Myxedeema aikuisilla ja lapsilla: pretibiaalinen, primaarinen, idiopaattinen

Endokrinologiassa myksedeemaa pidetään vakavimpana kilpirauhasen toimintahäiriön ja vaikean kilpirauhasen vajaatoiminnan muotona, jossa kilpirauhashormonien synteesi on kriittisesti alhainen tai sen täydellinen lopettaminen.

Myksedeema on myös ihon paksuuntumiseen ja turvotukseen liittyvä tila, joka johtuu aineenvaihduntahäiriöistä, jotka johtuvat pitkäaikaisesta kilpirauhashormonien puutteesta.

ICD-10:n mukaan tämä patologia viittaa määrittelemättömään kilpirauhasen vajaatoimintaan ja sillä on koodi E03.9.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Epidemiologia

Kilpirauhasen liikatoiminnan subkliinisiä muotoja havaitaan 6–8 %:lla naisista (mukaan lukien 2,5 % raskaana olevista naisista) ja 3 %:lla miehistä. Samaan aikaan myksedeema on Euroopan kilpirauhasyhdistyksen tilastojen mukaan yleisempää kilpirauhassairauksia sairastavilla naisilla (2 %) kuin miehillä (0,2 %).

Kilpirauhasen vajaatoiminnan esiintyvyys lisääntyy iän myötä ja on yleisin yli 50-vuotiailla. Alhaisia TSH-tasoja havaitaan 3 prosentilla yli 80-vuotiaista.

Yleisin tämän sairauden aiheuttaja maailmanlaajuisesti on jodin puutos. Ja alueilla, joilla sen puutosongelmaa ei ole, diagnosoidaan useammin autoimmuuni- ja iatrogeeninen kilpirauhasen vajaatoiminta. Autoimmuunikilpirauhasvaurioiden ensisijainen esiintyvyys on Japanin asukkailla.

Pretibiaalinen myksedeema diagnosoidaan enintään 5 %:lla Gravesin tautia sairastavista potilaista melko vanhoilla. Myksedeeman komplikaatio myksedeeman muodossa kahdessa kolmasosassa tapauksista kehittyy naisilla, joiden keski-ikä on 70–75 vuotta. Eurooppalaisilla koomaan liittyvien tilojen esiintyvyys vakavien kilpirauhasen sairauksien vuoksi ei ylitä 0,22 henkilöä miljoonaa asukasta kohden vuodessa, Japanissa tämä luku on viisi kertaa suurempi.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Syyt myksedeema

Tämä tila liittyy muihin kilpirauhasen vajaatoiminnan oireisiin, ja myksedeeman pääasialliset syyt liittyvät suoraan primaariseen tai sekundaariseen kilpirauhasen vajaatoimintaan eli kilpirauhashormonien - tyroksiinin (T4) ja trijodityroniinin (T3) - riittämättömään tuotantoon.

Primaarinen kilpirauhasen vajaatoiminta, joka voi johtaa myksedeemaan, esiintyy kilpirauhasen poiston (tyroidektomia), sädehoidon (mukaan lukien jodin radioisotoopeilla tehtävä hoito) ja geneettisesti määritetyn autoimmuunityreoidiitti (Hashimoton tyreoidiitti) yhteydessä. Kilpirauhasen vajaatoimintaa havaitaan jodin puutteen tai liikatuotannon yhteydessä sekä perinnöllisten entsymaattisten sairauksien yhteydessä (useimmiten perifeerisen kudoksen metalloentsyymi tyroksiini-5-dejodinaasin puutos, mikä johtaa kudosreseptorien vasteen vähenemiseen tyroksiinille ja trijodityroniinille).

Litiumin, rekombinantti-alfa-interferonin, asetyylisalisyylihapon, systeemisten kortikosteroidien, rytmihäiriölääkkeiden (amiodaroni tai kordinili) ja joidenkin kasvaimia estävien sytostaattisten lääkkeiden (kinaasientsyymejä estävien) pitkäaikainen käyttö voi johtaa kilpirauhashormonien synteesin ja vapautumisen estymiseen – iatrogeeniseen kilpirauhasen vajaatoimintaan.

Toissijaisessa (aivolisäkkeen) kilpirauhasen vajaatoiminnassa myksedeeman kehittymisen syyt liittyvät aivolisäkkeen osittaiseen toimintahäiriöön ja kilpirauhasta stimuloivan hormonin (tyreotropiinin tai TSH:n) tuotannon häiriintymiseen sen etulohkossa. Nämä voivat olla sekä synnynnäisiä aivolisäkehormonin puutoksen muotoja (geneettisten mutaatioiden kanssa) että vammojen, kirurgisten toimenpiteiden, lisääntyneiden säteilyannosten, synnytyksen jälkeisen aivolisäkkeen iskeemisen nekroosin ( Sheehanin oireyhtymä ) ja aivokasvainten ( aivolisäkkeen adenoomien ) seurauksia.

Ongelmana voi olla myös tyreoliberiini-hormonin riittämätön synteesi hypotalamuksessa – tyreoliberiini on vapauttava tekijä, joka stimuloi aivolisäkkeen ja tyreotropiinin synteesiä.

Myksedeeman ja Gravesin taudin ( diffuusi myrkyllinen struuma, johon liittyy lisääntynyt kilpirauhashormonien määrä - kilpirauhasen liikatoiminta) välillä on tunnettu yhteys, jonka yksi erityispiirteistä on eksoftalmos, sekä kilpirauhasen dermopatian muoto, kuten pretibiaalinen myksedeema (alaraajojen myksedeema).

Etiologisesti lasten myksedeemaan liittyy myös kilpirauhasen toiminnan heikkeneminen tai toimintahäiriö, katso lisätietoja - Kilpirauhasen vajaatoiminta lapsilla

Kuitenkin vaikeassa synnynnäisessä kilpirauhasen vajaatoiminnassa, joka kehittyy synnynnäisen kilpirauhasen aplasian tai hyperplasian yhteydessä, sekä äidin kilpirauhasen vajaatoiminnan tai TSH-reseptorien kohdunsisäisen herkistymisen vuoksi, sikiöllä, vastasyntyneellä ja lapsella ensimmäisinä elinvuosina kehittyy kretinismi - fyysisen ja henkisen kehityksen vakavan viivästymisen tila.

Idiopaattinen myksedeema voi johtua idiopaattisesta kilpirauhasen surkastumisesta tai satunnaisesta kilpirauhasen vajaatoiminnasta.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Riskitekijät

Pohjimmiltaan myksedeeman kehittymisen tärkeimmät riskitekijät ovat potilaan kilpirauhasen vajaatoiminta (primaarinen tai toissijainen), koska myksedeeman ja kilpirauhasen vajaatoiminnan sekä myksedeeman ja Gravesin taudin etiologinen ja patogeneettinen korrelaatio on ilmeinen.

Kuten endokrinologit huomauttavat, myksedeeman tila johtuu usein kilpirauhasen vajaatoiminnan hoidon puutteesta, ja sitä pahentavat infektiot, kehon äärimmäinen hypotermia, muut hormonaaliset ja hormonaaliset sairaudet (erityisesti naisilla), traumaattiset aivovammat ja tiettyjen lääkkeiden käyttö.

Riskitekijöitä ovat aminohappojen (tyrosiini, treoniini, tryptofaani, fenyylialaniini) puutos, jotka ovat välttämättömiä tyroksiinin ja trijodityroniinin synteesille.

Naiset, yli 50-vuotiaat, autoimmuunisairauksia sairastavat sekä sinkin ja seleenin puutteesta elimistössä kärsivät ovat alttiimpia kilpirauhasen vajaatoiminnalle – ja sitä kautta myksedeemalle. Tiedetään, että tyroksiinin muuntamiseksi aktiiviseksi trijodityroniiniksi tarvitaan sinkki- ja seleeni-ioneja, ja tämä biokemiallinen reaktio on heikko sikiön kohdunsisäisen kehityksen aikana, imeväisillä ja yli 70-vuotiailla.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Synnyssä

Kilpirauhashormonien toimintahäiriön ekstrathyroidaalisten ilmentymien ja niiden osallistumattomuuden yhteydessä yleisen aineenvaihdunnan säätelyyn myksedeeman patogeneesi - kilpirauhasen dermatologisen leesion muodossa - koostuu sidekudossolujen tuottamien sulfatoituneiden ja ei-sulfatoituneiden glykosaminoglykaanien (hyaluronihappo, kondroitiinisulfaatti) kerrostumisesta ja kertymisestä ihoon. Näiden hydrofiilisten yhdisteiden kompleksi sitoo vettä solujen väliseen matriisiin, aiheuttaen eri lokalisaatioiden turvotusta myksedeemassa.

Uskotaan, että antigeenin vapautuminen toiminnallisesti inaktiivisen kilpirauhasen soluista, joka indusoi vasta-aineiden tuotantoa aivolisäkkeen tyreotropiinin reseptoreille, johtaa fibroblastien aktivoitumiseen ja glykosyloitujen proteoglykaanien synteesin lisääntymiseen. Ja Gravesin taudissa immunokompetentit lymfosyytit reagoivat kilpirauhasen tyreotropiineihin ja tyreoglobuliiniin, tunkeutuen sen kudoksiin - aiheuttaen kuituisia muutoksia ja glykosaminoglykaanien kertymistä.

[ 24 ], [ 25 ]

Oireet myksedeema

Vaikeaa kilpirauhasen vajaatoimintaa sairastavilla potilailla, jotka ovat saavuttaneet myksedeeman vaiheen, ensimmäiset merkit ilmenevät:

• ihon kalpeus, kuivuus ja karheus (erityisesti jalkapohjien, polvien, kämmenten ja kyynärpäiden alueella);
• silmien ympärillä olevien kudosten voimakas turvotus (turvonneet silmäluomet kaventavat aukkoaan) ja kaulan alueella solisluiden yläpuolella;
• koko kasvojen turvotus.

Osmoottinen turvotus vaikuttaa kieleen (aiheuttaen sen paksuuntumista) ja kurkunpään limakalvoihin, mikä yhdessä johtaa käheyteen, artikulaatiovaikeuksiin ja epäselvään puheeseen.

Melko harvinainen, paikallisesti rajoittunut autoimmuunityreoidiitti eli Gravesin tauti – pretibiaalinen myksedeema (kilpirauhasen dermopatia tai paikallinen myksedeema) – on tiheä säärien turvotus. Turvotukset näyttävät pyöreiltä, erikokoisilta ja ihon yläpuolelle koholla olevilta muodostumilta, jotka sijaitsevat iholla etu- ja sivusuunnassa sekä ihonalaisissa kudoksissa polvien alapuolella (lähempänä nilkkoja). Leesiot ovat yleensä vaaleita, mutta niiden hyperpigmentaatio (jopa keltaoranssiin väriin asti) ja lisääntynyt keratinisaatio ovat mahdollisia; vaurioitunut iho on tiivistynyt ja siinä näkyvät karvatupet ja selkeä ihokuvio. Tällaisten turvotusten alue kasvaa vähitellen, jalat polvien alapuolella paksuuntuvat ja iho muuttuu sinertäväksi. Ihon tulehdus turvonneilla alueilla on mahdollinen.

Toinen kilpirauhasen vajaatoiminnan (harvinaisissa tapauksissa kilpirauhasen liikatoiminnan) iho-oireyhtymä on diffuusi mukulainen myksedeema. Sillä on vahamaisten kyhmyjen ulkonäkö kasvojen ja kaulan, yläraajojen, rinnan, selän ja sukupuolielinten turvonneen ihon taustalla.

Myksedeeman kliinisiä oireita (määriteltynä yleisenä tilana, jossa on vaikea tyroksiinin, trijodityroniinin tai tyreotropiinin puutos) ovat:

• hiusten oheneminen ja hiustenlähtö (erityisesti havaittavissa kulmakarvoissa);
• ummetus;
• ruumiinlämmön lasku aamulla (tyroksiinin puutteen vuoksi termogeneesin nopeus hidastuu) ja lisääntynyt kylmyys;
• sykkeen lasku;
• hengitysvaikeudet, uniapnea;
• nesteen kertyminen vatsaonteloon ( askites ), keuhkoihin (pleuraeffuusio) ja rintaonteloon lähelle sydäntä (perikardiumeffuusio);
• lihaskipu, parestesia ja krampit;
• hikoilun puuttuminen;
• lisääntynyt väsymys, hidastuneet henkiset reaktiot, muistin heikkeneminen, masennus (iäkkäillä potilailla nämä oireet muistuttavat Alzheimerin tautia ).

Lasten myksedeema (infantiili myksedeema) ilmenee syntymän jälkeen, ja sille on ominaista hidas kehitys ja kasvu imeväiässä. Lisäksi ihossa voi esiintyä vahamaista turvotusta, joka aiheuttaa vauvan huulten ja nenän turpoamisen. Tätä tilaa kutsutaan myös Brissotin infantilismiksi.

Komplikaatiot ja seuraukset

Myksedeema, joka itsessään on monimutkainen kilpirauhasen vajaatoiminnan muoto, johtaa vakaviin komplikaatioihin.

Tämä on iskeemisen sydänsairauden ja sydän- ja verisuonisairauden, psykoosin, osteoporoosin sekä lisääntyneen alttiuden infektioille kehittymistä. Naisilla myksedeema on täynnä hedelmättömyyttä, keskenmenoja, kohtukuolemia tai synnynnäisiä vikoja omaavan lapsen syntymää.

Harvinainen, mutta vakavin ja hengenvaarallisin seuraus tästä tilasta aikuisilla on myksedeema eli kilpirauhasen vajaatoiminta (ICD-10-koodi E03.5) – johon liittyy täydellinen tajunnan menetys, hypoksia, hyperkapnia, hypoventilaatio, verenpaineen lasku ja hypotermia. Sydänpysähdyksen aiheuttama kuolleisuus myksedeemakoomassa on vähintään 20 %.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Diagnostiikka myksedeema

Endokrinologien suorittama myksedeeman diagnoosi perustuu kattavaan tutkimukseen, johon kuuluu potilaan tutkimus ja laboratoriokokeet verikokeissa:

• hormonien T4-, T3- ja TSH-tasot;
• tyreoglobuliini;
• TSH-reseptorin vasta-aineet;
• glukoosi-, kreatiinikinaasi- ja prolaktiinitasot.

Instrumentaalisia diagnostisia menetelmiä ovat kilpirauhasen ultraääni, gammakuvaus ja magneettikuvaus,rintakehän röntgenkuvaus (pleura- ja perikardiumeffuusioiden visualisoimiseksi). Jos epäillään sekundaarista kilpirauhasen vajaatoimintaa, aivojen magneettikuvaus on tarpeen.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Differentiaalinen diagnoosi

Tämän tilan erotusdiagnoosi on erittäin tärkeä sen erottamiseksi muista sairauksista: lisämunuaisten, maksan tai munuaisten vajaatoiminnasta; aivohalvauksesta, sepsiksestä tai antidiureettisen hormonin (ADH) epäasianmukaisen erityksen oireyhtymästä.

Hoito myksedeema

Kuten kilpirauhasen vajaatoiminnassa, myksedeemaa hoidetaan hormonikorvaushoidolla (useimmille potilaille elinikäinen).

Myksedeemaan käytettävät lääkkeet:

• Levotyroksiininatrium (muut kauppanimet: L-tyroksiini, Levoxyl, Euthyrox, Eferox) - lääkäri määrää annostuksen kilpirauhashormonitasojen testitulosten perusteella;
• Thyroidin (Thyroid, Tiranoy, Tirotan) – vuorokausiannos 50–200 mg (annos lasketaan painon mukaan);
• Tibon (trijodityroniini, liothyroniini, sytomel).

Listatut lääkkeet otetaan suun kautta sopivina annoksina, mikä auttaa pysäyttämään patologian etenemisen.

Taudin oireiden, erityisesti kilpirauhasen dermopatian (pretibiaalisen myksedeeman), lievittämiseksi käytetään paikallisia kortikosteroideja voiteiden, kermien ja geelien muodossa - okklusiivisen sidoksen alla (useiden viikkojen ajan). Myös hyaluronidaasia ruiskutetaan vaurioituneille alueille, mikä hajottaa glykosaminoglykaanien kertymiä ihossa ja ihonalaiskudoksessa. Jalkojen turvotuksen vähentämiseksi suositellaan tukisukkien käyttöä.

Kansanlääkkeet

Endokrinologit pitävät kilpirauhasen vajaatoiminnan ja myksedeeman kansanhoitoa ongelmallisena. Myksedeeman tila ei itse asiassa sovellu itsehoitokokeisiin.

Jotkut potilaat hyötyvät kuitenkin yrttihoidoista, kuten keltakatkerosta (juuriuute), sydänväristä krappista (juurakkokeite vähentää turvotusta), punahatusta (suositellaan Gravesin taudin ja Hashimoton tyreoidiittiin), euroopanlykopuksesta ja valkohanhikista. Eleutherococcus-uutetta, jolla on adaptogeeninen vaikutus kehoon, suositellaan kaikkiin kilpirauhasen sairauksiin, vaikka sillä ei olekaan erityistä terapeuttista vaikutusta.

Ennen näiden yrttien käyttöä on otettava yhteyttä endokrinologiin, sillä niiden käyttö ei ole hyödyllistä kaikille ja voi vain pahentaa tilaa. Jodia sisältävät ruskolevät (Ascophyllum nodosum) eivät siis voi korvata kilpirauhashormonien saantia, mutta kilpirauhasen lievien toimintahäiriöiden yhteydessä (johon myksedeema ei liity) ne voivat stimuloida endogeenisten kilpirauhashormonien synteesiä. Muista, että levät ovat vasta-aiheisia kilpirauhasen liikatoimintaa sairastaville, raskaana oleville ja imettäville naisille.

Lisätietoja materiaalissa - Kilpirauhasen sairauksien hoito kansanlääkkeillä

Homeopatia tarjoaa lääkettä Lymphomyosot - monikomponenttisia alkoholipitoisia tippoja, joita suositellaan otettavaksi (10 tippaa kolme kertaa päivässä) imusolmukkeiden ulosvirtauksen parantamiseksi jaloissa.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Ennaltaehkäisy

Paras tapa hoitaa mitä tahansa sairautta on estää sen syntyminen, mutta ongelmana on, ettei ole olemassa erityisiä tapoja estää kilpirauhasen vajaatoiminnan etenemistä myksedeemaksi. Siksi kilpirauhasen vajaatoimintaa sairastavien potilaiden tulisi käydä säännöllisesti lääkärissä verikokeissa ja varmistaa, että korvaavan lääkityksen annostus on sopiva eikä tauti etene.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]

Ennuste

Jos kilpirauhasen vajaatoimintaa ei hoideta, endokrinologien ennuste on pettymys: tämän taudin myöhäisissä vaiheissa kehittyy myksedeema, joka voi aiheuttaa akuutteja oireita ja johtaa kuolemaan.

Jos kilpirauhashormonitasot kuitenkin säädellään asianmukaisesti, kaikkien myksedeemaoireiden voimakkuutta voidaan vähentää ja jotkut oireet voidaan parantaa kokonaan.

[ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ]