Systeemisen skleroderma-diagnoosi

Instrumentaalisten ja laboratoriotutkimusten perusteella saatujen systeemisen skleroderma-diagnoosin avulla voidaan arvioida sisäelinten osallistumisen astetta ja keuhkoverenpainetaudin vakavuutta.

Tätä tarkoitusta varten suoritetaan keuhkojen röntgenkuvauksessa, sähkö- ja phonocardiography, kaikukardiografiatutkimukseen (ekokardiografisia) näyte 6 minuutin kävelytestin määrittämiseksi FC verenkiertohäiriö ja keuhkoverenpainetauti, arviointi hengityselinten toiminta ilmanvaihto-perfuusion stsintigrafik) keuhko angiopulmonography katetroinnista oikeassa sydämen osiin, moniviipaleinen tietokonetomografia rinnassa sekä verikokeita (kliininen, immunologinen analyysi arviointiin hemostaasin ja sen reologisten verestä).

EKG-tutkimus systeeminen skleroosi useimmiten paljastaa jännitteen lasku, sydämen rytmihäiriöitä (67%) - supraventrikulaarista ja kammion takyarytmioita, ekstrasnstolii, häiriöt eteisen (42%) ja intraventrikulaarinen (32%) johtavuus jopa täydellisen eristämisen, jotka vaativat sydämentahdistin. SSD: ssä on kuvattu "infarktin kaltaisia" EKG-muutoksia.

Kaikukardiografia - yksi informatiivinen ei-invasiivinen arviointi paineen keuhkovaltimon lisäksi tutkimus arvioimaan solumittauksia ja paksuus sydämen seinämän, ja pumppaus sydänlihaksen supistusvoiman toiminto, dynamiikka ja muoto sydämensisäinen virtaa. Oikealla kammion laajentuma on parhaiten arvioida lisääntyminen pinta-alan suhde oikean kammion ja vasemman kammion alue (edullisesti apikaalisilta 4-kammion asento), kun arvo tämän suhteen noin 0,6-1,0 sanoa lievä laajentuma oikeaan kammioon arvoon, joka on suurempi kuin 1, 0 - noin voimakasta laajentumista. Kaksiulotteinen ekokardiografia mahdollistaa ympäröivät kinetiikka väliseinän - paradoksaalinen systolinen liikkeen vaikea pulmonaalihypertensio, joka yhdessä lasku keuhkolaskimo- virta, joka johtaa heikentynyt vasemman kammion isometrinen rentoutumista. Suurimmalla osalla potilaista, joilla systeeminen skleroderma, ilman pieniä merkkejä vahinkoa sydänlihaksen klo sydämen ultraäänitutkimusta havaita diastolinen toimintahäiriö vasemman kammion (50-80%). (Alle 55%: n lasku sydämen vasemman kammion ejektiofraktion), kuoleman riskiä systeemisen skleroosin toistuvasti kasvaa, kun oireet systolinen toimintahäiriö.

Pulssi-aalto Dopplerin avulla on mahdollista mitata paine keuhkovaltimossa. Systolinen paine keuhkovaltimossa vastaa systolista painea oikeassa kammiossa, kun kammion veren virtausta ei estetä. Oikean kammion systolinen paine arvioidaan mittaamalla tricuspidiventtiilin (V) systolisen regurgitaation virtausnopeus ja arvioimalla oikea eturauhasen paine (DPP), jota käytetään kaavassa:

Systolinen paine oikealla kammella = 4v2 + DPP.

DFT on joko standardiarvo tai se mitataan huonomman vena cavan ominaisuuksilla tai kaulapussin laajenemisen ominaisuuksilla. Tricuspid-regurgitaatiota voidaan arvioida enemmistöllä (74%) potilaista, joilla on keuhkoahtaumatauti,

Pulmonaalisen systolisen paineen arvojen perusteella erotellaan seuraavia pulmonaalisen hypertension asteita: •

• valo - 30 - 50 mm Hg;
• keskimäärin - 51-80 mmHg;
• Heavy - 81 mm Hg. Ja korkeampi.

Huolimatta selviä etuja kaikukardiografian, on olemassa rajoituksia kannalta diagnoosimenetelmässä oikean kammion toimintahäiriö, johon liittyy erityisongelmat ja kuvaamiseksi oikean kammion anatomisen rakenteen (läsnä trabekkelien ja moderatornogo juoste). EchoCG-tekniikoiden käyttämisen funktionaalisten parametrien parametrien tutkimus ei ole täysin oikea. Siksi oikean sydämen toiminnallisten kykyjen ei-invasiivisen arvioinnin ongelma on ilmeinen. Tällä hetkellä, on olemassa todisteita kirjallisuudessa mahdollisuudesta käyttää Doppler kudoksen kaikukardiografian (dopplerkaikukuvaus), tekniikka, joka koostuu nopeuden määrittämiseksi liikkeen kudosrakenteiden ja on suunniteltu perusteellisen tutkimuksen sydänlihaksen toiminta. Tämä menetelmä tarjoaa objektiivista tietoa sydänlihaksen maailmanlaajuisesta ja segmentaalisesta pituussuuntaisesta toiminnasta. Tekniikan erityispiirteenä on mahdollisuus käyttää tätä käyttöä sydämen oikean sydänlihaksen systolisen ja diastolisen toiminnan määrittämiseen.

Sydämen oikean katetroinnin ja keuhkoveritulppa - menetelmä "kultainen standardi" diagnoosissa keuhkoverenpainetaudin, "suora" menetelmä mahdollistaa useimmat mitata paine oikeaan eteiseen ja oikeaan kammioon, keuhkojen kiilapaine keuhkovaltimon (PAOP), jotta voidaan laskea sydämen (termodiluutiomenetelmä käytetään usein, ainakin - Fick menetelmä), määrittää tason hapetus sekoitetun laskimoverta (PVG, ja SVC)). Tämä menetelmä auttaa ympäröimään vakavuuden keuhkoverenpainetaudin ja oikean kammion toimintahäiriö, koska sitä käytetään tehokkuuden arvioimiseksi verisuonia laajentavien aineiden (yleensä akuutti näyte)

Magneettiresonanssikuvaus (MRI) on suhteellisen uusi keino pulmonaalisen hypertension diagnosoimiseksi. MRI antaa mahdollisuuden arvioida tarkasti oikean kammion syvennyksen seinämän paksuus ja tilavuus sekä oikean kammion ejektiofraktio.

[1], [2], [3]

Diagnostiset kriteerit systeemiselle sklerodermalle

American Association of Reumatologists ehdotti seuraavia diagnostisia kriteerejä STDs.

Useampia kriteerejä - lähempi skleroderma symmetrinen paksuuntuminen ja kovettumat ihon sormien, ulottuu proksimaalisesti metacarpophalangeal ja jalkapöydän ja varpaiden nivelissä. Muutokset voivat vaikuttaa kasvojen, kaulan, rinnan ja vatsaan.

Pienet kriteerit.

• acroscleroderma; edellä olevat ihon muutokset rajoittuvat sormiin.
• Digitaaliset arvet: ihon särmätilat sormenpäässä tai sormien tyynyjen menetyksen.
• Kahden- pohjapinta keuhkofibroosin: mesh tai lineaarinen-solmukohtien sävy, selvimmin pohjapinta osat keuhkoihin standardin röntgentutkimuksen voi olla osoitus siitä, minkä tyyppisiä keuhkojen solu.

DSS-diagnoosin määrittämiseksi on oltava yksi tai kaksi pientä kriteeriä. Näiden kriteerien käyttäminen taudin varhaisten vaiheiden tunnistamiseen on mahdotonta.

SSA: n toiminnan arvioimiseksi käytetään tällä hetkellä eurooppalaisen joukon kehittämä indeksejä systeemisen sklerodermian tutkimiseen. Pisteiden yhteenveto. Suurin mahdollinen pisteet on 10, joiden aktiivisuus on 3 pistettä tai korkeampi, tauti katsotaan aktiiviseksi, alle 3 - ei-aktiivinen.

Systeemisen skleroderman toiminnan arviointi

Parametri	Merkki	Ominaisuus
Ihoarvot> 14	1	Käytä muunneltua ihon määrää, joka on arvioitu pisteissä 0 - 3 17 kehon alueella
Skleredema	0,5	Pehmytkudosten paksuus, pääasiassa sormilla, jotka johtuvat kovettumisesta / ihosta
Nahka	2	Viimeisen kuukauden kuoren ilmenemisen heikkeneminen potilaan mukaan
Digitaalinen nekroosi	0 5	Aktiiviset digikaaliset haavaumat tai nekroosi
Alukset	0,5	Vaskulaaristen ilmentymien heikkeneminen viime kuussa, potilaan mukaan
Niveltulehdus	0 5	Nivelten symmetrinen turvotus
Sydän / keuhkot	2	Sydänpulmonaalisten manifestaatioiden heikkeneminen viime kuussa, potilaan mukaan
ESR> 30 mm / h	1,5	Määritetty Westergrenin menetelmällä
Gypsophagia-keuhkokuume	1	NW- tai C4-com-
RLCO: n väheneminen *	0,5	RLCO <80% normaalista

[4], [5], [6], [7]

Esimerkkejä diagnoosin muotoilusta

Systemaattinen skleroderma, rajoitettu muoto, krooninen kursi, aktiivinen. Reynaudin oireyhtymä, ruokatorvitulehdus, sklerodactyly, II asteen keuhkoverenpainetauti, II FC.

Systeeminen skleroderma, diffuusi muoto bystroprogressiruyushee nykyinen aktiivinen polyartriitti, toiminnallinen luokka (FC) II, interstitiaalinen myosiitti, glomerulonefriitti, krooninen munuaisten vajaatoiminta I, toistuvia keuhkokuume, pohjapinta keuhkofibroosi, hengityksen vajaatoiminta I, myokardiitti, usein kammion rytmihäiriöitä, verenkierron vajaatoiminta (NK ) II A, III FC.

[8], [9], [10], [11], [12],