Guillain-Barre -oireyhtymä

Guillain-Barren oireyhtymä (akuutti idiopaattinen polyneuriitti, Landry halvaus, akuutti tulehduksellinen demyelinoiva Polyradiculopathy) - akuutti, yleensä nopeasti etenevä tulehduksellinen neuropatia, tunnettu siitä, lihasheikkous ja menetys distaalisen kohtalainen herkkyys. Autoimmuunisairaus. Diagnoosi kliinisten tietojen mukaan. Hoito Guillain-Barren syndrooma: plasmafereesin, y-globuliini, todistukseen koneellisen ilmanvaihdon. Oireyhtymä Moos merkittävästi parantunut riittävästi ylläpitohoito tehohoidossa ja uuden tekniikan käyttöä hoitoja.

[1], [2], [3], [4],

Epidemiologia

Tapahtuma vaihtelee 0,4 - 4 tapausta 100 000 väestöstä vuodessa. Guillain-Barrén oireyhtymää esiintyy kaikissa ikäryhmissä, mutta on yleisempää vuotiaista 30-50 vuotta, yhtä usein miehillä ja naisilla. Rotuun, maantieteelliset ja vuodenaikojen ilmaantuvuus erot Guillain-Barren oireyhtymä yleensä eivät ole tyypillisiä, mahdollisesti lukuun ottamatta akuuttia moottorin aksonien neuropatiaa, joka on yleisin Kiinassa, ja ne ovat yleensä liittyy suoliston aiheuttama infektio Campylobacter jejuni , ja sen vuoksi jonkin verran todennäköisemmin esiintyy kesällä.

Haittavaikutus kasvaa merkittävästi 40 vuoden kuluttua. Vuosi Guillain-Barre -yhtymästä Yhdysvalloissa kuolee keskimäärin 600 ihmistä. Siksi Guillain-Barre -oireyhtymä on hyvin tärkeä ikääntyneille tärkeä terveyshaitto.

[5], [6], [7], [8], [9],

Syyt guillain-Barren oireyhtymä

Yleisimmät hankitut tulehdukselliset neuropatiat. Autoimmuunimekanismia ei ole täysin ymmärretty. Tunnetaan useita variantteja: joissakin demyelinaatio vallitsee, toisissa taas aksoni kärsii.

Noin kahdella kolmasosalla tapauksista oireyhtymä ilmenee 5 päivän - 3 viikon kuluttua tarttuvan taudin, leikkauksen tai rokotuksen jälkeen. 50% tapauksista sairauden vuoksi infektion Campylobacter jejuni, enterovirus, ja herpesvirukset (mukaan lukien sytomegalovirus ja virukset aiheuttavat mononukleoosi), ja Mycoplasma spp. Vuonna 1975 sikainfluenssan vastaiseen rokotusohjelmaan liittyi taudinpurkaus.

[10], [11], [12], [13],

Synnyssä

Demyelinaatio ja tulehduksellinen tunkeutuminen selkäydinten ja proksimaalisten hermojen juurissa voivat selittää Guillain-Barre-oireyhtymän kliiniset oireet. Uskotaan, että sekä humoraalinen että soluepuhdistuma osallistuvat taudin patogeneesiin. Läsnäolo lymfosyyttien ja makrofagien perivenous alueilla ja niiden vuorovaikutus myelinated aksonien osoittavat ensinnäkin, mahdollista roolia autoimmuniteetin demyelinoiva prosessissa. Tämä tilanne on vahvistettu aikaisemmilla havainnoilla, joiden mukaan laboratorioeläinten immunisointi perifeerisen myeliinin kanssa adjuvantilla aiheuttaa kokeellista allergista neuriittia. Vaikka myöhemmin on osoitettu, että puhdistettu myeliiniproteiinit - esim., Myeliinin emäksinen proteiini P2 tai peptidifragmentteja proteiinin P2 ja PO - pystyy aiheuttamaan kokeellisen neuropatia, vasta-aineet näitä yhdisteitä harvoin löytyy oireyhtymä Guillain-Barren oireyhtymä. P2-synteettisellä peptidillä 53-78 immunisoiduista rotista perimästä ja imusolmukkeista eristetyt T-solut voivat kokeellisesti toistaa vaikeaa kokeellista allergista neuriittia syngeenisillä hiirillä. Siksi solu- ja mahdollisesti humoraaliset immuunimekanismit voivat välittää periferaalisten hermojen tulehdusvaurion kokeellisen mallin luomista.

Viimeaikaiset tutkimukset ovat kiinnittäneet huomiota rooliin glyukokonyugatov lipopolysakkaridien ja myeliinitupen tai Schwannin solujen kalvo aksonien kalvo kuin perus-antigeenejä, jotka käynnistävät tulehduksellinen / immuunivastetta Guillain-Barren oireyhtymä. Yksityiskohtaisessa tutkimuksessa Japanissa potilaat tunnistivat Campylobacter jejuni -antigeenit . Tässä tutkimuksessa Penner-menetelmää käytettiin termostabiilien lipopolysakkaridien havaitsemiseen ja Lior-menetelmää käytettiin termolabi- leiden proteiinien antigeenien määrittämiseen. Antigeenejä PEN 19 ja LIO 7 C. Jejuni usein varattu potilaille, joilla on Guillain-Barren oireyhtymä (vastaavasti 52 ja 45%) kuin potilailla, joilla on satunnaisesti enteriitti aiheuttama C. Jejuni (vastaavasti 5 ja 3%), ja liitettiin GM1: n vasta-ainetiitterin lisääntyminen (mahdollisesti GM1: n kaltaisen lipopolysakkaridiantigeenin läsnäolon takia). Muiden maiden raporttien mukaan S. Jejuni -infektio on paljon vähemmän todennäköisesti edeltänyt SGB: n kehitystä. Lisäksi anti-gangliosidivasta-aineita sairastavien potilaiden prosenttiosuus oli paljon vaihtelevampi, vaihtelee välillä 5% - 60%. Lisäksi ei havaittu vastaavuutta GM1: n vasta-aineiden ja taudin kliinisten ja elektrofysiologisten ilmentymien välillä.

Miller Fischerin oireyhtymässä havaitaan usein GQlb-vasta-aineita. Immunohistokemiallisten menetelmien avulla GQlb havaittiin ihmisen aivojen hermojen paranodal-alueella, innervoivalla silmät. On osoitettu, että GQlb: n vasta-aineet voivat estää transmissio hermosolunvaihdossa.

Kun moottori aksonien variantti Guillain-Barren tauti edeltää usein infektio C. Jejuni, ja vasta-aineita, gangliosidi GM1 ja tuote C3d komplementin aktivaation liittyi axolemma moottorin kuituja.

GMI: n vasta-aineet voivat myös liittyä Ranvier -oletuksiin, mikä heikentää impulsseja. Lisäksi nämä vasta-aineet voivat aiheuttaa rappeutumista loppuosaan moottorin kuitujen ja lihakseen aksonit, jotka on äskettäin osoitettu potilailla, joilla on akuutti moottorin aksonaalisen polyneuropatia. Enteriitti aiheuttama C. Jejuni, voi aiheuttaa Guillain-Barren oireyhtymä, tuotannon lisäämiseksi gamma-delta-T-solut voivat aktiivisesti osallistua tulehduksellisen / immuuni prosessi. Seerumin korkeat tuumorinekroositekijä-alfa (TNF-a), mutta ei IL-1b tai liukoinen interleukiini-2-reseptorin, korreloivat elektrofysiologisia muutoksia Guillain-Barren oireyhtymä. Näytteiden tutkiminen saatu ruumiinavauksessa, joka osoittaa, että ainakin joissakin tapauksissa, klassisen akuutti tulehduksellinen demyelinoiva muodossa Guillain-Barren komplementtiparametrit aktivoitu - tämä tarkoittaa havaitsemiseksi ulkopinnan Schwannin solujen ja C3d- S5d-9-komponentit, jotka muodostavat kalvon hyökkäys monimutkainen.

Näin ollen Guillain-Barre -yndroomaa edustavat useimmat komponentit, jotka normaalisti osallistuvat immuno-välitteisten sairauksien patogeneesiin. Vaikka glukokonjugaatteja vastaan olevat vasta-aineet todennäköisesti osallistuvat Guillain-Barre -yhtymän useiden erilaisten kliinisten muotojen patogeneesiin, niiden tarkka rooli ei ole tiedossa. Vaikka GM1: n vasta-aineet olisivat läsnä, ne voivat sitoutua paitsi GM1: n lisäksi myös muihin glykolipideihin tai glykoproteiineihin, joilla on samankaltaiset hiilihydraattikohdat. Tältä osin Schwann-solujen spesifiset antigeenit tai axon-membraani, johon tulehduksellinen / immuunivaste on suunnattu, samoin kuin immunoglobuliinien mahdollinen rooli vaativat selvennystä. Lisäksi monissa tapauksissa Guillain-Barren mitään todisteita aiemman tai samanaikaisen infektioita C. Jejuni, vasta-GM1 tai ominaisuuksia toisen mikro-organismin, jonka antigeenit voivat laukaista immuunivasteen (esim., Koska molekyyli- jäljittely).

Oppimateriaalia biopsialla saatu hermoja ja ruumiinavaus osoitti, että soluvälitteisen immuunivasteen mekanismeja myös edistää Guillain-Barren oireyhtymä. Vakavissa Guillain-Barren koko moottori kuituja juurista päätteitä Esillä lymfosyytit ja makrofagit, ja aktivoidut makrofagit ovat läheisessä kosketuksessa myeliinin tai myeliinin fagosytoosia. Vaikka kokeellisessa mallissa tulehduksellinen neuropatia vastaanotetun datan vahvistetaan osallistumista T-lymfosyyttien hermovaurion, ei ole vakuuttavaa näyttöä siitä, että näin on potilailla, joilla on Guillain-Barren oireyhtymä. Tähän mennessä kertynyt tiedot tukevat osallistumista aktivoitujen T-lymfosyyttien että veri-aivoesteen ja aloitetaan myeliinikato yhdessä vasta-aineita spesifisille antigeeneille hermosäikeiden, sytokiinit (kuten TNF-a: n ja interferoni-y), täydentävät komponentit, mahdollisesti myös kalvon hyökkäys monimutkainen, ja aktivoidut makrofagit . Lisää tutkimusta tarvitaan selvittämään rooli kunkin näistä elementeistä, sekä sekvenssin, johon ne ovat mukana patogeneesiin Guillain-Barren oireyhtymä.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20],

Oireet guillain-Barren oireyhtymä

Guillain-Barre -oireyhtymän oireet ovat flakkidisen paresis (entistä proksimaalisempi, syvällisempi) hallitsevuus, herkkyyshäiriöt ovat vähäisemmät. Tyypillisesti lähes symmetrinen heikkous parestesialla alkaa jalat, harvemmin kädet tai pää. 90 prosentissa tapauksista heikkous saavuttaa maksimiarvon taudin kolmannella viikolla. Deep ín reflexes putoavat. Sylinterin toiminta säilyy. Vakavissa tapauksissa puolessa tapauksista on havaittavissa kasvojen ja orofaryngeaalisten lihasten heikkous. 5-10 prosentissa tapauksista tarvitaan hengityselinten halvauksen yhteydessä intubaatio ja ilmanvaihto.

Joskus (ehkä rianttimuodosta) kehittää vakava autonomisen hermoston häiriöt vaihteluihin verenpaineen, patologinen erityksen antidiureettisen hormonin, rytmihäiriöt, suoliston pysähtymiseen, virtsaumpi ja heikentynyt pupillin vasteellisesti valoon. Fischerin oireyhtymä on Guillain-Barre-oireyhtymän harvinainen muunnos, se vaatii oftalmoplegiaa, ataksiaa ja arefleksiaa.

Ensimmäiset oireet, niiden ulkonäkö ja dynamiikka

Tyypillisissä tapauksissa Guillain-Barre -oireyhtymä alkaa lihasheikkyydestä ja / tai aistihäiriöistä (tunnottomuus, parestesia) alaraajoissa, jotka levittävät yläraajaan muutamassa tunnissa tai päivinä.

Ensimmäiset Guillain-Barren oireet ovat herkkyys, esimerkiksi jalkojen parestesia. Vaikka objektiivisia merkkejä heikentyneestä herkkyydestä havaitaan melko usein, ne ovat yleensä lieviä. Varhaiset ja äärimmäisen epämiellyttävät potilaiden taudin ilmenemismuodot voivat olla selkäkipu ja tuskallinen dysestesia. Halvaus voi aluksi sisältää alaraajojen, ja sitten nopeasti, yli muutaman tunnin tai päivän levitä ylöspäin suuntaan yläraajojen, matkivat, tabloid ja hengityslihasten. Kuitenkin tapahtumien erilaista kehitystä on mahdollista myös silloin, kun tauti alkaa heikkoudesta jäljitelmissä lihasten ja yläraajojen osalta, siihen liittyy alahaaroja. Alusta lähtien oireet ovat yleensä symmetrisiä, ja halvaantumiseen liittyy jänteen ja periosteaalisten refleksien häviäminen tai heikkeneminen. Guillain-Barren oireyhtymään liittyy usein kasvullisia kuituja. Autonomisia oireita havaitaan noin 50 prosentissa tapauksista, mutta sphinktoreiden toiminta ei yleensä kärsi. Tauti on yksi vaihe ohi: ajan jälkeen kasvu oireet jatkuu useita päiviä tai viikkoja, seuraa jakso tasanne kestävät useita päiviä useita kuukausia, jonka jälkeen useita kuukausia, on palautettu. Vuonna 1976-1977 oli hieman lisääntymistä Guillain-Barren oireyhtymä, johon liittyy immunisointiin Sikainfluenssarokote, mutta toisessa suoritusmuodossa, immunisaatio influenssarokote on 1980-1988 vuosi vastaavia ilmiöitä on raportoitu.

Klassisessa tapauksessa ilmenee yhdistelmä moottori, sensoriset ja autonomisen oireita, jotka perustuvat demyelinoivat polyradikuloneuropatia, diagnoosi Guillain-Barren oireyhtymä harvoin aiheuttaa ongelmia. On kuitenkin olemassa myös Guillain-Barre -yhtymän aksonaalinen variantti, jota pääasiassa ilmenee motoristen häiriöiden ja akuutin moottori-aistimuksen aksonaalisen neuropatian vuoksi. Akuutti aksonimuoto näyttää yleensä karkeammalta toiminnalliselta puutteelliselta ja on epäsuotuisampi ennuste. Yhdistelmä oftalmoplegia, ataksia iarefleksii ominaista toisen suoritusmuodon Guillain-Barren oireyhtymä tunnetaan Miller Fisher oireyhtymä. Vuodesta diagnostinen näkökulmasta, ilman oireita aivohermoihin, vaikka ehjä sulkijalihaksen toiminnolla joudut käyttämään aivokuvantamisen jättää Medullakompression. Kun ero diagnoosi on myös tärkeää pitää mielessä, akuutti jaksottainen porfyria, myrkytyksen metalleja, jotka voivat aiheuttaa akuutin polyneuropatia ja systeeminen sairaus, kuten mononukleoosin, paraneplasticheskie oireyhtymien tai eri aineenvaihdunnan häiriöihin. HIV-potilaille ovat alttiita kehittämään polyneuropatia tai polyradikuloneuropatian, joka voi liittyä Guillain-Barren oireyhtymä, sytomegalovirus polyradikulo- tai lymfooma. Näissä olosuhteissa on vaikea erottaa, perustuu vain kliinisiä oireita, mutta tutkimuksessa selkäydinnesteen kun polyradikuloneuropatia, jotka liittyvät HIV-infektioon, yleensä paljastaa neutrofiilisten pleocytosis ja merkkejä virusreplikaation.

Kasvimyrkytys (mukaan lukien majoitushäiriöt, vatsan ja rintakipu, valtimoiden hypotensio, takykardia) voi merkittävästi pahentaa potilaan tilan ja toimii epäsuotuisana prognostisena merkkinä. Eräässä tutkimuksessa huomattiin, että valtaosassa potilaista havaittiin sekä sympaattisen että parasympaattisen hermoston osittaista merkkejä, jotka paljastettiin käyttämällä autonomisia toimintoja koskevia testejä.

Pohjois-Amerikan epätasaisen puutteen painovoima

Aste	Näyttö
0	Normi
Minä	Minimaaliset liikuntahäiriöt
II	Kyky siirtää 5 m ilman tukea (tuki)
III	Mahdollisuus kävellä 5 m tukena (tuki)
IV	Mahdollisuus siirtää 5 m tukeen tai tukeen (sängyn tai pyörätuolin)
V	Tuuletuksen tarve

• Kolmasosalla potilaista ilmenee hengitysvajaus.
• Useimmissa tapauksissa on pintaherkkyys häiriöitä lievän tai keskinkertaisen hypo- tai hyperestesia-aineen muodossa polyneurisen tyypin mukaan (kuten "sukat ja käsineet"). Usein lantiolla, lannerangoilla ja glutealilla on kipuja. Ne voivat olla sekä nociceptive (lihaksikas) että neuropathic (jotka aiheutuvat aistiharhoista). Häiriöitä (erityisesti tärinää ja lihaskuntoa), jotka ovat hyvin karkeita (jopa täydellinen menetys), havaitaan noin puolessa potilaista.
• Useimmilla potilailla esiintyy kallon hermojen vaurioita. Mahdollinen osallistuminen Minkä tahansa aivohermoihin (lukuun ottamatta parin I ja II), mutta suurin säännöllisyys havaittu vaurio VII, IX ja X höyryä, joka ilmenee kasvojen pareesi ja silmämunan lihassairaudet.
• Autonomisia häiriöitä havaitaan yli puolessa potilaista ja niitä voidaan edustaa seuraavilla häiriöillä.
  • Väliaikainen tai pysyvä valtimoiden verenpainetauti tai harvemmin arterialinen hypotensio.
  • Sydämen rytmihäiriöt, useimmiten sinus takykardia.
  • Hikoiluhäiriö [paikalliset (palmut, jalat, kasvot) tai yleinen hyperhidroosi].
  • Ruuansulatuskanavan toimintojen rikkoutuminen (ummetus, ripuli, harvoissa tapauksissa suoliston tukkeutuminen).
  • Lantion elinten toiminnot (yleensä virtsan pidättäminen) ovat harvinaisia, ne ovat yleensä lieviä ja ohimeneviä.
• Kun Miller-Fisherin oireyhtymä, kliinistä kuvaa hallitsevat ataksia, joka tyypillisesti on tarjolla pikkuaivojen, harvoissa tapauksissa - mixed (pikkuaivojen-herkkä), ja osittainen tai täydellinen oftalmoplegia, mahdollisesti myös vahingoittaa muita aivohermon (VII, IX, X). Paresit ovat yleensä lieviä, neljäsosassa on aistihäiriöitä.

[21], [22], [23], [24], [25]

Guillain-Barre -yndrooman diagnostiset kriteerit

[26], [27], [28], [29], [30]

Merkkejä Guillain-Barre -yhtymästä, jota tarvitaan diagnoosiin

• A. Progressiivinen lihasheikkous useammassa kuin yhdessä raajassa
• B.Areflexia (jänteen refleksien puuttuminen)

Diagnoosin tukevat Guillain-Barre-oireyhtymän oireet

• A. Kliiniset merkit (lueteltu tärkeysjärjestyksessä)
  • Edistyminen: lihasten heikkous kehittyy nopeasti, mutta se pysähtyy 4 viikon kuluttua taudin puhkeamisesta.
  • Suhteellinen symmetria: symmetria on harvoin ehdoton, mutta tappion yhden raajan vastakkaisiin vaikuttavat myös (huomautus: Potilaat kertovat usein epäsymmetria oireista aikaisessa vaiheessa sairautta, mutta tuolloin lääkärintarkastus vauriot ovat yleensä symmetrisiä).
  • Herkkyyshäiriöiden subjektiiviset ja objektiiviset oireet.
  • Kallon hermojen voittaminen: kasvojen lihasten paresis.
  • Elpyminen: yleensä alkaa 2-4 viikon kuluttua sairauden etenemisestä, mutta se voi joskus viivästyä useita kuukausia. Useimmat potilaat tarkkailevat toimintojen täydellistä palautumista.
  • Kasvitaudit: takykardia ja muut rytmihäiriöt, posturaalisen valtimon hypotensio, valtimoiden verenpainetauti, vasomotorisairaudet.
  • Puute kuumetta taudin puhkeamista (joissakin tapauksissa kuumetta taudin puhkeamista voi aiheuttaa muu sairaus tai muista syistä, on kuumetta ei sulje pois Guillain-Barren oireyhtymä, mutta lisää todennäköisyyttä, joilla on muita sairauksia, erityisesti polio).
• B. Asetukset
  • Ilmeiset herkistymishäiriöt, joilla on kipu.
  • Edistyminen yli 4 viikkoa. Joskus taudin eteneminen on mahdollista useita viikkoja tai pienien relapsien esiintymistä.
  • Etenemisen lopettaminen ilman myöhempää elpymistä tai jatkuvaa jäljellä olevaa oireilua.
  • Sphinologisten toimintojen tehtävät: yleensä ei ole vaikutusta sfinktereihin, mutta joissakin tapauksissa virtsaaminen voi olla ristiriidassa.
  • CNS: Jos Guillain-Barrén oireyhtymän vaikuttaa ääreishermoston, mahdollisuus uskottavia todisteita CNS osallistuminen ei ole. Jotkut potilaat ovat karkeita pikkuaivojen ataksia merkki stopnye patologisia merkkejä laajennustyypin, dysartria tai epäselviä tason aistihäiriöitä (mikä johdin rikkomuksen lajia), mutta ne eivät sulje pois diagnoosi Guillain-Barren syndrooma, jos on muita tyypillisiä oireita
• C. Muutokset aivo-selkäydinnesteessä, joka vahvistaa diagnoosin
  • Proteiini: 1 viikko taudin puhkeamisen jälkeen proteiinin pitoisuus aivo-selkäydinnesteessä nousee (ensimmäisellä viikolla saattaa olla normaalia).
  • Cytosis: sisältö mononukleaaristen leukosyyttien lipeän 10-1 l (pitoisuutena leukosyyttien 20 1 mm tai enemmän, on oltava huolellisesti tarkastus Jos niiden pitoisuus on enemmän kuin 50-1 L, diagnoosi Guillain-Barren hylätä, lukuun ottamatta potilaita, joilla on HIV-infektio ja. Lyme borrelioosi).

Guillain-Barre-oireyhtymän oireet, jotka aiheuttavat epäilyksiä diagnoosissa

1. Vahva epäsymmetria paresis.
2. Pysyvät lantion häiriöt.
3. Lantion häiriöiden esiintyminen taudin debyytissä.
4. Mononukleaaristen leukosyyttien pitoisuus CSF: ssä on yli 50 mikrolitraa.
5. Polymorfonukleaaristen leukosyyttien esiintyminen aivo-selkäydinnesteessä.
6. Selkeä herkkyyshäiriö

Guillain-Barre -yndroomaa, lukuun ottamatta diagnoosia

1. Tällä hetkellä haihtuvien orgaanisten liuottimien väärinkäyttö (päihteiden käyttö).
2. Porfyriinin aineenvaihdunnan häiriöt, mikä merkitsee akuutin ajoittaisen porfyyrin diagnoosia (lisääntynyt porfobilinogeenin virtsaneritys tai aminolevuliinihappo).
3. Äskettäin siirrettiin kurkkumätä.
4. Päihtymiseen liittyvän neuropaattisen oireen esiintyminen lyijyllä (paremman yläraajan lihakset, joskus epäsymmetriset, käden laajentimen voimakas heikkous) tai todisteet lyijymyrkytyksestä.
5. Yksinomaan aistiharhojen esiintyminen.
6. Toisen taudin luotettava diagnoosi, joka ilmenee Guillain-Barre-oireyhtymien kaltaisena (poliomyeliitti, botulismi, myrkyllinen polyneuropatia).

Äskettäin jotkut kirjoittajat, kuten Casuistically harvinainen epätyypillinen Guillain-Barre oireyhtymä, harkitsevat akuutti aistin neuropatia, joka ilmenee äärimmäisen herkkiä häiriöitä.

Lomakkeet

Tällä hetkellä Guillain-Barren oireyhtymässä erotetaan neljä pääasiallista kliinistä varianttia.

• Akuutti inflammatorinen demyelinating polyradiculoneuropatia on yleisimpiä (85-90%), Guillain-Barre -yhtymän klassinen muoto.
• Guillain-Barre -yhtymän aksonaalisia muotoja havaitaan paljon harvemmin (10-15%). Akuuttimella aksonaalisella neuropatialla on tunnusomaista moottorikuitujen eristetty vaurio, joka on yleisimpiä Aasian (Kiina) ja Etelä-Amerikan maissa. Akuutissa moottori-sensorisessa aksonaalisessa neuropatiassa vaikuttaa sekä moottoriin että herkkiin kuituihin, tämä muoto liittyy pitkittyneeseen suuntaan ja epäsuotuisaan ennusteeseen.
• Miller-Fisherin oireyhtymä (enintään 3% tapauksista) on luonteenomaista silmätaudinpysähdys, sääriluun ataksia ja areflexia, joilla on tavallisesti lievä paresis.

Lisäksi perustiedot, viime aikoina myös erittää useita epätyypillisten taudin - akuutti pandizavtonomiyu, akuutti sensorinen neuropatia ja akuutti kallon polyneuropatia havaittu hyvin harvoin.

[31], [32], [33], [34], [35],

Diagnostiikka guillain-Barren oireyhtymä

Anamneesin keräämisen yhteydessä on tarpeen selventää seuraavia näkökohtia.

• Todennäköisten tekijöiden esiintyminen. Noin 80 prosentissa tapauksista Guillain-Barre -oireyhtymän kehittymistä 1-3 viikkoa edeltävät tietyt taudit tai olosuhteet.
• - ruoansulatuskanavan infektiot, ylempien hengitysteiden tai muihin kohtiin. Pisin pysyvyys paljastaa yhdessä suoliston infektion aiheuttama Campylobacter jejuni. Yksilöt, jotka tehtiin kampylobakterioosi, riski sairastua Guillain-Barren syndrooma 2 kuukauden kuluessa tauti on noin 100 kertaa suurempi kuin muulla väestöllä. Guillain-Barrén oireyhtymä voi myös kehittyä, kun infektion aiheuttama herpes virukset (sytomegalovirus, Epstein-Barrin virus, varicella zoster), Haemophilus influenzae, Mycoplasma, tuhkarokko, sikotauti, Lymen borrelioosi ja niin edelleen. Lisäksi Guillain-Barren syndrooma voi kehittyä HIV-infektiolla.
• Rokotus (rabotehon, tetanuksen, influenssaviruksen jne.).
• Operatiiviset toimenpiteet tai vammat missä tahansa paikassa.
• Tiettyjen lääkkeiden (trombolyyttiset lääkkeet, isotretinoiini jne.) Tai kosketukseen myrkyllisten aineiden kanssa.
• Joskus Guillain-Barre -oireyhtymä kehittyy autoimmuunin (systeeminen lupus erythematosus) ja kasvaimen (lymfogranulomatoosi ja muut lymfoomat) taudin takia.

Laboratorio ja instrumentaalinen tutkimus

• Yleiset kliiniset tutkimukset (yleinen veritesti, yleinen virtsaanalyysi).
• Biokemiallinen veritesti: seerumin elektrolyyttien konsentraatio, valtimoveren koostumus. Kun suunnittelet spesifistä hoitoa luokan G immunoglobuliineilla, on välttämätöntä määrittää Ig-fraktiot veressä. Alhainen IgA-pitoisuus liittyy tavallisesti hänen perinnölliseen vajeeseen, jolloin anafylaktisen sokin kehittymisriski on korkea (immunoglobuliinihoito on vasta-aiheista).
• Tutkimukset aivo-selkäydinnesteestä (sytosta, proteiinipitoisuus).
• Serologia epäillään etiologinen rooli tiettyjen infektioiden (markkereita HIV, sytomegalovirus, Epstein-Barrin virus, Borrelia burgdorferi, Campylobacter jejuni, jne.). Jos polio epäillään, tarvitaan virologisia ja serologisia (vasta-ainetiitteri pariksi seroina).
• EMG, jonka tulokset ovat olennaisen tärkeitä diagnoosin vahvistamiseksi ja Guillain-Barre-oireyhtymän muodon määrittämiseksi. On syytä muistaa, että EMG: n tulokset voivat olla normaaleja taudin ensimmäisen viikon aikana.
• neyrovizulizatsii menetelmiä (MRI) eivät salli vahvistaa diagnoosin Guillain-Barren oireyhtymä, mutta voidaan tarvita erotusdiagnoosi keskushermoston häiriöt (akuutin iskeemisen aivohalvauksen, enkefaliitti, myeliitti).
• EKG.
• Ulkoisen hengityksen toiminnan tarkkailu [keuhkojen elintärkeän kapasiteetin määrittäminen (JEL), jotta potilaalle hengityslaitteelle siirrettävien merkintöjen oikea-aikaista ilmaisua voidaan tarkkailla.
• Vakavissa tapauksissa (erityisesti nopean taudin etenemiseen, silmämunan väärinkäyttö ilmaistuna kasvullisen häiriöt) sekä mekaanisen ventilaation aikana vaatii seurannan perus- elintoiminnot (olosuhteissa ICU): verenpaine, EKG, pulssioksimetria, hengitystoiminnan ja muut ( riippuen erityisestä kliinisestä tilanteesta ja käytetystä hoidosta).

[36], [37], [38]

Neurofysiologiset kriteerit Guillain-Barre -yndrooman luokittelemiseksi

Normi (kaikki seuraavat merkit tulisi olla läsnä kaikissa tutkituissa hermoissa)

1. Distaalinen moottorin latenssi <100% normaalin ylärajan.
2. F-aallon turvallisuus ja sen latenssi <100% normin yläraja.
3. SRV> 100% normaalin alarajasta.
4. M-vasteen amplitudi, kun sitä stimuloidaan distaalipisteessä, on> 100% normaalin alaraja-arvosta.
5. M-vasteen amplitudi stimulaatiolla proksimaalisella pisteellä> 100% normin alarajasta.
6. Suhde "M-vasteen amplitudi proksimaaliselle stimulaatiolle / M-vasteen amplitudi stimuloimiseksi distaalipisteessä"> 0,5

Ensisijainen demyelinoiva vaurio (täytyy olla vähintään yksi niistä ominaisuuksista, ainakin kaksi testattiin hermojen tai läsnä kaksi ominaisuutta yhdessä hermo, jos kaikki muut hermot hermostunut ja amplitudi M-vaste, kun niitä stimuloidaan distaalisessa kohdassa> 10% normaali alaraja ).

1. SRV <90% normin alarajasta (<85%, jos M-vasteen amplitudi stimuloidaan distaalipisteessä <50% normaalin alarajaan).
2. Dystopic-moottorin latenssi> 110% normin yläraja-arvosta (> 120%, jos M-vasteen amplitudi stimuloidaan distaalipisteessä <100% normin alarajaan).
3. Suhde "amplitudi M-vaste, kun niitä stimuloidaan proksimaalisessa kohdassa / amplitudi M-vaste, kun niitä stimuloidaan distaalisessa kohdassa" <0,5, ja amplitudi M-vaste, kun niitä stimuloidaan distaalisessa kohdassa> 20%: n normaali alaraja.
4. F-aalen latenssi> 120% normin ylärajasta

Ensisijainen aksonaalinen vaurio

• Koska kaikki ominaisuudet edellä lueteltuja demyelinaatiomekanismissa kaikki tutkitut hermot (sallittu olla yksi niistä yhdessä hermo, jos amplitudi M-vaste, kun niitä stimuloidaan distaalisessa kohdassa <10% alaraja normaali) ja amplitudi M-vaste, kun niitä stimuloidaan distaalisessa kohdassa <80 % normaalin alarajan, ainakin kahdessa hermossa

Hermoinfrastruktuuri

• M-vasteen stimulaatiota distaalipisteessä ei voida aiheuttaa missään hermossa (tai se voi aiheutua vain yhdestä hermosta, jonka amplitudi on <10% normin alarajasta)

Epävarma tappio

Ei täytä mitään edellä mainituista muodoista

Tämä muoto voi sisältää primäärisen vakavan axonopatian tapaukset, vakavan distaalisen demyelinaation johtolohkolla ja toissijaisen Wallerin degeneraation demyelinaation jälkeen; neurofysiologisesti niitä ei voida erottaa toisistaan.

Ohjeet muiden asiantuntijoiden kuulemiselle

• Vakavien Guillain-Barre-oireyhtymää sairastavien potilaiden hoito suoritetaan yhdessä tehohoitoryhmän kanssa.
• Vaikeissa kardiovaskulaarisissa häiriöissä (pysyvä vaikea valtimonopeus, rytmihäiriöt) voidaan vaatia kardiologiakonsultaatiota.

Tiedot muista tutkimusmenetelmistä

Merkittäviä diagnostisia arvo Guillain-Barren on elektromyografialla (EMG) ja tutkimus johtuminen nopeus impulssien pitkin hermoja sekä tutkimus selkäydinnesteen. Alkaen 3-7 päivää sen jälkeen, kun ensimmäiset oireet on sähköfysiologista tutkimuksessa havaitun moottorin hidastuvuus, ja (vähemmässä määrin) on aistisäikeiden, venymä ja distaalisen latenpii latentin jakson F-aalto, vähentää koko lihaksen aktiopotentiaalin amplitudi (M-vaste ) ja joskus aistien aktiopotentiaalit, sekä polttovälin ja epäsymmetrinen yksiköt, jotka osoittavat segmentaalisen demyelinoiva polyneuropatia. Toisaalta, akuutti moottori aksonaalisen polyneuropatia aistien aktiopotentiaalin amplitudilla ja johtumisen aistisäikeiden voi olla normaali, mutta kaiken kaikkiaan on vähentynyt lihasten aktiopotentiaalin amplitudi ja vain vähän moottorin hidastuvuus kuituihin. Tappioon sekä motoriset ja sensoriset kuituja voidaan karkeasti muuttaa koko lihaksen aktiopotentiaalit ja aistien aktiopotentiaalit, ja distaalinen latenssi ja johtonopeus on vaikea mitata, mikä osoittaa vaikeaa motoriset ja sensoriset axonopathy. Kun Miller Fisher oireyhtymä, joka ilmenee ataksia, silmälihashalvaus iarefleksiey, lihasvoimaa säilyy ehjänä, ja suorituskyky EMG ja hermoimpulssin johtumisnopeus raajojen voi olla normaali.

Tutkittaessa aivo- potilailla, joilla on Guillain-Barren oireyhtymä paljasti kasvoi proteiinipitoisuus tasolle yli 60 mg / dl, joilla on normaali-solujen määrä (ei enemmän kuin 5 solua 1 l). Taudin ensimmäisinä päivinä proteiinipitoisuus aivo-selkäydinnesteessä voi kuitenkin olla normaalia, kun taas enintään 30 solun sytosoitumisnopeus 1 μl: lla ei sulje pois Guillain-Barre -yndroo- min diagnoosia.

Koska tutkimus pohjeihohermo biopsia ei yleensä havaita merkkejä tulehduksesta tai demyelinaation, tämä menetelmä ei ole standardi asettaa tutkimuksia suurimmalla osalla potilaista, joilla Guillain-Barren oireyhtymä, mutta voi olla tärkeä tutkimuksen. Patologiset tutkimukset ovat osoittaneet, että Guillain-Barren oireyhtymä vaikuttaa lähinnä proksimaalista hermoja ja selkäydinhermon juuret: se on siellä paljasti turvotus, segmentaalisen demyelinaation, endonerviya yksitumaisten solujen, mukaan lukien makrofagit. Mononukleaariset solut sekä vuorovaikutuksessa Schwannin soluja, ja myeliinitupen. Vaikka Guillain-Barren oireyhtymä - polyradikuloneuropatia, poikkeavuudet voidaan havaita keskushermostossa (CNS). Useimmissa 13 ruumiinavauksen tapauksissa mononukleaaristen lymfosyyttikertymiä ja aktivoidut makrofagit havaittiin selkäytimessä, ydinjatke, silta. Keskushermostossa ei kuitenkaan havaittu primaarista demyelinaatiota. Pitkällä vallitseva tulehdussolujen tyyppejä keskus- ja ääreishermoston olivat aktivoidut makrofagit, ja lisäksi siinä havaittiin CD4 ⁺ ja CD8 ⁺ T-lymfosyytit.

[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47],

Differentiaalinen diagnoosi

Guillain-Barren oireyhtymä tulee erottaa muiden sairauksien, jotka ilmenevät akuutti veltto halvaus, erityisesti polio (erityisesti pikkulapsilla) ja muut polyneuropatia (kurkkumätä, joilla on porfyria). Lisäksi, samanlainen kliininen kuva voi olla leesion, selkäytimen ja aivorungon (poikittaismyeliitti, aivohalvaus Nikama- järjestelmä) ja sairauksia heikentynyt hermolihasliitokseen (myasthenia gravis, botulismi).

• Erotusdiagnoosissa polion olisi otettava huomioon tiedot epidemiologisten historia, taudin esiintyminen puhkeamista kuume, oireet maha-suolikanavan, epäsymmetrinen vaurioita, jollei objektiivista herkkyys häiriöiden, korkean solumäärä aivo-selkäydinnesteessä. Poliomyeliitin diagnoosi varmistetaan virologisten tai serologisten tutkimusten avulla.
• Polyneuropatian akuutti jaksottainen porfyria, voivat muistuttaa Guillain-Barren oireyhtymä, mutta on yleensä mukana on erilaisia psykiatrisia oireita (harhaluulot, hallusinaatiot, ja niin edelleen.) Ja ilmaistaan vatsakivut. Diagnoosi vahvistetaan paljastaen lisääntyneen porfybolinogeenipitoisuuden virtsassa.
• Poikittaislihastulehdus, jolle on tunnusomaista lantion elinten varhainen ja jatkuva heikentyminen, herkkien häiriöiden läsnäolo, kraniaalisten hermojen vaurioiden puuttuminen.
• Oireet, jotka muistuttavat Guillain-Barre-oireyhtymästä, ovat mahdollisia laajalla aivoinfarktilla, jossa kehittyy tetraparesia, joka akuutissa ajanjaksona on perifeeristen ominaisuuksien piirteet. Tällaisiin tapauksiin on kuitenkin ominaista akuutti kehitys (yleensä muutamassa minuutissa) ja useimmissa tapauksissa tajunnan sortaus (kooma), jota ei havaita Guillain-Barre -yhtymässä. Lopuksi diagnoosi vahvistetaan MRI: llä.
• Myasthenia gravis eroaa Guillain-Barren oireyhtymästä, jolla on oireeton vaihtelu, herkkien häiriöiden puuttuminen ja jännitrefleksien tyypilliset muutokset. Diagnoosi vahvistetaan EMG: n avulla (vähennysilmiön havaitseminen) ja farmakologisilla testeillä.
• Botulismin osalta vastaavat epidemiologiset tiedot ovat tyypillisiä paresisjakauman laskevalle tyypille, jänteen refleksien säilyttämiselle, herkkien häiriöiden puuttumiselle ja aivoverenkierron nesteen muutoksille.

Hoito guillain-Barren oireyhtymä

Guillain-Barren oireyhtymän hoidon tarkoitus on elintärkeiden toimintojen ylläpitäminen, autoimmuuniprosessin helpottaminen erityisellä hoidolla, komplikaatioiden ennaltaehkäisy.

Hoitoon tarkoitetut merkinnät

Kaikki Guillain-Barre -yndroomaa sairastavat potilaat ovat sairaalassa sairaalassa, jossa on tehohoitoyksikkö.

Guillain-Barren oireyhtymään kuulumaton lääkehoito

Noin 30% Guillain-Barren oireyhtymän tapauksista aiheuttaa vaikeaa hengitysvajausta (johtuen diafragmen ja hengityselinten paresiskeydestä), mikä edellyttää mekaanisen ilmanvaihdon välttämättömyyttä. Merkintöjen suorittamiseksi intubaation edelleen ilmanvaihto - Zhol vähennystä 15-20 ml / kg, P _ja O ₂ <60 mm Hg tai S 0 ₂ <95% ylimääräisiä hapen inhalaatiolla, P _ja CO ₂ > 50 mm Hg Mekaanisen ilmanvaihdon kesto (useista päivistä kuukausittain) määritetään yksilöllisesti ZHEL: n ohjaamana, nielemisen ja yskän reflexin palauttamiseksi ja taudin yleiseksi dynamiikaksi. Irrota potilas hengityslaitteesta vähitellen vaiheittaisen pakotetun ilmanvaihdon vaiheen kautta.

Vaikeissa tapauksissa on vaikea halvaus olennaisen tärkeitä ehkäisyyn liittyvien komplikaatioiden pitkittynyt liikkumattomuus potilaan (. Makuuhaavojen, infektiot, tromboemboliset komplikaatiot jne), on oikeus hoito: määräajoin (2 tunnin välein, tai useammin) kannan muutoksesta potilaan, ihonhoitotuotteet, ennaltaehkäisy pyrkimys [uudelleenjärjestely suun ja nenän, nenämahalaukkuputkea ruokinta, harjaamalla henkitorvi ja keuhkoputket (aikana ALV)], toimintojen ohjaamiseksi virtsarakon ja suolet, passiivinen voimistelu, hieronta raajojen, jne.

Jos jatkuva bradyarytmia uhkaa kehittää asystolia, väliaikaista sydämentahdistinta saattaa olla tarpeen.

Lääkekäsittely ja plasmapheresi

Spesifisenä terapiana Guillain-Barre -yhtymälle, jolla pyritään pysäyttämään autoimmuuniprosessi, käytetään tällä hetkellä luokan G immunoglobuliineja ja plasmapheresiaa käyttävää pulssihoitoa. Erityisen hoidon menetelmät ovat vakavia (Pohjois-Amerikan 4 ja 5 pisteen moottorijakauman arviointi) ja kohtalaisen (2-3 pisteen) taudin kulkua. Molempien menetelmien tehokkuus on suunnilleen sama, niiden samanaikainen käyttäytyminen on epäkäytännöllistä. Hoitomenetelmä valitaan erikseen ottaen huomioon saatavuus, mahdolliset vasta-aiheet jne.

• Plasmafereesi on tehokas tapa Guillain-Barre -yndrooman hoitoon, mikä vähentää huomattavasti paresis, mekaanisen ilmanvaihdon kestoa ja parantaa toiminnallista lopputulosta. Yleensä 4-6 toimintoa suoritetaan yhden vuorokauden välein; Korvaavan plasman määrä yhdessä toiminnassa tulisi olla vähintään 40 ml / kg. Korvaavina väliaineina käytetään 0,9% natriumkloridiliuosta, reopolygluinia, albumiiniliuosta. Plasmafereesi on suhteellisen vasta-aiheista maksan vajaatoiminnassa, vakavassa sydän- ja verisuonitaudissa, veren hyytymishäiriöissä ja infektioissa. Mahdolliset komplikaatiot - hemodynaamiset häiriöt (laskeva verenpaine), allergiset reaktiot, elektrolyyttihäiriöt, verenvuototaudit, hemolyysin kehitys. Kaikki ne havaitaan melko harvoin.
• Immunoglobuliiniluokka G annetaan laskimoon annoksella 0,4 g / kg kerran vuorokaudessa 5 päivän ajan. Immunoglobuliinihoito, kuten plasmapheresi, vähentää ilmanvaihdon kestoa ja parantaa toiminnallista lopputulosta. Yleisimmät haittavaikutukset ovat päänsärky ja lihaskipu, kuume, pahoinvointi; niiden vakavuutta voidaan vähentää vähentämällä infuusionopeutta. Vaikeat haittavaikutukset, kuten tromboembolia, aseptinen aivokalvontulehdus, hemolyysi, akuutti munuaisten vajaatoiminta jne. Ovat hyvin harvinaisia. Immunoglobuliinin ihmisen normaali on vasta-aiheinen synnynnäisessä IgA-puutoksessa ja läsnäolo immunoglobuliinivalmisteiden anafylaktisten reaktioiden anamneesissa.

Guillain-Barre -yhtymän oireinen hoito

• Infuusiohoito happo-emäksen, vesi-elektrolyyttitasapainon, vaikean valtimon hypotension rikkomusten korjaamiseksi.
• Pitkäkestoisen vaikean verenpainetautipotilaan verenpainetta alentavat lääkkeet (beeta-adrenoblockerit tai hidas kalsiumkanavan salpaajat) määrätään.
• Vaikea takykardia määrää beeta-adrenoblockers (propranolol), bradykardia - atropiini.
• Väliaikaisten infektioiden kehittymisen myötä tarvitaan antibioottihoitoa (käytetään laajakaistaisia lääkkeitä, esimerkiksi fluorokinoloneja).
• Syvän laskimotromboosin ja keuhkoembolian estämiseksi pienimolekyylipainoinen hepariini annetaan profylaktisissa annoksissa kahdesti päivässä).
• Kun tuskan nosiseptisen alkuperää (lihas, mekaaninen) suosittelevat parasetamoli tai NSAID, kun kyseessä on neuropaattista kipua huumeiden valinnanvapaus ovat gabapentiini, karbamatsepiini, pregabaliini.

Guillain-Barre -yhtymän operatiivinen hoito

Jos pitkittynyt (yli 7-10 päivää) ilmanvaihto on tarpeen, trakeostomia on suositeltavaa. Vaikeissa ja pitkittyneissä bulbar -häiriöissä saattaa olla tarpeen tarvita gastrostomia.

Yleiset Guillain-Barre -yndroomahoidon periaatteet

Guillain-Barren oireyhtymän akuuttien ja nopeasti kasvavien oireiden hoito vaatii tehohoitoyksikön ylläpitohoitoa sekä vaikutusta taudin kehityksen immuunimekanismeihin. Potilaita, joilla on Guillain-Barre -oireyhtymä, on sairaalahoitoa hengitystilanteen ja autonomisten toimintojen huolellisen seurannan varalta. Mitä nopeammin halvaantuminen lisääntyy, sitä suurempi on todennäköisyys, että keinotekoista ilmanvaihtoa tarvitaan. Oireiden kasvaessa säännöllinen neurologinen tutkimus, keuhkojen kykykyvyn arviointi, hengitystietulehduksen ylläpito säännöllisellä imun imulla on välttämätöntä. Taudin varhaisessa vaiheessa tarvitaan jatkuvaa valppautta, sillä vaikka hengitys- ja bulbar-toimintojen ilmeiset rikkomukset eivät poistu, pieni toimenpide voi lisätä merkittävästi kasvullisia toimintahäiriöitä ja aiheuttaa hengitystiehäiriöitä.

Viime vuosina saavutettu Guillain-Barre -yhtymän ennusteiden ja kuolleisuuden vähenemisen paraneminen selittyy lähinnä potilaan varhaisessa sairaalahoidossa tehohoidon yksiköissä. Merkintöjen kääntäminen potilas tehohoidossa ja tarkastelussa intubaation voi palvella lasku vitaalikapasiteetissa alle 20 ml / kg ja vaikeuksia poistamalla eritteiden hengitysteissä. Varhaisen translaation tarkoitus on välttää kiireellinen intubaatio vaikeissa hengityselinten sairauksissa, jolloin verenpaineen ja sydämen sykkeen äkilliset vaihtelut voivat aiheuttaa toimintahäiriöitä tai sydäninfarktia. Yksi tärkeimmistä tehtävistä ylläpitohoito - ehkäisyyn ja varhaiseen hoitoon keuhko- ja virtsatieinfektiot sekä ehkäisyyn syvän laskimotukoksen jalan ja myöhemmin keuhkoveritulppa antamalla ihonalaisesti hepariinia (5000 KY 2 kertaa päivässä). On myös tarpeen seurata suoliston ravitsemusta ja toimintaa. Koska autonomisella dysfunktiolla on merkittävä vaikutus kuolleisuuteen, on välttämätöntä seurata sydämen aktiivisuutta ja valtimon paineita.

Yksi tärkeitä näkökohtia potilashoidon Guillain-Barrén syndrooman tehohoitoa yksikkö, joka ei kuitenkaan ole aina oteta huomioon - Korjaus vakavaa ahdistusta, jonka aiheuttaa täydellinen liikkumattomuus potilaan taustalla Save älykkyyttä. Tältä osin psykologinen tuki on tärkeää. Potilaiden on selitettävä taudin ydin, sen kurssin ominaispiirteet, mukaan lukien etenemismahdollisuus, perehdyttäminen hoitomenetelmiin eri vaiheissa. Heidän on tärkeää selittää, että täydellisen elpymisen todennäköisyys on erittäin korkea, vaikka ne olisivatkin keinotekoisessa ilmanvaihdossa. Yhteyksien luominen silmien liikkeiden avulla vähentää potilaan solidaarisuuden tunnetta. Kokemuksemme mukaan 0,5 mg: n loratsepaamia annettaessa joka 4. - 6. Tunti on tehokas yön hallusinaatioissa. On myös mahdollista antaa 0,5 mg risperidonia tai 0,25 mg olantsapiinia.

Guillain-Barre -yndrooma-hoidon käytäntö on muuttunut merkittävästi viimeisen vuosikymmenen aikana. Esimerkiksi plasmanfereesin tehokkuus on osoitettu. Vaikka sen toiminta-mekanismi on edelleen tuntematon, uskotaan, että se voi liittyä vasta-aineiden, sytokiinien, komplementtien ja muiden immuuni-inflammatoristen reaktioiden välittäjien erittymiseen. Avoimessa Pohjois-Amerikan monikeskustutkimus vertaamalla tulosta taudin käytettäessä plasmafereesin ja ilman erityistä käsittelyä, on osoitettu, että plasmafereesin viiden peräkkäisen päivän ajan pituus lyhenee sairaalahoitoa ja johtaa merkittävän parannuksen verrattuna kontrolliryhmään. Hoito oli tehokkaampaa, jos se alkoi taudin ensimmäisellä viikolla. Samanlaisia tuloksia saatiin Ranskan Cooperative Group, joka johti satunnaistettu, monikeskustutkimus ja osoitti, että neljä plasmafereesin istunto johtaa nopeampaan elpymiseen 220 potilasta mukaan tutkimukseen (Ranskan Cooperative Group, 1987). Tutkiminen nämä samat potilasta vuodessa osoitti, että koko elpyminen lihasvoiman havaittiin 71%: lla potilaista, jotka toteutettiin plasmafereesistä, ja vain 52%: lla potilaista kontrolliryhmässä (French Cooperative Group, 1992). Seuraavassa tutkimuksessa verrattiin eri määrä plasmapheresisistuntoja 556 potilaalla, joilla oli Guillain-Barre-oireyhtymä, jolla oli erilaisia oireita (French Cooperative Group, 1997). Potilaat, joilla oli lievä oireyhtymä, jotka saivat kaksi plasmapereesin istuntoa, saanto oli merkittävämpää kuin potilailla, joiden hoito-ohjelma ei sisältänyt plasmapheresiä. Koehenkilöillä, joilla oli kohtalainen oireyhtymä, neljä plasmapheresis-istuntoa olivat tehokkaampia kuin kaksi plasmapereesin istuntoa. Samanaikaisesti kuusi plasmapereesin istuntoa ei ollut tehokkaampaa kuin neljä istuntoa potilailla, joilla oli kohtalaisia ja vakavia oireita. Tällä hetkellä useimmat keskittymät, jotka ovat erikoistuneet Guillain-Barren oireyhtymän hoitoon, jatkavat viidestä kuuteen istuntoa, jotka suoritetaan 8-10 päivän ajan, jotta vältetään tämän menettelyn päivittäiseen käyttäytymiseen liittyvät stressit. Passiivinen verensiirto suoritetaan Shili-katetrin avulla. Plasmafereesi on myös tehokas Guillain-Barre-oireyhtymässä olevilla lapsilla, nopeuttaen kykyä liikkua itsenäisesti. Vaikka plasmafereesin - suhteellisen turvallista menetelmää, käyttäytymisensä Guillain-Barren syndrooma vaatii erityistä varovaisuutta, koska riski autonomisen hermoston häiriöt potilailla ja niiden taipumus kehittyä infektioita.

Laskimoon suuria immunoglobuliinin myös tunnustettu tehokkaan hoidon Guillain-Barren oireyhtymä, joka pystyy oleellisesti vähentämään kestoa ja sairauden vakavuudesta. Plasmapereesin tapauksessa myös immunoglobuliinin terapeuttisen vaikutuksen mekanismi jää epäselväksi. Uskotaan, että se voi poistaa kustannuksella patogeenisten vasta-aineiden anti-idiotyyppiset vasta-aineet, Fc-estävää vasta-ainetta komponentti kohdesoluihin, ja estää kerrostumista komplementin, immuunikompleksien liukene, heikentää lymfosyyttien funktion, häiritä tai häiritä sytokiinien toimintoja. Immunoglobuliinia määrätään kokonaisannoksella 2 g / kg, jota annetaan 2-5 päivän ajan. Satunnaistetussa tutkimuksessa verrattiin vaikutus immunoglobuliinin ja plasmafereesi, osoitettiin, että käytettäessä plasmafereesin parannus tapahtuu keskimäärin 41 päivä, ja soveltaminen immunoglobuliinin - 27 päivä. Lisäksi potilaat, jotka saivat immunoglobuliinia, osoittivat huomattavasti vähemmän komplikaatioita ja heikosti vaativat keinotekoista ilmanvaihtoa. Tärkein epäsuotuisa prognostinen tekijä oli iän ikä. Myöhemmin satunnaistettu monikeskustutkimus plasmafereesin ja immunoglobuliinin 383 potilailla, joille annettiin näitä tekniikoita ensimmäisen 2 viikko sen jälkeen, kun oireiden alkamisesta osoitti, että molemmat menetelmät ovat yhtä tehokas, mutta niiden yhdistäminen on merkittäviä etuja käytön kunkin erillisen menetelmiä.

Immunoglobuliinin käyttöönotto 2 g / kg 2 päivän annoksella osoittautui tehokkaaksi ja turvalliseksi hoitomenetelmäksi vaikeissa Guillain-Barre -yhtymässä kärsivillä lapsilla. Haittavaikutukset olivat lieviä ja harvoin havaittavissa. Osa potilaista, erityisesti migreeniä sairastavilla potilailla, oli päänsärky, johon oli joskus liittynyt aseptista aivokalvontulehdusta, jossa palsoosi oli aivo-selkäydinnesteessä. Joskus havaittiin myös vilunväristyksiä, kuumetta ja myalgiaa sekä akuutteja munuaisten toimintahäiriöitä munuaisten vajaatoiminnan kehittymisen myötä. Kun immunoglobuliinia annetaan, anafylaktinen reaktio on mahdollinen erityisesti henkilöillä, joilla on immunoglobuliini-A-puute. Sekä immunoglobuliinin että plasmapheresiinin pääasiallinen haitta on suuri kustannus. Kuitenkin näiden hoitojen tehokkuus on selkeästi suurempi, mikä näkyy myös nykyhetkessä, mikä tekee rahan laskemisesta.

Kuten on esitetty, kaksoissokkoutettu, lumekontrolloitu, monikeskustutkimus 242 potilaalla on Guillain-Barren oireyhtymä, laskimoon korkean annoksen kortikosteroidit (metyyliprednisoloni, 500 mg päivittäin 5 päivä) ei vaikuta indikaattorien arvioitiin oireyhtymä Guillain Barre sekä todennäköisyys hänen toistumisestaan. Sen jälkeen, avoin tutkimus, jossa 25 potilasta Guillain-Barren oireyhtymä käsiteltiin pinnalle / immunoglobuliini (0,4 g / kg / vrk 5 päivä) ja metyyliprednisolonia (500 mg / vrk 5 päivä), vaikutus verrattiin jossa aikaisemmin saatiin kontrollitieto yhden immunoglobuliinin käytön kanssa. Kun yhdistelmä immunoglobuliinin ja metyyliprednisolonin elpyminen oli parempi, jossa on 76%: lla potilaista loppuun mennessä 4. Viikko oli parannus vähintään yhden funktionaalisen taso - kontrolliryhmässä samanlainen hyödyntämisaste todettiin vain 53%: lla potilaista. Tämä voi viitata siihen, että kortikosteroidit voivat silti olla tärkeässä asemassa Guillain-Barre -yhtymän hoidossa. Sen selventämiseksi asiaa ja onko huomattavaa parannusta taudin lopputulokseen merkitty jos plasmafereesin tai suonensisäisen immunoglobuliini lisätä kortikosteroidit, satunnaistettuja kliinisiä kokeita tarvitaan.

Lisähallinta

Akuisen ajanjakson päätyttyä tarvitaan monimutkaisia kuntoutustoimenpiteitä, joiden suunnitelmasta määrätään erikseen jäljelle jäävien oireiden vakavuudesta riippuen (harjoittelu, hieronta jne., Kun taas lämpötoimenpiteet ovat vasta-aiheisia!).

Guillain-Barre -yhtymää kärsiville potilaille on ilmoitettava tarpeesta noudattaa suojajärjestystä vähintään 6-12 kuukauden ajan taudin päättymisen jälkeen. Fyysiset ylikuormitukset, ylikuumeneminen, hypothermia, liiallinen insolaatio ja alkoholin saanti eivät ole sallittuja. Myös tänä aikana pitäisi olla pidättäytyä rokotuksista.

Ennuste

Kuolleisuus Guillain-Barre -yhtymässä on keskimäärin 5%. Kuoleman syy voi olla hengitysvajaus, kuolemaan johtanee myös hengitystaudin, sepsiksen ja muiden infektioiden, keuhkovaltimon tromboembolian vuoksi. Kuolleisuus lisääntyy merkittävästi iän myötä: alle 15-vuotiailla lapsilla se ei ylitä 0,7%, kun taas yli 65-vuotiailla henkilöillä se saavuttaa 8,6%. Muita epäsuotuisia prognostisia tekijöitä täydelliselle elpymiselle ovat pitkittynyt (yli 1 kk) tuuletusjakso, edellisten keuhkosairauksien esiintyminen.

Suurin osa potilaista (85%) täydellistä toiminnallista elpymistä havaitaan 6-12 kuukautta. Jäljelle jääneet oireet säilyvät noin 7-15 prosentissa tapauksista. Epäedullisen toiminnallisen tuloksen ennustajat ovat yli 60-vuotiaita, taudin nopea eteneminen, M-vasteen matala amplitudi ja stimulaatio distaalipisteessä (mikä merkitsee vakavaa aksonaalivaurioita). Guillain-Barre -yhtymän toistumistiheys on noin 3-5%.

[48], [49], [50],