Bulb-oireyhtymä

Bulbar-oireyhtymä kehittyy, kun aivokannan (medulla oblongata) caudal-osien vaurioituminen tai sen yhteydet toimeenpanevaan laitteeseen vahingoittuvat. Mullan oblongatan toiminnot ovat monipuolisia ja niillä on elintärkeä merkitys. Nukle IX-, X- ja XII-hermot ovat nielun, kurkunpään ja kielen refleksiaktiivisuuden kontrollikeskuksia ja osallistuvat niveltämisen ja nielemisen aikaansaamiseen. He saavat interoceptive-informaatiota ja liittyvät moniin sisäelinten reflekseihin (yskiminen, nieleminen, aivastelu, syljeneritys, imeminen) ja erilaisiin eritysvasteisiin. Medulla on keskipitkät (posterioriset) pituussuuntaiset niput, jotka ovat tärkeitä pään ja niskan liikkeiden säätämisessä ja jälkimmäisen koordinoinnissa silmien liikkeillä. Se sisältää kuulo- ja vestibulaaristen johtimien relesydämiä. Nousevat ja laskevat polut kulkevat sen läpi, jotka yhdistävät hermoston alemman ja korkeamman tason. Retikulaatiomuodostuksella on tärkeä rooli lievittämässä tai tukahduttamassa motorista aktiivisuutta, säätelemällä lihaksen sävyä, johtamalla afferentoitumista, posturaaliseen ja muuhun refleksiaktiivisuuteen, tajunnan kontrolloimiseen sekä sisäelimiin ja kasvullisiin toimintoihin. Lisäksi vagus-järjestelmän kautta medulla oblongata osallistuu hengityselinten, sydän-, ruoansulatus- ja muiden aineenvaihduntaprosessien säätelyyn elimistössä.

Tässä tarkastellaan bulbarin halvaantumisen laajennettuja muotoja, jotka kehittyvät kahden-, kahdeksan- ja XII-ytimien kahdenvälisillä vaurioilla, sekä niiden juuret ja hermot kallon sisä- ja ulkopuolella. Tässä määriteltiin vastaavien lihasten ja synapsien vauriot, jotka johtavat samoihin häiriöihin bulbaarisen moottorin toiminnoissa: nieleminen, pureskelu, niveltäminen, äänitys ja hengitys.

[1], [2], [3]

Syövän syndrooman syyt

1. Moottorin neuronin sairaudet (amyotrofinen lateraaliskleroosi, selkärangan amyotrofia Fazio-Londe, Kennedy bulbospin amyotrofia).
2. Myopatiat (okulofaringealnaya, Kearns-Sayre -oireyhtymä).
3. Dystrofinen myotonia.
4. Myoplegia Paroxysmal.
5. Myastenia.
6. Polyneuropatia (Guillain-Barre, rokotuksen jälkeinen, difteria, paraneoplastinen, hypertyreoosi, porfyria).
7. Polio.
8. Prosessi aivokannassa, taka-aivokalvon ja kranio-selkärangan alueella (verisuoni-, kasvain-, siiringobulbia-, aivokalvontulehdus-, enkefaliitti-, granulomatoottiset sairaudet, luun poikkeavuudet).
9. Psykogeeninen dysfonia ja dysfagia.

[4], [5]

Moottorin neuronin sairaudet

Kaikkien amyotrofisten lateraalisen oireyhtymän (ALS) muodon tai sen polttomuodon alkamisen viimeinen vaihe ovat tyypillisiä esimerkkejä heikentyneestä bulbar-toiminnosta. Sairaus alkaa yleensä ydin XII-hermon kahdenvälisestä vaurioitumisesta ja sen ensimmäiset ilmenemismuodot ovat kielen atrofia, faskulaatio ja halvaus. Ensimmäisissä vaiheissa voi ilmetä dysartriaa, jossa ei ole dysfagiaa tai dysfaagiaa ilman dartartriaa, mutta kaikkien bulbar-toimintojen asteittaista heikkenemistä havaitaan melko nopeasti. Taudin alkaessa nestemäisten elintarvikkeiden nielemisvaikeuksia havaitaan useammin kuin kiinteitä elintarvikkeita, mutta kun tauti etenee, dysfagia kehittyy kiinteitä elintarvikkeita käytettäessä. Tällöin kielen heikkouteen liittyy liimautumisen heikkous ja sitten kasvojen lihakset, pehmeä maku roikkuu, kielen suuontelossa on liikkumaton ja atrofinen. Se näyttää fastsikulyatsii. Anartriana. Jatkuva syljeneritys. Hengityselinten lihasheikkous. Samalla alueella tai kehon muilla alueilla havaitaan ylemmän motorisen neuronin osallistumisen oireita.

[6], [7], [8], [9], [10]

Kriteerit amyotrofisen lateraaliskleroosin diagnosoimiseksi

• merkkejä alemman motorisen neuronin vaurioitumisesta (mukaan lukien EMG - etuprosessin vahvistaminen kliinisesti säilyneissä lihaksissa); ylemmän motorisen neuronin vaurioitumisen kliinisiä oireita (pyramidin oireyhtymä); progressiivinen kurssi.

"Progressive bulbar paralysis" katsotaan nykyään yhdeksi amyotrofisen lateraaliskleroosin bulbar-muodon muunnoksista (aivan kuten "primaarinen lateraaliskleroosi" kuin toinen amyotrofisen lateraaliskleroosin tyyppi, joka esiintyy ilman selkäytimen etusarvien leesioiden kliinisiä oireita).

Lisääntyvä bulbarin halvaus voi olla progressiivisen selkärangan amyotrofian ilmentymä, erityisesti Werdnig-Hoffmann amyotrofian (Werdnig-Hoffmann) terminaalivaihe ja Fazio-Londen selkärangan amyotrofia. Jälkimmäinen koskee autosomaalista recessiivistä selkärangan amyotrofiaa, jossa on varhaislapsuuden debyytti. Aikuisilla tiedetään X-sidoksissa oleva bulbaarisen selkärangan amyotrofia, joka alkaa 40-vuotiailta ja vanhemmilta (Kennedyn tauti). Ominaisuudet ovat ylempien raajojen proksimaalisten osien lihasten heikkous ja atrofia, spontaanit fasciculaatiot, rajoitettu aktiivisten liikkeiden määrä käsissä, jänne-refleksien väheneminen bicepsillä ja triceps-lihaksilla. Kun tauti etenee, kehittyvät häiriöt (yleensä ei-karkeat) häiriöt: puhallus, kielen atrofia, dysartria. Jalkojen lihakset osallistuvat myöhemmin. Ominaisuudet: gastrocomastia ja gastrocnemius-lihasten pseudohypertrofia.

Progressiivisilla selkärangan amyotrofioilla prosessi rajoittuu selkäytimen etusarvien solujen vahingoittumiseen. Toisin kuin amyotrofinen lateraaliskleroosi, tässä prosessissa on aina symmetrinen, siihen ei liity ylemmän motorisen neuronin osallistumisen oireita ja sillä on suotuisampi kulku.

[11], [12], [13], [14], [15],

Myopatiat

Jotkin myopatian muodot (oculofaryngeal, Kearns-Sayre -oireyhtymä) voivat ilmetä heikentyneinä bulbar-toimina. Okulofaryngeaalinen myopatia (dystrofia) on perinnöllinen (autosomaalinen hallitseva) sairaus, jolle on ominaista myöhäinen debyytti (yleensä 45 vuoden kuluttua) ja lihasheikkous, joka rajoittuu kasvojen lihaksiin (kahdenvälinen ptoosi) ja bulbar-lihaksiin (dysfagiaan). Ptoosi, nielemisvaikeudet ja dysfonia etenevät hitaasti. Tärkein maladaptivinen oireyhtymä on dysfagia. Raajoissa prosessi leviää vain joillakin potilailla ja sairauden myöhemmissä vaiheissa.

Yksi mitokondrioiden enkefalomyopatian muodoista, nimittäin Kearns-Sayre-oireyhtymä ("ophthalmoplegia plus"), ilmenee ptosiksen ja oftalmoplegian lisäksi myopatian oireiden kompleksi, joka kehittyy silmäoireiden jälkeen. Bulbaaristen lihasten (kurkunpään ja nielun) osallistuminen ei yleensä ole kovin töykeä, mutta se voi johtaa muutoksiin äänitteissä ja artikulaatiossa, gaggingissa.

[16], [17], [18], [19]

Kearns-Sayren oireyhtymän pakolliset merkit:

• ulkoinen oftalmoplegia
• verkkokalvon pigmentin rappeutuminen
• sydämen johtamishäiriöt (bradykardia, atrioventrikulaarinen lohko, synkooppi, äkillinen kuolema on mahdollista)
• lisääntynyt proteiini

[20], [21]

Dystrofinen myotonia

Dystrofinen myotonia (tai myotoninen distorofiya Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten) periytyy autosomaalisesti hallitsevalla tavalla ja vaikuttaa miehiin 3 kertaa useammin kuin naiset. Hänen debyyttinsä on 16-20-vuotiaana. Kliininen kuva koostuu myotonisista, myopatisista oireista ja rytmihäiriöistä (linssin, kiveksen ja muiden endokriinisten rauhasien, ihon, ruokatorven, sydämen ja joskus aivojen dynaamisista muutoksista). Myopaatinen oireyhtymä on voimakkain kasvojen lihaksissa (pureskelu- ja ajalliset lihakset, jotka johtavat tyypilliseen kasvojen ilmeeseen), kaulaan ja joissakin raajojen potilailla. Rintalihasten tappio johtaa ääni-, dysfagia- ja gagging- ja joskus hengityselinten häiriöihin (mukaan lukien uniapnea).

[22], [23], [24], [25], [26], [27]

Paroxysmal myoplegia (toistuva halvaus)

Paroksismaalinen myoplegia - sairaus (hypokaleminen, hyperkaleminen ja normokaleminen muoto), joka ilmenee lihasheikkouden yleistyneinä tai osittaisina hyökkäyksinä (ilman tajunnan menetystä) pareseesin tai plegian muodossa (jopa tetraplegiaan asti) ja jänne-refleksien väheneminen ja lihasten hypotensio. Hyökkäysten kesto vaihtelee 30 minuutista useisiin päiviin. Provokatiiviset tekijät: runsaasti hiilihydraatteja, runsaasti ruokaa, suolan väärinkäyttö, negatiiviset tunteet, liikunta, yöunet. Vain joissakin hyökkäyksissä esiintyy kohdunkaulan ja kallon lihaksia. Prosessissa on harvoin mukana vaihtelevassa määrin hengityselimiä.

Eri diagnoosi suoritetaan myoplegian toissijaisilla muodoilla, joita esiintyy potilailla, joilla on tyrotoksikoosi, ja joilla on primaarinen hyperaldosteronismi, hypokalemia joissakin maha-suolikanavan sairaukoissa, munuaissairaudet. On kuvattu iattrogeenisiä variantteja, jotka koskevat säännöllistä halvaantumista lääkkeiden nimittämisessä, jotka edistävät kaliumin poistamista elimistöstä (diureetit, laksatiivit, lakritsi).

Myastenia

Bulbar-oireyhtymä on yksi myasthenian vaarallisista ilmenemismuodoista. Myasthenia gravis (myasthenia gravis) on sairaus, jonka johtava kliininen ilmentymä on epänormaali lihasten väsymys ja joka laskee täydelliseen toipumiseen antikolinesteraasin lääkkeiden ottamisen jälkeen. Ensimmäiset oireet ovat useammin silmien lihasten toimintahäiriöitä (ptosis, diplopia ja silmämunien liikkuvuuden rajoittaminen) sekä kasvojen lihakset sekä raajojen lihakset. Noin kolmannes potilaista kokee lihaskudoksen, nielun, kurkunpään ja kielen. On olemassa yleisiä ja paikallisia (pääasiassa okulaarisia) muotoja.

Myastenian differentiaalidiagnoosi suoritetaan myasthenisten oireyhtymien (Lambert-Eatonin oireyhtymä, myneeninen oireyhtymä polyneuropatiassa, myasthenia-polymyositis-kompleksi, myastheninen oireyhtymä botuliinin myrkytyksessä) yhteydessä.

[28], [29], [30], [31]

Polyneuropatia

Bulbaalisen halvauksen polyneuropatiasta havaitaan yleistyneen polyneuropaattisen oireyhtymän kuvassa tetraparesiksen tai tetraplegian taustalla, jolla on tyypillisiä herkkiä häiriöitä, mikä helpottaa bulbaarihäiriöiden luonnetta. Viimeksi mainitut ovat tyypillisiä sellaisille muodoille, kuten akuutti Guillain-Barre-demyelinisoiva polyneuropatia, infektio- ja rokotuksen jälkeinen polyneuropatia, difteria ja paraneoplastinen polyneuropatia sekä polyneuropatia hypertyreoidismissa ja porfyriassa.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Polio

Akuutti poliomyeliitti, joka on bulbarin halvaantumisen syy, tunnistetaan yleisten tarttuvien (pre-paralyyttisten) oireiden, paralyytin nopean kehittymisen (yleensä ensimmäisten 5 sairauspäivän aikana) läsnä ollessa, ja suuremmat vahingot proksimaalille kuin distaaliset. Paralyysin käänteisen kehityksen aika on pian niiden ulkonäön jälkeen. Spinal-, bulbar- ja bulbospinal-muodot erotetaan toisistaan. Alaraajoja esiintyy useammin (80%: ssa tapauksista), mutta on mahdollista, että oireyhtymät kehittyvät hemitipin tai ristin yli. Halvaus on luonteeltaan hitaita, jänne jänneen heijastumiseen ja atrofian nopeaan kehittymiseen. Bulbar-halvaus voidaan havaita bulbar-muodolla (10–15% koko sairauden paralyyttisestä muodosta), jossa ei vain IX, X (harvemmin XII) hermot vaan myös kasvojen hermo kärsivät. IV-V-segmenttien etusarvojen vaurioituminen voi aiheuttaa hengitysteiden halvaantumista. Aikuisilla bulbospinaalinen muoto kehittyy todennäköisemmin. Aivoriihen retikulaarisen muodostumisen osallistuminen voi johtaa sydän- ja verisuonitukeen (hypotensio, hypertensio, sydämen rytmihäiriöt), hengitysteiden (”ataktisen hengityksen”) häiriöihin, nielemisvaikeuksiin ja herätyshäiriöihin.

Eri diagnoosi suoritetaan muiden virusinfektioiden kanssa, jotka voivat vaikuttaa alempaan motoriseen neuroniin: raivotauti ja herpes zoster. Muita sairauksia, jotka vaativat usein erilaista diagnoosia akuutin polion kanssa, ovat Guillain-Barré-oireyhtymä, akuutti jaksoittainen porfyria, botulismi, myrkyllinen polyneuropatia, poikittainen myeliitti ja akuutti selkäydin puristus epiduraalinen paiseessa.

[38], [39],

Prosessi aivokannassa, taka-aivokuoressa ja craniospinaalialueella

Joissakin sairauksissa on joskus helposti mukana molemmat puolisotit, kun otetaan huomioon aivokuoren pienikokoinen ja kompakti muoto: intramedullary-kasvaimet (gliomit tai ependymoomit) tai extramedullary (neurofibromas, meningiomas, hemangioomat, metastaattiset kasvaimet); tuberkuloosi, sarkoidoosi ja muut granulomatoottiset prosessit voivat muistuttaa kasvaimen kliinisiä oireita. Volumetrisia prosesseja liittyy aikaisemmin tai myöhemmin lisääntyneeseen kallonsisäiseen paineeseen. Parenkymaaliset ja subarahnoidaaliset verenvuodot, traumaattiset aivovammat ja muut prosessit, joihin liittyy intrakraniaalinen hypertensio ja foramen-magnumiin tunkeutuva medulla, voivat johtaa hypertermiaan, hengityselinsairauksiin, koomaan ja potilaan kuolemaan hengityselimistä ja sydämen vajaatoiminnasta. Muut syyt: syringobulbia, synnynnäiset poikkeavuudet ja kraniospinaalialueen poikkeavuudet (platibasia, Pagetin tauti), myrkylliset ja degeneratiiviset prosessit, aivokalvontulehdus ja enkefaliitti, jotka johtavat aivokannan caudal-alueiden toimintahäiriöön.

[40], [41], [42], [43], [44], [45]

Psykogeeninen dysfonia ja dysfagia

Pylväsfunktioiden psykogeeniset häiriöt vaativat joskus erilaista diagnoosia todellisen bulbar-bar-halvauksen avulla. Nielemisen ja äänityksen psykogeeniset häiriöt voidaan havaita sekä psykoottisten häiriöiden kuvassa että muunnoshäiriöiden yhteydessä. Ensimmäisessä tapauksessa niitä havaitaan yleensä kliinisesti ilmeisten käyttäytymishäiriöiden taustalla, toisessa tapauksessa ne ovat harvoin taudin monosymptomaattinen ilmentymä, ja tässä tapauksessa niiden tunnistamista helpottaa polysyndromisten demonstraatiohäiriöiden havaitseminen. On välttämätöntä käyttää sekä positiivisia kriteerejä psykogeenisten häiriöiden diagnosoinnissa että orgaanisten sairauksien poissulkemista nykyaikaisilla parakliinisen tutkimuksen menetelmillä.

[46], [47], [48], [49], [50],

Bulbar-oireyhtymän diagnostiset testit

Yleinen ja biokemiallinen verikoe; virtsa; CT-skannaus tai aivojen MRI; Kielen, kaulan ja raajojen lihasten EMG; kliiniset ja EMG-testit myasthenia gravikselle, joilla on farmakologista stressiä; okulistitutkimus; EKG; viina-tutkimus; Esophagoscopy; terapeutin kuuleminen.

[51], [52], [53], [54]