Lääketieteen asiantuntija
Uudet julkaisut
Nuoren systeemisen skleroderman diagnoosi
Viimeksi tarkistettu: 06.07.2025

Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Systeemisen skleroderman diagnosoimiseksi on esitetty eurooppalaisten reumatologien kehittämät alustavat nuoruusiän systeemisen skleroderman diagnostiset kriteerit (Pediatric Rheumatology European Society, 2004). Diagnoosin tekemiseen vaaditaan kaksi pääkriteeriä ja vähintään yksi sivukriteeri.
"Suuret" kriteerit
- Skleroosi/kovettuma.
- Sklerodaktylia (sormien ihon symmetrinen paksuuntuminen, kovettuminen ja kovettuminen).
- Raynaudin oireyhtymä.
"Pienet" kriteerit
- Verisuonisto:
- kynsipedin kapillaarien muutokset kapillaariskopiatietojen mukaan;
- sormien haavaumat.
- Ruoansulatuskanava:
- nielemisvaikeudet;
- gastroesofageaalinen refluksi.
- Munuaiset:
- munuaiskriisi;
- valtimoverenpainetaudin esiintyminen.
- Sydämen:
- rytmihäiriöt;
- sydämen vajaatoiminta.
- Keuhko:
- keuhkofibroosi (CT- ja röntgentietojen mukaan);
- heikentynyt keuhkodiffuusio;
- keuhkoverenpainetauti.
- Tuki- ja liikuntaelimistö:
- koukistajajänteen supistukset;
- niveltulehdus;
- myosiitti.
- Neurologinen:
- neuropatia;
- rannekanavaoireyhtymä.
- Serologinen:
- ANF;
- spesifiset vasta-aineet (Scl-70, antisentromeeri, PM-Scl).
Laboratoriotutkimus
Laboratoriokokeilla on suhteellinen diagnostinen arvo, mutta ne auttavat arvioimaan joidenkin sisäelinten aktiivisuuden astetta ja toiminnallista tilaa.
- Kliininen verikoe. Lisääntynyttä laskohiukkasta (ESR), kohtalaista ohimenevää leukosytoosia ja/tai eosinofiliaa havaitaan vain 20–30 %:lla potilaista, joten niiden muutokset eivät aina korreloi taudin aktiivisuuden kanssa.
- Yleinen virtsa-analyysi, Zimnitsky-virtsa-analyysi ja Reberg-testi suoritetaan, kun epäillään munuaisvauriota - ne paljastavat kohtalaisen virtsatieoireyhtymän, munuaisten suodatus- ja keskittymistoimintojen heikkenemisen.
- Biokemiallinen verikoe. Hyperproteinemiaa, joka johtuu pääasiassa gammaglobuliinifraktion lisääntymisestä, havaitaan 10 %:lla potilaista.
Immunologiset tutkimukset
Seerumin immunoglobuliini G -pitoisuus on koholla 30 %:lla, C-reaktiivinen proteiini 13 %:lla nuoruusiän systeemistä sklerodermaa sairastavista potilaista; reumatekijää havaitaan 20 %:lla systeemistä sklerodermaa sairastavista potilaista, ANF:ää (yleensä homogeeninen, täplikäs hehku) 80 %:lla potilaista, mikä osoittaa taudin aktiivisuutta ja usein määrää aggressiivisemman hoidon valinnan.
Skleroderma-spesifisiä vasta-aineita - Scl-70 (antitopoisomeraasi) esiintyy 20-30%:lla systeemistä sklerodermaa sairastavista lapsista, useammin taudin diffuusissa muodossa, antisentromeerisiä vasta-aineita - noin 7%:lla systeemisen skleroderman rajoitetusta muodosta kärsivistä lapsista.
Instrumentaaliset tutkimusmenetelmät
- Tuki- ja liikuntaelimistö:
- Nivelten röntgenkuvaus;
- EMG lihasvaurion laajuuden arvioimiseksi.
- Hengityselimet:
- ulkoisen hengitystoiminnan tutkimus;
- rintakehän röntgenkuvaus;
- Korkean resoluution TT (kuten on ilmoitettu).
- Sydän- ja verisuonijärjestelmä:
- EKG;
- Kaikukardiografia;
- Holter-EKG-seuranta (tarpeen mukaan).
- Ruoansulatuskanava:
- koohjelma;
- Vatsaontelon ultraäänitutkimus;
- ruokatorven bariumperäruiskeen röntgenkuvaus;
- ruokatorven ja pohjukaissuolen tähystys;
- rekto- ja kolonoskopia (tarpeen mukaan).
- Hermosto:
- aivosähkökäyrä;
- Aivojen MRI (kuten on ilmoitettu).
Kynsisängyn laajakenttäkapillaaroskopia paljastaa systeemisen skleroderman tyypillisiä merkkejä - kapillaarien laajenemista, niiden vähenemistä avaskulaaristen kenttien muodostuessa ja tuuheiden kapillaarien ulkonäköä.
Systeemisen skleroderman erotusdiagnoosi
Systeemisen skleroderman erotusdiagnoosi tulisi suorittaa muiden sklerodermaryhmän sairauksien kanssa: rajoittunut skleroderma, sekamuotoinen sidekudossairaus, Bushken skleroderma, diffuusi eosinofiilinen faskiitti sekä nuorten nivelreuman ja nuorten dermatomyosiitin kanssa.
Skleroderman kaltaisia ihomuutoksia voidaan havaita myös joissakin ei-reumaattisissa sairauksissa: fenyyliketonuriassa, progeriassa, ihoporfyriassa, diabeteksessa jne.