Systeemisen lupus erythematosuksen diagnoosi

Systeemisen lupus erythematosuksen diagnoosi perustuu potilaan kliinisiin, instrumentaalisiin, laboratorio- ja morfologisiin ominaisuuksiin, mikä edellyttää kattavaa tutkimusta.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Systeemisen lupus erythematosuksen laboratoriodiagnostiikka

Kliininen verikoke. Systeemisen lupus erythematosuksen aktiiviselle jaksolle on ominaista ESR: n lisääntyminen, leukopenian kehitys lymfopenialla ja harvemmin hemolyyttinen anemia positiivisella Coombs-reaktiolla. Hypokrominen anemia voi johtua kroonisesta tulehduksesta ja myrkytyksestä, piilevistä verenvuodoista jne.

Trombosytopenia (tavallisesti lievä) diagnosoidaan yleensä potilailla, joilla on toissijainen AFS. Joissakin tapauksissa autoimmuuni trombosytopenia kehittyy verihiutaleiden vasta-aineiden ilmenemisen vuoksi.

Virtsan yleinen analyysi. Ne paljastavat proteinuriaa, hematuriaa, leukocyturiaa, eriasteisia syndroomaa ja korreloivat lupusin nefriitin tyypin ja aktiivisuuden kanssa.

Biokemiallinen veritesti. Biokemiallisten parametrien muutokset ovat epäspesifisiä, niiden tutkimusta tehdään eri elinten ja järjestelmien toiminnan arvioimiseksi. Systeemisen lupus erythematosuksen C-reaktiivisen proteiinin pitoisuuden nousu ei ole tyypillistä, vaan tavallisesti todetaan, kun sekundäärinen infektio kiinnitetään.

Systeemisen lupus erythematosuksen immunologinen diagnoosi

ANF (antinukleaariset vasta-aineet) on heterogeeninen vasta-aineiden ryhmä, joka reagoi ytimen eri komponentteihin. Tämän testin herkkyys on erittäin merkittävä (95% potilaista, joilla on systeeminen lupus erythematosus), mutta spesifisyys on vähäinen (se on usein määritelty potilailla, joilla on muita reumaattisia ja ei-reumaattisia sairauksia).

Kaksoisjuosteisen DNA: n vasta-aineet kirjataan 20-70 prosenttiin systeemisen lupus erythematosuksen potilaista. Erittäin spesifinen systeemisen lupus erythematosuksen osalta niiden taso korreloi tavallisesti taudin aktiivisuuden kanssa, erityisesti lupus-nefriitin läsnäollessa.

Histonivasta-aineet ovat tyypillisimpiä lääketieteellisen lupus-kaltaisen oireyhtymän suhteen, ja systeeminen lupus erythematosus liittyy niveltulehduksen kehittymiseen.

Sm-antigeenin vasta-aineet ovat hyvin spesifisiä systeemisen lupus erythematosuksen tapauksessa, mutta ne on määritelty vain 20-30%: lla potilaista.

Alhaiset AT- titterit pienehköihin ydinreaktoreihin liittyviin ribonukleoproteiineihin systeemisessä lupus erythematosuksessa liittyvät yleensä Raynaudin oireyhtymään ja leukopeniaan; niiden korkeat tiitterit löytyvät potilailla, joilla on sekakudosvaurioita.

Vasta-SS-A / Ro-antigeeni, SS-B / La-antigeeni vähemmän ominaisuus systeeminen lupus erythematosus, joka liittyy lymfopenia, trombosytopenia, photodermatitis ja keuhkofibroosi. Niiden show 60-80%: lla potilaista, joilla Sjögrenin syndrooma, nämä antigeenit ovat myös tunnusomaisia subakuutti ihon lupus ja huumeiden.

Kardiolipiiinivasta-aineita (aCL) vasta-S ₂ -glykoproteiini 1, lupusantikoagulantti määrittää keskimääräinen 60%: lla lapsista, joilla on systeeminen lupus erythematosus. Nämä ovat toisen AFS: n merkkejä.

Reumatekijä (autovasta-IgM, reagoivat Fc-fragmentti IgG) on usein huomattava, lapsilla, joilla on systeeminen lupus erythematosus, jossa on merkitty yhteinen oireyhtymä.

LE-solut - polymorfonukleaariset neutrofiilit (harvemmin eosinofiilit tai basofiilien), jossa ydin solut fagosytoivat tai sen yksittäiset fragmentit on muodostettu vasta-aineiden läsnäolo on monimutkainen "DNA-histoni". Näitä soluja on keskimäärin 70% lapsilla, joilla on systeeminen lupus erythematosus.

Alempi yhteensä gemolitigeskoy komplementin aktiivisuus (CH50) ja sen komponentit (DS, C4) korreloi yleensä aktiivisuutta lupus nefriitti, ja joissakin tapauksissa voi johtua geneettisesti määräytyvä puute.

Lupus erythematosuksen instrumentaaliset menetelmät

Luusto ja luusto: luiden ja nivelten röntgen, nivelten ja pehmytkudosten ultraääni, MRI (indikaatioiden läsnäollessa), densitometria.

Hengityselimet: rintakehän röntgenkuvat (vähintään kerran vuodessa), rintakehä (jos on merkkejä), ekokardiografia (keuhkoverenpainetaudin toteamiseksi).

Sydän- ja verisuonijärjestelmä: EKG, ekokardiografia, Holter EKG-seuranta (jos on viitteitä).

Ruoansulatuskanava: vatsan ontelon ultraäänitutkimus, esofagogastroduodenoskopia, CT ja MRI (indikaatioiden yhteydessä).

Hermosto: indikaatioiden läsnä ollessa - elektroenkefalografia, CT, MRI.

Systeemisen lupus erythematosuksen diagnoosin määrittämiseksi käytetään laajalti American Rheumatology Associationin luokituskriteerejä.

American Rheumatology Associationin systeemisen lupus erythematosuksen diagnoosi (1997)

Kriteerit	Määritelmä
Ihottuma poskipyöriä alueella	Kiinteä erythemi litistetty tai kohotettu zygomaattisilla kaareilla, joilla on taipumus levitä suonikumpuihin
Discoid ihottumat	Erythematoon aiheuttaneet plakit, joilla on keratoksiin liittyvä toimintahäiriö ja follikulaariset pistokkeet; vanhoissa soikeissa voi olla atrofisia arpia
Photosensitization	Ihottuma, joka johtuu epätavallisesta reaktiosta insaktiolle anamneesin tai lääkärin havaintojen mukaan
Suun haavaumat	Haavaumat suussa tai nenäniin, yleensä kivuttomasti, lääkäri havaitsee
Niveltulehdus	Ei-eroosiivinen niveltulehdus, jossa on 2 tai useampia ääreisliitoksia, jolle on tyypillistä arkuus, turvotus tai nesteenpoisto
Serosiitti	A) Pleurisy (pleurisyöpä anamneesissa, keuhkopuristuskitka auskultauksessa, keuhkopussitulehdus); B) perikardiitti (perikardiaalinen kitkamelu, perikardiaalinen effuusio, EKG-merkit)
Munuaisvaurio	A) Persistent proteinuria> 0,5 g / vrk; B) cylindruria (erytrosyytti, hemoglobiini, rakeiset, sekoitussylinterit)
Neurologiset häiriöt	Kouristukset tai psykoosi, jotka eivät liity lääkkeeseen tai aineenvaihduntahäiriöihin, jotka johtuvat uremiasta, ketoasidoosista, elektrolyyttitasapainosta
Hematologiset häiriöt	A) Hemolyyttinen anemia retikulosytoosilla; B) leukopenia (<4x10 9 / l), jossa on 2 tai useampia määrityksiä; C) lymfopenia (<1,5 x 10 9 / l), jossa on 2 tai useampaa tutkimusta; D) trombosytopenia (<100 x 10 9 / l), joka ei liity lääkityksen ottamiseen
Immuunihäiriöt	A) Natiivin DNA: n vasta-aineet kohonneissa tittereissä; B) Sm-antigeenin vasta-aineiden esiintyminen; C) AFA: n läsnäolo: Lisääntynyt ACL-titteri (IgM tai IgG); lupus-antikoagulantin havaitseminen vakiomenetelmällä; väärä positiivinen Wasserman-reaktio vähintään kuuden kuukauden ajan syfilisin puuttuessa, mikä on vahvistettu vaalea treponema-immobilisaatioreaktiolla tai fluoresoivien anti-treponemisten vasta-aineiden absorptiokokeessa
ANF (antinukleaariset vasta-aineet)	ANP-tiitterin kasvu immunofluoresenssikokeessa tai muussa samanlaisessa, joka ei liity lupus erythematosuksen indusoimiseen kykenevien lääkkeiden saantiin

Jos potilaalla on 4 tai useampia oireita missä tahansa yhdistelmässä, diagnoosi katsotaan luotettavaksi, jos on olemassa kolme merkkiä, se on todennäköistä.

Näiden kriteerien herkkyys on 78-96% ja spesifisyys 89-96%.

Systeemisen lupus erythematosuksen aktiivisuusaste

Systeemisen lupus erythematosuksen aktiivisuus määritetään potilaan tilan vakavuuden perusteella ottaen huomioon taudin käytettävissä olevien kliinisten ja laboratoriotulosten kokonaisuus ja vakavuus.

Systeemisen lupus erythematosuksen toimintaa on 3 astetta:

Kun korkea aktiivisuus (III asteen) huomata korkea kuume, voimakkaita muutoksia sisäelinten (nefriitti nefroottinen oireyhtymä endomyocarditis, perikardiitti kanssa effuusio ja / tai keuhkopussin nestekertymä), raskas CNS, ihon (dermatiitti), tuki- ja liikuntaelinten (akuutti polyartriitti ja / tai polymyosiitti) ja muut, mukana merkittäviä muutoksia laboratorioparametreissa, mukaan lukien merkittävä kasvu ESR (45 mm / h) ja immunologisten parametrien (lisäys ANF ja vasta-ainetiittereitä DNA merkittäviä vähentää komplementin kokonaishemolyyttinen aktiivisuus ja sen komponentit C3, C4).

Lupus erythematosus diagnosoidaan potilailla kriittisissä oloissa, jolle on ominaista kehon toiminnallisen puutteen kehittyminen patologisen prosessin liiallisen korkean aktiivisuuden taustalla.

Kun kohtalainen toiminta (luokka II), kuume on yleensä subfebrile, erilaisia elimiä vahingoittavia merkkejä ilmenee kohtuullisesti. Potilaat voivat merkitä tai polyartralgia niveltulehdus, ihottuma, lievä reaktio vakavien kalvoja, nefriitti ilman nefroottinen oireyhtymä ja munuaisten vajaatoiminta, myokardiitti et ai. ESR lisääntynyt sisällä 25-45 mm / h, kasvaa ANF kohdassa vasta-ainetiittereitä DNA, kiertävät immuunikomplekseja.

Pienellä aktiivisuudella (I-aste) potilaiden yleinen tila ei tavallisesti häiriinny, laboratorioparametrit muuttuvat vähän, sisäisten elinten oireiden oireet määrittävät vain monimutkaisen instrumentaalisen tutkimuksen. Huomatkaa kliinisesti ihon ja niveltulehdusten pehmeät oireet.

Patologisen prosessin aktiivisuuden asteen arviointi on ratkaisevan tärkeää potilaan hoidon taktiikan määrittämiseksi taudin jokaisessa vaiheessa.

Selkärangan tila todetaan potilaan aktiivisuuden kliinisten ja laboratoriotutkimusten puuttuessa.

Käytä eri pisteet indeksejä dynaamisen havainnoinnin potilaiden tilan tarkempaan arviointiin.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Systeemisen lupus erythematosuksen toiminnan arviointi ECLAM: in (European Consensus Lupus Activity Measurement)

1. Yleiset oireet (jokin seuraavista x 0,5 pistettä)

Kuume	Aamulämpötila yli 37,5 ° C, joka ei liity infektioon
Väsymys	Subjektiivinen tunne lisääntyneestä väsymyksestä

2. Yhteishäiriöiden oireet (jokin seuraavista x 0,5 pistettä)

Niveltulehdus	Ei-erosivinen niveltulehdus, jossa on 2 tai useampia perifeerisiä niveliä (ranne, distaaliset tai proksimaaliset interfalangeaaliset nivelet, metakarpophalangeaaliset nivelet)
Nivelkipu	Lokalisoitu kipu ilman objektiivisia oireita tulehdukselta, joka on 2 tai useampia perifeerisiä niveliä)

Yli. Aktiivisen ihon ja limakalvon vaurioiden oireet

Erythematoottinen ihottuma zygomaattisella alueella	Kiinteä erythema tasainen tai kohoava zygomaattisella alueella, jolla on taipumus levitä nasolabiaaliseen alueeseen
Yleistynyt ihottuma	Spotted-papular ihottuma, joka ei liity lääkkeiden ottamiseen. Voi olla missä tahansa kehon osassa, riippumatta altistumisesta auringolle
Discoid-ihottuma	Erythematous tai depigmentoitu umpeenkasvu plakki, jossa on kiinnittyneet keratoksiittiset vaa'at tai follikulaarinen pistoke
Ihon vaskuliitti	Sisältää digitaalisia haavaumia, purppuraa, urtikariaa, bulloose-purkauksia
Suuontelon haavaumat	Haavaumat suussa tai nenäniuhassa, yleensä kivuttomasti, lääkärin havaittavissa

3b. Ihon ja limakalvon vaurioiden oireiden kehitys (x 1 piste, jos yllä olevat merkit ilmestyvät uudelleen, +1 pistettä, jos oireiden vakavuus lisääntyy viimeisen havainnon jälkeen)
4. Myosiitti (x 2 pistettä, jos se vahvistetaan kohonneilla CK- ja / tai EMG-arvoilla tai histologisella tutkimuksella)
5. Perikardiitti (x 1 piste, mikäli EKG tai EchoCG vahvistaa tai kuuntelee perikadisen kitkumelun sekunnin aikana)
6. Suolistosairauden merkit (mikä tahansa seuraavista x 2 pistettä)
Vaskuliitti suolistossa	Akuutin suolen vaskuliitin ilmeiset oireet
Aseptinen peritoniitti	Imusuonten vatsakalvolla infektion puuttuessa
7. Keuhkosairauksien oireet (jokin seuraavista x 1 pisteistä)
Keuhkopussintulehdus	Liima tai exudative, auskultatory tai radiologically vahvistettu)
Keuhkotulehdus	Yksittäiset tai useat varjot röntgenkuvassa, jotka heijastavat taudin toimintaa ja eivät liity infektioon
Progressiivinen hengenahdistus	-
8. Psyko-neurologisten häiriöiden oireet (jokin seuraavista x 2 pistettä)
Päänsärky / migreeni	Hiljattain kehittynyt, pysyvä tai pysyvä, vaikea hoitaa kipulääkkeillä ja helppo hoitaa kortikosteroidien kanssa
Epipristupy	Pienet tai suuret kohtaukset ja koreokineettinen oireyhtymä, joita ei ole kehitetty huumeiden ja aineenvaihduntasairauksien sivuvaikutusten vuoksi
Loukkaus	-
Enkefalopatia	Vähennetty muisti, suunta, havainto, kyky laskea
Psykoosit	Huumeiden puuttuessa
9 a. Munuaisvaurion oireet (jokin seuraavista x 0,5 pistettä)
Proteinuria	Päivittäinen proteinuria> 0,5 g / vrk
Virtsan sedimentti	Erythrocyturia, cylinduria
Gematuriya	Makroskooppinen tai mikroskooppinen
Lisääntynyt kreatiniinipitoisuus tai kreatiniinipuhdistuma	"
9b. Munuaisvaurion oireiden kehitys (x 2 pistettä, jos jokin edellä mainituista munuaisvaurion merkkeistä on jälleen havaittavissa tai havaittu heikkenemisestä viimeiseen havaintoon verrattuna)
10. Merkkejä hematologisista häiriöistä (jokin seuraavista x 1 pisteistä)
Ei hemolyyttinen anemia	Coombs-negatiivinen hypokrominen tai normokrominen anemia ilman retikulosytoosia)
Hemolyyttinen anemia	Coombs-positiivinen hemolyyttinen anemia retikulosytoosilla
Leukopenia	<3500 tai lymfopenia <1500 μl
Trombosytopenia	<100 000vmkl
11. VÄHINTÄÄN	<25 mm / h ilman muita syitä
12. Hypokomplementemia (jokin seuraavista x 1 pisteistä)
SZ	Radial diffuusio tai nephelometria
CH50	Standardi hemolyyttinen menetelmä
12b. Hypokompletemian kehittyminen (x 1 piste, jolloin komplementin taso (C4) väheni huomattavasti verrattuna viimeiseen havaintoon

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Lopullinen pisteet

Jos myosiitti, psyko-neurologisten häiriöiden ja munuaisten vaurioita koskevat oireet ovat ainoat, jotka on kirjattu pisteiden 1 - 10 välillä, tulisi lisätä 2 pistettä. Laskettaessa etenee ei ole kokonaisluku, se on pyöristetään arvo on vähemmän kuin 6, ja jopa enemmän - jos suurempi kuin 6. Jos lopputulos on suurempi kuin 10, se pyöristetään 10.

Systeemisen lupus erythematosuksen aktiivisuuden arviointi SLEDAI-2K-asteikolla

Pistettä	SLEDAI-pisteet	Oireet	Määritelmä
8	-	Epileptinen kohtaus	Äskettäin ilmestyi. On vältettävä aineenvaihdunta-, infektio- ja lääketieteellisiä syitä
8		Psykoosi	Heikentynyt kyky suorittaa toimia normaalissa tilassa johtuen merkittäviä muutoksia käsitys todellisuudesta, kuten hallusinaatiot, levottomuus ajattelu, vähentää merkittävästi assosiatiivinen kykyjä, ehtyminen henkistä toimintaa, merkitty epälooginen ajattelu, outo sekavaa tai katatonista käyttäytymistä. Se olisi erotettava samanlaisista oireista, joita uremia tai lääkkeet aiheuttavat
8		Orgaaniset aivotulehdukset	Rikkomukset henkisillä orientoitumisvalon häiriö muistia ja muita kognitiivisia kykyjä, johon liittyy akuutti ja epävakaa kliinisiä oireita kuten näön tajunnan alennettua sphobnostyu keskittymistä ja kyvyttömyys ylläpitää huomiota ympäristöön, ja ainakin kaksi seuraavista: heikentynyt käsitys, sekavaa puhetta, unettomuus tai uneliaisuus päivällä psykomotorisen aktiivisuuden väheneminen tai lisääntyminen. On vältettävä aineenvaihdunnan, infektioiden ja lääkkeiden vaikutuksia
8		Visuaaliset häiriöt	Muutokset verkkokalvossa (mukaan lukien solurakenteet, verenvuodot, verenvuotoserotus tai verenvuotot cororoidissa) tai optinen neuriitti. Se on erotettava hypertension, infektion, lääkevalmisteiden aiheuttamista häiriöistä
8	-	Kallon hermojen toimintojen rikkominen	Ensimmäinen ilmeni herkkä aivojen tai motoristen neuropatiasta aivojen hermoja
8	-	Päänsärky	Ilmeinen jatkuva päänsärky, jota ei voida käyttää narkoottisten kipulääkkeiden kanssa
8	-	Aivoverenkierto	Aivokierron häiriön ensimmäinen esiintyminen. Se olisi erotettava ateroskleroosin seurauksena syntyvistä häiriöistä
8		Vaskuliitti	Haavaumat, gangreenin, sormien kivut, ympäröivän ihon infarktit, verenvuodot tai biopsia-tiedot tai angiogrammit, jotka vahvistavat vaskuliittia
4	-	Niveltulehdus	> 2 kivuliaita nivelten tulehduksia (turvotusta tai nestettä)
4	~	Lihastulehdus	Proksimaalinen lihaskipu / heikkous, joka liittyy kohonneisiin CK / aldolaasipitoisuuksiin tai EMG-dataan tai biopsiaseihin, jotka vahvistavat myosiittia
4	-	Cylindruria	Rakeiset tai erytrosyyttisylinterit
4		Gematuriya	> 5 erytrosyyttiä n / sp. On tarpeen sulkea pois virtsateiden, infektioiden ja muiden syiden aiheuttamat hematuria
4	-	Proteinuria	> 0,5 g / vrk
4	-	Leukosyturia	> 5 leukosyyttiä n / sp. On vältettävä leukosyytärin tarttuvien syiden mahdollisuutta
2	-	Ihottuma iholla	Tulehdusluonteiset eruptiot
2	-	Hiustenlähtö	Lisääntynyt polttoväli tai hajakuitujen hiustenlähtö
2	-	Limakalvon haavaumat	Suun ja nenän limakalvon haavaumat
2	-	Keuhkopussintulehdus	Kipu rinnassa, jossa on pleurinen kitkamelu tai effuusiot tai keuhkopussin nautinnot
2	-	Perikardiitti	Perikardiaalinen kipu, jolla on jokin seuraavista merkkeistä: perikardiaalinen kitkamelu, EKG tai ekografinen vahvistus
2	-	Pieni täydennys	SIN50: n, SZ: n tai S4: n tason lasku on alhaisempi kuin normin alaraja (testilaboratorion mukaan)
2	-	Korkeammat anti-DNA-tasot	> 25% Farrin sitomista tai ylittää testilaitoksen normaaliarvot
1	-	Kuume	> 38 C, tarttuvat syyt olisi suljettava pois
1	-	Trombosytopenia	<100x10 7 l, lääkkeen altistumistekijä olisi jätettävä pois
1	-	Leukopenia	<3х10 9 / l, lääketieteellistä tekijää on suljettava pois

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28],

Yleinen SLEDAI-tili

Kuvaajan SLEDAI valmistus pistemäärä jos oire on aktiivinen silloin, kun tarkastusta tai tapahtunut 10 päivä edeltävän tutkimuksen. SLEDAI-1K toisin SLEDAT asteikolla voidaan tarkastella pysyviä liittyvää aktiivisuutta läsnä ihottumat, limakalvon haavaumat, proteinuria hiustenlähtö. Mittakaava SLEDAI ottaa huomioon vain ensimmäisen esiintymisen tai uusiutumisen oireita, kuten ihottumaa, hiustenlähtö, haavaumat limakalvojen ja proteinuria, ja asteikko SLEDAI-2K - mikä tahansa muunnos merkkejä tiedot (vasta ilmaantuneiden, toistuva, jatkuva toiminta).

Lupus erythematosuksen erilainen diagnoosi

Useimmissa lapsissa (> 80%), tavallisesti muutamia viikkoja (harvemmin kuukausia) ensimmäisten oireiden ilmaantumishetkestä, muodostuu polysyndromic kliininen kuva, jolla on merkkejä erilaisten elinten ja järjestelmien osallistumisesta. Jos potilaalla on lupus "perhonen", diagnoosi muodostuu tavallisesti varhaisessa vaiheessa taudin alkamisajankohdasta. Systeemisen lupus erythematosuksen diagnosointi vaikeutuu, kun lapsella ei ole ominaista erythematoottinen ihottuma. Erotusdiagnoosissa tällaisissa tapauksissa tulisi tehdä sairauksia, joilla on polysyndromic kliininen kuva:

• systeeminen reumaattinen muodot nuoruusiän nivelreuma, nuoruusiän dermatomyosiitti, akuutti reumakuume, Henoch-Schönleinin tauti, primaarinen antifosfolipidisyndrooma, nodulaarinen polyarteriitti, mikroskooppinen polyarteriitti, ja muut;
• hematologiset sairaudet: hemolyyttinen anemia, ITP;
• lymfoproliferatiiviset sairaudet: lymphogranulomatosis, lymfooma;
• tartuntataudit: borrelioosi (Lyme-tauti), hepatiitti B ja C, joilla on ylimääräisiä oireita, tuberkuloosi, kuppa, iersiniosi, HIV-infektio jne .;
• tulehdukselliset suolistosairaudet: epäspesifinen haavainen paksusuolitulehdus systeemisissä oireissa, Crohnin tauti;
• munuaissairaudet: glomerulonefriitti jne .;
• infektiivinen endokardiitti;
• lupus erythematosus ja paraneoplastinen lupus-kaltainen oireyhtymä.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35]