Nuorten systeeminen skleroderma

Nuoruusiän systeeminen skleroosi (synonyymi - etenevä systeeminen skleroosi) - krooninen polisistemny tauti ryhmästä systeemiset sairaudet sidekudosta, joka kehittyy ennen ikä 16 vuosi, ja on tunnettu siitä, että etenevä fibro-skleroottiset muutoksia ihossa, tuki- ja liikuntaelinten, sisäelimet ja vasospastic reaktiot tyypin Raynaud'n oireyhtymä .

ICD-10-koodit

• M32.2. Huumeiden ja kemikaalien aiheuttama systeeminen skleroosi.
• M34. Systemaarinen skleroosi.
• M34.0. Progressiivinen systeeminen skleroosi.
• M34.1. Oireyhtymä CREST.
• M34.8. Muut systeemisen skleroosin muodot.
• M34.9. Määrittämätön systeeminen skleroosi.

Nuorten systeemisen sklerodermin epidemiologia

Nuorisojärjestelmä scleroderma on harvinainen sairaus. Nuorten systeemisen sklerodermin ensisijainen esiintyvyys on 0,05 / 100 000 väestöä. Esiintyvyys systeemisen skleroosin aikuisilla vaihtelee 19-75 tapausta 100 000: ta, esiintymistiheys - 0,45-1,4 100 000 euroa vuodessa, kun taas osuus alle 16-vuotiaiden keskuudessa potilailla, joilla systeeminen skleroderma on alle 3% ja alle 10-vuotiaat lapset - alle 2%.

Lasten systeeminen skleroderma alkaa usein esiopetuksen ja nuorten koulunkäynnin aikana. Yli 8-vuotiaana systeeminen skleroderma on yhtä yleinen pojissa ja tytöissä, ja vanhempien lasten keskuudessa tytöt ovat vallitsevia (3: 1).

[1], [2], [3], [4]

Nuorten systeemisen sklerodermin etiologia ja patogeneesi

Skleroderman etiologiaa ei ole tutkittu riittävästi. Ehdota monimutkainen yhdistelmä tunnettujen ja hypoteettinen tekijät: geneettinen, tarttuva, kemikaalit, kuten huumeita, jotka johtavat laukaisukompleksi autoimmuunisairauksien ja fibrozoobrazuyuschih prosesseja mikrosirkulatoristen häiriöitä.

Nuorten systeemisen skleroderman syyt

[5], [6]

Nuorten systeemisen skleroderman oireet

Nuorten systeemisellä sklerodermalla on useita ominaisuuksia:

• Iho-oireyhtymää edustavat usein epätyypilliset variantit (fokusoivat tai lineaariset vauriot, hemiformit);
• sisäisten elinten tappion ja Raynaudin oireyhtymä ovat harvinaisempia kuin aikuisilla, ovat vähemmän kliinisesti merkittäviä;
• spesifistä systeemistä skleroderma-immunologisia markkereita (antitopoizomeraznye -vasta - aineet - Scl-70 ja anticentromerivasta -aineet) havaitaan harvemmin.

Nuorten systeemisen skleroderman oireet

Nuorten systeemisen sklerodermin luokitus

Nuorten systeeminen skleroderma, jossa yhdessä yhteisten vaurion ihon prosessista elimiä, olisi erotettava yuvenilnoi paikallinen skleroderma, jolle on ominaista kehitystä ihon taudin ja taustalla kudosten tuhoamatta alusten ja sisäelimet, mutta usein nämä sairaudet yhdistetään yleisnimitys "nuoruusiän skleroderma" .

Nuoren systeemisen sklerodermin luokitusta ei ole, joten aikuispotilaille kehitettyä luokitusta käytetään.

[7]

Systeemisen sklerodermian kliiniset muodot

• Presklerodermiya. Ehkä lapsi diagnosoitu Raynaudin syndrooma läsnäollessa spesifisten vasta-aineiden - AT Sd-70, anti-centromere (seuraavissa useimmiten kehittää nuorten systeeminen skleroderma).
• Systeeminen skleroderma diffuusi ihon osallistuminen (diffuusi muoto) - laajalle levinnyt aggressiivinen ihomuutokset proksimaalisen ja distaalisen raajojen, kasvot, vartalo, ja varhainen taudin (ensimmäisen vuoden aikana) ja sisäelinten, vasta-aineiden havaitsemiseksi topoisomeraasin I (Scl-70).
• Systeeminen skleroderma ihovaurioita, joilla on rajallinen (akroskleroticheskaya muoto) - pitkä eristetty Raynaudin syndrooma, joka edeltää rajoitettu vaurio ihon distaalisen kyynärvarret ja kädet, jaloissa, sisäelinten myöhemmin muutoksia, vasta-aineiden havaitsemiseksi sentromee-. On nuorten systeeminen skleroderma - epätyypilliset iho- oireyhtymä tai keskeinen vastaan (gemitipu) ihomuutokset, joka ei ole klassinen akroskleroticheskim suoritusmuodossa.
• Scleroderma ilman scleroderma-viskeraalisia muotoja, joissa kliinistä kuvaa hallitsee sisäisten elinten tappio ja Reynaudin oireyhtymä ja ihon muutokset ovat vähäisiä tai puuttuvia.
• Ristivälineet ovat systeemisen skleroderman ja muiden sidekudoksen tai nuorten nivelreuman systeemisten sairauksien yhdistelmä.

Systeemisen sklerodermin kulku on akuutti, subakuutti ja krooninen.

Taudin aktiivisuusaste: I - minimaalinen, II - kohtalainen ja III - maksimi. Systeemisen sklerodermin aktiivisuuden asteen määrittäminen on ehdollinen ja perustuu kliinisiin tietoihin - kliinisten oireiden vakavuus, leesion esiintyvyys ja taudin etenemisen aste.

Systeemisen skleroderman vaiheet:

• I - aluksi tunnistaa 1-3 taudin lokalisointi;
• II - yleistyminen heijastaa taudin systeemistä polysyndromia;
• III - myöhäinen (terminaali), yhden tai useamman elimen toiminta epäonnistuu.

[8], [9], [10], [11]

Nuorten systeemisen skleroderman diagnoosi

Diagnoosiin ehdotetaan eurooppalaisia reumatologeja (Pediatric Rheumatology European Society, 2004) kehittämä nuorten systeemiryhmän sklerodermin alustavat diagnostiset kriteerit . Diagnoosin tekemiseksi tarvitaan 2 isoa ja vähintään yhtä pienintä kriteeriä.

Nuorten systeemisen skleroderman diagnoosi

Nuoren systeemisen skleroderman hoito

Potilaat, joilla on fysioterapiaa, hierontaa ja fysioterapiaa, jotka auttavat säilyttämään toimivuutta tuki- ja liikuntaelimistön, vahvistaa lihaksia, parantaa liikelaajuus nivelissä, estää nousu fleksiossa kontraktuuria.

Kuinka lapsen systeeminen skleroderma on hoidettu?

Nuorten systeemisen skleroderman ehkäisy

Nuorten systeemisen skleroderman ensisijaista ehkäisyä ei ole kehitetty. Sekundaariprevention on estää taudin uusiutumista ja siihen varoituksen liiallisesta auringolle altistumisen ja hypotermia, kielto potilaan ihon kosketusta erilaisia kemikaaleja ja väriaineita, ihon suojaa mahdollisen loukkaantumisen, kohtuuton injektio. Se suositeltavaa käyttää lämpimiä vaatteita, erityisesti käsineet ja sukat, mahdollisuuksien välttää stressiä, tärinä, tupakointi, kahvinjuonti, sekä jotka käyttävät lääkkeitä, jotka aiheuttavat vasospasmia tai lisääntynyt veren viskositeetti. Älä ota ennalta ehkäiseviä rokotuksia taudin aktiivisessa vaiheessa.

Näkymät

Syyllisen sklerodermaarisen lapsen eliniän ennuste on paljon edullisempi kuin aikuisilla. Kuolleisuus alle 14-vuotiailla lapsilla, joilla on systeeminen skleroderma, on vain 0,04 / 1000 000 väestöstä vuodessa. Systeeminen sklerodermaisten lasten viiden vuoden eloonjäämisaste on 95%. Kuoleman syyt - progressiivinen kardiovaskulaarinen vajaatoiminta, skleroderma munuaisten kriisi. Mahdollinen voimakas kosmeettisten vaurioiden muodostuminen, potilaan vammautuminen tuki- ja liikuntaelinten toiminnan rikkomisen yhteydessä sekä viskeraalisten vaurioiden kehittyminen.

[12]