Lääketieteen asiantuntija
Uudet julkaisut
Motoristen hermosairauksien sairaudet
Viimeksi tarkistettu: 23.04.2024
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Motoneuron-taudeille on ominaista kortikosteroidien, eturaajojen hermosolujen, bulborin moottorisolujen tai näiden vaurioiden yhdistelmän jatkuvan rappeutuminen. Oireista: lihasten heikkous ja surkastuminen, sidekudos, tunnepitoisuus ja hengityslihaksen heikkous. Diagnoosi sisältää heräteosteen, EMG: n ja muiden häiriöiden poissulkemisen hermojakoon ja laboratoriokokeisiin. Moottorinsuurisairauden hoito on oireenmukaista.
Syyt motoristen hermosairauksien sairauksista
Moottorinsuurisairauksia on useita, ja niiden etiologia on usein tuntematon. Nimikkeistö ja oireet riippuvat ensisijaisen vaurion lokalisoinnista. Myopatiat, jotka simuloivat kliinistä kuvaa moottorihermon taudista, lihaskalvon vaurioista, supistussyöpistä ja myosyyttien organeleista.
[1]
Oireet motoristen hermosairauksien sairauksista
On hyväksytty erottaa ylemmän (keski) ja alemman (perifeerisen) motoneuronin vaurion välillä; joskus (esimerkiksi amyotrofisella lateraaliskleroosilla), vaikuttaa molempiin neuroneihin.
Kun ylempi moottorin neuroni vaurio (esim., Primaarinen lateraaliskleroosi) vaikuttaa neuronien moottorin cortex aivokudos (bulbar kortikospinaalirata kirjoitusten) tai selkäytimen (aivokuori kirjoituksia). Oireita jäykkyydestä, vaikeista ja hankaluista liikkeistä, ensiksi suun, kurkun, hikeen ja raajojen lihaksista.
Alhaisen motoneuronin leesioiden vuoksi selkäydinisen eturaajon neuronit tai niiden luustolihakset menevät efferentit aksonit kärsivät. Bulbarin halvaantumisessa vain aivorungossa vaikuttavat vain kranaalisen moottorihermon bulbarin ytimiä. Yleisiä valituksia ovat kasvojen lihasten heikkous, dysphagia ja dysartria. Leesioissa etusarven neuronien, kuten tapauksessa selkärangan amyotrofia, yhteinen valituksia heikkous ja atrofia, nykiminen (lihasten näkyvä hieno nykiminen) ja kramppeja käsien, jalkojen tai kielen. Sairaudet, alempien liikehermosolujen myös polio enterovirusinfektioon ja kun vaikuttaa neuronien etuosan sarvet, ja postpoliomielitichesky oireyhtymä.
Fyysinen tutkimus auttaa erottamaan ylemmän ja alemman motoneuronin vaurioita sekä heikkoutta alemman motoneuronin vaurioista myopatioiden heikkoudesta.
Lomakkeet
Amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS)
ALS (Lou Gehrigin tauti, Charcotin oireyhtymä) on yleisin motorisen hermosolun epäonnistumisen muoto. Tauti alkaa harvoin epäsymmetrisin kouristukset, heikkouden ja amyotrofian (useammin) tai lopettaa. Sitten on kartoituksia, spastisuutta, lisääntynyttä jänneheijastetta, laajentamista taivaankestäviä refleksejä, liikkeitä jäykkyyttä, laihtumista, väsymystä ja vaikeuksia hallita kasvojen ja liikkeiden liikkumista. Muita oireita ovat dysphonia, dysphagia, dysarthria ja tukehtuminen nestemäisellä ruoalla. Sitten vaikuttaa sopimattomalta, tahattomalta ja hallitsemattomalta (pseudobulbar-oireyhtymältä), joka sopii nauruun tai itkuun. Herkkyyttä, tietoisuutta, kognitiivista palloa, mielivaltaisia silmänliikkeitä, seksuaalista toimintaa ja myös sphinttoreiden toimintaa ei yleensä loukata. Kuolema johtuu hengityslihaksen halvauksesta, puolet potilaista kuolee ensimmäisten kolmen vuoden aikana taudin debyyttistä, 20% elää 5 vuotta ja 10 - 10 vuotta. Selviytyminen 30 vuotta on harvinaista.
Edistyksellinen bulborin halvaus
Rikkoo funktio lihaksia hermottamiin aivohermoihin, ja kortikoidien silmämunan suolikanavan vaikutuksesta aiheuttaa etenevän vaikeuksia pureskelua, nielemisvaikeuksia, ottaen näyttää nenän ääni, vähentynyt nieluheijaste, nykiminen ja heikkous kasvojen lihasten, sekä kieli. Kun kortteli-bulbar-polku vaikuttaa, pseudobulbar-halvaus kehittyy emotionaalisesti. Dysfagian ennuste on heikko, hengityselinten komplikaatiot, jotka johtuvat aspiraatiosta, johtavat kuolemaan 1-3 vuoden kuluessa.
Progressiivinen lihasten atrofia
Monissa tapauksissa, varsinkin jos tauti alkaa de-childhood, se on perinnöllinen autosomal recessive tyyppi. Muissa tapauksissa se näyttää satunnaisesti. Yleensä tauti voi kehittyä milloin tahansa. On mahdollista voittaa vain eturaajojen hermosolut tai se on voimakkaampi kuin kortiksen spinaalisten reittien samanaikainen tappio. Tauti etenee hitaammin kuin muutkin motoneuron-leesiot. Aikaisin ilmentymä voi olla kartoitus. Lihaksen menetys ja heikkous alkavat harjalla, sitten levitä käsiin, hartioihin ja jalkoihin. Survival on yleensä yli 25 vuotta.
Ensisijainen lateraaliskleroosi ja progressiivinen pseudobulbarin halvaus
Progressiivisen pseudobulbarin halvaantumisen myötä distaalisten osien jännitys ja heikkous lisääntyvät vähitellen, vaikuttaen raajaan, samoin kuin kaula-aivojen hermot innervoituvat lihakset. Paljon myöhemmässä vaiheessa saattaa esiintyä kartoituksia ja lihasten atrofiaa. Muutaman vuoden kuluttua nämä rikkomukset johtavat täydelliseen vammaisuuteen.
Diagnostiikka motoristen hermosairauksien sairauksista
Sairauden epäillään kehittyvän yleistyneen motorisen heikkouden takia, johon ei liity merkittävää herkkyyttä. Muihin neurologiset sairaudet, jotka johtavat eristetty lihasheikkous, häiriöt hermolihasliitokseen ja korkea myopatia. Hankitut aiheuttaa vain motorinen heikkous: ei-tulehduksellinen myopatia, polymyosiitti, dermatomyosiitti, leesiot kilpirauhanen ja lisämunuaiset, elektrolyytti häiriöt (hypokalemia, hyperkalsemia, hypofosfatemia), ja erilaisten infektioiden (esimerkiksi, syfilis, Lymen tauti, hepatiitti C).
Kallon hermojen tappion vuoksi toissijainen syy on vähemmän todennäköistä. Merkkejä ylemmän ja alemman moottorin neuroni, sekä heikkous kasvolihasten todistaa hyväksi amyotrofisen lateraaliskleroosin.
Elektrodiagnostiikkatutkimukset suoritetaan hermosärkkeihin liittyvien häiriöiden ja hermojen demyelinaation poissulkemiseksi. Kun MN vaikuttaa, herätteenopeus ei yleensä ole taudin loppuvaiheessa. Eniten informatiivinen neula EMG, joka osoittaa fibrilloitumista, positiivisia aaltoja, kokoonpanoja ja joskus jättimäisiä moottoriyksikön toimintapotentiaaleja, myös ulospäin puuttumattomissa raajoissa.
MRI tarvitaan. Koska kliinisiä ja EMG-tietoja ei ole, mikä osoittaa kraniaalisten hermojen tappion, on määrätty kohdunkaulan osaston MRT.
Suorittaa täydellinen verenkuva, määrittää tason elektrolyyttejä, kreatiini, kilpirauhashormonit, seerumin proteiinit ja virtsan elektroforeesi immunofiksaatiolla monoklonaalisiin vasta-aineita vasta-aineiden tunnistamiseksi myeliiniin liittyvä glykoproteiini (MAG) ja tunnistaa potentiaalisesti parannettavissa sairauksia, ja jos on epäilys heikentää raskasmetalleja, sitten tutkia niiden sisältöä päivittäisessä virtsassa. Tulisi suorittaa lumbaalipunktio: lisääntynyt pitoisuus valkosolujen tai proteiinin oletetaan eri diagnoosia.
Pienintäkään epäily suorittaa VDRL-vaste kuppa määrittämiseksi ESR, reumatekijä, vasta-aineet Borrelia, HIV: n, hepatiitti C-virus, anti-tuma-vasta-aine (ANA), vasta-aineita hermosolujen antigeenien näyttämisen paraneoplastinen oireyhtymä (anti Hu). Geneettinen testaus (esim., Superoksididismutaasi-geenin mutaatio) ja määritys entsyymien (esim., Heksosaminidaasi A) on esitetty ainoastaan, jos potilas on kiinnostunut geneettisen neuvonnan, ja näiden tutkimusten tulokset eivät voi vaikuttaa siihen.
Kuka ottaa yhteyttä?
Hoito motoristen hermosairauksien sairauksista
Moottorinsuurisairauteen ei ole erityistä hoitoa. Antiglutamaatti-valmiste 50 mg rilatsolia oraalisesti 2 kertaa päivässä pidentää elämää amyotrofisen lateraaliskleroosin bulkkimuodolla. Haastava neurologinen toimintahäiriö seuraa eri profiilien asiantuntijoiden voimia. Fysioterapia auttaa ylläpitämään lihasfunktiota. On tärkeää suositella ortopediset kiinnityshihnat ja kävelylaukut. Puheterapeutti voi noutaa riittävät viestintälaitteet. Ruokatorven heikkoudella syöminen on todellinen uhka ja perkutaaninen endoskooppinen gastrostomia voi olla tarpeen.
Hengitysteiden heikkouden kehittymisen myötä pulmologi suosittelee ei-invasiivista hengitystukea (esim. Kaksitasoista positiivista paineita), trakeostomia tai täydellistä ilmanvaihduntaa.
Baclofen vähentää spastisuutta, kinoni tai fenite voi heikentää rypistyä. Antikolinergiset lääkeaineet (esim. Glykopyrrolaatti, amtriptyliini, bentsoporiini, triheksifenidyyli, hyoskiinisovellukset, atropiini) vähentävät syljeneritystä. Amitriptyliiniä ja fluvoksamiinia käytetään pseudobulbar-leesioihin. Näiden sairauksien myöhäisessä vaiheessa kipu voi vaatia opioidien ja bentsodiatsepiinien nimeämistä. Kirurgiset toimet, joilla parannetaan nielemistä progressiivisella tabloidilla halvauksella, ovat tehottomia.
Lääkärin määräämän hoidon sallitun tason määrittämiseksi potilaan, hänen perheenjäsentensä ja hoitajiensa tulee puhua suoraan hevosen potilaan sairauden alkuvaiheessa. Tämän jälkeen päätökset olisi tarkistettava ja vahvistettava määräajoin.