Miten systeemistä lupus erythematosusta hoidetaan?

Systeeminen lupus erythematosus on krooninen sairaus, jossa täydellistä ja lopullista parannuskeinoa ei voida saavuttaa. Hoidon tavoitteet on tukahduttaa toimintaa patologisen prosessin, säilyttää ja palauttaa toimivuus vaikuttaa elimiin ja järjestelmiin, induktion ja ylläpidon kliinisten ja laboratoriokokeiden peruuttamista, uusiutumisen ehkäisyssä saavuttamiseksi pitkästä kestosta potilaiden elämänlaatua ja varmistaa riittävän korkean laadun.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Ohjeet muiden asiantuntijoiden kuulemiselle

• Silmälääkäri: näköhäiriöiden synnyn määrittely.
• Neurologisti: selventää hermoston luonnetta ja genesiota, valitsee oireenmukaisen hoidon neurologisten oireiden esiintymiselle tai säilyttämiselle.
• Psykiatri: taktiikoita potilas tai kun säilyttää psykopatologia, tarkka alkuperä mielenterveyshäiriöiden (taustalla olevan sairauden ilmenemismuotoja, ja komplikaatiot glukokortikosteroidien al.), Valinta oireenmukainen hoito.

Hoitoon tarkoitetut merkinnät

Taudin aktiivisessa jaksossa potilaita tulisi hoitaa sairaalassa, jos mahdollista erityisosastolla. Sairaalahoitoa koskevat ohjeet:

• kliiniset ja laboratorio-oireet systeemisen lupus erythematosuksen aktiivisuudessa potilaassa;
• tarvetta korjata käynnissä oleva hoito, kun se on tehottomana tai kun on olemassa lääkekompliciteettejä;
• tarttuvien komplikaatioiden syntyminen;
• antifosfolipidisyndrooman oireiden ilmaantuminen.

Toiminnan vähenemisen ja remission kehityksen myötä hoitoa voidaan jatkaa avohoidossa. Pitkäaikainen seuranta ja säännölliset kliiniset ja instrumentaaliset tutkimukset sekä laboratoriotutkimukset ovat tarpeen taudin pahenemisen varhaisten oireiden havaitsemiseksi tai mahdollisten komplikaatioiden kehittämiseksi.

Systeemisen lupus erythematosuksen ei-lääkekäsittely

Potilaan on välttämätöntä säästää hoitoa. Tarkkaile ruumiinpainoa. Jotta voitaisiin estää osteoporoosia suositeltavaa tupakointikieltoa nuoria, neuvoo sisällyttämään ruokavaliossa elintarvikkeiden korkea kalsiumin ja D-vitamiinin remissiossa tulisi suorittaa fyysisiä harjoituksia.

Systeemisen lupus erythematosuksen lääkehoito

Hoito, joilla on systeeminen lupus erythematosus, joka perustuu patogeneettinen periaatteeseen, sen tarkoituksena on tukahduttaa autovasta-aineiden synteesi, vähentynyt immuunijärjestelmän toimintaa tulehdus, hemostaasi korjaus. Hoidon taktiikka määritetään jokaiselle lapselle yksilöllisesti ottaen huomioon sen perustuslailliset piirteet, kliiniset oireet ja systeemisen lupus erythematosuksen aktiivisuus, edellisen hoidon tehokkuus ja sen potilaiden sietokyky ja muut parametrit.

Hoito punahukan suoritetaan on pitkä ja jatkuva, on ajankohtainen vaihtoehtoinen intensiivinen immuunivastetta heikentävää hoitoa ja tukea ottaen taudin vaiheessa, jatkuva valvonta sen tehoa ja turvallisuutta.

Lupus erythematosus hoidon glukokortikosteroideilla

Glukokortikosteroidit ovat ensikierteisiä lääkkeitä systeemisen lupus erythematosuksen hoidossa, niillä on anti-inflammatorisia, immunomoduloivia ja antidetraattisia vaikutuksia.

Glukokortikosteroidien systeemisen hoidon periaatteet:

• Lyhytkestoisten glukokortikosteroidien (prednisoloni tai metyyliprednisoloni) käyttö.
• Päivittäinen saanti kortikosteroidien suun (että vuorottelevat glukokortikosteroidihoito - ottaen huumetta joka toinen päivä punahukassa - tehoton, liittyy suuri riski taudin uusiutumisen, se ei voi sietää valtaosalla potilaista).
• Glukokortikosteroidien saanti lähinnä aamuyöllä (ensimmäisen puoliskon aikana), ottaen huomioon niiden jakamisen fysiologiset rytmit.

Glukokortikosteroidien annos määritetään riippuen sairauden vakavuudesta, taudin toiminnasta ja johtavista kliinisistä oireista ottaen huomioon lapsen yksilölliset ominaisuudet. Prednisoloni-annos on:

• systeemisen lupus erythematosuksen suurella ja kriisitilanteella 1-1,5 mg / kg päivässä (mutta enintään 70-80 mg / vrk);
• systeemisen lupus erythematosuksen keskimääräisessä aktiivisuudessa 0,7-1,0 mg / kg päivässä;
• systeemisen lupus erythematosus 0,3-0,5 mg / kg alhaisella aktiivisuudes- ta päivässä.

Hoito suurin inhiboiva annos glukokortikosteroidien suoritetaan tavallisesti 4-8 viikkoa saavuttaa kliinisen vaikutuksen ja vähentää aktiivisuutta patologisen prosessin, jota seuraa annoksen pienentämisen yksitellen valittuihin tuki (> 0,2-0,3 mg / kg per päivä) 6-12 kuukautta hoidon alusta. Annos glukokortikosteroidit vähentävät vähitellen hidastamalla sen vähentyy annoksilla (periaatteessa vähentää vuorokausiannos 5-10% joka 7,10,14, 30 päivä) nopeudesta riippuen terapeuttisen vaikutuksen, potilaan vaste edellisen annoksen pienentämistä ja vakavuuden glukokortikosteroidien sivuvaikutuksia.

Suosittelen pitkä vastaanotto ylläpitoannosta glukokortikosteroidien säilyttämistä remission (poikkeavuus tunnin glukokortikosteroidien tai nopea peruutus voi pahentaa sairautta tai kehittämistä vieroitusoireiden). Kortikosteroidien täydellinen peruuttaminen on mahdollista vain pitkäaikaisen kliinisen ja laboratoriotutkimuksen sekä lisämunuaisten toiminnan säilymisen edellytyksen kanssa.

Pulssi-glukokortikosteroidihoito liittyy metyyliprednisolonia laskimoon ultrahigh annoksia (10-30 mg / kg vuorokaudessa, mutta enintään 1000 mg / vrk annos aikuisille on yleensä 500-1000 mg / vrk) 3 päivää.

Pulssi terapia johtaa nopeampaan positiivista dynamiikkaa potilaan verrattuna annettiin kortikosteroideja suun kautta, joissakin tapauksissa se mahdollistaa saavuttaa positiivinen vaikutus potilaiden hoidossa vastustuskykyisiä suullisia glukokortikosteroidien, nopeammaksi annoksen pienentämistä (steroidosberegayuschy vaikutus), mikä vähentää haittavaikutuksia ilmenee.

Pulssi hoito glukokortikosteroidien esitetty lievittää krizovoe valtioissa ja vaikeiden muotojen SLE nefriitti, joilla on korkea aktiivisuus, raskas CNS-vaurioita, aktiivinen vaskuliitti, eksudatiivinen keuhkopussintulehdus ja perikardiitti, trombosytopenia, hemolyyttinen anemia ja muut.

Vasta-aiheet glukokortikosteroidien käyttöön tarkoitetun pulssihoidon suorittamiseen voivat olla: hallitsematon valtimonopeus, uremia, sydämen vajaatoiminta, akuutti psykoosi.

Sytotoksiset aineet systeemisen lupus erythematosuksen hoidossa

Riittävän hallinnan aikana systeemisen lupus erythematosuksen, ja tarjoavat korkean elämänlaadun monissa tapauksissa on välttämätöntä sisällyttää terapeuttisen hoito-sytotoksisten aineiden (CA), joka on immunosuppressiivista aktiivisuutta.

Indikaatioita sytotoksisten aineiden käyttöä: erittäin munuaistulehdus, raskas CNS-vaurio, kestävyys aiempi hoito glukokortikosteroidit, tarve monistamisen immunosuppressiivinen hoito vakavia sivuvaikutuksia glukokortikoidien, täytäntöönpanon steroidsberegayuschego vaikutus, ylläpitää vakaata remission.

Riippuen sairauden vaikeusasteesta ja erityisiä elinvaurioita jollakin seuraavista sytostaattien: syklofosfamidi, atsatiopriini, siklosporiini, mykofenolaattimofetiili ja metotreksaatin.

Syklofosfamidi on sytostaattisten lääkkeiden valinta ensisijaisesti aktiivisen lupus-nefriitin hoitoon. Mukaan metaobzora, hyödyt yhdistelmähoidon kanssa glukokortikosteroidien ja syklofosfamidin diffuusi proliferatiivinen lupus nefriitti (IV kuuluvat WHO-luokitus) verrattuna monoterapiaan kortikosteroidien koostuvat säilyttää munuaisten toimintaa, vähentää seerumin kreatiniinin kaksinkertaistuminen lisätä munuaisten ja yleistä eloonjäämistä, kuolleisuuden vähentämiseksi ja taudin uusiutumisen riski . Glukokortikosteroidihoito ja syklofosfamidin verrattuna monoterapiaan glukokortikosteroidit on etuja vaikutuksia proteinuriaan, hypoalbuminemiaa ja uusiutumisten taajuutta ja Mem-branoznom lupus nefriitti (V luokka WHO-luokitus). Yhdistelmä kortikosteroidien ja syklofosfamidin, joka osaltaan auttaa säilyttämään vakaampi ja pitkäaikaisen remission, voidaan edullisesti minimoida annoksen glukokortikosteroidien otetaan suun kautta (steroidsberegayuschy vaikutus).

Kliinisissä käytännöissä käytetään kahta eri syklofosfamidihoidontyyppiä:

• vastaanotetaan päivittäinen oraalinen annos 1,0-2,5 mg / kg päivässä, jotta voidaan vähentää leukosyyttien lukumäärä ääreisverenkierrossa ennen 3,5-4,0h10 ⁹ / l (> 3,0h10 ⁹ / l) useita kuukausia;
• pulssihoito - lääkkeen ultra-suurien annosten jaksollinen suonensisäinen antaminen. Jaetaan piiri syklofosfamidi kerran 1 kuukausi annoksina 0,5 (0,75-1,0) g / m ², kun otetaan huomioon siirrettävyyden 6kuukausi jälkeen annetaan formulaation 1 joka 3 kuukausi ja 2 vuosi.

Syklofosfamidin pulssiterapian periaatteet

• Syklofosfamidin annoksen valinta on tehtävä glomerulusuodatuksen arvojen mukaisesti (jos se laskee alle 30 ml / min, lääkkeen annosta tulee pienentää).
• Veren leukosyyttien lukumäärää on seurattava 10-14 päivänä lääkeaineen antamisen jälkeen (leukosyyttilaskun laskiessa <4,0 x 10 ⁹ / l, seuraava annos pienennetään 25%: lla).
• On syytä lisätä syklofosfamidin hoidon välistä aikaa tarttuvien komplikaatioiden kehittymisessä.

Syklofosfamidin ja sen sisäisten oireiden yhteydessä lasten monimutkaisuus lisääntyy, joten tätä menetelmää käytetään harvemmin.

Ajoittainen syklofosfamidi pulssi hoito yhdistelmänä glukokortikosteroidit hyväksytyn standardin proliferatiivisten lupus nefriitti (III. IV luokat WHO-luokitus), mutta terapeuttisia hoito voi vaihdella. In vakavien muotojen nefriitti induktion jälkeen syklofosfamidi pulssi terapia varten 6kuukausi ensikierron suositella annetaan yksi lääke joka 2kuukausi seuraavan 6 kuukausi, ja vasta sen jälkeen lisätään lääke 1 kertaa neljänneksellä. Remission säilyttämiseksi jotkut asiantuntijat ehdottavat, että syklofosfamidin antoa jatketaan kerran neljäsosassa 30 kuukauden ajan.

Lapsille suositellaan vähemmän aggressiivista syklofosfamidia syklofosfamidilla annoksella 10 mg / kg kerran 2 viikon välein, kunnes ilmeinen vaikutus saadaan, minkä jälkeen siirtyy lääkkeen antamiseen kerran neljäsosaan.

On huomattava, että ei ole tilastollisesti merkittäviä eroja tehokkuuden pulssin hoidon käyttämällä suurempia tai pienempiä annoksia syklofosfamidin ja pitkä (24 kuukausi) tai lyhyt (6 kuukausi) hoitoja aikuisilla, mukaan metaobzora (RS Flanc et ai., 2005) , ei ole huomioitu.

Riski sivuvaikutuksista hoidon aikana syklofosfamidilla riippuu koko kurssin annosta, jos annos ei ylitä 200 mg / kg, todennäköisyys vakavia sivuvaikutuksia on pieni, mutta se kasvaa huomattavasti kumulatiivisella annoksella 700 mg / kg. Tämän vuoksi kehitetään yhdistettyjä hoito-ohjelmia, joissa syklofosfamidi remission jälkeen korvataan vähemmän myrkyllisillä sytostaatikoilla.

Aikuisilla osoittautui tehokkaaksi lyhyen (6 kuukausi) pulssin hoidon syklofosfamidilla annoksella 0,5-1,0 g / m ² yhdessä ottaen glukokortikosteroidien kanssa edelleen potilaan siirto perus- hoidon mykofenolaattimofetiilia (0,5-3,0 g / päivä) tai atsatiopriinia (1-3 mg / kg päivässä) ja jatkuvaa hoitoa glukokortikosteroidien kanssa. Satunnaistetuissa tutkimuksissa aikuisilla, joilla on proliferatiivinen nefriitti (III, IV luokat WHO-luokitus) ovat osoittaneet, että lyhytkestoinen syklofosfamidia (6 pulssia) annoksella 500 mg joka 2 viikko, ja sen jälkeen siirrytään atsatiopriinin yhtä tehokas kuin käsittely perinteisessä järjestelmässä, mutta tämä menetelmä on vähemmän myrkyllinen.

Aktiivisen lupusin nefriitin hoidon hoito

Vapautumisen vaiheen induktio	Remission säilyttämisvaihe
Metyyliprednisoloni pulssi hoito, steroideja suun kautta annoksena 0,5 mg / kg per päivä + syklofosfamidi pulssi terapia (7 / johdannossa) J kertaa kuukaudessa 6 kuukausi annoksella 0,5-1 g / m 2 (saatavana yhdistelmä pulssiterapiaan metyyliprednisolonin kanssa). Jos on näyttöä, voit jatkaa syklofosfamidin kuukausittaista antamista 9-12 kuukauden ajan	Glukokortikosteroidit pienentyneen annoksen sisällä + pulssihoito syklofosfamidin kanssa annoksella 0,5-1,0 g / m 2 joka kolmas kuukausi 24 kuukauteen
Metyyliprednisolonia pulssi hoito annoksella 750 mg / vrk 3 päivä, glukokortikosteroidit sisäänpäin 0,5 mg / kg per päivä (1 mg / kg per päivä) 4 viikko + syklofosfamidi pulssi terapia (6 / johdannossa), 1 kerta kuukaudessa 6 kuukausi annoksella 0,5 g / m 2 (0,75 ja sitten 1,0 g / m 2, kun otetaan huomioon siedettävyys, mutta ei enemmän kuin 1,5 g per anto)	Steroidit suun kautta (annoksen pienentäminen 2,5 mg / päivä joka 2 viikko ylläpitoon) + syklofosfamidi pulssi hoito (hallinto 1 2 kertaa neljännes), atsatiopriini sitten 2 viikko sen jälkeen, kun syklofosfamidilla aloitusannos on 2 mg / kg vuorokaudessa (vähennys enintään 1 mg / kg päivässä, ottaen huomioon lääkkeen siedettävyys )
Metyyliprednisolonia pulssi hoito annoksella 750 mg / vrk 3 päivä, steroideja suun kautta annoksena 0,5 mg / kg per päivä (1 mg / kg per päivä) 4 viikko + syklofosfamidi pulssi hoidon (6 viranomaiset 500 mg joka 2 viikko - syklofosfamidin kokonaismäärä 3,0 g)	Steroidit suun kautta (annoksen pienentäminen 2,5 mg / päivä joka 2 viikko ylläpitoon) + atsatiopriini 2 viikko sen jälkeen, kun syklofosfamidilla aloitusannos on 2 mg / kg vuorokaudessa (pienentää 1 mg / kg per päivä, kun otetaan huomioon siedettävyys)
Metyyliprednisolonia pulssi hoito annoksella 750 mg / vrk 3 päivä, steroideja suun kautta annoksella 0,5-1,0 mg / kg per päivä + syklofosfamidi pulssi hoidon (6 / anto) kerran kuukaudessa 6 kuukausi annoksena 0,5-1,0 g / m 2 (mutta ei enempää kuin 1,5 g per anto)	Glukokortikosteroidit sisältä pienentynyt annos + mykofenolaattimofetiili sisäpuolella annoksella 0,5-3,0 g / vrk
Pulssiterapia metyyliprednisolonilla, sitten glukokortikosteroidit + syklofosfamidin sisällä annoksella 2 mg / kg päivässä 3 kuukauden ajan	Glukokortikosteroideja + atsatiopriinia 21 kuukauden ajan

Pulssihoidon syklofosfamidiin avulla voit hallita Ekstrarenaalisen oireiden erittäin punahukka: se on tehokas ja turvallinen joutuu vakavaan keskushermostolymfooma kuin pulssi hoidon metyyliprednisoloni, näkyy steroidrezistentnoy tai steroidiriippuvaisen trombosytopenia, aktiivinen vaskuliitti, keuhkoverenvuoto, interstitiaalinen keuhkofibroosi, hoidossa erittäin systeeminen lupus erythematosus antifosfolipidisyndrooman kanssa.

Pulssihoidon syklofosfamidiin voittaa vastustus perinteistä glukokortikosteroidihoito, ja voidaan käyttää myös vaihtoehtoisena tarvittaessa aktiivisia glukokortikosteroidien potilaille, joilla on vakavia komplikaatioita.

Korkea-annos syklofosfamidin (ja sitä seuraavan kantasolusiirron jälkeen vai ei) on ehdotettu hoito vakavimmista potilailla, joilla on systeeminen lupus erythematosus refraktorisia yhdistelmähoidon kanssa glukokortikosteroidien ja sytostaattien, kuitenkin, se liittyy suuri riski komplikaatioiden (agranulosytoosi, sepsis, jne.). Hoito-ohjelman mukana syklofosfamidia pulssi hoito annoksella 50 mg / kg päivässä 4 peräkkäisen päivän ajan, minkä jälkeen annetaan G-CSF saavuttaa vähintään neutrofiilien lukumäärää 1,0h10 ⁹ / L 2 peräkkäisenä päivänä.

Azatiopriini on vähemmän tehokas kuin syklofosfamidi proliferatiivisen lupusin nefriitin hoidossa. Lääkettä käytetään ylläpidetään aiheuttaman syklofosfamidilla tai muita sytostaattisia peruuttaminen lupus nefriitti, joita käytetään hoitamaan steroidien riippuvaisia ja steroidrezistentnyh potilailla, joilla on vähemmän vakava suoritusmuotojen systeeminen lupus erythematosus, mukaan lukien trombosytopenia lausutaan ja laajalle levinnyt ihon oireyhtymän, mikä vähentää aktiivisuutta prosessi, vähentämällä pahenemisvaiheita ja se vähentää glukokortikosteroidien potilaiden tarvetta (steroidien säästövaikutus).

Atsatiopriinin terapeuttinen annos on 1,0-3,0 mg / kg päivässä (veren leukosyyttien määrä ei saa olla alle 5,0 × ^{10 9} / l). Hoidon vaikutus kehittyy hitaasti ja selkeästi 5-12 kuukauden kuluttua.

Syklosporiini yhdessä glukokortikosteroidien kanssa vähentää merkittävästi proteinurian tasoa, mutta mahdollisesti nefrotoksisia, mikä rajoittaa sen käytön mahdollisuutta potilailla, joilla on heikentynyt munuaisten toiminta. Syklosporiinin nimeämisen osoitus on steroidiresistentti tai toistuva steroidiriippuvainen diabetes insipidus, joka johtuu kalvon lupus-nefriitista (V-luokka).

Siklosporiinia voidaan käyttää vaihtoehtoisena lääkkeenä, kun perinteisiä alkyloitavia lääkkeitä tai antimetaboliitteja ei voida käyttää sytopenian vuoksi. Siklosporiinipitoisuuden tehokkuus trombosytopeniassa on todisteita.

Syklosporiinin terapeuttinen annos on 3-5 mg / kg päivässä, sen pitoisuus veressä ei saa ylittää 150 ng / ml. Kliininen vaikutus havaitaan tavallisesti hoidon 2. Kuukautena. Kun remissio saavutetaan, syklosporiinin annosta pienennetään vähitellen 0,5-1,0 mg / kg päivässä / kuukausi ylläpitoon (2,5 mg / kg / päivä keskimäärin). Ottaen huomioon syklosporiinin riippuvuuden mahdollinen kehitys lääkkeen lopettamisen jälkeen voidaan suositella atsatiopriiniä tai syklofosfamidia.

[10], [11], [12], [13]

Mykofenolihappovalmisteet

Mykofenolaattimofetiili on selektiivinen immunosuppressiivinen aine. Erään meta-analyysi (Moore ja Deny, 2006), mykofenolaattimofetiilia yhdessä kortikosteroidien on verrattavissa tehokkuuden syklofosfamidin pulssihoidon yhdessä kortikosteroidien, vähemmän myrkyllisiä ja vähemmän todennäköisesti johtaa kehitystä tarttuvan komplikaatioita aikuisilla hoitoon tämän lääkkeen proliferatiivisia ja membranous lupusnefriitti remission induktioon.

Mykofenolaattimofetiili voidaan käyttää indusoimaan peruuttamista lupusnefriitin resistenttejä syklofosfamidi, annetaan sen kyvyttömyys suorittaa käsittelemällä syklofosfamidilla kehittämisen yhteydessä sivuvaikutusten tai potilaan vastahakoisesti. Mykofenolaattimofetiilia voidaan käyttää lievittämään systeemisen lupus erythematosuksen ekstrearaalisia oireita resistenssin suhteen muihin sytotoksisiin aineisiin. Mykofenolaattimofetiilia suositellaan myös syklofosfamidin indusoiman remission ylläpitämiseksi.

Mykofenolaattimofetiilin terapeuttinen annos aikuisille on 2-3 g / vrk, sitä annetaan sisäisesti 2 annoksella. Lapsille suositellaan mykofenolaattimofetiiliannoksia 600 mg / m ^2: n laskemisesta 2 kertaa päivässä.

Ehdotettu enteerisesti toimitus muodossa mykofenolihappo (valmistus Myforticia ), jonka tehokkuus on samanlainen tehokkuus mykofenolaattimofetiili vähemmän ilmaantuvuus ruoansulatushäiriöiden haitallisia reaktioita. Päivittäinen terapeuttinen annos aikuisille on 1440 mg (720 mg kahdesti vuorokaudessa). Annostusohjelma lapsille: 450 mg / m ², 2 kertaa päivässä sisällä.

Plasmafereesin yhdessä metyyliprednisoloni pulssi hoidon ja syklofosfamidi ( "synkroninen" terapia) - yksi intensiivinen terapioiden hoitoon vakavin potilailla, joilla on systeeminen lupus erythematosus.

Indikaatiot "synkroniselle" hoidolle: systeeminen lupus erythematosus, jolla on suuri tai cris-aktiivisuus, johon liittyy voimakas endogeeninen myrkytys; korkeaaktiivinen nefriitti ja munuaisten vajaatoiminta (erityisesti nopea progressiivinen lupus-nefriitti); vaikea keskushermoston vaurio; yhdistetyn pulssiterapian vaikutuksen puuttuminen glukokortikosteroidien ja sytostaattien kanssa; cryoglobulinemia; Antifosfolipidisyndrooman läsnäolo, joka on resistenttejä standardihoitoon.

Metotreksaatti on suositeltavaa käyttää hoidossa netyazholyh "nonrenal" variantteja punahukan Refraktorista ihon ja nivelen lihasten oireyhtymien nopeampaan saavuttamiseen lieventäminen ja lyhentäminen dozyglyukokortikosteroidov.

Metotreksaatti on yleensä määrätty suun kautta 1 kerran viikossa annos 7,5-10,0 mg / m ² ja 6 kuukausi tai enemmän. Hoidon vaikutus arvioidaan aikaisintaan 4-8 viikossa.

Folaattipuutoksen aiheuttamien haittavaikutusten tiheyden ja vakavuuden vähentämiseksi potilaita kehotetaan ottamaan foolihappoa.

Aminokinoliinivalmisteet

Hydroksiklorokiini ja klorokiini ovat samanlaisia kliinisessä tehossa, mutta jälkimmäinen on huomattavasti myrkyllisempi.

Aminokinoliinivalmisteita käytetään yleensä systeemisessä lupus erythematosuksessa, jolla on vähäinen aktiivisuus. Nämä lääkkeet vaikuttavat ihosairauksien ja yhteisten vaurioiden katoamiseen systeemisen lupus erythematosuksen iho-nivelrakenteessa; vähentää taudin vakavia pahenemisriskejä, vähentää glukokortikosteroidien potilaiden tarvetta. Aminohinolinovye-lääkkeet ovat yhteydessä hoitoon remission ylläpitämiseksi ja heikentyneiden relaksaarien estämiseksi glukokortikosteroidien tai sytostaattien alennetuilla annoksilla. Yhdistettynä verihiutaleiden kanssa, aminokinoliinivalmisteita käytetään tromboottisten komplikaatioiden ehkäisemiseen potilailla, joilla on systeeminen lupus erythematosus ja antifosfolipidisyndrooma.

Hydroksiklorokiini enimmäisannos on 0,1-0,4 g / d (enintään 5 mg / kg per päivä) ja klorokiinin enimmäisannos 0,125-0,25 g / vrk (4 mg / kg per päivä) 2-4 kuukausi, jonka jälkeen vähennetään 2 kertaa pitkään, 1-2 vuotta tai kauemmin. Aminokinoliinilääkkeiden alkuperäisen terapeuttisen vaikutuksen saavuttaminen on keskimäärin 6 viikkoa myöhemmin, maksimi 3-6 kuukauden kuluttua ja peruuttamisen jälkeen se jatkuu vielä 1-3 kuukautta.

Ottaen huomioon mahdollisuus "oftalmiset" sivuvaikutuksia (vikoja majoituksen ja lähentymistä, AHP talletukset sarveiskalvon tai verkkokalvon myrkyllisiä vaurioita) tarpeen suorittaa säännölliset tutkimukset potilailla, joilla on vähintään 1 kerran vuodessa.

IVIG käytetään potilaiden hoitoon, joilla on systeeminen lupus erythematosus, joilla on vaikea pahenemisvaiheita ja nerenalnoy häiriöt, trombosytopenia, keskushermoston sairaus, laajalle levinnyt iholeesioita ja limakalvojen, antifosfolipidisyndrooma, keuhkotulehduksen, mukaan lukien ne, jotka kestävät glukokortikosteroidien ja sytostaatteja. Lisäksi suonensisäinen immunoglobuliini punahukassa käytetään aktiivisesti hoitoon ja ehkäisyyn tarttuvan komplikaatioita.

Laskimonsisäisen immunoglobuliinin käytön menetelmiä ei ole standardoitu. Lääkkeiden annos on 0,8-2,0 g / kg, sitä annetaan tavallisesti laskimonsisäisesti 2-3 annoksella 2-3 peräkkäisenä päivänä tai joka toinen päivä. Haittavaikutuksisten infektioiden ehkäisyyn ja hoitoon systeemisessä lupus erythematosuksessa, joka esiintyy kohtalaisella aktiivisuudella, on riittävä annos 0,4-0,5 g / kg.

Yhdessä emäksen immunosuppressiivista hoitoa hoidettaessa systeemisen lupus erythematosuksen mukainen merkintöjen avulla suorat ja epäsuorat antikoagulantit, verihiutaleiden vastaiset aineet, verenpainetta alentava lääkkeet, diureetit, antibiootit, lääkkeet ehkäisyyn ja osteoporoosin ja muiden symptomaattisten lääkkeiden käyttö.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Systeemisen lupus erythematosuksen kirurginen hoito

Suoritettu todistuksessa ja perustua yleisesti hyväksyttyihin periaatteisiin.

Systemaarisen lupus erythematosuksen ennuste

Varhaisen diagnoosin ja pitkäaikaishoidon ansiosta 5-vuotinen eloonjäämisnopeus potilailla, joilla on systeeminen lupus erythematosus, on 95-100%, 10-vuotinen eloonjäämisaste on yli 80%.

Ennusteen epäsuotuisat tekijät ovat: miessukupuoli, sairauden puhkeaminen ennen ikä 20 vuosi, Jade taudin puhkeamista, diffuusi proliferatiivinen nefriitti (IV luokka), pienentynyt kreatiniinipuhdistuma, tunnistaminen fibrinoidista kuolio, interstitiaalinen fibroosi, atrofia biopsianäytteistä, kohonnut verenpaine, korkeat tiitterit aT DNA ja alhainen NW, infektio liittyminen, CNS, merkittävä kasvu elinvauriot indeksi (ACR vaurio indeksin) välillä ensimmäinen-kolmas vuoden sairauden, läsnä lupusantikoagulantti ja cryoglobulinemia , tromboosi.