Anarthria

Puhehäiriöt, kuten dysartria ja anartria (ICD-10-koodi R47.1), ovat tiettyjen sairauksien ja patologisten tilojen puhe- ja äänioireita ja -merkkejä. Puhehäiriö, jossa kyky lausua jotakin (artikuloituja puheäänteitä) on kokonaan menetetty, määritellään anartriaksi, ja sitä pidetään dysartrian vakavimpana asteena.

Epidemiologia

Joidenkin arvioiden mukaan anartriatapausten määrä maailmanlaajuisesti voi vaihdella vuosittain 10 000:sta 50 000:een.

Syyt anarthria

Dysartria (nivelten toimintahäiriö) on motorinen puhehäiriö, joka ilmenee, kun puheesta vastaavien lihasten koordinaatio tai hallinta ei toimi, minkä seurauksena puheesta tulee epäselvää. Anartriassa potilaat eivät pysty sanomaan mitään puhelaitteen (puhelihasten) motoristen toimintojen lähes täydellisen menetyksen vuoksi. [ 1 ]

Anartrian syitä voivat olla:

• Pään trauma;
• Iskeeminen aivohalvaus (aivoinfarkti) ja siihen liittyvät medulla oblongatan vauriot sekä Wallenberg-Zakharchenkon oireyhtymän kehittyminen - johon liittyy äänihuulten ja pehmeän kitalaen halvaus; [ 2 ]
• Aivojen tarttuvat tulehdussairaudet (aivokalvontulehdus, enkefaliitti), joiden komplikaatio voi olla kasvojen lihasten halvaus ja jopa keskushermoston halvaus;
• Hyvänlaatuiset tai pahanlaatuiset aivokasvaimet;
• Lou Gehrigin tauti - amyotrofinen lateraaliskleroosioireyhtymä (tyyppi II, nuoruusiän), joka liittyy motoristen hermosolujen sairauteen (tässä tapauksessa ylempiin);
• Kahdenväliset V-, VII-, IX-, X- ja XII-kallonhermojen tumakkeiden vauriot, joihin liittyy bulbaarioireyhtymän kehittyminen; [ 3 ]
• Kasvohermon perifeerinen halvaus, jonka rungon kahdenväliset vauriot ovat - kellon halvaus;
• Multippeliskleroosi; [ 4 ]
• Akuutti demyelinoiva polyneuropatia - Guillain-Barrén oireyhtymä; [ 5 ]
• Aivoihin vaikuttava geneettinen Huntingtonin tauti (Huntingtonin tauti); [ 6 ]
• Autoimmuunivaurio hermo-lihasjärjestelmälle myasthenia graviksen muodossa (synnynnäinen lihasheikkous);
• Pseudokooma tai vatsanpuoleinen siltaoireyhtymä - lukittu-in-oireyhtymä;
• Parkinsonin tauti; [ 7 ]
• Neurodegeneraatio, johon liittyy raudan kertymistä aivoihin (neuroferritinopatia, Kufor-Rakebin oireyhtymä).

Lasten anartria voi johtua syntymässä ilmenevistä neurologisista häiriöistä, kuten CP-vammasta, lihasdystrofiasta tai nousevasta perinnöllisestä spastisesta halvauksesta (johon liittyy raajojen ja kasvojen lihasten etenevä heikkous ja jäykkyys lapsen kasvaessa).

Lisäksi lapsilla, joilla on lapsuudessa etenevä bulbaarihalvaus – harvinainen perinnöllinen Fazio-Londen tauti (muistuttaa myasthenia gravista) – tai synnynnäinen pseudobulbaarihalvaus – Worster-Drowettin oireyhtymä tai pseudobulbaarioireyhtymä, havaitaan puheen huomattavaa foneettista hajoamista [ 8 ].

Riskitekijät

Lukuisat anartrian kehittymisen riskitekijät liittyvät puhelaitteen rakenteiden lihaksia hermottavien aivohermojen vaurioihin tai tiettyjen aivoalueiden fokaalisiin muutoksiin, jotka ovat lueteltujen sairauksien ja oireyhtymien etiologian taustalla.

Synnyssä

Selittäessään verbaalisen kommunikaation mahdottomuuden patogeneesiä anartrian tapauksessa, asiantuntijat huomauttavat ensinnäkin neuromuskulaaristen ongelmien esiintymisestä: puhelaitteen aktiivisten rakenteiden (kielilihakset ja äänihuulet) heikentynyt hermotus, ts. Hermoimpulssien siirron puute.

Niinpä aivohalvauksessa, samoin kuin traumaattisessa aivovammassa, aivokasvaimissa, multippeliskleroosissa ja lukitun miehen oireyhtymässä, anartria on yleensä seurausta Varoliin sillan (pons Varolii) laskevien kortikobulbaaristen osien vaurioista. Varoliin silta on hermosyiden rykelmä takimmaisen kallonkuopan etuosassa, joka yhdistää aivot ja pikkuaivot ja vastaa kasvojen, pään ja kaulan lihasten tahdonalaisesta motorisesta ohjauksesta. Tämän aivorungon osan kudosten tai verisuonten eheyden häiriintyminen johtaa puhetoimintojen aivomekanismien katkeamiseen, ja henkilö kuulee, näkee ja ymmärtää kaiken, mutta ei voi puhua.

Anartrian ja spastisen neliraajahalvauksen (tai neliraajahalvauksen) mekanismi iskeemisessä aivohalvauksessa voi johtua pyramidaaliliitoksen (ydinytimen ja selkäytimen liitoskohdan) vauriosta. Toistuvat aivohalvaukset, jotka vaikuttavat aivojen alempien otsalohkojen pars opercularikseen, voivat johtaa Foy-Chavany-Marien oireyhtymään, johon liittyy molemminpuolinen kasvohermohalvaus ja anartria.

Tämän puhehäiriön patogeneesi voi liittyä tyvitumakkeiden ja pikkuaivojen surkastumiseen (ja sen jalkojen vaurioihin); etummaisen aivokuoren keskus- tai saarekelohkojen alla sijaitsevan ja hermoimpulssien synaptista siirtymistä säätelevän lentiformisen tumakkeen fokaalisiin vaurioihin. Vasemman etummaisen saarekelohkon (lobus insularis) vauriota, joka välittää nivel- ja äänityslihasten koordinaatiota, ei voida sulkea pois.

Oireet anarthria

Anartrian oireet johtuvat puhelaitteen eri rakenteiden välisen hermostollisen vuorovaikutuksen täydellisestä menetyksestä. Oireet rajoittuvat kielen, huulten ja leuan liikkeisiin ja puheen ymmärrettävyyden menetykseen. Potilaat ymmärtävät, mitä heille sanotaan, ja osaavat lukea (itsekseen), mutta eivät pysty lausumaan lukemaansa tai ilmaisemaan ajatuksiaan suullisesti.

Monissa tapauksissa potilailla on pureskelu- ja nielemisvaikeuksia, hypersalivaatiota (syljeneritystä), oromotorista dyspraksiaa, kasvolihasten tahattomia supistuksia, käheyttä ja äänen menetystä - afoniaa ja anartriaa. Aivovamman tai aivohalvauksen yhteydessä voi esiintyä afasiaa (kielen ymmärtämisvaikeuksia) ja anartriaa.

Anartrian tyypit, kuten dysartria yleensä, määritellään aivovaurioiden erityispaikkojen mukaan, ja niihin kuuluvat veltto (jossa vaurioituvat aivohermot tai aivorungon ja keskiaivojen alueet), spastinen (jossa muutokset ylemmissä motorisissa hermosoluissa), ataksinen (vauriot pikkuaivot muihin aivoalueisiin yhdistävissä johtavissa reiteissä), hypokineettinen (liittyy Parkinsonin tautiin), hyperkineettinen (johtuen tyvitumakkeiden vaurioista) ja sekamuotoiset muodot.

Komplikaatiot ja seuraukset

Anartriaan liittyviä seurauksia ovat täysimittaisen kommunikaation puute, joka johtaa potilaiden sosiaaliseen eristäytymiseen, emotionaalisiin ja psykologisiin häiriöihin sekä syvän masennuksen kehittymiseen.

Diagnostiikka anarthria

Yleensä anartrian diagnoosin tekevät puheterapeutti ja neurologi: puheterapeutti määrittää puhehäiriön tyypin ja neurologi sen taustalla olevan syyn.

Verikokeita otetaan infektioiden varalta, yleinen virtsakoe; lannepunktio tehdään aivo-selkäydinnesteen analysoimiseksi.

Instrumentaalisiin diagnostiikoihin kuuluvat:

• Aivojen tietokone- tai magneettikuvaus (MRI);
• Ultraäänitutkimus kaikuenkefalografialla;
• Elektroenkefalografia (EEG);
• Doppler-aivoverisuonten kuvantaminen;
• Kasvolihasten elektromyografia (EMG).

Differentiaalinen diagnoosi

Erittäin tärkeä ja samalla vaikea erotusdiagnoosi suoritetaan muiden oireellisesti samankaltaisten tilojen, kuten mutismin (mykkyyden), motorisen subkortikaalisen afasia, Landau-Kleffnerin oireyhtymän, äkillisen puhekyvyn menetyksen ja muiden, kanssa.

Hoito anarthria

Dysartrian viimeisenä vaiheena anartria ei yleensä ole kuntoutettavissa, ja sen hoito riippuu puhehäiriön tyypistä ja taustalla olevasta sairaudesta. Esimerkiksi aivohalvauksen jälkeisen halvauksen hoito tai aivokasvaimen poistoleikkaus.

Lue lisää: dysartrian hoito

Puheterapian, fysioterapian ja erilaisten laitehoitojen ohella käytetään myös lääkkeitä, ja potilaille voidaan määrätä cavintonia - aivoverenkierron aktivoimiseksi; pirasetaamia, pantogaamia ja muita aivoja suojaavia lääkkeitä - niin sanottuja nootrooppisia aineita.

Ennaltaehkäisy

Useimmissa tapauksissa – lukuun ottamatta naisten valmistamista raskauteen tai tarttuvien aivosairauksien ehkäisyä – puhehäiriöiden ehkäisy monissa sairauksissa ja patologisissa tiloissa on tällä hetkellä mahdotonta.

Ennuste

Kun puhemotoriikka menetetään, ennuste riippuu aivovaurion syystä, sijainnista ja vakavuudesta sekä yleisestä terveydentilasta. Oireet voivat parantua, pysyä samoina tai pahentua, mutta monet anartriapotilaat eivät pysty palauttamaan puhekykyään.