Ihomuutokset sklerodermaan

Skleroderma (dermatoskleroosi) on kollageenisairauksien ryhmään kuuluva sairaus, jossa vallitsevat fibroosi-skleroottiset ja verisuonisairaudet, kuten obliteroiva endarteriitti, johon liittyy laajalle levinneitä vasospastisia muutoksia, jotka kehittyvät pääasiassa ihossa ja ihonalaiskudoksessa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Ihomuutosten syyt ja patogeneesi sklerodermassa

Skleroderman syitä ja patogeneesiä ei täysin ymmärretä. Liipaisutekijöitä ovat virus- ja bakteeri-infektiot, stressi, trauma jne. Tällä hetkellä monet tiedemiehet pitävät sklerodermaa autoimmuunisairaudena. Sidekudoskomponenttien vasta-aineiden havaitseminen, T-lymfosyyttien määrän väheneminen B-lymfosyyttien määrän lisääntyessä ja kaikkien luokkien immunoglobuliinien pitoisuuden nousu viittaavat taudin autoimmuunigeneesiin.

Autoimmuuniprosessien seurauksena kehittyy sidekudoksen kollageenin progressiivinen hajoaminen: limakalvojen ja fibrinoidien turvotus, fibrinoidinen nekroosi, hyalinoosi ja skleroosi. Sekä rajoittunutta että systeemistä sklerodermaa sairastavien potilaiden ihossa on havaittu kollageenin biosynteesin ja kypsymisen kiihtymistä. Lisäksi mikrokiertohäiriöillä ja veren ominaisuuksien muutoksilla ei ole vähäistä merkitystä. Perinnöllisten sklerodermatapausten esiintyminen ja fokaalisen skleroderman yhteys antigeeneihin HLA-B18, B27, A1 ja BW40 vahvistavat perinnöllisyyden roolin skleroderman patogeneesissä. Hermoston, umpieritysjärjestelmän ja muiden elinten tilalla on tärkeä rooli skleroderman kehittymisessä.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Histopatologia

Ihon morfologiset muutokset rajoitetussa ja systeemisessä sklerodermassa ovat samankaltaisia. Turvotusvaiheessa havaitaan dermiksen ja verisuonten seinämien kollageenin turvotusta ja homogenisaatiota lymfosyyttisen infiltraation kera.

Tiivistymisvaiheessa on näkyvissä epidermiksen ja ihon papillakerroksen surkastuminen. Tyypillistä on kollageenikimppujen yhteenkasvaminen dermiksessä, johon liittyy hyalinosis-merkkejä. Talirauhaset ja hikirauhaset puuttuvat tai ovat atrofisia. Tyypillistä on verisuonten seinämän paksuuntuminen ja limakalvojen turpoaminen, verisuonten luumenin jyrkkä kaventuminen hypertrofoituneiden endoteelisolujen vuoksi ja niiden seinämien skleroosi. Soluinfiltraatio on heikkoa ja sitä edustavat lymfosyytti-histiosyyttiset elementit.

Atrofiavaiheessa ihon ja sen ulokkeiden kaikki kerrokset surkastuvat voimakkaasti.

Ihomuutosten oireet sklerodermassa

Skleroderman kliinisessä kulussa on kolme vaihetta: turvotus, tiivistyminen ja surkastuminen. Plakkisklerodermaa esiintyy kaikkialla maailmassa. Se vaikuttaa pääasiassa naisiin, harvemmin miehiin ja lapsiin. Leesiot sijaitsevat vartalossa, ylä- ja alaraajoissa sekä kaulassa. Skleroderma alkaa yksittäisten tai useiden, hieman turvotettujen, pyöreiden tai soikeiden, violetinväristen täplien muodostumisella, joiden halkaisija on 5-15 cm tai enemmän. Nämä muutokset vastaavat turvotusvaihetta. Ajan myötä täplien keskusta paksuuntuu, eryteema muuttuu heikosti ilmaantuneeksi tai häviää, ja leesio saa valkoisen kellertävän sävyn. Samanaikaisesti reunavyöhyke pysyy sinertävänä lilanvärisen renkaan muodossa. Joskus tiivistyminen tarttuu ihonalaiskudokseen ja lihaksiin ja saavuttaa rustomaisen koostumuksen. Leesion pinta muuttuu sileäksi, iho saa norsunluunvärisen värin, sillä on vahamainen kiilto, hiukset, hiki ja talirauhasten eritys puuttuvat. Useiden kuukausien tai vuosien aikana leesio voi kasvaa perifeerisen kasvun vuoksi. Subjektiiviset tuntemukset puuttuvat. Sitten tulee taudin kolmas vaihe - surkastumisvaihe, jossa tiivistyminen vähitellen liukenee, iho ohenee kuin pehmopaperi, kerääntyy helposti poimuksi ja uppoaa alla olevien kudosten surkastumisen vuoksi.

Harvinaisia ja epätyypillisiä plakkiskleroderman muotoja ovat nodulaarinen (voimakkaasti tiivistynyt, leesiot pullistuneet), bullous-hemorraginen (verenvuotoisia rakkuloita esiintyy) ja nekroottinen (kudoshaavaumat jäävät rakkuloiden jälkeen).

Lineaarinen skleroderma käy läpi samat kehitysvaiheet kuin plakkiskleroderma, eroaen vain leesioiden muodoltaan. Leesiot sijaitsevat pituussuunnassa sagittaaliviivaa pitkin otsassa, etenevät nenänvarteen ja muistuttavat syvää sapeliniskun jälkeistä arpea. Mutta leesioita voi esiintyä myös muilla ihoalueilla. Tässä tapauksessa surkastuminen ei rajoitu ihoon, vaan leviää alla oleviin lihaksiin ja luihin, muuttaen kasvojen muotoa. Lineaariseen sklerodermaan liittyy usein Rombergin taudin kaltainen kasvojen hemiatrofia. Tämä muoto on yleisempi lapsilla.

Pinnallinen rajoittunut skleroderma - valkopilkkutauti (lichen sclerosus) esiintyy yleensä naisilla kaulan, ylärintakehän tai sukupuolielinten iholla. Tauti alkaa pienten (halkaisijaltaan jopa 5 mm) lumivalkoisten täplien ilmestymisenä, joita usein ympäröi vaaleanpunaisen-lilan kehä, ja jotka myöhemmin muuttuvat ruskeiksi. Täplien keskusta painuu sisään, komedoneja on usein näkyvissä, ja myöhemmin kehittyy surkastumista.

Rajallisessa sklerodermassa samalla potilaalla voi esiintyä useita eri muotoja. Liitännäissairauksiin voi kuulua sydän- ja verisuoni-, hermosto-, umpieritys- ja tuki- ja liikuntaelimistön vaurioita.

Systeeminen skleroderma vaikuttaa pääasiassa naisiin, paljon harvemmin miehiin ja lapsiin. Sille on ominaista ihon ja sisäelinten sidekudoksen systeeminen hajoaminen. Tauti alkaa yleensä prodromaalisella jaksolla (huonovointisuus, heikkous, nivel- ja lihaskipu, päänsärky, subfebriili lämpötila). Laukaisevia tekijöitä ovat usein stressi, hypotermia tai trauma. Systeeminen skleroderma erotetaan akroskleroottisista ja diffuuseista muodoista. CREST-oireyhtymän jakamista pidetään monien ihotautilääkäreiden mukaan ilmeisesti perusteltuna.

Akroskleroottisessa muodossa iho vaurioituu tyypillisesti kasvojen, käsien ja/tai jalkojen distaalisten osien alueella. Useimmilla potilailla ensimmäinen iho-oire on sormien distaalisten falangien kalpeus tai punoitus verisuonten kouristuksen vuoksi. Iho jännittyy, kiiltää ja saa valkoisen tai sinertävän vaaleanpunaisen sävyn. Ihossa havaitaan syanoottista värjäytymistä ja puutumista. Painettaessa siihen jää pitkäksi aikaa kuoppa (tiheän turvotuksen vaihe). Ajan myötä, keskimäärin 1-2 kuukauden kuluttua, kehittyy taudin toinen vaihe - tiivistymisvaihe. Iho muuttuu kylmäksi ja kuivaksi hien ja talin erityksen vuoksi, sen väri saa vanhan norsunluun sävyn, pinnalla on telangioktasian pesäkkeitä sekä hypo- ja hyperpigmentaatiota. Sormien liike on rajoittunutta, sormissa voi esiintyä kontraktuuraa.

Kolmannessa vaiheessa (atrofiavaihe) havaitaan ihon ohenemista ja käsilihasten surkastumista, minkä seurauksena sormet muistuttavat "Madonnan sormia". Joillekin potilaille kehittyy pitkäaikaisia, paranemattomia troofisia haavaumia. Kasvojen oireiden ilmetessä havaitaan naamiomaiset kasvot, suuaukon kapeneminen, terävä nenä ja suun ympärillä olevat nyörimaiset poimut. Myös suun limakalvot, usein limakalvot, vaurioituvat. Turvotusvaihetta seuraa tiivistymisvaihe. Kieli muuttuu fibroottiseksi ja ryppyiseksi, jäykistyy, mikä vaikeuttaa puhetta ja nielemistä.

Systeemisen skleroderman diffuusissa muodossa havaitaan ihovaurioiden yleistymistä ja sisäelinten osallistumista patologiseen prosessiin. Tässä tapauksessa tauti alkaa kehosta ja leviää sitten kasvojen ja raajojen ihoon.

Systeeminen skleroderma aiheuttaa usein CREST-oireyhtymää (kalsinoosi, Raynaud'n oireyhtymä, ruokatorven patologia, sklerodaktylia, telangiektasia, tuki- ja liikuntaelimistön vauriot (nivelkipu, polyartriitti, nivelten muodonmuutos, kontraktuurat, osteoporoosi, osteolyysi), ruoansulatuskanavan vaurioita (ilmavaivat, oksentelu, ummetus tai ripuli, heikentynyt eritys- ja motorinen toiminta), neurastenisia ja psykologisia häiriöitä (neurokirkulatiivinen dystonia, kämmenten ja jalkapohjien liikahikoilu), troofisia häiriöitä (hiustenlähtö, kynnet).

Skleroderman luokitukset

Sklerodermaa on kahdenlaisia – rajoittunut ja systeeminen, joilla molemmilla on kliinisiä muunnelmia. Useimmat ihotautilääkärit pitävät näitä muutoksia dermiksessä yksittäisen prosessin ilmentymänä. Nämä taudin muodot perustuvat yhteen tai hyvin samankaltaiseen patologiseen prosessiin, fokaalisessa sklerodermassa ne rajoittuvat yksittäisiin ihoalueisiin ja systeemisessä sklerodermassa ne yleistyvät sekä ihoon että muihin elimiin. Lisäksi ihon histologinen kuva on yhtenäinen rajoitetussa ja systeemisessä sklerodermassa.

Rajallinen skleroderma jaetaan plakki-, lineaariseen ja täpläsklerodermaan (valkoinen täplätauti tai jäkälän skleroosi).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Erotusdiagnoosi

Rajallinen skleroderma tulisi erottaa vitiligosta, leprasta, atrofisesta jäkäläsoustasta ja vulvan krauroosista.

Systeeminen skleroderma tulee erottaa dermatomyosiitista, Raynaud'n taudista, aikuisten Buschken skleredeemasta, sklerodermasta ja vastasyntyneiden skleredeemasta.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Ihomuutosten hoito sklerodermassa

Ensinnäkin on tarpeen poistaa provosoivat tekijät ja samanaikaiset sairaudet. Rajallisen skleroderman hoidossa käytetään usein antibiootteja (penisilliini), antifibroottisia aineita (lidaasi, ronidaasi), vasoaktiivisia aineita (ksantinolinikotinaatti, nifedipiini, aktovegiini), vitamiineja (ryhmät B, A, E, PP), malarialääkkeitä (delagyyli, resokiini). Fysioterapeuttisiin menetelmiin kuuluvat matalan intensiteetin lasersäteily, hyperbaarinen hapetus, parafiinisovellukset, fonoforeesi lidaasilla. Ulkoiseen käyttöön suositellaan kortikosteroideja ja trofiaa parantavia lääkkeitä (aktovegiini, troksevasiini). Systeemisessä muodossa potilaat sairaalahoidossa. Edellä mainittujen lääkkeiden lisäksi määrätään systeemisiä glukokortikosteroideja, a-penisillamiinia ja kupreniilia. Neotigatsonin käytöstä on havaittu hyvä vaikutus.