Ihon muutokset sklerodermassa

Skleroderma (dermatoskleroz) - sairaus sidekudoksen yleisyys ryhmä fibro-verisuonitauteja ja skleroottiset tyyppi obliterating pääteartriittia yhteistä vasospastinen muutoksia, kehittää pääasiassa ihon ja ihonalaisen kudoksen.

[1], [2], [3],

Ihon muutosten syyt ja patogeneesi sklerodermassa

Skleroderman syitä ja patogeneesiä ei ole täysin ymmärretty. Trigger-tekijät ovat virus-, bakteeri-infektiot, stressi, trauma jne. Tällä hetkellä monien tutkijoiden skleroderma pidetään autoimmuunisairauksena. Autovasta-aineiden komponentteihin sidekudoksen, pitoisuuden vähentämiseksi T-lymfosyyttien lisäämällä tasoa B-lymfosyyttien, konsentraatio kasvaa immunoglobuliinien kaikkien luokkien osoittavat autoimmuunisairaus sairauden.

Seurauksena autoimmuuniprosesseista progressiivisella epäjärjestyksestä kollageenin sidekudos: limaisia ja fibrinoidista turvotusta, fibrinoidista nekroosia, ja hyalinoosi skleroosi. On havaittu biosynteesin kiihdyttämistä ja kollageenin kypsymistä ihon alle, joilla on sekä rajoitettu että systeeminen skleroderma. Lisäksi mikrokruunun häiriöt ja veren ominaisuuksien muutokset ovat tärkeässä asemassa. Kun läsnä on familiaalinen tapauksissa skleroderma, yhdistys paikallinen skleroderma antigeenien kanssa, HLA-B18, B27, A1, ja BW40 vahvistaa rooli perinnöllisyys patogeneesissä skleroderman. Skleroderman esiintymisessä on tärkeä rooli hermoston, endokriinisten järjestelmien ja muiden elinten tilassa.

[4], [5], [6], [7]

Gistopatologiya

Morfologiset muutokset, joilla on rajoitettu ja systeeminen skleroderma, ovat samankaltaisia. Edenvaiheessa havaitaan turvotus ja homogenointi dermiksen kollageenin ja lymfosyyttisen tunkeutumisen omaavien seinien seinämät.

Konsolidointivaiheessa on näkyvä ihon ja ihon papillisen kerroksen atrofia. Tyypillinen on kollageenipalkkien fuusio dermiksessä hyalonoosin merkkien kanssa. Lihakset ja hikirauokset puuttuvat tai ovat atrofisia. Limaisia ominaisuus paksuuntuminen ja turvotusta verisuonen seinämään, terävä kaventuminen verisuonen ontelon vuoksi hypertrofinen endoteelisolujen skleroosi seiniä. Cellulaarinen infiltraatio on huonosti ilmaistu ja sitä edustaa lymfosyyttinen-histioosyyttiset elementit.

Atrofian vaiheessa havaitaan kaikkien ihokerrosten ja appendanssien voimakas atrofia.

Ihon muutosten oireet sklerodermassa

Skleroderman kliinisessä vaiheessa on 3 vaihetta: turvotus, tiivistyminen, atrofia. Plakin skleroderma esiintyy kaikilla maailman alueilla. Useimmat naiset ovat sairaita, miehet ja lapset ovat harvinaisempia. Leesiot sijaitsevat rungossa, ylä- ja alaraajoissa, kaulassa. Scleroderma alkaa yksittäisten tai useiden, hieman turvotettujen pyöreiden tai soikeiden, violetti-geneeristen värien, joiden halkaisija on 5-15 cm tai enemmän. Nämä muutokset vastaavat edeeman astetta. Ajoittain pisteiden keskipiste tulee tiheämmäksi, erythema muuttuu vähäisemmäksi tai katoaa ja tarkennus muuttuu valkoiseksi kellertävällä värisävyllä. Tässä tapauksessa perifeerinen vyöhyke säilyy sinileväisenä purppurenkaan muodossa. Joskus tiivistys tarttuu ihonalaiseen rasvaan ja lihakseen ja saavuttaa rustoisen koostumuksen. Uunin pinnasta tulee sileä, iho hankkii norsunluun värin, sillä on vahamaista loistoa, hiukset, hiki ja salonismi puuttuvat. Useiden kuukausien tai vuosien ajan vaurion keskittyminen saattaa kasvaa koko kehän kasvun takia. Subjektiiviset tuntemukset ovat poissa. Sitten tulee kolmanteen vaiheeseen taudin - atrofiaa vaihe, jossa tiiviste on vähitellen resorboituu, iho ohenee kuten pehmopaperia, se on helppo asentaa laskostettu uppoaa vuoksi alla olevaan kudokseen surkastumista.

Harvinainen ja epätyypillisten skleroderma ovat nodulaarinen plakkia (jossa lausutaan tiiviste taskut vybuhayut), rakkulainen-hemorraginen (ilmenee kuplia hemorraginen pitoisuus), nekroottinen (kun kupla jää haavauma kudosta).

Lineaarinen skleroderma kehittyy samassa vaiheessa kuin plakki, joka eroaa vain fokaalien konfiguraatiossa. Loukkaantumispaikat sijaitsevat pituussuunnassa pitkin sagittaalista linjaa otsaan, kulkevat nenän takana ja muistuttavat syvää arpia saberon vaikutuksen jälkeen. Fokus voi esiintyä muilla ihoalueilla. Samanaikaisesti atrofia ei ole rajoitettu ihoon, vaan ulottuu taustalla oleviin lihaksiin ja luihin ja muodostaa kasvon. Usein lineaarinen skleroderma yhdistetään Rombergin kasvojen hemiatrofiaan. Tämä muoto on yleisempi lapsilla.

Pinta-alainen rajoitettu skleroderma - valkoisten pilkkujen (scleroatrophic leuchen) sairaus löytyy yleensä naisista kaulan, rintakehän tai sukupuolielinten ihoihin. Tauti alkaa pienen (jopa 5 mm läpimitaltaan) lumi-valkoisen värin kohdalla, jota usein ympäröi vaaleanpunaista-lila-vispilä, joka myöhemmin muuttuu ruskeaksi. Keskipistoolit sauvat, kamadonit ovat usein näkyvissä, atrofia kehittyy myöhemmin.

Rajoitetulla sklerodermalla sama potilas voi olla yhdistelmä eri muodoissa. Samanaikaisista sairauksista, kardiovaskulaarisista, hermostuneista ja endokriinisista systeemeistä sekä tuki- ja liikuntaelimistöstä voi olla vaikutusta.

Systemaalinen skleroderma vaikuttaa pääasiassa naisiin, harvemmin, miehet ja lapset. Tyypillinen ihon ja sisäelinten sidekudoksen systeeminen disorganisointi. Tauti alkaa tavallisesti prodromaalisella jaksolla (huonovointisuus, heikkous, nivel- ja lihaskipu, päänsärky, subfebrile-lämpötila). Laukaisutekijät ovat usein stressiä, hypotermiaa tai traumaa. Systeemisen skleroderma on akroskoo- loottisia ja diffuuneita muotoja. CREST-oireyhtymän jakaminen monien dermatologien mukaan tuntuu olevan perusteltua.

Kun aroskleroottinen muoto on tyypillinen, kasvojen, käsien ja / tai jalkojen distaalisten osien ihon leesioita. Useimmilla potilailla ensimmäinen iho-oire on aivojen kouristuksesta johtuvien sormien distaalisten sappien taivuttaminen tai punoittaminen. Iho on taidettu, kiiltävä, saa valkoisen tai sinipunainen vaaleanpunainen sävy. Ihon syanoottinen värjäytyminen, tunnottomuus. Kun painat pitkään, kaivoja säilytetään (tiheän turvotuksen vaihe). Ajan mittaan, keskimäärin 1-2 kuukautta, kehittyy tauti toisen vaiheen - tiheyden vaihe. Iho kylmä ja kuiva, koska vuon ja tali, siitä tulee värisävy vanhan norsunluun, pinnalla, on köyhiä teleangioktazii ja hypo- tai hyperpigmentaatio. Sormien liike on rajallinen, sormien särkyminen voi tulla.

Kolmannessa vaiheessa (vaihe surkastuminen) merkityt ihon ohenemista ja surkastumista lihaksia käden aiheuttaen sormien muistuttavat "sormet Madonna".) Joillekin potilaille kehittyy krooninen parantumattomissa haavaumia. Kun kasvot ovat vaikuttaneet, on naamionkaltainen kasvot, suun aukon kaventuminen, nenän kiristys ja kystinkaltainen taittuminen suun ympärille. Usein limakalvojen vaikutus, usein suu. Puristusvaihetta pilkkoo turvotusvaihe. Kieli on kuitu ja ryppyinen, tulee jäykäksi, mikä tekee puheesta ja nielemisestä vaikeaa.

Systeemisen sklerodermin hajakuormituksessa havaitaan ihon vaurion yleistyminen ja sisäelinten osallistuminen patologiseen prosessiin. Tällöin tauti alkaa rungolla ja levittyy sitten kasvojen ja raajojen ihoon.

Vuonna systeeminen skleroderma usein kehittää CREST-sipdrom (kalkkeutumista, Raynaudin syndrooma, ezofagopatiya, acroscleroderma, telangiektasiat merkitsi tappion tuki- ja liikuntaelimistön (nivelkipua, niveltulehdus, yhteinen epämuodostuma, kontraktuuria, osteoporoosi, osteolyysiä), ruoansulatuskanavassa (turvotus, oksentelu, ummetus tai ripuli, menetys sekretorinen ja motoriikka), neuroottinen ja psykologisia häiriöitä (cardiopsychoneurosis, hikoilu kämmenten ja jalkapohjien), troofisen häiriöt (hiustenlähtö, kynnet).

Skleroderman luokitus

Sklerodermasta on kaksi muotoa - rajoitettu ja systeeminen, joista kullakin on kliinisiä lajikkeita. Useimmat dermatologit pitävät näitä dermis-muutoksia yhden prosessin ilmentymänä. Näiden taudinmuotojen keskellä on yksi tai hyvin samanlainen patologinen prosessi, joka rajoittuu yksittäisiin ihon osiin kohdennetussa sklerodermassa ja yleistynyt sekä suhteessa ihoon että muihin elimiin - systeemisessä. Lisäksi histologisen kuvan tasaisuus on rajoitetulla ja systeemisellä sklerodermalla.

Rajoitettu skleroderma on jaettu plakkiin, lineaariseen ja täplikkään (valkoinen piste-tauti tai sklerotrofinen leuchen).

[8], [9], [10], [11]

Differentiaalinen diagnoosi

Rajallinen skleroderma olisi erotettava vitiligosta, leprosta, atrofisesta punaisesta lichenistä, kraurosis vulvasta.

Systemaarinen skleroderma olisi erotettava dermatomyosiitista, Raynaudin taudista, aikuisten Buscan, skleroiden ja vastasyntyneiden scleraemiasta.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Ihon muutosten hoito sklerodermassa

Ensinnäkin on vältettävä provosoivia tekijöitä ja samanaikaisia sairauksia. Hoidettaessa paikallinen skleroderma käytetään usein antibiootteja (penisilliini), antifibroottisia aineita (lidasa, ronidaza), vasoaktiivinen lääkkeet (xantinol nikotinaatti, nifedipiini, aktovegin), vitamiinit (ryhmät B, A, E, PP), malarialääkkeet (delagil, rezohin). Fysioterapiamenetelmiä käytetään matalan intensiteetin lasersäteilyn, ylisuurella hapetus, parafiini kylpyjä, fonoforeesin kanssa Lydasum. Ulospäin suositella kortikosteroidit, lääkkeitä, jotka parantavat tropismiin (aktovegin, troksevazin). Systeemisen potilaan muodossa sairaalassa. Määrittää muita kuin edellä mainitut lääkkeet, sisäiset kortikosteroidit ja penisillamiini, kuprenil, hyvä vaikutus on huomattava käytöstä neotigazon.