Systeemisen skleroderman diagnoosi

Systeemisen skleroderman diagnoosi, joka perustuu instrumentaalisiin ja laboratoriotutkimustietoihin, antaa meille mahdollisuuden arvioida sisäelinten osallistumisastetta ja keuhkoverenpainetaudin vakavuutta.

Tätä varten suoritetaan rintakehän röntgenkuvaus, elektro- ja fonokardiografia, sydämen kaikukuvaus (EchoCG), 6 minuutin kävelytesti verenkierron vajaatoiminnan ja keuhkoverenpainetaudin FC:n määrittämiseksi, ulkoisen hengitystoiminnan arviointi, keuhkojen ventilaatio-perfuusioskintigrafia, angiopulmonografia, oikean sydämen katetrointi, rintakehän elinten monispiraalinen tietokonetomografia sekä verikokeet (kliiniset, biokemialliset, immunologiset, hemostaasin ja veren reologisten ominaisuuksien arviointianalyysit).

Systeemisen skleroderman EKG-tutkimuksessa havaitaan useimmiten alentunutta jännitettä, sydämen rytmihäiriöitä (67 %) - supraventrikulaarisia ja kammioperäisiä takyarytmioita, ekstrastoleja, eteisjohtumisen häiriöitä (42 %) ja kammionsisäistä johtumista (32 %) aina täydelliseen sydämentahdistimen implantaatiota vaativaan salpaukseen asti. SSD:ssä on kuvattu "infarktin kaltaisia" EKG-muutoksia.

Kaikukardiografia (EKG) on yksi informatiivisimmista ei-invasiivisista menetelmistä keuhkovaltimon paineen arvioimiseksi. Lisäksi tutkimuksen avulla voidaan arvioida sydämen kammioiden kokoja ja seinämän paksuutta, sydänlihaksen supistuvaa ja pumppaavaa toimintaa sekä sydämen sisäisten virtausten dynamiikkaa ja muotoa. Oikean kammion laajentumista arvioidaan parhaiten oikean kammion pinta-alan suhteen kasvuna vasemman kammion pinta-alaan nähden (mieluiten apikaalisesta neljän kammion asennosta). Suhde 0,6–1,0 osoittaa lievää oikean kammion laajentumista, kun taas suhde, joka on suurempi kuin 1,0, osoittaa voimakasta laajentumista. Kaksiulotteinen kaikukardiografia mahdollistaa kammioväliseinän kinetiikkaa – paradoksaalista systolista liikettä vaikeassa keuhkoverenpainetaudissa, joka yhdessä keuhkolaskimoiden sisäänvirtauksen vähenemisen kanssa johtaa vasemman kammion isometrisen relaksaation heikkenemiseen. Useimmilla systeemistä skleroosia sairastavilla potilailla, jopa vähäisillä sydänlihasvaurion oireilla, kaikukardiografia paljastaa vasemman kammion diastolista toimintahäiriötä (50–80 %). Kun systolisen toimintahäiriön oireita ilmenee (vasemman kammion ejektiofraktion lasku alle 55 %), systeemisen skleroosin kuolemanriski moninkertaistuu.

Pulssiaalto-Dopplerilla voidaan mitata keuhkovaltimon paine. Keuhkovaltimon systolinen paine vastaa oikean kammion systolista painetta, kun veren virtauksessa kammiosta ei ole esteitä. Oikean kammion systolinen paine arvioidaan mittaamalla trikuspidaaliläpän systolinen regurgitanttivirtausnopeus (V) ja arvioimalla oikean eteisen paine (RAP) seuraavaa kaavaa käyttäen:

Oikean kammion systolinen paine = 4v2 + RAP.

AP on joko standardiarvo tai se mitataan käyttämällä alaonttolaskimon tai kaulalaskimoiden laajentumisen ominaisuuksia. Trikuspidaaliläpän regurgitaatiovirtaus voidaan arvioida useimmilla (74 %) keuhkoverenpainetautia sairastavilla potilailla,

Keuhkovaltimon systolisen paineen arvojen perusteella erotetaan seuraavat keuhkoverenpainetaudin asteet: •

• lievä - 30 - 50 mmHg;
• keskimäärin - 51 - 80 mmHg;
• vaikea - 81 mmHg ja yli.

Kaikista sydämen kaikukuvauksen ehdottomista eduista huolimatta menetelmällä on rajoituksensa oikean kammion toimintahäiriön diagnosoinnissa, koska se on vaikeasti havaittavissa ja oikean kammion anatominen rakenne (trabekuloiden ja moderaattorivyöhykkeen läsnäolo) on tunnistettavissa. Sen toiminnallisen aktiivisuuden parametrien tutkiminen tavanomaisilla sydämen kaikukuvaustekniikoilla ei ole täysin oikein. Näin ollen oikean sydämen toiminnallisten kykyjen ei-invasiivisen arvioinnin ongelma tulee ilmeiseksi. Tällä hetkellä kirjallisuudessa on tietoa kudos-Doppler-kaikukuvauksen (TDE) käyttömahdollisuudesta, jonka tekniikka koostuu kudosrakenteiden nopeuden määrittämisestä ja on tarkoitettu sydänlihaksen toiminnan perusteelliseen tutkimukseen. Tämä menetelmä tarjoaa objektiivista tietoa sydänlihaksen globaalin ja segmentaalisen pitkittäisen toiminnan tilasta. Tekniikan erikoispiirteenä on mahdollisuus käyttää sitä oikean sydämen sydänlihaksen systolisen ja diastolisen toiminnan määrittämiseen.

Oikean sydämen ja keuhkovaltimon katetrointi on "kultainen standardi" -menetelmä pulmonaalisen hypertension diagnosoinnissa. "Suora" menetelmä mahdollistaa tarkimman paineen mittaamisen oikeassa eteisessä ja oikeassa kammiossa, keuhkovaltimon paineessa, keuhkovaltimon kiilapaineen (PAWP) mittaamisen, sydämen minuuttitilavuuden laskemisen (termodiluutiomenetelmää käytetään useammin, Fick-menetelmää harvemmin) ja sekoitetun laskimoveren hapetustason määrittämisen (PvG ja SvC)). Tämä menetelmä auttaa arvioimaan pulmonaalisen hypertension ja oikean kammion toimintahäiriön vaikeusastetta, ja sitä käytetään myös vasodilataattoreiden tehokkuuden arviointiin (yleensä akuutit testit).

Magneettikuvaus (MRI) on suhteellisen uusi menetelmä keuhkoverenpainetaudin diagnosoimiseksi. Magneettikuvauksen avulla voidaan arvioida melko tarkasti oikean kammion seinämän paksuus ja ontelon tilavuus sekä oikean kammion ejektiofraktio.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Systeemisen skleroosin diagnostiset kriteerit

Amerikan reumatologiayhdistys on ehdottanut seuraavia diagnostisia kriteerejä SSc:lle.

Pääkriteeri - proksimaalinen skleroderma: sormien ihon symmetrinen paksuuntuminen ja kovettuminen, joka ulottuu proksimaalisesti metakarpofalangeaali- ja metatarsofalangeaalinivelistä. Muutokset voivat ilmetä kasvoissa, kaulassa, rintakehässä ja vatsassa.

Vähäiset kriteerit.

• Sklerodaktylia; edellä mainitut ihomuutokset rajoittuvat sormiin.
• Sormiarvet: sormenpäiden painuneet ihoalueet tai sormenpäiden aineen menetys.
• Kahdenvälinen basaalinen pneumofibroosi: retikulaariset tai lineaaris-nodulaariset varjot, jotka ovat selvimpiä keuhkojen tyvialueilla tavanomaisessa röntgenkuvauksessa, voivat olla hunajakennomaisia ilmentymiä.

SSD-diagnoosin tekemiseksi on oltava yksi pää- tai kaksi sivukriteeriä. Näiden kriteerien käyttäminen taudin varhaisvaiheiden tunnistamiseen on mahdotonta.

Systeemisen skleroosin aktiivisuuden arvioimiseksi käytetään tällä hetkellä European Group for the Study of Systemic Sclerosis -tutkimusryhmän kehittämiä indeksejä. Pisteet summataan. Suurin mahdollinen pistemäärä on 10. Aktiivisuusindeksin ollessa 3 pistettä tai korkeampi tauti katsotaan aktiiviseksi, alle 3 pisteen ollessa inaktiivinen.

Systeemisen skleroderman aktiivisuuden arviointi

Parametri	Pisteet	Ominaisuus
Ihojen määrä >14	1	Käytetään muokattua ihopisteytystä, joka arvioidaan asteikolla 0–3 17 kehon alueella.
Skleredeema	0,5	Pehmytkudosten paksuuntuminen, pääasiassa sormissa, ihon kovettumisen vuoksi
Nahka	2	Iho-oireiden paheneminen viimeisen kuukauden aikana potilaan mukaan
Sormen nekroosi	0 5	Aktiiviset sormien haavaumat tai nekroosi
Alukset	0,5	Verisuoniperäisten oireiden paheneminen viimeisen kuukauden aikana potilaan mukaan
Niveltulehdus	0 5	Nivelten symmetrinen turvotus
Sydän / Keuhkot	2	Sydän- ja keuhko-oireiden paheneminen viimeisen kuukauden aikana potilaan mukaan
ESR >30 mm/h	1.5	Määritetty Westergrenin menetelmällä
Hypokomplementemia	1	Vähentynyt C3- tai C4-komplementti
PLCO*:n lasku	0,5	PLCO <80 % normaalitasosta

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Esimerkkejä diagnoosin muotoilusta

Systeeminen skleroderma, rajoittunut muoto, krooninen kulku, aktiivinen. Raynaud'n oireyhtymä, esofagiitti, sklerodaktylia, keuhkovaltimon hypertensio vaihe II, FC II.

Systeeminen skleroderma, diffuusi muoto, nopeasti etenevä kulku, aktiivinen, polyartriitti, toiminnallinen luokka (FC) II, interstitiaalinen myosiitti, glomerulonefriitti, krooninen munuaisten vajaatoiminta I, toistuva keuhkokuume, basaalinen pneumoskleroosi, hengitysvajaus I, sydänlihastulehdus, tiheät kammiolisälyönnit, verenkierron vajaatoiminta (CF) II A, FC III.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]