Nuorten systeemisen skleroderman diagnoosi

Diagnosoimiseksi systeemistä skleroosia tarjotaan alustavia diagnostiset kriteerit nuorten systeeminen skleroosi kehitetty Euroopan Reumatologia (Paediatric Rheumatology European Society, 2004). Diagnoosin tekemiseksi tarvitaan 2 isoa ja vähintään yhtä pienintä kriteeriä.

"Big" kriteerit

• Sclerosis / Induktio.
• Sklerodactyly (symmetrinen paksuuntuminen, konsonsointi ja sormien ihon induktio).
• Reynaudin oireyhtymä.

"Pienet" kriteerit

• verisuonten:
  • kynsilakan kapillaareissa tapahtuvat muutokset capillaroscopy-tietojen mukaan;
  • digitaaliset haavaumat.
• maha:
  • nielemisvaikeudet;
  • gastroesofageaalinen refluksi.
• munuainen:
  • munuaisten kriisi;
  • kohonnut verenpaine.
• sydämen:
  • rytmihäiriö;
  • sydämen vajaatoiminta.
• keuhkojen:
  • keuhkofibroosi (CT: n ja radiografian mukaan);
  • Keuhkojen diffuusio;
  • pulmonaalinen hypertensio.
• Tuki- ja liikuntaelimistön:
  • flexor-jänteen kontraktuurit;
  • niveltulehdus;
  • lihastulehdus.
• neurologiset:
  • neyropatiya;
  • carpal kanavan oireyhtymä.
• Serologicheskie:
  • ANF;
  • spesifisiä vasta-aineita (Scl-70, anti-centromeric, PM-Scl).

Laboratoriotutkimus

Laboratoriokokeilla on suhteellinen diagnostinen arvo, mutta ne auttavat arvioimaan aktiivisuuden astetta ja joidenkin sisäelinten toiminnallista tilaa.

• Kliininen verikoke. ESR: n lisääntymistä, kohtuullista ohimenevää leukosytoosia ja / tai eosinofiliaa havaitaan vain 20-30 prosentilla potilaista, joten niiden muutokset eivät aina korreloi taudin aktiivisuuden kanssa.
• Virtsan yleinen analyysi, Zimnitskiyn mukaan tehty virtsananalyysi, Rebergin testi suoritetaan epäillyllä munuaisvaurioilla, kohtalainen virtsan oireyhtymä, munuaisten suodatus- ja pitoisuusominaisuuksien väheneminen.
• Biokemiallinen veritesti. Hyperproteinemiaa, joka johtuu pääasiassa gamma-globuliinifraktiosta, havaitaan 10%: lla potilaista.

Immunologinen tutkimus

Seerumin immunoglobuliinin G pitoisuutta kasvoi 30%: lla C-reaktiivisesta proteiinista - 13%: lla potilaista, joilla oli nuoren systeemisen skleroderma; reumatekijä havaittiin 20%: lla potilaista, joilla on systeeminen skleroderma, ANF (homogeeninen, pilkullinen hehku) - 80%: lla potilaista, mikä ilmaisee taudin aktiivisuuteen ja määrittää usein valinnan aggressiivinen hoito.

Spesifisiä vasta-aineita skleroderma - Sd-70 (antitopoizomeraznye) paljastaa 20-30% lapsista, joilla on systeeminen skleroderma, usein diffuusi muodossa tauti, vasta-aineet antitsentromernye - noin 7%: lla lapsista, joilla rajallinen muoto systeemisen skleroosin.

Instrumentaaliset tutkimusmenetelmät

• Tuki- ja liikuntaelimistö:
  • liitosten röntgen;
  • EMG arvioitaessa lihasvaurion määrää.
• Hengityselimet:
  • ulkoisen hengityksen toiminnan tarkastelu;
  • Rinta röntgen;
  • Suorituskykyinen CT-tarkkuus (indikaatioiden mukaan).
• Sydän- ja verisuonijärjestelmä:
  • EKG;
  • EkhoKG;
  • Holterin EKG: n seuranta (indikaatioiden mukaan).
• Ruoansulatuskanava:
  • koprogramma;
  • Vatsaontelon ultraääni;
  • Ruuansulatus ruokatorven ja barium;
  • gastroskopia;
  • recto- ja colonoscopy (indikaatioiden mukaan).
• Hermosto:
  • elektroenkefalografia;
  • Aivojen magneettikuvaus (indikaatioiden mukaan).

Widefield Capillaroscopy kynnen paljastaa tunnuspiirteitä systeemisen skleroosin - laajentuma kapillaareja, niiden vähentäminen muodostamiseksi suonettoman kentät, tuuhea ulkonäkö kapillaareja.

Systeemisen sklerodermin erilainen diagnoosi

Ero systeemisen skleroosin diagnoosia tulisi suorittaa muita sairauksia skleroderma ryhmä: Limited slerodermiey, sekamuotoinen sidekudostauti, skleroderma Buschke, diffuusi eosinofiilinen faskiitti, ja nuoruusiän nivelreuma, nuoruusiän dermatomyosiitti.

Sklerodermin kaltaisia ihon muutoksia voi esiintyä myös joissakin ei-reumaattisissa sairauksissa: fenyyliketonuria, progeria, ihon porfyria, diabetes jne.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]