Systeemisen sklerodermian hoito

Systeemisen sklerodermian hoidon ytimessä on lääkkeiden anto, joilla on penisillamiinin (coulenyl) antifibroottinen vaikutus yhdessä valtimoiden vasodilatoijien ja verihiutaleiden kanssa. Sydämen vajaatoiminnan sydän- ja verisuonitautien hoidossa on osoitettu happihoitoa, hitaita kalsiumkanavan salpaajia ja ACE-estäjiä.

Systeemiseen sklerodermaan liittyvä keuhkoverenpainetaudin hoito on erittäin vaikea tehtävä, koska sitä leimaavat pieni valikoima lääkkeitä. Hoito koostuu yleisistä toimenpiteistä, lääkkeistä ja joissakin tapauksissa kirurgisessa hoidossa.

Yleiset suositukset on tarkoitettu minimoimaan haitalliset ulkoiset vaikutukset PAH-potilailla. Potilaita kehotetaan välttämään tällaisia mahdollisesti vaarallisia oireita, kuten vaikea hengenahdistus, pyörtyminen ja rintakipu. Ainoa oireeton taso on kuorma, jota voidaan pitää riittävän fysikaalisen muodon ylläpitämisessä. Fysikaalista aktiivisuutta on vältettävä lishyn ja korotetun lämpötilan ottamisen jälkeen. Koska hypoksia voi pahentaa verisuonten supistumista, pulmonaalihypertensiopotilaalle syytä välttää pienelle paineelle hypoksiaa, joka kehittyy korkeudessa 1500 ja 2000 m, joka vastaa lentokoneen lennon, joten potilaita kehotetaan välttämään tai avialereletov tai kuljettaa lennon happihoitoa,

Perusperiaatteet Suun kautta otettavien antikoagulanttien pulmonaalihypertensiopotilaalle läsnäolon perusteella sekä perinteisten riskitekijöiden Laskimotromboembolian, kuten sydämen vajaatoiminta, liikunnan puute, läsnäolo altistavia verisuonitukokselle hematogenous veritulppataipumus ja tromboottista muutoksia pienissä verisuonissa ja keuhkovaltimon,

Diureettihoito voi parantaa potilaan tilannetta, mutta niiden käyttöä varten ei ole tehty erityisiä satunnaistettuja kliinisiä tutkimuksia. Viimeisimpien tietojen mukaan 49-70% potilaista käyttää diureetteja. Keuhkoverenpainetautipotilailla diureettien edullista luokkaa ei ole määritelty, joten lääkäri voi valita diureetin ja sen annoksen tietyssä kliinisessä tilanteessa. Potilailla, joilla on diureettihoito, on tarpeen seurata elektrolyyttien sisältöä, joka heijastaa munuaisten toimintaa.

Happihoitoa potilailla, joilla on PAH-arvoa, tulee käyttää jatkuvasti happipitoisuuden pitämiseen yli 90%. Tällä hetkellä ei kuitenkaan ole tietoja happipitoisen hengitysteiden hyötyvaikutuksista.

Soveltaminen tavanomaisen verisuonia laajentavien, kuten kalsiumkanavan salpaajien hidas, joka perustuu vähentämiseen keuhkoverisuonivastus, mikä johtaa laskuun keuhkovaltimon paineen. Kuitenkin, suotuisa prognostisia ja kliinisten vaikutusten suurten kalsiuminestäjillä hidas on osoitettu potilailla, joilla on positiivinen vaste testata akuutti vasodilataattorit, joka havaitaan vain 10-15%: lla potilaista, joilla keuhkoverenpainetauti. Viimeaikaiset tutkimukset ovat käyttäneet pääasiassa nifedipiini ja diltiatseemin Niiden valinta riippuu og syke: nifedipiini olisi osoitettava, käyttäen aluksi takykardiaa suhteellisessa bradykardia - diltiatseemi. Tehokkain näiden lääkkeiden on havaittu suurilla annoksilla lääkkeitä: päivittäinen annos nifedipiinin pitäisi olla 120-240 mg diltiatseemia - 240-720 mg. Hitaiden kalsiumkanavan salpaajien käytön rajoittamiseen vaikuttavat tekijät ovat systeeminen hypotensio, turvotus ja jalkojen turvotus. Digoksiinin ja / tai diureettien lisääminen voi joissakin tapauksissa vähentää hitaiden kalsiumkanavan salpaajien sivuvaikutuksia.

Prostacyclin, joka tuotetaan pääasiassa endoteelisoluilla, on voimakas endogeeninen vasodilataattori. On osoitettu, että prostasykliinin aiheuttaa selektiivinen keuhkojen verisuonten laajenemisesta (vähentynyt keuhkoverisuonivastus ja keuhkovaltimon paineen) potilailla, joilla on keuhkoverenpainetauti toissijainen keuhkofibroosi tausta. Pitkäaikainen käyttö laskimoon prostatsiklinar toinen vuosi lisää eloonjäämistä 80% verrattuna 33% standardin hoidon ja parantaa elämänlaatua potilailla, ja lisää rasituksenkestävyys ja vähentää oireita keuhkoverenpainetauti.

Protacykliinin kliininen käyttö liittyy sen stabiilien analogien synteesiin, joilla on erilaisia farmakokineettisiä mutta samanlaisia farmakodynaamisia ominaisuuksia. Suurin kokemus on kertynyt epoprostenolin käytön yhteydessä. Beraprossi on prostacycliinin ensimmäinen stabiili analogi suun kautta annettavaksi. Kotimaassamme prostanoidiryhmästä keuhkovaltimon hypertension hoitoon käytetään vain prostaglandiini E1 - alprostadiili (vasaprostaani).

Endoteliini-1 - peptidi tuottavat pääasiassa endoteelisolujen, jolla on voimakas verisuonia supistava ja mitogeeninen ominaisuudet sileitä lihassoluja vastaan. Endoteliini-1 indusoi keuhkojen ja systeemisen verisuonten supistumista, joka vaikuttaa sileän lihaksen soluissa, jolloin ne kouristus ja hypertrofiaa seinään, se on negatiivinen inotrooppinen vaikutus. Bosentaani - ensimmäinen lääke luokasta endoteliinireseptoriantagonistien joka satunnaistetuissa kokeissa potilailla, joilla on keuhkoverenpainetauti on osoittanut kykyä parantaa rasituksenkestävyys, FC, hemodynaaminen ja Kaikukardiogrammiparametrejä. Bozentan toimii potilaille, jolla on eturauhasen intoleranssin keuhkosyöpäpotilaita. Lääke on suositeltavaa hoitaa potilaita, joilla on PAH III ja IV FC Yhdysvalloissa ja Kanadassa. Euroopassa - vain potilailla, joilla on III FC ja PAH, jotka liittyvät SSD: ään ilman merkittävää keuhkofibroosia.

Sildenafiili on voimakas cGMP-fosfodiesteraasi-5: n selektiivinen estäjä oraalista antamista varten. Sen vaikutus liittyy solun pGMF: n kerääntymiseen soluun, mikä johtaa sileiden lihasolujen lisääntymiseen ja estämiseen. Sildenafiilin myönteisiä vaikutuksia on osoitettu potilailla, joilla on SSD: hen liittyvä keuhkoverenpainetauti. On otettava huomioon systeemisen sklerodermin hoito sildenafiililla potilailla, joilla on keuhkoahtaumatauti, jossa muut lääkevalmisteet ovat tehottomia.