Lukitun miehen oireyhtymä

Ei ole väliä kuinka erilaiset ihmiset kutsuvat tätä tautia eri aikoina, voisivatko sanat välittää tilanteen tragedian, kun elävä sielu ja terve mieli pitkään pysyvät lukittuna lähes täysin immobilisoituneen ruumiin sisällä? Ei mikään ihme, että yksi hirvittävästä taudin nimeestä kuulostaa näin - lukitun ihmisen oireyhtymä. Ja onko mahdollista täsmentää, kun henkilö jostakin pisteestä tulee panttivangiksi tautiin sidotulle elimistölle?

[1], [2]

Epidemiologia

Tilastojen mukaan lukittuneen henkilön oireyhtymä on hyvin harvinainen patologia. Varapuheenjohtaja, joille lääkärit kertovat yhdestä potilaasta miljoonasta. Mutta nämä ovat vain tapauksia, joissa diagnoosi toimitettiin ajoissa ja oikein. On mahdollista, että tällaiset potilaat ovat todellisuudessa enemmän, mutta joidenkin maiden lääketieteellisen kehityksen vähäisyys ei yksinkertaisesti salli niiden tunnistamista, koska koomien ja pseudokomien välinen raja on niin ohut.

[3], [4], [5], [6], [7]

Syyt lukitun henkilön oireyhtymä

Eristetty mies oireyhtymä, locked-in-oireyhtymä, herääminen kooma, Monte Cristo oireyhtymä, kooma Vigil oireyhtymä puutteen motoriikka, eristäminen oireyhtymä - kaikki nimet sama tauti, jonka ydin kuihtuu puutteesta normaalia, tavallista terveen ihmisen reaktio siihen, mitä tapahtuu johtuen tiettyjen aivojen sairauksien, hermo-lihassyövän tai verisuonien kehittymisestä.

Kirjallisuudessa myös nimillä annetaan patologia: deefferentatsii oireyhtymä, pseudo kooma lukko oireyhtymä, vatsa- Pontina oireyhtymä, oireyhtymä vatsanpuoleinen silta "piiri" oireyhtymä tserebromodullyarny lohko, jne. Kaikki heistä enemmän tai vähemmän ilmaisevat henkilön tämän tilan mahdollisen syyn tai patologian suhdetta jonkin tapahtuman kanssa.

[8]

Riskitekijät

Eristyssyndrooman kehittymiseen liittyvät riskitekijät ovat olleet ja ovat edelleen monia tauteja, jotka ovat alttiita tällaisille komplikaatioille tietyissä olosuhteissa.

Sellaisiin sairauksiin, jotka voidaan pitää lukitun henkilön oireyhtymän mahdollisina syinä eri lähteiden tietojen perusteella, voidaan osoittaa:

• Aivosairaus, joka vaikuttaa eräisiin sen alueisiin, jotka ovat vastuussa tiettyjen elinten ja elinten järjestelmien toiminnasta (esimerkiksi aivokohtainen infarkti tai keskivartalon infarkti).
• Multippeliskleroosi
• Hypertensio (pitkäkestoinen)
• rungon enkefaliitti ja basaalinen vaurio
• neuroborrelioosi
• Amyotrofinen lateraaliskleroosi
• myastenia,
• Verenvuoto aivoissa
• keskushermostoinen myelinolyysi, 
• Guillain-Barren oireyhtymä, 
• polio
• määräajoin halvaus,
• trauma päähän (vaikkakin melko harvinainen, mutta silti lukittuneen henkilön oireyhtymä) jne.

Moottorin aktiivisuuden hajoaminen pelastetulla tietoisuudella ja kyky kuulla, ymmärtää ja ymmärtää puhetta voidaan havaita myös, kun useita myrkkyjä tulee ihmiskehoon.

[9], [10], [11], [12], [13]

Synnyssä

Tietotekniikkamme vaikeassa ikässä, jopa pienet lapset kiinni, lukitun ihmisen oireyhtymää voidaan verrata vain tietokoneeseen, joka ei ole yhteydessä Internetiin. Se pysyy samana "älykkäässä" koneessa, joka kykenee "ajattelemaan", laskemaan ja keräämään tietoja, mutta se ei voi toteuttaa monia tärkeitä kommunikaatioon liittyviä tehtäviä. Totta, kaikki voidaan korjata tavallisella yhteydellä paikallisiin verkkoihin, mutta henkilölle ei ole tällaista mahdollisuutta, ja eristyssyndroomaa voidaan pitää elämän lauseena.

Lukitun henkilön oireyhtymän kehittymiseen liittyy jonkin aivojen runko-osan - variolion sillan - toimintahäiriö. Se on tämä aivojen osa, joka koostuu valkoisesta aineesta, joka on vastuussa aivojen ja muiden ihmiselinten yhteyden muodostamisesta sekä elinten ja järjestelmien innervaatiosta ja herkkyydestä. Valkoinen aine ei ole muuta kuin hermokuitua, joka on vastuussa moottoriaktiviteetista ja jolla varmistetaan aivojen, pikkuaivojen ja selkäydinten aivojen aivojen hermosolujen vuorovaikutus.

Varioliosillan vaurioita on useimmiten havaittu sydänkohtauksella tai aivohalvauksella, joka rikkoo kudosten tai verisuonten eheyttä. Tämän seurauksena vain moottori- ja viestintätoiminnot kärsivät, ja ajattelu pysyy samalla tasolla. Henkilö kuulee kaiken, näkee ja ymmärtää, mutta ei pysty reagoimaan puheen, ilmeiden ja liikkeiden kautta tapahtuvaan tilanteeseen. Usein hengityselimet ja ruoansulatuskanavan toiminnot kärsivät (henkilö ei voi hengittää, pureskella ja niellä ruokaa itsenäisesti). Silmien liikkeet ovat myös rajalliset.

Tämä tilanne on monessa suhteessa samanlainen kuin koomaan joutuneen henkilön tila. Siksi yksi patologian nimeistä on herättävä kooma. Eristystyndrooman erottuva piirre on se, että uhri on tietoinen koko ajan, mikä tarkoittaa, että hän voi kuulla puheen ja kokea erilaisia tunteita. Puhuminen tällaisen potilaan kelvollisesta tilanteesta ja keskustella sairauden erittäin houkuttelevasta ennusteesta potilaan sängyssä voi edelleen traumatisoida henkilön psyykeä, joka on jo tietoinen virheellisestä asemastaan.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Oireet lukitun henkilön oireyhtymä

Kliininen kuva potilailla, joilla on lukitun henkilön oireyhtymä, voi olla yhtä monipuolinen kuin patologian oireyhtymä, joka aiheutti tällaisen tilan. Toisin sanoen lääkäreiden katseltava kuva koostuu useimmiten eristyssyyvästä ja patologian ilmenemismuodoista, jotka aiheuttivat motorisen toiminnan halvaantumisen. Sen merkintä taudin kokonaiskuvasta asettaa sen vakavuuden, riippuen siitä, että noudatamme tiettyjä voimakkuuden oireita.

Ensimmäiset merkit, jotka kiinnittävät huomiota lääkärit diagnosoinnissa locked-in-oireyhtymä, katsotaan tetrapareesi tunnettu raajan toimintahäiriö jopa täyden halvaantumiseen säilytettynä sävy lihaksia ja pseudobulbaarinen halvaus, jolloin kärsivät silmämunan toimintoja (puhetta, märehtiä, nielemisvaikeuksia, artikulaatio, matkiminen ). Nämä ovat eristyneisyyden oireyhtymän tärkeimpiä ilmentymiä.

Sivulta kuva näyttää tältä: koko henkilö muistuttaa jotakuta, hän ei voi puhua, pureskella ja niellä ruokaa, hengittää. Potilas liikkuisi tyypillisesti täysin rajoitettu, vaikka ihon herkkyys pysyy samalla tasolla .. Ainoa yhteydenpitoa potilaan silmät pysyvät maailmassa, jossa mahdollisuus suorittaa kaksi liikettä pystysuorassa tasossa (silmien liikkeiden puolelta toiselle on mahdotonta).

Jotkut potilaat voivat siirtää vuosisatoja, ts. Sulje ja avaa silmäsi. Tämä antaa heille mahdollisuuden kommunikoida, joka säilyy tietoisuudella ja henkisellä toiminnalla edelleen potilaan kannalta välttämättömänä. Tämä kyky pelasti usein potilaita, joilla oli alun perin täysin erilainen diagnoosi, eivät jättäneet toivoa tulevaisuudelle.

Se seikka, että aivotoiminnot eristyssyndroomassa eivät kärsi, selittää pelastetut syklit nukkua ja heräämistä tällaisissa potilailla. Hämärässä, henkilö kuulee, näkee ja ymmärtää kaiken, mitä tapahtuu hänen ympärillään, mutta kaikki hänen reaktiot jäävät piilossa ulkopuoliselta silmälliseltä (lukittuna kehon sisäpuolelle).

Tämä tila voi tapahtua äkillisesti progressiivisen patologian taustalla. Tällaisessa tapauksessa henkilö hetkessä yksinkertaisesti putoaa koomaan, ja tuli ulos sen jälkeen kun, ei voi palata normaaliin elämään, vuoteenomana ja todellinen varsinaisessa merkityksessä.

Mutta joskus tauti kehittyy vähitellen. Heikentynyt moottoritoiminta kädet, jalat, silloin on vaikeuksia ääntämisen äänet ja hengitys, henkilö ei voi keskittyä tiettyyn aiheeseen. Lopulta potilas putoaa taas koomaan tietyn ajan. Komeasta lähtien hän havaitsee, että hän voi kommunikoida vain silmänliikkeen avulla ja samanaikaisesti pysyy kykenemättömänä palvella itseään.

Lomakkeet

Erilaisten ihmisten eristystoireyhtymä voi ilmetä eri tavoin. Tavallinen oire tässä tapauksessa on edelleen aivojen varastoitu sähköinen aktiivisuus ja kognitiiviset kyvyt, kun otetaan huomioon raajan, kasvojen ja nivelten lihasten moottorin aktiivisen toiminnan huomattava väheneminen.

Edellä oireet loukkuun mies oireyhtymä on ominaista yhden tyyppisen patologian - klassinen. Tämä on yleisin patologian tyyppi, joka liittyy heikentyneisiin aivojen kantorakenteisiin.

Jos lisäksi liikkeitä silmäluomien ja silmämunan potilaan liikkumista tallennetaan joitakin lihasryhmiä (vaikkakin erittäin rajoitettu), puhumme epätäydellinen lukittu-in oireyhtymä, joka on lievä tauti ja antaa henkilölle enemmän mahdollisuuksia voittaa sairauden missä tahansa vaiheessa.

Eristyssyndrooman täydellinen (tai täydellinen) muoto sanotaan siinä tapauksessa, että potilaalla ei ole mitään moottorireaktioita, jotka auttavat häntä kommunikoimaan maailman kanssa. Tällöin aivot jatkavat aktiivista työskentelyä, kuten on osoittanut sen terveellisen biosähköisen aktiivisuuden säilymisen (enkefalogrun tulosten mukaan). Tämä on taudin vakavin muoto, joka voidaan helposti sekoittaa koomaan, ellei suoriteta erityistä tutkimusta.

[20], [21]

Komplikaatiot ja seuraukset

Lukitun henkilön oireyhtymä, joka useimmissa tapauksissa on monien neurologisten sairauksien komplikaatio, muuttaa täysin potilaan elämää. Hänen ruumiinsa voi toimia normaalisti vain keinotekoisella hengityslaitteella ja erityisellä hoidolla. Potilaiden ruokinta koettimella, koska he itse eivät voi vain pureskella vaan myös niellä ruokaa.

Erotuksen oireyhtymän potilaiden elämä on nyt täysin riippuvainen hänen ympärillään olevista ihmisistä, heidän rakkaudestaan, kärsivällisyydestään ja hoidostaan. Silti potilaan makuulla on ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä, joilla estetään sikiöiden esiintyminen, toisin sanoen potilasta on säännöllisesti käännytettävä, vaikka hän ei millään tavoin voi auttaa. Henkilö voi kävellä itsenäisesti vessassa (vaikka tämä vaatimus säilyy, potilas kokee, kun on aika tyhjentää rakon tai suolistossa, mutta se ei aina pysty ilmoittamaan siitä), kylpeä, vaihtamaan vaatteita ja alusvaatteita. Kaikki tämä on tehtävä muiden ihmisten toimesta.

Ymmärtäminen heidän avuttomuutensa pahentaa vain tällaisten potilaiden tilannetta, puhumatta kuitenkaan keskusteluista potilaan sängyssä, kun hänen valitettavaa asemaaan eikä parhaimmillaan ennusteista keskustellaan. Kaikki ihmiset eivät pysty selviytymään toisistaan ja yrittävät muuttaa elämänsä parempaan mahdollisimman pienin mahdollisuuksin. Kuitenkin tällaisia ennakkotapauksia oli, ja henkilö, joka oli tuomittu pysymään panttivangiksi koko elimistään, yhtäkkiä löysi uuden elämän ja mahdollisuuden (ei ilman muiden auttamista) käyttää mieltään muiden hyödyksi.

Monissa suhteissa tällaisten voimakkaiden ihmisten ansiosta lääkärit ovat saaneet täydelliset tiedot siitä, mitä potilaat kokevat pseudokoma-tilassa ja mitä he kykenevät. Tämä mahdollistaa erilaisten vaihtoehtojen käsittelemisen tällaisten potilaiden hoidossa, vaikka ei ole vielä ollut mitään arvoisia tuloksia tähän suuntaan.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Diagnostiikka lukitun henkilön oireyhtymä

Potilaan, jolla on lukitun henkilön oireyhtymä ensi silmäyksellä, voidaan sekoittaa vain sellaisen henkilön kanssa, joka on tosi koomassa. Kuitenkin neurologian asiantuntijoille tämä ei ole ongelma. Yleensä riittää vain tutkia oireetologiaa lopullisen diagnoosin tekemiseksi.

Kuitenkin, jos kyseessä on oireyhtymän koko muoto, kaikki ei ole niin yksinkertainen. Loppujen lopuksi henkilö tässä tilanteessa ei käytännössä anna mitään merkkejä aivotoiminnasta. Todista, että potilas on täysin tietoinen ja hänen nukkumisjaksojensa ja herätystyönsä säilyvät vain instrumentaalisen diagnostiikan avulla. Kuva selkeytyy erityisesti enkefalogian jälkeen. Eristämis-oireyhtymän avulla enkefalogrammi pysyy samana kuin terveessä ihmisessä, mikä on yksinkertaisesti mahdotonta tosi koomilla.

Testejä tai muita menetelmiä instrumentaalinen tutkimukset aivojen, kuten CT ja magneettinen rezonanstnaya tomografia pään (CT ja MRI aivojen), diffuusi optinen tomografia, magnetoenkelografiaa, jne., Yhdistettynä yksi nimeltään "aivot Aivokuvantamalla" hallussa yksinomaan tunnistamiseksi patologian, joka johti lukitun henkilön oireyhtymän kehittyminen.

[29], [30], [31], [32]

Differentiaalinen diagnoosi

Differentiaalisen diagnoosin tarkoitus tässä tapauksessa on koiran ja pseudosomien rajaus sekä tämän sairauden syiden määrittäminen.

[33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43]

Hoito lukitun henkilön oireyhtymä

Huolimatta siitä, että lääkärit ovat oppineet erottamaan lukittuneen henkilön oireyhtymän koomasta, patologisen tilan hoito on edelleen matalalla tasolla. Harvat potilaista pystyvät vastustamaan tautia. Suurin osa potilaista kuolee ensimmäisen taudin alkamiskuukauden aikana.

Toivottavasti, jos ei täydellinen toipuminen, ainakin osittain palauttaminen lihasten toimintaa, jolloin potilas kommunikoida yhteiskunnassa, on pääasiassa ne, joiden sairaus on aiheuttanut syy, voidaan korjata potilaalle. Parantumattomilla sairauksilla ennuste on paljon huonompi. Ja vielä on tapauksia, jotka vahvistavat, että eristäytysoireiden lievällä ja kohtalaisella vakavuudella potilaat pystyvät enemmän kuin vain valehtelemaan muiden hoidossa.

Tehokkaita lääkkeitä, jotka voivat tuoda ihmisiä tämän valtion ja palata normaaliin elämään, valitettavasti, ei ole vielä löydetty. Siksi hoito näille potilaille vähenee pääasiassa taistelemaan syy lukittuna miehen oireyhtymä (eli patologian joka aiheutti valtion psevdokomy) ja ennaltaehkäisy mahdollisten komplikaatioiden aiheuttaman pitkän koron potilaan asento (keuhkojen ruuhkia kehittämisen kanssa keuhkokuume, virtsatietulehdus johtuu puutteellisen hygienian ja jne).

Eri komplikaatioiden hoitoon ja ennaltaehkäisyyn käytetään glukokortikosteroideja, antihistamiineja, immuniteettia stimuloivia lääkkeitä ja muita lääkkeitä. Vaihtoehtoinen hoito ja homeopatia tässä tapauksessa ovat vähäisiä.

Fysioterapia potilaalla on lukittu-in oireyhtymä voi sisältää plasmafereesin (käyttäen vasta-aineita), terapeuttinen fyysinen harjoitus ylläpitää normaalia toimintaa nivelet, ja muita menettelyjä, sähkö (Functional neuromuskulaarinen stimulaatio kunnostustöistä joidenkin lihasryhmiä), magneettinen stimulointi moottorin cortex ja muut. Fyysisten vaikutusten menetelmät.

Ennuste on edullisempi, jos kehon vaste havaittiin suorittaa neuromuskulaarisen stimulaation (esim., Kun potilas alkaa liikkua silmät vaakasuunnassa, moottori reaktiot tapahtuvat muut lihasryhmiä muut kuin silmä).

Kun kyseessä on keskeneräinen ja klassisen muotoja locked-in-oireyhtymä hyviä tuloksia palauttaa kognitiivisiin toimintoihin antaa luokkiin puheterapeutti (oppiminen siirto ajatukset silmien liikettä ja vilkkua), katsella televisiota, lukea kirjoja sairas. Ja ihmiset, jotka huolehtivat tällaisista potilaista, on enemmän kommunikoida heidän kanssaan kehittämällä koodijärjestelmänsä. Eristämisen jälkeen potilailla, joilla oireyhtymä on ominaista hyvä älykkyyttä ja ymmärrystä toisen kieltä, mikä tarkoittaa, että ne voidaan nopeasti oppinut käyttämällä silmän liikkeitä vastaamaan kysymyksiin ja ilmaista pyyntöihin.

Tällä hetkellä on myös kehitetty atk-järjestelmiä, joiden avulla vammaiset potilaat voivat kommunikoida muiden kanssa tietokoneella ja kehittää luovia kykyjään kirjoittamalla kirjoja.

Kirurginen hoito suoritetaan joko suhteessa patologian, joka aiheutti oireyhtymä eristys tai palauttamiseksi fysiologisesti aiheuttamien kehon toimintoja, kuten hengityksen ja ravitsemus. Joskus, auttaa potilasta hengittää suoritetaan trakeotomiaa, ja ottamaan käyttöön elintarvikkeiden kehoon - gastrotomy (mahalaukun onteloon käyttöön erityinen koetin, joka on työnnetty Mashed ja puoliksi nestemäisten elintarvikkeiden, täysin antaa kehon ravinteiden tarpeen).

Potilaan rajoitettujen liikkeiden kohdalla pääpaino on lähisukuisten, ystävien tai lääkärinhoitajien hoidossa. Potilas, jolla on suljettu miehen oireyhtymä, vaatii suurta rakkautta, kärsivällisyyttä ja huolta itsestään 24 tunnin kuluessa, koska hän ei voi pyytää apua heikentyneessä tilanteessa, joka ei kykene itsenäisesti palvelemaan itseään. Mutta tämä on elävä ihminen, joka pystyy ajattelemaan ja tuntea ja siten elää jopa tällaisissa karkeissa (ja jopa julmissa) olosuhteissa.