Blastoma

Onkologit jakavat syövän osiin paitsi kasvaimen sijainnin mukaan, myös solutyypin mukaan, joista se muodostui. Ja blastooma määritellään, kun kasvain on peräisin blasteista - epäkypsistä (alkion) erilaistumattomista soluista. Tällaiset kasvaimet voivat vaikuttaa erilaisiin elimiin, kudoksiin ja järjestelmiin, ja useimmiten blastooma muodostuu lapsessa.

Epidemiologia

Varhaislapsuudessa syntyvistä pahanlaatuisista kasvaimista blastoomat ovat yleisimpiä, eikä ole harvinaista, että lapset syntyvät tämän kasvaimen kanssa.

Keuhkoblastooman osuus kaikista ilmoitetuista lasten keuhkosyöpätapauksista on tilastollisesti jopa 0,5 %.

Blastooma muodostaa lähes 16 % kaikista viisivuotiaiden lasten haiman kasvaimista.

Neuroblastoomia esiintyy lapsilla 90 prosentissa tapauksista, ja nämä kasvaimet ovat vastuussa 15 prosentista syöpää sairastavien lasten kuolemista.

Syyt blastoomia

Useimmissa tapauksissa blastooman syitä ei tunneta, koska on vaikea saada selville, miksi alkion muodostumisen ja sikiön kohdunsisäisen kehityksen aikana kantasoluista ei muodostunut tietyntyyppisiä soluja muodostamaan tiettyjä rakenteita ja elimiä. , mutta alkoivat kasvaa hallitsemattomasti, levitä ja syrjäyttää normaalit solut.

Useimmiten blastooma ilmenee geneettisen mutaation tai epänormaalin DNA-rakenteen vuoksi. Lue myös -Syövän syyt

Muuten, pahanlaatuisten blastoomien ohella muodostuu myös hyvänlaatuisia blastoomia. Hyvänlaatuinen blastooma kasvaa yleensä hitaasti, kasvainsolut ovat erilaistuneempia eivätkä leviä koko kehoon, mutta kasvain voi puristaa lähellä olevia kudoksia ja rakenteita. Ja jos pahanlaatuinen blastooma muodostuu, se voi levitä alkuperäisestä paikasta muihin kehon osiin syrjäyttäen terveitä soluja eli muodostaa etäpesäkkeitä.

Riskitekijät

Tutkijat sanovat, että tämäntyyppisten kasvainten muodostumisen riskitekijöillä ei ole mitään tekemistä ympäristön, raskauden kulun tai sen komplikaatioiden kanssa.

Mutta tietyt synnynnäiset oireyhtymät ja perinnölliset sairaudet voivat lisätä tietyntyyppisten blastoomien todennäköisyyttä. Esimerkiksi DICER1-perheen kasvainalttiusoireyhtymä;Beckwith-Wiedemannin oireyhtymä; Edwardsin oireyhtymä (kromosomin 18 trisomia); perinnöllinenperheellinen adenomatoottinen polypoosi (johtuu yhden kasvainsuppressorigeenin mutaatioista): syöpäalttiusoireyhtymä (Li-Fraumenin oireyhtymä) ja muut.

Synnyssä

Blastoomat muodostuvat, kun osa alkion sisäisestä solumassasta peräisin olevista multipotenteista tai unipotenteista kantasoluista - alkion esisoluista - ei erilaistu tarkoitetuiksi erikoistuneiksi solutyypeiksi.

Mutta kypsymättömien erilaistumattomien solujen erityispiirre on niiden kyky lisääntyä rajattomasti jakautumalla (mitoosi).

Tämän tyyppisten kasvainten patogeneesin katsotaan johtuvan normaalin solusyklin poikkeavuuksista, joissa solujen hallitsematon lisääntyminen. alkion kantasolut mesenkyymi (alkiokudos), jotka laukaisevat pahanlaatuisen prosessin kehittymisen. Tällaiset poikkeavuudet johtuvat mutaatioista kasvainsuppressorigeeneissä (RB1, APC, ATRX, PTEN, NF1, NF2 jne.) ja tuumorinekroositekijä (TNF) -geeneissä; geenit, jotka koodaavat RNA-synteesin transkriptiotekijöitä; ja joukko geenejä, jotka normaalisti säätelevät proliferaatiota, erilaistumista ja koko solusykliä (mukaan lukien apoptoosi).

Eri lokalisaatioiden blastoomien kehittyminen liittyy myös DICER1:n (Dicer-endoribonukleaasia koodaava geeni) ituradan mutaatioon, joka häiritsee mikroRNA-synteesin, ribosomien biogeneesin ja geeniekspression säätelyä.

Prosessia normaalien solujen muuntamisesta syöpäsoluiksi käsitellään tarkemmin materiaalissa - Kasvainsolut

Oireet blastoomia

Blastoomityypit (varmennettujen diagnoosien mukaan) erotetaan niiden sijainnin mukaan:

• Hepatoblastooma on maksan blastooma;
• Nefroblastooma on munuaisten blastooma;
• Pankreatoblastooma on haiman blastooma;
• Pleuropulmonaarinen blastooma - keuhkojen ja/tai pleuraontelon blastooma;
• Retinoblastooma on silmän blastooma, joka syntyy sen verkkokalvossa;
• Osteoblastooma on luun blastooma;
• Aivojen blastooma - useita alatyyppejä sijainnista riippuen;
• Epäkypsien hermosolujen (neuroblastien) blastooma aivojen ulkopuolella - neuroblastooma.

Blastooman oireet vaihtelevat sen sijainnin, koon ja vaiheen mukaan. Kansainvälisen TNM-luokituksen mukaan pahanlaatuisessa kasvaimessa on neljä vaihetta. Jos yhdellä alueella on eristetty kasvain vaikuttamatta imusolmukkeisiin - tämä on vaihe I; jos kasvain on suuri ja siinä on merkkejä toispuoleisesta imusolmukkeesta, määritetään vaihe II; vaiheessa III on etäpesäkkeitä imusolmukkeissa, ja vaiheessa IV kasvaimen etäpesäkkeet vaikuttavat muihin elimiin.

Hepatoblastoomaa (maksan blastoomaa) pidetään yleisimpänä tyyppinämaksasyövästälapsilla. Se ilmenee yleensä alle 3-vuotiailla lapsilla. Kasvaimessa on oireita, kuten: vatsakipu ja turvotus, pahoinvointi ja oksentelu, ruokahaluttomuus ja laihtuminen, ihon kutina, ihon ja silmänvalkuaisten kellastuminen. [1]

Katso myös - Maksakasvaimet lapsilla

Melko yleinen lasten munuaisblastooma on nefroblastooma, jota kutsutaan myös pahanlaatuiseksiWilmsin kasvain. Kasvain sisältää metanefrista mesenkyymiä (josta alkion munuaiset muodostuvat) sekä stroomakuitu- ja epiteelisoluelementtejä. Kasvain on oireeton pitkiä aikoja ja ilmenee, jos se alkaa painaa normaalia munuaisen parenkyymiä. Oireita ovat vatsan turvotus tai vatsakipu, kuume, virtsan värjäytyminen ja verta virtsassa, ruokahaluttomuus, pahoinvointi ja oksentelu, ummetus ja laajentuneet suonet vatsan seinämässä. Lisätietoja artikkelissa -Wilmsin kasvaimen oireet [2]

Pankreatoblastooma eli haiman pahanlaatuinen blastooma sairastaa 1–10-vuotiaita lapsia (huippu ilmaantuvuus viiden vuoden iässä). Kasvain on harvinainen, muodostuu epäkypsistä soluista, jotka peittävät haiman eritysosan; yleisin lokalisaatio on sen eksokriinisten osien epiteeli.

Tyypillisiä oireita ovat vatsakipu, oksentelu, laihtuminen ja keltaisuus. Monissa tapauksissa kasvain diagnosoidaan myöhään, kun se on vaikuttavan kokoinen ja metastasoituu alueellisiin imusolmukkeisiin, maksaan ja keuhkoihin. [3]

Keuhkojen blastooma - keuhkoblastooma tai pleuropulmonaalinen blastooma - on harvinainen, nopeasti kasvava kasvain, joka syntyy keuhkokudoksesta tai keuhkojen ulkokalvosta (pleura) ja koostuu epätyypillisistä epiteelisoluista ja mesenkymaalisista soluista. Näitä kasvaimia esiintyy imeväisillä ja pienillä lapsilla ja harvoin aikuisilla. Melko usein kasvain on hiljainen, ja oireita voivat olla yskä, verenvuoto, hengenahdistus, kuume, rintakipu, keuhkopussin effuusio ja veren ja ilman kertyminen keuhkopussin onteloon (pneumohemotoraksi). [4], [5]

Silmän blastooma (retinoblastooma) on lasten verkkokalvon syöpäkasvain, joka ilmenee kohdunsisäisen kehityksen aikana RB1-geenin ituratamutaation vuoksi. RB1-geeni koodaa pRB-proteiinia, joka säätelee solujen kasvua ja estää soluja jakautumasta liian nopeasti tai hallitsemattomasti.

Retinoblastooman merkkejä ovat: silmien punoitus, kohonnut silmänsisäinen paine, pupillien värin muutos (punainen tai valkoinen mustan sijaan), pupillien laajentuminen, karsastus, erilainen iiriksen väri ja heikentynyt näkö. [6],

Luun blastooma, hyvänlaatuinen osteoblastooma, vaikuttaa yleensä selkärangaan. Ja selkärangan blastooma ilmenee useimmiten murrosiässä. Pinnallisella vauriolla havaitaan yleistä heikkoutta, paikallista turvotusta ja arkuutta, ja kun kasvain painaa selkäydintä tai hermojuuria, havaitaan neurologisia oireita.

Lisäksi harvinainen hyvänlaatuinen kasvain, joka määritellään nimellä kondroblastooma tai Codmanin kasvain, voi esiintyä luun kasvuvyöhykkeellä lapsilla ja nuorilla aikuisilla - rustoalueella, joka on lähellä niveliä pitkien luiden päissä (reisiluu, sääriluu ja olkaluu). Tämän kasvaimen kasvu voi tuhota ympäröivän luun ja aiheuttaa kipua läheisessä nivelessä liikkuessaan. Lisäksi esiintyy nivelen turvotusta, jäykkyyttä, lihasten surkastumista ja, jos alaraaja kärsii, ontumista. [7]

Leuan blastooma -leuan ameloblastooma - diagnosoidaan useimmiten 30-60-vuotiailla aikuisilla, mutta sitä voi esiintyä lapsilla ja nuorilla aikuisilla. Tämä 98-prosenttisesti hyvänlaatuinen kasvoleuan alueen kasvain sijoittuu useimmiten leukaan poskihasten lähellä; se muodostuu soluista, jotka tuottavat hammaskiillettä (ameloblasteja). Ameloblastooma erotetaan vähemmän aggressiivisista ja aggressiivisimmista tyypeistä, ja jälkimmäisessä tapauksessa kasvain on suuri ja kasvaa leukaluuhun. Oireita voivat olla kipu, turvotus ja kyhmyt leuassa. [8]

Aivojen blastooma

Tämäntyyppinen kasvain muodostuu lasten sikiön soluista, ja se voi olla:

• Medulloblastooma (paikannuksella takakallon kuoppaan - pikkuaivojen keskiviivan alueella); [9]
• Glioblastooma on yksi aggressiivisimmista aivosyövän tyypeistä; se muodostuu yleensä aivojen valkoiseen aineeseen ja kasvaa hyvin nopeasti. Alkuoireita ovat päänsärky ja pahoinvointi, ja aivohalvauksen kaltaiset oireet etenevät tajunnan menetykseen. [10]
• aivojen pineoblastooma, joka syntyy aivojen epifyysissä (käpyrauhanen) ensimmäisten 10-12 elinvuosien lapsilla, diagnosoidaan aikuisilla enintään 0,5 prosentissa tapauksista. Potilaat kokevat voimakasta päänsärkyä ja huimausta, kouristuksia, oksentamista, raajojen puutumista ja perifeeristä pareesia, kaksoisnäköä, muistin heikkenemistä sekä sensoristen ja motoristen toimintojen ongelmia. [11]

Lue myös - Aivosyövän oireet

Kasvaimia, jotka muodostuvat hermosolujen (neuroblastien) hyvin varhaisissa muodoissa vauvoilla ja pikkulapsilla geneettisten mutaatioiden vuoksi, kutsutaan neuroblastoomiksi. Niitä löytyy mistä tahansa sympaattisen hermoston kohdasta, koska alkion synnyn aikana neuroblastit tunkeutuvat sisään, vaeltavat hermoakselia pitkin ja asettavat uudelleen sympaattiset hermosolmut, lisämunuaisen ydin ja muut paikat. Yleisimmin tämä massa esiintyy yhdessä lisämunuaisissa, mutta se voi kehittyä myös sympaattisissa hermosolmuissa lähellä selkärankaa rinnassa, niskassa tai lantiossa. Ensimmäiset neuroblastooman merkit ovat usein epämääräisiä (väsymys, ruokahaluttomuus, kuume, nivelkipu), ja oireet riippuvat primaarisen kasvaimen sijainnista ja etäpesäkkeiden esiintymisestä. Kaikki tiedot julkaisussa - Lasten neuroblastooma: syyt, diagnoosi, hoito

Vähemmän yleisiä blastoomatyyppejä ovat:

• mahalaukun blastooma - gastroblastooma - erittäin harvinainen pahanlaatuinen kasvain alle 30-vuotiailla; histologian kannalta on tunnusomaista mesenkymaalisten ja epiteelikomponenttien läsnäolo; Oireet ovat epäspesifisiä ja ilmenevät anemiana, väsymyksenä, vatsakivuna, ummetuksena, veri ulosteessa, oksentelu veren kanssa. [12]
• Kohdun blastooma - angiomyofibroblastooma - on hyvänlaatuinen kasvain, jonka koko on enintään 5 cm ja joka on hyvin määritelty pehmytkudosmassa (teken siitä kystaa muistuttava) ja jota esiintyy lisääntymisiässä olevilla naisilla. Samanlainen neoplasia voi esiintyä vulvovaginaalisella alueella. [13], [14]
• Rintojen blastooma tai myofibroblastooma on harvinainen hyvänlaatuinen blastooma, jota esiintyy vaihdevuosi-ikäisillä naisilla ja vanhemmilla miehillä; se koostuu mesenkymaalista alkuperää olevista karan muotoisista soluista. Tämän tyyppinen kasvain voidaan sekoittaa fibroadenoomaan. [15]
• Munasarjablastooma - teratoblastooma tai pahanlaatuinenmunasarjan teratomi. [16]
• ihon blastooma - ihon neuroblastooma. Tämä perifeerinen neuroblastooma, joka on pyogeenisen granulooman (punaisen papulin) tai keratiiniplakin muodossa, on harvinainen aikuisilla. Sen histologinen samankaltaisuus neuroendokriinisen karsinooman kanssa, Merkel-solujen pyöreä pahanlaatuinen kasvain (ihon kosketusepiteelisolut, jotka liittyvät somatosensorisiin afferenttisiin hermosäikeisiin), on havaittu.

Komplikaatiot ja seuraukset

Useimpien pahanlaatuisten kasvainten komplikaatiot ja seuraukset ovat metastaasit imusolmukkeissa ja pahanlaatuisten solujen leviäminen muihin elimiin.

Siten keuhkoblastooma metastasoituu aivoihin, imusolmukkeisiin ja maksaan; retinoblastooma metastasoituu luuhun, aivoihin, alueellisiin imusolmukkeisiin; gastroblastooma - alueellisiin imusolmukkeisiin; medulloblastooma - aivojen ja selkäytimen pehmytkudokseen.

Etäpesäkkeiden lisäksi neuroblastooman komplikaatioiden joukossa asiantuntijat panevat merkille kasvaimen puristusvaikutuksen selkäytimeen halvauksen kehittyessä sekäparaneoplastinen oireyhtymä. [17]

Diagnostiikka blastoomia

Syövän diagnoosisisältää potilaiden kattavan tutkimuksen oireiden fiksaatiolla ja anamneesin keräämisen (mukaan lukien sukuhistoria).

Tehdään verikokeita alfafetoproteiinin (AFP), laktaattidehydrogenaasin (LDH) tasolle, kasvainantigeeneille (spesifiset onkomarkkerit) jne. Aivo-selkäydinnesteen analyysi on tarpeen, samoin kuin kasvainkudoksen biopsia ja sen histologinen tutkimus kasvaimen hyvänlaatuisen tai syövän luonteen selvittämiseksi.

Instrumentaalisessa diagnoosissa käytetään magneettikuvausta (MRI), tietokonetomografiaa (CT) ja muita kuvantamistekniikoita.

Saatujen tietojen perusteella tehdään erotusdiagnoosi.

Lue lisää:

• Syövän seulonta
• Verikokeet syöpäsolujen varalta

Hoito blastoomia

Mitä hoitoa annetaan, kun pahanlaatuinen blastooma diagnosoidaan?

Erilaisissa yhdistelmissä suoritetaan hoitoprotokollien mukaan:

• Lääkitysavusteinen hoito lääkkeillä. Lue lisää:
• Syövän kemoterapia
• Kemoterapialääkkeet
• Röntgenin käyttö - Syövän sädehoito.

Kirurginen hoito tarkoittaasyöpäkasvaimen poistaminen.

Ennaltaehkäisy

Ei ole mitään keinoa estää blastoomaa, joka on huonosti ymmärretty kasvain. Tällä hetkellä ei ole olemassa menetelmiä perinnöllisten oireyhtymien ehkäisemiseksi, jotka lisäävät näiden kasvainten riskiä.

Ennuste

Onkologian tapauksessa taudin lopputuloksen ennuste riippuu monista tekijöistä, mukaan lukien sen vaihe diagnoosihetkellä, kasvaimen sijainti, hoidon tehokkuus ja muut. Blastoomaa sairastavien lasten ennuste vaihtelee huomattavasti, mutta pääsääntöisesti se on parempi mitä nuorempi lapsi on.

Koska blastoomit ovat harvinaisia ​​aikuisilla, näiden kasvainten ominaisuuksista tiedetään vain vähän, mutta tutkimukset viittaavat siihen, että lapsilla on paremmat mahdollisuudet selviytyä kuin aikuisilla.

Maksablastooman kokonaiseloonjäämisasteen arvioidaan olevan 60 % ja retinoblastooman osalta noin 94 %.

Viiden vuoden eloonjäämisaste keuhkoblastoomapotilailla on 16 %, matalan riskin neuroblastooman osalta yli 95 % ja korkean riskin neuroblastooman osalta 40 %.

Jos glioblastoomaa ei hoideta, se on kohtalokas keskimäärin kolmessa kuukaudessa.