Pseudobulbar-oireyhtymä

PBA halvaus (supranukleaarinen ydinjatkehalvaus) - oireyhtymä, jolle halvaus lihasten hermottamia V, VII, IX, X, XII aivohermoihin, jolloin kahden- vaurioita kortikospinaalitiehyeen ydin- ydintä nämä hermoja. Näin kärsivät silmämunan toimintoja edullisesti nivelen, phonation, nielemisen ja pureskelua (dysartriaa, hoarseness, dysfagia). Mutta toisin kuin bulbarin halvaus, lihasatrofioita ei havaita ja suullinen automatismin refleksejä tapahtuu: lisääntynyt proboscis-refleksi; esiintyy Astvaaturovin Nazo-labiaalinen refleksi; Oppenheim refleksi (imee liikkeet vasteena muotoinen tylsä huulet), kaukainen-suun kautta ja muulla vastaavalla refleksit ja patologinen nauraa ja itkeä. Kurkunpään refleksin tutkimus on vähemmän informatiivinen.

[1], [2],

Pseudobulbar-pahoinvoinnin syyt

Neurologit korostavat pseudobulbar halvaantumisen seuraavia pääongelmia:

1. Verisuonisairaudet, jotka vaikuttavat sekä hemisfereihin (lacunar state hypertensio-tauti, ateroskleroosi, vaskuliitti).
2. Perinataalinen patologia ja syntymä trauma, mukaan lukien.
3. Synnynnäinen kaksisuuntaisesti takaraivainen johtosyndrooma.
4. Craniocerebral-vamma.
5. Episodinen pseudobulbaaripalssi, jolla on epileptiformista keuhko-oireyhtymää lapsilla.
6. Rappeuttavia sairauksia, joiden leesiot pyramidin ja ekstrapyramidaalijärjestelmä ALS, ensisijainen lateraaliskleroosi, familiaalinen spastinen paraplegia (harvoin) OPTSA, Pickin tauti, Creutzfeldt-Jacobin tauti, progressiivinen supranukleaarinen halvaus, Parkinsonin tauti, monisysteemiatrofiasta, muut ekstrapyramidaalisia tauteja.
7. Demyelinoivat sairaudet.
8. Enkefaliitin tai aivokalvontulehduksen seuraukset.
9. Useita tai diffuusi (glioma) kasvain.
10. Hypoksi (anoksi) enkefalopatia ("vilkas aivosairaus").
11. Muut syyt.

[3], [4], [5], [6], [7]

Verisuonitaudit

Verisuonisairaudet vaikuttavat sekä pallonpuoliskon - yleisin syy PBA-vamma. Uusiutuva iskeeminen aivoverisuonivairiot, yleensä yli 50 vuotta, verenpainetauti, ateroskleroosi, vaskuliitti, systeemiset sairaudet, sydän- ja veri, useita lakunaarinen aivoinfarktien aivojen jne, pyrkivät johtamaan kuvan PBA-vamma. Viimeksi mainittu voi joskus kehittyä, kun yhdellä iskulla, johtuen ilmeisesti vajaatoimintaan latenttien aivoverisuonten vajaatoiminta muissa pallonpuoliskolla. Verisuonten PBA-vamma jälkimmäinen voidaan liittää hemiparesis, tetrapareesi tai kahden- pyramidin vajaatoiminta ilman halvaus. Aivojen verisuonitauti, joka yleensä vahvistetaan MRI-kuvalla, havaitaan.

Perinataalinen patologia ja syntymä trauma

Nojalla perinataalisen hypoksian tai asfyksian ja syntymän trauma, voidaan kehittää erilaisia aivovaurio (CP) kehittämisen kanssa spastinen paretic (diplegicheskih, hemiplegisen, tetraplegicheskih), dyskineettisten (pääasiassa dystonisissa), ataktista ja sekoitetaan oireyhtymät, mukaan lukien kuvalla PBA-vamma. Paitsi periventrikulaarinen leukomalasia näillä lapsilla on usein yksipuolista aivoverenvuotoon infarkti. Yli puolet näistä lapsista näytteille oireita jälkeenjäänyttä henkistä kehitystä; Noin kolmasosa kehittää kohtauksia. Kuten tavallista on viitteitä historia perinataalisten patologian, psykomotorinen jälkeenjääneisyys ja neurologisen statuksen paljasti jäljellä oireita perinataalisten enkefalopatia.

Erotusdiagnoosissa CP-vamma sisältää joitakin rappeuttavia ja perinnöllinen aineenvaihdunnan häiriöt (glutaarihappo happovirtsaisuus tyyppi I, arginaasi puutos; käyttäessään reagoiva dystonia-dopa; giperekpleksiya (s jäykkyys), Lesch-Nyhan tauti), ja progressiivinen vesipää, subduraalinen hematooma. MRI havaitsee tiettyjä aivojen heikkouksia lähes 93 prosentilla potilaista, joilla on aivovaurio.

Synnynnäinen kahdenvälinen vesihuolto-oireyhtymä

Tämä vika esiintyy pediatrisessa neurologisessa käytännössä. Se johtaa (kuten synnynnäinen kahden- hippokampuksen skleroosi) on voimakas häiriö puheen kehittämisen, joka joskus jäljittelee lapsuusautismin ja pseudobulbaarinen halvaus kuva (pääasiassa puhehäiriöt ja dysfagia). Henkisen kehityksen viivästyminen ja epileptiset kohtaukset havaitaan noin 85 prosentissa tapauksista. MRI havaitsee lähes silvic gyri: n epämuodostumat.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Vaikea kranio-kammiovamma (CCI)

Vaikea aivovammojen aikuisilla ja lapsilla johtaa usein eri suoritusmuotojen pyramidin oireyhtymä (spastinen mono- hemi, kolmi- tai tetrapareesi plegia) PBA häiriöt ja räikeisiin puhumiseen ja nielemiseen. Yhteys traagiaan anamneesiin ei jätä tilaisuutta diagnostisiin epäilyihin.

Epilepsia

Kuvailee episodimainen pseudobulbaarinen vamma kanssa epilepsian opercular oireyhtymä lapsilla (puuskittaista suullinen apraksiaan, dysartria ja kuolaaminen), havaittiin hidas vaiheessa unta yöllä. Diagnoosi vahvistetaan epileptisten päästöjen aikana EEG: ssä yölääkkeen aikana.

[14], [15]

Degeneratiiviset sairaudet

Monet rappeuttavia sairauksia, joita esiintyy osallistua valmisteluun pyramidin ja ekstrapyramidaalijärjestelmä, voidaan liittää PBA-oireyhtymä. Tällaisia sairauksia ovat amyotrofinen lateraaliskleroosi, progressiivinen supranukleaarinen halvaus (näiden muotojen syynä PBA-oireyhtymä esiintyy useammin kuin muut), primaarinen lateraaliskleroosi, familiaalinen spastinen paraplegia (harvoin johtaa merkitty pseudobulbaarinen halvaus), Pickin tauti, Creutzfeldt-Jakobin taudin, Parkinsonin taudin, toissijainen Parkinsonin tauti, monisysteemiatrofiasta, ainakin - muut ekstrapyramidaaliset häiriöt.

[16], [17], [18], [19]

Demyelinoivat sairaudet

Myeliinikatosairaudet sisältävät usein kuoriluu- silmämunan polkuja molemmin puolin, mikä johtaa pseudobulbaarinen halvaus (multippeliskleroosi, rokotuksen ja post-tarttuva enkefalomyeliitti, progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia, subakuutti sklerosoiva panenkefaliitin, aidsdementia, adrenoleukodystrofia).

Sama ryhmä ( "myeliinisairaudelle") sisältävät aineenvaihdunnan sairauksiin myeliinin (Pelitsius-Merzbacherin sairaus, Alexander tauti, metakromaattisen leukodystrofian Globoid leukodystrofian).

[20], [21], [22], [23], [24],

Enkefaliitin ja aivokalvontulehduksen seuraukset

Enkefaliitti, aivokalvontulehdus ja meningoencefaliitti yhdessä muiden neurologisten oireyhtymien kanssa voivat sisältää pseudobulbar-oireyhtymän oireissaan. Tärkein tarttuvan aivovaurion oireet paljastuvat aina.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Moninkertainen tai diffuusi glioma

Jotkut aivokudoksen gliooman variantit ilmentävät muuttuvia kliinisiä oireita sen sijainnin mukaan, että ne sijaitsevat aivorungon kaula-, keski- (varioliosillalla) tai oraalisilla osuuksilla. Useimmiten tämä kasvain alkaa lapsuudessa (80% tapauksista 21 vuoteen), johon liittyy oireita yhdestä tai useammasta aivohermosta (yleensä VI ja VII toisella puolella), progressiivisesta hemiparesiksesta tai parapareesista, ataksiaa. Joskus johtimen oireet edeltävät kallon hermojen tappion. Lisätään päänsärkyä, oksentelua ja turvotusta. Oireena on pseudobulbar-oireyhtymä.

Differentiaalinen diagnoosi multippeliskleroosin Pontine-muodon, vaskulaarisen epämuodostuman (tavallisesti kavernoisen hemangiooman) ja kantasairauden. Differentiaalisen diagnoosin ansiosta MRI on antanut olennaisen tuen. On tärkeää erottaa looma-polttopuu- ja diffuusiomuoto (astrosytooma).

Hypoksi (anoksi) enkefalopatia

Hypoksinen enkefalopatian vakavia neurologisia komplikaatioita tyypillisiä potilaille jälkeisiä jälkeisessä elvytyksessä asphyxia, kliinisen kuoleman, pitkittynyt kooma jne Seuraukset vakavia hypoksia lisäksi pitkä kooma akuutissa vaiheessa on useita kliinisiä tavoite, kuten dementia (tai ilman) ekstrapyramidaalioireita, pikkuaivojen ataksia, myoklooninen oireyhtymät, muistinmenetystä Korsakoffin syndrooma. Viivästynyttä dekiaattista enkefalopatiaa, jolla on heikko tulos, käsitellään erikseen .

Joskus on olemassa potilaita, joilla on hypoksinen enkefalopatia, jonka pysyviä jäljellä vaikutukset ovat niin hallitseva hypokinesia silmämunan toimintoja (hypokineettiset dysartriaa ja dysfagia) johtuen minimaalinen intensiteetti tai kokonaan taantuu yleinen hypokinesia ja gipomimiya (tämä vaihtoehto PBA häiriöt nimeltään "ekstrapyramidaalisia PBA-oireyhtymä" tai "psevdopsevdobulbarnym oireyhtymä "). Nämä potilaat eivät ole rikkomuksia raajoissa ja runko, mutta invalidizirovany yhteydessä edellä sellaista ilmentymiä PBA-oireyhtymä.

Muut pseudobulbar-oireyhtymän syyt

Joskus pseudobulbaarinen vamma ilmenee osana laajempaa neurologisia oireyhtymiä. Esimerkiksi, näennäinen halvaus kuvan keskustassa myelinolyysi silta (maligniteetti, maksan vajaatoiminta, sepsis, alkoholismi, krooninen munuaisten vajaatoiminta, lymfooma, kakeksia, vakava nestehukka ja elektrolyyttitasapainon häiriöt, hemorraginen haimatulehdus, pellagra) ja hierrettiin häntä "lukittu mies" oireyhtymä (okkluusio basilaarivaltimon, traumaattinen aivovamma, virusenkefaliitista rokotuksen jälkeen enkefaliitti, kasvain, verenvuoto, keskeinen silta myelinolyysi).

Keski myelinolyysi silta - harvinainen ja mahdollisesti kuolemaan johtava oireyhtymä, joka ilmenee nopea kehitys quadriplegia (verrattuna fyysisen sairauden tai Wernicken enkefalopatia), ja pseudobulbaarinen halvaus, koska demyelinaatio keskiosissa silta, joka on näkyvissä MRI ja, puolestaan voi johtaa oireyhtymä "lukittu henkilö ". Oireyhtymä "lukittu mies" ( "eristäminen" oireyhtymä de efference oireyhtymä) - tila, jossa selektiivinen supranukleaarinen moottori deeffereitatsiya johtaa halvaantumiseen kaikki neljään osaan, sekä kaulan osat kallon ja aivojen hermotuksen ilman tajunnan. Oireyhtymä ilmenee quadriplegia, puhumattomuus (Athos ja anartriana pseudobulbaarinen alkuperä) ja kyvyttömyys niellä kun tallennettu tietoisuus; kun taas viestintämahdollisuuden rajoittaa vain silmien ja silmäluomien pystysuuntaiset liikkeet. CT tai MRI paljastaa variolion sillan medioventralin osan tuhoutumisen.