^

Terveys

A
A
A

Nuoren systeemisen skleroderman diagnoosi

 
, Lääketieteen toimittaja
Viimeksi tarkistettu: 06.07.2025
 
Fact-checked
х

Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.

Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.

Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.

Systeemisen skleroderman diagnosoimiseksi on esitetty eurooppalaisten reumatologien kehittämät alustavat nuoruusiän systeemisen skleroderman diagnostiset kriteerit (Pediatric Rheumatology European Society, 2004). Diagnoosin tekemiseen vaaditaan kaksi pääkriteeriä ja vähintään yksi sivukriteeri.

"Suuret" kriteerit

  • Skleroosi/kovettuma.
  • Sklerodaktylia (sormien ihon symmetrinen paksuuntuminen, kovettuminen ja kovettuminen).
  • Raynaudin oireyhtymä.

"Pienet" kriteerit

  • Verisuonisto:
    • kynsipedin kapillaarien muutokset kapillaariskopiatietojen mukaan;
    • sormien haavaumat.
  • Ruoansulatuskanava:
    • nielemisvaikeudet;
    • gastroesofageaalinen refluksi.
  • Munuaiset:
    • munuaiskriisi;
    • valtimoverenpainetaudin esiintyminen.
  • Sydämen:
    • rytmihäiriöt;
    • sydämen vajaatoiminta.
  • Keuhko:
    • keuhkofibroosi (CT- ja röntgentietojen mukaan);
    • heikentynyt keuhkodiffuusio;
    • keuhkoverenpainetauti.
  • Tuki- ja liikuntaelimistö:
    • koukistajajänteen supistukset;
    • niveltulehdus;
    • myosiitti.
  • Neurologinen:
    • neuropatia;
    • rannekanavaoireyhtymä.
  • Serologinen:
    • ANF;
    • spesifiset vasta-aineet (Scl-70, antisentromeeri, PM-Scl).

Laboratoriotutkimus

Laboratoriokokeilla on suhteellinen diagnostinen arvo, mutta ne auttavat arvioimaan joidenkin sisäelinten aktiivisuuden astetta ja toiminnallista tilaa.

  • Kliininen verikoe. Lisääntynyttä laskohiukkasta (ESR), kohtalaista ohimenevää leukosytoosia ja/tai eosinofiliaa havaitaan vain 20–30 %:lla potilaista, joten niiden muutokset eivät aina korreloi taudin aktiivisuuden kanssa.
  • Yleinen virtsa-analyysi, Zimnitsky-virtsa-analyysi ja Reberg-testi suoritetaan, kun epäillään munuaisvauriota - ne paljastavat kohtalaisen virtsatieoireyhtymän, munuaisten suodatus- ja keskittymistoimintojen heikkenemisen.
  • Biokemiallinen verikoe. Hyperproteinemiaa, joka johtuu pääasiassa gammaglobuliinifraktion lisääntymisestä, havaitaan 10 %:lla potilaista.

Immunologiset tutkimukset

Seerumin immunoglobuliini G -pitoisuus on koholla 30 %:lla, C-reaktiivinen proteiini 13 %:lla nuoruusiän systeemistä sklerodermaa sairastavista potilaista; reumatekijää havaitaan 20 %:lla systeemistä sklerodermaa sairastavista potilaista, ANF:ää (yleensä homogeeninen, täplikäs hehku) 80 %:lla potilaista, mikä osoittaa taudin aktiivisuutta ja usein määrää aggressiivisemman hoidon valinnan.

Skleroderma-spesifisiä vasta-aineita - Scl-70 (antitopoisomeraasi) esiintyy 20-30%:lla systeemistä sklerodermaa sairastavista lapsista, useammin taudin diffuusissa muodossa, antisentromeerisiä vasta-aineita - noin 7%:lla systeemisen skleroderman rajoitetusta muodosta kärsivistä lapsista.

Instrumentaaliset tutkimusmenetelmät

  • Tuki- ja liikuntaelimistö:
    • Nivelten röntgenkuvaus;
    • EMG lihasvaurion laajuuden arvioimiseksi.
  • Hengityselimet:
    • ulkoisen hengitystoiminnan tutkimus;
    • rintakehän röntgenkuvaus;
    • Korkean resoluution TT (kuten on ilmoitettu).
  • Sydän- ja verisuonijärjestelmä:
    • EKG;
    • Kaikukardiografia;
    • Holter-EKG-seuranta (tarpeen mukaan).
  • Ruoansulatuskanava:
    • koohjelma;
    • Vatsaontelon ultraäänitutkimus;
    • ruokatorven bariumperäruiskeen röntgenkuvaus;
    • ruokatorven ja pohjukaissuolen tähystys;
    • rekto- ja kolonoskopia (tarpeen mukaan).
  • Hermosto:
    • aivosähkökäyrä;
    • Aivojen MRI (kuten on ilmoitettu).

Kynsisängyn laajakenttäkapillaaroskopia paljastaa systeemisen skleroderman tyypillisiä merkkejä - kapillaarien laajenemista, niiden vähenemistä avaskulaaristen kenttien muodostuessa ja tuuheiden kapillaarien ulkonäköä.

Systeemisen skleroderman erotusdiagnoosi

Systeemisen skleroderman erotusdiagnoosi tulisi suorittaa muiden sklerodermaryhmän sairauksien kanssa: rajoittunut skleroderma, sekamuotoinen sidekudossairaus, Bushken skleroderma, diffuusi eosinofiilinen faskiitti sekä nuorten nivelreuman ja nuorten dermatomyosiitin kanssa.

Skleroderman kaltaisia ihomuutoksia voidaan havaita myös joissakin ei-reumaattisissa sairauksissa: fenyyliketonuriassa, progeriassa, ihoporfyriassa, diabeteksessa jne.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.