Blastoma

Onkologit jakautuvat syövän paitsi kasvaimen lokalisoinnilla, myös sellaisten solujen tyyppi, joista se muodostettiin. Ja blastooma määritetään, kun kasvatus on johdettu räjähdyksistä - epäkypsät (alkion) erittelemättömät solut. Tällaiset kasvaimet voivat vaikuttaa erilaisiin elimiin, kudoksiin ja järjestelmiin, ja useimmiten blastooma muodostuu lapsesta.

Epidemiologia

Varhaislapsuudessa syntyvien pahanlaatuisten kasvainten joukossa blastoomat ovat yleisintä, ja ei ole harvinaista, että lapset syntyvät tällä kasvalla.

Keuhko Blastooma vastaa tilastollisesti jopa 0,5% kaikista ilmoitetuista lasten keuhkosyöpätapauksista.

Blastooman osuus on lähes 16% kaikista haiman kasvaimista viisivuotiailla lapsilla.

Neuroblastoomat esiintyvät lapsilla 90%: lla tapauksista, ja nämä kasvaimet ovat vastuussa 15%: n kuolemista syöpäpotilailla.

Syyt blastoomia

Useimmissa tapauksissa blastooman syitä ei tunneta, koska on vaikea selvittää, miksi alkion muodostumisen ja sikiön kohdunsisäisen kehityksen aikana progenitorien kantasoluista ei tullut tietyn tyyppisiä soluja muodostaen spesifisiä rakenteita ja elimiä, vaan alkoivat kasvaa hallitsemattomasti, levittää ja erottaa normaalit solut.

Useimmiten blastooma tapahtuu geneettisen mutaation tai epänormaalin DNA-rakenteen vuoksi. Lue myös - syövän syyt

Muuten muodostuu myös pahanlaatuisten blastoomien kanssa yhdessä. Hyvänlaatuinen blastooma kasvaa yleensä hitaasti, kasvainsolut ovat erilaistuneempia eivätkä leviä koko kehossa, mutta kasvain voi puristaa lähellä olevia kudoksia ja rakenteita. Ja jos pahanlaatuinen blastoma muodostuu, se voi levitä alkuperäisestä paikasta muihin kehon osiin, syrjäyttäen terveet solut, ts. Metastasize.

Riskitekijät

Tutkijoiden mukaan tämän tyyppisen tuumorin muodostumisen riskitekijöillä ei ole mitään tekemistä ympäristön, raskauden tai sen komplikaatioiden kanssa.

Mutta tietyt synnynnäiset oireyhtymät ja perinnölliset sairaudet voivat lisätä tietyntyyppisten blastoomien todennäköisyyttä. Esimerkiksi Dicer1-perheen kasvaimen taipumusoireyhtymä; beckwith-Wiedemann-oireyhtymä; Edwardsin oireyhtymä (kromosomin trisomia 18); Perinnöllinen perinnöllinen adenomatoottinen polypoosi (yhden tuumorin suppressorigeenien mutaatioiden aiheuttamat mutaatiot): Syövän taipumusoireyhtymä (Li-Fraumeni-oireyhtymä) ja muut.

Synnyssä

Blastoomat muodostuvat, kun jotkut multipoenttiset tai yksiseliset kantasolut, jotka ovat peräisin alkion alkion progenitorisolujen sisäsolumassasta - eivät pysty erottamaan niiden tarkoitettuun erikoistuneeseen solutyyppiin.

Mutta epäkypsien erittelemättömien solujen erityispiirteet ovat niiden kyky rajoittamatonta lisääntymistä jakautumisella (mitoosi).

Tämän tyyppisten kasvainten patogeneesiä pidetään normaalin solusyklin poikkeavuuksien seurauksena alkion kantasolujen hallitsemattomalla lisääntymisellä >Mesenkyymi (alkion kudos), mikä laukaisee pahanlaatuisen prosessin kehityksen. Tällaiset poikkeavuudet johtuvat mutaatioista tuumorin suppressorigeeneissä (RB1, APC, ATRX, PTEN, NF1, NF2 jne.) Ja tuumorinekroositekijä (TNF) -geenit; Geenit, jotka koodaavat RNA-synteesin transkriptiotekijöitä; ja joukko geenejä, jotka yleensä säätelevät lisääntymistä, erilaistumista ja koko solusykliä (mukaan lukien apoptoosi).

Erilaisten lokalisaatioiden blastoomien kehitykseen liittyy myös DICER1: n ituradan mutaatio (dicer-endoribonukleaasi koodaava geeni), joka häiritsee mikroRNA-synteesin, ribosomien biogeneesin ja geeniekspression säätelyä.

Normaalien solujen muuttamista syöpäsoluiksi käsitellään yksityiskohtaisemmin materiaalissa - kasvainsolut

Oireet blastoomia

Blastoomien tyypit (todennettujen diagnoosien mukaan) erotetaan niiden lokalisoinnin mukaan:

• Hepatoblastooma on maksan blastooma;
• Nefroblastooma on munuaisen blastooma;
• Haimablastooma on haiman blastooma;
• Keuhkoputken keuhko- ja/tai keuhkopussin onkalon blastooma;
• Retinoblastooma on silmän blastooma, joka syntyy sen verkkokalvossa;
• Osteoblastooma on luun blastooma;
• Aivojen blastooma - useita alatyyppejä sijainnista riippuen;
• Epäkypsät hermosolujen (neuroblastit) blastooma aivojen neuroblastooman ulkopuolella.

Blastooman oireet vaihtelevat sen lokalisaation, koon ja vaiheen mukaan. Kansainvälisen TNM-luokituksen mukaan pahanlaatuisen kasvaimen tapauksessa on neljä vaihetta. Jos yhdellä alueella on eristetty kasvain vaikuttamatta imusolmukkeisiin - tämä on vaihe I; Jos kasvain on suuri ja on merkkejä yksipuolisesta imusolmukkeesta osallistumisesta, vaihe II määritetään; Vaiheessa III on metastaaseja imusolmukkeissa, ja vaiheen IV kasvaimen metastaasissa vaikuttavat muihin elimiin.

Hepatoblastoomaa (maksan blastooma) pidetään yleisintä tyyppiä maksasyövän lapsilla. Se esiintyy yleensä alle 3-vuotiailla lapsilla. Kasvain osoittaa oireita, kuten: vatsakipu ja turvotus, pahoinvointi ja oksentelu, ruokahalun puute ja painonpudotus, kutiseva iho, ihon ja silmien valkoisten kellastuminen. [1]

Katso myös - maksakasvaimet lapsilla

Lasten melko yleinen munuaisblastooma on nefroblastooma, jota kutsutaan myös pahanlaatuiseksi wilms-kasvain. Kasvain sisältää metonefrisen mesenkyymin (josta muodostetaan alkion munuaiset), samoin kuin stromaaliset kuitu- ja epiteelisoluelementit. Kasvain on oireeton pitkän ajanjakson ajan ja ilmenee, jos se alkaa painaa normaalia munuaisparenhyymaa. Oireita ovat vatsan turvotus tai vatsakipu, kuume, virtsan värimuutokset ja veri virtsassa, ruokahalun menetys, pahoinvointi ja oksentelu, ummetus ja laajentuneet suonet vatsan seinämässä. Lisätietoja artikkelissa - wilms-kasvaimen oireet [2]

Haiman haiman haiman haiman pahanlaatuinen blastooma vaikuttaa lapsiin yhden ja kymmenen vuoden ikäisiä (huipputason esiintyvyys viiden vuoden ikäisenä). Kasvain on harvinainen, muodostettu haiman eritysosan kypsymättömistä soluista; Yleisin lokalisointi on sen eksokriinisten osien epiteeli.

Tyypillisiä oireita ovat vatsakipu, oksentelu, painonpudotus ja keltaisuus. Monissa tapauksissa kasvain diagnosoidaan myöhässä, kun sillä on vaikuttava koko ja metastasoi alueellisiin imusolmukkeisiin, maksaan ja keuhkoihin. [3]

Keuhkojen blastooma - keuhkoblastooman tai keuhkoputkenblastooman - on harvinainen, nopeasti kasvava kasvain, joka syntyy keuhkokudoksessa tai keuhkojen (keuhkoputken) ulommassa vuorossa ja koostuu epätyypillisistä epiteeli- ja mesenkymaalisoluista. Nämä kasvaimet esiintyvät imeväisillä ja pienillä lapsilla ja harvoin aikuisilla. Kasvain on melko usein hiljainen, ja oireisiin voi kuulua yskä, hemopysyysi, hengenahdistus, kuume, rintakipu, keuhkopussin effuusio sekä veren ja ilman kertyminen keuhkopussin ontelossa (pneumohemothorax). [4], [5]

Silmän blastooma (Retinoblastooma ) on lastensisäisen kehityksen aikana tapahtuvan verkkokalvon syöpäkasvain, joka johtuu RB1-geenin itänjohdon mutaatiosta, joka koodaa PRB-proteiinia, joka säätelee solujen kasvua ja estää soluja jakamatta liian nopeasti tai hallitsemattomasti.

Retinoblastooman merkkejä ovat: silmien punoitus, lisääntynyt silmänsisäinen paine, oppilaan värin muutos (punainen tai valkoinen mustan sijasta), oppilaan laajentumisen, strabismus, erilainen iirisväri ja vähentynyt näkö. [6]

Luun blastooma, hyvänlaatuinen osteoblastooma, vaikuttaa yleensä selkärankaan. Ja selkärangan blastooma esiintyy useimmiten murrosikäisinä. Pinnallisella vauriolla havaitaan yleinen heikkous, paikallinen turvotus ja arkuus, ja kun kasvain puristaa selkäytimiä tai hermojuuria, havaitaan neurologisia oireita.

Lisäksi harvinainen hyvänlaatuisen kasvaimen tyyppi, joka on määritelty kondroblastooma tai Codmanin kasvain, voi esiintyä lasten ja nuorten aikuisten luun kasvuvyöhykkeellä-rustoalueella lähellä niveliä pitkien luiden (reisiluun, Tibia ja Humerus) päissä. Tämän kasvaimen kasvu voi tuhota ympäröivän luun aiheuttaen kipua läheisessä nivelissä liikkuessa. Nivelten, jäykkyyden, lihasten surkastumisen ja alaraajojen kärsimyksen turvotus on myös longing. [7]

Leuan blastooma - leuan ameloblastooma -diagnosoidaan useimmiten 30–60-vuotiailla aikuisilla, mutta voi esiintyä lapsilla ja nuorilla aikuisilla. Tämä maxillofaciaalisen alueen 98%: n hyvänlaatuinen kasvain lokalisoi useimmiten leuassa lähellä molaareja; Se muodostuu soluista, jotka tuottavat hampaan emalin (ameloblastit). Eroa vähemmän aggressiivisia ja aggressiivisempia ameloblastooman tyyppejä, ja jälkimmäisessä tapauksessa kasvain on suuri ja kasvaa leukaluuhun. Oireita voivat olla kipu, turvotus ja niukasti leukassa. [8]

Aivojen blastooma

Tämän tyyppiset kasvain muodostuu lasten sikiön soluista, ja se voi olla:

• Medulloblastooma (lokalisoinnin kanssa takaosan kallon fossa-pikkuaivojen keskiviivan alueella); [9]
• Glioblastooma on yksi aggressiivisimmista aivojen syöpätyypeistä; Se muodostuu yleensä aivojen valkoisessa aineessa ja kasvaa erittäin nopeasti. Alkuperäiset merkit sisältävät päänsärkyä ja pahoinvointia, aivohalvauksen kaltaisten oireiden edetessä tietoisuuden menettämiseen. [10]
• Aivojen männyoblastooma, syntyy aivojen (käpyrauhanen) epifyysissä ensimmäisen 10–12 elämän vuoden lapsilla, diagnosoidaan aikuisilla enintään 0,5%: lla tapauksista. Potilailla on vakavia päänsärkyjä ja huimausta, kouristuksia, kehottaa oksentaa, raajojen tunnottomuutta ja perifeeristä pareesia, kaksoisnäkymä, muistin heikkeneminen ja aistien ja motoristen toimintojen ongelmat. [11]

Lue myös - aivosyövän oireet

Kasvaimia, jotka muodostuvat hyvin varhaisissa hermosolujen (neuroblastien) muodossa imeväisillä ja pienillä lapsilla geneettisten mutaatioiden takia, kutsutaan neuroblastoomiksi. Niitä voidaan löytää mistä tahansa sympaattisesta hermostosta, koska alkiongeneesin aikana neuroblastit ovat invagoituneet, kulkevat hermo-akselia pitkin ja asuttavat sympaattiset gangliat, lisämunuaisen medulla ja muut paikat. Yleisimmin tämä massa esiintyy yhdessä lisämunuaisten rauhasissa, mutta se voi myös kehittyä sympaattisessa gangliassa lähellä selkärankaa rinnassa, kaulassa tai lantiossa. Ensimmäiset neuroblastooman merkit ovat usein epämääräisiä (väsymys, ruokahalun menetys, kuume, nivelkipu) ja oireet riippuvat primaarikasvaimen sijainnista ja metastaasien esiintymisestä. Kaikki julkaisun yksityiskohdat - neuroblastooma lapsilla: syyt, diagnoosi, hoito

Vähemmän yleisiä blastooman tyyppejä ovat:

• Mahkapaikan blastooma - Gastroblastooma - erittäin harvinainen pahanlaatuinen kasvain alle 30-vuotiailla; Histologian suhteen on ominaista mesenkymaalisten ja epiteelikomponenttien läsnäolo; Oireet ovat epäspesifisiä ja ilmenee anemia, väsymys, vatsakipu, ummetus, veri jakkarassa, oksentelu veren kanssa. [12]
• Kohdun blastooma - angiomyofibroblastooma - on kooltaan 5 cm: n hyvänlaatuinen kasvain, joka on hyvin määritelty massa pehmeää kudosta (mikä tekee siitä samanlaisen kuin kysta) ja jota esiintyy lisääntymisikäisissä naisilla. Samankaltaisia neoplasiaa voi esiintyä vulvovaginaalisella alueella. [13], [14]
• Rintojen blastooma tai myofibroblastooma on harvinainen hyvänlaatuinen blastooma, joka esiintyy vaihdevuosien naisilla ja vanhemmilla miehillä; Se koostuu karanmuotoisista soluista, joilla on mesenkymaalista alkuperää. Tämän tyyppinen kasvain voidaan sekoittaa fibroadenoomaan. [15]
• Munasarjojen blastooma-teratoblastooma tai pahanlaatuinen munasarjan teratoma. [16]
• Iho blastooma - iho neuroblastooma. Tämä perifeerinen neuroblastooma, pyogeenisen granulooman (punainen papule) tai keratiinin plakin muodossa, on harvinaista aikuisilla. Sen histologinen samankaltaisuus neuroendokriiniseen karsinoomaan, Merkel-solujen pyöreään pahanlaatuiseen kasvaimeen (ihon taktiiliset epiteelisolut, jotka liittyvät somatosensorisiin aferenssiin hermokuituihin).

Komplikaatiot ja seuraukset

Useimpien pahanlaatuisten kasvainten komplikaatiot ja seuraukset ovat metastaasit imusolmukkeissa ja pahanlaatuisten solujen leviäminen muihin elimiin.

Siten keuhkoblastoma metastaasoi aivoihin, imusolmukkeisiin ja maksaan; Retinoblastooma metastaasoi luun, aivojen, alueellisten imusolmukkeiden; Gastroblastooma - alueellisiin imusolmukkeisiin; medulloblastooma - aivojen ja selkäytimen pehmytkudokseen.

Metastaasien lisäksi neuroblastooman komplikaatioiden joukossa asiantuntijat huomauttavat kasvaimen puristusvaikutuksen selkäytimeen halvauksen kehittyessä, samoin kuin paraneoplastinen oireyhtymä. [17]

Diagnostiikka blastoomia

Syövän diagnoosi sisältää kattavan tutkimuksen potilaista, joilla on oireiden kiinnitys ja anamnesiksen kerääminen (mukaan lukien perheen historia).

Alfa-fetoproteiinin (AFP), laktaattidehydrogenaasin (LDH) tason, kasvainantigeenien (spesifiset oncomarkers) jne. Aivo-selkäydinnesteen analyysi on välttämätöntä, samoin kuin kasvainkudoksen biopsia ja sen histologinen tutkimus selkeyttämään kasvainten hyvänlaatuista tai syöpä luonnetta.

Instrumentaalidiagnoosi käyttää magneettikuvauskuvan (MRI), tietokonetomografiaa (CT) ja muita kuvantamistekniikoita.

Saatujen tietojen perusteella suoritetaan differentiaalidiagnoosi.

Lue lisää:

• Syövän seulonta
• Verikokeet syöpäsoluille

Hoito blastoomia

Mitä hoitoa annetaan, kun pahanlaatuinen blastooma diagnosoidaan?

Suoritetaan erilaisissa yhdistelmissä hoitoprotokollien mukaan:

• Lääkityshoito lääkityksellä. Lue lisää:
• Kemoterapia syöpään
• Kemoterapialääkkeet
• Röntgenkuvaus - syövän säteilyhoito.

Kirurginen hoito tarkoittaa syöpäkasvaimen.

Ennaltaehkäisy

Blastoomaa ei voida estää, mikä on huonosti ymmärretty kasvain. Tällä hetkellä ei ole menetelmiä perinnöllisten oireyhtymien estämiseksi, jotka lisäävät näiden kasvainten riskiä.

Ennuste

Onkologian tapauksessa taudin lopputuloksen ennuste riippuu monista tekijöistä, mukaan lukien sen vaihe diagnoosin aikaan, kasvaimen sijainti, hoidon tehokkuus ja muut. Blastooma-lasten ennuste vaihtelee huomattavasti, mutta pääsääntöisesti on parempi, mitä lapsi on.

Aikuisten blastoomien harvinaisuuden vuoksi näiden kasvaimien ominaisuuksista ei tiedetä vähän, mutta tutkimukset viittaavat siihen, että lapsilla on paremmat selviytymismahdollisuudet aikuisiin verrattuna.

Maksan blastooman yleinen eloonjäämisaste on arvioitu 60%: n ja retinoblastooman olevan noin 94%.

Keuhko-blastooman potilaiden viiden vuoden eloonjäämisaste on 16%, alhaisen riskin neuroblastoomassa se on yli 95%, ja korkean riskin neuroblastoomassa se on 40%

Jos glioblastooma ei ole hoitamaton, se on keskimäärin kohtalokas kolmen kuukauden kuluessa.