keuhkoputken kitkamelun aikana auskultaation aikana. Röntgenkuvissa on havaittavissa kallon, interlobarin tai mediastinaalisen pleuran paksuuntuminen sekä pleuroperikardiaaliset tarttuvuudet. Joissakin tapauksissa huomattava massiivinen maku eritteestä keuhkopussin onteloissa.

Perikardiittia lapsilla havaitaan useammin kuin aikuisilla. Tyypillisiä kliinisiä perikardiitti oireita ovat takykardia, hengenahdistus, ääni kitka, mutta useimmissa tapauksissa perikardiitti tapahtuu kliinisesti malosimptomno, se on diagnosoitu vain avulla sydämen ultraäänitutkimuksessa: kuvan näkyvä paksuuntuminen ja erottaminen levyt epi ja sydänpussin. Taudin voimakkaalla aktiivisuudella perikardiitista seuraa tavallisesti eksudatun kerääntyminen. Harvoin, kun massiivinen turvotus ilmenee, voi olla vaara sydämen tamponeadista. Harvoin esiintyvän kurinalaisen perikardyytin vuoksi perikardiaalisessa ontelossa muodostuu silmukoita, kunnes se poistuu.

Joissakin tapauksissa potilaat näkevät aseptisen peritoniitin kuvan.

Hengitysjärjestelmän häviäminen systeemisessä lupus erythematosuksessa

Noudata 10-30%: lla lapsilla, joilla on systeeminen lupus erythematosus taudin eri vaiheissa.

Akuutti volchanogny keuhkotulehdus ajoittain havaittu korkea taudin aktiivisuuden, ilmenee oire ominaisuus keuhkokuume (yskää, hengenahdistusta, acrocyanosis, havaitseminen hengitys vaimennus ja rahinat keuhkoissa kuuntelu, jne.). Röntgenkuvissa näissä tapauksissa yleensä paljastaa symmetrisiä infiltratiivinen varjoja keuhkoissa, diskoidisen atelektaasi.

Kroonista diffuusi-interstitiaalista keuhkosairautta voidaan muodostaa suhteellisen pitkään systeemisen lupus erythematosuksen kanssa. Keuhkovaurion fysikaaliset merkit ovat vähäisiä tai puuttuvia. Menetelmiä käyttäen toiminnallinen diagnostiikka havaitsee keuhkojen toimintaa lasku, häiriöiden keuhkojen veren virtausta, on röntgenkuva merkki vahvistusta ja muodonmuutos verisuonten interstitiaalinen kuvion terävyyden häviötä muotonsa ja paisunta-astian ontelon.

Keuhkoihin (alveolaarinen) verenvuoto, joka on hyvin harvinainen lapsilla, voi johtaa kuolemaan. Tämän huomautuksen saaneilla potilailla on merkkejä akuutista hengitysvaikeusoireyhtymästä, jossa hemoglobiini ja hematokriitti vähenevät nopeasti ja vakava hypoksemia.

Keuhkosyöpä on erittäin harvinaista, ja se muodostuu tavallisesti antifosfolipidi-oireyhtymästä (AFS).

Kalvopäällysteestä johtuva luonteenomaisen korkea kalvopaikka, pleurodiafragmaattiset adheesiot ja adheesiot, kalvon lihasäänen heikkeneminen.

Sydämen vajaatoiminta systeemisen lupus erythematosuksen kanssa

Sydämen tappion systeemisen lupus erythematosuksen lapsilla havaitaan 50% tapauksista.

Sydänlihastulehdus Vaikeaa tietenkin ominaista laajentuminen sydämen rajojen muutokset soinnin ääniä, sydämen rytmihäiriöt ja johtuminen, vähentynyt sydänlihaksen supistumista, syntyminen sydämen vajaatoiminnan oireita. Taudin voimakkaalla aktiivisuudella sydänlihastulehdus yhdistetään tavallisesti perikardiitin kanssa. Useimmissa tapauksissa sydänlihastulehdus on huono kliinisiä oireita, sen diagnoosiin kuuluu vain kattava instrumentaalinen tutkimus.

Todennäköisesti muodostuminen potilailla, joilla on myokardiaalinen dystrofia.

Endokardiitti. Systeemisessä lupus erythematosusissa voi vaikuttaa valveilla tai parietaaliseen endokardiumiin. Useimmissa tapauksissa, katsella dicliditis hiippaläpän, aorttaläpän tai vähemmän trikuspidaaliläpän tai sen seurauksia muodossa tiivistysläppiä jotka eivät aiheuta hemodynaamisia eivätkä luo edellytyksiä syntymistä orgaanisen ääniä. Endokardiitin aiheuttama sydämen vajaatoiminta systeemisessä lupus erythematosuksessa ei ole tyypillinen ja on erittäin harvinaista.

Ja systeeminen lupus erythematosus tunnettu atipigny verrukoosinen endokardiitti Libman-Säkit muodostamiseksi syyläinen peitot 1-4 mm halkaisijan omaavat osat, ja pieni haavaumia endokardiumin mahdollista selvästi pienten rei'itysten läpät venttiilit ja repeämä sointuja.

Sepelvaltimon (sepelvaltimoiden vaskuliitti), aiheuttaa rikkoo sydänlihasperfuusion, voi liittyä kipua takana rintalastan tai sydämessä, mutta yleensä tapahtuu kliinisesti oireettomia. Sydämen infarktin nuorilla kehityshäiriöitä havaittiin .

Munuaisvaurio systeemisessä lupus erythematosuksessa

Nephriittiä diagnosoidaan kliinisesti 70-75 prosentilla systeemisestä lupus erythematosus -taudista lapsilla, joista suurin osa kehittyy kahden ensimmäisen vuoden kuluessa taudin puhkeamisesta ja noin kolmannesta - jo debyyttisesti. Koko sairauden ennuste ja tulos ovat suurelta osin riippuvaisia munuaisvaurion luonteesta.

Munuaisten morfologisessa tutkimuksessa havaitaan eri tyyppisten immuunikompleksin glomerulonefriitin merkkejä.

Maailman terveysjärjestön luokitus munuaisvaurioihin systeemisessä lupus erythematosuksessa

Tyyppi

Kuvaus

Kliiniset ja laboratoriotunnukset

minä

Ei muutoksia valossa, immunofluoresenssissa ja elektronimikroskopiassa

Ei ole olemassa

IIA

Mesangial glomerulonefriitti, minimaalinen muutos (ei muutosta valo-optisen biopsia läsnä immuunikompleksisaostumiin mesangiu- mukainen immunofluoresenssi ja elektronimikroskopia)

Ei ole olemassa

Hb

Mesangialinen glomerulonefriitti (vaihtelevat asteikot mesangialisen hypercellularisuuden kanssa immuunikertymien läsnä ollessa mesangiumissa)

Proteinuria <1 g / vrk, erytrosyytit 5-15 / p / sp

III

Focal proliferative glomerulonefriitti (aktiivinen tai krooninen, segmentaalinen tai kokonais, endo- tai ylimääräinen kapillaarivamma, johon liittyy alle 50% glomeruluksista)

Proteinuria <2 g / vrk, erytrosyytit 5-15 / p / sp

IV

Diffusoiva proliferatiivinen glomerulonefriitti (samat muutokset kuin luokkaan III, johon kuuluu yli 50% glomeruluksista)

Proteinuria> 2 g / vrk, erytrosyytit> 20 p / zr, valtimotukos, munuaisten vajaatoiminta

V

Membraaninen glomerulonefriitti (homogeenisen basementin kalvon homogeeninen paksuuntuminen johtuen immuunikompleksien subepiteelisestä ja intramembraanisesta kerrostumasta)

Proteinuria> 3,5 g / vrk, vähärasvainen virtsa-sedimentti

WE

Krooninen glomeruloskleroosi (diffuusi ja segmentti glomeruloskleroosi, kanavan atrofia, interstitiaalinen fibroosi, arterioloskleroosi)

Arteriainen verenpainetauti, munuaisten vajaatoiminta

Lupus-nefriitin luokittelu lapsille kliinisten tietojen perusteella (VI Kartasheva, 1982) sisältää:

  • nefriitti vakavia muotoja nefroottinen oireyhtymä (NS) (tunnettu diffuusi turvotus, massiivinen proteinuria, hypoproteinemia, hyperkolesterolemia, hematuria ilmaistuna useimmissa tapauksissa pysyvä hypertonia ja hyperasotemia);
  • nefriitti vakavia muotoja ilman nefroottisen oireyhtymän (proteinuria tunnettu menetys proteiinin välillä 1,5-3 g / päivä, merkittävästi eritrotsiturii usein brutto verivirtsaisuutta, kohtalainen atsotemia ja hypertensio);
  • piilevän muodon (tyypillisesti lievästi ilmaistuna virtsa-oireyhtymä: proteinuria <1,3 g / vrk, hematuria <20 erytrosyytit per p / sp).

Todennäköisin huonon ennusteen kanssa nopeasti etenee lupus nefriitti, tunnettu siitä, että läsnä on nefroottinen oireyhtymä, vaikea (joskus pahanlaatuinen) hypertensio ja nopea kehitys munuaisten vajaatoimintaa ja johtaa epäedulliseen lopputulokseen muutaman viikon tai kuukauden.

Lisäksi glomerulonefriitti, munuaisten tautikirjo punahukassa sisältää tubulointerstitiaalinen vaurio, sekä verisuonitapahtumien vaurion eri kaliiperin sisällä ASF.

Ruoansulatuskanavan vaurio systeemisen lupus erythematosuksen kanssa

Ruoansulatuskanavan häiriöt on todettu systeemisessä lupus erythematosuksessa 30-40 prosentilla potilaista. Akuisena aikana yleensä ruokahaluttomuus, dyspepsihäiriöt. Jos tähystys diagnosoidaan usein tulehdus limakalvon ruokatorven, mahan ja pohjukaissuolen, joskus muodostumista eroosioita ja jopa haavaumia.

Suoliston osallistuminen on suhteellisen harvinaista ja johtuu pääasiassa mesentery-verisuoniperäisistä vaurioista. Vaskuliitti suoliliepeen valtimoiden myöhemmin tromboosi voi johtaa verenvuotoon, infarktin ja nekroosin jälkeen lävistämällä ja kehitys maha-suolikanavan verenvuotoa tai fibrinopurulent peritoniitti. Pahanlaatuisen nykyisen Crohnin taudin (terminal ileitis) oireinen kompleksi on mahdollinen.

Maksan vajaatoiminta. Useimmissa potilailla, joilla on systeemisen lupus erythematosus, diagnosoidaan eri asteen hepatomegalia, useammin reaktiivinen luonne. On 10-12%: lla potilaista, yhdessä hepatomegalia huomattava maltillista tason maksan entsyymien (yleensä 2-3 kertaa), aiheuttama tromboottisen mikroangiopatian.

Joissakin tapauksissa on mahdollista kehittää hepatiitti, maksa-infarktiot, maksa laskimotukos (Badd-Chiari-oireyhtymä).

Tappion haima (haimatulehdus) voi olla seurausta patologisen prosessin puitteissa systeeminen lupus erythematosus, tai johtuvia suuria annoksia kortikosteroideja.

Hermojärjestelmän tappio systeemisessä lupus erythematosuksessa

Psykeurologiset oireet systeemisessä lupus erythematosuksessa ovat erittäin erilaisia, koska on mahdollista vahingoittaa hermoston kaikkia osia. Järjes- telmällisen lupus erythematosus -tapahtumien klinikalle on tyypillistä 30-50% lapsista.

Orgaaninen aivo-oireyhtymä, joiden kehittämiseen johtuu tromboottinen vaskulopatiat tai moniin välittämän taudin antineyronalnymi vasta, mukana heikkenemistä kognitiivisia toimintoja (muisti, ajattelu), joka voi johtaa merkittävään vähenemiseen älykkyys ja ulkonäkö emotionaalinen ja persoonallisuushäiriöt (tunteiden epävakaisuus, ärtyneisyys, apatia , masennus).

Mielenterveyshäiriöt punahukassa lapsilla ovat erilaiset kliiniset polymorfiana taipumus uusiutua, niiden ilmentyminen korreloi yleensä vakavuuden somaattiset häiriöt. Suurilla aktiivisuus psykoosi voi kehittyä akuutti kynnyksellä tuottava oireiden muodossa visuaalisen ja kuuloharhat, skitsofreenistyyppisten häiriöt, mielialahäiriöitä (mania ja masennus), motorinen levottomuus, unihäiriöt ja muut.

Päänsärkyä, mukaan luettuna migreeni, yleensä voimakkaita, havaitaan taudin aktiivisessa jaksossa, yleensä potilailla, joilla on systeemisen lupus erythematosuksen antifosfolipidisyndrooma.

Kouristusoireyhtymä, joka yleensä ilmenee yleistyneillä epileptiformisilla kohtauksilla, on ominaista erittäin aktiiviselle systeemiselle lupus erythematosukselle.

Chorea, joka on samanlainen kuin pieni reuma-korea, voi olla yksipuolinen tai yleinen.

Ohimenevien iskeemisten kohtausten, tunnettu siitä, että aivojen, polttoväli tai seka-oireita, jatkuva enintään 24 tuntia, ja ishemigesky aivohalvaus lapsilla on paljon harvinaisempia kuin aikuisilla. Niiden esiintyminen johtuu intraserebraalisten valtimoiden tromboosista tai tromboembolikasta antifosfolipidivasta-aineiden läsnä ollessa.

Aivojensisäinen verenvuoto voi johtua verenpaineesta tai trombosytopenia, subarahnoidalnoe verenvuoto ja subduraalinen hematooma - cerebrovasculitises.

Lapsiin esiintyy harvoin iskeemisen nekroosin ja kuitujen demyelinaatiosta johtuvaa selkäydinvammaa. Se voi liittyä rintakehän selkäydin symmetriseen vaurioon. Tässä tapauksessa diagnosoitiin alhaisempi parapareesi, herkkyyden rikkominen rungon alaosassa, lantion häiriöt, vaikea selkäkipu. "Poikittaisen myeliitin" ennuste on epäsuotuisa.

Kallon hermojen (oculomotor, trigeminal, facial tai visual) häviäminen voidaan eristää tai yhdistää muiden kantojen oireiden kanssa.

Ääreishermoston häviäminen etenee symmetrisen distaalisen, lähinnä aistinvaraisen polyneuropatian, harvoin moninkertaisen mononeuropatian tyypin mukaan. Joissakin tapauksissa Hyenna-Barre -oireyhtymä kehittyy (akuutti tulehduksellinen polyradiculoneuropatia).

Hermoston aiheuttaman vaurion systeeminen lupus erythematosus voi olla luonteeltaan toissijaisia ja aiheuttaa verenpaineesta, uremia, hypoksemia, tartuntataudit, glukokortikosteroidit vastaanotto (lyijy steroidipsykoosi) ja muut. Tarkentaminen genesis hermoston tarpeen suorittaa pathogenetically perustuva hoito.

Erilaisten elinten leesioiden kumulatiivinen arviointi systeemisessä lupus erythematosusissa

Systeemisen lupus erythematosuksen elävyvaurion vakavuuden määrittämiseksi määritetään SLICC / ACR -vaurio-indeksin vahinkoindeksi. Piste sisältää kaikentyyppiset vauriot, jotka johtuvat taudin puhkeamisesta systeemisen lupus erythematosuksen seurauksena ja jotka ovat kehittyneet jatkuvan hoidon tuloksena ja jatkuvat 6 kuukauden ajan tai kauemmin.

Vahinkojen indeksi systeemisessä lupus erythematosus SLICC / ACR Damage Indexissa

Kyltti

Pisteet, pistettä

Visio (kumpikin silmä) kliinisessä arvioinnissa

Mikä tahansa kaihi

1

Muutokset verkkokalvon tai atrofia on optinen hermo

1

Hermosto

 

Kognitiivinen heikkeneminen (muistihäviö, laskemisvaikeudet, heikko keskittyminen, puheen tai kirjoittamisen vaikeudet, suorituskyvyn rikkominen) tai suuri psykoosi

?

Takavarikot, jotka edellyttävät yli 6 kuukauden hoitoa

1

Aivohalvaukset koskaan (pisteytys 2 pistettä, jos useampi kuin yksi episodi) tai aivoverenkierto, johon ei liity kasvainta

1-2

Kallon aivo- tai ääreishermotus (lukuun ottamatta visuaalisia)

1

Poikittainen myeliitti

1

Munuaiset

Glomerulaarinen suodatus <50 ml / min

1

Proteinuria> 3,5 g / vrk

1

Munuaissairauden viimeinen vaihe (dialyysistä tai siirrosta riippumatta)

3

Valo

Keuhkosyöpä (oikean kammion pullistuma tai äänimerkki II keuhkovaltimon yli)

1

Keuhkofibroosi (fyysisesti ja radiologisesti)

1

Rypistynyt keuhko (radiologisesti)

1

Pleurinen fibroosi (radiologisesti)

1

Keuhkojen infarkti (radiologinen)

1

Sydän- ja verisuonijärjestelmä

Aortokoronäärinen ohitusleikkaus

1

Sydäninfarkti koskaan (pisteytys 2 pistettä, jos> 1)

1-2

Kardiomyopatia (kammion toimintahäiriö)

1

Venttiilien vaurio (diastolinen tai systolinen muru> 3/6)

1

Perikardiitti 6 kuukauden sisällä (tai perikardektomia)

1

Oheisalukset

 

Väliaikainen claudication 6 kuukauden sisällä

1

Pieni kudoksen menetys ("sormien" tyynyt)

1

Merkittävä kudoksen menetykseen koskaan (sormen tai raajan menetyksen) (pisteet 2 pistettä, jos useampi kuin yksi paikka)

1-2

Vein tromboosi, jolla on turvotus, haavauma tai laskimotukos

1

Ruoansulatuskanava

 

Suolistosta (pohjukaissuolen alapuolella), perna, maksa tai sappi jostain syystä (pisteet 1 pistettä, jos useampi kuin yksi paikka)

1-2

Mesenteraalinen vajaatoiminta

1

Krooninen peritoniitti

1

Tiukat tai leikkaukset ylemmän ruoansulatuskanavassa

1

Tuki- ja liikuntaelimistö

 

Lihastulehdus tai heikkous

1

Deformoitunut tai erosiivinen niveltulehdus (mukaan lukien muotoutuvat epämuodostumat, lukuun ottamatta verisuonikonekroosia)

1

Osteoporoosi, murtumat tai selkäranka (pois lukien avaskulaarinen nekroosi)

1

Avaskulaarinen nekroosi (pisteytys 2 pistettä, jos> 1)

1-2

Osteomyeliitti

1

Jänteiden repeämä

1

Nahka

 

Cicatricial krooninen hiustenlähtö

1

Laaja arpia tai pannikuliitti (lukuun ottamatta päänahkaa ja tyynyjä)

1

Ihon haavauma (lukuun ottamatta tromboosia) yli 6 kuukautta

1

Seksuaalinen järjestelmä

 

Gonadien ennenaikainen vika

1

Endokriininen järjestelmä

 

Diabetes mellitus (hoidosta riippumatta)

1

Pahanlaatuisuus

 

Ilman dysplasiaa (pisteytys 2 pistettä, jos useampi kuin yksi sijainti)

1-2

trusted-source[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.